Fibroxantoma atípico
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Nódulo ulcerado de crecimiento rápido en cuero cabelludo, cara u oreja de un varón mayor con daño actínico intenso. Lo que distingue un tumor que se cura con una buena exéresis de un sarcoma que metastatiza no se ve en la consulta.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Ante un nódulo que crece en semanas sobre piel muy fotodañada, la biopsia tiene que ser profunda: un afeitado no permite valorar la base y sin base no hay diagnóstico fiable.
- Un solo rasgo adverso, invasión del subcutis, necrosis, invasión linfovascular o perineural, reclasifica un tumor de aspecto banal como sarcoma dérmico pleomórfico.
- Es un diagnóstico de exclusión: CD10 como apoyo positivo, y citoqueratinas, p63 o p40, S100 y SOX10, desmina y CD31 negativos de forma obligada.
- El fibroxantoma atípico completamente extirpado se comporta como curado: recidiva agrupada del 4,7 % y mortalidad específica del 0 % en el metaanálisis de 2025.
- En sarcoma dérmico pleomórfico irresecable o metastásico, los anti-PD-1 son hoy la mejor opción disponible, siempre off-label y decidida en comité.
Claves de la lectura
El capítulo ordena por margen; la decisión está antes
El extracto del capítulo dedica casi todo su espacio a la anchura de la resección y propone una escala fina por tamaño y por entidad. Esa escala presupone algo que en la práctica española falla mucho antes: que el patólogo ya ha podido decir si el tumor es un fibroxantoma atípico o un sarcoma dérmico pleomórfico. Y eso no depende del cirujano, sino de si la muestra incluía la base. Con un afeitado superficial no se puede afirmar que no hay invasión del subcutis, de modo que ninguna cifra de margen es defendible. La secuencia útil se invierte: primero muestra adecuada, después clasificación, y solo entonces margen.
Un solo rasgo adverso cambia la enfermedad
La frontera entre las dos entidades es binaria y basta con un hallazgo para cruzarla: afectación relevante del tejido celular subcutáneo, necrosis tumoral, invasión linfovascular o invasión perineural. La guía alemana S1 de 2022 y las directrices de la AEDV de 2018 coinciden en ese criterio. Lo que cambia con la etiqueta no es un matiz pronóstico, sino todo el circuito: el fibroxantoma atípico completamente extirpado puede darse por curado, mientras el sarcoma dérmico pleomórfico metastatiza en el 10 al 20 por ciento de los casos según la AEDV y obliga a márgenes amplios, exploración ganglionar y seguimiento oncológico durante diez años.
El panel inmunohistoquímico descarta, no confirma
El metaanálisis de Ørholt sobre 45 estudios y 1.516 tumores dejó claro que ningún marcador separa el fibroxantoma atípico del sarcoma dérmico pleomórfico: CD10 es positivo en el 94 por ciento de los primeros y en el 100 por ciento de los segundos. El diagnóstico se construye por exclusión de lo que sí tiene estirpe definida. El metaanálisis de Kiratikanon de 2026 cuantifica qué marcadores rinden: CK5/6 alcanza sensibilidad 0,94 y especificidad 0,93 para el carcinoma epidermoide sarcomatoide, y S100 sensibilidad 0,95 y especificidad 0,94 para el melanoma. CD10, en cambio, solo llega a 0,73 y 0,80. Un CD10 positivo aislado no cierra nada.
El capítulo mezcla dos historias distintas
Al hablar de tratamiento sistémico, el capítulo agrupa el histiocitoma fibroso maligno y el sarcoma pleomórfico indiferenciado con el sarcoma dérmico pleomórfico como si fueran variantes del mismo problema. La revisión publicada en julio de 2026 en el Journal of the American Academy of Dermatology separa las dos cosas de forma explícita: el eje fibroxantoma atípico y sarcoma dérmico pleomórfico comparte firma mutacional ultravioleta y asienta en piel fotoexpuesta, mientras el sarcoma indiferenciado carece de esa firma, tiene cariotipo complejo, aparece en zonas cubiertas y es a su vez un diagnóstico de exclusión. Confundirlos arrastra a la literatura y a las decisiones de tratamiento.
Mohs: la pregunta está mal planteada
Lo que aporta la cirugía con control micrográfico es el estudio completo del margen, no la técnica en sí. En el fibroxantoma atípico el metaanálisis clásico de Tolkachjov encontró 2,0 por ciento de recidiva frente a 8,7 por ciento con exéresis convencional, pero el metaanálisis de datos individuales de Ørholt no halló diferencia entre ambas (p igual a 0,89). En el sarcoma dérmico pleomórfico, la revisión sistemática de 2026 sobre 543 pacientes concluye que la evidencia no basta para recomendar Mohs de rutina. La constante en las dos entidades es otra: la recidiva se dispara donde la exéresis fue incompleta.
Quién recidiva importa más que con qué se opera
El metaanálisis de datos individuales sobre 598 pacientes con fibroxantoma atípico identificó dos factores con peso real: edad superior a 74 años, con un cociente de riesgos instantáneos de 7,31, y sexo masculino, con 2,89. La técnica quirúrgica no salió como variable. A eso se suma el paciente inmunodeprimido, en quien el metaanálisis de Tolkachjov no registró recidivas ni metástasis con control micrográfico frente a 4 de 10 recidivas con exéresis convencional. Es ahí, y no en el tumor pequeño de un paciente de 60 años, donde el control completo de márgenes y una vigilancia estrecha cambian el resultado.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Diagnóstico: lo que hay que obtener antes de operar
Biopsia diagnóstica profunda (punch de 4 a 6 mm hasta grasa o exéresis-biopsia)
Muestra que incluya dermis completa y tejido celular subcutáneo. La exéresis completa con estudio de toda la pieza es preferible siempre que la localización lo permita.- Duración
- Acto único previo a cualquier decisión de margen.
- Cuándo considerarlo
- En todo nódulo de crecimiento rápido, ulcerado o sangrante, sobre piel crónicamente fotoexpuesta de un paciente mayor.
- Limitaciones
- El afeitado superficial es insuficiente: no permite afirmar que el subcutis está libre y, por tanto, no permite descartar sarcoma dérmico pleomórfico. Un informe sobre muestra superficial no es utilizable para planificar el margen.
- Monitorización
- Comprobar que el informe describe la profundidad alcanzada por la muestra. Si no lo hace, pedirlo.
Panel inmunohistoquímico mínimo
Apoyo positivo: CD10, con CD68 o CD163. Negativos exigibles: AE1/AE3, CK5/6, p63 o p40, S100 y SOX10, desmina y actina de músculo liso, CD31 y ERG.- Duración
- Sobre la biopsia diagnóstica, antes de programar cirugía definitiva.
- Cuándo considerarlo
- En todo tumor fusocelular o pleomórfico dérmico sin estirpe evidente.
- Limitaciones
- Ningún marcador separa el fibroxantoma atípico del sarcoma dérmico pleomórfico. CD10 aislado no diagnostica: su rendimiento agrupado es de 0,73 de sensibilidad y 0,80 de especificidad.
- Monitorización
- Si todo el panel resulta negativo en un paciente con antecedente de melanoma o con curso agresivo, plantear secuenciación de BRAF y NRAS antes de cerrar el diagnóstico.
Informe patológico estructurado
Debe pronunciarse de forma expresa sobre cuatro puntos: profundidad de la invasión (dermis, subcutis, fascia), presencia de necrosis tumoral, invasión linfovascular e invasión perineural. Añadir tamaño y estado de los márgenes.- Duración
- En el informe definitivo de la pieza.
- Cuándo considerarlo
- Siempre. Es lo que decide la entidad y, con ella, el margen, el seguimiento y la necesidad de comité.
- Limitaciones
- Un informe que no menciona estos cuatro rasgos deja al clínico sin la información que más cambia la conducta y obliga a devolver la petición.
- Monitorización
- Contrastar el informe con la sospecha clínica: un tumor grande, mal delimitado y de crecimiento infiltrativo etiquetado de fibroxantoma atípico sobre muestra parcial merece revisión.
Cirugía del tumor primario
Cirugía con control micrográfico de márgenes (Mohs o técnica diferida en parafina)
Estudio de la totalidad del margen periférico y profundo, con ampliaciones sucesivas hasta obtener márgenes libres.- Duración
- Acto programado, habitualmente en varias sesiones o con lectura diferida.
- Cuándo considerarlo
- Preferente en recidivas, en localizaciones donde conservar tejido importa y en el paciente inmunodeprimido, donde el metaanálisis de Tolkachjov no registró recidivas frente a 4 de 10 con exéresis convencional.
- Limitaciones
- No está disponible en todos los hospitales españoles. El metaanálisis de datos individuales de Ørholt no encontró diferencia frente a la exéresis amplia en fibroxantoma atípico, y la revisión sistemática de 2026 no apoya su uso rutinario en sarcoma dérmico pleomórfico.
- Monitorización
- Mapa de márgenes documentado. No reconstruir con colgajo ni injerto antes de confirmar que los márgenes están libres.
Exéresis con margen amplio y estudio completo del margen profundo
En sarcoma dérmico pleomórfico, margen de 1 cm según las directrices de la AEDV de 2018 con evaluación meticulosa del plano profundo hasta fascia; la guía alemana S1 de 2022 sitúa en 2 cm el margen con el que la recidiva local se mantiene baja.- Duración
- Acto único, con reconstrucción diferida si los márgenes no están confirmados.
- Cuándo considerarlo
- Opción estándar en la mayoría de los centros españoles, y la que sostiene la revisión sistemática de 2026 como piedra angular del tratamiento del sarcoma dérmico pleomórfico.
- Limitaciones
- La recidiva se dispara en las series que incluyen exéresis incompletas, satelitosis o enfermedad ya recidivada, con cifras que llegan al 69 por ciento. En cara y cuero cabelludo un margen de 2 cm puede ser funcionalmente difícil.
- Monitorización
- Si el margen resulta afecto y no es reampliable, llevar el caso a comité de tumores cutáneos.
Enfermedad irresecable, recidivante o metastásica (todo off-label)
Pembrolizumab 100 mg concentrado para solución para perfusión
Posología de ficha técnica en monoterapia: 200 mg cada 3 semanas o 400 mg cada 6 semanas en perfusión intravenosa de 30 minutos.- Duración
- Hasta progresión o toxicidad inaceptable, según decisión de oncología médica.
- Cuándo considerarlo
- Sarcoma dérmico pleomórfico irresecable, localmente recidivante o metastásico. El estudio multicéntrico DeCOG de 2025 registró una mejor respuesta global del 66,6 por ciento a inhibidores de checkpoint en esta entidad, con supervivencia libre de progresión al año del 70,7 por ciento.
- Limitaciones
- Uso off-label: la ficha técnica de Keytruda no incluye sarcoma de partes blandas, sarcoma dérmico pleomórfico ni fibroxantoma atípico. Requiere tramitación por la vía del Real Decreto 1015/2009 y su financiación depende del hospital y de la comunidad autónoma. El dato del DeCOG procede de solo 14 pacientes con esta enfermedad.
- Monitorización
- Perfil de toxicidad inmunomediada: función tiroidea, hepática, renal y glucemia antes de cada ciclo, y vigilancia de neumonitis, colitis y erupción cutánea.
Quimioterapia tipo sarcoma de partes blandas (gemcitabina con docetaxel)
Esquema y dosis los fija oncología médica de sarcomas. La ficha técnica española de gemcitabina no recoge esta indicación, por lo que no procede escribir aquí una pauta.- Duración
- Por ciclos, según protocolo del servicio de oncología.
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad avanzada tras fracaso o contraindicación de la inmunoterapia, o cuando el comité lo considere preferente.
- Limitaciones
- Off-label en España: las indicaciones autorizadas de gemcitabina son vejiga, páncreas, pulmón no microcítico, ovario y mama. El capítulo la propone englobando el sarcoma pleomórfico indiferenciado, entidad que la revisión de 2026 separa del sarcoma dérmico pleomórfico.
- Monitorización
- Hemograma y perfil hepático por ciclo, según protocolo de oncología.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si un varón mayor consulta por un nódulo ulcerado que ha crecido en semanas sobre cuero cabelludo, cara u oreja con daño actínico intenso
Biopsia profunda o exéresis-biopsia. La clínica no separa este tumor del carcinoma epidermoide, del basocelular ulcerado, del melanoma amelanótico, del carcinoma de Merkel ni del angiosarcoma.
Si vas a biopsiar y piensas en un afeitado por comodidad
No lo hagas. Sin tejido celular subcutáneo en la muestra no se puede descartar sarcoma dérmico pleomórfico, y sin esa distinción no hay margen defendible ni plan de seguimiento.
Si el informe patológico dice fibroxantoma atípico pero no menciona profundidad, necrosis, invasión linfovascular ni perineural
Devuelve la petición y pide que se pronuncie sobre los cuatro puntos. Un solo hallazgo positivo reclasifica el tumor como sarcoma dérmico pleomórfico y cambia todo el circuito.
Si el panel resulta CD10 positivo y quieres cerrar el diagnóstico con eso
No basta. CD10 es positivo en casi todos los fibroxantomas atípicos y en todos los sarcomas dérmicos pleomórficos, con un rendimiento agrupado de 0,73 de sensibilidad. Exige citoqueratinas, p63 o p40, S100 y SOX10, desmina y CD31 negativos.
Si el tumor pleomórfico es negativo para todos los marcadores y el paciente tiene antecedente de melanoma o localización atípica
Pide secuenciación de BRAF y NRAS antes de cerrar el diagnóstico. El melanoma indiferenciado puede perder todos los marcadores melanocíticos y simular un sarcoma dérmico pleomórfico, y esa reclasificación abre otras opciones terapéuticas.
Si confirmas fibroxantoma atípico extirpado por completo con márgenes controlados
No pidas estudio de extensión. La recidiva agrupada es del 4,7 por ciento, la metástasis del 0,6 por ciento y la mortalidad específica del 0 por ciento; el riesgo cae por debajo del 1 por ciento pasados dos años.
Si el paciente con fibroxantoma atípico supera los 74 años, es varón o está inmunodeprimido
Vigilancia más estrecha y control completo de márgenes. Son los tres perfiles con más recidiva: cociente de riesgos de 7,31 para la edad y de 2,89 para el sexo masculino.
Si confirmas sarcoma dérmico pleomórfico
Exéresis con margen de 1 a 2 cm hasta fascia y estudio completo del margen profundo, y seguimiento con exploración cutánea y ganglionar cada 3 meses el primer año, cada 6 meses hasta el quinto y anual hasta el décimo.
Si el sarcoma dérmico pleomórfico es grande, mal delimitado o hay sospecha de infiltración profunda
Imagen dirigida antes de operar: tomografía computarizada si sospechas hueso, resonancia magnética para partes blandas. En tumores sin esa sospecha, las directrices de la AEDV no exigen imagen preoperatoria.
Si el margen del sarcoma dérmico pleomórfico queda afecto y no es reampliable
Comité de tumores cutáneos. Las directrices de la AEDV reservan la radioterapia para casos inoperables o paliativos, y la metástasis se asocia sobre todo a tumores gruesos o incompletamente extirpados.
Si aparecen nódulos alrededor de la cicatriz de un sarcoma dérmico pleomórfico operado
Sospecha metástasis en tránsito y biópsialas. Es la forma en que suele manifestarse la recidiva tras una exéresis incompleta, y la mediana de tiempo hasta la recidiva se sitúa dentro del primer año.
Si el sarcoma dérmico pleomórfico es irresecable o ya ha metastatizado
Comité multidisciplinar y anti-PD-1 off-label como primera opción, por delante de la quimioterapia tipo sarcoma. Ningún fármaco tiene indicación autorizada en esta enfermedad en España.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Cirugía micrográfica diferida en parafina
- Qué es
- Control completo del margen periférico y profundo con lectura en parafina en lugar de cortes por congelación.
- Cuándo puede ser útil
- Donde no hay Mohs con congelación, que es la situación habitual en buena parte de los hospitales españoles.
- Evidencia
- Las directrices de la AEDV contemplan el control micrográfico diferido en recidivas y localizaciones comprometidas; la guía alemana S1 designa la cirugía con control micrográfico como tratamiento de elección sin exigir una modalidad concreta.
- Cómo se utiliza
- Exéresis con marcaje, estudio completo del margen en parafina y reconstrucción diferida una vez confirmados márgenes libres.
- Limitación principal
- Alarga el proceso y obliga a dejar el defecto abierto o con cierre provisional. Su disponibilidad real varía mucho entre centros.
Radioterapia
- Qué es
- Irradiación del lecho tumoral o del tumor no operable.
- Cuándo puede ser útil
- Casos inoperables o con intención paliativa.
- Evidencia
- Es el escenario que recogen las directrices de la AEDV de 2018. El capítulo propone además valorarla con márgenes positivos o con exéresis de margen escaso, criterio que no he podido contrastar con una guía verificada.
- Cómo se utiliza
- Esquema definido por oncología radioterápica según volumen, localización y estado general.
- Limitación principal
- No sustituye a una cirugía bien planificada: el control del tumor depende primero de la resección completa. Añade fibrosis local que dificulta el seguimiento de la cicatriz.
Quimioterapia de sarcoma de partes blandas
- Qué es
- Tratamiento citotóxico según protocolos de sarcoma, con gemcitabina y docetaxel entre los esquemas empleados.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad avanzada tras fracaso o contraindicación de la inmunoterapia, decidida por oncología médica.
- Evidencia
- El capítulo la propone como opción sistémica en enfermedad metastásica o recidivante. En el estudio DeCOG de 2025 la inmunoterapia fue la primera línea en el 64,4 por ciento de los sarcomas dérmicos pleomórficos, con mejor respuesta que las alternativas.
- Cómo se utiliza
- Esquema y dosis los establece oncología médica. La ficha técnica española de gemcitabina no recoge el sarcoma de partes blandas, por lo que es un uso off-label.
- Limitación principal
- Toxicidad hematológica relevante en pacientes mayores y con frecuencia frágiles. Evidencia extrapolada de sarcomas de partes blandas en general, no específica de este tumor.
Reevaluación molecular con secuenciación de BRAF y NRAS
- Qué es
- Estudio molecular dirigido sobre el tumor pleomórfico negativo para todos los marcadores de estirpe.
- Cuándo puede ser útil
- Antes de cerrar un diagnóstico de sarcoma dérmico pleomórfico en un paciente con antecedente de melanoma, localización atípica o curso especialmente agresivo.
- Evidencia
- El melanoma indiferenciado o desdiferenciado puede perder todos los marcadores melanocíticos y ser indistinguible histológicamente; las mutaciones de BRAF o NRAS son excepcionales en sarcomas verdaderos y reclasifican el caso.
- Cómo se utiliza
- Panel de secuenciación en oncología molecular o centro de referencia, sobre el bloque de parafina.
- Limitación principal
- No es una técnica rutinaria en dermatopatología en España: su acceso se limita a centros de referencia u oncología molecular.
Perlas terapéuticas
◆La biopsia decide más que el bisturí
Todo el problema clínico de este tumor se juega en si la muestra llegó a la grasa. Sin base no se puede afirmar que el subcutis está libre, y sin esa afirmación no hay diagnóstico de fibroxantoma atípico ni margen defendible. Punch grande hasta grasa o exéresis completa con estudio de toda la pieza. El afeitado es el error que más veces convierte un caso sencillo en un caso irresoluble.
◆Pide los cuatro rasgos por su nombre
Profundidad de la invasión, necrosis tumoral, invasión linfovascular e invasión perineural. Son los cuatro puntos que la guía alemana S1 y las directrices de la AEDV usan para separar las dos entidades, y basta uno para cruzar la frontera. Si el informe no los menciona, devuelve la petición: no es un detalle académico, es lo que decide el margen, el seguimiento y si el caso pasa por comité.
◆CD10 solo no diagnostica nada
Es positivo en el 94 por ciento de los fibroxantomas atípicos y en el 100 por ciento de los sarcomas dérmicos pleomórficos, así que no separa las dos entidades, y su rendimiento agrupado frente a los simuladores es modesto. Lo que cierra el diagnóstico son las negatividades: citoqueratinas con p63 o p40, S100 con SOX10, desmina con actina de músculo liso, CD31 con ERG.
◆Fibroxantoma atípico bien extirpado es enfermedad terminada
Con criterios diagnósticos estrictos, el metaanálisis de 2025 sobre 1.366 pacientes obtiene 4,7 por ciento de recidiva local, 0,6 por ciento de metástasis y mortalidad específica del 0 por ciento, y el riesgo cae por debajo del 1 por ciento pasados dos años. No necesita estudio de extensión ni seguimiento oncológico prolongado, solo el control del daño actínico que ese paciente ya requiere.
◆La técnica importa menos que la exéresis completa
Las series con peores resultados en sarcoma dérmico pleomórfico son las que incluyen exéresis incompletas, satelitosis o enfermedad ya recidivada, con recidivas que llegan al 69 por ciento. Frente a eso, la diferencia entre Mohs y exéresis amplia es pequeña e inconsistente. Lo que hay que garantizar es que todo el margen se estudie y que ninguna reconstrucción compleja lo tape antes de saberlo.
◆El paciente frágil es el que recidiva
Más de 74 años, sexo masculino e inmunodepresión por neoplasia hematológica o trasplante de órgano sólido. Ahí el control completo del margen y la vigilancia estrecha sí cambian el resultado: en el metaanálisis de Tolkachjov, los inmunodeprimidos operados con control micrográfico no recidivaron, frente a 4 de cada 10 con exéresis convencional.
◆Nódulos junto a la cicatriz: metástasis en tránsito
Es la forma característica de recaída del sarcoma dérmico pleomórfico incompletamente extirpado, y suele aparecer dentro del primer año. Palpa y explora el área alrededor de la cicatriz en cada revisión, no solo la línea de sutura, y biopsia cualquier nódulo nuevo en vez de atribuirlo a granuloma de sutura o a cicatriz hipertrófica.
◆Sin indicación autorizada, con comité detrás
Ningún fármaco tiene indicación autorizada en fibroxantoma atípico ni en sarcoma dérmico pleomórfico en España. Pembrolizumab, cemiplimab, gemcitabina y bleomicina están comercializados, pero su uso aquí es off-label y se tramita por la vía del Real Decreto 1015/2009. La decisión no se toma en consulta de dermatología: se toma en comité de tumores cutáneos o de sarcomas.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl escalado de márgenes del capítulo no tiene respaldo en las referencias europeas
El capítulo propone una escala fina de márgenes por tamaño y entidad, y cita además un estándar danés distinto. En España en 2026 los documentos de referencia son otros y son más escuetos: las directrices de la AEDV recomiendan al menos 1 cm en el sarcoma dérmico pleomórfico con evaluación meticulosa del plano profundo, y la guía alemana S1 sitúa en 2 cm el margen con el que la recidiva local se mantiene baja. Para el fibroxantoma atípico ninguna de las dos fija una cifra: exigen exéresis completa con control de márgenes. Conviene no trasladar a la historia clínica una escala numérica que no sostiene ninguna guía verificada.
Fuente: Llombart B, et al. Actas Dermosifiliogr 2019;110(1):4-11; Helbig D, et al. J Dtsch Dermatol Ges 2022;20(2):235-243.Actualización DermRXEl capítulo pone Mohs por delante; la revisión de 2026 no lo sostiene en el sarcoma dérmico pleomórfico
El capítulo sitúa la cirugía micrográfica como opción preferente en ambas entidades. La primera revisión sistemática específica, publicada en 2026 sobre 13 estudios y 543 pacientes, concluye que la exéresis completa con márgenes libres es la piedra angular y que la evidencia actual no basta para recomendar Mohs de rutina frente a la exéresis amplia en el sarcoma dérmico pleomórfico, aunque puede considerarse en localizaciones anatómicamente comprometidas. En el fibroxantoma atípico, el metaanálisis de datos individuales tampoco encontró diferencia entre las dos técnicas.
Fuente: Sivieng J, et al. ANZ J Surg 2026 (PMID 42153584); Ørholt M, et al. J Surg Oncol 2022;126(3):555-562.Actualización DermRXEl capítulo cita pembrolizumab sin decir en qué marco se prescribe
En España en 2026 ese uso es off-label. La ficha técnica de Keytruda consultada en CIMA-AEMPS recoge melanoma, pulmón no microcítico, linfoma de Hodgkin clásico, carcinoma urotelial, cabeza y cuello y células renales, y no incluye sarcoma de partes blandas ni estas dos entidades. Lo mismo ocurre con cemiplimab. Se tramita por la vía del Real Decreto 1015/2009 y su financiación depende de cada hospital y comunidad. Lo que sí ha cambiado es la base de datos que apoya la decisión: el estudio multicéntrico DeCOG de 2025 documenta una mejor respuesta global del 66,6 por ciento a inhibidores de checkpoint en sarcoma dérmico pleomórfico, con supervivencia libre de progresión al año del 70,7 por ciento.
Fuente: Ficha técnica de Keytruda (pembrolizumab), CIMA-AEMPS, n.º de registro 1151024001; Ugurel S, et al. Eur J Cancer 2025;228:115750.Actualización DermRXEl sarcoma pleomórfico indiferenciado deja de ser el mismo problema
El capítulo agrupa el histiocitoma fibroso maligno y el sarcoma pleomórfico indiferenciado con el sarcoma dérmico pleomórfico al hablar de tratamiento sistémico. La revisión publicada en julio de 2026 en el Journal of the American Academy of Dermatology los separa: el sarcoma indiferenciado carece de las mutaciones asociadas a radiación ultravioleta que comparten el fibroxantoma atípico y el sarcoma dérmico pleomórfico, tiene cariotipo complejo, aparece en zonas no fotoexpuestas y es un diagnóstico de exclusión una vez descartados los sarcomas de estirpe definida. La misma revisión constata que no existen guías definitivas de diagnóstico, manejo ni vigilancia para estos tumores.
Fuente: Park JS, et al. Atypical fibroxanthoma, pleomorphic dermal sarcoma, and undifferentiated sarcoma: updates on diagnosis, management, and surveillance. J Am Acad Dermatol 2026 (PMID 42409287).Actualización DermRXEl seguimiento del fibroxantoma atípico se acorta
El capítulo propone revisión anual durante cinco años. El metaanálisis de datos individuales sobre 598 pacientes sitúa el riesgo de recidiva local y de progresión a sarcoma dérmico pleomórfico por debajo del 1 por ciento pasados dos años, y el metaanálisis de 2025 sobre 1.366 pacientes obtiene mortalidad específica del 0 por ciento. Con esos datos, dos años de seguimiento específico bastan en el paciente estándar, integrados después en el control del daño actínico. La intensidad se reserva para mayores de 74 años, varones e inmunodeprimidos.
Fuente: Ørholt M, et al. J Surg Oncol 2022;126(3):555-562; von Dannecker R, et al. Int J Dermatol 2025;64(9):1592-1598.Actualización DermRXUn panel inmunohistoquímico con números
El metaanálisis de 2026 sobre carcinoma epidermoide sarcomatoide y sus simuladores cuantifica por primera vez el rendimiento de cada marcador frente a este grupo de tumores: CK5/6 alcanza sensibilidad 0,94 y especificidad 0,93 para el carcinoma sarcomatoide, S100 llega a 0,95 y 0,94 para el melanoma fusocelular o desdiferenciado, y CD10 se queda en 0,73 y 0,80 para el eje fibroxantoma atípico y sarcoma dérmico pleomórfico. La propuesta que se deduce es un panel de cinco: p63 o p40, CK5/6, CD10, CD163 o CD68 y SOX10 o S100.
Fuente: Kiratikanon S, et al. Sarcomatoid squamous cell carcinoma and its mimics: a meta-analysis. Cancers 2026;18(9):1411.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Biopsia: punch de 4 a 6 mm hasta grasa subcutánea o exéresis-biopsia completa; hacer constar la profundidad alcanzada
- Inmunohistoquímica: CD10 con CD68 o CD163; AE1/AE3, CK5/6, p63 o p40, S100, SOX10, desmina, actina de músculo liso, CD31 y ERG
Solicitar que el informe se pronuncie de forma expresa sobre profundidad de la invasión, necrosis tumoral, invasión linfovascular e invasión perineural. Un solo hallazgo positivo reclasifica el tumor como sarcoma dérmico pleomórfico.
- Exéresis con control completo del margen periférico y profundo, en Mohs o con técnica micrográfica diferida en parafina
- No reconstruir con colgajo ni injerto hasta confirmar márgenes libres
Tras exéresis completa puede asumirse la curación. No procede estudio de extensión. Vigilancia específica durante dos años, más estrecha si el paciente supera los 74 años, es varón o está inmunodeprimido.
- Exéresis con margen de 1 a 2 cm incluyendo el plano profundo hasta fascia, con estudio completo del margen
- Seguimiento: exploración cutánea y ganglionar cada 3 meses el primer año, cada 6 meses hasta el quinto y anual hasta el décimo
Añadir radiografía de tórax y analítica en tumores de alto riesgo. Explorar el área alrededor de la cicatriz en cada revisión: la recidiva puede manifestarse como metástasis en tránsito dentro del primer año.
- Derivación a comité de tumores cutáneos o de sarcomas antes de iniciar nada
- Pembrolizumab 200 mg cada 3 semanas o 400 mg cada 6 semanas en perfusión intravenosa de 30 minutos, prescrito por oncología médica
Uso off-label: la ficha técnica no incluye esta indicación y requiere tramitación por el Real Decreto 1015/2009, con financiación dependiente del hospital y de la comunidad autónoma. Monitorizar toxicidad inmunomediada tiroidea, hepática, renal, pulmonar y digestiva.
- Secuenciación de BRAF y NRAS sobre el bloque de parafina, en oncología molecular o centro de referencia
- Suspender el cierre del diagnóstico de sarcoma dérmico pleomórfico hasta disponer del resultado
El melanoma indiferenciado o desdiferenciado puede perder todos los marcadores melanocíticos y simular esta entidad. Mayor sospecha si hay antecedente de melanoma, localización atípica o curso agresivo.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Helbig D, Ziemer M, Dippel E, et al. S1-guideline atypical fibroxanthoma (AFX) and pleomorphic dermal sarcoma (PDS). J Dtsch Dermatol Ges 2022;20(2):235-243. PMID 35099104.
- Llombart B, Serra-Guillén C, Requena C, Alsina M, Morgado-Carrasco D, Machado I, Sanmartín O. Leiomiosarcoma y sarcoma dérmico pleomórfico: directrices para el diagnóstico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr 2019;110(1):4-11. PMID 30409380.
- Park JS, Erem AS, Trager MH, et al. Atypical fibroxanthoma, pleomorphic dermal sarcoma, and undifferentiated sarcoma: updates on diagnosis, management, and surveillance. J Am Acad Dermatol 2026. PMID 42409287.
- Sivieng J, Abid A, Abid A. Systematic review comparing wide local excision and Mohs micrographic surgery for pleomorphic dermal sarcoma. ANZ J Surg 2026. PMID 42153584.
- von Dannecker R, de Oliveira LML, Lapenda I, et al. Clinical outcomes and prognosis in atypical fibroxanthoma: a systematic review and meta-analysis. Int J Dermatol 2025;64(9):1592-1598. PMID 40350546.
- Ørholt M, Aaberg FL, Abebe K, et al. Risk factors for local atypical fibroxanthoma recurrence and progression to pleomorphic dermal sarcoma: a meta-analysis of individualized participant data. J Surg Oncol 2022;126(3):555-562. PMID 35441377.
- Ørholt M, Abebe K, Aaberg F, et al. Immunohistochemical characteristics of atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: a systematic review and meta-analysis. Am J Dermatopathol 2022;44(12):913-920. PMID 36395448.
- Tolkachjov SN, Kelley BF, Alahdab F, Erwin PJ, Brewer JD. Atypical fibroxanthoma: systematic review and meta-analysis of treatment with Mohs micrographic surgery or excision. J Am Acad Dermatol 2018;79(5):929-934. PMID 29981390.
- Kiratikanon S, Xiong Y, Moran JMT, Hoang MP. Sarcomatoid squamous cell carcinoma and its mimics: a meta-analysis of institutional cases and published reports. Cancers (Basel) 2026;18(9):1411. PMID 42122208.
- Ugurel S, Abu Rached N, Gambichler T, et al. Outcome of systemic therapy in patients with advanced rare skin cancers: a retrospective multicenter DeCOG study of 209 patients. Eur J Cancer 2025;228:115750. PMID 40912056.
- Fichas técnicas consultadas en CIMA-AEMPS: Keytruda (pembrolizumab, n.º 1151024001), Libtayo (cemiplimab, n.º 1191376001), Gemcitabina Accord 1000 mg (n.º 71170) y Bleomicina Accord 15.000 UI (n.º 81969). Real Decreto 1015/2009, sobre disponibilidad de medicamentos en situaciones especiales.