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Lupus eritematoso cutáneo: leer el subtipo para estimar el riesgo sistémico, confirmar con biopsia y escalonar el tratamiento

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Lectura clínica · Lupus eritematoso cutáneo

Lupus eritematoso cutáneo: leer el subtipo para estimar el riesgo sistémico, confirmar con biopsia y escalonar el tratamiento

Sobre el capítulo 61, «Lupus eritematoso» (Sontheimer, Costner y Sontheimer) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019

Ante una lesión de lupus, el dermatólogo decide tres cosas: si es específica de lupus, qué subtipo es y cuánto pesa la posibilidad de enfermedad sistémica. Esta lectura reordena el capítulo de Fitzpatrick en torno a esas decisiones —morfología, serología, biopsia e inmunofluorescencia, fármacos inductores y escalera terapéutica— y la actualiza a octubre de 2026 con los criterios EULAR/ACR, la dosificación actual de hidroxicloroquina y los fármacos dirigidos contra la vía del interferón.

Agudo, subagudo y crónicoAnti-Ro y fármacosBiopsia y banda lúpicaAntipalúdicos primeroVía del interferón

Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • La clasificación de Gilliam separa las lesiones específicas de lupus, que muestran dermatitis de interfase en la biopsia, de las inespecíficas (vasculopatía, livedo, alopecia difusa, urticaria), que también aparecen en otras enfermedades y suelen acompañar a brotes sistémicos.
  • Los calificativos agudo, subagudo y crónico no describen la duración de cada lesión, sino el ritmo de la enfermedad sistémica asociada: el agudo casi siempre coincide con lupus sistémico activo; el crónico, sobre todo el discoide localizado, suele quedarse en la piel.
  • El lupus subagudo es el subtipo de los anticuerpos anti-Ro/SS-A, de la fotosensibilidad intensa y de los fármacos inductores; deja leucodermia y telangiectasias, pero no cicatriz. La mitad cumple criterios clasificatorios de lupus sistémico, aunque la afectación grave es minoritaria.
  • El lupus discoide es infiltrado y cicatricial: tapones foliculares, escama adherida, atrofia central y alopecia definitiva en el cuero cabelludo. Tratarlo pronto evita daño irreversible; la placa crónica es, además, terreno de carcinoma epidermoide.
  • La patogenia converge en el interferón de tipo I: la radiación ultravioleta expone autoantígenos de queratinocitos apoptóticos, las células dendríticas plasmocitoides captan complejos de ácidos nucleicos y amplifican la inflamación de interfase. Esa vía es hoy la diana de los fármacos en desarrollo.
  • El tratamiento es escalonado: fotoprotección, abandono del tabaco y medidas tópicas o intralesionales; después antipalúdicos, y solo ante refractariedad dapsona, retinoides, talidomida o inmunosupresores. Los corticoides sistémicos se reservan para puentes cortos.
  • Desde 2019 han cambiado los criterios de clasificación (EULAR/ACR, con ANA obligatorio), la dosis de hidroxicloroquina (por peso real) y el arsenal: anifrolumab tiene ensayos de fase 3 en lupus sistémico con mejoría cutánea, y litifilimab y deucravacitinib, datos de fase 2.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

El subtipo cutáneo es un marcador de riesgo sistémico, no una etiqueta descriptiva

El valor práctico de subclasificar está en lo que anticipa. El eritema malar y el exantema fotosensible generalizado del lupus agudo se encienden y se apagan con la actividad sistémica, de modo que su presencia obliga a buscar nefritis, citopenias y serositis. El subagudo ocupa una posición intermedia y el discoide localizado suele permanecer cutáneo, aunque no siempre. Como un mismo paciente puede reunir varios subtipos, conviene registrar todos: la coexistencia de lesiones específicas e inespecíficas se asocia a mayor actividad del lupus sistémico.

2

Todo lupus cutáneo exige una evaluación sistémica basal, aunque parezca limitado a la piel

La obra pide descartar actividad sistémica en el momento del diagnóstico, sea cual sea el subtipo. En la práctica, esto significa anamnesis dirigida (artralgias, serositis, úlceras orales, síntomas neurológicos), hemograma, función renal, sedimento y cociente proteína/creatinina en orina, ANA, anti-ADN de doble cadena, anti-Ro/La y complemento. En el subagudo, la leucopenia, el título alto de ANA, el anti-ADN bicatenario y la forma papuloescamosa señalan al subgrupo que progresa con más frecuencia; en el discoide, la extensión por debajo del cuello cumple ese papel.

3

Ante un lupus subagudo de inicio tardío, pregunte primero por los fármacos

El subagudo inducido por fármacos aparece en pacientes algo mayores, polimedicados, y es clínica y serológicamente indistinguible del idiopático: anti-Ro positivo, lesiones anulares o papuloescamosas en zonas fotoexpuestas. La lista de sospechosos es larga y crece: inhibidores de la bomba de protones, terbinafina, tiazidas, antagonistas del calcio, inhibidores de la enzima convertidora, antiepilépticos, taxanos y otros citostáticos, anti-TNF y, más recientemente, inhibidores de PD-1/PD-L1. Retirar el fármaco es la primera medida; el anti-Ro puede persistir aunque la piel se aclare.

4

En el discoide, la induración y la cicatriz mandan sobre el color

La pista más fiable para separar el discoide del subagudo es la palpación: la placa discoide está infiltrada, la del subagudo no. Al levantar la escama se ven espículas córneas que ocupaban los ostiums foliculares. En piel clara puede faltar el ribete hiperpigmentado característico, lo que retrasa el diagnóstico; en fototipos oscuros, la discromía es intensa y duradera. Las lesiones del cuero cabelludo, presentes en más de la mitad de los casos según la obra, causan alopecia cicatricial en una proporción relevante y deben tratarse sin demora para limitar la pérdida definitiva de pelo.

5

La biopsia confirma la interfase; la inmunofluorescencia solo suma en contexto

La histología común a las formas específicas combina daño vacuolar basal, engrosamiento de la membrana basal, mucina dérmica e infiltrado linfocitario perivascular y perianexial. La profundidad y densidad del infiltrado ayudan: escaso en el agudo, superficial en el subagudo, denso y profundo en el discoide. La banda lúpica en piel lesional apoya el diagnóstico, pero la piel crónicamente fotoexpuesta de personas sanas puede mostrarla, y en lesiones recientes o del tronco es frecuente que falte. La banda en piel sana fotoprotegida ha quedado desplazada por la serología.

6

Los antipalúdicos son el eje, y su fracaso suele tener causa corregible

Según la obra, uno o varios antipalúdicos controlan a la mayoría de los pacientes que no responden a las medidas locales, con un efecto que tarda dos o tres meses en hacerse visible. Antes de declarar refractariedad conviene revisar tres cosas: adherencia (una parte de los pacientes no toma el fármaco; los niveles en sangre lo revelan), tabaquismo (reduce la respuesta y su abandono la recupera) y fotoprotección real. No se asocian hidroxicloroquina y cloroquina, porque suman riesgo retiniano; la quinacrina, que no daña la retina, sí puede asociarse.

7

No todo lo que aparece en la piel de un paciente con lupus es lupus

La «ley de Greenwald» advierte del sesgo de atribuir al lupus cualquier novedad clínica una vez establecido el diagnóstico. En la piel, eso incluye psoriasis o eccemas independientes, acné esteroideo, herpes zóster, toxicodermias e infecciones oportunistas propias de la inmunosupresión. En el paciente ingresado, el error tiene consecuencias graves: escalar inmunosupresión ante una infección o una reacción a fármacos. Biopsiar ante la duda y revisar la medicación reciente son las dos defensas más eficaces.

Repaso organizado

Del subtipo a la decisión: qué forma es, cómo se confirma, por qué ocurre y cómo se trata

Primero las formas clínicas con la pista que las identifica y el riesgo sistémico que anuncian; después las pruebas, la patogenia que explica los fármacos y la escalera terapéutica.

Formas específicas y su pista clínica

Lupus cutáneo agudo

Malar o generalizado · fotoinducido
Pista
Eritema edematoso en alas de mariposa que respeta los surcos nasogenianos; en la forma generalizada, exantema fotodistribuido en dorso de manos que respeta los nudillos.
Riesgo
Acompaña casi siempre a lupus sistémico activo y fluctúa con él; obliga a estudio de órganos diana.
Variante grave
Forma ampollosa por apoptosis masiva de queratinocitos que imita una necrólisis epidérmica tóxica, pero en piel fotoexpuesta y con instauración más lenta.

Lupus cutáneo subagudo

Anular o papuloescamoso · anti-Ro
Pista
Placas anulares policíclicas o psoriasiformes en escote, hombros, espalda alta y cara externa de brazos; la cara central suele quedar libre.
Evolución
Cura sin cicatriz ni atrofia, pero puede dejar hipopigmentación de aspecto vitiliginoso y telangiectasias muy duraderas.
Riesgo
Afectación sistémica grave en una minoría; más probable con forma papuloescamosa, leucopenia, ANA a título alto o anti-ADN bicatenario.

Lupus discoide clásico

Placa infiltrada · cicatricial
Pista
Placa eritematosa indurada con escama adherida, tapones foliculares y signo de la «tachuela»; deja atrofia, telangiectasias y discromía.
Extensión
Localizado si se limita a cabeza y cuello; generalizado si hay lesiones por encima y por debajo del cuello, con más anomalías inmunológicas y más riesgo sistémico.
Complicación
Alopecia cicatricial definitiva en zonas pilosas y, en placas antiguas de piel o mucosa, carcinoma epidermoide.

Discoide hipertrófico y mucoso

Variantes de lupus crónico
Hipertrófico
Hiperqueratosis verrugosa en brazos, espalda o cara que se confunde con queratosis actínica hipertrófica, queratoacantoma o carcinoma epidermoide.
Mucoso
Placas de mucosa yugal con borde blanco radiado y telangiectasias, parecidas al liquen plano; también labio, nariz, conjuntiva y genitales.
Vigilancia
Biopsiar cualquier nódulo o asimetría en una placa mucosa crónica; la conjuntival puede dejar ectropión y pérdida de pestañas.

Paniculitis lúpica (lupus profundo)

Nódulos subcutáneos · lipoatrofia
Pista
Nódulos firmes en cara, brazos, mamas, nalgas o muslos que dejan depresiones profundas; con frecuencia hay discoide suprayacente.
Trampas
En la mama puede simular carcinoma; las lesiones antiguas se calcifican y duelen.
Riesgo
Alrededor de la mitad tiene datos de lupus sistémico, en general leve; ANA positivos en la mayoría y anti-ADN bicatenario raro.

Lupus sabañón

Acral · frío y humedad
Pista
Pápulas y placas violáceas en dedos de manos y pies, nariz u orejas que acaban en placas atróficas; se confunde con vasculitis acral.
Frente a la perniosis
Persistencia fuera de la estación fría, ANA positivos u otros criterios de lupus; se asocia a anti-Ro y a fenómeno de Raynaud.
Genética
Existe una forma familiar autosómica dominante por variantes de TREX1, una exonucleasa que degrada ADN citosólico.

Lupus túmido

Placa urticariforme · mucina
Pista
Placas suculentas, edematosas, sin escama ni atrofia, en zonas fotoexpuestas; curan sin cicatriz.
Perfil
El más fotosensible de los subtipos; ANA negativos en la mayoría y curso benigno, con buena respuesta a antipalúdicos.
Debate
Su encaje como lupus crónico es discutido por la escasa alteración epidérmica; algunos lo proponen como forma intermitente propia.

Diagnóstico y estudio

Histología de interfase

Biopsia de lesión activa
Hallazgos
Degeneración vacuolar basal, membrana basal engrosada, mucina dérmica e infiltrado linfocitario perivascular y perianexial.
Por subtipo
Agudo: interfase pobre en células con mucina; subagudo: interfase superficial y atrofia epidérmica; discoide: infiltrado denso que alcanza dermis reticular, tapones foliculares y fibrosis en lesiones antiguas.

Inmunofluorescencia directa

Banda lúpica lesional
Qué muestra
Depósito granular continuo de inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica; en el subagudo, un patrón «en polvo» de IgG alrededor de los queratinocitos basales sugiere anti-Ro unido.
Rendimiento
Más positiva en lesiones de cabeza, cuello y brazos y en lesiones de más de tres meses; poco específica en piel con daño solar crónico.

Serología por subtipo

ANA, anti-Ro/La, anti-ADN
Subagudo
Anti-Ro en la gran mayoría y anti-La con menos frecuencia; ANA positivos a menudo, a veces factor reumatoide o antitiroideos. En mujeres en edad fértil, el anti-Ro obliga a informar del riesgo de lupus neonatal y bloqueo cardiaco congénito.
Discoide
ANA a título bajo en un tercio aproximado; títulos altos y anti-ADN bicatenario son raros y orientan a lupus sistémico.
Matiz técnico
Los laboratorios usan hoy inmunoensayos en fase sólida y multiplex, por lo que las prevalencias clásicas pueden no coincidir con los resultados actuales.

CLASI

Índice de actividad y daño
Qué mide
Puntúa por separado la actividad inflamatoria y el daño ya establecido (cicatriz, atrofia, discromía, alopecia cicatricial).
Utilidad
Permite seguir la respuesta sin confundir cicatriz residual con fracaso terapéutico; hoy es variable principal en ensayos de lupus cutáneo.

Patogenia que explica las dianas

Interferón de tipo I

Células dendríticas plasmocitoides
Mecanismo
Las células dendríticas plasmocitoides abundan en las lesiones y producen interferón α/β al reconocer, por TLR7 y TLR9 endosómicos, complejos de autoanticuerpos con ADN o ARN de células apoptóticas.
Vía citosólica
Las interferonopatías monogénicas (Aicardi-Goutières, SAVI) remedan rasgos de lupus y avalan el papel causal del interferón.
Diana
Explica el desarrollo de anifrolumab (receptor de interferón), litifilimab (BDCA2) e inhibidores de JAK o TYK2.

Radiación ultravioleta

Desencadenante principal
Mecanismo
La UVB induce apoptosis de queratinocitos, desplaza Ro/SS-A, La/SS-B y calreticulina a la superficie celular y estimula quimiocinas como CCL27 que reclutan linfocitos T.
Consecuencia
Fotoprotección de amplio espectro y control de fuentes artificiales como medida terapéutica, no accesoria.

Fármacos y tabaco

Factores modificables
Fármacos
Los que inducen subagudo suelen ser fotosensibilizantes y favorecen la apoptosis y la liberación de TNF-α e interferón; el lupus sistémico inducido (hidralazina, procainamida, isoniazida, minociclina, anti-TNF) rara vez da lesiones cutáneas.
Tabaco
Más frecuente en el lupus cutáneo resistente y asociado a peor respuesta a antipalúdicos, sin alterar su metabolismo.

Escalera terapéutica

Medidas generales y locales

Primer escalón para todos
Base
Fotoprotección física y química, evitar fotosensibilizantes, abandonar el tabaco y valorar vitamina D, a menudo baja por la evitación solar.
Tópico
Corticoides de alta potencia en pautas intermitentes o inhibidores de la calcineurina en cara; triamcinolona intralesional para placas discoides hiperqueratósicas aisladas.

Antipalúdicos

Segundo escalón · eje del tratamiento
Uso
Hidroxicloroquina en primera elección; la quinacrina puede añadirse si la respuesta es insuficiente; nunca hidroxicloroquina con cloroquina.
Seguridad
Exploración oftalmológica basal y cribado periódico de retinopatía; hemograma y función hepática y renal; riesgo de hepatotoxicidad aguda en porfiria cutánea tarda y de hemólisis por quinacrina en déficit de G6PD.

Alternativas sin inmunosupresión

Refractarios a antipalúdicos
Opciones
Dapsona, más útil en el subagudo; isotretinoína o acitretina; talidomida o lenalidomida, con tasas altas de respuesta pero recaída frecuente al suspender.
Riesgos
Teratogenia de retinoides y talidomida (la lenalidomida, análoga, exige las mismas precauciones); neuropatía periférica y tromboembolia con talidomida, sobre todo con anticuerpos antifosfolípido; hemólisis y metahemoglobinemia con dapsona, con G6PD previa.

Inmunosupresores y biológicos

Tercer escalón
Opciones
Metotrexato, micofenolato o azatioprina como ahorradores de corticoides; corticoides sistémicos solo como puente breve.
Biológicos
Los anti-TNF pueden mejorar casos aislados pero también inducir lupus; los dirigidos a la vía del interferón reúnen hoy la evidencia de ensayos aleatorizados más sólida en la afectación cutánea.
Embarazo
Metotrexato y micofenolato son teratógenos y deben retirarse antes de la concepción; antipalúdicos y azatioprina se consideran compatibles con el embarazo.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Cuatro pares que se confunden en consulta o en planta, con el dato que los separa y la consecuencia de equivocarse.

Lupus agudo generalizado frente a dermatomiositis

Dorso de manos
El lupus afecta la piel entre las articulaciones y respeta los nudillos; la dermatomiositis se concentra precisamente sobre ellos.
Pliegue ungueal
El eritema y las telangiectasias periungueales son posibles en el lupus, pero mucho más llamativos en dermatomiositis y esclerosis sistémica.
Qué hacer
Si la distribución sugiere dermatomiositis, pedir enzimas musculares y valorar cribado de neoplasia; la histología de interfase no basta para separarlas.

Lupus subagudo frente a lupus discoide

Palpación
El discoide está indurado; el subagudo, no.
Superficie y secuela
El discoide tiene escama adherida, tapones foliculares, atrofia y cicatriz; el subagudo descama más fino y deja hipopigmentación sin atrofia.
Serología e histología
Anti-Ro casi constante en el subagudo y raro en el discoide; infiltrado superficial en el subagudo frente a denso, profundo y perianexial en el discoide.

Lupus agudo ampolloso tipo necrólisis frente a necrólisis epidérmica tóxica

Distribución y ritmo
El lupus despega sobre todo piel fotoexpuesta y se instaura de forma más insidiosa; la necrólisis por fármacos es rápida y difusa.
Mucosas
Pueden afectarse en ambos cuadros, por lo que no bastan para separarlos; una mucositis intensa y extensa orienta más a la necrólisis por fármacos, y unas úlceras palatinas indoloras, al lupus.
Qué hacer
Biopsia urgente con inmunofluorescencia, revisión de toda la medicación reciente y estudio de actividad sistémica; ante la duda, manejo en unidad especializada.

Lupus sabañón frente a perniosis idiopática

Curso
La perniosis cede al terminar el frío; el lupus sabañón persiste fuera de temporada y evoluciona a placas atróficas.
Datos de laboratorio
ANA positivos, anti-Ro o cualquier otro criterio de lupus en el momento del diagnóstico inclinan hacia lupus.
Por qué importa
Una parte de los pacientes desarrolla lupus sistémico, y el cuadro se confunde a menudo con vasculitis acral.
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.

Si una mujer de 66 años, hipertensa y en tratamiento con un inhibidor de la bomba de protones, presenta placas anulares descamativas en escote y brazos tras el verano

Biopsiaría una placa activa y pediría ANA, anti-Ro/La, hemograma, función renal y sedimento. Revisaría con ella toda la medicación, también la iniciada en los meses previos, porque el subagudo inducido es indistinguible del idiopático. Propondría al médico prescriptor retirar o sustituir el fármaco sospechoso, indicaría fotoprotección estricta y tratamiento tópico, y reservaría el antipalúdico para la persistencia. Le explicaría que el anti-Ro puede seguir positivo aunque la piel se aclare.

Si un varón fumador de 38 años tiene placas discoides en orejas y cuero cabelludo, con una zona alopécica cicatricial incipiente, y niega otros síntomas

Haría una evaluación sistémica basal con analítica, orina y autoanticuerpos, aunque el riesgo de progresión sea bajo en el discoide localizado. Trataría sin demora para salvar folículos: corticoide tópico potente o intralesional en las placas del cuero cabelludo e hidroxicloroquina, con exploración oftalmológica previa. Insistiría en dejar de fumar, porque reduce la respuesta al antipalúdico, y documentaría la extensión con CLASI y fotografías.

Si una paciente con lupus discoide generalizado lleva cuatro meses con hidroxicloroquina a dosis correcta y apenas ha mejorado

Antes de cambiar de escalón comprobaría la adherencia, preguntando con tacto y, si el laboratorio lo permite, midiendo la concentración en sangre; repasaría tabaquismo y fotoprotección. Si todo es correcto, valoraría añadir quinacrina donde sea accesible, sin asociar nunca cloroquina a hidroxicloroquina. Después consideraría metotrexato o micofenolato, coordinando con reumatología si hay datos sistémicos, y evitaría los corticoides orales salvo como puente corto.

Si un hombre con lupus discoide labial de muchos años consulta porque una zona de la placa se ha engrosado, sangra y no cicatriza

Sospecharía un carcinoma epidermoide sobre lupus crónico y biopsiaría la zona indurada o asimétrica, no el borde inflamatorio típico. Palparía las cadenas ganglionares cervicales. Si se confirma, lo derivaría para cirugía con márgenes, y en adelante revisaría toda placa antigua en labio o mucosa al menos en cada visita, explicando al paciente qué cambios debe consultar sin esperar a la cita.

Si una mujer con lupus sistémico ingresada por neumonía desarrolla en pocos días erosiones extensas en cuello, escote y brazos

Pensaría a la vez en un lupus agudo de tipo necrolítico y en una necrólisis por los antibióticos recién iniciados, sin dar por hecho que todo es lupus. Pediría biopsia urgente con inmunofluorescencia, exploraría mucosas y ojos, y revisaría cronológicamente los fármacos. Retiraría los no imprescindibles sospechosos, descartaría infección herpética de las erosiones y coordinaría con reumatología y con una unidad de quemados o críticos si el despegamiento progresa.

Si una paciente de 45 años con antecedente de lupus discoide facial presenta nódulos subcutáneos dolorosos en brazos y una masa mamaria nueva

Consideraría una paniculitis lúpica, pero no aceptaría ese diagnóstico sin histología: pediría biopsia profunda que incluya hipodermis, con cultivo si hay dudas de infección, para descartar paniculitis infecciosa y linfoma. Coordinaría la masa mamaria con la unidad de mama, compartiendo la sospecha para evitar cirugía innecesaria. Solicitaría ANA y estudio sistémico, y advertiría que las lesiones pueden dejar lipoatrofia y calcificarse.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Nudillos libres: lupus; nudillos afectados: dermatomiositis

En el dorso de las manos, el exantema del lupus agudo ocupa la piel interarticular y respeta los nudillos, mientras que la dermatomiositis los afecta de forma preferente. Es una de las pistas topográficas más rápidas y útiles en la exploración.

◆El eritema malar respeta los surcos nasogenianos

El lupus agudo, el subagudo facial y el discoide malar suelen respetar los surcos nasogenianos. Un eritema centrofacial que los ocupa orienta más a dermatitis seborreica o rosácea, dos diagnósticos que la obra sitúa en el diferencial del eritema malar.

◆La quinacrina no daña la retina, pero tiñe

Por eso puede añadirse a la hidroxicloroquina sin sumar riesgo retiniano. Su efecto más visible es una coloración amarillenta de piel y escleras, reversible al reducirla o suspenderla. En déficit de G6PD puede provocar hemólisis.

◆Porfiria oculta y antipalúdicos: abdomen agudo falso

Los pacientes con porfiria cutánea tarda manifiesta o subclínica pueden sufrir hepatotoxicidad aguda con dosis habituales de antipalúdicos, a veces con dolor que simula un abdomen quirúrgico. Conviene tenerla en mente ante fotosensibilidad ampollosa o alteración hepática previa.

◆Toda agresión cutánea puede reactivar el lupus

El fenómeno isomorfo explica lesiones nuevas tras traumatismos, cirugía o láser. Por eso la dermoabrasión o el trasplante de pelo conllevan riesgo de reactivación; algunos pacientes toleran la revisión de cicatrices con un antipalúdico de mantenimiento, y deben evitarse los rellenos con materiales extraños.

◆«Pelo lúpico» no es alopecia discoide

La caída difusa y reversible que acompaña a los brotes sistémicos corresponde sobre todo a un efluvio telógeno; la alopecia del discoide es cicatricial y definitiva. Distinguirlas cambia el pronóstico que se da al paciente y la urgencia del tratamiento.

◆Una banda lúpica positiva no basta por sí sola

La piel crónicamente fotodañada de personas sanas puede mostrar depósitos en la unión dermoepidérmica, y muchas lesiones auténticas jóvenes o del tronco son negativas. La inmunofluorescencia se interpreta siempre junto a la clínica y la histología.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

Actualización DermRXCriterios EULAR/ACR 2019: ANA obligatorio y dominios ponderados

La obra resume la enfermedad sistémica con los criterios del ACR de 1982, en los que los cuatro criterios cutáneo-mucosos bastaban, en teoría, para alcanzar el umbral sin otra afectación. Los criterios EULAR/ACR de 2019 exigen ANA positivos al menos una vez como criterio de entrada y suman pesos de 2 a 10 en siete dominios clínicos, uno de ellos mucocutáneo, y tres inmunológicos; se clasifica con 10 puntos o más. En la cohorte de validación alcanzaron una sensibilidad del 96,1 % y una especificidad del 93,4 %. Son criterios de clasificación, no de diagnóstico.

Fuente: Aringer M, et al. Ann Rheum Dis. 2019;78(9):1151-1159. PMID: 31383717.

Actualización DermRXHidroxicloroquina: 5 mg/kg de peso real y cribado retiniano prolongado

La obra dosifica sobre el peso ideal o magro, con un techo de 6,5 mg/kg/día. La actualización EULAR de 2023 la recomienda para todo paciente con lupus con una dosis objetivo de 5 mg/kg/día de peso real, ajustada al riesgo individual. Una revisión de 2025 cifra la retinopatía en el 8,6–11,5 % tras 15 años, con más riesgo por insuficiencia renal, tamoxifeno o maculopatía previa, y toma los niveles en sangre inferiores a 200 ng/mL como señal de mala adherencia. Es compatible con el embarazo, como la azatioprina; metotrexato y micofenolato deben retirarse antes de concebir. En madres anti-Ro con un hijo previo con bloqueo cardiaco congénito, el ensayo abierto PATCH redujo la recurrencia al 7,4 %, frente al 18 % histórico.

Fuente: Fanouriakis A, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. PMID: 37827694. Trefond L. Rev Med Interne. 2025;46(8):482-485. PMID: 40480919. Götestam Skorpen C, et al. Ann Rheum Dis. 2016;75(5):795-810. PMID: 26888948. Izmirly P, et al. J Am Coll Cardiol. 2020;76(3):292-302. PMID: 32674792.

Actualización DermRXAnifrolumab: el bloqueo del receptor de interferón llega a fase 3

En 2019 los anticuerpos contra el interferón de tipo I eran solo una promesa en investigación. En el ensayo de fase 3 TULIP-2, anifrolumab intravenoso mensual logró más respuestas BICLA que placebo a la semana 52 (47,8 % frente a 31,5 %) y mejoró de forma significativa la gravedad cutánea, con más herpes zóster. Una revisión sistemática de 2026 cifra la respuesta CLASI-50 en ese ensayo en el 49 % frente al 25 %. La guía EULAR de 2023 incluye anifrolumab y belimumab para facilitar la retirada de corticoides en el lupus sistémico.

Fuente: Morand EF, et al. N Engl J Med. 2020;382(3):211-221. PMID: 31851795. Candia González DA, et al. Dermatol Online J. 2026;32(2). PMID: 42522516. Fanouriakis A, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. PMID: 37827694.

Actualización DermRXNuevas dianas, BDCA2 y TYK2, y el CLASI como variable principal

La obra apuntaba a los inhibidores de JAK como opción experimental. En un ensayo de fase 2 en lupus cutáneo, litifilimab, un anticuerpo contra BDCA2 de las células dendríticas plasmocitoides, redujo el CLASI de actividad frente a placebo a las 16 semanas, aunque la mayoría de las variables secundarias no lo respaldaron y hubo infecciones herpéticas. Deucravacitinib, inhibidor oral de TYK2, mejoró la respuesta CLASI-50 en fase 2 de lupus sistémico. Una revisión de 2026 señala ensayos en curso y que el CLASI ya se acepta como variable principal.

Fuente: Werth VP, et al. N Engl J Med. 2022;387(4):321-331. PMID: 35939578. Morand E, et al. Arthritis Rheumatol. 2023;75(2):242-252. PMID: 36369798. Wei E, et al. J Inflamm Res. 2026;19:547944. PMID: 41890817.

Actualización DermRXProgresión a lupus sistémico: más riesgo inicial y más en el subagudo

El capítulo estima en un 5 % la progresión del discoide localizado. Un estudio poblacional coreano de 2026 con más de 32 000 pacientes halló una incidencia acumulada de progresión a lupus sistémico del 11,4 % a cinco años, mayor en el subagudo que en el discoide (20,8 % frente a 9,5 %), concentrada en los cinco primeros años y con más queratosis actínicas y cáncer cutáneo; en cifras brutas, solo el 2,0 % de la cohorte recibió después ese diagnóstico. En el discoide pediátrico limitado a la piel, la progresión al año fue del 14,4 %, sobre todo con ANA positivos, y el lupus sistémico resultante fue en general leve.

Fuente: Song SY, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(10):1692-1701. PMID: 42307259. Arkin LM, et al. J Am Acad Dermatol. 2026;95(4):1011-1019. PMID: 42297301.

Actualización DermRXLos inhibidores de PD-1/PD-L1, nueva causa de lupus subagudo inducido

La tabla de fármacos de la obra ya incluía citostáticos y biológicos, pero no los inhibidores de puntos de control. Una revisión de 29 casos publicados (2024) describe lupus subagudo, sobre todo tras nivolumab o pembrolizumab, con una mediana de tres meses hasta el inicio, lesiones papuloescamosas o anulares, anti-Ro positivo en el 91,7 % y mejoría con corticoides tópicos o sistémicos e hidroxicloroquina. Un análisis de farmacovigilancia de 2025 confirma la señal, mayor con anti-PD-1 y en mujeres.

Fuente: Wu Z, et al. Arch Dermatol Res. 2024;316(10):722. PMID: 39460790. Zhen L, et al. Lupus Sci Med. 2025;12(2):e001653. PMID: 41027684.
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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Sontheimer, Costner y Sontheimer. Capítulo 61, «Lupus eritematoso». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

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