Síndrome antifosfolípido
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Livedo racemosa en muslos, una atrofia blanca en el tobillo o una anetodermia en el tronco pueden ser el primer signo de una trombofilia autoinmune. El dermatólogo casi nunca anticoagula, pero es quien puede adelantar el diagnóstico años.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- La piel puede ser la presentación inicial: livedo racemosa, vasculopatía livedoide con atrofia blanca, anetodermia, tromboflebitis superficial, necrosis y úlceras.
- El diagnóstico exige positividad persistente: repetir la serología a las 12 semanas. Una sola determinación positiva no clasifica a nadie.
- Pida los tres: anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-beta-2-glucoproteína I, IgG e IgM. La triple positividad marca el perfil de mayor riesgo.
- En España el antivitamina K de uso corriente es el acenocumarol, no la warfarina del capítulo. El objetivo de INR es el mismo: 2,0-3,0 en la trombosis venosa.
- Los anticoagulantes orales directos no se recomiendan en el síndrome antifosfolípido con trombosis previa: es una advertencia de ficha técnica, no una opinión.
Claves de la lectura
El capítulo dice warfarina en cada línea y aquí se prescribe acenocumarol
Es la traducción más importante de toda la lectura. En CIMA figuran comercializadas tanto la warfarina, como Aldocumar en cuatro dosis, como el acenocumarol, como Sintrom y genéricos, pero la práctica española se apoya en el acenocumarol. Su semivida es más corta, el INR oscila más y los controles son más frecuentes que con warfarina, aunque el objetivo terapéutico es idéntico. Cuando el informe de un paciente traducido de un manual anglosajón hable de warfarina, el equivalente es acenocumarol ajustado por el servicio que lleve la anticoagulación, y conviene escribirlo así para no generar confusión en la farmacia ni en atención primaria.
Sobre el portador asintomático, el capítulo y EULAR no dicen lo mismo
Los autores colocan la observación simple en primera línea con la afirmación de que la aspirina no ha demostrado prevenir eventos en quien tiene anticuerpos persistentes sin trombosis. Las recomendaciones EULAR de 2019 matizan esa posición: recomiendan aspirina a dosis bajas en el portador asintomático cuando el perfil de anticuerpos es de alto riesgo, y también en el lupus sin síndrome antifosfolípido previo y en la mujer no gestante con antecedente obstétrico aislado, siempre con ese mismo perfil. La discrepancia no es de fondo sino de estratificación: la decisión depende del perfil serológico, y ese matiz cambia lo que se recomienda en el informe.
Los criterios de 2023 dan peso propio a la piel
El capítulo menciona los criterios ponderados sin explicarlos. Los criterios ACR/EULAR de 2023 exigen un anticuerpo positivo dentro de los tres años del criterio clínico y suman puntos ponderados en seis dominios clínicos, entre ellos uno microvascular donde entran manifestaciones cutáneas, y dos de laboratorio. Se clasifica quien alcanza al menos tres puntos clínicos y tres de laboratorio. La especificidad sube al 99 % frente al 86 % de los criterios de Sapporo revisados, a costa de bajar la sensibilidad del 99 % al 84 %. Para el dermatólogo el mensaje es doble: la piel cuenta, y estos criterios sirven para investigar, no para negar tratamiento a un paciente real.
Los anticoagulantes orales directos no son una tercera línea
El capítulo los sitúa en el último escalón con la advertencia de menor eficacia. La ficha técnica europea va más lejos: en la sección de advertencias del rivaroxabán se indica que no se recomienda su uso en pacientes con antecedente de trombosis diagnosticados de síndrome antifosfolípido, y que en los triple positivos el tratamiento con estos fármacos podría asociarse a más trombosis recurrentes que con antivitamina K. EULAR es igual de claro. En la práctica esto significa que un paciente con livedo racemosa, ictus previo y triple positividad que llegue tomando un anticoagulante directo necesita una consulta urgente con quien lleve su anticoagulación.
Qué pide el dermatólogo y cuándo
El estudio mínimo son las tres pruebas del criterio de laboratorio: anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG e IgM y anti-beta-2-glucoproteína I IgG e IgM. Dos condiciones prácticas: repetirlas al menos a las doce semanas para confirmar persistencia, e interpretar el anticoagulante lúpico con cautela si el paciente ya está anticoagulado, porque el resultado puede ser falsamente positivo. A eso se añade el cribado de trombofilia y de conectivopatía que propone el capítulo. Un solo resultado positivo en una analítica de urgencias, con una infección aguda de por medio, no diagnostica nada y genera ansiedad durante meses.
Lo que el capítulo no resuelve: la manifestación cutánea aislada
El texto está construido sobre el paciente que ya ha trombosado. El que llega a dermatología suele tener solo livedo racemosa o una atrofia blanca, sin evento trombótico y, por tanto, sin criterios completos. Ahí no hay indicación de anticoagular. Lo que sí procede es documentar la lesión con fotografía y biopsia cuando aporte, confirmar la persistencia de los anticuerpos, corregir todo lo corregible (tabaco, anticonceptivos combinados, sedentarismo, hipertensión, dislipemia) y derivar a la unidad de enfermedades autoinmunes con la serología ya hecha. Ese es el papel real y no es menor.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Anticoagulación: lo que se prescribe fuera de dermatología
Acenocumarol 1 y 4 mg comprimidos (Sintrom, genéricos EFG)
Dosis individualizada por el servicio de anticoagulación para mantener el INR en el objetivo- Duración
- Prolongada; la duración óptima no está establecida y la retirada se individualiza
- Cuándo considerarlo
- Síndrome antifosfolípido definido con trombosis previa. Es el antivitamina K de uso habitual en España
- Limitaciones
- Indicación autorizada de tromboembolismo. Contraindicado en el embarazo. Múltiples interacciones alimentarias y farmacológicas; semivida corta con INR más oscilante que la warfarina. La pauta la fija hematología o la unidad de anticoagulación, no dermatología. Comercializado y financiado
- Monitorización
- INR según el calendario del servicio de anticoagulación; revisar toda nueva prescripción por interacciones
Warfarina 1, 3, 5 y 10 mg comprimidos (Aldocumar)
Individualizada por INR- Duración
- Prolongada
- Cuándo considerarlo
- Alternativa cuando se busca una semivida más larga y un control de INR más estable; es el fármaco sobre el que está escrito el capítulo
- Limitaciones
- Indicación autorizada de tromboembolismo. Contraindicada en el embarazo. Menos utilizada en España que el acenocumarol, lo que complica el seguimiento en algunos centros. Comercializada y financiada
- Monitorización
- INR; educación dietética sobre vitamina K
Heparinas de bajo peso molecular: bemiparina (Hibor), enoxaparina y tinzaparina
Dosis profiláctica o terapéutica según la indicación, fijada por obstetricia o hematología- Duración
- Durante el embarazo y el puerperio, o de forma prolongada en trombosis recurrente pese a antivitamina K
- Cuándo considerarlo
- Embarazo, trombosis aguda y recurrencia pese a un INR adecuado
- Limitaciones
- El uso prolongado se asocia a osteopenia inducida por heparina, motivo por el que el capítulo lo desaconseja salvo necesidad. Ajuste por función renal y peso. Comercializadas y financiadas
- Monitorización
- Función renal, hemograma con plaquetas, y densitometría si el tratamiento se prolonga en el tiempo
Ácido acetilsalicílico 100 mg comprimidos gastrorresistentes (Adiro 100, genéricos)
100 mg una vez al día- Duración
- Prolongada mientras persista el riesgo
- Cuándo considerarlo
- Portador de anticuerpos con perfil de alto riesgo, lupus sin evento previo o antecedente obstétrico aislado, según las recomendaciones EULAR; y antes de la concepción en la mujer con síndrome antifosfolípido obstétrico
- Limitaciones
- Off-label en esta indicación concreta. En España no existe la presentación de 300 mg comercializada: la dosis baja es 100 mg. La decisión debe tomarla la unidad que sigue al paciente, no la consulta de dermatología. Comercializado y financiado
- Monitorización
- Tolerancia digestiva; hemoglobina si hay anemia o sangrado
Modulación inmunológica en lupus asociado
Hidroxicloroquina 200 mg comprimidos (Dolquine, genéricos EFG)
200 mg cada 12 horas de inicio, ajustando para no superar 5 mg/kg de peso real al día- Duración
- Prolongada mientras el lupus lo requiera
- Cuándo considerarlo
- Paciente con lupus eritematoso sistémico y anticuerpos antifosfolípido: reduce los títulos de anticuerpos y el riesgo de trombosis recurrente
- Limitaciones
- Indicación autorizada en lupus sistémico y discoide crónico; en el síndrome antifosfolípido primario es off-label. Retinopatía dependiente de dosis acumulada. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Examen oftalmológico basal con campimetría y tomografía de coherencia óptica, y revisión periódica según riesgo; hemograma y transaminasas anuales
Prednisona 5, 10 y 30 mg comprimidos (Dacortin, genéricos)
Dosis baja en el primer trimestre en el embarazo refractario, o dosis alta en el cuadro catastrófico, siempre pautada por la unidad responsable- Duración
- Limitada y con retirada programada
- Cuándo considerarlo
- Complicaciones gestacionales recurrentes pese a aspirina y heparina, o síndrome antifosfolípido catastrófico junto a anticoagulación y recambio plasmático
- Limitaciones
- Off-label en esta indicación. Hiperglucemia, hipertensión, infección y osteoporosis. No es una decisión dermatológica. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Glucemia, tensión arterial, peso y densitometría si se prolonga
Tratamientos hospitalarios en formas refractarias y catastróficas
Rituximab 100 y 500 mg concentrado para perfusión (MabThera, biosimilares)
Pauta hospitalaria fijada por la unidad de enfermedades autoinmunes o hematología- Duración
- Ciclos, con seguimiento prolongado
- Cuándo considerarlo
- Trombosis arterial o recurrente pese a INR en objetivo, y formas catastróficas refractarias
- Limitaciones
- Off-label en síndrome antifosfolípido. Uso hospitalario. Reactivación de hepatitis B, hipogammaglobulinemia e infecciones. La evidencia son series cortas. Comercializado
- Monitorización
- Serologías de hepatitis B y C y VIH antes de iniciar; inmunoglobulinas y hemograma; vacunación previa
Inmunoglobulina intravenosa
Pauta hospitalaria por peso, fijada por la unidad responsable- Duración
- Ciclos según respuesta
- Cuándo considerarlo
- Síndrome antifosfolípido obstétrico refractario o de alto riesgo, y cuadro catastrófico junto a anticoagulación y corticoides
- Limitaciones
- Off-label. Uso hospitalario, producto hemoderivado con disponibilidad limitada. Riesgo de sobrecarga de volumen, trombosis y meningitis aséptica. Comercializada
- Monitorización
- Función renal, tensión arterial y balance hídrico durante la perfusión
Eculizumab 300 mg concentrado para perfusión (Soliris, Bekemv, Epysqli)
Pauta hospitalaria establecida por el servicio responsable- Duración
- Según evolución del cuadro
- Cuándo considerarlo
- Síndrome antifosfolípido catastrófico con rasgos de microangiopatía trombótica similar al síndrome hemolítico urémico atípico
- Limitaciones
- Off-label en esta indicación. Uso hospitalario. Riesgo de infección meningocócica grave: exige vacunación antimeningocócica previa y profilaxis antibiótica. Coste muy elevado. Comercializado
- Monitorización
- Vacunación y profilaxis documentadas; vigilancia estrecha de fiebre y signos meníngeos
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si ve livedo racemosa persistente, con anillos abiertos e irregulares, en un adulto joven
Pida anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG e IgM y anti-beta-2-glucoproteína I IgG e IgM, junto a ANA y hemograma. La livedo reticularis fisiológica del frío no es esto.
Si encuentra atrofia blanca con úlceras dolorosas en el tercio distal de la pierna
Considere vasculopatía livedoide y estudie trombofilia adquirida y hereditaria. Una parte de estos pacientes acaba clasificándose como síndrome antifosfolípido.
Si el paciente tiene lesiones atróficas deprimidas en tronco o brazos, tipo anetodermia, sin dermatosis previa
Solicite serología antifosfolípido. La anetodermia primaria se asocia a estos anticuerpos con más frecuencia de lo que sugiere su rareza.
Si una serología sale positiva en una analítica aislada
No diagnostique nada todavía. Repita a partir de las 12 semanas para confirmar persistencia y descarte infección aguda intercurrente, que puede dar positividades transitorias.
Si el paciente ya está anticoagulado y quiere estudiar anticoagulante lúpico
Avise al laboratorio: la anticoagulación oral interfiere en la prueba funcional y puede dar falsos positivos. Consulte con hematología cómo y cuándo hacerla.
Si hay livedo racemosa y antecedente de ictus en un paciente joven
Piense en síndrome de Sneddon, derive a neurología y a la unidad de enfermedades autoinmunes, y no espere al resultado para iniciar el circuito.
Si el paciente llega tomando un anticoagulante oral directo y tiene síndrome antifosfolípido con trombosis previa
Comuníquelo a quien lleva su anticoagulación: la ficha técnica no recomienda estos fármacos en esa situación, y en los triple positivos se han descrito más trombosis que con antivitamina K.
Si la paciente con anticuerpos persistentes planea un embarazo
Derive antes de la concepción a obstetricia de alto riesgo. La pauta habitual combina aspirina a dosis bajas iniciada antes de la gestación con heparina de bajo peso molecular después.
Si la paciente está embarazada y alguien ha mantenido el antivitamina K
Es una urgencia: el antivitamina K está contraindicado en el embarazo. Contacte de inmediato con obstetricia y hematología.
Si aparecen necrosis cutánea extensa, livedo generalizada y fallo de varios órganos en menos de una semana
Sospeche síndrome antifosfolípido catastrófico y active ingreso urgente. La biopsia cutánea puede aportar la confirmación histológica de oclusión de pequeño vaso que exige la definición.
Si el paciente tiene anticuerpos persistentes sin trombosis y pregunta si debe tomar algo
Explique que la decisión depende del perfil serológico y del riesgo cardiovascular, y que la toma EULAR contempla aspirina a dosis bajas en los perfiles de alto riesgo. La indicación la firma la unidad que lo sigue.
Si va a hacer una cirugía dermatológica a un paciente anticoagulado por síndrome antifosfolípido
No suspenda la anticoagulación por su cuenta. La mayoría de la cirugía cutánea menor se hace con INR en rango; coordine cualquier ajuste con el servicio de anticoagulación.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Corrección sistemática de los factores protrombóticos reversibles
- Qué es
- Retirada de anticonceptivos combinados, abandono del tabaco, control de hipertensión y dislipemia, movilización en inmovilizaciones prolongadas y profilaxis en viajes largos y cirugía.
- Cuándo puede ser útil
- En todo paciente con anticuerpos antifosfolípido, tenga o no criterios completos. Es lo único que el dermatólogo puede poner en marcha el mismo día.
- Evidencia
- El capítulo le asigna nivel B y las recomendaciones EULAR de 2019 lo incluyen entre los principios generales, junto a la educación sobre adherencia y el consejo de estilo de vida.
- Cómo se utiliza
- Revisión de la medicación en la primera consulta, consejo antitabaco estructurado, derivación a atención primaria para el control de riesgo cardiovascular y nota escrita para el paciente.
- Limitación principal
- No sustituye a la anticoagulación en quien ya ha trombosado. Su efecto no se ve a corto plazo y depende de la adherencia.
Estudio ampliado del perfil serológico
- Qué es
- Determinación de anticuerpos no incluidos en los criterios, como los antifosfatidilserina/protrombina, además de la triada clásica.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente con manifestaciones sugestivas y serología clásica negativa o dudosa, o cuando se quiere afinar el riesgo en un positivo conocido.
- Evidencia
- Una cohorte de 163 pacientes clasificados con los criterios de 2023 encontró positividad de antifosfatidilserina/protrombina IgG en el 46 % e IgM en el 65,6 %, asociada a afectación microvascular, morbilidad obstétrica, valvulopatía y trombopenia; la cuádruple positividad se asoció de forma independiente al daño acumulado con OR 4,3.
- Cómo se utiliza
- Se solicita en laboratorios con inmunología especializada, junto al panel estándar y en coordinación con la unidad de referencia.
- Limitación principal
- No forma parte de los criterios de clasificación ni cambia por sí mismo la indicación de anticoagular. Disponibilidad desigual entre centros.
Biopsia cutánea dirigida
- Qué es
- Toma de muestra profunda en cuña sobre la zona blanquecina central de la livedo o sobre el borde de la úlcera, buscando trombos de pequeño vaso sin vasculitis.
- Cuándo puede ser útil
- Cuando el diagnóstico diferencial incluye vasculitis, calcifilaxis, embolia de colesterol o vasculopatía livedoide, y cuando se sospecha cuadro catastrófico y hace falta confirmación histológica.
- Evidencia
- Para hablar de forma catastrófica hace falta demostrar en la histología que un vaso pequeño está ocluido, y basta con hacerlo en un solo territorio: la piel es el más fácil de biopsiar.
- Cómo se utiliza
- Biopsia amplia y profunda, incluyendo hipodermis; varias secciones. Avisar al patólogo de la sospecha concreta.
- Limitación principal
- La biopsia de la zona violácea de la livedo suele ser inespecífica: hay que muestrear el centro pálido. Un resultado normal no descarta el diagnóstico.
Estatinas como tratamiento adyuvante
- Qué es
- Uso de estatinas más allá del control lipídico, por su efecto sobre la disfunción endotelial y la inflamación.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente con síndrome antifosfolípido trombótico y riesgo cardiovascular que ya justifique una estatina por sí mismo.
- Evidencia
- El capítulo se apoya en una cohorte retrospectiva de 184 pacientes en la que el uso de estatinas se asoció a menos trombosis recurrente, y él mismo advierte de las limitaciones metodológicas de ese trabajo. La evidencia no permite recomendarlas como tratamiento del síndrome.
- Cómo se utiliza
- A la dosis y con la indicación cardiovascular habitual, prescrita por quien lleve el riesgo vascular del paciente.
- Limitación principal
- Off-label como tratamiento del síndrome antifosfolípido. No sustituye ninguna anticoagulación ni antiagregación indicada.
Perlas terapéuticas
◆Livedo reticularis no es livedo racemosa
La reticularis dibuja anillos cerrados, simétricos, que desaparecen al calentar la piel, y en una mujer joven suele ser fisiológica. La racemosa dibuja ramas rotas e irregulares, es asimétrica, persiste con el calor y afecta a tronco y nalgas además de las extremidades. Solo la segunda obliga a estudiar trombofilia.
◆Muestree el centro pálido de la livedo, no el borde violáceo
El vaso trombosado está bajo la zona blanquecina; la red azulada es solo dilatación venosa compensadora. Muchas biopsias informadas como inespecíficas están sencillamente tomadas en el sitio equivocado. Conviene marcar la zona con rotulador antes de infiltrar el anestésico, llegar hasta la hipodermis y avisar al patólogo de qué se está buscando.
◆Doce semanas, no doce días
La confirmación exige repetir la serología separada al menos doce semanas. Adelantar la repetición no ahorra tiempo: obliga a repetirla otra vez y deja al paciente con una etiqueta provisional durante meses. Anote la fecha exacta de la segunda extracción en el informe.
◆El anticoagulante lúpico no se pide con el paciente anticoagulado
La anticoagulación oral interfiere en las pruebas funcionales de coagulación y produce falsos positivos. Si el paciente ya está anticoagulado cuando usted sospecha el diagnóstico, hable con el laboratorio antes de solicitarlo y apóyese en la anticardiolipina y la anti-beta-2-glucoproteína.
◆La triple positividad cambia la conversación
Anticoagulante lúpico junto a anticardiolipina y anti-beta-2-glucoproteína I es el perfil de riesgo alto. Es el subgrupo donde los anticoagulantes orales directos han mostrado más eventos que el antivitamina K y el que EULAR excluye expresamente de esos fármacos. Vale la pena anotarlo en el informe con esas palabras.
◆Una necrosis cutánea al iniciar antivitamina K tiene otro nombre
La necrosis cutánea inducida por antagonistas de la vitamina K aparece en los primeros días de tratamiento, en zonas ricas en grasa, y su manejo es distinto. No la confunda con una manifestación del propio síndrome antifosfolípido, aunque el paciente sea el mismo.
◆El dermatólogo no anticoagula, pero puede adelantar el diagnóstico años
La consulta que documenta bien una livedo racemosa, pide las tres serologías, las repite a las doce semanas y deriva con el resultado en la mano ahorra al paciente una vuelta completa por varios especialistas. Ese es el papel, y basta con hacerlo de forma sistemática.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo está escrito sobre warfarina; en España se anticoagula con acenocumarol
Todas las tablas del capítulo hablan de warfarina con INR objetivo 2,0-3,0. En CIMA la warfarina existe como Aldocumar en comprimidos de 1, 3, 5 y 10 mg, pero el antivitamina K de uso corriente en España es el acenocumarol (Sintrom 1 y 4 mg y genéricos). La diferencia práctica es de semivida y de frecuencia de controles, no de objetivo terapéutico. Al traducir un informe hay que decir acenocumarol, o la receta no encaja con lo que el paciente ya toma.
Fuente: Búsqueda CIMA-AEMPS por principio activo (warfarina, acenocumarol), 5-sep-2026Actualización DermRXEl capítulo pone los anticoagulantes directos en tercera línea; la ficha técnica los desaconseja
El texto los recoge como opción de último escalón con la advertencia de menor eficacia. La sección de advertencias de la ficha técnica de Xarelto establece que no se recomienda el uso de anticoagulantes orales de acción directa como rivaroxabán en pacientes con antecedente de trombosis diagnosticados de síndrome antifosfolípido, y que en la triple positividad podrían asociarse a más trombosis recurrentes que los antagonistas de la vitamina K. Las recomendaciones EULAR de 2019 son igual de explícitas. En 2026 no es una opción de tercera línea: es una advertencia regulatoria.
Fuente: Ficha técnica de Xarelto 20 mg, sección 4.4, CIMA-AEMPS; Tektonidou MG et al., Ann Rheum Dis 2019;78:1296-1304Actualización DermRXEn el portador asintomático, EULAR matiza lo que el capítulo afirma
El capítulo sitúa la observación simple en primera línea porque la aspirina no demostró prevenir eventos en portadores asintomáticos. Las recomendaciones EULAR de 2019 recomiendan aspirina a dosis bajas en el portador asintomático con perfil de anticuerpos de alto riesgo, y también en el lupus sin síndrome antifosfolípido previo y en la mujer no gestante con antecedente obstétrico aislado y ese mismo perfil. La decisión, por tanto, depende de la serología concreta y no de una regla única.
Fuente: Tektonidou MG et al., EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis 2019;78(10):1296-1304Actualización DermRXLos criterios de clasificación de 2023 incorporan un dominio microvascular
El capítulo alude a los criterios ponderados sin desarrollarlos. Los criterios ACR/EULAR de 2023 exigen un anticuerpo positivo dentro de los tres años del criterio clínico y suman puntos en seis dominios clínicos, incluido el microvascular, y dos de laboratorio, clasificando a quien alcanza tres puntos en cada bloque. En validación, la especificidad pasó del 86 % al 99 % y la sensibilidad bajó del 99 % al 84 %. Para el dermatólogo importa que la afectación microvascular cutánea tenga peso propio, y que unos criterios tan específicos están pensados para investigación.
Fuente: Barbhaiya M et al., Arthritis Rheumatol 2023;75(10):1687-1702Actualización DermRXUn anticuerpo fuera de criterios que empieza a estratificar riesgo
El capítulo no menciona los anticuerpos antifosfatidilserina/protrombina. Una cohorte de 163 pacientes clasificados con los criterios de 2023 los encontró positivos en el 46 % (IgG) y el 65,6 % (IgM), con asociación a afectación microvascular, morbilidad obstétrica, valvulopatía y trombopenia; la cuádruple positividad se asoció de forma independiente al daño acumulado, con OR 4,3 (IC 95 % 1,3-14,5). No cambian todavía la indicación de anticoagular, pero explican por qué algunos pacientes con serología clásica escasa acumulan daño.
Fuente: Hoxha A et al., Clin Chem Lab Med 2026;64(5):1133-41Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Analítica: anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG e IgM, anti-beta-2-glucoproteína I IgG e IgM, ANA, hemograma con plaquetas, coagulación básica
- Repetir el panel de anticuerpos a partir de las 12 semanas si alguno resulta positivo
- Retirada de anticonceptivo hormonal combinado en coordinación con ginecología y consejo antitabaco estructurado
No indicar anticoagulación desde dermatología. Si la positividad se confirma, derivar a la unidad de enfermedades autoinmunes con las dos analíticas y las fotografías. Anotar la fecha exacta de la segunda extracción.
- Biopsia en cuña profunda incluyendo hipodermis, tomada en el centro pálido de la lesión y no en el borde violáceo
- Panel antifosfolípido completo más estudio de trombofilia hereditaria y homocisteína
- Cura en ambiente húmedo con desbridamiento y compresión si el eco-Doppler descarta arteriopatía significativa
Advertir al patólogo de la sospecha de oclusión de pequeño vaso sin vasculitis. El dolor desproporcionado es la clave clínica. Analgesia adecuada desde la primera consulta.
- Contacto el mismo día con hematología o con la unidad de anticoagulación que le sigue
- No suspender ni cambiar el anticoagulante desde dermatología
- Documentar en el informe el perfil serológico completo y si hay triple positividad
La ficha técnica del rivaroxabán no recomienda estos fármacos en el síndrome antifosfolípido con trombosis previa, y advierte de más eventos en triple positivos. La decisión de cambio corresponde a quien lleva la anticoagulación.
- Activación de ingreso urgente y aviso a medicina interna o a la unidad de enfermedades autoinmunes
- Biopsia cutánea profunda para documentar oclusión de pequeño vaso
- Panel antifosfolípido urgente junto a hemograma, función renal, LDH y frotis de sangre periférica
Sospecha de síndrome antifosfolípido catastrófico. El tratamiento combina anticoagulación, corticoides sistémicos y recambio plasmático o inmunoglobulina, y se decide en el hospital. La biopsia cutánea puede ser la confirmación histológica que exige la definición.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis 2019;78(10):1296-1304.
- Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. The 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Arthritis Rheumatol 2023;75(10):1687-1702.
- Gómez-Flores M, Herrera-Argáez G, Vázquez-Martínez O, et al. Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome. Lupus 2021;30(4):541-8.
- Hoxha A, Gobbo G, Gavasso S, et al. Antiphosphatidylserine/prothrombin antibodies define a high-risk antiphospholipid syndrome profile associated with organ damage. Clin Chem Lab Med 2026;64(5):1133-41.
- Ficha técnica de Xarelto 20 mg comprimidos recubiertos con película (rivaroxabán), sección 4.4, CIMA-AEMPS, consultada el 5-sep-2026.
- Ficha técnica de Dolquine 200 mg comprimidos (hidroxicloroquina), CIMA-AEMPS, consultada el 5-sep-2026.
- Registro de medicamentos CIMA-AEMPS: búsquedas por principio activo y por nombre (warfarina, acenocumarol, bemiparina, eculizumab, hidroxicloroquina, ácido acetilsalicílico, xarelto), 5-sep-2026.