DermRX · Guía clínica A–Z / Cáncer cutáneo y precáncer
Linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal
Linfoma agresivo de células NK o T citotóxicas, siempre asociado al virus de Epstein-Barr, que afecta sobre todo a la cavidad nasal y, en segundo lugar, a la piel. Es raro en España y su pronóstico es grave; requiere derivación urgente.
En 20 segundos
- Clínica típica: Nódulos o placas subcutáneas eritematovioláceas que crecen rápido y se ulceran con necrosis; en la forma nasal, obstrucción, epistaxis y destrucción de la línea media facial.
- Quién: Adultos de edad media, con más frecuencia de origen asiático o centro y sudamericano; raro en Europa.
- Clave diagnóstica: Biopsia profunda: infiltrado angiocéntrico con necrosis, CD56 y gránulos citotóxicos positivos y EBER positivo en hibridación in situ.
- Tratamiento: Hospitalario: quimioterapia basada en asparaginasa, asociada a radioterapia en la enfermedad localizada.
- Alarma: Fiebre, citopenias, hepatoesplenomegalia o hiperferritinemia: sospechar síndrome hemofagocítico.
Atención primaria
Reconocer
Varón de 50 años originario de Perú con varios nódulos violáceos en las piernas que en un mes se han ulcerado y necrosado, con fiebre y pérdida de peso. Refiere además congestión nasal y epistaxis.
No confundir con
- Pioderma gangrenoso: úlcera con borde violáceo socavado y patergia; biopsia sin linfocitos atípicos VEB positivos.
- Vasculitis cutánea o poliarteritis nudosa: púrpura palpable o nódulos dolorosos con livedo; histología de vasculitis sin linfoma.
- Infecciones profundas (micobacterias, hongos, leishmaniasis): cultivos y tinciones específicas positivas.
- Linfoma T subcutáneo tipo paniculitis: afecta al tejido celular subcutáneo, fenotipo alfa-beta y VEB negativo.
- Granulomatosis con poliangeítis: afectación nasal destructiva con ANCA positivos y afectación renal o pulmonar.
Pruebas
En primaria no demorar: derivación urgente. Hemograma, bioquímica con LDH y ferritina orientan la gravedad. La biopsia profunda de piel o de mucosa nasal con hibridación in situ para EBER es imprescindible.
Tratamiento
Derivación urgente a Hematología
Estadificación con PET-TC, endoscopia nasal, biopsia de médula ósea y carga de ADN de VEB en plasma, que sirve también para el seguimiento.
Cuándo: Sospecha o confirmación diagnóstica.
España: Hospitalario.
Quimioterapia con asparaginasa
Esquemas que incluyen asparaginasa o pegaspargasa, como SMILE, DDGP o P-GemOx, por la resistencia de estas células a las antraciclinas.
Cuándo: Enfermedad avanzada o diseminada, incluida la cutánea extensa.
España: Hospitalario.
Radioterapia
Fundamental en la enfermedad localizada, combinada con quimioterapia.
Cuándo: Enfermedad localizada.
España: Hospitalario.
Rescate
Inhibidores de PD-1 y trasplante de progenitores en recaídas o en pacientes de alto riesgo, en centros especializados.
Cuándo: Enfermedad refractaria o en recaída.
España: Hospitalario; algunos usos fuera de ficha técnica.
Derivación y señales de alarma
Urgente: Nódulos o úlceras necróticas de crecimiento rápido con fiebre o síntomas B, lesión destructiva nasal o facial, o citopenias.
Explicación al paciente
Las lesiones de su piel pueden deberse a un tipo de linfoma, que es un cáncer de las defensas, relacionado con el virus de Epstein-Barr. Es una enfermedad seria que necesita pruebas y tratamiento en el hospital lo antes posible. Le vamos a derivar de forma urgente.
Dermatología
Diagnóstico
Histología: infiltrado de células de tamaño variable con patrón angiocéntrico y angiodestructivo, necrosis extensa y apoptosis. Inmunofenotipo: CD2+, CD3 citoplasmático+, CD56+ en la mayoría, gránulos citotóxicos (TIA-1, granzima B, perforina) positivos, CD5 negativo; EBER positivo en hibridación in situ, requisito diagnóstico. Valorar afectación nasal aunque la presentación sea cutánea. La forma cutánea primaria tiene supervivencia corta; el estadio avanzado y la localización en piernas empeoran el pronóstico.
Papel del dermatólogo
Sospechar ante úlceras necróticas atípicas y biopsiar en profundidad, pidiendo EBER al patólogo.
Seguimiento
La carga plasmática de ADN de VEB se correlaciona con la actividad y la respuesta.
Síndrome hemofagocítico
Complicación frecuente y grave; vigilar fiebre, citopenias, ferritina, triglicéridos y fibrinógeno.
Perlas clínicas
- EBER: Sin EBER positivo no se puede diagnosticar este linfoma; pedirlo expresamente.
- Biopsia profunda: La necrosis extensa puede dar biopsias no diagnósticas; tomar del borde activo y en profundidad, o repetir.
- Nariz: Explorar siempre la cavidad nasal y la orofaringe aunque la consulta sea por lesiones cutáneas.
Ejemplos de prescripción
No hay una prescripción farmacológica tipo para esta entidad en consulta; el manejo se detalla en los apartados anteriores.
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Fuentes
- Jung JM, Yang HJ, Won CH, et al. Clinicopathological and prognostic study of primary cutaneous extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type: A systematic review. J Dermatol. 2021;48(10):1499-1510.
- de Leval L, Feldman AL, Pileri S, et al. Extranodal T- and NK-cell lymphomas. Virchows Arch. 2022;482(1):245-264.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.