Agua, vibración y frío: de la foliculitis del jacuzzi al Raynaud, la perniosis, la congelación y las crioproteínas
Sobre la sección «Skin hazards of swimming and diving; Vibration (hand–arm vibration syndrome, vibratory angio-oedema); Reactions to internal mechanical stress (tissue expansion, piezogenic pedal papules, muscle herniation); Mechanical trauma and skin neoplasia; Reactions to cold (frostbite, perniosis, acrocyanosis, erythrocyanosis, livedo reticularis, Raynaud’s phenomenon, cryoglobulinaemia)» del capítulo 28, «Mechanical and Thermal Injury» (C.T.C. Kennedy, D.A.R. Burd y D. Creamer) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
Esta sección del capítulo de lesiones mecánicas y térmicas reúne problemas que llegan a la consulta por caminos muy distintos: las dermatosis de piscinas, aguas abiertas y buceo; el síndrome de vibración mano-brazo y el angioedema vibratorio; las pápulas piezogénicas, las hernias musculares y la discutida relación entre traumatismo y cáncer cutáneo; y, sobre todo, el amplio territorio de las reacciones al frío: congelación, pie de trinchera, perniosis, acrocianosis, eritrocianosis, livedo, fenómeno de Raynaud, crioglobulinemia y enfermedad por crioaglutininas. La lectura conserva el orden del libro de 2010, pero lo actualiza a octubre de 2026: criterios internacionales de Raynaud y algoritmo rápido de capilaroscopia, recomendaciones EULAR 2023 y BSR 2024, guía de congelación de la Wilderness Medical Society de 2024 con iloprost y trombólisis, criterios de perniosis y lecciones de la pandemia de COVID-19, interferonopatías con perniosis familiar, livedo racemosa en los criterios ACR/EULAR 2023 del síndrome antifosfolípido, antivirales de acción directa y rituximab en la crioglobulinemia, sutimlimab en la enfermedad por crioaglutininas y la base genética del angioedema vibratorio.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 36 min de lectura.
En 20 segundos
- El agua recreativa produce dermatosis con firma de lugar y de horario: foliculitis por Pseudomonas bajo el bañador horas después de un jacuzzi, dermatitis por cercarias en la piel descubierta tras bañarse en lagos, erupción del bañista marino bajo la ropa y granuloma de las piscinas por Mycobacterium marinum. Casi todas se diagnostican con la historia y se resuelven solas; el granuloma necesita cultivo y semanas de antibiótico.
- El frío lesiona de dos maneras: por exposición intensa (congelación y lesión no congelante o pie de trinchera) o por una sensibilidad anómala a frío moderado (perniosis, acrocianosis, eritrocianosis, livedo y Raynaud). En la congelación grave, el recalentamiento rápido a 37-39 °C, el ibuprofeno y el iloprost o la trombólisis precoces reducen amputaciones; en el resto, la tarea es separar lo primario de lo secundario.
- Ante un Raynaud, la capilaroscopia y los autoanticuerpos específicos de esclerosis sistémica deciden el seguimiento; los antagonistas del calcio son la primera línea y los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y el iloprost intravenoso la escalada. La perniosis persistente obliga a buscar lupus, hemopatía o interferonopatía, y las crioproteínas se estudian con muestra mantenida a 37 °C.
Claves de la lectura
Las dermatosis del agua se reconocen por el lugar del baño y la zona de piel afectada
La foliculitis por Pseudomonas aeruginosa aparece entre 8 y 48 horas después de usar jacuzzis, bañeras de hidromasaje o piscinas climatizadas mal mantenidas, predomina en las zonas cubiertas por el bañador, suele afectar a varios miembros de la familia y cede en 7-10 días. La dermatitis por cercarias de esquistosomas aviares afecta, en cambio, a la piel descubierta tras bañarse en agua dulce poco profunda, mientras que la erupción del bañista marino, causada por larvas de cnidarios atrapadas en la ropa, se concentra bajo el traje de baño y solo ocurre en agua salada. El granuloma de las piscinas por Mycobacterium marinum es una pápula o placa verrugosa en el dorso de la mano o los nudillos, a veces con diseminación esporotricoide, que se confirma con biopsia y cultivo a 30 °C.
El síndrome de vibración mano-brazo es un Raynaud secundario con daño nervioso y se gradúa por separado
Las herramientas percutoras y rotatorias (martillos neumáticos, motosierras, amoladoras, remachadoras) producen, tras una latencia variable, parestesias nocturnas y después episodios de palidez que empiezan en la punta del dedo más expuesto y avanzan hacia la base, respetando a menudo el pulgar. La escala de Stockholm puntúa por separado el componente vascular (0V-4V) y el sensitivo-neural (0SN-3SN) en cada mano. El metaanálisis de 2017 confirma la relación dosis-respuesta con el fenómeno de Raynaud y la neuropatía. Las fases iniciales son reversibles si cesa la exposición, pero las avanzadas suelen persistir. En la Unión Europea la Directiva 2002/44/CE fija valores de exposición diaria de acción y límite, y en España es enfermedad profesional reconocida, por lo que el informe dermatológico debe documentar la exposición y el estadio.
El angioedema vibratorio tiene una base genética conocida y se confirma con una prueba de provocación sencilla
El libro lo describía como rareza ligada a cortacéspedes, bicicletas de montaña o al frotado enérgico con la toalla. Hoy se sabe que la forma familiar autosómica dominante se debe a la variante p.C492Y del receptor ADGRE2, que desestabiliza la interacción entre sus subunidades y sensibiliza a los mastocitos a la degranulación inducida por vibración, sin participación de la IgE. Clínicamente aparecen eritema y edema localizados en minutos, a veces con cefalea, rubefacción o sabor metálico, que ceden en una hora. La prueba consiste en aplicar un agitador de laboratorio tipo vórtice sobre el antebrazo durante unos minutos y observar la respuesta. Se trata como el resto de urticarias inducibles: evitación del estímulo y antihistamínicos H1 de segunda generación, que pueden aumentarse hasta cuatro veces la dosis estándar.
El estrés mecánico interno explica pápulas piezogénicas, hernias musculares y la expansión tisular
Las pápulas piezogénicas son herniaciones de grasa a través de la dermis del talón, casi siempre medial, que aparecen al cargar peso y desaparecen al descargar; son muy frecuentes y suelen ser asintomáticas, pero pueden doler por isquemia del lóbulo herniado. Las hernias musculares de la pierna, típicamente sobre el tibial anterior, se hacen visibles con el músculo contraído y se confirman con ecografía dinámica; la reparación por cierre directo de la fascia puede causar síndrome compartimental. La expansión tisular, con inflado progresivo de un expansor durante semanas, adelgaza la dermis, aumenta la vascularización y genera piel útil para colgajos, aunque expone a infección, hematoma, extrusión y necrosis.
El traumatismo previo rara vez causa un cáncer cutáneo, pero la presión plantar sigue en discusión
Muchos pacientes recuerdan un golpe antes de la aparición de un tumor, pero el recuerdo es selectivo y la piel previa rara vez se conoce. Cuando una herida única precede a un carcinoma, suele haber cicatrización lenta o ulceración recidivante, y el tumor más descrito es el carcinoma basocelular; los carcinomas epidermoides aparecen sobre cicatrices crónicas, quemaduras o cuerpos extraños más que tras un traumatismo simple. Para atribuir un tumor a un traumatismo, con fines periciales, siguen siendo útiles los criterios clásicos: lesión auténtica y suficiente, integridad previa de la zona, tumor dentro de los límites de la herida, histología compatible y latencia razonable. En melanoma acral, un estudio japonés de 2016 relacionó la localización plantar con los puntos de máxima carga, mientras que una serie estadounidense de 2017 no lo confirmó.
En la congelación, la primera hora decide: recalentar rápido, una sola vez y no volver a congelar
La congelación es un daño por formación de cristales de hielo intra y extracelulares, agravado por vasoconstricción, hiperviscosidad y trombosis durante la reperfusión. La guía de la Wilderness Medical Society de 2024 aconseja tratar antes la hipotermia, retirar ropa húmeda y recalentar en agua circulante a 37-39 °C durante 15-30 minutos, hasta que el tejido esté blando y enrojecido, pero solo si no hay riesgo de nueva congelación. El ibuprofeno a 12 mg/kg/día repartido en dos tomas (máximo 2.400 mg/día) se usa por su efecto antiprostaglandínico. En grados 2-4 se valoran iloprost intravenoso en las primeras 48-72 horas o activador tisular del plasminógeno en las primeras 24 horas, con gammagrafía ósea con tecnecio para estimar el nivel de amputación, que se retrasa semanas hasta la delimitación salvo infección.
La perniosis persistente o atípica es un síntoma, no un diagnóstico
Los sabañones idiopáticos son placas o nódulos rojo-violáceos, pruriginosos o urentes, en dedos de pies y manos, que aparecen en otoño o invierno húmedo y se resuelven en dos o tres semanas. Los criterios de la Clínica Mayo exigen eritema y edema acral persistente más de 24 horas y al menos un criterio menor: inicio estacional, histología compatible o respuesta al calor. Hay que buscar causa si persisten en verano, ulceran, aparecen en ancianos o se acompañan de síntomas sistémicos: lupus pernio, crioglobulinas, crioaglutininas, anticuerpos antifosfolípido, síndrome mielodisplásico o leucemia mielomonocítica crónica, anorexia nerviosa e interferonopatías de tipo I. La oleada de lesiones acrales durante la pandemia de COVID-19 mostró que una respuesta de interferón intensa basta para reproducir el cuadro.
Acrocianosis, eritrocianosis y livedo son estados vasculares persistentes, no crisis
La acrocianosis es una coloración azulada, fría y casi siempre indolora de manos y pies, permanente, con pulsos normales y sin necrosis; empeora con el frío, pero no tiene fases. Cuando debuta en la edad adulta obliga a descartar paraproteinemias, crioaglutininas, neoplasias, conectivopatías y trastornos de la conducta alimentaria. La eritrocianosis es un eritema oscuro sobre depósitos grasos de piernas y muslos de adolescentes o mujeres de mediana edad, con queratosis pilar y perniosis añadida. La livedo reticular forma una red completa, simétrica y reversible al calentar; la livedo racemosa dibuja anillos rotos, irregulares y persistentes, y orienta a vasculopatía oclusiva: síndrome antifosfolípido, síndrome de Sneddon, poliarteritis nudosa, émbolos de colesterol, crioglobulinemia, oxalosis o calcifilaxis.
En el Raynaud, la palidez define el fenómeno y la capilaroscopia y los anticuerpos definen el pronóstico
Los criterios de consenso internacional de 2014 parten de tres preguntas: sensibilidad inusual al frío, cambio bifásico de color (blanco y azul) y aparición de los cambios con el frío. El Raynaud primario empieza en la juventud, es simétrico, no ulcera, tiene capilares periungueales normales y anticuerpos negativos. Cualquier signo de alarma, como inicio tardío, asimetría, úlceras o cicatrices puntiformes digitales, edema de dedos, telangiectasias, megacapilares o anticuerpos anticentrómero, anti-Scl-70 o anti-ARN polimerasa III, orienta a enfermedad secundaria, sobre todo esclerosis sistémica. El algoritmo rápido de la EULAR distingue un patrón esclerodérmico de uno no esclerodérmico con gran concordancia, incluso entre observadores noveles, y el dermatoscopio permite un cribado inicial en la consulta antes de la videocapilaroscopia.
Las crioproteínas exigen una extracción cuidadosa y un tratamiento dirigido a su causa
Las crioglobulinas solo se detectan si la sangre se extrae y coagula a 37 °C y el suero se guarda a 4 °C hasta siete días; un transporte frío produce falsos negativos. El tipo I, monoclonal, acompaña a mieloma, macroglobulinemia de Waldenström o gammapatía monoclonal y causa vasculopatía oclusiva con púrpura retiforme, necrosis acral y livedo. Los tipos II y III, mixtos, se asocian sobre todo al virus de la hepatitis C, pero también a hepatitis B, VIH, síndrome de Sjögren y linfomas B, y producen vasculitis leucocitoclástica con púrpura palpable, artralgias, neuropatía y glomerulonefritis, con complemento C4 bajo y factor reumatoide positivo. La enfermedad por crioaglutininas es una anemia hemolítica autoinmune por IgM que da acrocianosis y Raynaud, y hoy dispone de sutimlimab.
Agua, vibración, estrés mecánico y frío, entidad a entidad
Todas las entidades de la sección, con su clínica, las pruebas que deciden el diagnóstico y el manejo vigente en octubre de 2026.
Piscinas, aguas abiertas y buceo
Foliculitis por Pseudomonas (del jacuzzi)
8-48 h tras el baño- Clínica
- Pápulas y pústulas foliculares pruriginosas, máculas eritematosas y alguna vesícula en tronco, nalgas y zonas cubiertas por el bañador, respetando cara y cuello. A veces se acompaña de otitis externa, conjuntivitis, mastitis dolorosa, febrícula o adenopatías, y suele afectar a varios usuarios del mismo jacuzzi.
- Diagnóstico
- Es clínico y epidemiológico: brote familiar o de grupo tras jacuzzi, bañera de hidromasaje, piscina hinchable o climatizada. El cultivo del exudado de una pústula aísla P. aeruginosa; la biopsia muestra foliculitis supurada inespecífica. Hay que separarla de la foliculitis estafilocócica, la pitirospórica y la miliaria.
- Manejo
- Remite sola en 7-10 días con higiene y antisépticos suaves. En inmunodeprimidos, lesiones extensas o fiebre persistente se usa ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas durante 7 días. La prevención depende del mantenimiento del agua: cloración y pH adecuados, vaciado y limpieza de filtros, y comunicación del brote a salud pública.
Síndrome del pie caliente por Pseudomonas
niños, piscinas con suelo rugoso- Clínica
- Nódulos eritemato-violáceos muy dolorosos en plantas y, a veces, palmas de niños que han estado descalzos en piscinas infantiles o jacuzzis con suelo abrasivo. Puede haber febrícula y dificultad para caminar, y aparecen en brotes ligados a una instalación concreta.
- Diagnóstico
- Antecedente de exposición y localización palmoplantar. La biopsia muestra infiltrado neutrofílico perivascular y periecrino, y el diagnóstico diferencial principal es la hidradenitis ecrina palmoplantar idiopática, que algunos autores consideran la misma entidad; también eritema nudoso y vasculitis.
- Manejo
- Se resuelve en una o dos semanas con reposo, elevación y antiinflamatorios no esteroideos. El antibiótico no suele ser necesario. Conviene notificar el brote para revisar la desinfección del agua y del suelo de la instalación.
Dermatitis por cercarias (prurito del nadador)
agua dulce, piel descubierta- Clínica
- Picor inmediato al salir del agua, máculas eritematosas a los 10-15 minutos y, en sensibilizados, pápulas muy pruriginosas a las 10-20 horas en la piel no cubierta por el bañador, que duran una o dos semanas. En exposiciones repetidas aparecen vesículas, pústulas y síntomas generales.
- Diagnóstico
- Reacción alérgica a cercarias de esquistosomas de aves (Trichobilharzia) que penetran la piel y mueren en ella; el ser humano es huésped accidental. El diagnóstico es clínico, con el antecedente de baño en lagos o estanques poco profundos en verano. La biopsia precoz puede mostrar cercarias en la epidermis.
- Manejo
- Corticoide tópico de potencia media, antihistamínicos orales y lociones con mentol al 0,5 % o calamina. Secarse enérgicamente con la toalla y evitar orillas con viento hacia la costa reduce la exposición; los repelentes no han demostrado eficacia. Es autolimitada y no deja infección sistémica.
Erupción del bañista marino
agua salada, bajo el bañador- Clínica
- Pápulas eritematosas muy pruriginosas, a veces urticariformes o vesiculosas, en las zonas cubiertas por el bañador, el neopreno o bajo las aletas, que aparecen horas después del baño. Pueden acompañarse de fiebre, cefalea y malestar, sobre todo en niños.
- Diagnóstico
- Reacción a larvas de cnidarios, como Linuche unguiculata en el Caribe o Edwardsiella lineata en la costa atlántica norteamericana, que quedan atrapadas bajo la ropa y descargan sus nematocistos. Se distingue de la dermatitis por cercarias por la localización bajo la ropa y por ocurrir solo en el mar.
- Manejo
- Quitarse el bañador antes de ducharse con agua dulce, lavar la ropa de baño, corticoide tópico y antihistamínicos; en formas extensas, prednisona oral en pauta corta. Las reacciones a medusas, corales y erizos se tratan en el capítulo de artrópodos y animales marinos.
Granuloma de las piscinas (Mycobacterium marinum)
pápula verrugosa acral- Clínica
- Pápula o placa violácea, verrugosa o ulcerada, en nudillos, dorso de manos o codos semanas después de una erosión en piscinas, acuarios o manipulación de pescado. Puede extenderse de forma esporotricoide por el trayecto linfático y, en inmunodeprimidos, afectar tendones y articulaciones.
- Diagnóstico
- Biopsia con granulomas tuberculoides y escasos bacilos, y cultivo a 30-32 °C, que tarda semanas; la PCR en tejido acelera el resultado. Hay que preguntar por acuarios domésticos, que hoy son una fuente más frecuente que las piscinas cloradas.
- Manejo
- En lesiones limitadas, claritromicina 500 mg cada 12 horas o doxiciclina o minociclina 100 mg cada 12 horas; en formas extensas o profundas, claritromicina más etambutol 15 mg/kg/día, con o sin rifampicina. Se mantiene uno o dos meses tras la resolución, en total tres a cuatro meses, y se desbrida la afectación tenosinovial.
Irritación por cloro y bromo, xerosis y pelo verde
nadadores frecuentes- Clínica
- Xerosis del nadador y brotes de dermatitis atópica por el efecto irritante y desengrasante del cloro y el bromo; urticaria de contacto excepcional. El pelo rubio o canoso puede teñirse de verde por algicidas con cobre, y el pelo oscuro aclararse por daño de cutícula y melanosomas.
- Diagnóstico
- Es clínico. Las pruebas epicutáneas se reservan para la sospecha de dermatitis alérgica de contacto por gomas, colorantes del bañador, gafas, máscaras o neopreno, que puede coexistir con la irritativa.
- Manejo
- Ducha inmediata tras el baño, emolientes abundantes y protección del pelo con gorro y acondicionador. El tinte verde mejora con champús quelantes o peróxido de hidrógeno al 3 %. Los atópicos pueden seguir nadando con un plan de mantenimiento proactivo con corticoide o tacrolimus.
Lesiones mecánicas del nadador y del bañista
gafas, bañador, afeitado- Clínica
- Púrpura periorbitaria por succión de las gafas, leucodermia periorbitaria tóxica por las gomas, placas eritematosas en el hombro por roce con la barba sin afeitar en crol, foliculitis nodular en la parte inferior de las nalgas por llevar el bañador húmedo, abrasiones en rodillas de surfistas y quemaduras por cuerda en esquiadores acuáticos.
- Diagnóstico
- La localización y el deporte bastan casi siempre. La leucodermia por gafas obliga a revisar alérgenos y despigmentantes de la goma, y la foliculitis glútea debe separarse de la foliculitis bacteriana y de la hidradenitis incipiente.
- Manejo
- Corregir el material: gafas de silicona hipoalergénica bien ajustadas, cambiarse de bañador al salir del agua, afeitarse antes de entrenar y usar protectores. Las lesiones remiten al cesar el estímulo; la leucodermia puede tardar meses en repigmentarse.
Dermatosis del buceo profesional y cutis marmorata descompresiva
saturación, descompresión- Clínica
- En cámaras de saturación calientes y húmedas proliferan la otitis externa por Pseudomonas y las infecciones estafilocócicas, incluido SARM, además de quemaduras por trajes recalentados y abrasiones lineales por pliegues. En la descompresión puede aparecer prurito, eritema o un moteado violáceo livedoide con edema en piel de naranja.
- Diagnóstico
- El moteado cutáneo tras una inmersión, llamado cutis marmorata de la enfermedad descompresiva, no es un signo banal: se asocia a formas graves con afectación neurológica y a foramen oval permeable. Requiere valoración inmediata por medicina hiperbárica.
- Manejo
- Oxígeno al 100 % y recompresión hiperbárica urgente en la cutis marmorata descompresiva; estudio posterior de foramen oval permeable. Para las infecciones: higiene del agua de lavado, gotas óticas de acetato de aluminio profilácticas y tratamiento según cultivo y antibiograma.
Vibración
Síndrome de vibración mano-brazo (dedo blanco por vibración)
Stockholm 0V-4V y 0SN-3SN- Clínica
- Tras meses o años con herramientas percutoras, rotatorias o motosierras, parestesias y entumecimiento nocturnos, seguidos de crisis de palidez desde la punta del dedo más expuesto hacia la base, desencadenadas por frío y humedad, con hiperemia dolorosa posterior. En fases tardías hay cianosis persistente, rigidez, pérdida de destreza, debilidad intrínseca y necrosis pulpar.
- Diagnóstico
- Historia de exposición previa al inicio de los síntomas y exclusión de Raynaud primario, esclerosis sistémica, síndrome del opérculo torácico, túnel carpiano, arteriopatía y fármacos. En centros especializados: presión sistólica digital tras enfriamiento, umbrales vibrotáctiles o estesiometría y fuerza de prensión. La capilaroscopia es normal o inespecífica.
- Manejo
- Retirar o reducir la exposición, guantes y manoplas calientes, mantener la temperatura corporal, abandonar el tabaco y evitar betabloqueantes. Nifedipino de liberación prolongada para las crisis; iloprost intravenoso en isquemia grave. Notificar como enfermedad profesional y estadificar cada mano para la valoración laboral.
Angioedema y urticaria vibratorios
ADGRE2, prueba del vórtice- Clínica
- Eritema y edema localizados minutos después de vibración de baja frecuencia, como cortacésped, bicicleta de montaña, martillo o frotado con la toalla, que ceden en una hora; en algunos casos con rubefacción facial, cefalea o sabor metálico. Hay formas familiares autosómicas dominantes y formas adquiridas.
- Diagnóstico
- Prueba de provocación con agitador de vórtice aplicado al antebrazo durante unos minutos, con lectura a los 10 minutos. En las familias se ha identificado la variante p.C492Y de ADGRE2, que facilita la degranulación mastocitaria sin IgE. Hay que descartar dermografismo y urticaria colinérgica asociados.
- Manejo
- Evitar el estímulo vibratorio y usar empuñaduras amortiguadas. Antihistamínicos H1 de segunda generación a dosis estándar, aumentables hasta cuatro veces si no hay control. El omalizumab se ha empleado fuera de ficha técnica en urticarias inducibles con resultados variables.
Otras respuestas cutáneas a la vibración
herramientas de alta frecuencia- Clínica
- Hiperhidrosis localizada de la mano expuesta, callosidades en las zonas de agarre y un síndrome antiguo de dolor, tumefacción y eritrocianosis con herramientas eléctricas de muy alta frecuencia que, a diferencia del dedo blanco, no se desencadena con frío. La vibración también contribuye al síndrome del martillo hipotenar.
- Diagnóstico
- Historia laboral detallada, tipo de herramienta y tiempo diario de uso. Ante isquemia de los dedos cuarto y quinto de la mano dominante en un trabajador que golpea con el talón de la mano, hay que pedir ecografía Doppler o angiografía de la arteria cubital.
- Manejo
- Medidas técnicas sobre la herramienta y el agarre, pausas frecuentes y protección térmica. La hiperhidrosis responde a antitranspirantes con cloruro de aluminio o a iontoforesis, y el síndrome del martillo hipotenar se deriva a cirugía vascular.
Estrés mecánico interno y neoplasia
Pápulas piezogénicas
talón medial en carga- Clínica
- Pápulas y nódulos blandos color piel en la cara medial o lateral del talón que aparecen al apoyar el peso y desaparecen al descargar; también en el borde cubital de la mano y en la muñeca al comprimir. Son muy frecuentes, casi siempre asintomáticas, y a veces dolorosas al permanecer de pie.
- Diagnóstico
- Exploración en bipedestación y en descarga. Si hay dudas, la ecografía muestra la herniación de lobulillos grasos a través de la dermis. Se han descrito con mayor frecuencia en Ehlers-Danlos y Prader-Willi, pero en la población general no se asocian a hiperlaxitud.
- Manejo
- Tranquilizar si son indoloras. Si duelen: perder peso, reducir la bipedestación prolongada, taloneras y almohadillas de goma, medias de compresión. Las infiltraciones de corticoide con anestésico y la extirpación de pápulas aisladas son opciones para casos refractarios.
Hernias musculares de los miembros
tibial anterior, ecografía dinámica- Clínica
- Tumoración blanda, única o múltiple, uni o bilateral, sobre el compartimento anterior de la pierna y, con menos frecuencia, en el antebrazo, que aumenta con la contracción en posición de estocada y desaparece en decúbito. Puede doler tras el ejercicio o la bipedestación prolongada.
- Diagnóstico
- La ecografía dinámica, que muestra la protrusión muscular a través del defecto fascial al contraer, suele bastar; la resonancia se reserva para dudas. Diagnóstico diferencial con lipoma, angiolipoma, schwannoma, varices y liposarcoma.
- Manejo
- Las asintomáticas no se tratan. La compresión elástica alivia las molestias leves. En casos dolorosos se prefiere la fasciotomía longitudinal o la reparación con malla, porque el cierre directo del defecto puede provocar síndrome compartimental.
Expansión tisular
expansor 2-8 semanas- Clínica
- Técnica quirúrgica que estira la piel con un expansor de silicona inflado progresivamente, con tracción externa o con expansión intraoperatoria rápida, para reconstruir mama, cuero cabelludo y defectos tras extirpar nevos congénitos gigantes o cicatrices.
- Diagnóstico
- Histológicamente la dermis se adelgaza, la epidermis conserva su grosor por aumento mitótico, se forma una cápsula fibrosa y aumenta la vascularización, lo que mejora la supervivencia de los colgajos. Los cambios biomecánicos se normalizan en unos seis meses.
- Manejo
- Vigilar infección, hematoma, seroma, rotura o extrusión del expansor y necrosis cutánea. Las estrías son raras. En nevos melanocíticos congénitos grandes sigue siendo una herramienta útil, coordinada entre dermatología y cirugía plástica.
Traumatismo mecánico y cáncer cutáneo
criterios de causalidad- Clínica
- Carcinoma basocelular sobre heridas únicas de cicatrización tórpida, cicatrices de vacunación de viruela o BCG, tatuajes e injertos; carcinoma epidermoide y enfermedad de Bowen sobre cicatrices crónicas o con cuerpo extraño; casos aislados de melanoma, sarcomas y linfoma tras traumatismo o en cicatrices de vacunación.
- Diagnóstico
- Biopsia de toda lesión que no cicatriza o que cambia sobre una cicatriz. Para atribuir causalidad con fines periciales se exigen traumatismo real y suficiente, piel previa sana, tumor dentro de la herida, histología compatible con el tejido local y latencia razonable.
- Manejo
- Tratamiento oncológico estándar según el tipo de tumor. En los pies, explorar las zonas de carga en pacientes con lesiones pigmentadas plantares, sin atribuir el riesgo de melanoma acral solo a la presión, cuya relación sigue sin demostrarse de forma concluyente.
Lesiones por exposición al frío
Congelación superficial y frostnip
piel y dermis superficial- Clínica
- El frostnip es un eritema doloroso de mejillas, nariz, orejas o dedos que se normaliza al recalentar, sin daño tisular. En la congelación superficial la piel se vuelve blanca, cérea y entumecida y, tras recalentar, aparecen edema y ampollas de contenido claro, con posible hiperestesia y sensibilidad al frío durante meses.
- Diagnóstico
- Clínico. La extensión real solo se aprecia tras el recalentamiento. La clasificación de Cauchy, basada en la extensión de la lesión tras recalentar y en la gammagrafía ósea al segundo día, separa los grados que se recuperan sin secuelas (1 y 2) de los que requieren amputación.
- Manejo
- Recalentar en agua a 37-39 °C, ibuprofeno y analgesia. Las ampollas claras pueden desbridarse o aspirarse, y se aplica aloe vera tópico, apósitos no adherentes, elevación, profilaxis antitetánica y abstinencia de tabaco. No frotar con nieve ni recalentar con calor seco.
Congelación profunda
iloprost o trombólisis precoces- Clínica
- Afecta a tejido subcutáneo, tendones, músculo y hueso de dedos de pies y manos. Tras recalentar aparecen ampollas hemorrágicas, cianosis persistente, ausencia de relleno capilar y, en semanas, necrosis seca que se momifica. Deja hiperhidrosis, parestesias, rigidez y artrosis.
- Diagnóstico
- Valoración tras el recalentamiento y gammagrafía ósea con tecnecio en las primeras 48 horas o angiografía para estimar la perfusión y el nivel de amputación. Descartar hipotermia, rabdomiólisis y síndrome compartimental. Factores de riesgo: alcohol, tabaco, falta de vivienda, psicopatología y calzado o ropa inadecuados.
- Manejo
- Iloprost intravenoso a 0,5-2 ng/kg/min durante 6 horas al día, de 5 a 8 días, si puede iniciarse en las primeras 72 horas; aprobado por la FDA en 2024 y fuera de ficha técnica en la UE. Alternativa: activador tisular del plasminógeno en las primeras 24 horas sin contraindicaciones. Amputación diferida hasta la delimitación, salvo infección.
Pie de trinchera o lesión por frío no congelante
frío húmedo prolongado- Clínica
- Pies y piernas fríos, anestesiados, edematosos y eritematosos tras exposición prolongada a frío húmedo sin congelación, en personas sin hogar, militares, montañeros o náufragos. Al recalentar aparecen hiperemia, edema y parestesias dolorosas; luego hiperhidrosis, sensibilidad al frío e inestabilidad vasomotora durante meses o años.
- Diagnóstico
- Clínico, con el antecedente de inmovilidad, piernas en declive, calzado ajustado y humedad. Hay daño de fibras nerviosas mielínicas y amielínicas, edema e inflamación perivascular y, en casos graves, oclusión arterial y necrosis superficial. Descartar arteriopatía periférica y celulitis.
- Manejo
- Prevención con calzado seco, cambio de calcetines y movilidad. Ya establecido: recalentamiento lento a temperatura ambiente, elevación, sin masajes, analgesia y, para el dolor neuropático, amitriptilina o gabapentinoides. Desbridamiento conservador de la necrosis y antibióticos si hay infección.
Sensibilidad anómala al frío: perniosis y estados acrocianóticos
Perniosis idiopática (sabañones)
otoño-invierno húmedo- Clínica
- Máculas, pápulas, placas o nódulos rojo-violáceos, a veces anulares, simétricos en dedos de pies y manos, talones, nariz u orejas, con prurito o ardor. Pueden ampollarse o ulcerar y se resuelven en dos o tres semanas. Variante papular en los laterales de los dedos sobre acrocianosis.
- Diagnóstico
- Criterios de la Clínica Mayo: eritema y edema acral más de 24 horas, con inicio estacional, histología o respuesta al calor. Histología: edema de dermis papilar con infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo y periecrino. Analítica básica: hemograma, ANA, crioglobulinas, crioaglutininas, anticuerpos antifosfolípido y proteinograma.
- Manejo
- Ropa caliente, calefacción, evitar humedad y tabaco. Corticoide tópico potente en lesiones inflamadas. En casos recurrentes, nifedipino de liberación prolongada 20-60 mg/día durante la estación fría, que acorta los brotes y previene nuevas lesiones; vigilar hipotensión, cefalea y edema maleolar.
Lupus pernio y perniosis familiar por interferonopatía
lupus cutáneo, TREX1, SAMHD1, STING- Clínica
- Placas eritematocianóticas persistentes en dedos, que ulceran y pueden acompañarse de lupus discoide; hasta un 20 % evoluciona a lupus sistémico. Las formas de inicio en la infancia, familiares o con lesiones de orejas y nariz sugieren interferonopatías monogénicas como TREX1, SAMHD1 o STING.
- Diagnóstico
- Biopsia con dermatitis de interfase, depósito de mucina y grupos de células dendríticas plasmocitoides; inmunofluorescencia directa, ANA, anti-Ro, anti-ADN y complemento. Si debuta en la infancia o hay antecedentes familiares, firma de interferón y estudio genético dirigido.
- Manejo
- Fotoprotección, protección térmica, abandono del tabaco y corticoides tópicos o tacrolimus. Hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real; micofenolato en casos refractarios. En interferonopatías, los inhibidores de JAK como baricitinib o ruxolitinib se emplean fuera de ficha técnica en centros de referencia.
Perniosis asociada a hemopatía o a COVID-19
mielodisplasia, LMMC, interferón- Clínica
- Lesiones acrales cianóticas y tumefactas, sobre todo en dedos de pies, en pacientes con síndrome mielodisplásico, leucemia mielomonocítica crónica o crisis blástica. En 2020 aparecieron lesiones pernióticas en jóvenes con COVID-19 leve o asintomática, sin exposición al frío y en primavera.
- Diagnóstico
- En hemopatías la biopsia puede mostrar células mononucleares atípicas en el infiltrado perivascular, por lo que obliga a hemograma con frotis. En la serie internacional de 318 pacientes con lesiones pernióticas asociadas a COVID-19 la serología o la PCR fueron positivas en una minoría, compatible con respuesta interferónica eficaz.
- Manejo
- En hemopatía, el pronóstico depende de la enfermedad hematológica y la biopsia puede adelantar el diagnóstico de transformación. Las lesiones asociadas a COVID-19 se resolvieron en semanas con medidas locales y corticoides tópicos, y hoy son excepcionales.
Perniosis ecuestre o de los muslos
paniculitis por frío- Clínica
- Pápulas, placas o nódulos agrupados, rojo-violáceos, a veces ulcerados, en la cara externa de los muslos de mujeres que montan a caballo o llevan pantalones ajustados en tiempo frío. El tejido graso aísla los vasos superficiales del calor interno.
- Diagnóstico
- Infiltrado mononuclear intenso en toda la dermis que alcanza el tejido celular subcutáneo, con edema mullido de la pared vascular y escaso edema dérmico. Diagnóstico diferencial con paniculitis lúpica, eritema indurado y vasculitis nodular.
- Manejo
- Ropa holgada y abrigo térmico, evitar pantalones ceñidos al montar y corticoide tópico potente. Remite con el calor y recidiva si persiste la exposición. El nifedipino puede añadirse en casos recurrentes.
Acrocianosis
idiopática o secundaria- Clínica
- Cianosis moteada, fría, indolora y persistente de manos y, con menos frecuencia, pies y cara, que empieza en la adolescencia, empeora en invierno y no tiene fases ni úlceras. Los pulsos son normales y puede haber hiperhidrosis acompañante.
- Diagnóstico
- Distinguirla del Raynaud por la ausencia de palidez paroxística. Si debuta en la edad adulta: proteinograma, crioglobulinas, crioaglutininas, anticuerpos antifosfolípido, ANA, hemograma con plaquetas y estudio de neoplasia. Pensar en anorexia nerviosa, intolerancia ortostática, interferón alfa o arsénico.
- Manejo
- No hay tratamiento médico eficaz; los antagonistas del calcio aportan poco. Abrigo, tranquilización y tratamiento de la causa en las formas secundarias, o retirada del fármaco responsable. La acrocianosis paraneoplásica puede preceder a la necrosis digital y exige estudio rápido.
Eritrocianosis
piernas y muslos con grasa- Clínica
- Eritema oscuro persistente sobre depósitos grasos de piernas de adolescentes, muslos y nalgas de varones con sobrepeso y piernas de mujeres de mediana edad, con queratosis pilar, telangiectasias, angioqueratomas y nódulos pernióticos tras el frío. A largo plazo puede dejar edema y fibrosis.
- Diagnóstico
- Clínico, con su agravamiento estacional. Diferenciar de livedo, eritema ab igne, insuficiencia venosa y paniculitis por frío; la biopsia solo se necesita si hay nódulos o úlceras.
- Manejo
- Ropa de abrigo, ejercicio regular, pérdida de peso y medias de compresión elástica. Los vasodilatadores son poco útiles. En adolescentes tiende a mejorar espontáneamente.
Livedo
Cutis marmorata fisiológica
lactantes, reversible- Clínica
- Moteado reticulado violáceo transitorio en tronco y extremidades de lactantes sanos al enfriarse, que desaparece al calentar y suele desaparecer en el primer año. En el adulto es rara y aparece con estasis, como en parálisis o insuficiencia cardiaca.
- Diagnóstico
- Clínico: simétrico, completo y reversible con el calor. Si persiste más allá de la infancia o es muy marcada, revisar hipotiroidismo, trisomías, síndrome de Cornelia de Lange y homocistinuria, y en el adulto causas de estasis.
- Manejo
- Tranquilizar a la familia y evitar el enfriamiento. No requiere pruebas en el lactante sano, salvo persistencia, asimetría o atrofia, que obligan a pensar en cutis marmorata telangiectásica congénita.
Cutis marmorata telangiectásica congénita
congénita, asimétrica- Clínica
- Red vascular rojo-violácea persistente desde el nacimiento, generalmente segmentaria en un miembro, que se acentúa con frío, llanto o ejercicio y puede acompañarse de atrofia, ulceración y diferencias de perímetro del miembro, casi siempre hipotrofia.
- Diagnóstico
- Clínico. Buscar anomalías asociadas, sobre todo asimetría de miembros, glaucoma si afecta la cara y el síndrome de Adams-Oliver. Diferenciar de la malformación capilar reticulada del síndrome de macrocefalia-malformación capilar por PIK3CA. Se han descrito variantes en mosaico de GNA11 en parte de los casos.
- Manejo
- Mejora sobre todo en los dos primeros años. Seguimiento pediátrico con medición de miembros, revisión oftalmológica si afecta la región periocular y cuidado de las úlceras. El láser de colorante pulsado tiene un papel limitado en las telangiectasias residuales.
Livedo reticular idiopática adquirida
mujeres jóvenes- Clínica
- Red cianótica completa en piernas, a veces brazos y tronco, que al principio solo aparece con frío y luego se hace permanente. Puede asociarse a hormigueo, edema y, en formas graves, úlceras invernales o estivales. Mejora al elevar las piernas.
- Diagnóstico
- Diagnóstico de exclusión tras descartar eritema ab igne, malformaciones capilares, angioma serpiginoso y causas secundarias: hemograma, ANA, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas, crioaglutininas, proteinograma, función renal y lipidograma. La presencia de migraña obliga a preguntar por síntomas neurológicos.
- Manejo
- Abrigo y tranquilización en formas leves. Abandonar el tabaco y el estrógeno oral si hay otros factores de riesgo trombótico. Si aparecen úlceras o síntomas neurológicos, reevaluar como livedo racemosa y valorar vasculopatía livedoide.
Livedo racemosa y síndrome de Sneddon
red rota, persistente- Clínica
- Anillos violáceos irregulares e incompletos, ramificados y persistentes en tronco, nalgas y extremidades, que no desaparecen al calentar. Puede asociar úlceras, púrpura retiforme, nódulos o necrosis. El síndrome de Sneddon combina livedo racemosa e ictus de repetición en adultos jóvenes.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda, en cuña o en huso, que incluya hipodermis, tomada del centro pálido de la malla, idealmente en varias tomas. Anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas, ANA, ANCA, proteinograma, función renal, calcio, fósforo y resonancia cerebral si hay clínica neurológica. Los criterios ACR/EULAR 2023 del síndrome antifosfolípido incluyen la livedo racemosa en el dominio microvascular.
- Manejo
- Tratamiento de la causa: anticoagulación en el síndrome antifosfolípido trombótico (warfarina mejor que anticoagulantes directos en perfiles de alto riesgo), inmunosupresión en vasculitis y manejo multidisciplinar de Sneddon con neurología. Abandono del tabaco y de estrógenos.
Livedo por oclusión intravascular
émbolos, oxalosis, calcifilaxis- Clínica
- Livedo de inicio brusco con dedos azules, púrpura retiforme o necrosis tras cateterismo o anticoagulación en ateroembolia de colesterol; livedo y úlceras en oxalosis o calcifilaxis en enfermedad renal; también trombocitemia, crioglobulinas, crioaglutininas, amantadina, minociclina o inyección de pentazocina.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda: hendiduras de cristales de colesterol en arteriolas, cristales birrefringentes de oxalato o calcificación vascular de la hipodermis. Eosinofilia, deterioro renal y alteración del producto calcio-fósforo orientan el caso.
- Manejo
- Dirigido a la causa, con estatinas y antiagregación en la ateroembolia, tiosulfato sódico, control del metabolismo mineral y cuidado de heridas en la calcifilaxis, citorreducción en trombocitemia y retirada del fármaco implicado. El dolor suele requerir analgesia potente.
Fenómeno de Raynaud
Raynaud primario
joven, simétrico, capilares normales- Clínica
- Crisis de palidez seguida de cianosis y rubor en varios dedos de ambas manos, desencadenadas por frío o emoción, desde la adolescencia y sobre todo en mujeres. No hay úlceras, cicatrices puntiformes ni esclerodactilia. La prevalencia es de 3-20 % según sexo y clima.
- Diagnóstico
- Criterios de consenso de 2014: sensibilidad al frío, cambio bifásico de color y desencadenante frío; para el primario se exigen exploración normal, capilaroscopia normal, ANA negativos o de título bajo y ausencia de causa secundaria. Hemograma, VSG, ANA y anticuerpos específicos de esclerosis sistémica bastan en la mayoría.
- Manejo
- Educación, mantener la temperatura corporal, guantes y calentadores, abandonar el tabaco y evitar betabloqueantes no selectivos, ergóticos y simpaticomiméticos. Si interfiere con la vida diaria, nifedipino de liberación prolongada 30-60 mg/día o amlodipino 5-10 mg/día en invierno.
Raynaud secundario a esclerosis sistémica y otras conectivopatías
ANA, capilaroscopia esclerodérmica- Clínica
- Inicio después de los 30 años, asimetría, crisis largas con cianosis predominante, dedos edematosos, telangiectasias, cicatrices puntiformes, úlceras y esclerodactilia. Puede acompañar a lupus, síndrome de Sjögren, dermatomiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo y artritis reumatoide.
- Diagnóstico
- Capilaroscopia con patrón esclerodérmico (megacapilares, pérdida de densidad, hemorragias, ramificaciones) según el algoritmo rápido de la EULAR, y ANA con anticentrómero, anti-Scl-70 y anti-ARN polimerasa III. Raynaud con anticuerpos específicos o capilaroscopia anómala obliga a seguimiento, porque muchos casos evolucionan a esclerosis sistémica.
- Manejo
- Nifedipino o amlodipino; si fracasan, sildenafilo 20-50 mg cada 8 horas o tadalafilo fuera de ficha técnica; fluoxetina 20 mg/día como alternativa. Iloprost intravenoso en formas graves. Remitir a reumatología para cribado de afectación pulmonar, cardiaca, renal y digestiva.
Raynaud por causas ocupacionales, obstructivas, fármacos o neoplasias
asimétrico, varón, inicio tardío- Clínica
- Dedos blancos en trabajadores con herramientas vibratorias, isquemia del cuarto y quinto dedos en el síndrome del martillo hipotenar, Raynaud unilateral en el síndrome del opérculo torácico o fístula arteriovenosa, y crisis con betabloqueantes, ergóticos, bleomicina, cisplatino, interferón, anfetaminas o ciclosporina.
- Diagnóstico
- Exploración de pulsos y maniobra de Adson, prueba de Allen, ecografía Doppler y angiografía si hay asimetría. Crioglobulinas, crioaglutininas y proteinograma ante necrosis. El Raynaud de inicio brusco en varones mayores con necrosis digital obliga a buscar neoplasia oculta.
- Manejo
- Suprimir la exposición o el fármaco, tratar la obstrucción (cirugía vascular, descompresión del opérculo) y la neoplasia si existe. Los vasodilatadores ayudan, pero no corrigen la lesión estructural, y la simpatectomía rara vez es eficaz a largo plazo.
Úlcera digital isquémica
bosentán, iloprost, PDE5- Clínica
- Úlceras dolorosas en pulpejos o sobre articulaciones, cicatrices puntiformes y, en isquemia crítica, cianosis fija y gangrena. Es frecuente en la esclerosis sistémica y rara en el Raynaud primario; la infección y la osteomielitis complican su curso.
- Diagnóstico
- Valorar perfusión con pulsos, Doppler y, si hay isquemia crítica, angiografía. Radiografía o resonancia si se sospecha osteomielitis o calcinosis subyacente. Cultivo si hay signos de infección.
- Manejo
- Curas, analgesia y antibiótico si hay infección. Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 e iloprost intravenoso para curar; bosentán 62,5 mg cada 12 horas cuatro semanas y luego 125 mg cada 12 horas para prevenir nuevas úlceras, con control hepático mensual y anticoncepción eficaz. La toxina botulínica es una opción fuera de ficha técnica.
Crioproteínas
Crioglobulinemia tipo I
monoclonal, vasculopatía oclusiva- Clínica
- Púrpura retiforme, livedo racemosa, necrosis acral de dedos, orejas y nariz, úlceras en piernas y Raynaud, a veces con síntomas de hiperviscosidad. Se asocia a mieloma, macroglobulinemia de Waldenström, linfomas y gammapatía monoclonal de significado cutáneo.
- Diagnóstico
- Extracción a 37 °C, observación del suero a 4 °C hasta siete días y tipificación por inmunofijación; criocrito. Biopsia con material hialino eosinófilo PAS positivo ocluyendo la luz vascular, sin vasculitis importante. Estudio hematológico completo con proteinograma, cadenas ligeras libres y médula ósea.
- Manejo
- Evitar el frío y tratar el clon con hematología: regímenes con bortezomib o daratumumab en el mieloma, rituximab con bendamustina en Waldenström. Recambio plasmático en isquemia o hiperviscosidad grave, y antes de rituximab si la IgM es alta, por el riesgo de rebote.
Crioglobulinemia mixta (tipos II y III)
VHC, Sjögren, linfoma B- Clínica
- Púrpura palpable intermitente en piernas, artralgias y astenia (tríada de Meltzer), úlceras maleolares, neuropatía periférica sensitiva y glomerulonefritis membranoproliferativa. Asociada sobre todo al virus de la hepatitis C, pero también a hepatitis B, VIH, Sjögren, lupus y linfomas B.
- Diagnóstico
- Crioglobulinas positivas con factor reumatoide elevado y C4 muy bajo; serologías de VHC con carga viral, VHB y VIH, anti-Ro y anti-La, proteinograma y función renal con sedimento. Biopsia de púrpura reciente con vasculitis leucocitoclástica e inmunofluorescencia con IgM y C3.
- Manejo
- En la forma por VHC, antivirales de acción directa sin interferón, como sofosbuvir-velpatasvir 12 semanas o glecaprevir-pibrentasvir 8 semanas. Rituximab (375 mg/m² semanal cuatro dosis o 1 g dos veces) en vasculitis grave o forma no infecciosa, con corticoides y recambio plasmático en afectación renal o neurológica grave.
Enfermedad por crioaglutininas
IgM anti-I, sutimlimab- Clínica
- Acrocianosis de dedos, orejas y nariz, Raynaud, livedo y, a veces, necrosis acral con el frío, junto con anemia hemolítica crónica, astenia y hemoglobinuria. Puede ser primaria, por un clon B linfoproliferativo de bajo grado, o secundaria a Mycoplasma, virus de Epstein-Barr o linfomas.
- Diagnóstico
- Prueba de antiglobulina directa positiva para C3d, título de crioaglutininas elevado, LDH alta, haptoglobina baja y reticulocitosis; la muestra debe mantenerse a 37 °C. Estudio de clon B con citometría y médula ósea. Diferenciar de la hemoglobinuria paroxística por frío de Donath-Landsteiner.
- Manejo
- Evitar el frío y calentar los sueros. Rituximab solo o con bendamustina. Sutimlimab, anticuerpo anti-C1s autorizado en la UE para la anemia hemolítica del adulto, corrige la hemólisis, pero no la aglutinación ni los síntomas circulatorios acrales. Vacunar frente a bacterias encapsuladas antes de iniciarlo.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Raynaud primario frente a Raynaud secundario
- Edad de inicio
- Adolescencia o adulto joven frente a mayores de 30 años o inicio brusco en adulto
- Distribución
- Simétrica, varios dedos de ambas manos frente a asimétrica, pocos dedos o unilateral
- Lesiones tróficas
- Ausentes frente a cicatrices puntiformes, úlceras, esclerodactilia o necrosis
- Capilaroscopia
- Normal frente a patrón esclerodérmico o alteraciones inespecíficas
- Autoanticuerpos
- Negativos o ANA a título bajo frente a anticentrómero, anti-Scl-70, anti-ARN polimerasa III u otros
- Pronóstico
- Benigno en la mayoría frente a dependiente de la enfermedad de base
Perniosis idiopática frente a lupus pernio
- Curso
- Brotes estacionales que remiten en dos o tres semanas frente a lesiones persistentes que pueden durar todo el año
- Morfología
- Pápulas y placas edematosas rojo-violáceas frente a placas eritematocianóticas con hiperqueratosis, cicatriz o úlcera
- Lesiones asociadas
- Ninguna frente a lupus discoide u otras formas de lupus cutáneo
- Histología
- Edema papilar e infiltrado linfocitario perivascular y periecrino frente a interfase, mucina y células dendríticas plasmocitoides
- Analítica
- Normal frente a ANA, anti-Ro o complemento alterados; firma de interferón en formas familiares
- Tratamiento
- Medidas físicas, corticoide tópico y nifedipino frente a hidroxicloroquina, micofenolato e inhibidores de JAK en interferonopatías
Acrocianosis frente a fenómeno de Raynaud
- Temporalidad
- Persistente frente a episódica, en crisis
- Colores
- Cianosis moteada continua frente a palidez seguida de cianosis y rubor
- Extensión
- Manos completas, a veces pies y cara, frente a dedos concretos con límite neto
- Dolor y trofismo
- Indolora y sin úlceras frente a dolor en la reperfusión y posibles úlceras en las formas secundarias
- Respuesta a vasodilatadores
- Escasa frente a buena con antagonistas del calcio
- Alarma
- Inicio adulto, paraproteína, crioaglutininas o neoplasia frente a capilaroscopia anómala y autoanticuerpos
Livedo reticular frente a livedo racemosa
- Patrón
- Red completa y regular de anillos cerrados frente a anillos rotos, irregulares y ramificados
- Distribución
- Simétrica en piernas y brazos frente a generalizada o asimétrica, con tronco y nalgas
- Respuesta al calor
- Desaparece o mejora al calentar frente a persistencia
- Significado
- Fisiológica o idiopática en la mayoría frente a vasculopatía oclusiva, vasculitis o síndrome antifosfolípido
- Estudio
- Analítica básica si es persistente frente a biopsia profunda del centro pálido y estudio de trombofilia y vasculitis
Dermatitis por cercarias frente a erupción del bañista marino
- Agua
- Dulce, lagos y estanques poco profundos frente a salada, mar tropical o templado
- Zona afectada
- Piel descubierta frente a piel cubierta por el bañador o el neopreno
- Agente
- Cercarias de esquistosomas aviares frente a larvas de cnidarios
- Inicio
- Picor inmediato y pápulas a las 10-20 horas frente a pápulas pocas horas después del baño
- Prevención
- Secado enérgico y evitar orillas con viento frente a quitarse el bañador antes de ducharse y lavarlo
Crioglobulinemia tipo I frente a crioglobulinemia mixta
- Composición
- Inmunoglobulina monoclonal aislada frente a IgM monoclonal o policlonal con actividad de factor reumatoide unida a IgG policlonal
- Enfermedad asociada
- Mieloma, Waldenström o gammapatía monoclonal frente a VHC, Sjögren, lupus o linfoma B
- Mecanismo
- Oclusión vascular por precipitado frente a vasculitis por inmunocomplejos
- Piel
- Púrpura retiforme, necrosis acral y livedo frente a púrpura palpable intermitente y úlceras maleolares
- Complemento
- Normal o poco alterado frente a C4 muy bajo
- Tratamiento
- Dirigido al clon y recambio plasmático frente a antivirales, rituximab y corticoides
Congelación frente a lesión por frío no congelante
- Temperatura
- Por debajo del punto de congelación tisular frente a frío húmedo por encima de cero
- Tiempo
- Minutos u horas frente a horas o días de exposición
- Localización
- Dedos, orejas, nariz y mejillas frente a pies y piernas en declive
- Mecanismo
- Cristales de hielo y trombosis de reperfusión frente a estasis, edema y lesión nerviosa
- Recalentamiento
- Rápido en agua a 37-39 °C frente a lento, a temperatura ambiente
- Secuelas
- Amputación en grados graves frente a dolor neuropático, hiperhidrosis y sensibilidad al frío
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
SiMujer de 19 años con crisis de palidez y cianosis de ambas manos desde los 14, sin úlceras ni otros síntomas
Preguntaría por síntomas de conectivopatía, fármacos, tabaco y ocupación, y exploraría pulpejos, cutículas y pliegues ungueales con el dermatoscopio. Pediría hemograma, VSG, ANA y anticuerpos específicos de esclerosis sistémica si los ANA son positivos, y capilaroscopia si el dermatoscopio muestra algo dudoso. Con todo normal, el diagnóstico es Raynaud primario: explicaría que es benigno, que debe abrigar todo el cuerpo y no solo las manos, evitar el tabaco y los descongestionantes, y si las crisis limitan su vida, pautaría nifedipino de liberación prolongada 30 mg/día durante el invierno, advirtiendo de cefalea y edema maleolar. Le pediría que consultara si aparecen úlceras, dedos hinchados o disfagia.
SiMujer de 46 años con Raynaud de inicio hace un año, dedos hinchados y una úlcera en el pulpejo del índice
Lo trataría como Raynaud secundario hasta demostrar lo contrario. Haría capilaroscopia, ANA, anticentrómero, anti-Scl-70, anti-ARN polimerasa III, hemograma, función renal, sedimento, crioglobulinas y proteinograma, y la derivaría con preferencia a reumatología por sospecha de esclerosis sistémica precoz, que requiere cribado cardiopulmonar. Mientras tanto: curas de la úlcera, antibiótico si hay infección, abandono del tabaco y amlodipino 5 mg/día subiendo a 10 mg. Si la úlcera no mejora en dos o tres semanas, añadiría sildenafilo 20 mg cada 8 horas fuera de ficha técnica y valoraría iloprost intravenoso en hospital de día. Si aparecen nuevas úlceras, plantearía bosentán con control hepático mensual.
SiMontañero rescatado hace 6 horas con dedos de pies blancos, duros e insensibles y ampollas hemorrágicas tras recalentar
Trataría primero la hipotermia y comprobaría que no hay riesgo de nueva congelación. Si el tejido sigue congelado, recalentaría en agua circulante a 37-39 °C hasta que esté blando y enrojecido, con analgesia opioide. Daría ibuprofeno 12 mg/kg/día en dos tomas, profilaxis antitetánica y elevación, dejaría intactas las ampollas hemorrágicas y aplicaría aloe vera tópico con apósitos no adherentes. Al ser una congelación profunda, contactaría con la unidad de quemados o cirugía vascular para gammagrafía ósea o angiografía e iloprost intravenoso dentro de las 72 horas, o activador tisular del plasminógeno si estamos en las primeras 24 horas sin contraindicaciones. Ninguna amputación precoz salvo infección: se espera a la delimitación durante semanas.
SiMujer de 32 años con sabañones en dedos de pies que persisten en verano y ANA 1/640
No lo consideraría una perniosis idiopática. Biopsiaría una lesión activa para histología e inmunofluorescencia buscando dermatitis de interfase, mucina y depósitos, y pediría anti-ADN, anti-Ro, anti-La, complemento, hemograma, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas y sedimento urinario. Si se confirma lupus pernio, iniciaría hidroxicloroquina 200-400 mg/día sin superar 5 mg/kg de peso real, con revisión oftalmológica basal y anual a partir del quinto año, corticoide tópico potente o tacrolimus, protección térmica y abandono del tabaco. Le explicaría el riesgo de evolución a lupus sistémico y la seguiría cada seis meses con analítica y clínica sistémica. Si hubiera antecedentes familiares o inicio infantil, pediría estudio de interferonopatías.
SiVarón de 62 años con púrpura palpable recurrente en piernas, artralgias, astenia y hepatitis C nunca tratada
Sospecharía una crioglobulinemia mixta. Biopsiaría una pápula purpúrica de menos de 48 horas para histología e inmunofluorescencia, y pediría crioglobulinas con extracción a 37 °C, factor reumatoide, C3 y C4, carga viral y genotipo del virus, hemograma, función renal con sedimento y proteinuria, y estudio de neuropatía si hay parestesias. Derivaría a hepatología para tratamiento antiviral de acción directa, por ejemplo sofosbuvir-velpatasvir 12 semanas, que es el eje terapéutico. Si hubiera glomerulonefritis, neuropatía motora o úlceras extensas, coordinaría con medicina interna o nefrología rituximab, corticoides y, en casos graves, recambio plasmático. Vigilaría la aparición de linfoma B en el seguimiento.
SiLeñador de 50 años con dedos blancos al trabajar en frío, parestesias nocturnas y pérdida de destreza
Documentaría la historia laboral: herramientas, años de uso, horas diarias y frío o tabaco. Exploraría pulsos, prueba de Allen, maniobras de túnel carpiano y capilaroscopia, y pediría ANA y crioglobulinas para descartar otras causas. Estadificaría cada mano según la escala de Stockholm y lo enviaría al servicio de prevención o medicina del trabajo para estudio objetivo, adaptación del puesto y notificación como sospecha de enfermedad profesional. Le aconsejaría reducir la exposición, usar guantes antivibración y térmicos, mantener el cuerpo caliente y dejar de fumar. Para las crisis, nifedipino de liberación prolongada 30 mg/día. Si hay síndrome del túnel carpiano, derivaría a neurofisiología antes de plantear cirugía.
SiFamilia de cuatro miembros con pápulas y pústulas pruriginosas en tronco y nalgas dos días después de un fin de semana en un hotel con jacuzzi
Diagnosticaría foliculitis por Pseudomonas aeruginosa por el patrón familiar, la distribución bajo el bañador y la latencia. Si hay dudas, cultivaría una pústula. Explicaría que suele resolverse en 7-10 días sin antibiótico, aconsejaría duchas con jabón suave, ropa holgada y, si pica mucho, un antihistamínico oral nocturno. Revisaría oídos para descartar otitis externa asociada y pautaría gotas óticas de ciprofloxacino si existe. Reservaría ciprofloxacino oral 500 mg cada 12 horas durante 7 días para inmunodeprimidos o cuadros con fiebre. Recomendaría comunicarlo al establecimiento y a salud pública para revisar cloración y filtros.
SiLactante de 2 meses con red violácea persistente en una pierna desde el nacimiento, más marcada al llorar, con leve hipotrofia del miembro
Pensaría en cutis marmorata telangiectásica congénita y no en cutis marmorata fisiológica, por la asimetría, la persistencia y la hipotrofia. Exploraría la piel completa, el cuero cabelludo y las extremidades buscando defectos de Adams-Oliver, y mediría perímetros y longitudes de ambos miembros. Revisaría el perímetro cefálico para descartar el síndrome de macrocefalia-malformación capilar y, si la lesión fuera facial o periocular, pediría valoración oftalmológica por glaucoma. Explicaría a la familia que suele mejorar en los dos primeros años y que la diferencia de tamaño del miembro, si existe, casi nunca tiene consecuencias funcionales. La seguiría cada seis meses con fotografías y medición.
Perlas de examen y de consulta
◆El bañador delata el agua
Erupción bajo el bañador tras el mar: larvas de cnidarios. Erupción en la piel descubierta tras un lago: cercarias. Pústulas bajo el bañador tras un jacuzzi: Pseudomonas. Esta regla resuelve la mayoría de las consultas de verano sin pruebas y evita antibióticos innecesarios, porque las tres entidades son autolimitadas.
◆Un moteado tras bucear es una urgencia
La cutis marmorata descompresiva, un moteado violáceo y livedoide que aparece tras la inmersión, se asocia a enfermedad descompresiva grave con afectación neurológica y a foramen oval permeable. No es un problema cutáneo: requiere oxígeno al 100 % y traslado inmediato a una cámara hiperbárica.
◆El pulgar respetado sugiere vibración
En el dedo blanco por vibración, la palidez empieza en la punta del dedo más expuesto a la herramienta y suele respetar el pulgar, mientras que el Raynaud primario es simétrico y difuso. La distribución refleja la forma de agarrar la herramienta y orienta a una causa ocupacional que debe documentarse.
◆No recalentar si se va a volver a congelar
Recongelar un tejido descongelado causa más daño que mantenerlo congelado hasta llegar a un lugar seguro. En el rescate se protege la zona, se evita frotarla con nieve y se recalienta una sola vez, en agua a 37-39 °C, nunca con calor seco, estufas o fuego, porque la piel insensible se quema.
◆El dermatoscopio sirve de capilaroscopio de cribado
Con dermatoscopio de luz polarizada, gel y aumento de 10x se aprecian megacapilares, hemorragias y zonas avasculares en el pliegue ungueal de los dedos cuarto y quinto. Un patrón claramente anómalo justifica videocapilaroscopia y estudio de esclerosis sistémica; uno normal en un paciente joven apoya el Raynaud primario.
◆Sabañones en verano obligan a buscar causa
La perniosis idiopática es estacional y remite en semanas. Si persiste en verano, ulcera, aparece en ancianos o se acompaña de citopenias, hay que descartar lupus pernio, crioproteínas, síndrome antifosfolípido y hemopatías, sobre todo síndrome mielodisplásico y leucemia mielomonocítica crónica, en los que la biopsia puede adelantar el diagnóstico.
◆La muestra de crioglobulinas viaja caliente
Un tubo enviado a temperatura ambiente o en nevera precipita las crioglobulinas en el coágulo y da un falso negativo. Hay que extraer con material precalentado, transportar a 37 °C y dejar el suero a 4 °C hasta siete días. Un C4 muy bajo con factor reumatoide positivo debe hacer repetir la prueba si fue negativa.
◆La livedo racemosa se biopsia en el centro pálido
En la livedo racemosa la lesión arteriolar responsable está en el centro blanco de la malla, no en el anillo violáceo. Una biopsia profunda en huso que incluya hipodermis, tomada del área pálida y repetida si hace falta, aumenta mucho el rendimiento diagnóstico para vasculitis, vasculopatía oclusiva y calcifilaxis.
◆El sutimlimab no calienta los dedos
En la enfermedad por crioaglutininas, el sutimlimab bloquea la vía clásica del complemento y corrige la anemia hemolítica, pero la aglutinación de hematíes en la piel fría persiste. La acrocianosis y el Raynaud mejoran poco, por lo que la protección térmica sigue siendo imprescindible y el tratamiento del clon B con rituximab conserva su papel.
◆Las pápulas piezogénicas se exploran de pie
Con el paciente sentado o tumbado, las pápulas piezogénicas desaparecen y el talón parece normal. Basta pedirle que se ponga de pie para ver las herniaciones de grasa en la cara medial. Así se evitan biopsias y ecografías innecesarias en un hallazgo que, en la mayoría de los casos, solo requiere explicación.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
DiagnósticoCriterios internacionales de Raynaud y algoritmo rápido de capilaroscopia
El libro aplicaba criterios clásicos de Allen y Brown con edad y sexo, y mencionaba la capilaroscopia sin método. En 2014 un consenso internacional definió el diagnóstico con tres preguntas sobre sensibilidad al frío, cambio bifásico de color y desencadenante, y separó el Raynaud primario por ausencia de signos de alarma, capilares normales y serología negativa. En 2019 el grupo de estudio de microcirculación de la EULAR publicó un algoritmo rápido que clasifica la capilaroscopia en patrón esclerodérmico o no esclerodérmico con una concordancia excelente entre expertos y noveles. Junto a los criterios ACR/EULAR 2013 de esclerosis sistémica, que puntúan Raynaud, capilares anómalos y autoanticuerpos, la capilaroscopia y los anticuerpos específicos identifican a los pacientes con esclerosis sistémica muy precoz antes de que aparezca la esclerosis cutánea.
Fuentes: Maverakis E, et al. J Autoimmun. 2014 PMID: 24491823. Smith V, et al. Autoimmun Rev. 2019 PMID: 31520797. van den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum. 2013 PMID: 24122180.GuíasRaynaud y úlceras digitales según la EULAR 2023 y la BSR 2024
En 2010 el arsenal se describía como una lista de fármacos con ensayos pequeños: nifedipino, sildenafilo en 16 pacientes, iloprost, bosentán, losartán y nitroglicerina tópica. Las recomendaciones de la EULAR de 2023 para la esclerosis sistémica y la guía británica de 2024 ordenan hoy la escalada: antagonistas del calcio dihidropiridínicos como primera línea, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 como alternativa o complemento, iloprost intravenoso en el Raynaud grave y la úlcera digital, fluoxetina como opción, y bosentán para reducir nuevas úlceras digitales en pacientes con úlceras recurrentes pese al tratamiento. El metaanálisis de ensayos con inhibidores de la fosfodiesterasa 5 confirmó una reducción moderada de la frecuencia y duración de las crisis. La toxina botulínica y la simpatectomía digital quedan para casos seleccionados en centros con experiencia.
Fuentes: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025 PMID: 39874231. Denton CP, et al. Rheumatology (Oxford). 2024 PMID: 39255973. Roustit M, et al. Ann Rheum Dis. 2013 PMID: 23426043.TerapéuticaCongelación: recalentamiento a 37-39 °C, iloprost y trombólisis
El libro recomendaba recalentar a 40-42 °C y mencionaba como dato reciente un estudio retrospectivo de activador tisular del plasminógeno intraarterial. La guía de la Wilderness Medical Society de 2024 rebaja la temperatura del agua a 37-39 °C para reducir el dolor y el riesgo de quemadura, mantiene el ibuprofeno y sitúa el iloprost intravenoso en las congelaciones de grado 2 a 4 tratadas en las primeras 72 horas, con trombólisis como alternativa en las primeras 24 horas. El ensayo aleatorizado de Cauchy mostró que el iloprost, solo o con trombólisis, redujo las amputaciones frente al buflomedil. En febrero de 2024 la FDA aprobó el iloprost para la congelación grave del adulto; en la Unión Europea su uso en esta indicación sigue fuera de ficha técnica.
Fuentes: McIntosh SE, et al. Wilderness Environ Med. 2024 PMID: 38577729. Cauchy E, et al. N Engl J Med. 2011 PMID: 21226604. FDA. Aprobación de Aurlumyn (iloprost) en congelación grave. 2024.ClasificaciónPerniosis: criterios diagnósticos, COVID-19 e interferonopatías
En 2010 la perniosis era una reacción anómala al frío con asociaciones a lupus y hemopatías. La serie de 104 pacientes de la Clínica Mayo propuso en 2014 criterios diagnósticos y mostró que una parte relevante tenía una enfermedad asociada, sobre todo autoinmune. Durante la pandemia de COVID-19, el registro internacional de 318 pacientes describió lesiones pernióticas en jóvenes con infección leve o sin infección demostrada, que se interpretaron como reflejo de una respuesta de interferón de tipo I intensa. Ese modelo coincide con las interferonopatías monogénicas, como las debidas a TREX1, SAMHD1 o STING1, cuya manifestación cutánea inicial puede ser un lupus pernio familiar. En estos casos se usan inhibidores de JAK fuera de ficha técnica, con las restricciones de seguridad europeas de 2023.
Fuentes: Cappel JA, et al. Mayo Clin Proc. 2014 PMID: 24485134. Freeman EE, et al. J Am Acad Dermatol. 2020 PMID: 32479979.TerapéuticaCrioglobulinemia y crioaglutininas: antivirales, rituximab y sutimlimab
El libro trataba la crioglobulinemia mixta con prednisolona, ciclofosfamida, plasmaféresis e interferón pegilado con ribavirina, y presentaba el rituximab como novedad. Hoy la crioglobulinemia por VHC se trata con antivirales de acción directa sin interferón; el estudio VASCUVALDIC mostró respuesta clínica de la vasculitis con sofosbuvir y ribavirina, y los regímenes pangenotípicos actuales son mejores. El rituximab es el tratamiento de la vasculitis grave o no relacionada con VHC, y el tipo I se trata dirigiendo la terapia al clon. En la enfermedad por crioaglutininas, el ensayo CARDINAL mostró que el sutimlimab, anti-C1s, mejora la hemoglobina y la fatiga; la Comisión Europea lo autorizó en noviembre de 2022 para la anemia hemolítica del adulto, y en España existen materiales de seguridad para su uso hospitalario desde 2025.
Fuentes: Roccatello D, et al. Nat Rev Dis Primers. 2018 PMID: 30072738. Saadoun D, et al. Ann Rheum Dis. 2016 PMID: 26567178. Röth A, et al. N Engl J Med. 2021 PMID: 33826820.MolecularVibración: relación dosis-respuesta y base genética del angioedema vibratorio
En 2010 el síndrome de vibración mano-brazo se explicaba con estudios fisiopatológicos aislados y el angioedema vibratorio era una curiosidad clínica. El metaanálisis de 2017 cuantificó la asociación entre exposición a vibración mano-brazo y fenómeno de Raynaud y neuropatía, y respaldó los valores de exposición diaria que la Directiva europea 2002/44/CE fija como umbrales de acción y límite. En 2016 se identificó en dos familias con urticaria vibratoria autosómica dominante la variante p.C492Y de ADGRE2, un receptor acoplado a proteína G que, al desestabilizar sus subunidades, permite la degranulación mastocitaria inducida por vibración sin IgE. Este hallazgo convierte al angioedema vibratorio en el ejemplo mejor conocido de urticaria inducible con base monogénica y explica la respuesta a los antihistamínicos.
Fuentes: Nilsson T, et al. PLoS One. 2017 PMID: 28704466. Boyden SE, et al. N Engl J Med. 2016 PMID: 26841242.ClasificaciónLa livedo racemosa entra en los criterios ACR/EULAR del síndrome antifosfolípido
El libro clasificaba la livedo reticular en fisiológica, idiopática y secundaria, y mencionaba la migraña como posible marcador de riesgo de ictus. Los criterios ACR/EULAR de 2023 del síndrome antifosfolípido, con dominios clínicos ponderados, incluyen la livedo racemosa en el dominio microvascular junto a la vasculopatía livedoide, la nefropatía y la hemorragia pulmonar, y separan la livedo reticular, que no puntúa. Esto obliga al dermatólogo a describir el patrón con precisión, porque una red rota y persistente puede contribuir a la clasificación de un síndrome antifosfolípido cuando hay anticuerpos positivos. En la práctica, toda livedo racemosa merece anticuerpos anticardiolipina, anti-beta2-glucoproteína I y anticoagulante lúpico, repetidos a las 12 semanas, y preguntar por síntomas neurológicos sugestivos de síndrome de Sneddon.
Fuentes: Barbhaiya M, et al. Arthritis Rheumatol. 2023 PMID: 37635643.EvidenciaEstrés mecánico plantar y melanoma acral: una hipótesis abierta
El libro descartaba un papel relevante del traumatismo en la génesis del melanoma, por falta de pruebas. En 2016 un grupo japonés comparó la localización de melanomas plantares con los puntos de máxima presión del pie y halló una concentración en las zonas de carga, lo que reabrió la hipótesis del estrés mecánico como promotor en el melanoma acral, que tiene escasa relación con la radiación ultravioleta. Al año siguiente, una serie estadounidense no encontró esa asociación. La relación sigue sin resolverse y puede variar con la etnia, el calzado y el tipo de marcha. La consecuencia práctica es modesta, pero útil: explorar con dermatoscopio toda la planta, incluidas las zonas de carga y el talón, y no atribuir a un traumatismo una lesión pigmentada plantar que persiste o cambia.
Fuentes: Minagawa A, et al. N Engl J Med. 2016 PMID: 27305207. Costello CM, et al. N Engl J Med. 2017 PMID: 28745985.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
C.T.C. Kennedy, D.A.R. Burd, D. Creamer. Capítulo 28, «Mechanical and Thermal Injury». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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- Maverakis E, Patel F, Kronenberg DG, Chung L, Fiorentino D, Allanore Y, et al. International consensus criteria for the diagnosis of Raynaud’s phenomenon. J Autoimmun. 2014;48-49:60-5. PMID: 24491823.
- Smith V, Vanhaecke A, Herrick AL, Distler O, Guerra MG, Denton CP, et al. Fast track algorithm: how to differentiate a «scleroderma pattern» from a «non-scleroderma pattern». Autoimmun Rev. 2019;18(11):102394. PMID: 31520797.
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-47. PMID: 24122180.
- Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, Bertoldo E, Čolić J, Santiago T, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
- Denton CP, De Lorenzis E, Roblin E, Goldman N, Alcacer-Pitarch B, Blamont E, et al. The 2024 British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. PMID: 39255973.
- Roustit M, Blaise S, Allanore Y, Carpentier PH, Caglayan E, Cracowski JL. Phosphodiesterase-5 inhibitors for the treatment of secondary Raynaud’s phenomenon: systematic review and meta-analysis of randomised trials. Ann Rheum Dis. 2013;72(10):1696-9. PMID: 23426043.
- McIntosh SE, Freer L, Grissom CK, Rodway GW, Giesbrecht GG, McDevitt M, et al. Wilderness Medical Society clinical practice guidelines for the prevention and treatment of frostbite: 2024 update. Wilderness Environ Med. 2024;35(2):183-197. PMID: 38577729.
- Cauchy E, Cheguillaume B, Chetaille E. A controlled trial of a prostacyclin and rt-PA in the treatment of severe frostbite. N Engl J Med. 2011;364(2):189-90. PMID: 21226604.
- Cappel JA, Wetter DA. Clinical characteristics, etiologic associations, laboratory findings, treatment, and proposal of diagnostic criteria of pernio (chilblains) in a series of 104 patients at Mayo Clinic, 2000 to 2011. Mayo Clin Proc. 2014;89(2):207-15. PMID: 24485134.
- Freeman EE, McMahon DE, Lipoff JB, Rosenbach M, Kovarik C, Takeshita J, et al. Pernio-like skin lesions associated with COVID-19: a case series of 318 patients from 8 countries. J Am Acad Dermatol. 2020;83(2):486-492. PMID: 32479979.
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- Minagawa A, Omodaka T, Okuyama R. Melanomas and mechanical stress points on the plantar surface of the foot. N Engl J Med. 2016;374(24):2404-6. PMID: 27305207.
- Costello CM, Pittelkow MR, Mangold AR. Acral melanoma and mechanical stress on the plantar surface of the foot. N Engl J Med. 2017;377(4):395-396. PMID: 28745985.