Púrpura palpable y vasculitis de pequeño vaso: biopsiar a tiempo, buscar la causa y medir el riesgo renal antes de tratar
Sobre el capítulo 138, «Venulitis necrosante cutánea» (Soter) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
La púrpura palpable es una de las consultas más frecuentes en las que el dermatólogo decide si un proceso queda en la piel o compromete el riñón, el intestino o el nervio. Esta lectura ordena la venulitis necrosante cutánea por decisiones: cómo confirmarla con biopsia e inmunofluorescencia, qué desencadenante buscar, qué variantes exigen otra conducta y cómo escalar el tratamiento. Se actualiza a octubre de 2026 con la nomenclatura dermatológica de Chapel Hill y las guías europeas recientes.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- La lesión guía es la púrpura palpable en zonas declives: pápulas que no desaparecen a la vitropresión porque el daño de la pared venular deja salir hematíes y el infiltrado inflamatorio da relieve. Lo plano orienta a trombopenia o fragilidad capilar, no a vasculitis.
- El diagnóstico es histológico: necrosis fibrinoide de vénulas poscapilares con neutrófilos y polvo nuclear. La inmunofluorescencia directa de una lesión de menos de 24–48 horas añade el tipo de inmunoglobulina, y la IgA dominante cambia el pronóstico.
- La mayoría de los casos son idiopáticos o secundarios a infecciones y fármacos; retirar el desencadenante suele bastar. Le siguen las conectivopatías, la crioglobulinemia, las neoplasias hematológicas y las vasculitis asociadas a ANCA, que se buscan según la anamnesis y no con un cribado ciego.
- La afectación cutánea aislada rara vez recae, pero cuando hay ANCA, trombosis en la biopsia, neuropatía o enzimas hepáticas elevadas el curso es más recurrente. Un sedimento urinario es obligatorio en todo paciente, aunque la piel parezca la única afectada.
- La vasculitis por IgA es la forma dominante en la infancia y, en el adulto, se comporta peor por la nefropatía: por eso exige seguimiento urinario prolongado y, desde 2026, cuenta con guías europeas específicas para el adulto.
- Los habones que duran más de 24 horas, queman más que pican y dejan equimosis señalan una vasculitis urticarial; el complemento bajo y los anticuerpos anti-C1q separan la forma hipocomplementémica, con más riesgo sistémico y de lupus.
- La vasculopatía livedoide no es una vasculitis sino una oclusión trombótica de vasos dérmicos: úlceras dolorosas en tobillos, atrofia blanca y livedo racemosa. Por eso responde a anticoagulación y no a inmunosupresores.
Claves de la lectura
Palpable y en zonas declives es inflamación de la pared; plano y difuso es sangrado
La púrpura de la trombopenia, de la piel senil o del exceso de glucocorticoides es plana y no tiene infiltrado. La de la venulitis se nota al tacto, predomina en piernas, glúteos y espalda en el encamado, aparece en brotes y deja pigmento o cicatriz atrófica. Esa diferencia, sumada a un hemograma con plaquetas normales, decide si el paciente necesita biopsia o estudio de hemostasia. La púrpura retiforme, gris o necrótica no encaja en una venulitis simple: obliga a pensar en oclusión vascular, coagulación intravascular, émbolos o calcifilaxis.
La biopsia se toma de la lesión más reciente y se duplica para inmunofluorescencia
Los hallazgos varían con las horas: el infiltrado neutrofílico y los depósitos inmunes son visibles en las primeras 24–48 horas, y después el infiltrado se vuelve mononuclear y las inmunoglobulinas se degradan. Una lesión vieja puede dar un falso negativo para IgA o un patrón linfocítico difícil de interpretar. Conviene tomar dos muestras: una en formol para hematoxilina-eosina y otra en medio de transporte o fresca para inmunofluorescencia directa. La fibrina perivenular es casi constante; las inmunoglobulinas varían, y su tipo orienta.
El tipo de depósito orienta la causa: IgA, IgM o IgG no significan lo mismo
La IgA dominante en la pared vascular define la vasculitis por IgA y se asocia a riesgo renal, sobre todo en el adulto. En un estudio de vasculitis leucocitoclástica citado por la obra, los depósitos de IgM se han relacionado con enfermedades autoinmunes o inflamatorias de base, y los de IgG con positividad de ANCA. El C3 es el reactante más detectado, pero no discrimina. Ninguno sustituye a la clínica: la inmunofluorescencia es una pista que dirige la analítica, no un diagnóstico etiológico por sí sola.
Primero se busca el desencadenante: fármaco reciente o infección
Los antibióticos betalactámicos, los AINE, el alopurinol, los anticonvulsivos, el propiltiouracilo y la hidralazina encabezan la lista de fármacos implicados; los dos últimos pueden inducir vasculitis con ANCA. La vasculitis cutánea figura entre los trastornos autoinmunes más frecuentes inducidos por los anti-TNF, y el levamisol que adultera la cocaína produce cuadros con ANCA atípicos. Entre las infecciones destacan el estreptococo, Staphylococcus aureus y los virus de las hepatitis B y C. Retirar el fármaco o tratar la infección suele resolver las lesiones sin más.
La piel no pide cribado oncológico universal, pero sí atención a lo hematológico
La asociación con neoplasias existe pero es infrecuente, y la obra desaconseja estudiar de rutina a todos los pacientes. Las más implicadas son las hemopatías mieloides y linfoides, sobre todo la leucemia mielomonocítica crónica y los síndromes mielodisplásicos. Lo que justifica ampliar el estudio son las citopenias inexplicadas, la macrocitosis, el componente monoclonal, la fiebre persistente, la mala respuesta a la inmunosupresión o un primer brote en edad avanzada, edad que además se asocia a menor supervivencia.
Sedimento, función renal y proteinuria en todos; el resto, según la sospecha
La velocidad de sedimentación es la alteración analítica más constante y el complemento suele ser normal. El estudio básico incluye hemograma, bioquímica con función renal y hepática, sedimento urinario y cociente proteína/creatinina. Según el contexto se añaden ANA, factor reumatoide, ANCA, crioglobulinas, CH50 o C3 y C4, serologías de hepatitis B y C, proteinograma con inmunofijación, antifosfolípidos y sangre oculta en heces. La hipocomplementemia apunta a crioglobulinemia, lupus o vasculitis urticarial hipocomplementémica.
La escalera terapéutica depende de la extensión y del órgano, no del aspecto de la piel
La forma cutánea aislada y autolimitada se trata con reposo, elevación de piernas, medias y antihistamínicos o AINE para los síntomas. Si persiste, se usan colchicina, dapsona o hidroxicloroquina, aunque la colchicina no superó al placebo en un ensayo controlado. La afectación renal, digestiva, neurológica o la necrosis extensa justifican glucocorticoides sistémicos e inmunosupresores, decisión que se toma conociendo sus riesgos y, a menudo, con medicina interna, reumatología o nefrología.
De la lesión a la decisión: formas clínicas, estudio, mecanismo y escalones de tratamiento
Primero se reconoce la variante por su pista clínica, después se elige qué prueba la confirma, luego se entiende el mecanismo que explica el fármaco y, por último, se sube de escalón según el órgano afectado.
Formas clínicas y su pista
Vasculitis por IgA
Infancia tras infección respiratoria; adulto, peor riñón- Pista
- Púrpura palpable en piernas y glúteos con artralgias, dolor abdominal cólico, melena o hematuria, a menudo en otoño e invierno tras una infección de vías altas.
- Riesgo
- El daño renal inicial marca el pronóstico; el inicio después de los 60 años y la púrpura que se extiende a los brazos se asocian a peor evolución renal.
- Recaída
- Alrededor de una cuarta parte recae, sobre todo si el primer brote fue largo, con dolor abdominal o articular y sin desencadenante infeccioso.
Edema hemorrágico agudo del lactante
Menores de 2 años · cabeza y partes acras- Pista
- Placas purpúricas edematosas, dolorosas, a veces en escarapela, en cara, orejas y extremidades distales, con edema facial y niño de buen aspecto.
- Conducta
- Sin afectación sistémica; se resuelve sin secuelas en una a tres semanas. Lo esencial es no confundirlo con meningococemia ni con maltrato.
Vasculitis urticarial
Habones de más de 24 horas que dejan equimosis- Pista
- Ronchas induradas con focos purpúricos que queman o duelen, persisten días y curan con pigmento; puede haber angioedema y livedo.
- Asociaciones
- Lupus, Sjögren, enfermedad del suero, infecciones, fármacos, hemopatías, componente IgM monoclonal o idiopática; predomina en mujeres.
- Variante grave
- La forma hipocomplementémica, con C1q bajo y anticuerpos contra su región colagenoide, tiene más manifestaciones sistémicas y puede evolucionar a lupus.
Síndrome de Schnitzler
Exantema urticarial + IgM monoclonal- Pista
- Erupción urticarial crónica poco pruriginosa con fiebre recurrente, dolor óseo, adenopatías y gammapatía IgM; la histología muestra dermatosis urticarial neutrofílica más que vasculitis.
- Vigilancia
- Una minoría evoluciona a neoplasia linfoproliferativa, por lo que el componente monoclonal se sigue de forma indefinida.
Vasculitis nodular
Nódulos en pantorrillas · mujeres jóvenes- Pista
- Nódulos subcutáneos eritematosos y dolorosos en la cara posterior de las piernas, recurrentes y a veces ulcerados, sin clínica sistémica.
- Causa
- El eritema indurado se asocia a tuberculosis, con ADN micobacteriano detectado por PCR en algunas biopsias, y también se ha descrito con hepatitis C; exige biopsia profunda que incluya hipodermis.
Vasculitis eosinofílica
Pápulas purpúricas pruriginosas recurrentes- Pista
- Pápulas purpúricas, placas urticariales y angioedema con infiltrado vascular rico en eosinófilos y, a veces, eosinofilia periférica.
- Contexto
- Idiopática o en síndrome hipereosinofílico y conectivopatías; los eosinófilos abundantes en una vasculitis común sugieren origen farmacológico.
Diagnóstico y estudio
Biopsia con hematoxilina-eosina
Lesión de menos de 48 horas- Qué muestra
- Necrosis fibrinoide de vénulas dérmicas superficiales, neutrófilos con leucocitoclasia, hematíes extravasados y tumefacción endotelial; las arteriolas no se afectan.
- Matiz
- En lesiones antiguas predomina el infiltrado mononuclear; abundancia de neutrófilos sugiere infección bacteriana y de eosinófilos, fármaco.
Inmunofluorescencia directa
Segunda muestra · fibrina, IgA, IgM, IgG, C3- Valor
- La fibrina vascular es casi constante; la IgA dominante identifica la vasculitis por IgA y, en el adulto, obliga a vigilar el riñón.
- Límite
- Las inmunoglobulinas desaparecen pronto; una inmunofluorescencia negativa en una lesión de varios días no descarta una vasculitis por IgA.
Analítica de extensión
Orina y riñón siempre; el resto, dirigido- Básico
- Hemograma, VSG, bioquímica con creatinina y enzimas hepáticas, sedimento urinario y cociente proteína/creatinina.
- Dirigido
- ANA, factor reumatoide, ANCA con especificidad MPO o PR3, crioglobulinas, C3, C4 y CH50, serologías de hepatitis B y C, proteinograma con inmunofijación y antifosfolípidos.
ANCA y crioglobulinas
Las dos pruebas que cambian de especialista- ANCA
- Su positividad con púrpura palpable obliga a descartar poliangeítis microscópica, con glomerulonefritis y hemorragia pulmonar; también aparecen con propiltiouracilo, hidralazina y levamisol.
- Crioglobulinas
- Las mixtas tipo II y III apuntan sobre todo al virus de la hepatitis C, y también aparecen en conectivopatías, linfoproliferativos y vasculitis idiopática.
Patogenia útil
Inmunocomplejos y complemento
Exceso de antígeno → depósito venular- Mecanismo
- Los complejos circulantes o formados in situ se depositan en vénulas con permeabilidad aumentada, activan la vía clásica y generan C5a, que atrae neutrófilos cuyas enzimas y radicales lesionan la pared.
- Consecuencia
- Explica la hipocomplementemia de algunos pacientes, la fibrina en la inmunofluorescencia y por qué retirar el antígeno resuelve el brote.
Mastocito y endotelio
Permeabilidad y E-selectina- Mecanismo
- La degranulación mastocitaria precede al infiltrado; el TNF-α induce E-selectina e ICAM-1 endoteliales que fijan neutrófilos en las primeras 24 horas.
- Consecuencia
- Da base al uso sintomático de antihistamínicos H1, a la aparición en zonas de estasis o tras ejercicio y frío, y al reposo con elevación de piernas.
ANCA
Anticuerpos contra MPO o proteinasa 3- Mecanismo
- Con neutrófilos activados por citocinas, la MPO o la proteinasa 3 llegan a la superficie, los ANCA se unen y los neutrófilos se adhieren al endotelio y lo dañan sin grandes depósitos inmunes.
- Consecuencia
- Por eso la vasculitis ANCA es pauciinmune en la inmunofluorescencia y se trata como enfermedad sistémica, no como venulitis cutánea.
Escalera terapéutica
Medidas generales y sintomáticos
Brote limitado a la piel- Qué
- Retirar el fármaco sospechoso o tratar la infección, reposo y elevación de piernas, compresión y antihistamínicos H1 o AINE para el prurito y el ardor.
- Cautela
- Antes de tratar solo la piel hay que haber descartado afectación renal o digestiva con orina y anamnesis dirigida.
Fármacos de segunda línea
Brotes recurrentes o crónicos- Opciones
- Colchicina, dapsona o hidroxicloroquina; ninguna cuenta con ensayos que demuestren eficacia sólida, y la colchicina fracasó frente a placebo en un ensayo.
- Antes de empezar
- Cada uno exige su propio cribado y controles analíticos; el balance entre toxicidad y una enfermedad a menudo autolimitada debe explicarse al paciente.
Glucocorticoides e inmunosupresores
Órgano afectado, necrosis o úlcera extensa- Opciones
- Glucocorticoides sistémicos y, como ahorradores, azatioprina, metotrexato, micofenolato o ciclosporina; ciclofosfamida o rituximab en formas graves con afectación sistémica.
- Riesgo
- Todos tienen toxicidad relevante y la evidencia es observacional; la decisión se comparte con el especialista del órgano afectado.
Terapias dirigidas por variante
No todo se trata como una venulitis- Ejemplos
- Antivirales de acción directa cuando la causa es el virus de la hepatitis C (la obra aún recogía el interferón α), con rituximab si la vasculitis persiste tras eliminar el virus; inhibidores de IL-1 en el síndrome de Schnitzler; omalizumab u otros biológicos en vasculitis urticarial refractaria; anticoagulación en la vasculopatía livedoide.
- Por qué
- Cada uno actúa sobre el mecanismo dominante: antígeno viral, inflamasoma, mastocito o trombosis, y no sobre la vasculitis en general.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta y el dato que los separa sin esperar a la evolución.
Venulitis necrosante frente a púrpura por trombopenia o fragilidad capilar
- Tacto
- La venulitis se palpa; la púrpura trombopénica, senil o por glucocorticoides es plana; el escorbuto da pápulas foliculares hemorrágicas con pelos en sacacorchos.
- Analítica
- Plaquetas normales en la venulitis; trombopenia o hemostasia alterada en la otra.
- Biopsia
- Solo la venulitis muestra necrosis fibrinoide y leucocitoclasia.
Vasculitis urticarial frente a urticaria crónica espontánea
- Duración
- Cada habón dura más de 24 horas en la vasculitis y menos en la urticaria; marcar las lesiones con rotulador lo demuestra.
- Síntoma y huella
- Quemazón o dolor y equimosis residual en la vasculitis; prurito y piel indemne en la urticaria.
- Prueba
- Biopsia de un habón reciente; complemento y anti-C1q si se sospecha la forma hipocomplementémica.
Vasculitis por IgA frente a edema hemorrágico agudo del lactante
- Edad
- La primera abarca toda la infancia y el adulto; el edema hemorrágico, menores de 2 años.
- Topografía
- Piernas y glúteos frente a cara, orejas y partes acras con edema.
- Sistema
- Riñón, intestino y articulaciones en la vasculitis por IgA; ausencia de afectación sistémica y curación en semanas en el edema hemorrágico.
Vasculitis de pequeño vaso frente a vasculopatía oclusiva
- Morfología
- Pápulas purpúricas redondeadas en la vasculitis; púrpura retiforme, livedo racemosa, necrosis o dedos azules en la oclusión.
- Histología
- Inflamación de la pared frente a trombos intraluminales con escasa inflamación, émbolos de colesterol o calcificación vascular.
- Tratamiento
- Inmunomodulación en la vasculitis; anticoagulación, tratamiento de la fuente embólica o de la calcifilaxis en la oclusión.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 45 años desarrolla púrpura palpable en ambas piernas diez días después de iniciar amoxicilina-clavulánico por una sinusitis, sin fiebre ni dolor abdominal
Biopsiaría una lesión de menos de 48 horas con una segunda muestra para inmunofluorescencia y pediría hemograma, función renal, enzimas hepáticas y sedimento con cociente proteína/creatinina. Suspendería el antibiótico y lo anotaría como sospechoso. Con orina normal trataría solo con reposo, elevación y antihistamínicos, explicaría que el brote suele ceder en semanas y repetiría el sedimento si reaparecen lesiones.
Si una mujer de 68 años presenta púrpura palpable en piernas y antebrazos con dolor abdominal, y la inmunofluorescencia muestra IgA vascular
La trataría como una vasculitis por IgA del adulto con riesgo renal y digestivo. Pediría creatinina, sedimento, proteinuria cuantificada y valoración digestiva urgente si hay melena o dolor intenso, y la derivaría a nefrología o medicina interna. Mantendría controles urinarios durante meses aunque la piel mejorase, porque la nefropatía puede aparecer de forma diferida.
Si una mujer de 40 años refiere habones diarios desde hace seis meses que duran tres días, le arden y dejan manchas violáceas, sin respuesta a antihistamínicos
Marcaría varias lesiones para comprobar su duración y biopsiaría una reciente con inmunofluorescencia. Pediría C3, C4, C1q y anticuerpos anti-C1q, ANA, anti-Ro, serologías de hepatitis, proteinograma con inmunofijación y orina. Si hubiera hipocomplementemia, artralgias o alteración urinaria, la estudiaría como forma sistémica con reumatología, y vigilaría la aparición de lupus en el seguimiento.
Si un paciente de 70 años con anemia macrocítica y fiebre intermitente tiene brotes de púrpura palpable que recurren al bajar los glucocorticoides
No me conformaría con el diagnóstico de vasculitis idiopática. Pediría frotis, proteinograma con inmunofijación y revisaría la evolución del hemograma, y lo comentaría con hematología para valorar una neoplasia mieloide o un síndrome VEXAS. La dependencia de glucocorticoides y las citopenias son precisamente las señales que justifican ampliar el estudio más allá del protocolo habitual.
Si una mujer de 35 años consulta por úlceras muy dolorosas en ambos tobillos que curan dejando cicatrices blancas con telangiectasias y livedo persistente
Sospecharía vasculopatía livedoide y biopsiaría el borde de una lesión reciente buscando trombos intraluminales. Pediría estudio de trombofilia, antifosfolípidos y homocisteína, descartaría insuficiencia venosa y vasculitis de mediano vaso asociada. Plantearía tratamiento antitrombótico, con anticoagulación como opción respaldada por un ensayo de fase 2, valorando riesgo hemorrágico, posibilidad de embarazo y anticoncepción, y no usaría glucocorticoides como base.
Si un niño de 14 meses, con buen estado general, presenta placas purpúricas edematosas en mejillas, pabellones auriculares y dorso de manos tras un catarro
Reconocería un probable edema hemorrágico agudo del lactante. Comprobaría constantes, descartaría signos de sepsis o meningococemia y pediría hemograma, coagulación y orina. Si todo es normal, explicaría a la familia que el cuadro suele resolverse en una a tres semanas sin secuelas, programaría una revisión próxima y daría pautas claras de reconsulta urgente ante fiebre alta o deterioro.
Perlas de examen y de consulta
◆La fecha de la lesión decide el rendimiento de la IFD
Una lesión de una semana puede haber perdido la IgA y conservar solo fibrina. Si la primera inmunofluorescencia es negativa y la sospecha persiste, merece la pena repetirla en un brote nuevo de menos de 48 horas.
◆Marcar el habón con rotulador ahorra biopsias
Rodear varias ronchas y revisarlas a las 24 y 48 horas separa la urticaria común de la vasculitis urticarial. Si la lesión sigue en su sitio y deja equimosis, la biopsia está indicada.
◆Piel sola no recae; piel con ANCA o trombosis, sí
En una serie francesa de 112 pacientes con vasculitis leucocitoclástica citada por la obra, ningún caso limitado a la piel recayó, mientras que los ANCA, la trombosis en la biopsia, la neuropatía o las transaminasas altas anunciaban recurrencias.
◆Anti-Ro en una mujer con vasculitis: piensa en el embarazo
Algunas mujeres con venulitis sin conectivopatía tienen anti-Ro, y sus hijos pueden nacer con lupus neonatal. Conviene pedirlo y comunicar el resultado si hay deseo gestacional, para que obstetricia planifique el seguimiento.
◆Sjögren con púrpura tras el ejercicio
En el Sjögren, la púrpura aparece en las piernas después del esfuerzo y deja pigmento. Se acompaña con más frecuencia de neuropatía, Raynaud y afectación renal, y se asocia a anti-Ro.
◆Atrofia blanca es un final común, no un diagnóstico
La cicatriz blanca nacarada con telangiectasias puede ser el estadio final de varios daños vasculares, no solo de la vasculopatía livedoide; la biopsia del borde activo es la que orienta.
◆La IgA del adulto mayor es otra enfermedad
El inicio de la vasculitis por IgA después de los 60 años se asocia a más nefropatía y peor pronóstico. No debe gestionarse con la tranquilidad que se aplica al niño.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa «venulitis necrosante cutánea» se nombra hoy con el adendo dermatológico de Chapel Hill
La obra usa términos históricos como venulitis necrosante, vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclástica, y menciona Chapel Hill 2012 sin desarrollarlo para la piel. El adendo dermatológico de 2018 estandariza tres categorías: el componente cutáneo de una vasculitis sistémica, las variantes limitadas a la piel de una vasculitis sistémica, como la vasculitis por IgA o la vasculitis ANCA inducida por fármacos confinadas a la piel, y las vasculitis cutáneas de órgano único sin equivalente sistémico, como la vasculitis nodular. Nombrar así obliga a integrar clínica, analítica e histología antes de etiquetar.
Fuente: Sunderkötter CH, et al. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340.Actualización DermRXLa vasculitis por IgA del adulto tiene desde 2026 guías europeas propias
La obra extrapola al adulto lo aprendido en el niño y solo señala peor pronóstico después de los 60 años. Revisiones posteriores confirman que el adulto sufre más afectación renal y digestiva, y que la nefropatía puede aparecer meses después, por lo que recomiendan un seguimiento renal prolongado. En 2026, un panel europeo multidisciplinar publicó 14 recomendaciones basadas en revisión sistemática para el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de la forma adulta. Los glucocorticoides siguen siendo primera línea en formas graves, y rituximab y otros inmunomoduladores se usan como ahorradores con evidencia observacional.
Fuente: Audemard-Verger A, et al. Nat Rev Rheumatol. 2026;22(10):643-662. PMID: 42625065. Stichert VR, et al. J Am Acad Dermatol. 2026;95(2):474-484. PMID: 41655840. Castañeda S, et al. J Clin Med. 2024;13(21):6621. PMID: 39518760.Actualización DermRXEn el niño, el consenso SHARE ordena la biopsia, el estudio renal y el uso de glucocorticoides
El capítulo no ofrece una pauta pediátrica estructurada. Las recomendaciones europeas SHARE, elaboradas según el procedimiento EULAR, fijan cuándo biopsiar la piel o el riñón, cómo estudiar la función renal y cuándo pedir imagen. Insisten en una analgesia adecuada, en los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina para la proteinuria, en indicaciones de glucocorticoides fuera del riñón y en un abordaje escalonado de la nefritis según su gravedad, con fármacos de segunda línea y mantenimiento.
Fuente: Ozen S, et al. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-1616. PMID: 30879080.Actualización DermRXVasculitis urticarial: algoritmo por actividad, dermatoscopia y biológicos; Schnitzler como enfermedad autoinflamatoria
La obra la trataba como la púrpura palpable y citaba un estudio abierto con canakinumab. Un algoritmo basado en consenso de expertos propone graduar la actividad con la escala UVAS7: las formas leves se manejan como la urticaria crónica, con antihistamínicos, omalizumab y ciclosporina, y las graves o hipocomplementémicas, de forma multidisciplinar. La evidencia es de baja calidad. La dermatoscopia, con parches y glóbulos purpúricos, ayuda a separarla de la urticaria espontánea, y se han descrito nuevas asociaciones con la COVID-19, sus vacunas y el síndrome VEXAS. El síndrome de Schnitzler se considera hoy una enfermedad autoinflamatoria adquirida, y el bloqueo de IL-1 sigue siendo su tratamiento más eficaz.
Fuente: Rothermel ND, et al. Am J Clin Dermatol. 2025;26(1):61-75. PMID: 39535577. Ergun T. Curr Opin Rheumatol. 2025;37(1):45-50. PMID: 39600289. Groleau AS, et al. J Am Acad Dermatol. 2025;93(2):423-428. PMID: 40157507. Braud A, et al. Biomolecules. 2024;14(6):646. PMID: 38927050.Actualización DermRXLa vasculopatía livedoide es trombótica y la anticoagulación tiene ensayo propio
La obra la incluye entre las vasculitis idiopáticas y lista tratamientos empíricos, con rivaroxabán apoyado solo en una serie de casos. Hoy se entiende como una vasculopatía trombooclusiva de vasos dérmicos. En el ensayo RILIVA (fase 2a, de un solo brazo, 2016, no citado por la obra), rivaroxabán durante 12 semanas, iniciado a 10 mg dos veces al día, se asoció a una reducción marcada del dolor en 25 pacientes tratados; el efecto adverso más frecuente fue la menorragia. Una revisión posterior sitúa a antiagregantes y anticoagulantes como base del tratamiento, recuerda que la atrofia blanca es un término descriptivo y que puede coexistir con poliarteritis nudosa cutánea.
Fuente: Weishaupt C, et al. Lancet Haematol. 2016;3(2):e72-e79. PMID: 26853646. Seguí M, et al. Front Med (Lausanne). 2022;9:993515. PMID: 36569162.Actualización DermRXLa vasculitis paraneoplásica es sobre todo mieloide y el síndrome VEXAS cambia la sospecha
La obra ya señalaba que las hemopatías dominan sobre los tumores sólidos y desaconsejaba el cribado universal. Las revisiones recientes precisan que la asociación es más fuerte con los síndromes mielodisplásicos y la leucemia mielomonocítica crónica, que la vasculitis cutánea de pequeño vaso es el subtipo más frecuente y que el síndrome VEXAS, con anemia macrocítica, une autoinflamación y hemopatía. Las citopenias inexplicadas, la doble positividad de autoanticuerpos o la mala respuesta a la inmunosupresión deben llevar a estudiar una hemopatía, y los imitadores oclusivos o infecciosos deben descartarse antes de inmunosuprimir.
Fuente: Salihoglu A, et al. Curr Opin Rheumatol. 2026;38(1):20-25. PMID: 41208292. Maningding E, et al. Rheumatology (Oxford). 2021;60(1):34-47. PMID: 33167039.Actualización DermRXVasculitis crioglobulinémica por virus de la hepatitis C: antivirales de acción directa, no interferón
La obra solo recoge que el interferón α se asocia a la desaparición de la vasculitis cutánea en la infección por el virus de la hepatitis C. Una revisión posterior recomienda tratar con antivirales de acción directa a todos los pacientes con vasculitis crioglobulinémica y virus de la hepatitis C, porque logran de forma constante la respuesta virológica sostenida. Los glucocorticoides atenúan el brote, pero no sirven como mantenimiento, y el rituximab ha desplazado a la ciclofosfamida cuando no hay respuesta a los antivirales, cuando la vasculitis persiste o reaparece tras eliminar el virus o cuando progresa a linfoma B. La aféresis se reserva para la hiperviscosidad.
Fuente: Dammacco F, et al. Clin Exp Med. 2023;23(2):255-272. PMID: 35348938.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Soter. Capítulo 138, «Venulitis necrosante cutánea». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340.
- Ozen S, Marks SD, Brogan P, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-1616. PMID: 30879080.
- Audemard-Verger A, Pillebout E, Baier E, et al. Evidence-based guidelines for the diagnosis and management of adult-onset IgA vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2026;22(10):643-662. PMID: 42625065.
- Stichert VR, Santoso B, Winters BG, et al. Updates on the diagnosis, prognosis, and management of IgA vasculitis in adults: a narrative review. J Am Acad Dermatol. 2026;95(2):474-484. PMID: 41655840.
- Castañeda S, Quiroga-Colina P, Floranes P, et al. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): an update on treatment. J Clin Med. 2024;13(21):6621. PMID: 39518760.
- Rothermel ND, Vera Ayala C, Gonçalo M, et al. Managing urticarial vasculitis: a clinical decision-making algorithm based on expert consensus. Am J Clin Dermatol. 2025;26(1):61-75. PMID: 39535577.
- Ergun T. Urticarial vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2025;37(1):45-50. PMID: 39600289.
- Groleau AS, Mereniuk A, Makhzoum JP. Current therapeutic options for adult patients with urticarial vasculitis: a scoping review. J Am Acad Dermatol. 2025;93(2):423-428. PMID: 40157507.
- Braud A, Lipsker D. Schnitzler syndrome: insights into its pathogenesis, clinical manifestations, and current management. Biomolecules. 2024;14(6):646. PMID: 38927050.
- Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, et al. Anticoagulation with rivaroxaban for livedoid vasculopathy (RILIVA): a multicentre, single-arm, open-label, phase 2a, proof-of-concept trial. Lancet Haematol. 2016;3(2):e72-e79. PMID: 26853646.
- Seguí M, Llamas-Velasco M. A comprehensive review on pathogenesis, associations, clinical findings, and treatment of livedoid vasculopathy. Front Med (Lausanne). 2022;9:993515. PMID: 36569162.
- Salihoglu A, Ar MC. Vasculitis associated with haematologic malignancies. Curr Opin Rheumatol. 2026;38(1):20-25. PMID: 41208292.
- Maningding E, Kermani TA. Mimics of vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2021;60(1):34-47. PMID: 33167039.
- Dammacco F, Lauletta G, Vacca A. The wide spectrum of cryoglobulinemic vasculitis and an overview of therapeutic advancements. Clin Exp Med. 2023;23(2):255-272. PMID: 35348938.