Paniculitis: dónde asienta el nódulo, qué biopsia pedir y qué causa grave descartar antes de tratar
Sobre el capítulo 73, «Paniculitis» (Lake, Worobec y Aronson) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Un nódulo subcutáneo doloroso es una de las consultas más inespecíficas de la dermatología: casi todas las paniculitis se parecen en la piel y muchas se solapan en la histología. Esta lectura no repasa entidad por entidad; ordena la decisión por localización, por patrón septal o lobulillar con o sin vasculitis, por la biopsia adecuada y por las causas que no admiten espera: infección, páncreas, déficit de alfa-1-antitripsina, lupus y linfoma. Actualizada a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 21 min de lectura.
En 20 segundos
- La localización filtra antes que la biopsia: pretibial bilateral sugiere eritema nodoso; pantorrilla posterior ulcerada, eritema indurado; tercio inferior medial con induración leñosa, lipodermatoesclerosis; brazos, hombros y cara, lupus profundo; tronco inferior y glúteos con supuración oleosa, déficit de alfa-1-antitripsina.
- El patrón histológico útil tiene tres ejes: septal o lobulillar, presencia o ausencia de vasculitis y tipo de infiltrado. Solo el eritema nodoso es un prototipo septal puro; casi todo lo que obliga a buscar una causa grave es lobulillar.
- La grasa exige una biopsia profunda, incisional o en huso, que incluya hipodermis abundante; el sacabocados superficial deja fuera el lobulillo y la vasculitis. A veces hace falta repetirla porque la inflamación cambia con la edad de la lesión.
- Ante una paniculitis lobulillar neutrofílica o supurativa conviene enviar tejido a cultivo y pedir tinciones para bacterias, micobacterias y hongos, además de lipasa y amilasa y alfa-1-antitripsina sérica con fenotipo: infección, páncreas y déficit enzimático comparten aspecto clínico.
- En un nódulo lobulillar linfocítico de brazos, cara o glúteos la pregunta crítica es lupus profundo frente a linfoma T subcutáneo paniculítico: anillos de linfocitos atípicos alrededor del adipocito, clonalidad, Ki-67 alto y fiebre o citopenias inclinan hacia el linfoma y hacia el estudio del síndrome hemofagocítico.
- El eritema nodoso no se trata con corticoide sistémico de entrada: primero se busca la causa (estreptococo, fármacos, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, tuberculosis en contextos de riesgo) y se ofrece reposo, elevación y antiinflamatorios; la mayoría se resuelve en semanas sin cicatriz.
- En el recién nacido con nódulos firmes tras hipotermia o asfixia, la necrosis grasa es benigna, pero la hipercalcemia puede aparecer tarde: la calcemia se vigila de forma seriada durante meses aunque la piel ya haya mejorado.
Claves de la lectura
La localización y la evolución orientan más que el aspecto del nódulo
Las paniculitis comparten nódulo eritematoso, doloroso y mal delimitado, así que el primer dato discriminante es dónde aparece y cómo termina. El eritema nodoso se concentra en la cara anterior de las piernas y cura sin úlcera ni cicatriz. El eritema indurado prefiere la pantorrilla posterior, se ulcera y deja cicatriz. La lipodermatoesclerosis se asienta en el tercio inferior medial sobre una insuficiencia venosa. El lupus profundo ocupa brazos, hombros, cara y glúteos y deja depresiones lipoatróficas. Una lesión de tronco inferior que drena material oleoso debe hacer pensar en déficit de alfa-1-antitripsina o en páncreas.
Sin una biopsia profunda no hay diagnóstico histológico fiable
La hipodermis se estudia mal con un sacabocados pequeño: el infiltrado puede quedar por debajo y la vasculitis septal o lobulillar, fuera de la muestra. Conviene una biopsia incisional en huso que llegue a la fascia, de una lesión reciente, con fragmento en fresco para cultivo cuando se sospecha infección. Si el patrón no encaja con la clínica, la obra recomienda repetirla: la paniculitis evoluciona y el cuadro neutrofílico temprano no se parece al granulomatoso o fibrótico tardío. En la lipodermatoesclerosis la biopsia cicatriza mal y se reserva para descartar tumor, mejor en el borde proximal.
Septal sin vasculitis casi significa eritema nodoso; lo demás obliga a buscar causa
El eritema nodoso es la paniculitis septal sin vasculitis por excelencia: septos edematosos con neutrófilos al principio, ensanchados y fibrosos después, con granulomas radiados de Miescher en torno a una hendidura. Las paniculitis lobulillares, en cambio, agrupan las que esconden enfermedad sistémica: tuberculosis o vasculitis nodular, páncreas, déficit de alfa-1-antitripsina, lupus, conectivopatías, infecciones y linfoma. La presencia de vasculitis en el lobulillo con necrosis y granulomas apunta al eritema indurado; la vasculitis arterial de mediano calibre en la unión dermohipodérmica, a la poliarteritis nodosa cutánea, que no es una paniculitis primaria.
La paniculitis lobulillar neutrofílica exige tres preguntas: microbio, páncreas y enzima
Un infiltrado lobulillar rico en neutrófilos aparece en la infección, en la paniculitis pancreática, en el déficit de alfa-1-antitripsina, en la facticia, en la de Sweet subcutáneo y en la inducida por inhibidores de BRAF. Las pistas son distintas: células fantasma con calcificación basófila en el páncreas; neutrófilos disecando el colágeno de la dermis reticular y grasa sana junto a focos necróticos en el déficit enzimático; material refringente con luz polarizada en la facticia. Aun así, la histología no basta: se piden cultivo de tejido, lipasa y amilasa, y concentración sérica de alfa-1-antitripsina con fenotipo.
En el lupus profundo, el diagnóstico diferencial que importa es el linfoma
El lupus profundo es lobulillar linfocítico, con folículos linfoides, necrosis hialina, células plasmáticas y cambio de interfase en el 20–30 % de los casos. El linfoma T subcutáneo paniculítico puede imitarlo, coexistir con él y asociarse a autoinmunidad. Favorecen el linfoma los linfocitos atípicos que rodean al adipocito, un Ki-67 elevado, la clonalidad y la pobreza de células plasmacitoides CD123+; favorecen el lupus la expresión intensa de MxA y el cambio lipomembranoso hialino. Los ANA no zanjan la duda: pueden ser positivos en el linfoma. Ante datos ambiguos se pide inmunofenotipo, clonalidad y seguimiento con nuevas biopsias.
Fiebre, citopenias y ferritina alta convierten una paniculitis en una urgencia
La paniculitis histiocítica citofágica, con histiocitos que fagocitan hematíes, leucocitos o plaquetas, puede acompañarse de linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica: fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, ferritina muy elevada y CD25 soluble alto. La obra la sitúa en un espectro que llega al linfoma T subcutáneo paniculítico y recomienda ingreso, estudio multidisciplinar y biopsias repetidas, porque la citofagocitosis puede ser focal. Desde 2018 se sabe que buena parte de los linfomas T subcutáneos paniculíticos con síndrome hemofagocítico se asocian a variantes germinales de HAVCR2, lo que cambia la lectura del cuadro.
El corticoide sistémico precoz es más un riesgo que una solución en muchas paniculitis
La obra desaconseja el corticoide como primera línea en el eritema nodoso porque una causa infecciosa puede estar oculta, y lo considera poco eficaz en el déficit de alfa-1-antitripsina, donde funcionan mejor la dapsona, la doxiciclina y la terapia de aumento. En el eritema indurado asociado a tuberculosis el tratamiento es antituberculoso completo, y si se recurre a inmunosupresores la obra pide controlar antes la posible causa infecciosa. En el lupus profundo la base son los antipalúdicos, con corticoide oral solo en ciclos cortos, y la infiltración intralesional se evita porque el traumatismo reactiva la lesión y acentúa la atrofia.
De la biopsia a la causa: qué leer en la grasa y qué buscar en el paciente
Primero cómo obtener y leer la muestra; después las causas graves que cambian la conducta, lo frecuente en la pierna y lo propio del niño.
Biopsia y patrón: cómo leer la hipodermis
Biopsia incisional profunda
En huso, hasta la fascia- Por qué
- El infiltrado y los vasos lobulillares quedan por debajo del alcance de un sacabocados pequeño; sin lobulillo representativo no se distingue el patrón ni se valora la vasculitis.
- Cómo
- Lesión reciente y activa, fragmento en fresco para cultivo bacteriano, micobacteriano y fúngico si hay supuración o inmunodepresión; en la lipodermatoesclerosis, solo si se sospecha tumor y en el borde proximal.
- Repetir
- Si la histología no encaja con la clínica: la paniculitis cambia de neutrofílica a granulomatosa y fibrosa, y la citofagocitosis o la atipia linfoide pueden ser focales.
Paniculitis septal sin vasculitis
Prototipo: eritema nodoso- Imagen
- Septos engrosados, primero edematosos con neutrófilos y hematíes extravasados, luego fibrosos con histiocitos, células gigantes y granulomas radiados de Miescher; el lobulillo se conserva.
- Matiz
- El granuloma de Miescher es característico pero ni sensible ni específico; las lesiones tardías pueden invadir el borde del lobulillo y mostrar cambio lipomembranoso.
Paniculitis lobulillar con vasculitis
Pensar en eritema indurado- Imagen
- Necrosis extensa del adipocito en el centro del lobulillo, neutrófilos al principio, después histiocitos epitelioides, células gigantes y necrosis caseosa, con vasculitis de vénulas y venas en la mayoría.
- Matiz
- En una serie de 101 casos la vasculitis estaba presente en el 90 %; puede faltar en el inmunodeprimido grave, sin que ello descarte tuberculosis.
Pistas lobulillares sin vasculitis
Cada patrón sugiere una causa- Fantasmas
- Adipocitos anucleados con contorno conservado y granulado basófilo por saponificación y calcio: paniculitis pancreática.
- Neutrófilos
- Disección del colágeno de la dermis reticular y grasa sana junto a focos necróticos: déficit de alfa-1-antitripsina.
- Agujas
- Hendiduras radiadas en adipocitos y células gigantes: necrosis grasa del recién nacido, paniculitis postesteroidea y esclerema.
- Saco de judías
- Histiocitos que contienen hematíes, leucocitos o restos nucleares fagocitados: paniculitis histiocítica citofágica, a menudo focal.
Causas que no pueden pasarse por alto
Paniculitis infecciosa
Inmunodeprimido, diabético o inoculación- Clínica
- Nódulos fluctuantes, abscesos o úlceras drenantes, sobre todo en piernas y pies; la inoculación local suele dar una lesión única; la diseminación hematógena, una o varias.
- Estudio
- Tinciones para bacterias, micobacterias y hongos, cultivo con antibiograma y PCR cuando los microorganismos escasean, como ocurre en el inmunocompetente; los granulomas supurativos sugieren micobacterias atípicas.
- Conducta
- Antimicrobiano según cultivo y antes de cualquier inmunosupresor; las micobacterias y algunos parásitos persisten en el adipocito y exigen cursos prolongados.
Paniculitis pancreática
Pancreatitis o carcinoma, a veces silentes- Clínica
- Brotes de nódulos rojo-pardos en tobillos y rodillas que se reblandecen y drenan material oleoso; puede preceder al diagnóstico pancreático hasta en el 45 % de los casos, sin dolor abdominal.
- Estudio
- Lipasa y amilasa, imagen pancreática; buscar artritis por necrosis grasa periarticular, serositis y eosinofilia, que oscurecen el pronóstico.
- Pronóstico
- La obra recoge mortalidades globales del 24–42 % y casi total cuando subyace un carcinoma; la piel mejora si se controla el páncreas.
Déficit de alfa-1-antitripsina
Fenotipo ZZ sobre todo, también MZ y otros- Clínica
- Nódulos dolorosos en tronco inferior, glúteos y raíz de miembros que se ulceran y drenan líquido oleoso o serohemático; un traumatismo previo los desencadena en hasta un tercio.
- Estudio
- Concentración sérica de alfa-1-antitripsina y fenotipo o genotipo; la obra insiste en no abandonar la búsqueda de infección, autoinmunidad o neoplasia asociadas.
- Conducta
- Dapsona o doxiciclina en formas leves o moderadas; terapia de aumento intravenosa en las graves, con neumología y hepatología; evitar el desbridamiento.
Lupus eritematoso profundo
Brazos, hombros, cara, mamas, glúteos- Clínica
- Nódulos profundos con o sin lupus discoide suprayacente que curan con depresiones lipoatróficas; se ulceran en hasta el 28 %; la forma mamaria simula neoplasia en la mamografía.
- Estudio
- Biopsia con inmunohistoquímica y, si hay duda, clonalidad; ANA, complemento y antifosfolípidos si hay trombos; descartar lupus sistémico, presente en el 10–41 % según la obra.
- Conducta
- Fotoprotección y antipalúdicos como base; corticoide oral solo en ciclos cortos; no infiltrar.
Linfoma T subcutáneo paniculítico
Imita al lupus y a la citofágica- Pistas
- Linfocitos atípicos que rodean a los adipocitos, Ki-67 alto, clonalidad T y poca expresión de MxA; más en cuero cabelludo, piernas y glúteos que en la cara.
- Riesgo
- Puede asociar síndrome hemofagocítico, sobre todo en los casos γδ, que hoy se clasifican aparte como linfoma T γδ cutáneo; hasta el 19 % de los αβ se acompañan de enfermedad autoinmune, a menudo lupus.
- Conducta
- Derivación a hematología con estudio de síndrome hemofagocítico; desde 2018, además, valorar el estudio de variantes germinales de HAVCR2.
Lo frecuente en la pierna
Eritema nodoso
Pretibial, bilateral, sin úlcera- Causas
- Idiopático en el 37–60 % de grandes series; infección estreptocócica (sobre todo en niños), fármacos como anticonceptivos, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, tuberculosis en zonas endémicas y, raramente, linfoma o leucemia.
- Estudio
- Frotis o serología estreptocócica, hemograma, radiografía de tórax, revisión de fármacos y síntomas de las semanas previas; prueba tuberculínica o IGRA según riesgo.
- Conducta
- Retirar la causa, reposo con elevación y antiinflamatorios; colchicina en el eritema nodoso de Behçet y anti-TNF cuando acompaña a la enfermedad inflamatoria intestinal.
Eritema indurado y vasculitis nodular
Pantorrilla posterior, úlcera y cicatriz- Causas
- Hipersensibilidad a Mycobacterium tuberculosis, con PCR positiva en casos de cultivo negativo; también hepatitis B y C, otras infecciones, fármacos y enfermedad inflamatoria intestinal.
- Estudio
- IGRA o prueba tuberculínica, radiografía de tórax y búsqueda de tuberculosis extracutánea; PCR lesional si el IGRA es negativo y la sospecha persiste.
- Conducta
- Pauta antituberculosa completa si hay evidencia de infección; si no, medidas antiinflamatorias, compresión y control de la insuficiencia venosa.
Lipodermatoesclerosis
Tercio inferior medial, insuficiencia venosa- Clínica
- Fase aguda con placa muy dolorosa que simula celulitis o eritema nodoso; fase crónica con induración leñosa, hiperpigmentación y estrechamiento en botella de champán invertida.
- Estudio
- Diagnóstico clínico; índice tobillo-brazo antes de comprimir y eco-Doppler venoso para reflujo y trombosis.
- Conducta
- Compresión diaria si no hay isquemia arterial, pérdida de peso y pentoxifilina; la obra cita el estanozolol, no disponible en Estados Unidos, y la terapia con ultrasonidos como complemento.
Recién nacido y niño
Necrosis grasa del recién nacido
Primeras semanas, tras estrés perinatal- Clínica
- Placas o nódulos firmes, violáceos y bien delimitados en espalda, hombros, glúteos, muslos o mejillas de un neonato con asfixia, hipotermia terapéutica, aspiración de meconio o diabetes gestacional materna.
- Riesgo
- Hipercalcemia en el 36–56 %, a veces tardía hasta 6 meses y asintomática; puede causar nefrocalcinosis aunque la piel ya haya curado.
- Conducta
- Conducta expectante sobre la piel; calcemia seriada durante meses y ecografía renal si hay hipercalcemia, con pediatría o neonatología.
Paniculitis por frío
Mejillas, muslos, escroto prepuberal- Clínica
- Placas induradas 6–72 horas después de un contacto con hielo, polos, bolsas frías o ropa ajustada en jinetes; en niños de 9 a 14 años, masas escrotales bajo los testículos.
- Conducta
- Reconocerla evita biopsias y cirugía escrotal innecesarias; se resuelve con recalentamiento en días a 3 meses y se previene evitando el frío directo.
Paniculitis postesteroidea
Días tras retirar corticoide a dosis altas- Clínica
- Nódulos dolorosos en mejillas, tronco y extremidades de niños tras la suspensión brusca de corticoide sistémico; histología con hendiduras radiadas como en la necrosis grasa neonatal.
- Conducta
- Desaparece sin cicatriz en semanas o meses; la obra propone el descenso gradual del corticoide como prevención.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta o en el informe histológico, con el dato que los separa.
Eritema nodoso frente a eritema indurado
- Sitio
- Cara anterior de ambas piernas frente a pantorrilla posterior, a veces con extensión a pies o muslos.
- Evolución
- Brote de 3–6 semanas que cura sin úlcera ni cicatriz frente a curso crónico y recurrente con ulceración, collarete descamativo y cicatriz.
- Histología
- Septal sin vasculitis con granulomas de Miescher frente a lobulillar con vasculitis, necrosis y a veces caseum.
- Prueba clave
- La tuberculosis puede dar ambos: IGRA o prueba tuberculínica en los dos si hay riesgo epidemiológico.
Lipodermatoesclerosis aguda frente a celulitis
- Sitio
- Tercio inferior medial sobre insuficiencia venosa, unilateral en algo más de la mitad de los casos según la obra y a menudo recurrente, frente a placa unilateral con puerta de entrada.
- Síntomas
- Dolor intenso, en general sin fiebre ni leucocitosis, frente a calor local y, a menudo, fiebre y leucocitosis.
- Conducta
- Compresión, control venoso y pentoxifilina frente a antibiótico; tandas repetidas de antibiótico sin respuesta deben hacer revisar el diagnóstico.
Lupus profundo frente a linfoma T subcutáneo paniculítico
- Clínica
- Cara, brazos y hombros, con lupus discoide o lipoatrofia, frente a cuero cabelludo, piernas y glúteos, con fiebre, citopenias o hepatoesplenomegalia.
- Histología
- Folículos linfoides, células plasmáticas, CD123+ y cambio lipomembranoso hialino frente a anillos de linfocitos atípicos alrededor del adipocito y Ki-67 alto.
- Laboratorio
- ANA de poco valor discriminante en ambos; en el linfoma, clonalidad T, ferritina, triglicéridos y estudio de hemofagocitosis.
- Seguimiento
- Un lupus profundo atípico que no responde a antipalúdicos merece nueva biopsia: la obra describe progresiones a linfoma.
Paniculitis pancreática frente a déficit de alfa-1-antitripsina
- Sitio
- Piernas, sobre todo alrededor de tobillos y rodillas, frente a tronco inferior, glúteos y raíz de los miembros.
- Histología
- Células fantasma con calcificación basófila frente a neutrófilos disecando la dermis reticular con grasa sana adyacente; ambas lobulillares sin vasculitis y con drenaje oleoso.
- Laboratorio
- Lipasa y amilasa elevadas, aunque pueden ser normales, frente a alfa-1-antitripsina baja con fenotipo patológico.
- Tratamiento
- El del páncreas; la piel acompaña su evolución, frente a dapsona o terapia de aumento.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 28 años presenta nódulos pretibiales bilaterales dolorosos, fiebre y artralgias de tobillo dos semanas después de una faringitis
Lo trataría como eritema nodoso probable sin biopsia inicial. Pediría hemograma, reactantes, ASLO o cultivo faríngeo, radiografía de tórax para buscar adenopatías hiliares de sarcoidosis y revisaría anticonceptivos y otros fármacos. Indicaría reposo con elevación y un antiinflamatorio, evitaría el corticoide sistémico mientras no esté descartada infección y biopsiaría en profundidad solo si hubiera úlcera, localización atípica o persistencia más allá de seis semanas.
Si un paciente con nódulos ulcerados de pantorrilla posterior que recidivan cada invierno desde hace dos años
Haría una biopsia incisional profunda con parte en fresco para cultivo de micobacterias y PCR, y pediría IGRA o prueba tuberculínica con radiografía de tórax. Si hubiera evidencia de infección tuberculosa lo derivaría para una pauta antituberculosa completa; si no, trataría la insuficiencia venosa con compresión y antiinflamatorios. No iniciaría inmunosupresión sin haber descartado tuberculosis activa.
Si un varón de 50 años con nódulos en tobillos y rodillas que se reblandecen y drenan material oleoso, poliartritis y sin dolor abdominal
Sospecharía una paniculitis pancreática aun sin clínica digestiva. Pediría lipasa y amilasa, biopsia profunda buscando células fantasma y una prueba de imagen pancreática para descartar pancreatitis, seudoquiste o tumor, incluido el neuroendocrino. Lo derivaría a digestivo con preferencia y vigilaría derrames pleurales y eosinofilia, que la obra asocia a peor pronóstico.
Si una paciente con nódulos dolorosos en glúteos y flancos que se ulceran tras pequeños golpes y drenan líquido aceitoso, y que no mejoraron con prednisona
Pediría concentración sérica de alfa-1-antitripsina con fenotipo o genotipo y cultivo de la lesión para excluir infección. Si se confirmara el déficit evitaría desbridar, valoraría dapsona tras comprobar la G6PD y con control hematológico y la derivaría a neumología y hepatología, porque el pulmón y el hígado marcan el pronóstico. En formas graves o resistentes plantearía con ellos la terapia de aumento intravenosa.
Si una mujer con nódulos profundos en brazos y lipoatrofias en la cara, cuya biopsia informa paniculitis lobulillar linfocítica con algunos linfocitos atípicos
No daría el lupus profundo por cerrado. Pediría al patólogo inmunohistoquímica con CD4, CD8, CD56, βF1 y TCRγ, Ki-67, CD123 y estudio de clonalidad, y por mi parte hemograma, ferritina, triglicéridos, LDH, ANA y complemento. Si hubiera fiebre o citopenias la derivaría a hematología para descartar síndrome hemofagocítico y linfoma; si todo apoyara lupus, iniciaría antipalúdicos con fotoprotección y cribado oftalmológico de retinopatía.
Si un neonato tratado con hipotermia por asfixia desarrolla a los diez días placas duras y violáceas en la espalda
Explicaría a la familia que la necrosis grasa del recién nacido suele resolverse sola en semanas o meses. Coordinaría con neonatología calcemia seriada durante al menos los seis meses siguientes, junto con glucemia, plaquetas y triglicéridos, y ecografía renal si apareciera hipercalcemia. Solo aspiraría nódulos fluctuantes que amenazaran con romperse.
Perlas de examen y de consulta
◆Lipodermatoesclerosis: la paniculitis más frecuente
La obra la considera más común que el eritema nodoso. Una placa dolorosa del tercio inferior medial que no responde a antibióticos puede ser una fase aguda de lipodermatoesclerosis, no una celulitis resistente.
◆Antes de comprimir, índice tobillo-brazo
La compresión es la base de la lipodermatoesclerosis, pero está contraindicada en la isquemia arterial. Las presiones bajas mejoran la adherencia en ancianos y unos días sin medias bastan para que reaparezcan edema e inflamación.
◆El páncreas puede hablar primero por la piel
La paniculitis pancreática precede al diagnóstico de la enfermedad pancreática en una proporción relevante de casos y muchas veces sin dolor abdominal. Por eso la obra propone considerarla ante cualquier paniculitis lobulillar.
◆Déficit de alfa-1-antitripsina: no desbridar
El traumatismo desencadena lesiones en una parte importante de los pacientes y la cicatrización es deficiente, incluso tras cirugía abdominal. Por eso la obra desaconseja el desbridamiento quirúrgico, que puede desencadenar nuevas lesiones.
◆Lupus profundo: ninguna infiltración
El corticoide intralesional, útil en el lupus discoide, se desaconseja aquí: la punción puede activar la lesión y acentuar la lipoatrofia. Los antipalúdicos son la base del tratamiento, pero la obra recuerda que rinden menos en fumadores.
◆Paniculitis de la dermatomiositis: sin antipalúdicos
La paniculitis asociada a dermatomiositis se parece histológicamente a la lúpica, pero la obra recoge que no responde a antipalúdicos y se trata como la propia miopatía. En un niño con paniculitis conviene descartar conectivopatía.
◆Escroto frío, cirugía innecesaria
En un niño con sobrepeso y masas escrotales dolorosas tras un baño en agua fría, la necrosis grasa escrotal por frío se resuelve sola; la ecografía ayuda a confirmarla y ahorra exploraciones quirúrgicas.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXEl linfoma T subcutáneo paniculítico tiene una base germinal: HAVCR2 y TIM-3
La obra situaba el linfoma T subcutáneo paniculítico en un espectro con la paniculitis citofágica y el lupus profundo, e incluía en él casos αβ y γδ; estos últimos se agrupan hoy con el linfoma T γδ cutáneo, de curso más agresivo. Desde 2018 se han descrito variantes germinales de pérdida de función en HAVCR2, que codifica TIM-3, en torno al 60 % de los casos de una serie internacional y en 11 de 13 casos esporádicos asiáticos, con p.Tyr82Cys en ascendencia asiática oriental y polinesia y p.Ile97Met en europeos. Alteran el plegamiento de TIM-3, mantienen la activación inmunitaria y favorecen el síndrome hemofagocítico; ante este linfoma o una paniculitis citofágica conviene plantear el estudio germinal de HAVCR2.
Fuente: Gayden T, et al. Nat Genet. 2018;50(12):1650-1657. PMID: 30374066. Polprasert C, et al. Blood Adv. 2019;3(4):588-595. PMID: 30792187. Kao GF, et al. Am J Dermatopathol. 2008;30(6):593-599. PMID: 19033937.Actualización DermRXInmunosupresión antes que quimioterapia en el linfoma T subcutáneo paniculítico
La obra describía ciclosporina con corticoide como opción útil en la paniculitis citofágica no maligna y quimioterapia agresiva si había linfoma. En un registro tailandés retrospectivo de 93 adultos con linfoma T subcutáneo paniculítico, los esquemas basados en ciclosporina lograron más remisiones completas que la quimioterapia (87 % frente a 58 %), con una supervivencia a 5 años solo con tendencia favorable, no significativa; ese grupo tenía más enfermedad limitada a la piel, escenario en el que los autores lo prefieren. En seis niños con variante homocigota de HAVCR2 y síndrome hemofagocítico refractario, ruxolitinib indujo respuestas rápidas y mantenidas; es una serie pequeña y retrospectiva, y su uso es fuera de indicación.
Fuente: Tirachotikul T, et al. Ann Hematol. 2024;103(12):5741-5748. PMID: 39177795. Zhang Q, et al. Br J Haematol. 2023;202(1):135-146. PMID: 37062931.Actualización DermRXDéficit de alfa-1-antitripsina: más frecuente de lo que parecía y con tratamiento escalonado
La obra recogía menos de cincuenta casos publicados. Una revisión de 117 casos encontró que, en una serie, el déficit estaba presente en el 15 % de las paniculitis confirmadas por biopsia, que los genotipos moderados también predisponen y que la paniculitis con afectación sistémica conlleva mortalidad alta. Los corticoides sistémicos no lograron respuesta en ninguno de los casos en que se usaron; la dapsona fue la opción más coste-efectiva, aunque a menudo insuficiente, y la terapia de aumento intravenosa, la más eficaz. Las grandes sociedades respiratorias recomiendan determinar alfa-1-antitripsina en los pacientes con paniculitis.
Fuente: Franciosi AN, et al. J Am Acad Dermatol. 2022;87(4):825-832. PMID: 33516773. Tejwani V, et al. Ther Adv Chronic Dis. 2021;12(suppl):2040622321995691. PMID: 34408829. Mawani R, et al. Adv Ther. 2026;43(4):1408-1422. PMID: 41678135.Actualización DermRXEritema nodoso: marcador pronóstico en sarcoidosis y de actividad en enfermedad inflamatoria intestinal
La obra señalaba que el eritema nodoso acompaña a formas más benignas de sarcoidosis. Una cohorte española de 728 pacientes lo confirma: el 37 % lo presentó, casi siempre al inicio y en estadio radiológico 1, con menos fibrosis pulmonar, menos cronicidad y menos afectación extratorácica grave. En la enfermedad inflamatoria intestinal, el 81 % de los pacientes con eritema nodoso tenía inflamación objetiva, a menudo colónica, lo que respalda pedir calprotectina o endoscopia. En niños, una revisión sistemática de 959 casos sitúa las infecciones, sobre todo estreptocócicas y tuberculosas, como desencadenante principal.
Fuente: Marcoval J, et al. Dermatology. 2025;241(2):143-148. PMID: 39701052. Sasson S, et al. Crohns Colitis 360. 2026;8(1):otag013. PMID: 41788361. Lagacé-Thomassin F, et al. Pediatr Dermatol. 2026. PMID: 42741911.Actualización DermRXEritema indurado: la tuberculosis no siempre está detrás donde su incidencia es baja
La obra indicaba tratamiento antituberculoso completo ante cultivo, prueba tuberculínica o IGRA positivos, y PCR lesional si persistía la sospecha. Un estudio de Taiwán de 2001 a 2020 detectó Mycobacterium tuberculosis por PCR solo en el 5 % de las biopsias de eritema indurado, sin correlación con la incidencia de tuberculosis; solo cuatro pacientes recibieron antituberculosos y en el resto no se diagnosticó tuberculosis durante el seguimiento. Donde la tuberculosis está controlada, muchos casos corresponden a vasculitis nodular; la decisión de tratar debe apoyarse en pruebas de infección y en el riesgo epidemiológico, no solo en la histología.
Fuente: Chuo HE, et al. Clin Exp Dermatol. 2024;49(8):834-840. PMID: 38320211.Actualización DermRXPaniculitis por inhibidores de BRAF: neutrofílica, benigna y sin necesidad de suspender
La obra mencionaba el vemurafenib entre los fármacos que inducen eritema nodoso o paniculitis neutrofílica. La experiencia posterior con inhibidores de BRAF y MEK la describe en torno al 5 % de los pacientes, más en jóvenes y mujeres, a menudo en el primer mes, en piernas y con fiebre o artralgias. Suele remitir sin retirar el tratamiento, el corticoide sistémico no ha demostrado eficacia y no predice mejor respuesta del melanoma. Las revisiones histológicas la incluyen entre las paniculitis lobulillares neutrofílicas que deben separarse de la infección y del déficit enzimático.
Fuente: Piroth M, et al. Eur J Dermatol. 2023;33(2):126-136. PMID: 37431115. Llamas-Velasco M, et al. Am J Dermatopathol. 2020;42(10):717-730. PMID: 32956080.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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