Paniculitis en la biopsia: leer septo, lobulillo, vaso y célula dominante para separar el eritema nodoso de la vasculitis nodular, el lupus profundo, la necrosis enzimática y el linfoma que se disfraza de grasa inflamada
Sobre las entradas de paniculitis · Dermatopathology A–Z (Vincek), 2018
La grasa subcutánea responde a casi cualquier agresión con un repertorio corto: inflamación del septo, del lobulillo o de ambos, necrosis grasa, granulomas lipofágicos y fibrosis. Por eso el informe de una paniculitis rara vez es un diagnóstico cerrado y casi siempre es una pista que hay que cruzar con la localización, la evolución y la analítica. Esta lectura recorre entidad a entidad las paniculitis que más se confunden, desde el eritema nodoso hasta el linfoma T subcutáneo, y explica qué biopsia pedir, qué tinciones y pruebas moleculares solicitar y qué debe constar en el informe. Se actualiza a octubre de 2026 con la clasificación OMS de 2022 de las neoplasias linfoides, las variantes germinales de HAVCR2 en el linfoma T subcutáneo, la evidencia acumulada sobre la paniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina, los algoritmos actuales del eritema nodoso y las paniculitis neutrofílicas por fármacos.
Obra de referencia: Vincek V, Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide, 1.ª ed. (Springer, 2018). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- Sin biopsia profunda en huso que incluya lobulillos completos no hay diagnóstico de paniculitis: el sacabocados de 4 mm suele quedarse en la dermis o en el borde del septo.
- La primera lectura es topográfica: septal (eritema nodoso, morfea profunda), lobulillar (vasculitis nodular, lupus, enzimática, frío, linfoma) o mixta; la segunda es si hay vasculitis y la tercera, qué célula domina.
- El granuloma radial de Miescher en el septo, sin vasculitis ni necrosis extensa, es la firma del eritema nodoso; necrosis caseiforme lobulillar con vasculitis en la pantorrilla orienta a vasculitis nodular.
- Células fantasma con basofilia granular por saponificación cálcica son paniculitis pancreática hasta que se demuestre lo contrario: lipasa, amilasa y búsqueda de tumor acinar.
- Una paniculitis lobulillar linfocitaria con ribeteado de adipocitos por células atípicas CD8+, βF1+ y TIA-1+ es un linfoma T subcutáneo y no un lupus profundo, aunque ambos se solapen.
- Los neutrófilos en la grasa abren otro diferencial: infección, déficit de alfa-1-antitripsina, Sweet subcutáneo, fármacos (inhibidores de BRAF) y facticia; siempre se piden cultivos y tinciones de microorganismos.
Claves de la lectura
La calidad de la muestra decide más que la experiencia del patólogo
Una paniculitis solo se puede leer si la muestra contiene lobulillos grasos enteros con sus septos, y eso exige una biopsia incisional en huso que llegue a la fascia o, al menos, un sacabocados de 6 mm complementado con tijera para extraer la grasa. Conviene elegir un nódulo de pocos días, porque las lesiones antiguas convergen hacia la fibrosis y la lipomembrana, que no discrimina. Si se sospecha infección, se divide la pieza y una mitad se envía en fresco a microbiología para cultivo de bacterias, micobacterias y hongos; si se sospecha lupus, otra porción puede ir a inmunofluorescencia. En la petición debe constar la localización exacta, la evolución, si hay ulceración o drenaje oleoso y la analítica disponible.
Septo, lobulillo, vaso y célula: un algoritmo de cuatro preguntas
El patólogo empieza por la topografía: el engrosamiento septal con inflamación que apenas invade el borde lobulillar define las paniculitis septales; la necrosis y la inflamación que ocupan el centro del lobulillo definen las lobulillares. Después busca vasculitis verdadera de vasos de mediano calibre o de vénulas lobulillares, que separa la poliarteritis cutánea y la vasculitis nodular de casi todo lo demás. La tercera pregunta es el infiltrado predominante: linfocitos, neutrófilos, histiocitos espumosos, eosinófilos o células atípicas. La cuarta, los hallazgos especiales: células fantasma, cristales en aguja, membranas lipídicas, material extraño birrefringente o mucina. Muchas entidades son mixtas y el algoritmo orienta, pero el diagnóstico final siempre es clinicopatológico.
El eritema nodoso es un diagnóstico clínico que la biopsia confirma y que obliga a buscar la causa
Nódulos dolorosos, simétricos y pretibiales que evolucionan como un hematoma y no se ulceran rara vez necesitan biopsia. Cuando se biopsia, el septo aparece ensanchado y edematoso al principio, con neutrófilos y linfocitos, y más tarde con histiocitos que forman los granulomas radiales de Miescher alrededor de pequeñas hendiduras; la vasculitis está ausente o es mínima. El estudio etiológico mínimo incluye frotis o serología estreptocócica, radiografía de tórax para sarcoidosis y tuberculosis, interferón gamma o Mantoux, test de embarazo y revisión de fármacos y síntomas digestivos. La ulceración, la localización en la pantorrilla o la persistencia de meses deben hacer reconsiderar el diagnóstico y repetir la biopsia en profundidad.
La pantorrilla y la necrosis lobulillar piden pensar en vasculitis nodular y en tuberculosis
El eritema indurado de Bazin y la vasculitis nodular son la misma imagen histológica con o sin causa tuberculosa demostrada: paniculitis lobulillar o mixta con necrosis caseiforme, granulomas, abundantes células inflamatorias y vasculitis de vénulas o de arterias de pequeño calibre en el lobulillo o el septo. Clínicamente son nódulos en la cara posterior de las piernas de mujeres de mediana edad, a menudo con ulceración y cicatriz. Las tinciones de bacilos ácido-alcohol resistentes casi siempre son negativas y la PCR del tejido solo es positiva en una fracción de casos, por lo que el estudio se apoya en el interferón gamma, la radiografía y la respuesta al tratamiento antituberculoso completo cuando hay evidencia de infección latente.
Lupus profundo y linfoma T subcutáneo: el par que nunca se debe cerrar sin inmunohistoquímica
El lupus profundo produce una paniculitis lobulillar linfocitaria con folículos linfoides, células plasmáticas, mucina, necrosis hialina del lobulillo y, en la mitad de los casos, cambios de lupus discoide en la epidermis suprayacente. El linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis rodea los adipocitos con linfocitos atípicos de fenotipo citotóxico αβ (CD8+, βF1+, TIA-1+, granzima B+, CD56 negativo), con cariorrexis e histiocitos con hemofagocitosis. Ambos pueden coexistir o sucederse, y el linfoma puede tener células plasmáticas y depósitos de mucina. El panel mínimo incluye CD3, CD4, CD8, CD20, CD56, βF1, TCRγ, TIA-1 y Ki-67, más reordenamiento clonal del receptor T; el ribeteado de células CD8+ con Ki-67 alto inclina hacia linfoma.
Las paniculitis enzimáticas, físicas y neonatales tienen huellas propias
La paniculitis pancreática muestra necrosis grasa lobulillar con células fantasma anucleadas y depósitos basófilos de calcio, rodeada de neutrófilos, y puede preceder a un carcinoma acinar o a una pancreatitis silente. El déficit de alfa-1-antitripsina produce necrosis y licuefacción con abundantes neutrófilos que disecan la dermis reticular y los septos, con lóbulos sanos alternando con otros destruidos. La paniculitis por frío afecta a mejillas de lactantes y muslos de jinetes con infiltrado lobulillar y perivascular sin necrosis importante. La necrosis grasa del recién nacido presenta cristales en aguja dispuestos radialmente dentro de histiocitos y células gigantes, y obliga a vigilar la calcemia durante meses; el esclerema neonatal tiene cristales parecidos con escasa inflamación y pronóstico grave.
Repaso: las paniculitis según la pista histológica que las separa
Se agrupan por el patrón que domina en la biopsia: septal o granulomatosa, lobulillar necrosante con causa sistémica y lobulillar linfocitaria o física, donde aparecen los simuladores más peligrosos.
Septales y con vasculitis
Eritema nodoso
Granulomas de Miescher en el septo- Histología
- Septos engrosados y edematosos, infiltrado mixto que pasa a histiocítico con granulomas radiales; sin vasculitis significativa ni necrosis lobulillar.
- Pistas/IHQ
- No requiere IHQ; tinciones de microorganismos solo si hay ulceración o atipia del cuadro.
- Implicación
- Buscar estreptococo, sarcoidosis, tuberculosis, enfermedad inflamatoria intestinal, embarazo y fármacos.
Vasculitis nodular / eritema indurado
Necrosis lobulillar con vasculitis- Histología
- Paniculitis lobulillar o mixta con necrosis caseiforme, granulomas tuberculoides y vasculitis de vénulas o arterias pequeñas.
- Pistas/IHQ
- Ziehl-Neelsen casi siempre negativo; PCR de micobacterias en tejido con sensibilidad limitada.
- Implicación
- Interferón gamma y radiografía; tratamiento antituberculoso completo si hay infección demostrada.
Poliarteritis nodosa cutánea
Arteria en la unión dermohipodérmica- Histología
- Vasculitis necrosante de una arteria muscular de la unión dermohipodérmica, con paniculitis solo periférica.
- Pistas/IHQ
- Orceína o elástica para confirmar que el vaso es arteria (lámina elástica interna) y no vena.
- Implicación
- Descartar forma sistémica, hepatitis B y déficit de ADA2 en jóvenes con ictus o livedo.
Lipodermatoesclerosis
Membranas lipídicas y estasis- Histología
- Septos fibrosos, microquistes con membranas lipídicas festoneadas, capilares lobulillares congestivos y hemosiderina.
- Pistas/IHQ
- Las membranas son PAS positivas; dermis con cambios de estasis.
- Implicación
- Diagnóstico clínico en piernas en «botella invertida»; la biopsia cicatriza mal y suele evitarse.
Lobulillares necrosantes con causa sistémica
Paniculitis pancreática
Células fantasma y calcio- Histología
- Necrosis grasa lobulillar con adipocitos anucleados de pared gruesa, basofilia granular por saponificación y halo de neutrófilos.
- Pistas/IHQ
- Von Kossa resalta el calcio; nódulos que drenan material oleoso.
- Implicación
- Lipasa y amilasa, imagen pancreática y búsqueda de carcinoma acinar; puede asociar poliartritis.
Déficit de alfa-1-antitripsina
Neutrófilos y licuefacción- Histología
- Necrosis de licuefacción con neutrófilos que disecan dermis y septos; lóbulos destruidos junto a lóbulos sanos.
- Pistas/IHQ
- Gram, PAS y Ziehl negativos; cultivos estériles.
- Implicación
- Niveles de alfa-1-antitripsina y fenotipo (ZZ, MZ, SZ); dapsona o terapia de aumento intravenosa.
Paniculitis infecciosa
Necrosis, hemorragia y supuración- Histología
- Paniculitis lobulillar neutrofílica con hemorragia, necrosis y, a veces, granulomas; microorganismos visibles con tinciones especiales.
- Pistas/IHQ
- Gram, PAS, Grocott, Ziehl y Fite; cultivo de tejido en fresco obligatorio.
- Implicación
- Sospecharla en inmunodeprimidos; el tratamiento depende del germen, no del patrón.
Paniculitis facticia
Material extraño y necrosis aguda- Histología
- Necrosis grasa aguda con neutrófilos, vacuolas de distinto tamaño y, a veces, cuerpos extraños birrefringentes.
- Pistas/IHQ
- Luz polarizada; vacuolas tipo «queso suizo» sugieren aceites o siliconas.
- Implicación
- Correlacionar con la conducta y la distribución accesible; abordaje psiquiátrico cuidadoso.
Lobulillares linfocitarias, físicas y neonatales
Lupus profundo
Folículos linfoides y necrosis hialina- Histología
- Paniculitis lobulillar linfocitaria con folículos, células plasmáticas, mucina, necrosis hialina y, a menudo, lupus discoide suprayacente.
- Pistas/IHQ
- Agregados de células dendríticas plasmocitoides CD123+; IFD con banda lúpica en la mitad de los casos.
- Implicación
- Antipalúdicos; vigilar lipoatrofia y descartar lupus sistémico.
Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis
Ribeteado CD8+ βF1+- Histología
- Linfocitos atípicos que rodean adipocitos, cariorrexis, histiocitos con hemofagocitosis; dermis y epidermis respetadas.
- Pistas/IHQ
- CD8+, βF1+, TIA-1+, granzima B+, CD56 y TCRγ negativos; Ki-67 alto en el ribete; clonalidad T.
- Implicación
- Descartar síndrome hemofagocítico y estudiar HAVCR2; si es TCRγδ+, es otro linfoma mucho más agresivo.
Paniculitis por frío
Mejillas, muslos, exposición- Histología
- Infiltrado linfohistiocitario lobulillar y perivascular profundo, con necrosis grasa escasa.
- Pistas/IHQ
- Sin hallazgos específicos; el antecedente de frío o de polo helado en lactantes es la clave.
- Implicación
- Autolimitada; proteger del frío y no sobretratar.
Necrosis grasa del recién nacido
Cristales en aguja radiales- Histología
- Paniculitis lobulillar granulomatosa con hendiduras aciculares radiales dentro de adipocitos e histiocitos, y calcificación.
- Pistas/IHQ
- Los cristales se ven también en aspirado; el esclerema neonatal los muestra con poca inflamación.
- Implicación
- Vigilar calcemia durante meses, sobre todo tras hipotermia terapéutica.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro dilemas frecuentes ante una biopsia de grasa inflamada y la pista que los resuelve.
Eritema nodoso frente a vasculitis nodular
- Pista
- Septo con granulomas de Miescher y sin vasculitis frente a lobulillo necrótico con vasculitis y granulomas tuberculoides.
- Prueba
- Biopsia profunda en huso; interferón gamma, radiografía de tórax y PCR de micobacterias si hay necrosis.
- Implicación
- El eritema nodoso se trata buscando la causa; la vasculitis nodular con tuberculosis latente exige tratamiento completo.
Lupus profundo frente a linfoma T subcutáneo
- Pista
- Folículos linfoides, células plasmáticas, CD123 en grupos y lupus discoide en la epidermis frente a ribeteado de células atípicas CD8+.
- Prueba
- CD3, CD4, CD8, CD20, βF1, TCRγ, CD56, TIA-1, Ki-67 y reordenamiento del receptor T; IFD si hay dermis afectada.
- Implicación
- Antipalúdicos frente a estudio hematológico, búsqueda de hemofagocitosis y valoración de HAVCR2.
Paniculitis pancreática frente a déficit de alfa-1-antitripsina
- Pista
- Células fantasma con calcio frente a licuefacción neutrofílica que diseca septos y dermis sin saponificación.
- Prueba
- Lipasa, amilasa e imagen abdominal frente a nivel sérico y fenotipo de alfa-1-antitripsina.
- Implicación
- Buscar tumor pancreático o pancreatitis frente a cribado familiar, consejo antitabaco y valoración pulmonar y hepática.
Paniculitis neutrofílica estéril frente a infección
- Pista
- Inmunodepresión, fiebre, drenaje purulento o necrosis hemorrágica orientan a infección; inhibidores de BRAF, Sweet o mielodisplasia, a estéril.
- Prueba
- Gram, PAS, Grocott y Ziehl en cortes; cultivo de tejido en fresco y, si procede, PCR de amplio espectro.
- Implicación
- No iniciar corticoides sistémicos hasta excluir infección razonablemente.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si recibo un informe de «paniculitis septal compatible con eritema nodoso» en una mujer con nódulos en las pantorrillas que se ulceran desde hace cuatro meses
No aceptaría el diagnóstico sin más, porque la ulceración y la localización posterior no encajan con el eritema nodoso. Revisaría con el patólogo si la muestra llegaba a los lobulillos y, si era un sacabocados superficial, repetiría una biopsia incisional profunda de un nódulo reciente, dividiendo la pieza para cultivo de micobacterias. Pediría interferón gamma, radiografía de tórax y analítica con función hepática. Si aparecen necrosis lobulillar y vasculitis con interferón positivo, hablaría de vasculitis nodular asociada a tuberculosis y la derivaría a infecciosas para tratamiento completo, explicándole que las lesiones tardan semanas en remitir.
Si la biopsia de un nódulo en el brazo de un varón de 35 años con fiebre muestra paniculitis lobulillar linfocitaria y el patólogo duda entre lupus profundo y linfoma
Pediría que completaran el panel con CD4, CD8, CD56, βF1, TCRγ, TIA-1, granzima B, CD123 y Ki-67, y el estudio de clonalidad del receptor T. Mientras tanto solicitaría hemograma, ferritina, triglicéridos, fibrinógeno, LDH, perfil hepático y ANA, porque la fiebre obliga a descartar un síndrome hemofagocítico. Si el ribeteado es CD8+ y βF1+ con clonalidad, lo presentaría en el comité de linfomas cutáneos con estudio de extensión y valoraría la secuenciación germinal de HAVCR2. Si el fenotipo fuera γδ, lo trataría como un linfoma agresivo y lo derivaría a hematología de forma preferente.
Si un hombre de 62 años con dolor abdominal vago presenta nódulos en las piernas que drenan un líquido aceitoso y el informe menciona células fantasma
Lo consideraría una paniculitis pancreática y no un eritema nodoso atípico. Pediría lipasa y amilasa urgentes, perfil hepático, calcio y una prueba de imagen abdominal, preferiblemente TC o resonancia, para buscar pancreatitis, seudoquiste o carcinoma de células acinares. Preguntaría por artralgias y derrames articulares, que acompañan a algunos casos. Le explicaría que el tratamiento de la piel depende del páncreas y que, si se encuentra un tumor, su extirpación suele resolver los nódulos. Coordinaría con digestivo el mismo día si la lipasa está muy elevada.
Si una mujer de 45 años, fumadora, tiene nódulos ulcerados en el tronco con biopsia de paniculitis neutrofílica y cultivos estériles que no mejoran con prednisona
Pediría niveles de alfa-1-antitripsina y fenotipo, porque los corticoides suelen fracasar en esta paniculitis y una mala respuesta es una pista. Si el resultado es un fenotipo ZZ o un heterocigoto con niveles bajos, retiraría los corticoides, empezaría dapsona tras comprobar la G6PD y la derivaría a neumología para espirometría, densitometría pulmonar y valoración de terapia de aumento intravenosa, que es la opción más eficaz en formas graves. Insistiría en dejar de fumar y propondría el estudio de los familiares de primer grado.
Perlas de examen y de consulta
◆Biopsie hondo y en huso
Un sacabocados de 4 mm casi nunca basta. Pida o haga una biopsia incisional que llegue a la fascia sobre un nódulo de menos de dos semanas, y anote en la petición la localización exacta, la evolución y si hay ulceración o drenaje.
◆Divida la pieza
Ante necrosis, ulceración, inmunodepresión o fiebre, la mitad de la muestra va en fresco a microbiología. Una vez fijada en formol, la oportunidad del cultivo se ha perdido y las tinciones solas pasan por alto muchas micobacterias atípicas y hongos.
◆La pantorrilla no es la espinilla
Los nódulos pretibiales simétricos sugieren eritema nodoso; los de la cara posterior de la pierna, sobre todo si se ulceran o dejan cicatriz, sugieren vasculitis nodular. Una localización atípica merece biopsia aunque el aspecto sea típico.
◆Lipoatrofia que avanza
Depresiones en brazos, mejillas o muslos tras nódulos repetidos sugieren lupus profundo, pero también un linfoma T subcutáneo. Si la evolución es progresiva, hay fiebre o citopenias, la biopsia se repite con inmunohistoquímica completa y clonalidad.
◆Polos helados y caballos
Un lactante con una placa indurada en la mejilla tras chupar hielo, o una amazona con placas en los muslos en invierno, casi siempre tienen una paniculitis por frío. Pregunte por la exposición antes de pedir pruebas.
◆Calcemia tras la necrosis grasa neonatal
Los nódulos de un recién nacido que pasó por hipotermia terapéutica o parto difícil son benignos, pero la hipercalcemia puede aparecer semanas o meses después. Coordine con pediatría controles de calcio hasta que los nódulos se resuelvan.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2018) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa OMS de 2022 mantiene el linfoma T subcutáneo como entidad αβ y lo separa del γδ
La 5.ª edición de la clasificación OMS de neoplasias linfoides confirma que el linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis se restringe a los casos de fenotipo citotóxico αβ, con curso habitualmente indolente, y que las formas con receptor γδ pertenecen al linfoma T γδ primario cutáneo, de pronóstico mucho peor. En la práctica, el informe de una paniculitis lobulillar atípica debe incluir βF1 y TCRγ, porque el mismo patrón histológico puede corresponder a dos enfermedades con manejo radicalmente distinto. La clasificación también reorganiza las entidades de forma jerárquica, lo que conviene reflejar en la terminología del informe.
Fuente: Alaggio R, et al. Leukemia. 2022;36(7):1720-48. PMID: 35732829.Actualización DermRXVariantes germinales de HAVCR2: el linfoma T subcutáneo tiene base hereditaria
En 2018, poco después de la obra, se describió que cerca del 60% de los linfomas T subcutáneos portan variantes germinales con pérdida de función en HAVCR2, que codifica TIM-3: p.Tyr82Cys, con efecto fundador en pacientes de ascendencia asiática oriental y polinesia, y p.Ile97Met en pacientes de ascendencia europea. La proteína mal plegada no llega a la membrana, lo que mantiene la activación inmunitaria y favorece el síndrome hemofagocítico. Este hallazgo explica la superposición con el lupus profundo, apoya el uso de inmunomoduladores en lugar de quimioterapia agresiva y sugiere prudencia con fármacos que bloquean TIM-3.
Fuente: Gayden T, et al. Nat Genet. 2018;50(12):1650-7. PMID: 30374066.Actualización DermRXEl genotipo HAVCR2 predice el síndrome hemofagocítico grave
Una serie francesa posterior asoció, en población europea, las variantes de HAVCR2 en el linfoma T subcutáneo con el síndrome hemofagocítico grave. Para el dermatólogo y el patólogo, esto significa que un diagnóstico de linfoma T subcutáneo debería acompañarse de una evaluación activa de hemofagocitosis (ferritina, triglicéridos, fibrinógeno, citopenias) y, cuando esté disponible, del estudio germinal, con consejo genético a la familia. El libro, anterior a estos datos, no recoge esta dimensión hereditaria.
Fuente: Sonigo G, et al. Blood. 2020;135(13):1058-61. PMID: 32005988.Actualización DermRXPaniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina: corticoides ineficaces, terapia de aumento eficaz
La revisión de 117 casos publicados entre 1970 y 2020 mostró que el déficit puede estar presente hasta en un 15% de las paniculitis confirmadas por biopsia en alguna serie, que no solo el genotipo ZZ predispone, también genotipos moderados, y que las formas con afectación sistémica tienen mortalidad alta. Los glucocorticoides fracasaron en todos los casos en que se usaron; la dapsona es la opción más coste-efectiva, aunque con remisiones incompletas, y la terapia intravenosa de aumento con alfa-1-antitripsina es la más eficaz. El mensaje práctico es pedir niveles y fenotipo ante cualquier paniculitis neutrofílica estéril y no insistir con prednisona.
Fuente: Franciosi AN, et al. J Am Acad Dermatol. 2022;87(4):825-32. PMID: 33516773.Actualización DermRXEl eritema nodoso se trabaja con un algoritmo etiológico, no solo con la biopsia
Las revisiones recientes insisten en que el eritema nodoso es la paniculitis más frecuente y que, aunque muchas veces es idiopático, el diagnóstico de forma primaria solo se acepta tras descartar sus causas habituales: infección estreptocócica, tuberculosis primaria, sarcoidosis, enfermedad de Behçet, enfermedad inflamatoria intestinal, fármacos y embarazo. El algoritmo propuesto ordena la evaluación inicial de síntomas guía, el estudio complementario y el diagnóstico diferencial, y recuerda que los tratamientos de las lesiones son sintomáticos. Desde la dermatopatología, el valor de la biopsia es confirmar el patrón septal y excluir simuladores cuando la clínica no es típica.
Fuente: Pérez-Garza DM, et al. Am J Clin Dermatol. 2021;22(3):367-78. PMID: 33683567.Actualización DermRXPaniculitis neutrofílicas: Sweet subcutáneo y fármacos como diagnóstico de exclusión
Las paniculitis neutrofílicas se han consolidado como un grupo heterogéneo que incluye el déficit de alfa-1-antitripsina, la paniculitis pancreática, el síndrome de Sweet subcutáneo y las formas inducidas por fármacos, con una presentación que a menudo lleva al paciente a consultar por afectación sistémica. La revisión de la Clínica Mayo subraya que los tratamientos son en gran parte anecdóticos y que falta estandarizar la respuesta. Para el patólogo, el mensaje es que un infiltrado neutrofílico estéril en la grasa obliga a correlacionar con la medicación, el hemograma y la posibilidad de una neoplasia mieloide antes de etiquetarlo como idiopático.
Fuente: Maniam GB, et al. Dermatol Clin. 2024;42(2):285-95. PMID: 38423687.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Entradas «Erythema Nodosum», «Erythema Induratum», «Lipodermatosclerosis», «Lupus Panniculitis», «Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma», «Pancreatic Panniculitis», «Alpha-1 Antitrypsin Panniculitis», «Cold Panniculitis», «Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn», «Sclerema Neonatorum», «Factitial Dermatitis/Panniculitis», «Traumatic Fat Necrosis» y «Eosinophilic Panniculitis». En: Vincek V. Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide. Cham: Springer; 2018. ISBN 978-3-319-89485-0. doi:10.1007/978-3-319-89486-7.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, Attygalle AD, Araujo IBO, Berti E, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-48. PMID: 35732829.
- Gayden T, Sepulveda FE, Khuong-Quang DA, Pratt J, Valera ET, Garrigue A, et al. Germline HAVCR2 mutations altering TIM-3 characterize subcutaneous panniculitis-like T cell lymphomas with hemophagocytic lymphohistiocytic syndrome. Nat Genet. 2018;50(12):1650-7. PMID: 30374066.
- Sonigo G, Battistella M, Beylot-Barry M, Ingen-Housz-Oro S, Franck N, Barete S, et al. HAVCR2 mutations are associated with severe hemophagocytic syndrome in subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Blood. 2020;135(13):1058-61. PMID: 32005988.
- Franciosi AN, Ralph J, O'Farrell NJ, Buckley C, Gulmann C, O'Kane M, et al. Alpha-1 antitrypsin deficiency-associated panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2022;87(4):825-32. PMID: 33516773.
- Pérez-Garza DM, Chavez-Alvarez S, Ocampo-Candiani J, Gomez-Flores M. Erythema nodosum: a practical approach and diagnostic algorithm. Am J Clin Dermatol. 2021;22(3):367-78. PMID: 33683567.
- Maniam GB, Coakley A, Huong Nguyen G, Alavi A, Davis MDP. Neutrophilic panniculitides. Dermatol Clin. 2024;42(2):285-95. PMID: 38423687.