Penfigoide de las mucosas: qué localización amenaza la vista o la vía aérea, qué autoanticuerpo obliga a buscar un cáncer y cómo escalar

Si una mujer de 68 años lleva ocho meses con encías rojas que se despegan al cepillarse y su odontólogo sospecha un liquen plano

Tomaría dos biopsias de mucosa perilesional, una para histología y otra para inmunofluorescencia directa, y extraería suero para inmunofluorescencia indirecta sobre piel separada. Preguntaría por ojo seco o rojo, cambios de voz, dificultad para tragar, costras nasales y molestias genitales. Aunque negara síntomas oculares, pediría valoración oftalmológica con lámpara de hendidura: la fase inicial de la conjuntivitis cicatricial no se ve a simple vista.

Si un paciente con penfigoide de las mucosas oral estable refiere tres semanas de ronquera y dolor al tragar

Lo tomaría como afectación laríngea o esofágica hasta demostrar lo contrario y solicitaría una laringoscopia preferente a otorrinolaringología; con estridor o disnea, lo enviaría a urgencias. Confirmada la lesión, dejaría de considerarlo enfermedad leve: pasaría a tratamiento sistémico, trataría el reflujo gastroesofágico, que puede agravar la laringe, y coordinaría el seguimiento endoscópico. Una estenosis supraglótica establecida no se resuelve con fármacos.

Si el suero de un paciente con erosiones orales y conjuntivales marca el lado dérmico de la piel separada con cloruro sódico

Enviaría la muestra a un laboratorio de referencia para distinguir laminina 332 de colágeno VII. Si se confirmara laminina 332, buscaría una neoplasia oculta con anamnesis y exploración dirigidas y las pruebas adecuadas a su edad y síntomas, con especial atención a pulmón, tubo digestivo y aparato genital femenino, y mantendría la vigilancia durante el primer año. Explicaría al paciente el motivo sin alarmismo: la mayoría no tiene un tumor.

Si un varón de 72 años, en tratamiento con colirios para el glaucoma, arrastra un ojo rojo unilateral que no mejora y al bajar el párpado inferior se ve un fondo de saco acortado con una brida

Lo derivaría sin demora a oftalmología y exploraría boca, nariz y genitales en busca de otras lesiones que ofrezcan un lugar más seguro para la biopsia. Anotaría los colirios y su duración, porque pueden producir un cuadro idéntico. Dejaría al oftalmólogo la decisión de biopsiar la conjuntiva y advertiría de que una inmunofluorescencia negativa no descarta la enfermedad si la cicatrización progresa.

Si una paciente con penfigoide ocular confirmado sigue con inflamación conjuntival activa y triquiasis tras tres meses de dapsona

Consideraría fracasado el primer escalón y propondría, de acuerdo con oftalmología, corticoide sistémico con un inmunosupresor o rituximab, con el cribado infeccioso previo, en un centro con experiencia; las inmunoglobulinas intravenosas serían la alternativa si la inmunosupresión estuviera contraindicada. No indicaría por mi cuenta la depilación de pestañas ni cirugía palpebral: las decide el oftalmólogo, idealmente con la inflamación controlada.

Si un paciente lleva un año sin lesiones activas con micofenolato y pregunta si puede dejarlo

Le explicaría que la remisión espontánea es rara y que la recaída puede aparecer en una mucosa distinta de la inicial. Reduciría la dosis lentamente, a lo largo de seis a doce meses, con revisiones que incluyan oftalmología. Si al diagnóstico tenía anticuerpos circulantes, repetiría la serología: haberse negativizado apoya la retirada. Y dejaría claro qué síntomas obligan a consultar antes de la cita: ojo rojo, ronquera o disfagia.