Pénfigo vulgar y foliáceo: de la desmogleína que falla a la biopsia perilesional y al rituximab como primera línea

Si una mujer de 54 años lleva cuatro meses con erosiones dolorosas en mucosa yugal, paladar y encías, tratadas sin éxito como aftas y como candidiasis, y no tiene lesiones en la piel

Sospecharía un pénfigo vulgar de inicio mucoso y evitaría pautar prednisona antes de tomar muestras. Biopsiaría el borde de una erosión reciente para histología y, aparte, mucosa perilesional de aspecto normal para inmunofluorescencia directa, y pediría ELISA de desmogleínas 3 y 1. Exploraría nariz, conjuntiva y genitales, preguntaría por disfonía y disfagia y valoraría si el dolor le permite comer y beber.

Si un varón de 61 años con pénfigo vulgar mucocutáneo moderado, recién confirmado, va a iniciar rituximab con una pauta corta de prednisona

Antes de la primera infusión pediría hemograma, función hepática y renal, glucemia y serología de hepatitis B, porque su reactivación figura entre las complicaciones mortales descritas, y completaría el cribado infeccioso que marque el protocolo del centro. Registraría la tensión arterial y el riesgo de osteoporosis por el corticoide, y le explicaría qué síntomas de infección obligan a consultar sin demora. Si la alternativa fuera azatioprina, querría conocer antes la actividad de TPMT.

Si una mujer de 33 años con pénfigo vulgar en remisión, que toma micofenolato y una dosis baja de prednisona, comunica que desea quedarse embarazada

Le explicaría que el micofenolato es teratógeno y debe retirarse antes de concebir, manteniendo la anticoncepción durante el cambio y el lavado que fija su ficha técnica; tampoco vale el metotrexato. La obra extiende la cautela a la azatioprina, pero una revisión sistemática de 2026 la considera el inmunosupresor aparentemente más seguro en la gestación y aconseja concebir en remisión. Acordaría la pauta con obstetricia y le advertiría de que su IgG atraviesa la placenta: el recién nacido puede tener ampollas transitorias y se han descrito muertes fetales. Avisaría a neonatología.

Si una paciente que alcanzó la remisión completa sin corticoide tras un ciclo de rituximab presenta, catorce meses después, erosiones nuevas en la encía y dos en el tronco

Comprobaría que se trata de una recaída y no de una candidiasis o un herpes sobre una mucosa ya dañada, y mediría la actividad con la exploración, no con el título de anticuerpos. Le explicaría que recaer tras rituximab no equivale a fracaso: según la obra se trata con una nueva infusión, con o sin prednisona, y en sus series, que incluían casos refractarios, cerca de la mitad alcanzaba con ciclos repetidos la remisión completa sin prednisona. Antes repetiría el cribado de infecciones.

Si un varón de 58 años tiene desde hace un año placas costrosas y descamativas en mejillas, cuero cabelludo y zona interescapular, sin lesiones orales, con IgG intercelular en la inmunofluorescencia directa y ELISA positivo solo para desmogleína 1

Lo consideraría un pénfigo foliáceo localizado y empezaría por un corticoide tópico, sin inmunosupresión sistémica, porque esta forma puede mantenerse limitada durante años. Insistiría en la fotoprotección, ya que la radiación ultravioleta lo agrava, y repasaría su medicación. Lo revisaría en pocas semanas: si las lesiones se extendieran o se encaminaran a la eritrodermia, pasaría a tratamiento sistémico, como en el pénfigo vulgar.

Si una mujer de 47 años en tratamiento con penicilamina desde hace diez meses desarrolla erosiones costrosas en la cara y la parte alta del tronco, y la biopsia muestra acantólisis subcórnea

Pensaría en un pénfigo inducido por el fármaco, que adopta con más frecuencia el patrón foliáceo, y lo confirmaría igual que el esporádico, con inmunofluorescencia directa y serología, positivas en la mayoría. Hablaría con el médico prescriptor para retirar o sustituir la penicilamina. No le prometería la curación: solo una parte de los casos remite al suspenderla, y si persistiera lo trataría como un foliáceo esporádico.