Púrpura y oclusión microvascular: cómo leer la lesión para distinguir hemorragia, vasculitis y trombosis, y a quién derivar
Sobre el capítulo 49, «Purpura and Microvascular Occlusion» (N.H. Cox y W.W. Piette) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Cox y Piette ordenan la púrpura por su mecanismo: hemorragia simple, hemorragia inflamatoria y oclusión del vaso, y enseñan a deducirlo de la morfología antes de pedir pruebas. Esta lectura convierte ese esquema en decisiones de consulta y lo actualiza a 2026: púrpura retiforme como signo de alarma, criterios ACR/EULAR 2023 del síndrome antifosfolípido, trombocitopenia inducida por heparina con anticoagulantes directos, caplacizumab en la púrpura trombótica, rilzabrutinib en la trombocitopenia inmune, retirada de la proteína C activada y anticoagulación en la vasculopatía livedoide.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- La morfología predice el mecanismo: petequias planas sin eritema apuntan a plaquetas o presión venosa; pápulas purpúricas eritematosas, a vasculitis de vaso pequeño; y la púrpura retiforme, estrellada y con poco eritema, a oclusión de la luz vascular, que exige un estudio urgente de coagulación, émbolos, crioproteínas y sepsis.
- El hemograma y la coagulación básica resuelven la mayoría de las púrpuras hemorrágicas. La biopsia cutánea rinde en lesiones palpables o retiformes de menos de 48 horas y suele ser inútil en petequias planas, en las que la clave está en el recuento de plaquetas y la historia farmacológica.
- Desde 2010 han cambiado varias conductas: ya no se usa proteína C activada en la sepsis, la trombocitopenia por heparina se trata con anticoagulantes no heparínicos, la púrpura trombótica se trata con caplacizumab además del recambio plasmático y los anticoagulantes directos se evitan en el antifosfolípido triple positivo.
Claves de la lectura
Tres mecanismos explican casi toda la púrpura y cada uno tiene su aspecto
La hemorragia simple produce máculas sin eritema: petequias de menos de 4 mm cuando fallan las plaquetas o sube la presión venosa, y equimosis de más de 1 cm cuando falla la coagulación o el sostén dérmico. La hemorragia inflamatoria se ve como pápulas purpúricas que empiezan eritematosas y palpables en las primeras 24-36 horas, típicas de la vasculitis leucocitoclástica. La oclusión produce púrpura sin eritema, con bordes ramificados o estrellados y necrosis precoz. Evaluar siempre las lesiones nuevas evita confundir la inflamación secundaria de una necrosis con una vasculitis primaria.
La púrpura retiforme es un signo de alarma y obliga a buscar oclusión
Una púrpura ramificada, de color violáceo uniforme y poco eritema inicial, indica que la luz de los vasos dérmicos o hipodérmicos está obstruida. Las causas que más importan en urgencias son la púrpura fulminante séptica, la coagulación intravascular diseminada, la trombocitopenia inducida por heparina, la necrosis por cumarínicos, el síndrome antifosfolípido catastrófico, la crioglobulinemia de tipo I, los émbolos de colesterol, la calcifilaxis y las infecciones angioinvasivas como el ectima gangrenoso o la mucormicosis. La biopsia en huso o con punch profundo del centro purpúrico, antes de 48 horas, muestra trombos, cristales, calcio u organismos.
En la trombocitopenia inmune el objetivo es evitar la hemorragia, no normalizar plaquetas
La púrpura por trombocitopenia aparece con recuentos inferiores a 30 x 10⁹/L y la hemorragia espontánea grave, por debajo de 10-20 x 10⁹/L. Las guías ASH 2019 tratan al adulto recién diagnosticado con menos de 30 x 10⁹/L con prednisona durante no más de 6 semanas o dexametasona 40 mg/día 4 días, con inmunoglobulina intravenosa si hay hemorragia. En la enfermedad persistente se usan agonistas del receptor de trombopoyetina, rituximab o fostamatinib y se retrasa la esplenectomía. El dermatólogo debe pedir hemograma ante petequias en mucosas y revisar fármacos y serologías de VIH y hepatitis C.
La necrosis por heparina y por cumarínicos son dos urgencias distintas
La trombocitopenia inducida por heparina aparece entre los días 5 y 10, con caída de plaquetas superior al 50 % y placas necróticas en los puntos de inyección o a distancia; puede haber necrosis sin trombocitopenia absoluta. Se calcula la puntuación 4T, se suspende toda heparina y se anticoagula con argatrobán, fondaparinux o un anticoagulante oral directo, sin iniciar warfarina hasta recuperar plaquetas. La necrosis por cumarínicos aparece entre los días 3 y 5 en mama, nalga o muslo por descenso precoz de proteína C; se suspende el cumarínico, se da vitamina K y heparina y, si hay déficit, concentrado de proteína C.
El síndrome antifosfolípido tiene ahora criterios con peso para la piel
El libro aplicaba los criterios de Sídney de 2006. Los criterios de clasificación ACR/EULAR 2023 exigen un criterio de entrada y suman puntos por dominios clínicos y de laboratorio: el dominio microvascular incluye la livedo racemosa y la vasculopatía livedoide, sospechadas por la exploración o confirmadas por biopsia, y los anticuerpos se ponderan por título y persistencia a 12 semanas. En la práctica, una livedo racemosa en una persona joven con ictus, abortos o trombosis obliga a pedir anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glucoproteína I, idealmente antes de anticoagular.
Los émbolos de colesterol y la calcifilaxis se diagnostican con una biopsia profunda bien dirigida
El ateroembolismo aparece días o semanas después de un cateterismo, cirugía vascular o anticoagulación en varones mayores con aterosclerosis: livedo, dedos azules con pulsos conservados, eosinofilia e insuficiencia renal. La biopsia de la púrpura retiforme, no del anillo de livedo, muestra hendiduras de colesterol en arteriolas profundas. La calcifilaxis afecta sobre todo a pacientes en diálisis, con placas dolorosas y escaras en muslos y abdomen; la biopsia incisional profunda demuestra calcificación de la media de arteriolas hipodérmicas. Ambas tienen mortalidad alta y requieren manejo conjunto con nefrología o cirugía vascular.
Las dermatosis purpúricas pigmentarias son benignas, pero algunas no lo son
La enfermedad de Schamberg, la púrpura eccematoide, la dermatosis liquenoide de Gougerot-Blum, el liquen áureo y la enfermedad de Majocchi comparten capilaritis linfocítica con hemosiderina. La dermatoscopia muestra un fondo cobrizo con puntos y glóbulos rojos y ayuda a separarlas de la dermatitis de estasis y de la púrpura senil. Conviene revisar fármacos, como antagonistas del calcio, diuréticos o AINE, y biopsiar las formas extensas, progresivas o atípicas, porque una minoría corresponde a micosis fungoide. El tratamiento es sintomático: corticoide tópico, compresión y fototerapia UVB de banda estrecha.
Púrpuras y vasculopatías oclusivas, entidad a entidad
Las entidades que más a menudo llegan a la consulta o a la interconsulta hospitalaria, con lo que las distingue y la conducta actual.
Púrpura por plaquetas y coagulación
Trombocitopenia inmune
Plaquetas < 30 x 10⁹/L- Clínica
- Petequias en declives y mucosas, gingivorragia y equimosis espontáneas sin esplenomegalia relevante; en niños suele seguir a una viriasis y remite en semanas.
- Diagnóstico
- Exclusión: hemograma con frotis, VIH, hepatitis C, Helicobacter pylori, tiroides y fármacos; la médula solo si hay datos atípicos o mayores de 60 años.
- Manejo
- Corticoide corto, inmunoglobulina si sangra; después agonistas de trombopoyetina, rituximab, fostamatinib o rilzabrutinib según hematología.
Púrpura trombótica trombocitopénica
ADAMTS13 < 10 %- Clínica
- Petequias por trombocitopenia, anemia hemolítica con esquistocitos, fiebre y afectación neurológica o renal; la piel rara vez muestra trombos.
- Diagnóstico
- Puntuación PLASMIC para estimar probabilidad mientras se espera la actividad de ADAMTS13; LDH, haptoglobina y bilirrubina indirecta.
- Manejo
- Urgencia hematológica: recambio plasmático diario, corticoides, caplacizumab y rituximab hasta recuperar ADAMTS13; en la forma congénita, ADAMTS13 recombinante profiláctico.
Púrpura por antiagregantes y antagonistas del calcio
Plaquetas normales- Clínica
- Petequias o equimosis fáciles con recuento normal; los antagonistas del calcio también causan capilaritis de patrón Schamberg.
- Cirugía
- En cirugía dermatológica se mantienen antiagregantes y anticoagulantes con INR en rango; la doble terapia aumenta el sangrado y exige hemostasia cuidadosa.
Púrpura actínica y corticoidea
Dorso de manos y antebrazos- Clínica
- Equimosis violáceas lineales o geométricas tras roces mínimos en piel fotoenvejecida o adelgazada por corticoides, que persisten semanas sin el cambio de color habitual.
- Manejo
- No precisa estudio si el resto del hemograma es normal; protección mecánica, fotoprotección y revisar corticoides inhalados o tópicos.
Oclusión por plaquetas, proteínas y crioproteínas
Trombocitopenia inducida por heparina
Días 5-10- Clínica
- Placas necróticas dolorosas de borde retiforme en puntos de inyección o a distancia, trombosis venosa o arterial y caída de plaquetas mayor del 50 %.
- Diagnóstico
- Puntuación 4T para estimar la probabilidad clínica y anticuerpos anti-PF4/heparina por inmunoensayo, con prueba funcional de liberación de serotonina o activación plaquetaria para confirmar.
- Manejo
- Suspender toda heparina y anticoagular con argatrobán, fondaparinux o anticoagulante oral directo; nunca warfarina en la fase aguda.
Necrosis por cumarínicos
Días 3-5- Clínica
- Dolor seguido de eritema bien delimitado que evoluciona a ampolla hemorrágica y escara en zonas con grasa abundante, más en mujeres.
- Manejo
- Suspender el cumarínico, vitamina K, heparina terapéutica y concentrado de proteína C si hay déficit; estudiar trombofilia una vez estable.
Crioglobulinemia de tipo I
Mieloma, Waldenström- Clínica
- Púrpura retiforme y necrosis acral en orejas, nariz y dedos tras el frío, con acrocianosis y livedo.
- Diagnóstico
- Extracción mantenida a 37 °C hasta separar el suero, inmunofijación sérica y biopsia precoz con trombos hialinos intraluminales sin vasculitis.
- Manejo
- Protección del frío, tratar la gammapatía con hematología y recambio plasmático si hay necrosis progresiva.
Púrpura fulminante
Sepsis, posinfecciosa o neonatal- Clínica
- Púrpura retiforme extensa con necrosis rápida en sepsis meningocócica, neumocócica o estreptocócica, o días después de una varicela por anticuerpos antiproteína S.
- Manejo
- Antibióticos, soporte intensivo, plasma y concentrado de proteína C en déficit congénito; la proteína C activada ya no está disponible.
Émbolos, depósitos y vasculopatías
Émbolos de colesterol
Tras cateterismo o anticoagulación- Clínica
- Livedo en piernas, dedos azules dolorosos con pulsos palpables, úlceras, eosinofilia, complemento bajo e insuficiencia renal progresiva.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda de la púrpura retiforme con hendiduras biconvexas en arteriolas; fondo de ojo con placas de Hollenhorst.
- Manejo
- Estatina, antiagregación, control estricto de factores de riesgo vascular y retirar la anticoagulación si no es imprescindible.
Calcifilaxis
Diálisis, warfarina- Clínica
- Placas muy dolorosas, induradas, con púrpura retiforme y escara en zonas grasas proximales; también formas acrales y casos sin insuficiencia renal.
- Diagnóstico
- Biopsia incisional profunda con calcificación de la media y trombosis de arteriolas hipodérmicas; tinción de von Kossa.
- Manejo
- Retirar warfarina, calcio y vitamina D, controlar fósforo y paratohormona, curas, analgesia; tiosulfato sódico fuera de ficha sin beneficio probado.
Vasculopatía livedoide
Tobillos, mujeres jóvenes- Clínica
- Úlceras pequeñas muy dolorosas en verano alrededor de los maléolos que curan como atrofia blanca, con livedo racemosa alrededor.
- Diagnóstico
- Biopsia con trombos hialinos y depósito de fibrina en la pared sin vasculitis; estudio de trombofilia y antifosfolípidos.
- Manejo
- Rivaroxabán fuera de ficha, heparina de bajo peso o inmunoglobulina intravenosa en casos refractarios; compresión y dejar de fumar.
Enfermedad de Degos
Papulosis atrófica maligna- Clínica
- Pápulas con centro blanco porcelana deprimido y borde telangiectásico en tronco; puede afectar intestino y sistema nervioso.
- Manejo
- Descartar lupus y antifosfolípidos; antiagregación y seguimiento digestivo y neurológico; eculizumab y treprostinil son anecdóticos.
Capilaritis y púrpuras benignas
Enfermedad de Schamberg
La más frecuente- Clínica
- Placas anaranjadas en piernas con puntos en pimienta de cayena en el borde, crónicas y poco sintomáticas.
- Manejo
- Explicar su benignidad, revisar fármacos, medias de compresión, corticoide tópico corto y UVB de banda estrecha si es extensa.
Liquen áureo
Placa única dorada- Clínica
- Placa solitaria dorada o herrumbrosa en pierna o tronco de niños y adultos jóvenes, que puede parecer un hematoma.
- Diagnóstico
- La biopsia muestra infiltrado en banda sin epidermotropismo; la clonalidad T aislada no predice micosis fungoide.
Síndrome de Gardner-Diamond
Equimosis dolorosas- Clínica
- Mujeres jóvenes con placas inflamatorias dolorosas que evolucionan a equimosis en muslos, con frecuencia en contexto de estrés psicológico.
- Manejo
- Descartar coagulopatía, trastorno plaquetario y lesiones autoprovocadas; ofrecer un abordaje psicológico continuado y evitar pruebas invasivas repetidas.
Síndrome de Achenbach
Hematoma paroxístico digital- Clínica
- Hematoma súbito y doloroso en la cara palmar de un dedo tras un esfuerzo mínimo, que se resuelve en días.
- Manejo
- Tranquilizar al paciente; no confundir con fenómeno de Raynaud, embolia o vasculitis ni pedir estudios vasculares innecesarios.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Vasculitis leucocitoclástica frente a púrpura retiforme oclusiva
- Inicio
- eritema y pápula en 24 horas frente a púrpura violácea plana sin eritema
- Forma
- pápulas redondas agrupadas frente a bordes ramificados o estrellados
- Necrosis
- tardía y focal frente a precoz y extensa
- Biopsia
- leucocitoclasia y fibrina en la pared frente a trombos, cristales o calcio en la luz
- Urgencia
- estudio ambulatorio si no hay afectación sistémica frente a ingreso y estudio inmediato
Trombocitopenia inducida por heparina frente a necrosis por cumarínicos
- Cronología
- días 5-10 de heparina frente a días 3-5 de warfarina
- Plaquetas
- caída mayor del 50 % frente a recuento normal
- Localización
- puntos de inyección o a distancia frente a mama, nalga y muslo
- Mecanismo
- anticuerpos anti-PF4 que activan plaquetas frente a descenso precoz de proteína C
- Tratamiento
- anticoagulante no heparínico frente a vitamina K, heparina y proteína C
Dermatosis purpúrica pigmentaria frente a micosis fungoide purpúrica
- Edad
- jóvenes y adultos sanos frente a adultos con lesiones que no remiten
- Distribución
- piernas, simétrica frente a zonas no expuestas y tronco
- Evolución
- fluctuante o autolimitada frente a progresiva con placas infiltradas
- Histología
- infiltrado perivascular sin atipia frente a epidermotropismo con linfocitos atípicos
- Conducta
- tratamiento sintomático frente a seguimiento con biopsias seriadas
Émbolos de colesterol frente a vasculitis de vaso mediano
- Contexto
- procedimiento endovascular o anticoagulación reciente frente a fiebre y síntomas sistémicos
- Pulsos
- conservados frente a variables
- Laboratorio
- eosinofilia y complemento bajo frente a ANCA o hepatitis B
- Biopsia
- hendiduras de colesterol frente a arteritis necrosante
- Tratamiento
- estatina y retirar anticoagulación frente a inmunosupresión
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siun varón de 70 años ingresado por una prótesis de cadera presenta al octavo día placas necróticas en el abdomen donde se inyecta enoxaparina y sus plaquetas han bajado de 260 a 110 x 10⁹/L
Calcularía la puntuación 4T, que aquí es alta, y pediría que se suspenda toda heparina, incluidos lavados de catéteres, sin esperar a los anticuerpos anti-PF4. Recomendaría anticoagulación terapéutica con argatrobán, fondaparinux o un anticoagulante oral directo según función renal y riesgo hemorrágico, y ecografía de miembros inferiores para descartar trombosis. Evitaría warfarina hasta que las plaquetas superen 150 x 10⁹/L. Haría biopsia solo si hubiese dudas. Dejaría registrada la alergia a heparinas en la historia.
Siuna mujer de 34 años tiene úlceras muy dolorosas cada verano en ambos tobillos que curan dejando cicatrices blancas estrelladas, con livedo racemosa alrededor
Sospecharía vasculopatía livedoide y haría una biopsia del borde de una úlcera reciente para ver trombos hialinos sin vasculitis. Pediría anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glucoproteína I, homocisteína, factor V Leiden, mutación de la protrombina, proteínas C y S y crioglobulinas. Si los antifosfolípidos fuesen negativos, propondría rivaroxabán 10 mg cada 12 horas durante 12 semanas, fuera de ficha técnica, con analgesia, compresión y abandono del tabaco. Si fuese triple positiva, derivaría para anticoagulación con cumarínico.
Siun paciente de 62 años en hemodiálisis con diabetes y warfarina por fibrilación auricular presenta placas induradas muy dolorosas con escara negra en los muslos
Lo trataría como calcifilaxis probable y pediría calcio, fósforo, paratohormona, albúmina y función hepática. Haría una biopsia incisional profunda del borde, avisando del riesgo de nueva úlcera, con tinción de von Kossa. Coordinaría con nefrología la retirada de warfarina, cambiando a un anticoagulante alternativo si es necesario, la supresión de calcio y vitamina D, el control de la paratohormona con cinacalcet o paratiroidectomía y diálisis intensificada. Indicaría curas, desbridamiento prudente, control del dolor y antibiótico si hay infección. El tiosulfato sódico es una opción fuera de ficha sin beneficio probado.
Siuna adolescente consulta por petequias en piernas y paladar tras un catarro y su médico le ha recetado un corticoide tópico pensando en una dermatitis
Retiraría el corticoide tópico y pediría hemograma con frotis urgente el mismo día, porque las petequias mucosas sugieren trombocitopenia. Si las plaquetas fuesen menores de 20 x 10⁹/L o hubiese hemorragia, la derivaría a urgencias de hematología. Revisaría fármacos, vacunas recientes y antecedentes familiares y pediría coagulación básica. Si el recuento fuese normal, buscaría otras causas, como una vasculitis IgA incipiente, aumento de presión venosa por vómitos o un exantema vírico petequial.
Siun varón de 45 años tiene desde hace dos años placas anaranjadas con puntos rojos en ambas piernas y toma amlodipino e hidroclorotiazida
Confirmaría con dermatoscopia el fondo cobrizo con puntos y glóbulos rojos y buscaría varices o edema. Propondría al médico de familia sustituir el amlodipino por otro antihipertensivo y valoraría la respuesta en 3-6 meses. Indicaría medias de compresión y un corticoide tópico de potencia media durante 2-3 semanas si hay prurito. Si las placas se extendieran al tronco, fuesen infiltradas o no respondieran, haría una biopsia para descartar micosis fungoide y consideraría UVB de banda estrecha.
Siuna mujer de 29 años con dos abortos de primer trimestre presenta una livedo de malla amplia e irregular en tronco y muslos y cefaleas con episodios de parestesias
Pensaría en síndrome antifosfolípido o síndrome de Sneddon y haría biopsias profundas del centro aparentemente sano de las mallas, mejor varias. Pediría anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glucoproteína I, con repetición a las 12 semanas, anticuerpos antinucleares, complemento y hemograma, y resonancia cerebral. La derivaría a neurología y medicina interna. Si se confirmara el síndrome con trombosis, el tratamiento sería warfarina con INR 2-3; desaconsejaría anticonceptivos con estrógenos y tabaco.
Perlas de examen y de consulta
◆Examine las lesiones nuevas, no las viejas
Una lesión de más de 48 horas puede mostrar inflamación secundaria a la necrosis y hacer pasar una oclusión por vasculitis, o haber perdido los depósitos de IgA. Marcar con rotulador una lesión reciente y biopsiarla en ese momento mejora mucho el rendimiento de la histología y de la inmunofluorescencia.
◆Las orejas orientan hacia crioproteínas o fármacos
La púrpura o necrosis en hélix y lóbulo sugiere crioglobulinemia, crioaglutininas o vasculopatía por levamisol en consumidores de cocaína. La vasculitis por inmunocomplejos, en cambio, predomina en zonas declives, salvo en pacientes encamados con apoyo prolongado de la cabeza sobre la almohada.
◆Petequias faciales tras vómitos no necesitan estudio
Las petequias en párpados, mejillas y cuello tras tos intensa, vómitos o una endoscopia se deben al aumento de presión venosa. Son todas de la misma edad y desaparecen en días; basta con identificar el desencadenante. Una equimosis periorbitaria espontánea, en cambio, obliga a descartar amiloidosis sistémica.
◆El signo del frasco de vidrio no siempre funciona
La púrpura no desaparece a la vitropresión, pero algunos angiomas pequeños, el angioma serpiginoso y los angioqueratomas tampoco se vacían. La dermatoscopia distingue las lagunas vasculares bien delimitadas de la sangre extravasada, y la observación durante unos días resuelve muchas dudas.
◆Los dedos azules con pulsos palpables apuntan a émbolos
Un pie con dedos cianóticos dolorosos y pulsos pedios conservados tras un cateterismo o tras iniciar un anticoagulante sugiere ateroembolismo de colesterol, no isquemia por obstrucción de grandes troncos. Pida eosinófilos, función renal y complemento y biopsie la púrpura, no la livedo.
◆La trombofilia retrasa la curación de úlceras vasculíticas
En úlceras de pierna que persisten tras una vasculitis leucocitoclástica, cerca de la mitad de los pacientes tienen factor V Leiden o anticoagulante lúpico. Si una úlcera vasculítica no cura con tratamiento correcto, el estudio de trombofilia y antifosfolípidos puede cambiar la conducta.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
TerapéuticaLa proteína C activada desapareció de la púrpura fulminante séptica
El capítulo afirmaba que la drotrecogina alfa activada era tratamiento rutinario de la sepsis grave con púrpura fulminante. El ensayo PROWESS-SHOCK no demostró beneficio en mortalidad y el fármaco se retiró del mercado en 2011. Hoy la púrpura fulminante séptica se trata con antibióticos precoces, soporte intensivo, plasma fresco y corrección de la coagulopatía; el concentrado de proteína C mantiene su indicación en el déficit congénito y se usa de forma individual, fuera de ficha, en formas adquiridas graves. La necrosis extensa se maneja con cirugía diferida y, a menudo, en unidades de quemados.
Fuentes: Ranieri VM, et al. N Engl J Med. 2012 PMID: 22616830.TerapéuticaTrombocitopenia por heparina: de lepirudina a anticoagulantes directos
El libro proponía danaparoide, lepirudina o argatrobán. La lepirudina se retiró en 2012 y las guías ASH 2018 recomiendan elegir entre argatrobán, bivalirudina, danaparoide, fondaparinux o un anticoagulante oral directo según la situación clínica, con la puntuación 4T para decidir antes de tener la serología. En 2021 apareció una variante relacionada, la trombocitopenia trombótica inducida por vacunas de adenovirus frente a la COVID-19, con anticuerpos anti-PF4 sin heparina, trombosis en localizaciones atípicas y, a veces, púrpura o necrosis cutánea; la vacuna de ChAdOx1 dejó de estar autorizada en la UE en 2024 a petición de su titular.
Fuentes: Cuker A, et al. Blood Adv. 2018 PMID: 30482768. Greinacher A, et al. N Engl J Med. 2021 PMID: 33835769.TerapéuticaTrombocitopenia inmune y púrpura trombótica: nuevos fármacos dirigidos
En 2010 el tratamiento de la trombocitopenia inmune crónica dependía de corticoides y esplenectomía. Las guías ASH 2019 limitan el corticoide a 6 semanas y priorizan agonistas del receptor de trombopoyetina o rituximab antes de la esplenectomía. El inhibidor de BTK rilzabrutinib logró respuesta plaquetaria duradera en el 23 % de pacientes muy tratados en LUNA3 y la Comisión Europea lo autorizó en diciembre de 2025 para adultos refractarios. En la púrpura trombótica adquirida, el anti-factor de von Willebrand caplacizumab, autorizado por la EMA en 2018, acelera la normalización plaquetaria y reduce recaídas; la forma congénita dispone de ADAMTS13 recombinante, autorizado en la UE en 2024.
Fuentes: Neunert C, et al. Blood Adv. 2019 PMID: 31794604. Kuter DJ, et al. Blood. 2025 PMID: 40090011. Scully M, et al. N Engl J Med. 2019 PMID: 30625070. Zheng XL, et al. J Thromb Haemost. 2020 PMID: 32914526. EMA. EPAR de Wayrilz (rilzabrutinib). 2025.ClasificaciónSíndrome antifosfolípido: criterios 2023 y límites de los anticoagulantes directos
El capítulo recogía los criterios de Sídney y la anticoagulación con warfarina sin matices. Los criterios ACR/EULAR 2023 incorporan un dominio microvascular en el que la livedo racemosa y la vasculopatía livedoide suman puntos y gradúan los anticuerpos por título. Las recomendaciones EULAR 2019 mantienen la warfarina con INR 2-3 tras una trombosis y desaconsejan rivaroxabán en pacientes triple positivos o con trombosis arterial, tras el exceso de eventos observado en el ensayo TRAPS. Por eso, antes de anticoagular con un fármaco directo una vasculopatía livedoide o una livedo racemosa, hay que estudiar antifosfolípidos.
Fuentes: Barbhaiya M, et al. Arthritis Rheumatol. 2023 PMID: 37635643. Tektonidou MG, et al. Ann Rheum Dis. 2019 PMID: 31092409. Pengo V, et al. Blood. 2018 PMID: 30002145.EvidenciaVasculopatía livedoide y calcifilaxis: más datos, menos certezas
El libro solo citaba anécdotas con antiagregantes, fibrinolíticos, danazol o PUVA en la vasculopatía livedoide, y presentaba el tiosulfato sódico como novedad prometedora en la calcifilaxis. El ensayo RILIVA mostró que rivaroxabán 10 mg cada 12 horas reduce el dolor y las úlceras, y hoy es una opción habitual fuera de ficha en pacientes sin antifosfolípidos de alto riesgo. En cambio, un metaanálisis de 2023 con 422 pacientes no encontró mejoría cutánea ni de supervivencia con tiosulfato intravenoso, y el tratamiento de la calcifilaxis se basa en controlar el metabolismo mineral, retirar warfarina, la analgesia y el cuidado de la herida.
Fuentes: Weishaupt C, et al. Lancet Haematol. 2016 PMID: 26853646. Wen W, et al. JAMA Netw Open. 2023 PMID: 37099293.DermatoscopiaLa púrpura retiforme y la dermatoscopia en las capilaritis
Piette ya defendía el valor de la morfología, pero el término púrpura retiforme se ha generalizado después como síndrome de alarma con algoritmo propio, que combina biopsia profunda precoz, cultivos de tejido, coagulación, crioproteínas, antifosfolípidos y ecocardiografía según el contexto. En las dermatosis purpúricas pigmentarias, la dermatoscopia muestra un fondo cobrizo, puntos y glóbulos rojos y una red pigmentada parda, y su combinación con la clínica evita biopsias. Las revisiones recientes insisten en reservar la biopsia y el estudio de clonalidad para formas extensas, persistentes o atípicas por su solapamiento con micosis fungoide.
Fuentes: Georgesen C, et al. J Am Acad Dermatol. 2020 PMID: 31479689. Spigariolo CB, et al. J Clin Med. 2021 PMID: 34070260.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
N.H. Cox, W.W. Piette. Capítulo 49, «Purpura and Microvascular Occlusion». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829-66. PMID: 31794604.
- Kuter DJ, Ghanima W, Cooper N, et al. Safety and efficacy of rilzabrutinib vs placebo in adults with immune thrombocytopenia: the phase 3 LUNA3 study. Blood. 2025;145(24):2914-26. PMID: 40090011.
- Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al. Caplacizumab treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2019;380(4):335-46. PMID: 30625070.
- Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2496-502. PMID: 32914526.
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