Dermatosis neutrofílicas y pioderma gangrenoso: cómo clasificar, descartar los simuladores de la úlcera y tratar sin dañar más
Sobre la sección «Neutrophilic dermatoses: Introduction; Classification; Pyoderma gangrenosum» del capítulo 50, «Vasculitis, Neutrophilic Dermatoses and Related Disorders» (N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke y C.O.S. Savage) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
La sección de Rook dedicada a las dermatosis neutrofílicas empieza por un mapa: un grupo de enfermedades con infiltrado de neutrófilos estéril, frecuentemente reactivas a otra enfermedad, que se solapan entre sí y pueden afectar órganos internos. Después se centra en el pioderma gangrenoso, su prototipo: variantes ulcerosa, pustulosa, ampollosa, vegetante y periestomal, localizaciones que cambian el diagnóstico diferencial, asociaciones con enfermedad inflamatoria intestinal, artritis y hemopatías, y una escalera terapéutica que en 2010 apenas tenía un ensayo controlado. Esta lectura lo reescribe para la consulta de octubre de 2026: criterios Delphi y PARACELSUS frente a los de Su, el ensayo STOP GAP de prednisolona frente a ciclosporina, la cohorte británica de tratamiento tópico, infliximab y adalimumab (con indicación solo en Japón), la experiencia creciente con inhibidores de JAK y de IL-1, IL-17 o IL-23, el abandono de vilobelimab en 2025, el ensayo de fase 3 con spesolimab y el lugar de VEXAS y de los síndromes PAPA y PASH. En la Unión Europea ningún fármaco tiene todavía indicación para el pioderma gangrenoso.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.
En 20 segundos
- Las dermatosis neutrofílicas comparten un infiltrado dérmico o hipodérmico de neutrófilos sin infección ni vasculitis franca, una alta proporción de enfermedad subyacente (intestinal, hematológica, articular o farmacológica), la coexistencia o sucesión de varias formas en el mismo paciente y la posibilidad de lesiones estériles en pulmón, hueso, bazo u ojo. Ver una implica buscar las demás y la causa.
- El pioderma gangrenoso sigue siendo un diagnóstico de exclusión, pero ya no de pura intuición: los criterios Delphi de 2018 exigen biopsia del borde y cuatro criterios menores, y PARACELSUS ayuda a separarlo de la úlcera venosa. Hasta uno de cada diez pacientes tratados como pioderma tiene otra enfermedad, sobre todo vasculopatía, infección, neoplasia o lesión facticia.
- El tratamiento se escalona según extensión, velocidad y enfermedad asociada: clobetasol o tacrolimus tópicos y triamcinolona intralesional en lesiones pequeñas; prednisolona o ciclosporina, de eficacia similar en STOP GAP, en formas extensas; anti-TNF cuando hay enfermedad intestinal o artritis, y JAK o anti-interleucinas en casos refractarios, siempre fuera de ficha técnica y sin desbridar.
Claves de la lectura
Una dermatosis neutrofílica es un patrón de reacción, no un diagnóstico final
El libro define el grupo por cuatro rasgos: infiltrado dominado por neutrófilos alrededor de los vasos que no llega a vasculitis plena, causa reactiva o enfermedad sistémica en una proporción alta de casos, coexistencia o sucesión de varias formas en un mismo enfermo y capacidad del propio proceso neutrofílico para dañar órganos internos. La consecuencia práctica es doble. Primero, cada diagnóstico de pioderma gangrenoso, Sweet o pustulosis neutrofílica obliga a buscar enfermedad inflamatoria intestinal, hemopatía mieloide, gammapatía monoclonal, artritis o fármaco desencadenante. Segundo, la aparición de una segunda forma neutrofílica, o de fiebre, dolor óseo o infiltrados pulmonares estériles, debe leerse como extensión de la misma enfermedad antes que como infección oportunista, aunque la infección se descarte siempre primero.
La clasificación etiológica sirve para elegir qué buscar
Rook agrupa las dermatosis neutrofílicas en clásicas (pioderma gangrenoso y Sweet con sus variantes), solapadas con vasculitis (Behçet y eritema elevatum diutinum), ligadas al intestino (BADAS, pustulosis neutrofílica, abscesos asépticos de Crohn, pioderma periestomal), asociadas a acné o pustulosis (SAPHO, PAPA), asociadas a conectivopatías (dermatitis neutrofílica reumatoide, dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada, lupus), paraneoplásicas o por quimioterapia (eritema figurado neutrofílico, hidradenitis ecrina neutrofílica), sistémicas y autoinflamatorias. Las formas con infiltrado epidérmico, como la pustulosis subcórnea o la dermatosis IgA intraepidérmica, quedan en los márgenes. En 2026 la lista se completa con causas genéticas que el libro no conocía, como VEXAS por mutación somática de UBA1 y el espectro PAPA, PASH y PAPASH, que cambian el estudio en varones mayores con citopenias y en jóvenes con acné grave.
El pioderma gangrenoso es raro, grave y con mortalidad aumentada
La cohorte poblacional británica de Langan estimó una incidencia de 0,63 casos por 100.000 personas-año, edad mediana de 59 años, predominio femenino y un riesgo de muerte tres veces superior al de controles de la misma edad, mayor incluso que el de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. En esa cohorte solo un tercio tenía una enfermedad asociada registrada: enfermedad inflamatoria intestinal en uno de cada cinco, artritis reumatoide en uno de cada diez y hemopatía en un 4 %. Las series hospitalarias, como las que maneja Rook, elevan la proporción de enfermedad asociada al 50-70 %. Alrededor del 2 % de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal desarrollan pioderma, más con colitis ulcerosa que con Crohn. El dato pronóstico obliga a tratar pronto, vigilar las complicaciones del tratamiento y no subestimar el impacto del dolor.
Se diagnostica con criterios explícitos y biopsia del borde, no por descarte vago
Los criterios de Su y Powell exigían progresión rápida de una úlcera dolorosa con borde violáceo socavado y exclusión de otras causas, más dos criterios menores entre patergia o cicatriz cribiforme, enfermedad asociada, histología compatible y respuesta rápida al corticoide. El consenso Delphi de 2018 fija un criterio mayor, biopsia del borde con infiltrado neutrofílico, y exige cuatro de ocho menores: exclusión de infección, patergia, antecedente de enfermedad inflamatoria intestinal o artritis inflamatoria, pápula o pústula que se ulcera en cuatro días, eritema periférico con borde socavado y dolor, úlceras múltiples con al menos una en cara anterior de pierna, cicatrices cribiformes o en papel arrugado y reducción del tamaño en el primer mes de inmunosupresión. PARACELSUS puntúa diez rasgos y, con diez puntos o más, separa bien el pioderma de la úlcera venosa.
La biopsia no confirma por sí sola: sobre todo sirve para excluir
La histología del pioderma es inespecífica y cambia con la fase, el sitio y el tratamiento previo. Lo útil es tomar una cuña o un huso profundo del borde activo, incluyendo piel perilesional inflamada y tejido ulcerado, y dividirlo: una parte para hematoxilina-eosina con tinciones de PAS, Ziehl-Neelsen y Gram, y otra en fresco para cultivo de bacterias, micobacterias y hongos. La lesión típica muestra necrosis central con absceso neutrofílico denso y un infiltrado mixto o linfocitario en la periferia; la variante ampollosa, vesícula intraepidérmica; la pustulosa, pústula subcórnea perifolicular, y la vegetante, granulomas en empalizada con células gigantes. Los granulomas obligan a descartar infección antes de atribuirlos a Crohn. La vasculitis leucocitoclástica franca no es propia del pioderma y debe orientar a otra enfermedad.
La morfología orienta la búsqueda de la enfermedad asociada
Ninguna variante se asocia de forma exclusiva a una causa, pero la probabilidad cambia lo bastante para guiar el estudio inicial. La forma pustulosa aparece sobre todo durante los brotes de enfermedad inflamatoria intestinal y mejora al controlar el intestino. La ampollosa y la superficial de dorso de manos, antebrazos, cara o tronco superior, que se solapa con el Sweet ampolloso, se asocian a leucemia mieloide, síndromes mielodisplásicos, policitemia y gammapatía IgA. La vegetante o granulomatosa superficial suele ser solitaria, poco dolorosa, de tronco y sin enfermedad subyacente. La periestomal se da casi siempre en enfermedad inflamatoria intestinal. Un pioderma que aparece o empeora en un paciente con hemopatía conocida, sin estímulo como el factor estimulante de colonias, puede anunciar progresión a una neoplasia de mayor grado y justifica revisar médula ósea.
El primer peligro es tratar como pioderma lo que no lo es
En la serie de la Clínica Mayo que cita el libro, 95 pacientes con úlceras parecidas al pioderma tenían en realidad vasculopatía oclusiva o venosa, vasculitis, neoplasia, infección primaria, lesión exógena o farmacológica u otra dermatosis inflamatoria; 64 habían recibido tratamiento de pioderma durante una mediana de diez meses, un tercio sin respuesta y un 12 % con empeoramiento. Las alternativas más frecuentes en 2026 siguen siendo la úlcera venosa o arterial, la vasculopatía livedoide, la calcifilaxis, el síndrome antifosfolípido, la granulomatosis con poliangeítis, las micobacterias atípicas, las micosis profundas, el herpes crónico en inmunodeprimidos, el linfoma T angiocéntrico, las úlceras por hidroxicarbamida, la vasculopatía por cocaína adulterada con levamisol y la patomimia. Una prueba de corticoide es aceptable si se ha excluido infección, pero debe ser breve y con un objetivo de respuesta definido.
La patergia condiciona la cirugía, las curas y la prevención
Entre un cuarto y la mitad de los pacientes desarrollan lesiones nuevas o empeoran tras un traumatismo menor: venopunción, vacunación, picadura, quemadura o cirugía. Por eso el desbridamiento agresivo está contraindicado y las úlceras deben limpiarse con suavidad, sin bisturí ni curetaje del borde activo. El pioderma postoperatorio, típico tras cirugía mamaria, esternotomía, cesárea o abdominoplastia, aparece entre días y semanas después, con fiebre, dolor intenso, cultivos negativos y falta de respuesta a antibióticos, y suele confundirse con infección o dehiscencia; la reintervención lo agrava. Cuando un paciente con pioderma conocido necesita cirugía programada, conviene operar con la enfermedad inactiva y cubrir el periodo perioperatorio con corticoide sistémico, ciclosporina o el biológico que ya reciba, sin suspenderlo, y minimizar suturas y drenajes.
El tratamiento combina inmunosupresión, cuidado de la herida y control del dolor
La elección depende de la extensión, la velocidad de progresión y la enfermedad asociada. En úlceras pequeñas o tempranas bastan clobetasol 0,05 % o tacrolimus 0,1 % pomada sobre el borde inflamado y triamcinolona intralesional. En formas extensas o rápidas, prednisolona 0,5-1 mg/kg/día o ciclosporina 3-5 mg/kg/día, con eficacia similar en STOP GAP, y ahorradores como dapsona o micofenolato. Con enfermedad inflamatoria intestinal o artritis activas, infliximab o adalimumab tratan a la vez la piel y el órgano asociado. Los casos refractarios reciben inmunoglobulinas intravenosas, inhibidores de JAK o anti-interleucinas, todo fuera de ficha técnica en la UE. La herida necesita apósitos húmedos no adherentes, compresión si hay edema venoso y analgesia adecuada, incluido anestésico tópico antes de las curas. El tratamiento se retira tras la epitelización completa.
Las dermatosis neutrofílicas y el pioderma gangrenoso, entidad a entidad
Del mapa nosológico a cada variante, localización, asociación, simulador y escalón terapéutico del pioderma gangrenoso.
Mapa de las dermatosis neutrofílicas
Dermatosis neutrofílicas clásicas
Pioderma gangrenoso · Sweet- Clínica
- Pioderma gangrenoso en sus subtipos y síndrome de Sweet con sus variantes posibles: dermatosis neutrofílica del dorso de las manos y dermatosis neutrofílica anular recurrente crónica. Pueden coexistir o sucederse en el mismo paciente, sobre todo si hay hemopatía mieloide.
- Diagnóstico
- Biopsia con infiltrado dérmico denso de neutrófilos sin microorganismos, cultivo tisular negativo y búsqueda dirigida de enfermedad asociada: hemograma con frotis, proteinograma con inmunofijación, cadenas ligeras libres, calprotectina fecal o colonoscopia según clínica, factor reumatoide y anticuerpos anticitrulinados.
- Manejo
- Tratar la dermatosis y la causa a la vez. El Sweet responde de forma rápida y predecible al corticoide; el pioderma exige un plan más largo con ahorradores o biológicos y cuidado de la herida. Véase la sección 5 para el Sweet.
Formas solapadas con vasculitis
Behçet · eritema elevatum diutinum- Clínica
- La enfermedad de Behçet combina vasculitis de vasos de cualquier calibre, pústulas, patergia y trombosis; el eritema elevatum diutinum es una vasculitis leucocitoclástica crónica con placas fibrosas acrales. Ambos ocupan la frontera entre vasculitis y dermatosis neutrofílica.
- Diagnóstico
- La presencia de vasculitis leucocitoclástica franca o de trombosis venosa aleja del pioderma puro. En Behçet, criterios internacionales y prueba de patergia; en eritema elevatum, serologías de VIH, estreptococo y gammapatía IgA.
- Manejo
- Se tratan en las secciones de vasculitis y de Behçet de este capítulo: colchicina, apremilast y anti-TNF en Behçet; dapsona en el eritema elevatum diutinum.
Dermatosis neutrofílicas ligadas al intestino
BADAS · abscesos asépticos- Clínica
- Síndrome de dermatosis-artritis asociado al intestino tras derivaciones o reservorios, pustulosis neutrofílica o vasculitis pustulosa en brotes de colitis, abscesos asépticos de Crohn en piel, bazo o músculo y pioderma periestomal.
- Diagnóstico
- Hemocultivos y cultivos tisulares negativos, imagen abdominal si hay fiebre o dolor y valoración de la actividad intestinal con calprotectina, endoscopia o enterorresonancia en colaboración con digestivo.
- Manejo
- Controlar la enfermedad intestinal suele controlar la piel. Anti-TNF, vedolizumab o ustekinumab se eligen según el intestino; en BADAS se añaden antibióticos que reducen el sobrecrecimiento bacteriano y, si procede, revisión quirúrgica del asa ciega.
Asociadas a conectivopatía
Artritis reumatoide · lupus- Clínica
- Dermatitis neutrofílica reumatoide con pápulas y placas simétricas en extensores, dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada y lesiones tipo Sweet, figuradas o tipo eritema gyratum repens en el lupus, que pueden ser su forma de presentación.
- Diagnóstico
- Incluir el lupus en el diferencial de toda dermatosis neutrofílica: anticuerpos antinucleares, anti-ADN, complemento y orina. Revisar fármacos como hidralazina, causa clásica de lupus inducido con Sweet.
- Manejo
- El tratamiento de la conectivopatía de base, con hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real, dapsona o corticoide, suele resolver la dermatosis. Seguimiento conjunto con reumatología.
Dermatosis neutrofílicas sistémicas y extracutáneas
Pulmón · hueso · bazo · ojo- Clínica
- Infiltrados pulmonares estériles, osteítis bajo un pioderma o a distancia, miositis, pericarditis, neuro-Sweet, abscesos asépticos esplénicos o viscerales, queratitis ulcerativa periférica y paniculitis neutrofílica, a veces antes que la piel.
- Diagnóstico
- Diagnóstico de exclusión tras cultivos, broncoscopia o punción con microbiología completa. La respuesta rápida al corticoide y la coexistencia con lesiones cutáneas típicas apoyan el origen neutrofílico.
- Manejo
- Corticoide sistémico como primera línea y anti-TNF o ciclosporina en recaídas. Infliximab y adalimumab se han usado con éxito en abscesos asépticos de psoas y bazo. Coordinación con medicina interna.
Formas fronterizas y raras
Hidradenitis ecrina neutrofílica
Quimioterapia · leucemia- Clínica
- Pápulas y placas eritematosas o purpúricas en tronco, extremidades o cara, a menudo una o dos semanas después de citarabina, antraciclinas u otros citotóxicos, o con leucemia mieloide; en niños sanos hay una forma palmoplantar idiopática ligada al frío o al ejercicio.
- Diagnóstico
- Biopsia con neutrófilos alrededor de las glándulas ecrinas y necrosis del epitelio secretor; descartar infección y leucemia cutis, sobre todo en neutropénicos con fiebre.
- Manejo
- Se autolimita en semanas. Retirar o ajustar el fármaco solo si es imprescindible; antiinflamatorios no esteroideos o corticoide sistémico breve. Puede recurrir con nuevos ciclos.
Adenitis sebácea neutrofílica
Muy rara- Clínica
- Pápulas y placas anulares que se extienden de la cara al tronco, con parecido al síndrome de Sweet. Curso corto y autolimitado en la mayoría de los casos publicados.
- Diagnóstico
- Biopsia con infiltrado neutrofílico estéril, a veces supurativo, alrededor de lóbulos sebáceos con sebocitos necróticos; existen formas con infiltrado mielomonocítico o granulomatoso.
- Manejo
- Corticoide tópico potente y observación. Rook la propone, con prudencia, como equivalente sebáceo de la hidradenitis ecrina neutrofílica dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas.
Pustulosis neonatales con hemopatía
Síndrome de Down · inmunodeficiencia- Clínica
- Erupciones vesiculopustulosas en neonatos con síndrome de Down y trastorno mieloproliferativo transitorio, con predominio facial, y dermatitis neutrofílica y granulomatosa perforante del recién nacido en niños con inmunodeficiencia. Pueden mostrar patergia.
- Diagnóstico
- Pústulas asépticas con estudio TORCH negativo obligan a hemograma con frotis: blastos y células hematopoyéticas inmaduras en el infiltrado orientan a reacción leucemoide o leucemia cutis. Estudio inmunológico si hay infecciones de repetición.
- Manejo
- Vigilancia hematológica, porque el trastorno mieloproliferativo transitorio suele remitir pero puede preceder a leucemia megacarioblástica. Cuidados locales y derivación a hematología e inmunología pediátricas.
Pioestomatitis y piodermatitis vegetante
Enfermedad inflamatoria intestinal- Clínica
- Engrosamiento de la mucosa oral con pústulas múltiples y úlceras serpiginosas en raíl sobre base eritematosa, respetando relativamente la lengua; en piel, placas vegetantes y pustulosas flexurales parecidas al pénfigo vegetante.
- Diagnóstico
- Biopsia con abscesos intraepiteliales ricos en eosinófilos y eosinofilia periférica frecuente; inmunofluorescencia directa e indirecta negativas, que la separan del pénfigo vegetante. Buscar colitis ulcerosa activa o Crohn aunque no haya síntomas digestivos.
- Manejo
- Controlar la enfermedad intestinal con corticoide, anti-TNF u otros biológicos; corticoides tópicos y enjuagues antisépticos en boca. Rook la considera una erupción ligada a la enfermedad inflamatoria intestinal más que una forma de pioderma.
Pioderma gangrenoso: variantes morfológicas
Pioderma clásico o ulceroso
Piernas en el 70 %- Clínica
- Pápula, pústula o nódulo doloroso que en días se convierte en úlcera de crecimiento rápido, a menudo más de 1 cm al día, con borde violáceo, socavado y elevado, halo eritematoso y fondo necrótico o purulento. Dolor desproporcionado, fiebre, malestar y artralgias.
- Diagnóstico
- Criterios Delphi o PARACELSUS, biopsia del borde con cultivos y estudio de asociaciones: hemograma, bioquímica, proteinograma con inmunofijación, calprotectina, factor reumatoide, ANCA, anticuerpos antifosfolípido y crioglobulinas si la clínica lo sugiere.
- Manejo
- Corticoide tópico o intralesional si es pequeño; prednisolona o ciclosporina si es extenso o progresa rápido; anti-TNF si hay enfermedad intestinal o artritis. Cura con cicatriz atrófica cribiforme.
Pioderma pustuloso
Brotes de colitis- Clínica
- Pústulas estériles dolorosas con halo eritematoso sobre piel sana, dispersas por superficies extensoras de las extremidades y el tronco, durante brotes agudos de enfermedad inflamatoria intestinal. Algunas evolucionan a úlcera clásica.
- Diagnóstico
- Biopsia con pústula subcórnea e infiltrado neutrofílico perifolicular; cultivo para descartar foliculitis bacteriana, gonococemia y otras pustulosis infecciosas. Valorar actividad intestinal.
- Manejo
- Suele remitir al controlar el intestino con corticoide sistémico, anti-TNF u otro biológico intestinal. Corticoide tópico potente sobre lesiones aisladas mientras se ajusta el tratamiento digestivo.
Pioderma ampolloso
Hemopatía mieloide- Clínica
- Ampollas superficiales, hemorrágicas, de aparición brusca, sobre todo en brazos y dorso de manos, que se rompen dejando erosiones que se ulceran y curan con cicatriz. Se solapa con el Sweet ampolloso.
- Diagnóstico
- Hemograma con frotis, aspirado o biopsia de médula si hay citopenias o macrocitosis, proteinograma e inmunofijación. En varones mayores con anemia macrocítica, condritis o fiebre, secuenciar UBA1 para descartar VEXAS.
- Manejo
- Corticoide sistémico y tratamiento de la hemopatía con hematología. Su aparición en una mielodisplasia conocida puede anunciar transformación a leucemia y obliga a reevaluar la médula ósea.
Pioderma atípico de miembros superiores, cara y tronco
Incluye dorso de manos- Clínica
- Lesiones más superficiales que el pioderma clásico, pustulosas, ampollosas o ulceradas, en brazos, dorso de manos, cara o tronco superior. Incluye la dermatosis neutrofílica del dorso de las manos, que a menudo se confunde con infección o picadura.
- Diagnóstico
- Cultivo de bacterias, micobacterias y hongos del tejido y estudio hematológico completo, porque la asociación más fuerte es con leucemias mieloides, síndromes mieloproliferativos y gammapatías IgA.
- Manejo
- Responde a corticoide sistémico; dapsona 50-100 mg/día tras comprobar glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o colchicina como ahorradores. Seguimiento hematológico prolongado aunque el estudio inicial sea normal.
Pioderma vegetante o granulomatoso superficial
Tronco · sin enfermedad- Clínica
- Úlcera superficial, solitaria, de crecimiento lento y poco dolorosa, con fondo limpio no purulento y sin el borde violáceo socavado del clásico. Predomina en tronco, mama y a veces cara.
- Diagnóstico
- Biopsia con granulomas en empalizada, histiocitos y células gigantes alrededor de abscesos; tinciones y cultivos de micobacterias y hongos, porque la infección es su principal diagnóstico diferencial. No suele haber enfermedad subyacente.
- Manejo
- Responde a tratamientos menos agresivos: corticoide tópico potente o intralesional, tacrolimus tópico, dapsona o minociclina 100 mg cada 12 horas. No confundir con el pioderma vegetante de Hallopeau.
Pioderma gangrenoso: localizaciones y contextos
Pioderma periestomal
Un 15 % de los casos- Clínica
- Úlceras dolorosas con borde violáceo alrededor de una ileostomía o colostomía, de media a los cinco meses de la cirugía, con dificultad para adherir el dispositivo. Es más frecuente en mujeres y se ha descrito también con diverticulitis, cáncer colorrectal y colitis colágena.
- Diagnóstico
- En la serie de la Clínica Mayo el 93 % tenía enfermedad inflamatoria intestinal. Diferenciar de dermatitis irritativa por fugas, infección, Crohn cutáneo periestomal y hernia. Biopsia con cultivo; las bacterias suelen ser colonización.
- Manejo
- Corticoide intralesional, tacrolimus o clobetasol en formulación que no impida la adhesión, y umbral bajo para tratamiento sistémico útil también para el intestino. Recurre en el 60 %; la reubicación del estoma recidiva, el cierre lo resuelve.
Pioderma postquirúrgico y mamario
Patergia quirúrgica- Clínica
- Dehiscencia dolorosa y necrótica de la herida a los pocos días de cirugía mamaria, esternotomía, cesárea u otras, con fiebre y cultivos negativos. En la mama suele respetar el complejo areola-pezón. Muchos casos de mama son vegetantes o hematológicos.
- Diagnóstico
- Sospecharlo ante una supuesta infección sin germen que no responde a antibióticos y empeora con cada desbridamiento. Biopsia del borde y cultivos; descartar patomimia, que en la mama ha generado errores en ambos sentidos.
- Manejo
- Detener el desbridamiento, iniciar prednisolona o ciclosporina y curas húmedas. En cirugías futuras, operar con enfermedad inactiva y cubrir el perioperatorio con inmunosupresión sistémica.
Pioderma genital y perianal
Pene · vulva · infancia- Clínica
- Úlceras dolorosas en pene, vulva o región perianal, sin diferencias biológicas con el pioderma de otras localizaciones, pero sobrerrepresentadas en la primera década de la vida.
- Diagnóstico
- Diferencial amplio: herpes simple crónico, sífilis, chancroide, Crohn cutáneo, Behçet, carcinoma escamoso y lesión facticia. PCR de herpes, serología de sífilis y biopsia con cultivo antes de inmunosuprimir.
- Manejo
- Tacrolimus tópico, útil en pene, o corticoide tópico potente; sistémico si progresa. En niños, valorar inmunodeficiencia, enfermedad inflamatoria intestinal de inicio precoz y síndromes autoinflamatorios.
Pioderma de mucosas y vía respiratoria
Boca · nariz · laringe · tráquea- Clínica
- Úlceras orales aftoides, pustulosas o extensas, afectación nasal con perforación septal y lesiones laríngeas, traqueales o bronquiales, con cierta predilección por niños y por gammapatía IgA.
- Diagnóstico
- La granulomatosis con poliangeítis es el diagnóstico diferencial principal: ANCA con PR3, tomografía de senos y tórax, sedimento urinario. Biopsia profunda con microbiología y estudio de linfoma NK/T nasal.
- Manejo
- Corticoide sistémico y ciclosporina o anti-TNF; en gammapatía, tratamiento dirigido con hematología. La afectación de vía aérea exige valoración por otorrinolaringología y neumología.
Afectación ocular y pioderma cefálico
Queratitis · pioderma maligno- Clínica
- Queratitis ulcerativa periférica y escleritis nodular como formas oculares; úlceras rápidas de cabeza, cuello y tronco superior que el libro describe como pioderma maligno, término hoy desaconsejado como diagnóstico final.
- Diagnóstico
- Varios casos de pioderma maligno resultaron granulomatosis con poliangeítis: ANCA, función renal, sedimento e imagen torácica, repetidos durante el seguimiento si son negativos. Considerar celulitis orbitaria, linfoma destructivo y patomimia.
- Manejo
- La queratitis es urgencia oftalmológica. Corticoide sistémico y ciclosporina, a la que respondió un caso con queratitis, Sweet y pioderma; rituximab si se confirma vasculitis ANCA.
Enfermedades asociadas y causas del pioderma
Enfermedad inflamatoria intestinal
Colitis ulcerosa > Crohn- Clínica
- Asociación más estudiada: colitis ulcerosa, Crohn y colitis colágena, con formas clásica, pustulosa y periestomal. El curso del pioderma no siempre sigue al del intestino y puede aparecer hasta diez años después de una proctocolectomía.
- Diagnóstico
- Calprotectina fecal y valoración por digestivo aunque no haya síntomas. El tabaco protege frente a la colitis ulcerosa pero favorece sus manifestaciones extraintestinales. Un pioderma periestomal en colitis ulcerosa obliga a reconsiderar un Crohn.
- Manejo
- Preferir fármacos útiles para ambos órganos: infliximab o adalimumab en primer lugar; ustekinumab, risankizumab o inhibidores de JAK con indicación intestinal como alternativas. Metotrexato o tiopurinas como ahorradores.
Artritis inflamatorias
Reumatoide · seronegativas- Clínica
- Artritis reumatoide, espondiloartritis y artritis seronegativa, a veces ligada al intestino. El pioderma suele aparecer en piernas, en ocasiones sobre úlceras de otra causa, como la vasculitis reumatoide o la insuficiencia venosa.
- Diagnóstico
- Factor reumatoide, anticuerpos anticitrulinados, HLA-B27 según clínica y biopsia para excluir vasculitis reumatoide, que exige otro tratamiento. Revisar fármacos antirreumáticos como posible causa paradójica.
- Manejo
- Metotrexato semanal o anti-TNF útiles para piel y articulación. Coordinar con reumatología el cambio de diana si el pioderma aparece durante un biológico.
Hemopatías y gammapatía monoclonal
Mieloide · IgA- Clínica
- Leucemias mieloides y de células peludas, mielodisplasia, policitemia vera, mielofibrosis, gammapatía monoclonal sobre todo IgA, macroglobulinemia, hemoglobinuria paroxística nocturna y, con menos frecuencia, linfomas T. Predominan formas ampollosas y atípicas superiores.
- Diagnóstico
- Hemograma con frotis, proteinograma, inmunofijación sérica y urinaria, cadenas ligeras libres y, si hay citopenias o macrocitosis, estudio de médula ósea. Repetir el cribado si el pioderma persiste o recidiva.
- Manejo
- El tratamiento de la hemopatía forma parte del tratamiento del pioderma; en gammapatías se han usado melfalán y hoy regímenes dirigidos al clon. Cautela con inhibidores de JAK en neoplasias mieloides.
Síndromes autoinflamatorios: PAPA, PASH y PAPASH
PSTPIP1 · inflamasoma- Clínica
- PAPA combina artritis piógena estéril, pioderma y acné quístico desde la infancia; PASH, pioderma, acné e hidradenitis supurativa; PAPASH reúne los cuatro. Brotes con fiebre y neutrofilia.
- Diagnóstico
- Estudio genético de PSTPIP1 en PAPA, herencia dominante; en PASH las variantes son heterogéneas y el diagnóstico es clínico. Considerarlos en jóvenes con pioderma y acné conglobata o hidradenitis grave.
- Manejo
- Anakinra o canakinumab, anti-TNF y, en PASH, adalimumab, secukinumab o bimekizumab por su indicación en hidradenitis. Isotretinoína para el acné con cuidado, porque se ha descrito como desencadenante.
Pioderma inducido por fármacos
Retirada como tratamiento- Clínica
- Factores estimulantes de colonias, interferón, isotretinoína, propiltiouracilo, inhibidores de EGFR como gefitinib, sunitinib, rituximab y cocaína adulterada con levamisol. Se han comunicado casos paradójicos con inhibidores de IL-17.
- Diagnóstico
- Relación temporal con el fármaco y ANCA, a menudo positivos en el inducido por tiouracilos o por levamisol, en este caso con títulos altos de anti-MPO y antielastasa. Tóxicos en orina si se sospecha cocaína.
- Manejo
- Retirar el fármaco y tratar como un pioderma idiopático si no remite. Notificar la sospecha de reacción adversa al Sistema Español de Farmacovigilancia.
VEXAS y otras asociaciones
UBA1 somático- Clínica
- Varones mayores de 50 años con lesiones neutrofílicas tipo Sweet o pioderma, condritis, fiebre, trombosis, anemia macrocítica y trombopenia. Otras asociaciones: hepatitis crónica, colangitis, lupus, vasculitis, tumores sólidos, sarcoidosis, VIH y déficits de complemento.
- Diagnóstico
- Secuenciación de UBA1 en sangre periférica ante clínica compatible; biopsia de médula con vacuolas en precursores mieloides. Serologías de hepatitis y VIH en el estudio inicial de todo pioderma.
- Manejo
- VEXAS es corticodependiente y se trata con hematología: inhibidores de JAK, azacitidina o trasplante de progenitores. En el resto, tratar la enfermedad de base además del pioderma.
Simuladores del pioderma gangrenoso
Infecciones
Bacterias · micobacterias · hongos · virus- Clínica
- Ectima, fascitis necrosante, sífilis, úlcera tropical, micobacterias atípicas, esporotricosis, blastomicosis, criptococosis, mucormicosis, herpes simple crónico y amebiasis. Lo que parece patergia puede ser una inoculación.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda dividida para histología con tinciones especiales y para cultivos de bacterias, micobacterias y hongos; PCR de herpes y de micobacterias. Máxima sospecha en inmunodeprimidos por tratamiento de la enfermedad asociada.
- Manejo
- No iniciar corticoide a dosis altas ni biológicos hasta tener cultivos negativos o, si la urgencia lo exige, con cobertura y revisión estrecha. Repetir la biopsia si no hay respuesta.
Vasculopatía y úlceras vasculares
Venosa · arterial · oclusiva- Clínica
- Úlcera venosa, isquémica o mixta, vasculopatía livedoide, calcifilaxis, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia y hemoglobinopatías como la drepanocitosis. Son la causa más frecuente de falso pioderma en piernas.
- Diagnóstico
- Índice tobillo-brazo, eco-Doppler venoso y arterial, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas, función renal, calcio y fósforo; biopsia con trombos o calcificación vascular orienta a oclusión.
- Manejo
- Tratar la causa vascular: compresión, revascularización o anticoagulación. La inmunosupresión no mejora estas úlceras y puede empeorarlas. Véanse los capítulos 47 y 49.
Vasculitis
GPA · poliarteritis · crioglobulinemia- Clínica
- Granulomatosis con poliangeítis, poliarteritis nodosa, vasculitis leucocitoclástica ulcerada, crioglobulinemia mixta y arteritis de Takayasu. En cabeza, cuello y vía aérea la confusión con granulomatosis es especialmente frecuente.
- Diagnóstico
- ANCA con especificidad PR3 y MPO, sedimento urinario, creatinina e imagen torácica; biopsia con vasculitis necrosante o granulomas extravasculares. Recordar que la granulomatosis puede ser ANCA negativa al principio.
- Manejo
- Si se confirma vasculitis ANCA, el tratamiento cambia: rituximab o ciclofosfamida con pauta reducida de corticoide según las recomendaciones EULAR, en colaboración con reumatología o nefrología.
Neoplasias
Linfoma · carcinoma · leucemia cutis- Clínica
- Linfomas T angiocéntricos, linfoma anaplásico de células grandes, micosis fungoide ampollosa, leucemia cutis, histiocitosis de células de Langerhans y carcinomas ulcerados, incluidos tumores ocultos por el paciente.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda con inmunohistoquímica, reordenamiento clonal del receptor T y, si procede, EBER para virus de Epstein-Barr. Las neoplasias son a la vez simuladores y causas del pioderma.
- Manejo
- Tratamiento oncológico específico. La falta de respuesta al corticoide en una úlcera supuestamente neutrofílica es una indicación clara de rebiopsia.
Fármacos y tóxicos que ulceran
Hidroxicarbamida · halógenos · cocaína- Clínica
- Úlceras maleolares muy dolorosas por hidroxicarbamida en pacientes con neoplasia mieloproliferativa, bromoderma y yododerma vegetantes, lupus inducido, vasculopatía por levamisol y úlceras por inyección de drogas o necrosis por mordeduras de araña.
- Diagnóstico
- Historia farmacológica detallada, incluidos fármacos hematológicos y consumo de drogas; ANCA y tóxicos en orina. En pacientes con hidroxicarbamida y hemopatía la distinción con pioderma es clave.
- Manejo
- Retirar o sustituir el agente; las úlceras por hidroxicarbamida suelen curar en semanas tras suspenderla, con ajuste del tratamiento hematológico por el especialista.
Patomimia y lesiones facticias
Errores en ambos sentidos- Clínica
- Úlceras de forma geométrica, en zonas accesibles a la mano dominante, con historia cambiante, paniculitis por inyección de sustancias o infecciones polimicrobianas. A la inversa, el pioderma se ha diagnosticado erróneamente como facticio.
- Diagnóstico
- Observación de la evolución bajo vendaje oclusivo, biopsia con material extraño o necrosis química, cultivos con flora mixta y valoración psicológica respetuosa.
- Manejo
- Abordaje conjunto con salud mental, sin confrontación. Antes de concluir patomimia, una prueba breve de corticoide con infección excluida puede evitar la destrucción tisular de un pioderma no tratado.
Escalera terapéutica del pioderma gangrenoso
Corticoide y tacrolimus tópicos
Clobetasol 0,05 % · tacrolimus 0,1 %- Clínica
- Primera línea en úlceras pequeñas, superficiales o tempranas y en pacientes en los que la inmunosupresión sistémica está contraindicada, por ejemplo con sepsis pélvica o infección postoperatoria.
- Diagnóstico
- En la cohorte británica de tratamiento tópico, con clobetasol como fármaco más usado, el 44 % de las úlceras curó a los seis meses, con una mediana de 145 días; el tamaño inicial predijo la curación.
- Manejo
- Clobetasol pomada una vez al día sobre el borde inflamado y el halo, no sobre el lecho; tacrolimus 0,1 % pomada dos veces al día, fuera de ficha técnica. Pasar a sistémico si no frena el avance en dos semanas.
Corticoide intralesional
Triamcinolona 5-10 mg/ml- Clínica
- Útil en úlceras pequeñas, en el borde activo de úlceras grandes y en pioderma periestomal, donde los tópicos dificultan la adhesión del dispositivo.
- Diagnóstico
- Inyectar en el borde y no en el lecho, con aguja fina y mínimo traumatismo, porque la propia punción puede inducir patergia. Valorar respuesta cada dos o tres semanas.
- Manejo
- Triamcinolona acetónido 5-10 mg/ml en pequeñas alícuotas sobre el borde, cada dos a cuatro semanas, sin superar 40 mg por sesión. Riesgo de atrofia; combinar con tópicos o sistémicos.
Prednisolona
0,5-1 mg/kg/día- Clínica
- Tratamiento sistémico de referencia en pioderma extenso, multifocal o rápidamente progresivo. Los pulsos de metilprednisolona intravenosa, 1 g/día tres días, se reservan para formas fulminantes.
- Diagnóstico
- Antes de empezar: glucemia, tensión arterial, densitometría si se prevén más de tres meses, cribado de tuberculosis latente y serologías si se va a añadir un ahorrador o biológico.
- Manejo
- En STOP GAP se usó 0,75 mg/kg/día con un máximo de 75 mg. Descenso lento una vez detenida la progresión, con calcio, vitamina D y protección ósea. Añadir ahorrador si no se baja de 10 mg en tres meses.
Ciclosporina
3-5 mg/kg/día- Clínica
- Alternativa al corticoide con acción rápida y eficacia similar en el único ensayo comparativo, útil en diabéticos u osteoporóticos y como ahorrador de corticoide.
- Diagnóstico
- Tensión arterial y creatinina basales y cada dos semanas al inicio, luego mensuales; magnesio, potasio y lípidos. Revisar interacciones por CYP3A4. Evitarla con insuficiencia renal o hipertensión no controlada.
- Manejo
- En STOP GAP se usó 4 mg/kg/día con un máximo de 400 mg. Reducir dosis si la creatinina sube más de un 25 % sobre la basal. No es ideal a largo plazo: planificar el relevo a otro ahorrador.
Ahorradores clásicos
Dapsona · micofenolato · metotrexato · colchicina- Clínica
- Se usan solos en formas leves o atípicas y, con más frecuencia, junto al corticoide para reducir su dosis. La evidencia procede de series de casos.
- Diagnóstico
- Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de la dapsona y hemograma con metahemoglobina en el seguimiento; hemograma y transaminasas con micofenolato y metotrexato; prueba de embarazo cuando proceda.
- Manejo
- Dapsona 50-150 mg/día, micofenolato de mofetilo 1-1,5 g cada 12 horas, metotrexato 15-25 mg semanales con ácido fólico, colchicina 0,5 mg dos o tres veces al día o minociclina. Todos fuera de ficha técnica.
Anti-TNF
Infliximab 5 mg/kg · adalimumab- Clínica
- Elección preferente cuando hay enfermedad inflamatoria intestinal o artritis activas y en pioderma refractario o sistémico. Útiles también en PAPA y en la forma vegetante. Biosimilares disponibles en España.
- Diagnóstico
- En el ensayo de Brooklyn, infliximab 5 mg/kg mejoró al 46 % frente al 6 % con placebo a las dos semanas. En el ensayo japonés de fase 3, adalimumab logró la reepitelización completa de la úlcera diana en el 55 % a las 26 semanas.
- Manejo
- Infliximab 5 mg/kg en semanas 0, 2 y 6 y después cada 8; adalimumab 160 mg, 80 mg a las dos semanas y 40 mg semanales o 80 mg cada dos semanas. Cribado de tuberculosis, hepatitis B y C y VIH. Fuera de ficha técnica en la UE.
Inhibidores de JAK y anti-interleucinas
Tofacitinib · upadacitinib · baricitinib- Clínica
- Opción en pioderma refractario, sobre todo con enfermedad intestinal o artritis que también respondan. Hay series con ustekinumab, risankizumab o guselkumab, anakinra o canakinumab y secukinumab o bimekizumab en PASH.
- Diagnóstico
- Una revisión sistemática de 2026 reunió 59 pacientes con pioderma tratados con inhibidores de JAK: 33 respuestas completas, 26 parciales y efectos adversos en un 10 %. La evidencia sigue siendo de casos aislados.
- Manejo
- Upadacitinib 15-30 mg/día, tofacitinib 5-10 mg cada 12 horas o baricitinib 4 mg/día, fuera de ficha técnica y aplicando las restricciones europeas de 2023 en mayores de 65 años, fumadores o con riesgo cardiovascular o neoplásico. Vacunar frente al zóster.
Terapias de rescate y cuidado de la herida
IGIV · injertos · presión negativa- Clínica
- Inmunoglobulinas intravenosas, aféresis de granulocitos, ciclofosfamida o tacrolimus sistémico en casos excepcionales. Injertos, sustitutos cutáneos, terapia de presión negativa y oxígeno hiperbárico, solo con la inflamación controlada.
- Diagnóstico
- Distinguir inflamación activa, que pide más inmunosupresión, de úlcera inactiva con problema de cicatrización, que pide cuidado de herida. El borde violáceo y el dolor creciente indican actividad.
- Manejo
- IGIV 2 g/kg por ciclo mensual. Apósitos húmedos no adherentes, sin desbridamiento cortante; compresión graduada en piernas edematosas; analgesia escalonada y anestésico tópico una hora antes de las curas. Retirar el tratamiento tras la curación completa.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Pioderma clásico frente a úlcera venosa
- Inicio
- Pápula o pústula que se ulcera en días frente a úlcera que crece en semanas o meses sobre piel con dermatitis ocre
- Borde
- Violáceo, socavado y elevado frente a plano, en pendiente suave, con fibrina
- Dolor
- Desproporcionado, por encima de 4 sobre 10 frente a moderado y que mejora con la elevación
- Localización
- Cara anterior de pierna, a menudo múltiple, frente a región maleolar interna
- Respuesta
- Mejora con inmunosupresión y empeora con desbridamiento frente a mejora con compresión
- Herramienta
- PARACELSUS de diez puntos o más frente a eco-Doppler con reflujo e índice tobillo-brazo normal
Pioderma frente a infección profunda
- Contexto
- Enfermedad inflamatoria intestinal, artritis o hemopatía frente a inmunodepresión, viaje, traumatismo con material vegetal o agua
- Evolución
- Progresión rápida en días frente a curso más lento y a veces linfangítico en esporotricosis o micobacterias
- Histología
- Neutrófilos sin microorganismos frente a granulomas, hifas, levaduras o bacilos ácido-alcohol resistentes
- Cultivo
- Negativo o con colonización superficial frente a crecimiento del germen en tejido profundo
- Corticoide
- Respuesta en días frente a empeoramiento y diseminación
- Conducta
- Biopsia dividida siempre; si hay duda, repetirla antes de escalar la inmunosupresión
Pioderma ampolloso frente a Sweet ampolloso
- Lesión
- Ampolla hemorrágica que se ulcera en profundidad frente a placa edematosa con vesículas superficiales
- Curso
- Úlcera que crece y cura con cicatriz frente a resolución en semanas sin cicatriz
- Fiebre y neutrofilia
- Inconstantes frente a casi siempre presentes
- Asociación
- Ambas con leucemia mieloide, mielodisplasia y VEXAS: estudio hematológico en las dos
- Respuesta
- Más lenta, a menudo necesita ahorradores frente a rápida con prednisolona 0,5-1 mg/kg/día
- Nombre
- Las formas intermedias se llaman pioderma atípico o Sweet atípico; lo importante es la búsqueda de hemopatía
Pioderma cefálico frente a granulomatosis con poliangeítis
- Localización
- Cara, cuello, tronco superior en ambos; la granulomatosis añade afectación nasal, sinusal y orbitaria
- ANCA
- Habitualmente negativos frente a PR3 positivos en la mayoría, aunque puede haber falsos negativos al inicio
- Órganos
- Sin afectación renal frente a glomerulonefritis, nódulos pulmonares y hemorragia alveolar
- Histología
- Infiltrado neutrofílico sin vasculitis frente a vasculitis necrosante y granulomas geográficos
- Tratamiento
- Corticoide, ciclosporina o anti-TNF frente a rituximab o ciclofosfamida con corticoide
- Seguimiento
- Repetir ANCA, orina e imagen torácica si el supuesto pioderma maligno no se comporta como tal
Prednisolona frente a ciclosporina (STOP GAP)
- Dosis del ensayo
- 0,75 mg/kg/día con máximo de 75 mg frente a 4 mg/kg/día con máximo de 400 mg
- Curación
- Similar a las seis semanas y a los seis meses, cerca de la mitad curados en ambos brazos
- Efectos adversos
- Hiperglucemia, infección, osteoporosis frente a hipertensión, nefrotoxicidad, molestias digestivas
- Elegir
- Preferir ciclosporina en diabéticos u osteoporóticos y prednisolona en insuficiencia renal o hipertensión
- Duración
- Ninguno es ideal a largo plazo: planificar desde el principio el ahorrador o el biológico
Pioderma periestomal frente a dermatitis periestomal
- Morfología
- Úlcera con borde violáceo socavado frente a eritema y erosión superficial con forma del adhesivo
- Dolor
- Intenso y desproporcionado frente a escozor
- Causa
- Inflamatoria, con enfermedad intestinal activa a menudo frente a fugas de efluente, alergia de contacto o candidiasis
- Pruebas
- Biopsia del borde y cultivo frente a revisión del ajuste del dispositivo, epicutáneas y KOH
- Tratamiento
- Corticoide intralesional, tacrolimus y sistémico frente a mejor ajuste, barreras y antifúngico
- Error frecuente
- Tratar el pioderma como infección o dehiscencia y reintervenir, lo que lo agrava por patergia
Pioestomatitis vegetante frente a pénfigo vegetante
- Boca
- Pústulas y úlceras en raíl sobre mucosa engrosada en ambos; respeto relativo de la lengua en la pioestomatitis
- Asociación
- Colitis ulcerosa o Crohn frente a ninguna intestinal
- Histología
- Microabscesos intraepiteliales eosinofílicos sin acantólisis prominente frente a acantólisis suprabasal
- Inmunofluorescencia
- Negativa frente a IgG y C3 intercelulares, con anticuerpos antidesmogleína 3
- Sangre
- Eosinofilia periférica frecuente frente a anticuerpos circulantes
- Tratamiento
- Controlar el intestino frente a corticoide y rituximab
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 42 años con colitis ulcerosa en tratamiento con mesalazina consulta por una úlcera de 4 cm en la cara anterior de la pierna, de diez días, que empezó como una pústula tras un golpe y tiene borde violáceo socavado y dolor de 8 sobre 10
Biopsia en huso del borde activo, dividida para histología con tinciones y para cultivos de bacterias, micobacterias y hongos, sin desbridar. Pediría hemograma, proteinograma con inmunofijación, calprotectina, ANCA, anticuerpos antifosfolípido, serologías de hepatitis y VIH, interferón-gamma para tuberculosis y eco-Doppler si hay signos venosos. Contactaría con digestivo: un pioderma en colitis ulcerosa es una buena razón para iniciar un anti-TNF que trate ambos órganos. Mientras llegan los cultivos, clobetasol en el borde y prednisolona 0,5-0,75 mg/kg/día; con cultivos negativos, infliximab 5 mg/kg en semanas 0, 2 y 6, fuera de ficha técnica para la piel, y descenso del corticoide. Apósito húmedo no adherente, compresión ligera si hay edema y analgesia suficiente. Revisión con fotografía y medición cada dos semanas.
Siuna mujer de 51 años presenta al sexto día de una mamoplastia de reducción una dehiscencia necrótica y muy dolorosa de ambas cicatrices, con fiebre, cultivos negativos y empeoramiento tras dos desbridamientos y antibióticos de amplio espectro
Pediría que se detuviera cualquier desbridamiento y que no se reintervenga. La afectación bilateral que respeta el complejo areola-pezón, la fiebre sin germen y el empeoramiento con cada cirugía son muy sugestivos de pioderma postoperatorio. Biopsia del borde con cultivos de tejido, hemograma, proteinograma y estudio intestinal y articular básico. Iniciaría prednisolona 1 mg/kg/día o, si es diabética, ciclosporina 4 mg/kg/día, retiraría los antibióticos si los cultivos siguen negativos y pautaría curas húmedas sin adhesivos agresivos, con analgesia pautada. Explicaría a la paciente y al equipo de cirugía plástica la naturaleza del proceso y dejaría constancia en la historia para cubrir cualquier cirugía futura con inmunosupresión perioperatoria y operar solo con la enfermedad inactiva.
Siun varón de 68 años con anemia macrocítica tiene ampollas hemorrágicas que se ulceran en el dorso de las manos y los antebrazos, fiebre recurrente y condritis auricular
Sospecharía un pioderma ampolloso o un Sweet atípico en el contexto de VEXAS o de mielodisplasia. Biopsia de una ampolla reciente con cultivos, hemograma con frotis, proteína C reactiva, proteinograma con inmunofijación y secuenciación de UBA1 en sangre periférica, y derivación preferente a hematología para aspirado de médula, buscando vacuolas en precursores mieloides y displasia. Trataría con prednisolona 0,5-1 mg/kg/día, sabiendo que VEXAS suele volverse corticodependiente. El tratamiento ahorrador lo decidiría con hematología: inhibidores de JAK como ruxolitinib, azacitidina si hay mielodisplasia y, en pacientes seleccionados, trasplante. Profilaxis antitrombótica según riesgo, vacunación y vigilancia de infecciones, que son la principal causa de muerte.
Siun paciente con enfermedad de Crohn e ileostomía desde hace seis meses tiene una úlcera periestomal de borde violáceo que impide adherir la bolsa
Excluiría fuga de efluente, dermatitis de contacto e infección con ayuda de la enfermera estomaterapeuta, y tomaría biopsia del borde con cultivos, sabiendo que las bacterias suelen ser colonización. Inyectaría triamcinolona 10 mg/ml en el borde cada dos o tres semanas y pautaría tacrolimus en suspensión o clobetasol en loción, que no impiden la adhesión, junto con apósitos de hidrofibra bajo el disco. Revisaría con digestivo la actividad del Crohn: si está activo, iniciaría o optimizaría adalimumab o infliximab, y como alternativas ustekinumab o upadacitinib, que tienen indicación intestinal. Explicaría que la reubicación del estoma suele seguirse de recidiva en el nuevo sitio y que el cierre, cuando es posible, es lo que mejor la resuelve.
Siuna paciente con pioderma idiopático de pierna sigue progresando tras ocho semanas de prednisolona 0,75 mg/kg/día y cuatro de ciclosporina 4 mg/kg/día
Antes de escalar revisaría el diagnóstico: nueva biopsia profunda del borde con cultivos de micobacterias y hongos, PCR de herpes, eco-Doppler e índice tobillo-brazo, anticuerpos antifosfolípido y valoración de patomimia. Confirmado el pioderma, iniciaría un anti-TNF como infliximab 5 mg/kg o adalimumab con pauta intensiva de 40 mg semanales, fuera de ficha técnica y tramitado como medicamento en situaciones especiales, con cribado de tuberculosis y hepatitis. Si falla, consideraría un inhibidor de JAK, valorando edad, tabaco y riesgo cardiovascular según las restricciones europeas, o inmunoglobulinas intravenosas 2 g/kg mensuales. Mantendría curas húmedas y compresión adaptada, y ofrecería inclusión en el ensayo de fase 3 con spesolimab si hay un centro participante.
Siun varón de 74 años con policitemia vera en tratamiento con hidroxicarbamida desde hace seis años presenta una úlcera maleolar externa muy dolorosa, de borde algo violáceo
Mi primera hipótesis sería una úlcera por hidroxicarbamida, aunque el pioderma también se asocia a policitemia. Biopsia del borde con cultivos, índice tobillo-brazo y eco-Doppler, y revisión del hemograma. Hablaría con hematología para suspender o sustituir la hidroxicarbamida, por ejemplo por ruxolitinib o interferón pegilado, según su criterio. Mientras tanto, curas húmedas, analgesia y protección de la zona de presión. Si la úlcera cura en las semanas siguientes a la retirada, el diagnóstico queda establecido. Si progresa con borde violáceo y aparecen lesiones nuevas, trataría como pioderma con corticoide y reevaluaría la médula, porque un pioderma en una neoplasia mieloproliferativa puede anunciar transformación.
Siun varón de 22 años con acné conglobata y hidradenitis supurativa Hurley III desarrolla úlceras de borde socavado en las piernas
Plantearía un síndrome PASH. Biopsia del borde con cultivos para descartar infección, hemograma, proteína C reactiva, calprotectina por la asociación con enfermedad inflamatoria intestinal y, si hay artritis estéril o antecedentes familiares, estudio de PSTPIP1 para descartar PAPA o PAPASH. Iniciaría adalimumab 160 mg, 80 mg a las dos semanas y después 40 mg semanales, con indicación en la hidradenitis y fuera de ficha para el pioderma, más prednisolona en descenso si las úlceras progresan rápido. Si la respuesta es insuficiente, valoraría secukinumab o bimekizumab, autorizados en hidradenitis, o anakinra fuera de ficha técnica. Para el acné evitaría la isotretinoína a dosis plenas mientras el pioderma esté activo.
Perlas de examen y de consulta
◆El borde manda
La biopsia, el corticoide tópico y la triamcinolona se dirigen al borde activo y al halo eritematoso, no al lecho necrótico. El lecho da histología engañosa propia de cualquier úlcera crónica y no responde a los tópicos; el borde es donde la enfermedad avanza y donde se mide la respuesta.
◆Medir siempre igual
Fotografía con regla, diámetros máximos y dolor en escala numérica en cada visita. La detención del avance del borde y la desaparición del tono violáceo aparecen antes que la reducción del área, y son la señal de que el tratamiento funciona y de que puede iniciarse el descenso del corticoide.
◆Pocas semanas sin respuesta obligan a dudar
Un pioderma verdadero suele frenar en dos a cuatro semanas con corticoide sistémico. Si no lo hace, antes de añadir otro inmunosupresor hay que repetir la biopsia y revisar la vasculopatía, las infecciones y la patomimia, que son las causas habituales de los fracasos aparentes.
◆La cicatriz cribiforme delata el pasado
Las cicatrices atróficas en criba o en papel arrugado en piernas, tronco o zonas de cirugía son un criterio diagnóstico y una pista para interpretar úlceras nuevas. Conviene preguntarlas y buscarlas en cualquier paciente con una úlcera rara o con una herida quirúrgica que no cicatriza.
◆El pioderma no es una urgencia quirúrgica
Ante una herida necrótica sin germen que empeora tras cada limpieza quirúrgica, la respuesta no es otro desbridamiento sino biopsia, corticoide y retirada del bisturí. Avisar al cirujano y dejar el diagnóstico registrado evita reintervenciones y, más adelante, permite proteger con inmunosupresión las cirugías programadas.
◆Dolor tratado, curas posibles
El dolor del pioderma suele ser intenso y limita la adherencia a las curas. Analgesia pautada con escalón adecuado, anestésico tópico de lidocaína y prilocaína una hora antes de cambiar apósitos y apósitos de silicona que no se adhieren al lecho hacen tolerables las curas y mejoran la calidad de vida desde la primera semana.
◆Vacunar y cribar antes de inmunosuprimir
Casi todos los pacientes acabarán con corticoide prolongado, ciclosporina, anti-TNF o un inhibidor de JAK. Conviene hacer al principio el cribado de tuberculosis latente, hepatitis B y C y VIH, y actualizar vacunas inactivadas, incluida la recombinante frente al zóster en los grupos de riesgo, antes de que la inmunosupresión las haga menos eficaces.
◆Un pioderma en una hemopatía conocida es una alarma
Si aparece o empeora un pioderma en un paciente con mielodisplasia, neoplasia mieloproliferativa o gammapatía, sin un estímulo evidente como el factor estimulante de colonias, hay que avisar a hematología. Puede ser el primer signo de progresión o de transformación leucémica, y justifica repetir el hemograma con frotis y valorar un nuevo estudio de médula ósea.
◆Compresión sí, con cabeza
Muchos piodermas de pierna se acompañan de edema o insuficiencia venosa que retrasan la cicatrización una vez controlada la inflamación. La compresión graduada ayuda, siempre tras comprobar un índice tobillo-brazo normal y con vendajes que no traumaticen el borde activo. Las medias de compresión ligera ayudan también a prevenir recidivas tras la curación.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
DiagnósticoDe los criterios de Su a Delphi y PARACELSUS
Rook resumía los criterios de Su y Powell de 2004, no validados: dos mayores, progresión rápida de una úlcera dolorosa con borde violáceo y exclusión de otras causas, y al menos dos menores. En 2018 un consenso Delphi internacional propuso un criterio mayor, la biopsia del borde con infiltrado neutrofílico, y ocho menores de los que deben cumplirse cuatro, con sensibilidad del 86 % y especificidad del 90 % frente a sus simuladores. En 2019 el grupo de Essen publicó PARACELSUS, una puntuación de diez rasgos que con diez puntos o más separa el pioderma de la úlcera venosa. Al compararlos en una cohorte de 47 pacientes, PARACELSUS identificó el 89 % y Delphi y Su el 74 % cada uno, con concordancia solo moderada. En la práctica conviene aplicar Delphi para documentar el diagnóstico y PARACELSUS en la consulta de úlceras.
Fuentes: Maverakis E, et al. JAMA Dermatol. 2018 PMID: 29450466. Jockenhöfer F, et al. Br J Dermatol. 2019 PMID: 29388188. Haag C, et al. J Invest Dermatol. 2021 PMID: 32445742. Su WPD, et al. Int J Dermatol. 2004 PMID: 15533059.EvidenciaSTOP GAP y la cohorte tópica: la primera evidencia comparativa
El libro reconocía que la escalera terapéutica se apoyaba casi solo en series de casos. En 2015 el ensayo británico STOP GAP aleatorizó a 112 pacientes a prednisolona 0,75 mg/kg/día o ciclosporina 4 mg/kg/día: la velocidad de curación a las seis semanas y la proporción curada a los seis meses, cerca de la mitad, fueron similares, con perfiles de efectos adversos distintos. En paralelo, una cohorte prospectiva de 66 pacientes con enfermedad limitada tratados con clobetasol o tacrolimus tópicos mostró curación del 44 % a los seis meses, con mediana de 145 días, y menor probabilidad en úlceras grandes. La conclusión práctica es que el tratamiento tópico es una primera línea razonable en lesiones pequeñas y que la elección entre corticoide y ciclosporina se basa en las comorbilidades, no en la eficacia.
Fuentes: Ormerod AD, et al. BMJ. 2015 PMID: 26071094. Thomas KS, et al. J Am Acad Dermatol. 2016 PMID: 27502313.TerapéuticaAnti-TNF: del único ensayo de 2006 a la indicación japonesa de adalimumab
En 2010 Rook citaba el ensayo de Brooklyn como el único doble ciego: infliximab 5 mg/kg mejoró a las dos semanas al 46 % frente al 6 % con placebo, con independencia de la enfermedad asociada, aunque la remisión a las seis semanas fue solo del 21 %. Desde entonces los anti-TNF se han convertido en el tratamiento sistémico de elección cuando coexisten enfermedad inflamatoria intestinal o artritis. Un ensayo japonés de fase 3 abierto con adalimumab 160 mg, 80 mg y después 40 mg semanales logró la reepitelización completa de la úlcera diana en el 55 % a las 26 semanas, y Japón aprobó adalimumab para esta indicación en 2020. En la Unión Europea y en España su uso en el pioderma sigue siendo fuera de ficha técnica, habitualmente con biosimilares y tramitado como medicamento en situaciones especiales.
Fuentes: Brooklyn TN, et al. Gut. 2006 PMID: 16188920. Yamasaki K, et al. J Dermatol. 2020 PMID: 32804433.TerapéuticaInhibidores de JAK y anti-interleucinas en el pioderma refractario
El libro terminaba la escalera en ciclofosfamida, talidomida o inmunoglobulinas. Desde 2019 se acumulan casos tratados con tofacitinib, upadacitinib, baricitinib, ruxolitinib y abrocitinib, sobre todo en pacientes con enfermedad intestinal o artritis refractarias. Una revisión sistemática de 2026 reunió 59 pacientes con pioderma: 33 respuestas completas, 26 parciales y efectos adversos en un 10 %, con advertencia expresa sobre su uso en neoplasias hematológicas. Hay experiencias similares, también de casos, con ustekinumab, risankizumab o guselkumab, anakinra, canakinumab y anti-IL-17 en PASH. Ninguno tiene indicación para el pioderma, y los inhibidores de JAK deben respetar las restricciones europeas de 2023 en mayores de 65 años, fumadores y pacientes con riesgo cardiovascular o neoplásico.
Fuentes: Vahabi SM, et al. Dermatol Res Pract. 2026 PMID: 42472066. Kochar B, et al. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019 PMID: 30404036.EvidenciaEnsayos nuevos: vilobelimab abandonado, spesolimab en fase 3 y medidas comunes
La falta de ensayos se ha atribuido a la rareza del pioderma, a la heterogeneidad diagnóstica y a la ausencia de desenlaces comunes. El grupo internacional UPGRADE ha fijado por consenso criterios de inclusión para ensayos (úlcera con borde eritematovioláceo socavado, dolor, progresión rápida, exclusión de infección, biopsia y patergia) y un conjunto mínimo de dominios: dolor, calidad de vida y signos clínicos. El anticuerpo anti-C5a vilobelimab llegó a fase 3, pero en mayo de 2025 su promotor interrumpió el ensayo tras un análisis intermedio desfavorable. Está en marcha un ensayo de fase 3 aleatorizado y controlado con placebo del anti-receptor de IL-36 spesolimab en pioderma ulceroso del adulto, con centros europeos. A octubre de 2026 no hay ningún fármaco autorizado para el pioderma en la Unión Europea.
Fuentes: Kamal K, et al. J Invest Dermatol. 2024 PMID: 38110114. Jacobson ME, et al. Br J Dermatol. 2024 PMID: 37952167. Keum H, et al. Expert Rev Clin Pharmacol. 2025 PMID: 39720859. InflaRx. Resultado del análisis intermedio del ensayo de fase 3 de vilobelimab en pioderma gangrenoso. 2025. ClinicalTrials.gov NCT06624670. Spesolimab en pioderma gangrenoso. 2024.MolecularAutoinflamación: PAPA, PASH y VEXAS
Rook mencionaba las mutaciones de PSTPIP1 (CD2BP1) en el síndrome PAPA y su interacción con la pirina como vínculo con la fiebre mediterránea familiar. Hoy el pioderma se entiende como una enfermedad con fuerte componente autoinflamatorio: activación del inflamasoma, exceso de IL-1β, IL-8, IL-17 y TNF, y reclutamiento masivo de neutrófilos. Al PAPA se han sumado PASH y PAPASH, con hidradenitis supurativa, en los que funcionan anakinra, canakinumab y biológicos de la hidradenitis. En 2020 se describió VEXAS, causado por mutaciones somáticas de UBA1 en precursores mieloides de varones mayores, con lesiones neutrofílicas tipo Sweet o pioderma, condritis, anemia macrocítica y trombosis. La consecuencia práctica es pedir UBA1 en ese perfil y considerar PSTPIP1 en jóvenes con artritis estéril y acné grave.
Fuentes: Cugno M, et al. Am J Clin Dermatol. 2017 PMID: 28236224. Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 33108101.DiagnósticoError diagnóstico, epidemiología y mortalidad
El libro ya advertía del riesgo de llamar pioderma a otras úlceras, apoyándose en la serie de la Clínica Mayo: de 95 pacientes con falso pioderma, 64 habían recibido tratamiento durante una mediana de diez meses, un tercio sin respuesta y un 12 % con empeoramiento. Los datos poblacionales posteriores dan contexto: en Reino Unido la incidencia es de 0,63 por 100.000 personas-año, la edad mediana de 59 años y el riesgo de muerte triplica el de la población general. En el pioderma periestomal, la serie de la Clínica Mayo de 44 pacientes encontró enfermedad inflamatoria intestinal en el 93 %, recidiva en el 61 % y recurrencia tras reubicar el estoma en dos de cada tres casos. Diagnosticar bien, tratar pronto y vigilar la toxicidad del tratamiento son las tres tareas que justifican derivar a una unidad con experiencia.
Fuentes: Weenig RH, et al. N Engl J Med. 2002 PMID: 12409543. Langan SM, et al. J Invest Dermatol. 2012 PMID: 22534879. Barbosa NS, et al. J Am Acad Dermatol. 2016 PMID: 27473454.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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