Estructura y función del aparato ungueal: la anatomía que explica la onicólisis, la paroniquia, la melanoniquia y la biopsia
Sobre el capítulo 3, «Structure and Function of the Nail Unit» (Philip Fleckman) · Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery, 3.ª ed., 2005
Casi todo lo que vemos en una uña enferma se explica por dónde se produce el daño: pliegue proximal, matriz proximal o distal, lecho o hiponiquio. Esta lectura reorganiza la anatomía, el crecimiento, la bioquímica y la permeabilidad del aparato ungueal con un objetivo clínico: entender por qué aparecen la onicólisis, la paroniquia crónica, las hemorragias en astilla o las bandas pigmentadas, dónde biopsiar y qué esperar de un tratamiento tópico. Se actualiza a octubre de 2026 con lo aprendido sobre células madre, onicodermis, privilegio inmunitario, entesis, ecografía y nomenclatura de queratinas.
Obra de referencia: Scher RK, Daniel CR III (eds.), Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery, 3.ª ed. (Elsevier Saunders, 2005). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.
En 20 segundos
- La lámina la produce casi por completo la matriz: la proximal hace la cara dorsal y la distal la ventral. El lecho aporta pocas células pero ancla la lámina mediante crestas longitudinales en «lengüeta y ranura», responsables de la forma lineal de las hemorragias en astilla.
- Dos sellos protegen el aparato ungueal: la cutícula (pliegue proximal) y el hiponiquio con la banda onicocórnea. Su pérdida explica la paroniquia crónica y la onicólisis, y el hiponiquio es la puerta de entrada de la onicomicosis subungueal distal.
- Los melanocitos activos se concentran en la matriz distal, por eso la mayoría de las melanoniquias nacen ahí y su biopsia deja menos distrofia. Las uñas de las manos crecen unos 3-3,5 mm al mes y las de los pies la mitad o menos.
Claves de la lectura
El aparato ungueal son cuatro estructuras, y cada una produce un tipo de lesión
Pliegue proximal y laterales, matriz, lecho e hiponiquio forman y sostienen la lámina. Pensar por compartimentos ordena el diagnóstico: el daño del pliegue proximal da paroniquia y alteraciones dorsales; el de la matriz, depresiones, surcos, leuconiquia o adelgazamiento; el del lecho, onicólisis, hiperqueratosis subungueal y hemorragias en astilla; el del hiponiquio, despegamiento distal y entrada de dermatofitos. Antes de pensar en la causa conviene decir qué compartimento está enfermo.
La matriz forma la lámina por queratinización onicolemal, sin capa granulosa
La matriz es un epitelio grueso sin granulosa y sin gránulos de queratohialina; sus células se aplanan, pierden el núcleo y se compactan en la lámina, de forma parecida a la corteza del pelo. La transición desde el epitelio del techo del pliegue proximal es brusca y se reconoce en la biopsia. La matriz proximal fabrica la cara dorsal de la lámina y la distal la ventral, por lo que una lesión proximal deja una alteración superficial (depresiones, traquioniquia) y una distal afecta a las capas profundas.
La cutícula es un sello, no un adorno
La capa córnea del extremo y de la cara ventral del pliegue proximal crece sobre la lámina como cutícula y cierra el espacio virtual entre el pliegue y la uña. Cuando se pierde por manicura agresiva, agua, irritantes o dermatitis, ese espacio se convierte en real, se coloniza por levaduras y bacterias y se cronifica la inflamación. Por eso el tratamiento de la paroniquia crónica se basa en protegerse del agua, corticoide tópico y esperar a que la cutícula vuelva a formarse, no en antifúngicos aislados.
La lúnula es matriz visible y marca la forma de la uña
Cuando la matriz distal sobrepasa el borde del pliegue proximal se ve como la lúnula blanca, presente sobre todo en pulgares. Su forma condiciona la de la lámina. La explicación más aceptada de su color combina una queratinización incompleta de la lámina en esa zona y un tejido conectivo subyacente laxo y poco vascular, visto en resonancia magnética de alta resolución. Desde el punto de vista quirúrgico, una biopsia que alcance la lúnula afecta a matriz distal y deja menos secuela visible que la proximal.
El lecho ancla la lámina y explica las hemorragias en astilla
El epitelio del lecho es muy fino y, como la matriz, no tiene granulosa. Sus crestas y papilas se disponen en surcos longitudinales paralelos que encajan con la cara ventral de la lámina. Cuando se rompen los capilares espirales de la zona distal, la sangre rellena esos surcos y adopta la forma de astilla. El lecho aporta pocas células a la lámina, pero la mayor resistencia al avulsionar una uña está en él: lámina y lecho avanzan juntos, y la separación entre ambos es la onicólisis.
El hiponiquio y la banda onicocórnea cierran el extremo distal
El hiponiquio recupera la queratinización normal con granulosa y es el primer epitelio que se queratiniza en el embrión. Proximal a él está la banda onicodérmica, de color algo distinto al lecho, y la banda onicocórnea, una línea blanca transversal que marca la adhesión de la epidermis de la yema a la cara ventral de la lámina. Este sello se rompe en la onicólisis traumática o por manicura bajo la uña, y es la vía de entrada de dermatofitos en la onicomicosis subungueal distal y lateral.
Bajo la uña hay hueso: tumores, cirugía y asepsia
No hay tejido subcutáneo entre el lecho y la falange distal, y la dermis es muy fina. Por eso un tumor del aparato ungueal puede erosionar el hueso, y una exostosis o un tumor óseo se manifiestan como alteración de la uña. Una simple biopsia con sacabocados llega al periostio, de modo que una infección posquirúrgica puede ser una osteomielitis. La vascularización procede de las arterias digitales, con arcadas proximal, distal y superficial, y la matriz tiene doble aporte, lo que la protege en vasculopatías como la esclerodermia.
El aparato ungueal, compartimento a compartimento
Qué estructura es, qué lesión produce cuando falla y qué implica para el diagnóstico o la cirugía.
Pliegues y sellos
Pliegue proximal y cutícula
Sella el surco proximal- Estructura
- Pliegue cutáneo en cuña sin folículos ni glándulas sebáceas; su cara ventral (eponiquio) es fina y se aplica a la lámina a lo largo de 5-8 mm.
- Correlación clínica
- La pérdida de cutícula abre el espacio y da paroniquia crónica; la inflamación crónica afecta a la matriz proximal subyacente y produce surcos y ondulación dorsal.
- Implicación práctica
- Los capilares del pliegue se estudian con capilaroscopia o dermatoscopia en conectivopatías; la cutícula no debe recortarse.
Pliegues laterales
Surcos laterales- Estructura
- Repliegues que cubren los bordes de la lámina y forman los surcos laterales.
- Correlación clínica
- Asiento de la uña encarnada, del tejido de granulación por fármacos (retinoides, inhibidores de EGFR, taxanos) y de la paroniquia aguda.
- Implicación práctica
- La matricectomía lateral con fenol actúa sobre el cuerno lateral de la matriz, que se extiende bajo el pliegue más de lo que parece.
Hiponiquio y bandas distales
Sello distal- Estructura
- Epidermis volar con granulosa; proximal a ella, banda onicodérmica de 0,5-1,5 mm y banda onicocórnea blanca de 0,1-1 mm.
- Correlación clínica
- Se rompe primero en la onicólisis y es la puerta de entrada de la onicomicosis subungueal distal y lateral; la banda onicodérmica se acentúa en enfermedad renal, cirrosis y otras enfermedades crónicas.
- Implicación práctica
- Explicar al paciente que no debe limpiar bajo la uña ni recortar el hiponiquio es la base del tratamiento de la onicólisis.
Epitelios germinativos y de soporte
Matriz proximal
Cara dorsal de la lámina- Estructura
- Epitelio grueso sin granulosa, con interdigitaciones basales; contiene melanocitos sobre todo latentes y, según trabajos posteriores al libro, las células madre ungueales y una zona de privilegio inmunitario relativo.
- Correlación clínica
- Su lesión da depresiones, traquioniquia, onicorrexis y líneas de Beau; la cicatriz provoca distrofia permanente o pterigión.
- Implicación práctica
- Evitar biopsias transversales amplias aquí; si es imprescindible, preferir incisiones pequeñas y paralelas a la curvatura de la lúnula.
Matriz distal y lúnula
Cara ventral y pigmento- Estructura
- Visible como lúnula; concentra los melanocitos activos, que son pocos en piel clara y más numerosos en piel oscura.
- Correlación clínica
- Origen de la mayoría de las melanoniquias longitudinales; su lesión da leuconiquia y lúnula roja en algunas enfermedades inflamatorias.
- Implicación práctica
- La biopsia tangencial o con sacabocados de la matriz distal deja menos distrofia que la de la proximal.
Lecho ungueal
Ancla y crestas longitudinales- Estructura
- Epitelio muy fino, sin granulosa, con crestas en lengüeta y ranura; expresa queratinas 6, 16 y 17.
- Correlación clínica
- Onicólisis, hiperqueratosis subungueal, manchas en aceite y hemorragias en astilla; en la paquioniquia congénita, engrosamiento por mutaciones de esas queratinas.
- Implicación práctica
- Difícil de desplazar quirúrgicamente; las biopsias del lecho deben ser longitudinales y suturarse con cuidado para evitar onicólisis cicatricial.
Mesénquima ungueal (onicodermis)
Concepto en debate- Estructura
- Dermis especializada bajo matriz y lecho, sin anejos, con fibroblastos CD10 positivos para unos autores y telocitos para otros.
- Correlación clínica
- Su señalización Wnt (RSPO4, MSX1) es necesaria para formar la uña; el onicomatricoma se considera un tumor fibroepitelial con fuerte componente de este mesénquima.
- Implicación práctica
- Entenderlo ayuda a interpretar biopsias de onicomatricoma y anoniquias congénitas.
Vasos, nervios y hueso
Arcadas arteriales
Doble aporte matricial- Estructura
- Las arterias digitales forman una arcada superficial (pliegue proximal y matriz) y arcadas proximal y distal (matriz y lecho).
- Correlación clínica
- La matriz resiste mejor la isquemia que la pulpa; en la acrocianosis o la esclerodermia predominan los cambios distales.
- Implicación práctica
- El torniquete digital y el bloqueo troncular son seguros con buena técnica; los vasos del pliegue limitan las incisiones laterales profundas.
Anastomosis arteriovenosas y capilares espirales
Glomus y astillas- Estructura
- Anastomosis arteriovenosas abundantes en lecho y región volar; capilares espirales de gran calibre bajo el hiponiquio.
- Correlación clínica
- Asiento del tumor glómico; la rotura de los capilares distales da hemorragias en astilla.
- Implicación práctica
- Dolor puntual, sensibilidad al frío y signo de Love sugieren glomus; la ecografía Doppler o la resonancia lo localizan antes de operar.
Falange distal y entesis
Uña musculoesquelética- Estructura
- El tendón extensor se inserta proximal al surco proximal y sus fibras, con los ligamentos colaterales, envuelven la raíz de la uña.
- Correlación clínica
- Explica la asociación entre psoriasis ungueal y artritis psoriásica de la interfalángica distal; la exostosis subungueal levanta el lecho.
- Implicación práctica
- Ante una lesión ungueal dura o con onicólisis de un solo dedo, radiografía simple; ante uña psoriásica, explorar la articulación.
Inervación
Trifurcación digital- Estructura
- Distal a la interfalángica distal, el nervio digital palmar se divide para uña, yema y pulpa; hay células de Merkel en matriz y lecho.
- Correlación clínica
- Explica el dolor intenso de hematomas subungueales y tumores glómicos.
- Implicación práctica
- El bloqueo digital proximal o distal (en ala) anestesia todo el aparato ungueal.
La lámina: composición, física y farmacología
Queratinas duras y proteínas asociadas
Cistina y puentes disulfuro- Estructura
- Queratinas duras de pelo y uña (K31-K40 y K81-K86 en la nomenclatura de 2006) junto a queratinas epiteliales, embebidas en proteínas asociadas ricas en cistina.
- Correlación clínica
- Mutaciones en KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16 o KRT17 causan paquioniquia congénita; mutaciones en queratinas duras se asocian a alteraciones de pelo y uña.
- Implicación práctica
- La dureza depende de los puentes disulfuro, no del calcio: los suplementos de calcio no endurecen la uña.
Agua y lípidos
10-30 % de agua- Estructura
- Contenido hídrico ligado a la humedad ambiental; difusión de agua unas diez veces mayor que en la piel abdominal pese al grosor.
- Correlación clínica
- Los ciclos de hidratación y secado favorecen la onicosquicia y la fragilidad.
- Implicación práctica
- Emolientes oclusivos o esmalte reducen la pérdida de agua; se recomiendan guantes de algodón bajo los de vinilo para las tareas húmedas.
Permeabilidad
Hidrogel más que barrera lipídica- Estructura
- La lámina se comporta como un hidrogel: deja pasar mejor las moléculas pequeñas y polares, al contrario que la capa córnea.
- Correlación clínica
- Explica la eficacia limitada de las lacas y por qué el grosor y la hiperqueratosis subungueal empeoran la respuesta.
- Implicación práctica
- Limar o reducir la lámina, tratar pronto y escoger vehículos diseñados para la uña mejora los tópicos; los antifúngicos orales llegan por matriz y lecho.
Oligoelementos
Biomarcador de exposición- Estructura
- Calcio, magnesio, zinc, hierro, cobre, sodio o arsénico se incorporan a la lámina, con gran variabilidad técnica.
- Correlación clínica
- El arsénico se detecta en uña tras exposiciones agudas y crónicas; el sodio está elevado en la fibrosis quística y el cobre en la enfermedad de Wilson.
- Implicación práctica
- Útil en toxicología y epidemiología (los recortes de uñas de los pies reflejan meses de exposición), no en el diagnóstico clínico rutinario.
Contrastes que resuelven la duda
Comparaciones anatómicas que deciden la interpretación de un signo o el lugar de la biopsia.
Matriz proximal frente a matriz distal
- Parte de la lámina
- Cara dorsal frente a cara ventral
- Melanocitos
- Predominantemente latentes frente a activos
- Lesiones típicas
- Depresiones, traquioniquia, líneas de Beau frente a leuconiquia, melanoniquia longitudinal
- Riesgo de distrofia tras biopsia
- Alto frente a menor
Lesión matricial frente a lesión del lecho
- Signo dominante
- Alteración de la superficie o del grosor de la lámina frente a cambio de color o despegamiento
- Avanza con el crecimiento
- Sí, se desplaza hacia distal frente a no, permanece fija
- Ejemplos
- Depresiones, surcos, leuconiquia verdadera frente a onicólisis, mancha en aceite, hiperqueratosis subungueal
- Biopsia
- Matriz frente a lecho, longitudinal o con sacabocados
Hemorragia en astilla frente a melanoniquia longitudinal
- Origen
- Sangre en los surcos del lecho frente a pigmento melánico incorporado a la lámina desde la matriz
- Color y forma
- Rojo oscuro a negro, corta, en tercio distal frente a pardo-gris, banda de cutícula a borde libre
- Onicoscopia
- Glóbulos rojizos con borde nítido frente a líneas longitudinales sobre fondo pardo o gris
- Evolución
- Migra distalmente y desaparece frente a persiste mientras persiste la causa
Uña frente a pelo
- Crecimiento
- Continuo frente a cíclico
- Queratinización
- Onicolemal, sin queratohialina ni tricohialina frente a tricolemal con tricohialina
- Mesénquima inductor
- Onicodermis o mesénquima matricial frente a papila dérmica
- Privilegio inmunitario
- Matriz proximal frente a bulbo en anágeno; ambos se pierden en alopecia areata y liquen plano
Uñas de las manos frente a uñas de los pies
- Velocidad media
- Unos 3-3,5 mm al mes frente a 1-1,6 mm al mes
- Renovación completa
- Unos 6 meses frente a 12-18 meses (más en el primer dedo)
- Factores que más influyen
- Edad, embarazo, psoriasis frente a calzado, circulación, neuropatía
- Consecuencia terapéutica
- Respuesta valorable en meses frente a juicio de eficacia no antes de 12 meses
Qué haría en consulta
Situaciones en las que la anatomía y la fisiología cambian lo que hago.
Siuna paciente con onicólisis distal de varias uñas de la mano y manicura frecuente
Le explicaría que el sello del hiponiquio se ha roto y que el espacio bajo la uña se mantiene abierto mientras no se deje cicatrizar. Recortaría la lámina despegada, prohibiría limpiar bajo la uña y las uñas artificiales, recomendaría guantes para el agua y secado cuidadoso. Descartaría psoriasis, onicomicosis y fármacos fotosensibilizantes. La uña tardará unos seis meses en readherirse.
Siun camarero con pliegues proximales hinchados, sin cutícula y con pus ocasional
Lo plantearía como paroniquia crónica por pérdida de la cutícula, más dermatitis irritativa que infección. Pautaría corticoide tópico potente en el pliegue, protección estricta frente al agua con doble guante y nada de empujar o recortar la cutícula. Solo trataría la levadura o la bacteria si hay agudización clara. Le advertiría de que las uñas onduladas mejorarán cuando la cutícula se forme de nuevo.
Siuna banda pigmentada en la que hay que decidir dónde biopsiar
Con la onicoscopia del borde libre localizaría el origen: si el pigmento está en la cara ventral de la lámina, nace en la matriz distal; si está en la dorsal, en la proximal. Prefiero la biopsia de matriz con abordaje tangencial cuando la banda es ancha y la sospecha de invasión baja, y la escisión longitudinal si está en el borde lateral o se sospecha invasión. Explicaría siempre el riesgo de distrofia residual.
Siun paciente que pregunta por qué su onicomicosis del pie no ha mejorado tras tres meses de terbinafina
Le mostraría que la uña del primer dedo del pie crece alrededor de 1,5 mm al mes y tarda entre 12 y 18 meses en renovarse. El fármaco ya está en la lámina desde la matriz y el lecho, pero la mejoría visible avanza desde la base. Comprobaría si la uña nueva proximal sale sana y le citaría para valorar el resultado a los 12 meses, no antes.
Siun niño con uñas de los pulgares pequeñas, lúnulas triangulares y rótulas poco palpables
Pensaría en síndrome uña-rótula por mutación de LMX1B, el gen de la dorsalización del extremo del miembro citado en el capítulo. Pediría estudio genético, radiografía de rodillas y pelvis (cuernos ilíacos) y, sobre todo, análisis de orina con proteinuria y control de la presión arterial, porque la nefropatía y el glaucoma determinan el pronóstico. Derivaría a nefrología y oftalmología.
Siuna biopsia con sacabocados de lecho ungueal en un paciente diabético
Recordaría que el sacabocados llega al periostio porque no hay tejido subcutáneo. Extremaría la asepsia, usaría torniquete digital con tiempo limitado, suturaría o reposicionaría la lámina como apósito biológico y daría instrucciones claras sobre signos de infección. Ante dolor creciente o supuración tras la biopsia, pensaría en osteomielitis y pediría radiografía o resonancia sin demora.
Perlas de examen y de consulta
◆Si el signo avanza con la uña, el problema está en la matriz
Una mancha blanca o un surco que se desplazan hacia distal se formaron en la matriz; una alteración que permanece fija mientras crece la lámina está en el lecho. Basta repetir una foto al cabo de unas semanas.
◆Fecha cualquier signo transversal con la regla de los 3 mm
En una uña de la mano, cada 3 mm desde la cutícula equivale aproximadamente a un mes. El borde del esmalte, un hematoma o una línea de Beau indican cuándo ocurrió el acontecimiento.
◆La lúnula roja y la lúnula azul son pistas, no diagnósticos
La lúnula refleja matriz y su dermis laxa. Una lúnula roja aparece en liquen plano, psoriasis, conectivopatías o insuficiencia cardíaca; una azul, en argiria, enfermedad de Wilson o algunos fármacos. Ambas obligan a mirar fuera de la uña.
◆El calcio no endurece la uña
La dureza de la lámina depende de las queratinas y de los puentes disulfuro de la cistina, no de su contenido en calcio. Para la fragilidad funcionan mejor evitar los ciclos de agua y secado, los emolientes y la protección mecánica.
◆La radioterapia superficial del capítulo ha quedado fuera de la práctica
El texto menciona rayos X superficiales para tratar el lecho a través de uñas gruesas. Hoy no se usa para la psoriasis ni para otras onicopatías inflamatorias, que disponen de tratamientos tópicos, intralesionales, sistémicos y biológicos más seguros.
◆Los recortes de uña son una muestra infravalorada
Un recorte distal con hiperqueratosis subungueal permite PAS para hongos, estudio de pigmento en melanoniquias y, en toxicología, determinación de arsénico u otros metales. Es indoloro y orienta antes de cualquier biopsia.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2005) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
MolecularDe LMX1B a las células madre ungueales y la señal Wnt
El capítulo menciona Wnt-7a, En-1 y Lmx1b como determinantes del eje dorsoventral y la relación de LMX1B con el síndrome uña-rótula. En 2006 se identificaron mutaciones de RSPO4, una proteína secretada que potencia la vía Wnt y se expresa en el mesénquima ungueal, como causa de la anoniquia congénita autosómica recesiva. En 2013 se demostró en el ratón que las células madre ungueales residen en la matriz proximal y que su diferenciación dependiente de Wnt es necesaria para que la uña y la punta del dedo se regeneren tras una amputación distal. Esto refuerza la idea clínica de proteger la matriz proximal en cualquier cirugía.
Fuentes: Blaydon DC, et al. Nat Genet. 2006 PMID: 17041604. Takeo M, et al. Nature. 2013 PMID: 23760480.ClasificaciónOnicodermis: una dermis propia de la uña, todavía en debate
El libro trata la dermis bajo matriz y lecho como una dermis convencional y explica el color de la lúnula por la laxitud del tejido conectivo. Desde 2006 un grupo coreano describe una onicodermis con onicofibroblastos CD10 y CD13 positivos, equivalente a la papila dérmica del pelo, que en estudios de transcriptómica unicelular expresa RSPO4, MSX1 y otros genes de la formación ungueal, y propone que el onicomatricoma deriva de ella. Perrin defiende que ese concepto simplifica en exceso una microanatomía compleja y que las células dendríticas CD34/CD10 son telocitos. Para el clínico, lo relevante es que el mesénquima ungueal es especializado y participa en tumores y malformaciones.
Fuentes: Shim J, et al. J Cutan Pathol. 2024 PMID: 39044464. Perrin C. Am J Dermatopathol. 2024 PMID: 38574066.MolecularLa matriz proximal es una zona de privilegio inmunitario relativo
Publicado el mismo año que el libro, el estudio inmunohistoquímico de Ito y colaboradores mostró que la matriz proximal reduce la expresión de HLA de clase I, expresa HLA-G y factores inmunosupresores locales (TGF-beta 1, alfa-MSH, IGF-1, ACTH) y tiene pocas células de Langerhans, linfocitos T, NK y mastocitos, de forma similar al bulbo del pelo en anágeno. Este privilegio protege la producción de la lámina frente a la autoinmunidad y su colapso se ha propuesto como mecanismo en el liquen plano ungueal y en las uñas de la alopecia areata. También explica una defensa local menos eficaz frente a infecciones en esa zona.
Fuente: Ito T, et al. J Invest Dermatol. 2005 PMID: 16354183.DiagnósticoLa uña forma parte de la entesis, y la ecografía lo hace visible
El capítulo describe la inserción del tendón extensor y los ligamentos laterales como meras relaciones anatómicas. La resonancia magnética de alta resolución y la histología demostraron que las fibras del extensor y de los ligamentos colaterales envuelven la raíz y los márgenes de la uña y se continúan con el periostio: el aparato ungueal es un anejo musculoesquelético. La ecografía de alta y ultraalta frecuencia, con Doppler, permite hoy medir el grosor de lámina y lecho, ver la entesis distal y localizar tumores (glomus, quistes mucoides, exostosis, onicopapilomas) antes de operar, con un cambio del diagnóstico clínico en cerca de un tercio de los tumores benignos en las series iniciales. La resonancia y la tomografía de coherencia óptica completan el estudio.
Fuentes: Tan AL, et al. Rheumatology (Oxford). 2007 PMID: 16837473. McGonagle D, et al. Dermatology. 2009 PMID: 19060455. Wortsman X, et al. J Ultrasound Med. 2010 PMID: 20427793. Sechi A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2025 PMID: 39230323.ClasificaciónNueva nomenclatura de queratinas y paquioniquia clasificada por gen
El texto habla de unas 50 queratinas y usa nombres como Ha1 o K6hf. En 2006 se adoptó una nomenclatura de consenso para los 54 genes funcionales de queratina humanos: las queratinas duras de pelo y uña pasaron a K31-K40 (tipo I) y K81-K86 (tipo II), Ha1 es K31 y K6hf es K75. La paquioniquia congénita ya no se divide en tipos 1 y 2, sino por el gen afectado (KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16 o KRT17): en un registro de 254 pacientes con mutación confirmada, la tríada de engrosamiento ungueal del pie, queratodermia plantar y dolor plantar estaba presente en el 97 % a los 10 años.
Fuentes: Schweizer J, et al. J Cell Biol. 2006 PMID: 16831889. Eliason MJ, et al. J Am Acad Dermatol. 2012 PMID: 22264670.TerapéuticaCrecimiento algo más rápido de lo que se enseñaba y tópicos que sí penetran
El libro da 0,1 mm al día (3 mm al mes) para las uñas de las manos. Un estudio en adultos jóvenes sanos midió 3,47 mm al mes en manos y 1,62 mm en pies, más rápido que las estimaciones antiguas, con el meñique más lento y el primer dedo del pie más rápido. En permeabilidad, el comportamiento de hidrogel descrito en el capítulo guió el diseño de nuevos tópicos: el efinaconazol al 10 % en solución logró curación completa en el 15-18 % frente al 3-6 % con vehículo a la semana 52, tras 48 semanas de aplicación, en onicomicosis leve-moderada. En España la oferta tópica comercializada sigue basándose sobre todo en lacas de amorolfina y ciclopirox; la disponibilidad de otras moléculas conviene comprobarla en CIMA.
Fuentes: Yaemsiri S, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 PMID: 19744178. Elewski BE, et al. J Am Acad Dermatol. 2013 PMID: 23177180.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Fleckman P. Capítulo 3, «Structure and Function of the Nail Unit». En: Scher RK, Daniel CR III, eds. Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery. 3.ª ed. Filadelfia: Elsevier Saunders; 2005. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Blaydon DC, Ishii Y, O’Toole EA, et al. The gene encoding R-spondin 4 (RSPO4), a secreted protein implicated in Wnt signaling, is mutated in inherited anonychia. Nat Genet. 2006;38(11):1245-1247. PMID: 17041604.
- Takeo M, Chou WC, Sun Q, et al. Wnt activation in nail epithelium couples nail growth to digit regeneration. Nature. 2013;499(7457):228-232. PMID: 23760480.
- Shim J, Park JH, Lee T, Lee D, Jang KT. The concept of onychodermis containing onychofibroblasts has histological (microanatomical), immunohistochemical as well as molecular basis. J Cutan Pathol. 2024;51(11):911-918. PMID: 39044464.
- Perrin C. Nail telocytes: identification, potential physiological function, and role in pathology. A reappraisal of the so-called onychofibroblasts/onychodermis. Am J Dermatopathol. 2024;46(6):346-352. PMID: 38574066.
- Ito T, Ito N, Saathoff M, et al. Immunology of the human nail apparatus: the nail matrix is a site of relative immune privilege. J Invest Dermatol. 2005;125(6):1139-1148. PMID: 16354183.
- Tan AL, Benjamin M, Toumi H, et al. The relationship between the extensor tendon enthesis and the nail in distal interphalangeal joint disease in psoriatic arthritis: a high-resolution MRI and histological study. Rheumatology (Oxford). 2007;46(2):253-256. PMID: 16837473.
- McGonagle D, Tan AL, Benjamin M. The nail as a musculoskeletal appendage: implications for an improved understanding of the link between psoriasis and arthritis. Dermatology. 2009;218(2):97-102. PMID: 19060455.
- Wortsman X, Wortsman J, Soto R, et al. Benign tumors and pseudotumors of the nail: a novel application of sonography. J Ultrasound Med. 2010;29(5):803-816. PMID: 20427793.
- Sechi A, Wortsman X, Tosti A, Iorizzo M. Advances in image-based diagnosis of nail disorders. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2025;39(4):759-774. PMID: 39230323.
- Schweizer J, Bowden PE, Coulombe PA, et al. New consensus nomenclature for mammalian keratins. J Cell Biol. 2006;174(2):169-174. PMID: 16831889.
- Eliason MJ, Leachman SA, Feng BJ, Schwartz ME, Hansen CD. A review of the clinical phenotype of 254 patients with genetically confirmed pachyonychia congenita. J Am Acad Dermatol. 2012;67(4):680-686. PMID: 22264670.
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