Patrón psoriasiforme | Weedon · Lectura clínica

La hiperplasia psoriasiforme es una arquitectura, no un diagnóstico: la comparten la psoriasis, el eccema crónico, el liquen simple, la pitiriasis rubra pilar, las dermatofitosis, la sífilis, las dermatosis carenciales e incluso la micosis fungoide o la enfermedad de Bowen. Esta lectura enseña a mirar dónde está la información útil (capa córnea, granulosa, epidermis superior y dermis), qué tinción pedir antes de firmar «psoriasis» y qué consecuencia clínica tiene cada hallazgo.

PsoriasisPitiriasis rubra pilarEccema crónicoDermatosis carencialesMicosis fungoide

Obra de referencia: Patterson JW, Weedon’s Skin Pathology Essentials, 1.ª ed. (Churchill Livingstone/Elsevier, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

Hablamos de patrón psoriasiforme cuando las crestas epidérmicas se alargan de forma más o menos regular. Ese rasgo, por sí solo, no diagnostica nada: aparece en una docena larga de enfermedades inflamatorias, infecciosas, carenciales y neoplásicas.
La información discriminante está en otro sitio. En la capa córnea: neutrófilos (psoriasis, tiña, cándida), costra serosa (eccema), damero de orto y paraqueratosis (pitiriasis rubra pilar), ortoqueratosis compacta (liquen simple) o ácaros (sarna costrosa). En la granulosa: ausente en psoriasis, engrosada en liquen simple. En la epidermis superior: palidez y necrosis en las carencias de zinc o niacina y en el glucagonoma. Y en la dermis: eosinófilos en el eccema, células plasmáticas en la sífilis y linfocitos atípicos epidermotropos en la micosis fungoide.
En 2026, toda biopsia con neutrófilos en la córnea lleva PAS, la psoriasis pustulosa generalizada tiene genética y tratamiento propios, y las reacciones psoriasiformes por biológicos son un diagnóstico frecuente.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La hiperplasia psoriasiforme describe la arquitectura; el diagnóstico sale de lo que la acompaña.

Alargamiento regular de crestas hay en la psoriasis, pero también en el eccema crónico, el liquen simple, la tiña, la sífilis, las carencias nutricionales, la micosis fungoide o la enfermedad de Bowen. Un informe útil no se detiene en «dermatitis psoriasiforme»: añade qué capa córnea hay, cómo está la granulosa, si la epidermis superior está pálida y qué células dominan en la dermis, porque cada combinación estrecha el diferencial.

La capa córnea es la firma: neutrófilos, suero, damero, compactación o parásitos cuentan historias distintas.

La paraqueratosis confluente con neutrófilos (microabscesos de Munro) sugiere psoriasis, pero también tiña y candidiasis. La paraqueratosis con plasma coagulado orienta a eccema. Si alternan orto y paraqueratosis en vertical y en horizontal, a pitiriasis rubra pilar. La ortoqueratosis compacta sobre granulosa gruesa es propia del liquen simple, y una córnea gruesa con túneles y ácaros corresponde a la sarna costrosa.

Ante neutrófilos en la córnea, el PAS no es opcional: la tiña psoriasiforme es el error más barato de evitar.

Las dermatofitosis y la candidiasis crónicas reproducen casi todo lo que define a la psoriasis: paraqueratosis, neutrófilos en la córnea, acantosis. Una pista es la córnea en «sándwich» (compacta, en cesta, compacta), pero la confirmación la da el PAS o la plata metenamina. Firmar psoriasis sin descartar hongos puede llevar a corticoides tópicos o a un biológico en una tiña incógnita.

Psoriasis frente a eccema crónico se decide por exclusión de rasgos más que por presencia.

Favorecen psoriasis la hipogranulosis, las placas suprapapilares finas con capilares dilatados y tortuosos, la paraqueratosis confluente y la pústula espongiforme. Favorecen eccema la espongiosis residual, la costra serosa, la granulosa conservada y los eosinófilos en dermis. Cuando ambos coexisten (psoriasis tratada, eccema en palmas o cuero cabelludo, dermatitis de manos) la histología puede ser indeterminada y la correlación clínica, o un marcador molecular, decide.

Una epidermis superior pálida y necrótica sobre paraqueratosis confluente es una alarma metabólica.

Acrodermatitis enteropática (zinc), pelagra (niacina) y eritema necrolítico migratorio (glucagonoma) comparten la tríada de paraqueratosis confluente, palidez y balonización de la mitad superior de la epidermis y pérdida de la granulosa. El patólogo no puede separarlas con seguridad, pero sí debe sugerir la determinación de zinc, fosfatasa alcalina, niacina, glucagón y una prueba de imagen pancreática según el contexto.

No todo lo psoriasiforme es inflamatorio: micosis fungoide, Bowen y algunos nevos se disfrazan.

La micosis fungoide en placa muestra a menudo hiperplasia psoriasiforme con linfocitos epidermotropos de núcleo cerebriforme, poco espongióticos, alineados en la basal o formando microabscesos de Pautrier. La enfermedad de Bowen añade atipia de todo el espesor. El acantoma de células claras y el nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) son lesiones circunscritas que el contexto clínico delata.

El eje IL-23/Th17 explica a la vez la histología de la psoriasis y por qué hoy se trata como se trata.

Los neutrófilos en la córnea, la acantosis rápida con hipogranulosis y los queratinocitos con queratinas 6, 16 y 17 son consecuencia de IL-17 e IL-22 sobre la epidermis. Bloquear IL-17 o IL-23 aplana la epidermis en semanas. Ese mismo eje participa en la pitiriasis rubra pilar, y su desequilibrio con la vía Th2 explica las reacciones psoriasiformes que aparecen con dupilumab o con anti-TNF.

Repaso

Las entidades del patrón psoriasiforme, agrupadas por lo que las delata

Cada ficha resume la pista microscópica, la técnica que ayuda y el contexto clínico que cierra el diagnóstico.

Psoriasis y su espectro

Psoriasis en placas

Paraqueratosis confluente con neutrófilos, sin granulosa

Histología: Acantosis regular con crestas de longitud similar y extremos engrosados; placas suprapapilares finas; capilares papilares dilatados y tortuosos; microabscesos de Munro y pústulas espongiformes de Kogoj.
Claves / IHQ: PAS negativo. Las lesiones tratadas o excoriadas pierden los rasgos típicos; biopsiar la placa activa, no tratada.
Clínica: Placas eritematodescamativas bien delimitadas en codos, rodillas, cuero cabelludo y uñas. Asociación con HLA-C*06:02, artritis psoriásica y comorbilidad cardiometabólica.

Psoriasis guttata

Montículos focales de paraqueratosis con neutrófilos

Histología: Acantosis leve, paraqueratosis en montículos con neutrófilos atrapados, edema papilar y vasos dilatados; infiltrado superficial discreto.
Claves / IHQ: Entra en el diferencial de la paraqueratosis en montículos junto a pitiriasis rosada, eritema anular centrífugo y parapsoriasis de pequeñas placas.
Clínica: Brote de pápulas en gota en tronco de niños y jóvenes, a menudo tras faringitis estreptocócica; buscar el foco infeccioso.

Psoriasis pustulosa generalizada

Pústulas espongiformes grandes, subcórneas

Histología: Neutrófilos que migran desde la dermis papilar y se acumulan en pústulas espongiformes y subcórneas; acantosis variable, a veces escasa; eosinófilos raros.
Claves / IHQ: Mutaciones de IL36RN, sobre todo sin psoriasis vulgar previa; también CARD14 y AP1S3. Diferencial con pustulosis exantemática aguda generalizada (más eosinófilos, necrosis de queratinocitos, antecedente farmacológico).
Clínica: Brote febril de pústulas sobre eritema, con afectación sistémica. La forma del embarazo, antes llamada impétigo herpetiforme, se considera hoy psoriasis pustulosa generalizada del embarazo; vigilar calcio y bienestar fetal.

Artritis reactiva (antes síndrome de Reiter)

Psoriasis pustulosa con córnea muy gruesa

Histología: Superponible a la psoriasis pustulosa, con costra paraqueratósica gruesa y pústulas subcórneas.
Claves / IHQ: Sin rasgo histológico propio; el diagnóstico es clínico y microbiológico (PCR para Chlamydia trachomatis, coprocultivo).
Clínica: Queratodermia blenorrágica palmoplantar y balanitis circinada tras infección genital o intestinal, con uretritis, conjuntivitis y artritis; HLA-B27. Descartar VIH.

Dermatitis psoriasiforme asociada a VIH

Psoriasiforme con apoptosis y placa conservada

Histología: Hiperplasia psoriasiforme sin adelgazamiento suprapapilar, queratinocitos apoptóticos dispersos y a veces células plasmáticas.
Claves / IHQ: La apoptosis y las células plasmáticas obligan a pensar en sífilis, infección por VIH y toxicodermia.
Clínica: Psoriasis o pitiriasis rubra pilar de inicio brusco o refractaria; solicitar serología de VIH y sífilis.

Trastornos de la cornificación y liquenificación

Pitiriasis rubra pilar

Damero de orto y paraqueratosis

Histología: Paraqueratosis alternante en sentido vertical y horizontal, paraqueratosis en hombros alrededor de los ostia foliculares, tapones foliculares, granulosa conservada o engrosada, acantosis con crestas anchas y cortas; neutrófilos escasos o ausentes.
Claves / IHQ: Una biopsia precoz puede ser inespecífica; repetir si la clínica lo sugiere. Las formas familiares y algunas esporádicas se asocian a variantes de CARD14.
Clínica: Pápulas foliculares que confluyen en placas anaranjadas con islotes de piel respetada y queratodermia palmoplantar cérea; riesgo de eritrodermia. Considerar VIH (tipo VI).

Liquen simple crónico

Ortoqueratosis compacta, hipergranulosis, colágeno vertical

Histología: Hiperplasia psoriasiforme irregular, ortoqueratosis compacta sobre granulosa engrosada y fibras de colágeno orientadas en vertical en la dermis papilar.
Claves / IHQ: Es una respuesta al rascado, no una enfermedad: buscar la dermatosis de base (eccema, picadura, prurito neuropático). El prurigo nodular forma nódulos con crestas más irregulares.
Clínica: Placa liquenificada solitaria en nuca, tobillos, región genital o antebrazos de pacientes atópicos.

Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL)

Bandas alternas de orto y paraqueratosis

Histología: Hiperplasia psoriasiforme papilomatosa con paraqueratosis sin granulosa que alterna, en sentido horizontal, con ortoqueratosis sobre granulosa engrosada.
Claves / IHQ: La alternancia horizontal y la distribución lineal lo separan de la psoriasis lineal, que es su principal diferencial y puede coexistir.
Clínica: Placa pruriginosa lineal siguiendo líneas de Blaschko, unilateral, sobre todo en miembros inferiores, desde la infancia.

Ictiosis laminar

Ortoqueratosis gruesa sobre granulosa engrosada

Histología: Hiperplasia psoriasiforme leve con hiperqueratosis ortoqueratósica marcada, paraqueratosis focal y granulosa conservada o gruesa.
Claves / IHQ: La biopsia ayuda poco; el diagnóstico es genético (TGM1 y otros genes de ictiosis congénita autosómica recesiva) mediante panel de NGS.
Clínica: Bebé colodión que evoluciona a escamas grandes en placas, ectropión y afectación palmoplantar.

Dermatitis espongióticas y afines

Eccema subagudo y crónico

Espongiosis residual con costra serosa

Histología: Hiperplasia psoriasiforme progresiva con focos de espongiosis, paraqueratosis con plasma, granulosa conservada y eosinófilos, a veces células plasmáticas, en la dermis superficial.
Claves / IHQ: La presencia de eosinófilos y la ausencia de capilares tortuosos favorecen el eccema; el PAS descarta dermatofitos.
Clínica: Dermatitis atópica, de contacto, numular o seborreica crónicas; prurito dominante.

Pitiriasis rosada

Montículos de paraqueratosis con eritrocitos extravasados

Histología: Espongiosis leve, paraqueratosis focal en montículos, acantosis discreta, eritrocitos en la dermis papilar y exocitosis linfocitaria.
Claves / IHQ: Las vesículas espongióticas con linfocitos pueden simular microabscesos de Pautrier; la clínica y la evolución resuelven la duda.
Clínica: Placa heráldica seguida de brote en árbol de Navidad, autolimitado en seis a ocho semanas; pensar en erupción pitiriasiforme farmacológica si hay fármaco nuevo.

Eritrodermia

Hallazgos inespecíficos de varias capas

Histología: Espongiosis, paraqueratosis, acantosis y vasos dilatados en grado variable; los rasgos de la enfermedad causal suelen estar atenuados.
Claves / IHQ: Biopsias múltiples simultáneas aumentan el rendimiento; añadir IHQ T y estudio de clonalidad del receptor T si se sospecha linfoma, y citometría de sangre periférica.
Clínica: Eritema y descamación de más del 90 % de la superficie por psoriasis, eccema, pitiriasis rubra pilar, fármaco o síndrome de Sézary.

Parapsoriasis

Psoriasiforme leve, paraqueratosis focal

Histología: Pequeñas placas: dermatitis espongiótica y psoriasiforme leve sin atipia. Grandes placas: infiltrado liquenoide superficial con epidermotropismo y, a veces, poiquilodermia.
Claves / IHQ: Las grandes placas se solapan con la micosis fungoide temprana y exigen seguimiento y rebiopsia.
Clínica: Placas digitiformes en flancos (pequeñas placas) o placas grandes en zonas no fotoexpuestas (grandes placas).

Infecciones e infestaciones

Dermatofitosis y candidiasis crónicas

Neutrófilos y córnea en sándwich

Histología: Paraqueratosis con neutrófilos y suero, capa córnea con capas compacta, en cesta y compacta, acantosis moderada.
Claves / IHQ: PAS o plata metenamina obligatorios; cultivo o PCR del raspado para identificar la especie, incluido Trichophyton indotineae resistente.
Clínica: Placas descamativas anulares o mal delimitadas, a menudo modificadas por corticoides tópicos.

Sarna costrosa

Hiperqueratosis con ácaros y huevos

Histología: Ortoqueratosis y costra muy gruesas con numerosos ácaros, huevos y heces en la córnea; hiperplasia psoriasiforme.
Claves / IHQ: El hallazgo de parásitos es diagnóstico; activar aislamiento y estudio de contactos.
Clínica: Placas hiperqueratósicas en manos, pies y zonas de presión en inmunodeprimidos, ancianos institucionalizados o pacientes con déficit neurológico.

Sífilis secundaria

Psoriasiforme y liquenoide con células plasmáticas

Histología: Combinación variable de interfase liquenoide, hiperplasia psoriasiforme en lesiones tardías, infiltrado superficial y profundo con células plasmáticas y endotelios tumefactos.
Claves / IHQ: La IHQ anti-Treponema pallidum ha sustituido a las tinciones argénticas; la serología confirma. Las células plasmáticas pueden faltar.
Clínica: Exantema no pruriginoso con afectación palmoplantar, condilomas planos y placas mucosas; cribado de VIH y otras ITS.

Dermatosis carenciales y metabólicas

Acrodermatitis enteropática

Palidez de la epidermis superior

Histología: Paraqueratosis confluente, palidez y balonización de la mitad superior de la epidermis con necrosis y hendiduras subcórneas; hiperplasia psoriasiforme en lesiones antiguas.
Claves / IHQ: Zinc sérico y fosfatasa alcalina bajos. La forma hereditaria se debe a variantes de SLC39A4; las adquiridas, a malabsorción, alcohol o nutrición parenteral.
Clínica: Dermatitis periorificial y acral, diarrea y alopecia; en lactantes tras el destete o en prematuros con lactancia materna pobre en zinc.

Pelagra

Palidez superior y paraqueratosis confluente

Histología: Hiperplasia psoriasiforme leve o moderada con palidez y necrosis de la epidermis superior.
Claves / IHQ: Indistinguible de otras carencias; confirma la clínica y la respuesta a la niacina.
Clínica: Dermatitis fotoexpuesta con collar de Casal, diarrea y demencia; alcoholismo, isoniacida, síndrome carcinoide o malabsorción.

Eritema necrolítico migratorio

Banda de necrosis bajo paraqueratosis

Histología: Estratificación característica: paraqueratosis compacta, banda de queratinocitos vacuolados o necróticos y epidermis inferior conservada con hiperplasia psoriasiforme.
Claves / IHQ: Glucagón plasmático y TC o RM pancreática; existen formas sin glucagonoma (hepatopatía, malabsorción).
Clínica: Placas anulares erosivo-costrosas en periné, ingles y nalgas que migran, con glositis, pérdida de peso y diabetes.

Neoplasias que simulan una dermatosis

Micosis fungoide

Linfocitos atípicos epidermotropos poco espongióticos

Histología: Hiperplasia psoriasiforme en placa con linfocitos de núcleo hipercromático e irregular en la basal o en microabscesos de Pautrier, más grandes que los de la dermis; fibrosis papilar en láminas.
Claves / IHQ: IHQ: CD4 predominante, pérdida de CD7 y a veces CD5; estudio de clonalidad del receptor T idealmente en dos biopsias. Integrar con el algoritmo clínico-patológico.
Clínica: Placas persistentes en zonas no fotoexpuestas que no responden al tratamiento del eccema o la psoriasis.

Enfermedad de Bowen

Atipia de todo el espesor

Histología: Hiperplasia psoriasiforme con queratinocitos atípicos, mitosis altas y disqueratosis en todo el espesor; paraqueratosis.
Claves / IHQ: Ki-67 de todo el espesor; p16 en bloque en las lesiones asociadas a VPH genital o periungueal.
Clínica: Placa eritematodescamativa única y persistente, a menudo en piernas o zonas fotoexpuestas de personas mayores.

Acantoma de células claras

Queratinocitos pálidos ricos en glucógeno

Histología: Lesión bien delimitada con hiperplasia psoriasiforme de queratinocitos pálidos, neutrófilos intraepidérmicos y capilares dilatados.
Claves / IHQ: PAS positivo sensible a diastasa en los queratinocitos; borde neto con la epidermis normal.
Clínica: Pápula o nódulo rojo húmedo en la pierna; patrón dermatoscópico de vasos en collar de perlas.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Los cuatro dilemas psoriasiformes que más pesan en la decisión terapéutica.

Psoriasis frente a eccema crónico

Capa córnea: Paraqueratosis confluente con neutrófilos frente a paraqueratosis con plasma y costra serosa
Granulosa: Ausente o adelgazada frente a conservada
Epidermis: Crestas regulares con placas suprapapilares finas frente a espongiosis residual
Dermis: Capilares tortuosos y neutrófilos frente a eosinófilos y, a veces, células plasmáticas

Psoriasis frente a dermatofitosis o candidiasis

Capa córnea: Neutrófilos en ambas; córnea en sándwich e hifas en la tiña
Técnica: PAS o plata siempre que haya neutrófilos en la córnea
Clínica: Placa anular con borde activo, asimetría o tratamiento con corticoides previo orientan a hongo

Pitiriasis rubra pilar frente a psoriasis

Capa córnea: Damero de orto y paraqueratosis y hombros paraqueratósicos foliculares frente a paraqueratosis confluente
Granulosa: Conservada o engrosada frente a ausente
Neutrófilos: Escasos o ausentes frente a microabscesos de Munro
Clínica: Islotes de piel sana, tono anaranjado y queratodermia cérea frente a placas plateadas bien delimitadas

Micosis fungoide frente a dermatitis psoriasiforme

Epidermotropismo: Linfocitos atípicos con poca espongiosis frente a exocitosis acompañada de espongiosis
Linfocitos: Más grandes en epidermis que en dermis, alineados en la basal frente a pequeños y sin halo
Dermis papilar: Fibrosis en láminas frente a edema
Técnicas: Pérdida de CD7, predominio CD4 y clon T idéntico en dos biopsias frente a fenotipo y policlonalidad reactivos

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones reales en las que la biopsia psoriasiforme cambia la conducta.

Siuna biopsia informa «dermatitis psoriasiforme con neutrófilos en la capa córnea» y no menciona tinciones,

Pediría PAS antes de iniciar un tratamiento sistémico, sobre todo si la placa es anular, asimétrica o se ha tratado con corticoides. En paralelo tomaría escamas para examen directo y cultivo o PCR. Si el PAS es negativo y la clínica encaja, el diagnóstico de psoriasis queda bien asentado para justificar un biológico.

Siun paciente con dermatitis atópica en tratamiento con dupilumab desarrolla placas psoriasiformes,

Biopsiaría para confirmar el patrón y descartar tiña o micosis fungoide previamente no reconocida. Si la histología muestra psoriasis o una dermatitis mixta, lo interpretaría como reacción paradójica por desvío hacia Th17: manejo tópico si es leve y, si es extensa, cambio a un inhibidor de JAK u otra estrategia según la comorbilidad.

Siuna biopsia muestra palidez y necrosis de la epidermis superior con paraqueratosis confluente,

Lo trataría como una dermatosis carencial hasta demostrar lo contrario. Pediría zinc, fosfatasa alcalina, albúmina, glucagón y estudio de malabsorción; en lesiones perineales migratorias, una TC o RM pancreática. Revisaría alcohol, cirugía bariátrica, nutrición parenteral e isoniacida. La respuesta rápida al suplemento confirma la sospecha.

Siuna eritrodermia aguda con biopsias inespecíficas no responde al tratamiento habitual,

Repetiría varias biopsias simultáneas de zonas distintas, con IHQ T y clonalidad del receptor T, y pediría citometría de sangre periférica para buscar células de Sézary. Valoraría pitiriasis rubra pilar si hay islotes respetados y queratodermia anaranjada, y revisaría fármacos introducidos en los dos o tres meses previos.

Siun adulto joven presenta psoriasis pustulosa generalizada sin psoriasis previa,

Además de la biopsia, que debe diferenciarla de la pustulosis exantemática aguda generalizada, solicitaría estudio genético de IL36RN. Ingresaría si hay fiebre o alteraciones analíticas, controlaría calcio y función hepática y valoraría un tratamiento dirigido contra la vía de IL-36, hoy disponible para los brotes.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Psoriasis tratada no parece psoriasis.

Los corticoides, la fototerapia y los biológicos restauran la granulosa y retiran los neutrófilos en pocos días. Si hay que biopsiar, elegir una placa activa no tratada o pedir que se suspenda el tópico una o dos semanas antes.

◆Montículos de paraqueratosis: cuatro sospechosos habituales.

Pitiriasis rosada, psoriasis guttata (con neutrófilos), eritema anular centrífugo superficial (manguitos linfocitarios bien delimitados) y parapsoriasis de pequeñas placas. La clínica separa casi siempre lo que la histología deja empatado.

◆Células plasmáticas en una psoriasiforme: piensa en sífilis.

Junto con la interfase liquenoide y los endotelios tumefactos, son la pista principal. Pedir IHQ anti-treponema y serología cuesta poco y evita un tratamiento inmunosupresor en una infección.

◆El colágeno vertical en la papila delata el rascado.

Es la huella del liquen simple crónico y aparece sobre cualquier dermatosis pruriginosa. Indica que hay una enfermedad de base que buscar, no un diagnóstico final.

◆Damero y folículo: la combinación de la pitiriasis rubra pilar.

La alternancia de orto y paraqueratosis por sí sola es inespecífica; asociada a tapones foliculares, paraqueratosis en hombros y ausencia de neutrófilos tiene valor real. Una primera biopsia negativa no la descarta.

◆Un linfocito grande y solitario en la basal merece una segunda mirada.

En una placa psoriasiforme que no responde, el epidermotropismo sin espongiosis justifica IHQ y clonalidad. La micosis fungoide temprana se diagnostica por acumulación de rasgos, no por uno aislado.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónLa psoriasis pustulosa generalizada es una entidad genética y terapéutica propia

El libro trataba la psoriasis pustulosa como variante aguda de la psoriasis e incluía el impétigo herpetiforme como entidad separada. Desde 2011 sabemos que la deficiencia del antagonista del receptor de IL-36 (IL36RN) causa muchas formas generalizadas, sobre todo las que no tienen psoriasis vulgar previa. El consenso europeo ERASPEN de 2017 separó la psoriasis pustulosa generalizada, la pustulosis palmoplantar y la acrodermatitis continua, y el impétigo herpetiforme se considera la forma de la gestación. El bloqueo del receptor de IL-36 con espesolimab demostró eficacia en brotes en un ensayo aleatorizado, primera terapia dirigida para esta enfermedad.

Fuentes: Marrakchi S, et al. N Engl J Med. 2011. PMID: 21848462. Navarini AA, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017. PMID: 28585342. Bachelez H, et al. N Engl J Med. 2021. PMID: 34936739.

MolecularLa pitiriasis rubra pilar se reinterpreta como enfermedad autoinflamatoria de la queratinización

En 2012 la etiología era «desconocida». Ese mismo año se describieron variantes activadoras de CARD14 en la forma familiar (tipo V), y desde entonces se reconoce la erupción papuloescamosa asociada a CARD14, con rasgos solapados entre psoriasis y pitiriasis rubra pilar. Ambas, junto con la psoriasis pustulosa por IL36RN, se agrupan como enfermedades autoinflamatorias de la queratinización. La pitiriasis rubra pilar asociada a VIH se describe como tipo VI. En la práctica, la vía IL-23/IL-17 sustenta el uso de inhibidores de IL-17 e IL-23 en casos refractarios, y un panel genético está indicado en formas de inicio infantil o familiares.

Fuentes: Fuchs-Telem D, et al. Am J Hum Genet. 2012. PMID: 22703878. Joshi TP, Duvic M. Am J Clin Dermatol. 2024. PMID: 38159213. Blicharz L, et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2023. PMID: 38103162.

MolecularPsoriasis frente a eccema: biomarcadores para las biopsias indeterminadas

El libro proponía rasgos histológicos clásicos que fallan en las palmas, el cuero cabelludo y las formas mixtas. Un clasificador de dos genes, NOS2 (alto en psoriasis) y CCL27 (alto en eccema), discriminó ambas con sensibilidad y especificidad superiores al 95 % y es trasladable a inmunotinción en parafina. Su valor creció con la llegada de tratamientos dirigidos a ejes diferentes: elegir entre un anti-IL-17/IL-23 y un anti-IL-4/IL-13 depende de acertar el endotipo. Todavía no es una técnica de rutina, pero ilustra la dirección actual: histología, IHQ dirigida y análisis de imagen asistido por IA en patología digital.

Fuentes: Garzorz-Stark N, et al. Exp Dermatol. 2016. PMID: 27193975. Griffiths CEM, et al. Lancet. 2021. PMID: 33812489.

TerapéuticaLas reacciones psoriasiformes paradójicas por fármacos son un diagnóstico frecuente

En 2012 los desencadenantes farmacológicos eran betabloqueantes, IECA, litio, antipalúdicos o interferón. Hoy hay que añadir la psoriasis paradójica por anti-TNF (con frecuencia pustulosa palmoplantar), las dermatitis psoriasiformes durante el tratamiento con dupilumab y otros fármacos anti-Th2, y la psoriasis inducida o exacerbada por inhibidores de puntos de control. La histología puede ser típica de psoriasis o mixta, con espongiosis y eosinófilos. Reconocerla evita suspender sin necesidad un tratamiento eficaz y orienta el cambio de diana.

Fuente: Maronese CA, et al. J Invest Dermatol. 2024. PMID: 38958610.

ClasificaciónMicosis fungoide: OMS-EORTC 2018, OMS-HAEM5 e ICC 2022, y tratamientos distintos

El libro listaba una progresión de «pre-micosis» a eritrodermia y tratamientos como la mostaza nitrogenada o la ciclofosfamida. La clasificación OMS-EORTC de 2018, la quinta edición de la OMS de neoplasias hematolinfoides (2022) y la Clasificación de Consenso Internacional (ICC 2022) mantienen la micosis fungoide y el síndrome de Sézary como entidades distintas y ordenan variantes foliculotropa, pagetoide y granulomatosa. La parapsoriasis de grandes placas se maneja como posible micosis fungoide temprana. Hoy el diagnóstico integra clonalidad del receptor T, a menudo por NGS, y el tratamiento incluye mecloretamina en gel, mogamulizumab o brentuximab vedotina según el estadio y CD30.

Fuentes: Willemze R, et al. Blood. 2019. PMID: 30635287. Alaggio R, et al. Leukemia. 2022. PMID: 35732829. Campo E, et al. Blood. 2022. PMID: 35653592.

NomenclaturaTérminos del libro que conviene actualizar en el informe

«Síndrome de Reiter» se sustituye por artritis reactiva, por la retirada del epónimo y porque la tríada completa es minoritaria. «Impétigo herpetiforme» se llama psoriasis pustulosa generalizada del embarazo. El alelo de riesgo se denomina HLA-C*06:02 y no «HLA-Cw6». Las tinciones argénticas de Warthin-Starry para Treponema han cedido ante la IHQ específica y la PCR. En las dermatofitosis, la identificación por PCR o espectrometría de masas permite reconocer especies resistentes como Trichophyton indotineae, que simulan eccema o psoriasis tratados.

Fuentes: Griffiths CEM, et al. Lancet. 2021. PMID: 33812489. Navarini AA, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017. PMID: 28585342.

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Índice de lecturas de Weedon’s Skin Pathology Essentials→Comparativas clínicas: psoriasis, eccema y tiña→Monitorización de tratamientos sistémicos y biológicos→Manejo de efectos adversos cutáneos de los biológicos→Guía clínica de la A a la Z→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Patterson JW. Capítulo 4, «Psoriasiform Reaction Pattern». En: Weedon’s Skin Pathology Essentials. 1.ª ed. Edimburgo: Churchill Livingstone/Elsevier; 2012. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Griffiths CEM, Armstrong AW, Gudjonsson JE, Barker JNWN. Psoriasis. Lancet. 2021;397(10281):1301-1315. PMID: 33812489.
Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, et al. Interleukin-36-receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011;365(7):620-628. PMID: 21848462.
Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. PMID: 28585342.
Bachelez H, Choon SE, Marrakchi S, et al. Trial of spesolimab for generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2021;385(26):2431-2440. PMID: 34936739.
Fuchs-Telem D, Sarig O, van Steensel MA, et al. Familial pityriasis rubra pilaris is caused by mutations in CARD14. Am J Hum Genet. 2012;91(1):163-170. PMID: 22703878.
Joshi TP, Duvic M. Pityriasis rubra pilaris: an updated review of clinical presentation, etiopathogenesis, and treatment options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. PMID: 38159213.
Blicharz L, Czuwara J, Rudnicka L, Torrelo A. Autoinflammatory keratinization diseases: the concept, pathophysiology, and clinical implications. Clin Rev Allergy Immunol. 2023;65(3):377-402. PMID: 38103162.
Garzorz-Stark N, Krause L, Lauffer F, et al. A novel molecular disease classifier for psoriasis and eczema. Exp Dermatol. 2016;25(10):767-774. PMID: 27193975.
Maronese CA, Valenti M, Moltrasio C, et al. Paradoxical psoriasis: an updated review of clinical features, pathogenesis, and treatment options. J Invest Dermatol. 2024;144(11):2364-2376. PMID: 38958610.
Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703-1714. PMID: 30635287.
Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. PMID: 35732829.
Campo E, Jaffe ES, Cook JR, et al. The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee. Blood. 2022;140(11):1229-1253. PMID: 35653592.