Sweet, eritema nudoso y dermatosis neutrofílicas | Rook · Lectura clínica

Lectura clínica · Autoinmunes · Dermatosis neutrofílicas

Síndrome de Sweet, eritema nudoso y otras dermatosis neutrofílicas: cuándo buscar la mielodisplasia, el bacilo o el intestino

Sobre la sección «Sweet’s syndrome; Extracutaneous neutrophilic dermatoses; Erythema nodosum; Bowel-associated dermatosis–arthritis syndrome; Pustular neutrophilic dermatoses; Other neutrophilic dermatoses and overlapping or associated variants; Subcorneal pustular dermatosis» del capítulo 50, «Vasculitis, Neutrophilic Dermatoses and Related Disorders» (N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke y C.O.S. Savage) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

La sección cierra el bloque de dermatosis neutrofílicas del capítulo 50 con el síndrome de Sweet y su variante del dorso de las manos, la afectación neutrofílica extracutánea, el eritema nudoso, el síndrome de dermatosis y artritis asociado al intestino, las erupciones pustulosas del espectro neutrofílico, los solapamientos con policondritis recidivante, artritis reumatoide e hidradenitis ecrina, y la dermatosis pustulosa subcórnea. Es una consulta de decisiones: cuándo una placa febril obliga a hemograma, frotis y médula ósea; qué estudio mínimo pide un eritema nudoso; cuándo el intestino es la causa y el antibiótico el tratamiento. La lectura actualiza el texto de 2010 con lo que ha cambiado de verdad: el Sweet histiocitoide como infiltrado de neutrófilos inmaduros y su frontera con la mielodisplasia cutis, el síndrome VEXAS y la mutación somática de UBA1, la cohorte que predice neoplasia por las citopenias, el algoritmo actual del eritema nudoso con IGRA, el pronóstico del síndrome de Löfgren por HLA, y los inhibidores de la interleucina 1 y de JAK en casos refractarios, con la disponibilidad real en España de yoduro potásico, dapsona y colchicina.

Síndrome de SweetSweet histiocitoideDorso de las manosNeuro-SweetEritema nudosoSíndrome de LöfgrenBADASPustulosis neutrofílicasVEXASPustulosis subcórnea

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 38 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

El Sweet es un diagnóstico de dos pasos: reconocer placas edematosas dolorosas, fiebre y neutrofilia con una biopsia de infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis primaria, y después clasificarlo como clásico, asociado a neoplasia o farmacológico. Las citopenias, la ausencia de artralgias, la histología histiocitoide o subcutánea y las recidivas obligan a estudiar la médula ósea; en un varón mayor con macrocitosis y condritis hay que pensar en VEXAS.
El eritema nudoso es una paniculitis septal reactiva que no ulcera ni deja cicatriz. El estudio mínimo incluye hemograma, reactantes, ASLO y frotis faríngeo, radiografía de tórax, IGRA o tuberculina, sedimento y la revisión de fármacos y embarazo. En España la sarcoidosis y el estreptococo dominan; el Löfgren con HLA-DRB1*03 se resuelve casi siempre sin corticoides.
El resto de la sección es un mapa de solapamientos: BADAS por sobrecrecimiento bacteriano en asas ciegas o enfermedad inflamatoria intestinal, que responde a antibióticos; pustulosis amicrobiana de pliegues en lupus; hidradenitis ecrina neutrofílica por citarabina; dermatosis neutrofílica reumatoide; policondritis con mielodisplasia; y la pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson, que obliga a buscar una gammapatía IgA y responde a dapsona.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

El Sweet se diagnostica con criterios, pero se maneja según su contexto

Los criterios de Su y Liu, modificados por von den Driesch, exigen los dos mayores (inicio brusco de pápulas, placas o nódulos dolorosos eritematovioláceos y biopsia con infiltrado neutrofílico denso sin vasculitis leucocitoclástica primaria) y dos de cuatro menores: fiebre superior a 38 °C, contexto asociado (neoplasia, enfermedad inflamatoria, embarazo, infección respiratoria o digestiva previa), respuesta espectacular a corticoides o yoduro potásico, y tres de cuatro alteraciones analíticas (VSG superior a 20 mm, leucocitos por encima de 8.000, neutrófilos por encima del 70 % y PCR elevada). Para el farmacológico, los criterios de Walker y Cohen piden ambos mayores, fiebre y relación temporal con la introducción y con la retirada del fármaco. Los criterios no sustituyen al juicio: lo que cambia la conducta es la categoría (clásico, paraneoplásico, farmacológico) y la búsqueda dirigida que cada una impone.

Uno de cada cinco Sweet anuncia o acompaña una neoplasia, sobre todo mieloide

En las series históricas, entre el 20 % y el 25 % de los casos se asocian a cáncer, con predominio de la leucemia mieloide aguda y los síndromes mielodisplásicos; los tumores sólidos (genitourinarios, mama, digestivo) suponen alrededor del 15 % de los paraneoplásicos. En centros terciarios la proporción es mayor: en la cohorte de Pensilvania de 83 pacientes, el 44 % tenía una neoplasia y la leucemia mieloide aguda era la más frecuente. Las variables que se asociaron a cáncer fueron leucopenia, anemia, trombocitopenia, ausencia de artralgias e histología histiocitoide o subcutánea. Por eso el hemograma con frotis no es un trámite: una citopenia en un paciente con Sweet justifica valoración hematológica y, con frecuencia, aspirado y biopsia de médula ósea con citogenética y panel de secuenciación mieloide. Las recidivas de Sweet en un paciente tratado pueden señalar una recaída tumoral.

Los factores estimulantes de colonias encabezan la lista de fármacos desencadenantes

El Sweet farmacológico se describió con filgrastim y pegfilgrastim, y sigue siendo el modelo: el pegfilgrastim, con vida media mucho más larga y aclaramiento por los propios neutrófilos, puede inducirlo aun después de ciclos previos tolerados de filgrastim. Le siguen el ácido transretinoico, que favorece la maduración de blastos promielocíticos, y una lista creciente: azacitidina, lenalidomida, bortezomib, imatinib, inhibidores de FLT3 y de IDH en leucemia mieloide, inhibidores de BRAF, inhibidores de puntos de control inmunitario, trimetoprim-sulfametoxazol, minociclina, anticonceptivos orales e incluso hidroxicloroquina y contrastes yodados en casos aislados. La conducta práctica es retirar o sustituir el sospechoso si es posible y tratar con corticoides; en pacientes hematológicos hay que distinguir entre efecto del fármaco, progresión de la enfermedad y síndrome de diferenciación, y decidirlo con el hematólogo.

El Sweet histiocitoide es mieloide, no histiocitario, y su frontera es la mielodisplasia cutis

El infiltrado de aspecto histiocitario que confundía a los patólogos está formado por granulocitos inmaduros mieloperoxidasa positivos, con CD68 y CD163 a menudo positivos, y no por histiocitos ni por blastos leucémicos. En la serie española de 33 casos la variante histiocitoide no se asoció a neoplasia hematológica con más frecuencia que el Sweet clásico, aunque otras cohortes sí encuentran esa asociación. Lo que ha cambiado desde 2010 es el concepto de mielodisplasia cutis: infiltrados de células mieloides clonales de un síndrome mielodisplásico que imitan un Sweet histiocitoide, sin criterios de leucemia cutis. Ante un infiltrado histiocitoide persistente, recurrente o con citopenias, conviene pedir inmunohistoquímica (mieloperoxidasa, CD34, CD117, CD163, lisozima), comparar con la médula y, si se dispone, secuenciación de la biopsia cutánea.

En el varón mayor con Sweet atípico, macrocitosis y condritis hay que descartar VEXAS

El síndrome VEXAS, descrito en 2020, se debe a mutaciones somáticas de UBA1 en células progenitoras hematopoyéticas y afecta casi siempre a varones de más de 50 años. La piel es uno de sus órganos más frecuentes: pápulas y placas neutrofílicas tipo Sweet, a menudo sin fiebre ni patergia, con infiltrado de neutrófilos maduros, leucocitoclasia y células mieloides mieloperoxidasa y CD163 positivas; además vasculitis, livedo racemosa, condritis auricular o nasal, trombosis venosa, infiltrados pulmonares, anemia macrocítica y trombocitopenia. La misma variante de UBA1 se ha encontrado en la médula y en la biopsia cutánea. Las vacuolas en precursores mieloides y eritroides orientan, pero la confirmación es genética. El pronóstico es grave, la corticodependencia, la norma, y el manejo debe ser multidisciplinar.

El eritema nudoso se diagnostica con la clínica y se estudia con un protocolo corto

Nódulos dolorosos, calientes, simétricos y pretibiales que evolucionan como un hematoma (del rojo al violáceo y al amarillo verdoso) y desaparecen en tres a seis semanas sin ulcerar ni dejar cicatriz son suficientes para el diagnóstico. La biopsia profunda, en huso hasta la grasa, se reserva para formas atípicas: lesiones fuera de las piernas, ulceración, persistencia o recidivas. El estudio mínimo es hemograma, VSG y PCR, bioquímica con función hepática y renal, sedimento de orina, ASLO y frotis faríngeo, radiografía de tórax e IGRA o tuberculina, con test de embarazo y revisión de fármacos y anticonceptivos; coprocultivo y serología de Yersinia si hay diarrea, y estudio intestinal si hay clínica digestiva. En una tercera parte no se halla causa y el diagnóstico de idiopático es de exclusión.

Corticoides solo después de excluir tuberculosis e infección activa

La mayoría de los eritemas nudosos se resuelven con reposo relativo, elevación, compresión y antiinflamatorios no esteroideos. El yoduro potásico es la alternativa clásica con mejor apoyo de series, y la colchicina, la dapsona y la hidroxicloroquina sirven en formas crónicas o recidivantes. Los corticoides sistémicos rara vez son necesarios y pueden agravar una tuberculosis o una infección no reconocida, por lo que se pautan solo tras una radiografía y un IGRA negativos; en el síndrome de Löfgren con HLA-DRB1*03, además, se asocian a un curso menos favorable. Los anti-TNF tienen sentido cuando el eritema nudoso acompaña a una enfermedad de Crohn o una colitis ulcerosa activas, porque tratan ambas, y exigen el cribado de tuberculosis latente. En la gestación, el yoduro está contraindicado y los antiinflamatorios deben evitarse a partir de la semana 20.

BADAS: lesiones pustulosas febriles que se curan corrigiendo el intestino

El síndrome de dermatosis y artritis asociado al intestino se describió tras el bypass yeyunoileal para la obesidad y hoy se ve sobre todo con enfermedad inflamatoria intestinal, asas ciegas tras cirugía gástrica, derivación biliopancreática, reservorios ileoanales, diverticulosis o apendicitis. El mecanismo propuesto es el sobrecrecimiento bacteriano con inmunocomplejos frente a peptidoglucanos. Cursa con brotes de máculas que evolucionan a pápulas y pústulas sobre base purpúrica en brazos y parte alta del tronco, fiebre, mialgias y poliartritis no erosiva; puede haber lesiones tipo eritema nudoso o pioderma, epiescleritis y proteinuria o hematuria. El tratamiento de elección es corregir la anatomía si es posible; si no, antibióticos (tetraciclinas, metronidazol, ciprofloxacino o eritromicina) y, según gravedad, corticoides, colchicina, dapsona o micofenolato junto con el antibiótico.

La pustulosis subcórnea obliga a buscar una gammapatía IgA y a descartar el pénfigo IgA

La dermatosis pustulosa subcórnea de Sneddon-Wilkinson afecta sobre todo a mujeres de mediana edad con pústulas flácidas en pliegues, axilas, ingles, submamarias y abdomen, de disposición anular o serpiginosa, con nivel de pus en la mitad inferior (el signo del hipopión). Recidiva en brotes y casi nunca afecta a mucosas. Su relevancia clínica es la asociación con gammapatía monoclonal IgA, mieloma múltiple, linfomas, pioderma gangrenoso y enfermedad inflamatoria intestinal, por lo que se debe pedir proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres al diagnóstico y repetirlos en el seguimiento. La inmunofluorescencia directa es imprescindible, porque el pénfigo IgA de tipo subcorneal es clínica e histológicamente indistinguible y solo se separa por los depósitos intercelulares de IgA. La dapsona es el tratamiento de primera línea.

Repaso

Sweet, eritema nudoso y el espectro neutrofílico, entidad a entidad

Todas las entidades que la sección trata, con su clínica, las pruebas que las confirman o descartan y el manejo vigente en octubre de 2026.

Síndrome de Sweet y sus variantes

Sweet clásico

Infección · EII · embarazo

Clínica: Placas y nódulos eritematovioláceos, dolorosos, de aspecto edematoso y a veces pseudovesiculoso, en cara, cuello, brazos y dorso de manos, con fiebre, malestar, artralgias y conjuntivitis o epiescleritis. Predomina en mujeres de 30 a 60 años tras una infección respiratoria o digestiva (estreptococo, Yersinia, Salmonella), en brotes de enfermedad inflamatoria intestinal o en el embarazo.
Diagnóstico: Biopsia con edema papilar intenso e infiltrado neutrofílico dérmico difuso con cariorrexis, sin necrosis fibrinoide primaria; cultivo de un fragmento si hay inmunodepresión. Hemograma con frotis, VSG, PCR, función hepática y renal, sedimento, frotis faríngeo o ASLO, radiografía de tórax y prueba de embarazo. La dermatoscopia es inespecífica y sirve sobre todo para no confundirlo con otras lesiones.
Manejo: Prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso en cuatro a seis semanas; corticoide tópico potente o intralesional en lesiones aisladas. Alternativas de primera línea en formas leves o con contraindicación: yoduro potásico 900 mg/día o colchicina 0,5 mg dos o tres veces al día. Tratar el desencadenante. Recidiva en un tercio; vigilar hemograma en las recidivas.

Sweet asociado a neoplasia

LMA · SMD · tumores sólidos

Clínica: Lesiones más extensas, ampollosas o ulceradas, a menudo sin fiebre ni artralgias, con aftas orales más frecuentes y recidivas. Puede preceder en meses o años al diagnóstico hematológico o señalar una recaída. Afecta por igual a ambos sexos y es más frecuente con leucemia mieloide aguda, mielodisplasia, neoplasias mieloproliferativas y gammapatías.
Diagnóstico: Citopenias, macrocitosis o blastos en el frotis obligan a valoración hematológica con aspirado y biopsia de médula, citogenética y panel de secuenciación mieloide. Sin hallazgos hematológicos, cribado tumoral adaptado a edad y sexo (mama, colon, próstata, pulmón en fumadores) y proteinograma con inmunofijación. Repetir hemograma cada tres a seis meses durante al menos un año.
Manejo: Corticoides sistémicos con el mismo esquema, a menudo con dependencia; el control duradero llega al tratar la neoplasia (azacitidina en mielodisplasia, quimioterapia o trasplante). En corticodependencia se emplean dapsona, colchicina, ciclosporina o anakinra fuera de ficha técnica, siempre coordinados con hematología por el riesgo de infección y de citopenias.

Sweet inducido por fármacos

G-CSF · ATRA · azacitidina

Clínica: Aparece entre días y dos semanas tras introducir el fármaco y mejora al retirarlo; reaparece con la reexposición. El factor estimulante de colonias es la causa más documentada, también en pacientes no oncológicos con neutropenia congénita, síndrome de Felty o tras quimioterapia. A veces se localiza en el punto de inyección o en territorios linfedematosos.
Diagnóstico: Criterios de Walker y Cohen: ambos mayores, fiebre, relación temporal con la introducción y con la retirada. Revisar toda la medicación de las cuatro semanas previas: G-CSF, ácido transretinoico, hipometilantes, lenalidomida, bortezomib, inhibidores de FLT3, IDH o BRAF, inmunoterapia, cotrimoxazol, minociclina y anticonceptivos. Notificar al Sistema Español de Farmacovigilancia.
Manejo: Retirar o sustituir el fármaco cuando sea posible y tratar con prednisona en pauta descendente. Si el fármaco es imprescindible, como un hipometilante en mielodisplasia, puede mantenerse con corticoide concomitante tras decidirlo con hematología; los inhibidores de IDH y FLT3 obligan a descartar síndrome de diferenciación.

Sweet histiocitoide

Neutrófilos inmaduros MPO+

Clínica: Indistinguible clínicamente del clásico: placas edematosas dolorosas, a veces de aspecto celulítico o periorbitario, con fiebre y neutrofilia. Es una variante histológica, no clínica, y su importancia está en no confundirla con una leucemia cutis ni con una dermatitis granulomatosa intersticial.
Diagnóstico: Infiltrado dérmico de células mononucleadas de núcleo arriñonado que expresan mieloperoxidasa, CD68 y a menudo CD163, sin CD34 ni CD117 en la mayoría; neutrófilos maduros escasos. En casos persistentes o con citopenias, comparar con la médula y, si existe la técnica, secuenciar la biopsia para separarlo de la mielodisplasia cutis.
Manejo: El mismo que el Sweet clásico; responde a corticoides. Si la secuenciación identifica en la piel la misma clona que en la médula, el cuadro se reinterpreta como mielodisplasia cutis o VEXAS y el manejo pasa a depender del tratamiento hematológico.

Sweet necrotizante, ampolloso y localizado

Patergia · Koebner

Clínica: Formas ampollosas o ulceradas, más frecuentes en hemopatías, y una forma necrotizante que imita una fascitis necrosante, con riesgo de desbridamientos innecesarios. Pueden localizarse en cicatrices, heridas recientes, zonas irradiadas, linfedema, puntos de venopunción o áreas fotoexpuestas, y en la región periorbitaria simular una celulitis.
Diagnóstico: Biopsia profunda con cultivos negativos, ausencia de respuesta a antibióticos de amplio espectro y respuesta rápida a corticoides; la resonancia ayuda a valorar la fascia. Ecografía de alta frecuencia y biopsia ante placas periorbitarias que no mejoran con antibióticos en 48 horas.
Manejo: Evitar cirugía hasta establecer el diagnóstico; corticoides a dosis plenas, incluso pulsos de metilprednisolona en formas necrotizantes, con cobertura antibiótica empírica mientras llegan los cultivos. Las lesiones curan sin cicatriz salvo las necróticas y algunas acrales, que pueden dejar cicatriz reticulada.

Sweet crónico linfocítico y recurrente

Marcador de mielodisplasia

Clínica: Brotes repetidos durante meses o años de placas tipo Sweet con escasa fiebre. Una serie francesa describió nueve pacientes con infiltrado predominantemente linfocítico que acabaron desarrollando un síndrome mielodisplásico, por lo que la cronicidad y la recurrencia son señales de alarma.
Diagnóstico: Biopsia con infiltrado linfocítico o mixto, edema papilar y escasos neutrófilos; descartar lupus túmido, erupción polimorfa lumínica y linfomas. Hemograma seriado, frotis, macrocitosis y, ante cualquier alteración, estudio medular con citogenética; considerar secuenciación de UBA1 en varones mayores.
Manejo: Colchicina, dapsona o yoduro potásico como ahorradores de corticoides, con hemograma cada tres a seis meses. En recidivas frecuentes con mielodisplasia, el control depende del tratamiento hematológico; los hipometilantes pueden mejorar la dermatosis.

Formas acrales y afectación neutrofílica extracutánea

Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos

Sweet acral · hemopatía

Clínica: Placas, ampollas hemorrágicas, pústulas y úlceras dolorosas en el dorso de las manos, bilaterales en la mayoría, que se confunden con celulitis, infecciones fúngicas o por micobacterias y mordeduras. La mitad tiene fiebre y leucocitosis, y casi la mitad lesiones de Sweet en otras localizaciones. Puede curar con cicatriz reticulada.
Diagnóstico: Biopsia con infiltrado neutrofílico denso y, a veces, vasculitis secundaria a la intensidad de la inflamación; cultivos bacterianos, micobacterianos y fúngicos del tejido. Se asocia con más frecuencia que el Sweet ordinario a mielodisplasia y leucemia (alrededor de una cuarta parte en la revisión de Weenig), por lo que obliga a hemograma, frotis y seguimiento hematológico.
Manejo: Corticoides sistémicos o dapsona, con respuesta rápida; evitar desbridamientos quirúrgicos, que empeoran por patergia. En casos refractarios se han comunicado respuestas a colchicina, anti-TNF e inhibidores de JAK, con evidencia limitada a casos aislados. Se describen formas paradójicas inducidas por infliximab y por filgrastim.

Neuro-Sweet

Meningoencefalitis estéril

Clínica: Meningitis o encefalitis aséptica, cefalea, alteración de conciencia, convulsiones, paresias, síntomas psiquiátricos o afectación troncoencefálica, a veces recurrente, en pacientes con lesiones cutáneas de Sweet. Afecta por igual a ambos sexos entre los 30 y 70 años. El diagnóstico diferencial más difícil es el neuro-Behçet.
Diagnóstico: Criterios de Hisanaga: dermatosis de Sweet, afectación neurológica, respuesta a corticoides y ausencia de vasculitis cutánea o trombosis típicas de Behçet. El HLA-Cw1 y el B54 favorecen neuro-Sweet; el B51 orienta a Behçet. Pleocitosis neutrofílica con IL-8 elevada en líquido cefalorraquídeo y lesiones inespecíficas en resonancia; descartar infección y leucemia meníngea.
Manejo: Corticoides sistémicos a dosis altas, con pulsos de metilprednisolona en formas graves, y respuesta esperada en días; las recidivas son posibles. Como ahorradores se han usado colchicina, dapsona, indometacina y yoduro potásico. Manejo conjunto con neurología.

Afectación pulmonar neutrofílica

Infiltrados estériles

Clínica: Fiebre, tos, disnea y dolor pleurítico con infiltrados parcheados, lobares o intersticiales, neumonía organizada, derrame o masas cavitadas en pacientes con Sweet, pioderma, pustulosis subcórnea o eritema elevatum. Alrededor de la mitad tiene una hemopatía subyacente y la mortalidad referida en la literatura antigua llega a una cuarta parte.
Diagnóstico: Tomografía de tórax, broncoscopia con lavado y biopsia que muestra masas neutrofílicas estériles; exclusión exhaustiva de infección bacteriana, fúngica (aspergilosis en neutropénicos) y micobacteriana antes de inmunosuprimir. La respuesta clínica a corticoides en días apoya el diagnóstico.
Manejo: Corticoides sistémicos con cobertura antiinfecciosa mientras se descarta infección, y tratamiento de la enfermedad hematológica de base. Seguimiento con neumología y tomografía de control; en el contexto de VEXAS los infiltrados pulmonares son frecuentes y suelen ser corticodependientes.

Abscesos asépticos

Bazo · ganglios · hígado

Clínica: Colecciones neutrofílicas estériles, a menudo múltiples, en bazo, ganglios abdominales, hígado, pulmón, páncreas, piel y tejido celular subcutáneo, con fiebre y dolor. La mayoría se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo enfermedad de Crohn, y coexiste con Sweet, pioderma, policondritis o pustulosis subcórnea.
Diagnóstico: Ecografía o tomografía, punción con cultivos bacterianos, micobacterianos y fúngicos repetidamente negativos, y ausencia de respuesta a antibióticos. La histología muestra neutrófilos con necrosis y, en ocasiones, granulomas en empalizada; descartar tuberculosis, melioidosis y enfermedad granulomatosa crónica.
Manejo: Corticoides sistémicos con respuesta rápida; en recaídas, colchicina, anti-TNF (infliximab o adalimumab, sobre todo si hay enfermedad de Crohn) o anakinra fuera de ficha técnica. Evitar la esplenectomía salvo complicación.

Afectación ocular, osteoarticular, renal y cardiaca

Mucosas · hueso · corazón

Clínica: Conjuntivitis y epiescleritis en el Sweet clásico; escleritis, uveítis, epiescleritis nodular y queratitis ulcerosa periférica en formas graves. Artralgias, monoartritis, poliartritis seronegativa, osteomielitis multifocal estéril en niños y SAPHO; miositis con ácido transretinoico; glomerulonefritis, aortitis, pericarditis o infiltrado miocárdico en casos raros.
Diagnóstico: Exploración oftalmológica ante ojo rojo doloroso; analítica de orina con sedimento y cociente proteína/creatinina; resonancia ósea si hay dolor óseo focal; electrocardiograma y ecocardiograma ante dolor torácico o disnea. Toda afectación interna exige descartar infección antes de atribuirla a la dermatosis.
Manejo: Corticoides sistémicos y tratamiento dirigido con el especialista de cada órgano; la queratitis ulcerosa periférica requiere oftalmología urgente y se ha controlado con ciclosporina. La osteomielitis multifocal estéril responde a antiinflamatorios, bisfosfonatos o anti-TNF según la guía pediátrica.

Eritema nudoso y sus causas

Eritema nudoso agudo

Paniculitis septal

Clínica: Nódulos y placas de 1 a 5 cm, dolorosos y calientes, bilaterales en espinillas, rodillas y tobillos, que se palpan mejor de lo que se ven y pasan del rojo al violáceo y al amarillo verdoso como una contusión. Duran tres a seis semanas, no ulceran ni dejan cicatriz. Se acompañan de fiebre, artralgias de tobillos y malestar. Incidencia de 1 a 5 por 100.000, con predominio femenino entre los 15 y 40 años.
Diagnóstico: Clínico. Biopsia profunda en huso hasta hipodermis si es atípico: paniculitis septal sin vasculitis, con granulomas radiales de Miescher; las lesiones antiguas muestran fibrosis septal y granulomas. La ecografía de alta frecuencia muestra engrosamiento hiperecogénico de los septos. La ulceración o la vasculitis franca obligan a reconsiderar el diagnóstico (eritema indurado, Behçet, poliarteritis cutánea).
Manejo: Reposo relativo, elevación de piernas, compresión y antiinflamatorios (ibuprofeno 400-600 mg cada 8 horas o naproxeno 500 mg cada 12 horas) mientras se completa el estudio. Yoduro potásico 400-900 mg/día durante tres a cuatro semanas, con función tiroidea, si persiste; corticoides solo tras excluir tuberculosis e infección.

Eritema nudoso de causa infecciosa

Estreptococo · Yersinia · TB

Clínica: Sigue en dos a tres semanas a una faringoamigdalitis estreptocócica (10-30 % de los adultos y más en niños) o a una gastroenteritis por Yersinia, Salmonella, Campylobacter o Shigella. Otras causas: tuberculosis primaria, Mycoplasma, Chlamydia, Bartonella, brucelosis, micosis endémicas, hepatitis B y C, VIH, parvovirus y toxoplasma.
Diagnóstico: ASLO y anti-DNasa B, frotis o test rápido faríngeo, coprocultivo y serología de Yersinia si hubo diarrea, radiografía de tórax e IGRA (preferible a la tuberculina en vacunados con BCG). Serologías de VHB, VHC y VIH según riesgo; brucelosis en zonas rurales o con consumo de lácteos no pasteurizados.
Manejo: Tratar la infección: penicilina V o amoxicilina diez días si hay estreptococo documentado; tuberculosis con pauta estándar y sin corticoides empíricos previos; la gastroenteritis suele resolverse sola. El eritema nudoso se controla con antiinflamatorios y desaparece al resolverse la causa.

Síndrome de Löfgren y sarcoidosis

HLA-DRB1*03

Clínica: Eritema nudoso, adenopatías hiliares bilaterales, fiebre y periartritis o artritis de tobillos, a menudo en primavera y en mujeres jóvenes; en varones predomina la periartritis sin eritema nudoso. La sarcoidosis causa entre el 10 % y el 35 % de los eritemas nudosos del adulto en series europeas y españolas.
Diagnóstico: Radiografía o tomografía de tórax, calcio sérico y urinario, función renal y hepática, enzima de conversión (de valor limitado), electrocardiograma y exploración oftalmológica. El cuadro clásico completo permite prescindir de la biopsia. En el HLA-DRB1*03 positivo la resolución en dos años es casi constante; en el negativo, la mitad evoluciona a enfermedad persistente.
Manejo: Antiinflamatorios no esteroideos y reposo; las guías de la ERS de 2021 reservan los corticoides para la enfermedad orgánica significativa. Evitarlos en el Löfgren no complicado, porque en DRB1*03 negativos tratados de entrada se asocian a cronificación. Seguimiento neumológico con radiografía y función pulmonar.

Eritema nudoso en enfermedad inflamatoria intestinal y Behçet

Crohn · colitis · Behçet

Clínica: En la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa acompaña a los brotes intestinales y se asocia a artritis periférica y uveítis. En el Behçet las lesiones nudosas son más persistentes, pueden ulcerar y se acompañan de aftas orales y genitales, patergia y foliculitis; la tromboflebitis superficial es un diagnóstico diferencial.
Diagnóstico: Calprotectina fecal, anemia ferropénica, PCR y colonoscopia si hay síntomas digestivos. En el Behçet, la biopsia de las lesiones nudosas muestra con frecuencia vasculitis linfocítica o leucocitoclástica y venulitis, a diferencia del eritema nudoso ordinario; prueba de patergia y valoración ocular.
Manejo: Tratar la actividad intestinal; los anti-TNF (infliximab, adalimumab) controlan ambos procesos y requieren cribado de tuberculosis latente y hepatitis. En el Behçet, colchicina 1-2 mg/día como primera línea para las lesiones nudosas según EULAR, con azatioprina o anti-TNF en formas graves.

Eritema nudoso farmacológico, hormonal y del embarazo

ACO · isotretinoína · BRAF

Clínica: Anticonceptivos orales, embarazo (sobre todo segundo trimestre), sulfamidas, penicilinas, halogenuros y vacuna de la hepatitis B. Más recientes: inhibidores de BRAF y MEK en melanoma, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, imatinib, inmunoterapia y biológicos. La azatioprina causa una erupción nudosa por hipersensibilidad en enfermedad inflamatoria intestinal; el acné fulminante con isotretinoína también la produce.
Diagnóstico: Cronología con el fármaco, mejoría tras la retirada y exclusión de otras causas; en tratados con inhibidores de BRAF, biopsia para separarlo de paniculitis por el propio fármaco y cribado de tuberculosis latente. Prueba de embarazo en toda mujer en edad fértil.
Manejo: Suspender el anticonceptivo o el fármaco si la relación es clara; con inhibidores de BRAF suele poder mantenerse con antiinflamatorios. En el embarazo, reposo, compresión y paracetamol; evitar antiinflamatorios desde la semana 20 y yoduro potásico en toda la gestación por riesgo de hipotiroidismo fetal.

Eritema nudoso crónico y migratorio

Vilanova y Piñol

Clínica: Variante crónica descrita por Vilanova y Piñol como paniculitis nodular migratoria subaguda: pocas lesiones unilaterales o asimétricas en cara lateral de pierna, que crecen centrífugamente con borde arciforme y aclaramiento central durante meses, casi siempre en mujeres. Hasta un 12 % de los eritemas nudosos siguen un curso crónico.
Diagnóstico: Biopsia con paniculitis septal con engrosamiento septal, proliferación vascular y granulomas más marcados. Descartar insuficiencia venosa, lipodermatosclerosis, morfea profunda y linfomas; estudiar embarazo, anticonceptivos, enfermedad celíaca y linfoma no hodgkiniano según contexto.
Manejo: Yoduro potásico 400-900 mg/día durante semanas, que es el tratamiento con mejor respuesta, compresión elástica y, como alternativas, colchicina, dapsona o hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real.

Eritema nudoso leproso

Reacción tipo 2

Clínica: Reacción inmunológica de la lepra lepromatosa o borderline lepromatosa, antes, durante o después de la multiterapia: nódulos dolorosos múltiples en cara, tronco y extremidades que pueden ulcerar, con fiebre, neuritis, iridociclitis, orquitis y artritis. Puede ser crónica o recurrente durante años. Es excepcional en España, salvo en inmigrantes.
Diagnóstico: Antecedente de lepra o baciloscopia y biopsia con paniculitis lobular y septal con neutrófilos y vasculitis, bacilos fragmentados; valoración neurológica y ocular. Diferenciar de la reacción tipo 1 y del eritema nudoso clásico, que no ulcera.
Manejo: Prednisolona con descenso lento, talidomida 100-400 mg/día con programa de prevención del embarazo (en España como medicamento en situaciones especiales), clofazimina en dosis altas o metotrexato. No suspender la multiterapia. Manejo en unidad de referencia de enfermedades importadas.

Dermatosis neutrofílicas asociadas al intestino y al hígado

BADAS tras cirugía bariátrica o asa ciega

Bypass · Billroth II · reservorio

Clínica: Brotes de máculas que evolucionan a pápulas y pústulas de 0,5 a 1,5 cm sobre base purpúrica en brazos y tronco superior, que duran unos días y se repiten cada pocos meses, con fiebre, mialgias, poliartritis no erosiva de manos y muñecas y, a veces, lesiones tipo eritema nudoso o pioderma. Se describió en el 20 % de los bypass yeyunoileales.
Diagnóstico: Antecedente quirúrgico y biopsia con infiltrado neutrofílico dérmico tipo Sweet y vasculitis pustulosa. Sedimento y proteinuria, porque puede haber glomerulonefritis por inmunocomplejos. Test de aliento para sobrecrecimiento bacteriano y estudio con cirugía digestiva de la anatomía intestinal; zinc y vitaminas si hay malabsorción.
Manejo: La reconstrucción del tránsito suele ser curativa. Mientras tanto, doxiciclina 100 mg cada 12 horas, metronidazol 500 mg cada 8-12 horas, ciprofloxacino o eritromicina en ciclos; corticoides, colchicina, dapsona o micofenolato según gravedad, siempre asociados al antibiótico.

BADAS en enfermedad inflamatoria intestinal y diverticular

Crohn · colitis · divertículos

Clínica: La misma erupción papulopustulosa febril con artritis en pacientes con colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, diverticulitis, divertículos yeyunales, apendicitis o acalasia, sin cirugía previa. Puede coexistir o alternar con Sweet y pioderma gangrenoso, dibujando un continuo de dermatosis neutrofílicas intestinales. Se han descrito casos pediátricos con enfermedad muy precoz.
Diagnóstico: Diferenciar del Behçet, que comparte aftas orales y vasculitis pustulosa: valoración intestinal con endoscopia y, si procede, enterorresonancia, prueba de patergia y exploración ocular. La biopsia no separa el BADAS de lesiones precoces de Sweet o pioderma.
Manejo: Controlar la enfermedad intestinal y el sobrecrecimiento bacteriano; antibióticos como en el posquirúrgico. Se han comunicado remisiones con anti-TNF, ustekinumab y risankizumab al tratar la enfermedad de Crohn de base, con evidencia limitada a casos.

Pustulosis neutrofílica de la colitis ulcerosa

Erupción vesiculopustulosa

Clínica: Erupción difusa de vesículas y pústulas sobre base eritematosa, de aspecto entre Sweet y pioderma pustuloso, que acompaña a brotes de colitis ulcerosa con fiebre y malestar. El pioderma pustuloso puede evolucionar a úlceras. Un cuadro similar se ve en hepatopatías autoinmunes, colangitis esclerosante y cirrosis biliar primaria.
Diagnóstico: Biopsia con pústulas intraepidérmicas o subepidérmicas e infiltrado neutrofílico dérmico; cultivos negativos. Evaluar la actividad de la colitis y la función hepática; inmunofluorescencia directa para descartar dermatosis IgA lineal y pénfigo IgA.
Manejo: El tratamiento del brote intestinal (corticoides, biológicos) suele resolver la erupción; dapsona en formas persistentes. Coordinación con digestivo para escalar el tratamiento de la colitis.

Pioestomatitis y piodermatitis vegetante

Eosinofilia · EII

Clínica: Pústulas orales que se rompen y dejan erosiones lineales en huella de caracol en encía, paladar y mucosa labial, a menudo con placas vegetantes pustulosas en pliegues, cuero cabelludo y cara. Se asocia sobre todo a colitis ulcerosa, a veces antes de los síntomas intestinales.
Diagnóstico: Biopsia con hiperplasia pseudoepiteliomatosa y microabscesos intraepidérmicos de eosinófilos y neutrófilos; eosinofilia periférica en el 50-90 %. Inmunofluorescencia directa e indirecta negativas, imprescindibles para descartar pénfigo vegetante. Colonoscopia aunque no haya síntomas.
Manejo: Corticoides tópicos o tacrolimus en la boca, corticoides sistémicos en brotes y tratamiento de la colitis; dapsona, metotrexato, anti-TNF (infliximab, adalimumab) o vedolizumab en casos persistentes.

Pioderma vegetante o piodermia blastomicosiforme

Placa verrugosa pustulosa

Clínica: Placas verrugosas y vegetantes salpicadas de pústulas, a menudo en piernas o en zonas traumatizadas, en pacientes inmunodeprimidos, desnutridos, alcohólicos o con enfermedades asociadas a pioderma, aunque también en sanos. Puede imitar un pioderma gangrenoso vegetante y un carcinoma.
Diagnóstico: Biopsia con hiperplasia pseudoepiteliomatosa y abscesos neutrofílicos; cultivos de tejido repetidos para bacterias (sobre todo Staphylococcus aureus), micobacterias y hongos, y estudio de blastomicosis, bromoderma y pénfigo vegetante con inmunofluorescencia.
Manejo: Antimicrobianos según cultivo antes que inmunosupresores cuando la causa no está clara, desbridamiento suave, acitretina en algunas series y tratamiento del factor predisponente. Si coexiste enfermedad inflamatoria intestinal se maneja como pioestomatitis vegetante.

Pustulosis neutrofílicas y simuladores

Pustulosis amicrobiana de los pliegues

Lupus · zinc

Clínica: Pústulas pequeñas, semiconfluentes y rápidamente progresivas en pliegues (axilas, ingles, anogenital, retroauricular), cuero cabelludo con alopecia y conductos auditivos, casi siempre en mujeres jóvenes con lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes como celiaquía, Sjögren o hepatitis autoinmune.
Diagnóstico: Biopsia con pústulas espongiformes intraepidérmicas y exocitosis neutrofílica folicular; cultivos estériles. La inmunofluorescencia directa puede mostrar banda lúpica o depósitos vasculares. ANA, anti-DNA, complemento, anticuerpos antitransglutaminasa y zinc sérico.
Manejo: Corticoides sistémicos con respuesta rápida, y como ahorradores dapsona, colchicina o cimetidina; suplementos de zinc (sulfato o gluconato) si hay déficit, con respuestas descritas. Controlar la enfermedad autoinmune de base.

Dermatosis pustulosa erosiva de las piernas

Ancianos · atrofia

Clínica: Erosiones costrosas con pústulas sobre piel atrófica, a menudo con insuficiencia venosa, en piernas de pacientes mayores de 65 años. Se parece a la forma del cuero cabelludo, más frecuente, y a un pioderma gangrenoso superficial; algunos casos se asocian a estomas o enfermedad diverticular.
Diagnóstico: Diagnóstico de exclusión: cultivos bacterianos y fúngicos, biopsia con espongiosis neutrofílica e infiltrado dérmico mixto, descartar carcinoma epidermoide y pioderma gangrenoso. La atrofia de base y la ausencia de borde violáceo socavado orientan.
Manejo: Corticoide tópico potente o tacrolimus 0,1 % pomada, compresión si hay insuficiencia venosa, y evitar injertos, que pueden reactivarla por patergia. Zinc si hay déficit; dapsona o colchicina en formas extensas.

Espongiosis neutrofílica

Papulovesiculosis granulocítica

Clínica: Brotes intermitentes de innumerables vesiculopústulas pequeñas, semiconfluentes, en cara, cuello y tronco superior, a veces en axilas, con afectación mucosa y malestar en algún caso. Es una entidad mal definida, descrita en pocos pacientes, cuya relación con el Sweet queda abierta.
Diagnóstico: Biopsia con espongiosis cargada de neutrófilos y, en un caso, IgA en la unión dermoepidérmica. Descartar pustulosis exantemática aguda generalizada por fármacos, pénfigo IgA, dermatosis IgA lineal, psoriasis pustulosa e impétigo; inmunofluorescencia directa e indirecta.
Manejo: Sin pautas establecidas: corticoides tópicos o sistémicos y dapsona por analogía con otras dermatosis neutrofílicas, con reevaluación diagnóstica si el cuadro evoluciona.

Reacción localizada a factores estimulantes de colonias

Punto de inyección

Clínica: Placas eritematosas e induradas, dolorosas, en los puntos de inyección subcutánea de filgrastim o pegfilgrastim, con o sin lesiones de Sweet a distancia. Puede aparecer también en territorios con linfedema o tras radioterapia esplénica.
Diagnóstico: Biopsia con patrón tipo Sweet, vasculitis necrotizante o infiltrado predominantemente eosinofílico; descartar celulitis y absceso en pacientes neutropénicos con cultivos.
Manejo: Corticoide tópico potente y rotación de puntos; si hay Sweet generalizado, corticoides sistémicos y valorar con oncología la continuidad del factor estimulante o el cambio de preparado.

Pustulosis palmoplantar, vulvar y de la policitemia

Variantes pustulosas de Sweet

Clínica: Pústulas palmares, plantares o vulvares como forma de presentación de un Sweet, distintas de la erupción del dorso de las manos, y la dermatosis pustulosa diseminada de la policitemia vera, con pústulas acrales agrupadas, placas faciales, glositis, estomatitis pustulosa y distrofia ungueal.
Diagnóstico: Biopsia neutrofílica estéril; hemograma con hematocrito, mutación JAK2 V617F si hay eritrocitosis o trombocitosis. Diferenciar de pustulosis palmoplantar psoriásica, pustulosis exantemática, sarna y acropustulosis infantil.
Manejo: Corticoides y dapsona, que suele ser eficaz en la forma policitémica; control de la neoplasia mieloproliferativa con hematología (flebotomías, hidroxiurea o ruxolitinib según el caso).

Solapamientos, formas profundas y pustulosis subcórnea

Sweet subcutáneo y paniculitis neutrofílica

Mielodisplasia · ATRA

Clínica: Nódulos subcutáneos dolorosos, placas infiltradas o lesiones tipo eritema nudoso en cualquier localización, con o sin lesiones dérmicas de Sweet o pústulas, fiebre, artralgias y a veces eosinofilia. Se asocia sobre todo a síndromes mielodisplásicos, y se ha desencadenado con ácido transretinoico y factores estimulantes de colonias.
Diagnóstico: Biopsia profunda con infiltrado neutrofílico lobular, septal o mixto sin vasculitis, a veces con células mieloides inmaduras; cultivos de tejido. Diferenciar de paniculitis infecciosa, déficit de alfa-1-antitripsina, paniculitis pancreática, hepatitis C y paniculitis lobular de la artritis reumatoide. Hemograma y estudio medular.
Manejo: Corticoides sistémicos; tratamiento de la mielodisplasia, con respuestas completas descritas con azacitidina. Determinar alfa-1-antitripsina antes de etiquetar el cuadro, porque esa paniculitis tiene tratamiento sustitutivo específico.

Policondritis recidivante

Condritis · SMD · VEXAS

Clínica: Inflamación recurrente del pabellón auricular respetando el lóbulo, condritis nasal con nariz en silla de montar, laringotraqueal, artritis y ojo rojo. Un tercio tiene lesiones cutáneas: aftas orales y genitales, pústulas estériles no foliculares, nódulos tipo eritema nudoso, púrpura, livedo, Sweet y paniculitis. Se asocia a mielodisplasia en un 10-25 %.
Diagnóstico: Clínico, con biopsia de cartílago solo si hay duda; tomografía y espirometría para la vía aérea. En varones de más de 45 años con condritis auricular o nasal, volumen corpuscular medio superior a 100 fl y plaquetas por debajo de 200.000, secuenciar UBA1: el algoritmo de Ferrada identificó VEXAS con sensibilidad del 100 % y especificidad del 96 %.
Manejo: Corticoides, metotrexato, anti-TNF o tocilizumab según gravedad; en VEXAS, inhibidores de JAK (ruxolitinib), azacitidina o trasplante alogénico de progenitores, fuera de ficha técnica y en centros de referencia.

Dermatosis neutrofílica reumatoide

AR grave y activa

Clínica: Pápulas, nódulos y placas simétricas, a veces anulares, urticariformes, vesiculosas, costrosas o ampollosas, en extremidades y cara de pacientes con artritis reumatoide grave y activa, con factor reumatoide elevado en la mayoría, aunque hay casos seronegativos. Puede coexistir con Sweet y pioderma gangrenoso.
Diagnóstico: Biopsia con infiltrado neutrofílico denso que puede extenderse a epidermis o hipodermis, microabscesos papilares y leucocitoclasia sin vasculitis; menos edema que el Sweet y mezcla de eosinófilos, células plasmáticas y linfocitos. Diferenciar de dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada y vasculitis reumatoide.
Manejo: Control de la artritis con fármacos modificadores o biológicos; corticoides tópicos u orales, dapsona o hidroxicloroquina (máximo 5 mg/kg/día de peso real). Las lesiones pueden resolverse solas o durar meses.

Hidradenitis ecrina neutrofílica

Citarabina · LMA

Clínica: Pápulas, placas o nódulos eritematosos o purpúricos, a veces dolorosos, en cara (periorbitaria), cuello, tronco y extremidades, con fiebre, unas dos semanas después de iniciar quimioterapia de inducción con citarabina y antraciclinas en leucemia mieloide aguda (90 % de los casos). Se resuelve sola en dos a tres semanas y puede recidivar en ciclos sucesivos.
Diagnóstico: Biopsia con infiltrado neutrofílico alrededor de las glándulas ecrinas, degeneración vacuolar o necrosis del epitelio secretor y metaplasia escamosa de los conductos (en neutropénicos puede faltar el infiltrado). Cultivos para excluir infección; descartar leucemia cutis, Sweet y toxicodermia. Otras causas: bleomicina, imatinib, G-CSF, VIH e infecciones.
Manejo: Tratamiento sintomático y antiinflamatorios o corticoides tópicos o sistémicos si es sintomática; dapsona 100 mg/día iniciada dos días antes de la quimioterapia previno recurrencias en un caso. No contraindica continuar el tratamiento oncológico.

Dermatosis pustulosa subcórnea (Sneddon-Wilkinson)

Gammapatía IgA

Clínica: Pústulas flácidas sobre piel normal o eritematosa, con pus en la mitad inferior y disposición anular, circinada o serpiginosa, en axilas, ingles, pliegues submamarios, abdomen y raíz de miembros, en mujeres de mediana edad. Curso crónico en brotes, sin afectación mucosa, con escaso prurito.
Diagnóstico: Biopsia de pústula reciente con pústula subcórnea llena de neutrófilos y escasa acantólisis; inmunofluorescencia directa negativa (si hay IgA intercelular es un pénfigo IgA subcorneal). Proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres, repetidos periódicamente; diferenciar de psoriasis pustulosa, pustulosis exantemática e impétigo.
Manejo: Dapsona 50-150 mg/día tras G6PD, con hemograma y metahemoglobina; en España la dapsona está registrada pero no comercializada y se obtiene como medicamento extranjero. Alternativas: acitretina, fototerapia UVB de banda estrecha o PUVA, colchicina, y en refractarios anti-TNF o apremilast fuera de ficha.

Pustulosis IgA intraepidérmica y pénfigo IgA

IgA intercelular

Clínica: Pústulas y vesículas flácidas anulares en pliegues y tronco, con prurito, de tipo subcorneal (anticuerpos contra desmocolina 1) o de tipo dermatosis neutrofílica intraepidérmica, en adultos de mediana edad. Se asocia a gammapatía monoclonal IgA en alrededor del 20 %, linfomas y enfermedad inflamatoria intestinal.
Diagnóstico: Inmunofluorescencia directa de piel perilesional con depósitos intercelulares de IgA en la epidermis superior o en todo su espesor; indirecta y ELISA de desmocolina cuando estén disponibles. Proteinograma con inmunofijación.
Manejo: Dapsona como primera línea, con acitretina, colchicina o corticoides sistémicos como alternativas; tratar la gammapatía si cumple criterios de mieloma. Se han descrito respuestas a rituximab y adalimumab en casos refractarios.

Síndrome VEXAS

UBA1 somático

Clínica: Varones de más de 50 años con fiebre, placas neutrofílicas tipo Sweet sin artralgias, nódulos, livedo racemosa, vasculitis, condritis auricular o nasal, epiescleritis, infiltrados pulmonares, trombosis venosa y anemia macrocítica con trombocitopenia; a menudo con criterios de policondritis, Sweet, poliarteritis o mielodisplasia.
Diagnóstico: Hemograma con volumen corpuscular medio elevado, reactantes muy altos, aspirado medular con vacuolas en precursores mieloides y eritroides, y secuenciación de UBA1 en sangre periférica o médula (variantes del codón 41 sobre todo). La biopsia cutánea muestra neutrófilos maduros y células mieloides MPO y CD163 positivas con la misma variante.
Manejo: Corticoides con frecuente corticodependencia; ruxolitinib (más eficaz que otros inhibidores de JAK en series), tocilizumab, azacitidina y, en jóvenes con buena situación, trasplante alogénico como única opción curativa. Profilaxis antitrombótica e infecciosa; ningún fármaco tiene indicación aprobada.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Sweet frente a celulitis o erisipela

Distribución: Placas múltiples, a menudo bilaterales, en cara, cuello y manos frente a placa única, unilateral y de crecimiento continuo, sobre todo en pierna.
Superficie: Edema pseudovesiculoso, pústulas y bordes netos sobreelevados frente a eritema caliente y uniforme con linfangitis o puerta de entrada.
Analítica: Neutrofilia sin foco con PCR alta en ambos; hemocultivos negativos y citopenias asociadas orientan a Sweet paraneoplásico.
Respuesta: Ausencia de mejoría con antibióticos a las 48-72 horas y respuesta en 24-48 horas a prednisona frente a mejoría progresiva con antibiótico.
Biopsia: Infiltrado neutrofílico dérmico denso con edema papilar sin bacterias frente a edema dérmico con infiltrado escaso y cultivo a veces positivo.

Sweet frente a leucemia cutis

Clínica: Placas dolorosas, edematosas y de aparición brusca con fiebre frente a pápulas y nódulos firmes, violáceos y poco dolorosos, de evolución más lenta, a veces gingivales.
Respuesta a corticoides: Rápida y casi completa frente a parcial o nula; la respuesta no excluye del todo una leucemia cutis concomitante.
Histología: Neutrófilos maduros o granulocitos inmaduros MPO+ sin atipia frente a infiltrado monomorfo de blastos que disecan el colágeno.
Inmunohistoquímica: CD34 y CD117 negativos en la mayoría de los Sweet histiocitoides frente a positividad para marcadores de blastos en la leucemia cutis.
Molecular: Clonalidad en la piel compartida con la médula en la mielodisplasia cutis y en VEXAS; sin alteraciones en el Sweet reactivo ordinario.

Neuro-Sweet frente a neuro-Behçet

HLA: Asociación con HLA-Cw1 y B54 frente a HLA-B51.
Piel y mucosas: Placas de Sweet y escasas aftas frente a aftas orales recurrentes, úlceras genitales, foliculitis y patergia.
Afectación neurológica: Meningoencefalitis difusa y recurrente con buena recuperación frente a afectación troncoencefálica parenquimatosa y trombosis de senos venosos.
Vasos: Sin trombosis ni uveítis posterior frente a trombosis venosa y uveítis con vasculitis retiniana.
Tratamiento: Respuesta rápida a corticoides frente a necesidad frecuente de inmunosupresores y anti-TNF a largo plazo.

Eritema nudoso frente a eritema indurado de Bazin

Localización: Cara anterior de las piernas, espinillas y rodillas frente a pantorrillas y cara posterior de las piernas.
Evolución: Tres a seis semanas sin ulceración ni cicatriz frente a nódulos crónicos y recurrentes que ulceran y dejan cicatriz atrófica.
Histología: Paniculitis septal sin vasculitis con granulomas de Miescher frente a paniculitis lobular con vasculitis, necrosis caseosa y granulomas.
Etiología: Estreptococo, sarcoidosis, fármacos o idiopático frente a respuesta de hipersensibilidad a Mycobacterium tuberculosis con IGRA casi siempre positivo.
Manejo: Antiinflamatorios y tratamiento de la causa frente a tratamiento antituberculoso completo de seis meses.

Eritema nudoso frente a Sweet subcutáneo

Paciente: Mujer joven con desencadenante infeccioso o sarcoidosis frente a paciente mayor con mielodisplasia o tratamiento con ácido transretinoico o G-CSF.
Lesiones: Nódulos pretibiales simétricos que viran a contusión frente a nódulos en cualquier localización, con o sin placas dérmicas de Sweet y pústulas.
Hemograma: Leucocitosis discreta frente a citopenias, macrocitosis o blastos.
Histología: Paniculitis septal con granulomas y pocos neutrófilos tras los primeros días frente a infiltrado neutrofílico lobular o mixto denso, a veces con células inmaduras.
Implicación: Estudio de causa reactiva frente a estudio medular obligado.

BADAS frente a enfermedad de Behçet

Antecedente: Cirugía bariátrica, asa ciega o enfermedad intestinal con sobrecrecimiento frente a origen mediterráneo u oriental y HLA-B51.
Mucosas: Aftas orales posibles pero sin úlceras genitales recurrentes frente a aftas orales constantes y úlceras genitales cicatriciales.
Ojo: Epiescleritis frente a uveítis anterior o posterior y vasculitis retiniana.
Riñón y vasos: Proteinuria o hematuria por inmunocomplejos frente a trombosis venosa y aneurismas arteriales.
Tratamiento: Antibióticos y corrección quirúrgica frente a colchicina, apremilast, azatioprina o anti-TNF.

Pustulosis subcórnea frente a pénfigo IgA y psoriasis pustulosa

Morfología: Pústulas flácidas con hipopión en anillos frente a vesiculopústulas anulares pruriginosas en pénfigo IgA y lagos de pus sobre eritema con descamación en psoriasis.
Inmunofluorescencia: Negativa frente a IgA intercelular en pénfigo IgA y negativa en psoriasis.
Sistémico: Sin fiebre frente a fiebre, leucocitosis e hipocalcemia en psoriasis pustulosa generalizada.
Genética: Sin genes conocidos frente a variantes de IL36RN, CARD14 o AP1S3 en parte de las psoriasis pustulosas generalizadas.
Tratamiento: Dapsona en pustulosis subcórnea y pénfigo IgA frente a spesolimab, retinoides, ciclosporina o biológicos en psoriasis pustulosa.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

Siuna mujer de 38 años consulta por placas edematosas dolorosas en cara y brazos, fiebre de 38,7 °C y neutrofilia, diez días después de una faringitis

Haría una biopsia de una placa reciente para hematoxilina-eosina y otro fragmento para cultivo si hubiera dudas de infección, y pediría hemograma con frotis, VSG, PCR, bioquímica con función hepática y renal, sedimento, ASLO, frotis faríngeo, prueba de embarazo y radiografía de tórax. Con un hemograma sin citopenias y una histología compatible, pautaría prednisona 0,5 mg/kg/día (30-40 mg) durante una semana con descenso en cuatro a seis semanas, más corticoide tópico potente en las placas faciales, y penicilina si el frotis confirmara estreptococo. Le explicaría que un tercio recidiva. Revisaría a las dos semanas y repetiría el hemograma a los tres y seis meses, antes si hay recidiva.

Siun varón de 72 años con anemia macrocítica y plaquetas en 110.000 presenta un tercer brote de placas tipo Sweet sin fiebre, con condritis auricular reciente

No me conformaría con el diagnóstico de Sweet clásico. Pediría biopsia cutánea con inmunohistoquímica (mieloperoxidasa, CD163, CD34), frotis, reactantes, proteinograma y derivación preferente a hematología para aspirado medular con búsqueda de vacuolas en precursores, citogenética y panel mieloide, y solicitaría secuenciación de UBA1 en sangre. Con el algoritmo de Ferrada (varón, volumen corpuscular superior a 100 fl, plaquetas inferiores a 200.000 y condritis) la probabilidad de VEXAS es alta. Mientras, prednisona 0,5-1 mg/kg/día con profilaxis de neumocistis y valoración del riesgo trombótico. Si se confirma, plantearía en comité con hematología y reumatología ruxolitinib, azacitidina o trasplante, explicando que son tratamientos fuera de ficha técnica.

Siuna paciente en tratamiento con pegfilgrastim tras quimioterapia por cáncer de mama desarrolla placas dolorosas y una pústula en el punto de inyección

Biopsiaría una placa con cultivo bacteriano y fúngico, porque en la paciente oncológica la infección debe descartarse primero, y revisaría hemograma y cronología del pegfilgrastim respecto a la quimioterapia. Si la histología muestra un infiltrado neutrofílico estéril y la relación temporal es clara, lo consideraría un Sweet farmacológico y lo notificaría a farmacovigilancia. Pautaría prednisona 0,5 mg/kg/día con descenso en tres a cuatro semanas, y comentaría con oncología si puede evitarse el factor estimulante en los siguientes ciclos, reducir la dosis de quimioterapia o mantener el factor con corticoide de cobertura. Valoraría también si hay progresión tumoral, porque un Sweet puede ser paraneoplásico.

Siuna mujer de 29 años presenta nódulos pretibiales dolorosos bilaterales, fiebre y tumefacción de ambos tobillos desde hace una semana, en primavera

El cuadro sugiere síndrome de Löfgren y no biopsiaría si la radiografía muestra adenopatías hiliares bilaterales. Pediría hemograma, PCR, calcio sérico y en orina de 24 horas, función renal y hepática, IGRA, ASLO, prueba de embarazo, electrocardiograma y revisión oftalmológica; si se dispone, tipaje HLA-DRB1*03, que predice resolución en casi todos los casos. Trataría con naproxeno 500 mg cada 12 horas con protector gástrico, reposo relativo y compresión, sin corticoides salvo afectación orgánica significativa. Derivaría a neumología para seguimiento con radiografía y espirometría a los tres y seis meses, y advertiría que el eritema nudoso cede en semanas aunque la artralgia pueda durar más.

Siuna embarazada de 22 semanas consulta por nódulos dolorosos en ambas espinillas desde hace diez días, sin fiebre ni otros síntomas

Confirmaría clínicamente el eritema nudoso, que en el segundo trimestre es una causa reconocida, pero completaría un estudio mínimo seguro: hemograma, PCR, ASLO, frotis faríngeo, IGRA (preferible a la radiografía, que solo pediría con protección abdominal si el IGRA es positivo o hay síntomas respiratorios) y sedimento. No usaría antiinflamatorios por estar por encima de la semana 20 ni yoduro potásico por el riesgo de bocio e hipotiroidismo fetal. Recomendaría reposo con piernas elevadas, medias de compresión y paracetamol hasta 1 g cada 8 horas. Si fuera muy sintomático y el estudio infeccioso negativo, valoraría con obstetricia una tanda corta de prednisona. Le explicaría que puede recidivar en futuros embarazos o con anticonceptivos.

Siun hombre de 55 años con bypass gástrico en Y de Roux hace seis años presenta brotes de pústulas sobre base purpúrica en brazos con fiebre y poliartritis

Sospecharía un BADAS. Haría biopsia con cultivo, sedimento con cociente proteína/creatinina, hemograma, PCR, zinc, B12, folato y vitamina D, y descartaría Behçet preguntando por aftas, úlceras genitales y síntomas oculares. Remitiría a digestivo y cirugía para valorar sobrecrecimiento bacteriano en el asa (test de aliento) y la posibilidad de revisión quirúrgica. Mientras, iniciaría doxiciclina 100 mg cada 12 horas durante seis a ocho semanas, o metronidazol 500 mg cada 12 horas si no respondiera, con prednisona 0,5 mg/kg/día en descenso rápido si el brote es intenso. En recidivas pese al antibiótico, añadiría colchicina 1 mg/día o dapsona tras G6PD.

Siuna mujer de 58 años presenta pústulas flácidas anulares en axilas, ingles y pliegues submamarios que recidivan desde hace un año

Biopsiaría una pústula reciente y piel perilesional para inmunofluorescencia directa, porque el pénfigo IgA subcorneal es indistinguible sin ella, y pediría cultivo de una pústula para descartar impétigo y candidiasis. Solicitaría proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres en suero, hemograma, función renal y G6PD. Con inmunofluorescencia negativa y diagnóstico de Sneddon-Wilkinson, iniciaría dapsona 50 mg/día subiendo a 100 mg según respuesta, obtenida como medicamento extranjero, con hemograma y metahemoglobina a las dos y cuatro semanas y luego trimestral. Si hubiera gammapatía, la derivaría a hematología y repetiría el proteinograma cada seis a doce meses aunque la piel estuviera controlada.

Siun paciente con leucemia mieloide aguda en inducción con citarabina y daunorrubicina presenta, a los doce días, placas periorbitarias y en tronco con fiebre y neutropenia

El diagnóstico diferencial incluye infección en un neutropénico, leucemia cutis, Sweet, toxicodermia e hidradenitis ecrina neutrofílica. Pediría biopsia urgente con cultivos bacterianos, micobacterianos y fúngicos y tinciones de hongos, y hemocultivos, sin retrasar la antibioterapia empírica del neutropénico febril según el protocolo de hematología. Si la biopsia muestra infiltrado y necrosis centrados en la glándula ecrina con cultivos negativos, explicaría que es una reacción autolimitada en dos o tres semanas, trataría el dolor con corticoide tópico o un ciclo corto sistémico si fuera necesario y no recomendaría interrumpir la quimioterapia. Para ciclos posteriores consideraría dapsona profiláctica, comentada con hematología por la anemia.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆La vasculitis no excluye el Sweet

Durante años la vasculitis leucocitoclástica descartaba el diagnóstico, pero en series amplias hasta tres cuartas partes de las biopsias muestran disrupción vascular, leucocitoclasia y fibrina. Se interpreta como daño secundario a la intensidad del infiltrado, no como vasculitis primaria por inmunocomplejos. La clave es la proporción: infiltrado difuso denso con edema papilar frente a afectación centrada en vasos.

◆La fiebre falta con más frecuencia cuando hay cáncer

En el Sweet paraneoplásico la fiebre y las artralgias pueden faltar, y las lesiones orales son más frecuentes. Paradójicamente, el cuadro más silente es el que exige más estudio. Un Sweet afebril con citopenias en un paciente mayor debe hacer pensar en mielodisplasia, leucemia o VEXAS antes que en un desencadenante infeccioso.

◆El dorso de las manos pide hematología

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos parece una celulitis o una infección por micobacterias, y la cirugía la empeora por patergia. Su asociación con mielodisplasia y leucemia es más alta que la del Sweet ordinario, a veces evidente meses después. Antes de desbridar, biopsia con cultivos, hemograma con frotis y una prueba con corticoides.

◆El Sweet se dispara donde la piel se ha dañado

Las lesiones pueden aparecer en cicatrices, zonas irradiadas, linfedema, venopunciones o heridas quirúrgicas. Ese fenómeno de patergia explica casos postoperatorios confundidos con infección de herida, en los que un desbridamiento agrava la lesión, y aconseja retrasar procedimientos electivos, biopsias amplias e injertos mientras la dermatosis está activa, o hacerlos bajo cobertura corticoidea cuando no puedan esperar.

◆La evolución en contusión es la firma del eritema nudoso

El cambio de color del rojo al violáceo y al amarillo verdoso permite diagnosticar retrospectivamente un eritema nudoso aunque las lesiones ya estén aplanadas. Si un nódulo ulcera, deja cicatriz o está en la pantorrilla, el diagnóstico probablemente sea otro: eritema indurado, poliarteritis cutánea, Behçet o paniculitis pancreática.

◆El yoduro potásico sirve en Sweet y en eritema nudoso, pero vigila el tiroides

Es barato y eficaz en ambas entidades, pero puede causar hipotiroidismo, hipertiroidismo por efecto Jod-Basedow, sabor metálico, acné yódico y, raramente, yododerma. Está contraindicado en embarazo, lactancia y enfermedad tiroidea. En España se prepara como fórmula magistral en solución saturada, con TSH basal y a las cuatro semanas.

◆El pegfilgrastim no es un filgrastim más largo

Su aclaramiento depende de los receptores de los propios neutrófilos y su vida media es diez veces mayor, de modo que estimula una granulopoyesis prolongada. Un paciente que toleró filgrastim puede desarrollar un Sweet con la forma pegilada; el cambio de preparado o la cobertura con corticoide son opciones razonables.

◆La pustulosis amicrobiana de pliegues puede responder al zinc

En pacientes con lupus y pústulas en pliegues y cuero cabelludo, el déficit de zinc es frecuente y su corrección ha controlado casos refractarios. Pedir zinc sérico es barato y evita escalar inmunosupresión; lo mismo ocurre en la dermatosis pustulosa erosiva y en la piodermia vegetante.

◆Ante pústulas subcórneas, repetir el proteinograma

La gammapatía IgA puede aparecer años después del diagnóstico de pustulosis subcórnea y evolucionar a mieloma. Un proteinograma inicial normal no cierra el estudio: conviene repetirlo con inmunofijación cada seis a doce meses y ante cualquier cambio clínico, como ocurre también con el pénfigo IgA.

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Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

DiagnósticoDel Sweet histiocitoide a la mielodisplasia cutis

En 2010 el libro recogía el debate sobre las células de aspecto histiocitario y la demostración de 2005 de que eran granulocitos inmaduros mieloperoxidasa positivos, sin fusión BCR-ABL. La serie española de 33 pacientes de 2017 confirmó ese fenotipo y no encontró más neoplasias hematológicas que en el Sweet clásico, lo que desaconseja tratar la variante como paraneoplásica por definición. Desde entonces se ha delimitado la mielodisplasia cutis: infiltrados de células mieloides clonales de un síndrome mielodisplásico que imitan un Sweet histiocitoide. Un estudio de 2025 comparó las firmas inflamatorias de VEXAS, mielodisplasia cutis y Sweet, y muestra que en las dos primeras la piel la infiltran células mutadas. La consecuencia práctica es pedir inmunohistoquímica amplia y, en casos persistentes o con citopenias, comparar molecularmente piel y médula.

Fuentes: Requena L, et al. Arch Dermatol. 2005 PMID: 16027297. Alegría-Landa V, et al. JAMA Dermatol. 2017 PMID: 28296991. Grolleau C, et al. JAMA Dermatol. 2025 PMID: 40072458.

MolecularVEXAS: una causa genética somática de Sweet, condritis y vasculitis

El libro describía la asociación entre policondritis recidivante, mielodisplasia y dermatosis neutrofílicas como un solapamiento sin explicación. En 2020 se identificaron mutaciones somáticas de UBA1, gen ligado al cromosoma X, en varones mayores con inflamación sistémica grave, vacuolas en precursores mieloides, condritis, vasculitis y lesiones cutáneas tipo Sweet. En 2021 se demostró la misma variante en la médula y en el infiltrado neutrofílico de la piel, y en una cohorte de policondritis el 7,6 % tenía VEXAS; un árbol de decisión con sexo masculino, volumen corpuscular medio superior a 100 fl y plaquetas por debajo de 200.000 los identificó con sensibilidad del 100 % y especificidad del 96 %. El dermatólogo es a menudo el primero en ver al paciente, y la secuenciación de UBA1 debe formar parte del estudio del Sweet atípico.

Fuentes: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 33108101. Zakine E, et al. JAMA Dermatol. 2021 PMID: 34495287. Ferrada MA, et al. Arthritis Rheumatol. 2021 PMID: 33779074.

DiagnósticoQué Sweet esconde una neoplasia: las citopenias y la histología

En 2010 la estimación era que el 20-25 % de los Sweet se asociaban a cáncer, sin herramientas para seleccionar a quién estudiar a fondo. La cohorte de Pensilvania, con 83 pacientes, mostró que leucopenia, anemia, trombocitopenia, ausencia de artralgias e histología histiocitoide o subcutánea se asociaban a neoplasia, y que la leucemia mieloide aguda y el filgrastim eran respectivamente la neoplasia y el fármaco más frecuentes. Las revisiones posteriores insisten en un estudio escalonado: hemograma con frotis en todos, médula ante cualquier citopenia, cribado oncológico adaptado a la edad y vigilancia hematológica de las recidivas. La serie española de Sweet histiocitoide matiza que la histología por sí sola no basta, por lo que la decisión de estudiar la médula se apoya sobre todo en el hemograma y la clínica.

Fuentes: Nelson CA, et al. J Am Acad Dermatol. 2018 PMID: 29107342. Nelson CA, et al. J Am Acad Dermatol. 2018 PMID: 29653210. Cohen PR. Orphanet J Rare Dis. 2007 PMID: 17655751.

TerapéuticaSweet refractario: interleucina 1, JAK y la realidad de los fármacos clásicos en España

El libro proponía corticoides, yoduro potásico, colchicina, dapsona, indometacina, clofazimina y ciclosporina, y mencionaba como futuro los antagonistas de CXCR1 y CXCR2. Esos inhibidores no han llegado a la clínica. Lo que ha cambiado es la comprensión del Sweet como enfermedad de la inmunidad innata con participación de interleucina 1, interleucina 17 y la vía JAK-STAT, revisada sistemáticamente en 2024, y la acumulación de casos tratados con anakinra, anti-TNF e inhibidores de JAK; una revisión sistemática de 2026 de casos de pioderma y Sweet tratados con inhibidores de JAK describe respuestas frecuentes, con la limitación de un sesgo de publicación evidente y de casos de Sweet inducido por estos fármacos. Todos son usos fuera de ficha técnica, y los inhibidores de JAK están sujetos a las restricciones europeas de 2023 en mayores de 65 años, fumadores y pacientes con riesgo cardiovascular o neoplásico.

Fuentes: Calabrese L, et al. Exp Dermatol. 2024 PMID: 39704328. Vahabi SM, et al. Dermatol Res Pract. 2026 PMID: 42472066. Hrin ML, Huang WW. Dermatol Clin. 2024 PMID: 38423681.

DiagnósticoEritema nudoso: algoritmo actual, menos tuberculosis y más sarcoidosis

El texto de 2010 recomendaba radiografía de tórax, tuberculina y ASLO ante formas atípicas y señalaba que la tuberculosis y el estreptococo perdían peso frente a la sarcoidosis en las series recientes. La serie gallega de base poblacional, con datos españoles, ya mostraba la sarcoidosis y la infección estreptocócica como causas principales en adultos y la utilidad de una evaluación sencilla. El algoritmo práctico de 2021 sistematiza un estudio mínimo para todos los pacientes, no solo los atípicos: hemograma, reactantes, ASLO, frotis faríngeo, radiografía de tórax y prueba de tuberculosis, con estudios dirigidos según la clínica. Hoy el IGRA sustituye con ventaja a la tuberculina en vacunados con BCG y antes de cualquier biológico, y una revisión sistemática pediátrica de 2026 con 959 casos confirma que en niños predominan las infecciones (bacterianas, sobre todo estreptocócicas, en el 31,5 % y tuberculosis en el 20,1 % de los casos publicados) y que el tratamiento de soporte con antiinflamatorios es la norma.

Fuentes: Pérez-Garza DM, et al. Am J Clin Dermatol. 2021 PMID: 33683567. García-Porrúa C, et al. Arthritis Rheum. 2000 PMID: 10728752. Lagacé-Thomassin F, et al. Pediatr Dermatol. 2026 PMID: 42741911.

GuíasSíndrome de Löfgren: el HLA predice el curso y los corticoides no ayudan

El libro citaba la asociación del eritema nudoso de la sarcoidosis con un polimorfismo del TNF. En 2009, una cohorte sueca de 301 pacientes mostró que casi todos los portadores de HLA-DRB1*03 resolvían la enfermedad en dos años, mientras que la mitad de los no portadores evolucionaba a sarcoidosis persistente, y que en estos últimos el tratamiento corticoideo inicial se asociaba a cronificación en el 80 %. Las guías de la European Respiratory Society de 2021 reservan los corticoides para la enfermedad con riesgo orgánico o deterioro de calidad de vida, y el Löfgren no complicado se maneja con antiinflamatorios. El dermatólogo que diagnostica el eritema nudoso debe solicitar la radiografía, orientar el tipaje si está disponible y derivar a neumología sin iniciar corticoides.

Fuentes: Grunewald J, Eklund A. Am J Respir Crit Care Med. 2009 PMID: 18996998. Baughman RP, et al. Eur Respir J. 2021 PMID: 34140301.

EvidenciaBADAS y pustulosis neutrofílicas: sin ensayos, con revisiones que ordenan la conducta

Ninguna de las entidades menores de esta sección tiene ensayos clínicos, y la evidencia procede de series y revisiones. La revisión narrativa de 2023 sobre BADAS confirma el paso de un síndrome posbariátrico a una dermatosis asociada a enfermedad intestinal con sobrecrecimiento y traslocación bacteriana, y mantiene el binomio antibiótico e inmunomodulador, con cirugía si hay asa ciega. Las revisiones de la Clínica Mayo de 2024 ordenan la pustulosis amicrobiana de pliegues, los abscesos asépticos, la hidradenitis ecrina neutrofílica y la pioestomatitis vegetante, y la revisión de treinta años de la pustulosis subcórnea mantiene la dapsona como primera línea y la vigilancia de gammapatía. En España, la dapsona y la clofazimina no están comercializadas, y la talidomida y la dapsona se solicitan como medicamentos en situaciones especiales.

Fuentes: Czajkowski R, et al. Postepy Dermatol Alergol. 2023 PMID: 37545820. Nguyen GH, et al. Dermatol Clin. 2024 PMID: 38423684. Watts PJ, Khachemoune A. Am J Clin Dermatol. 2016 PMID: 27349653.

Recursos relacionados

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Índice de lecturas sobre Rook’s Textbook of Dermatology→Lectura general del capítulo 50: Vasculitis y dermatosis neutrofílicas→Sección 1: Vasculitis de pequeño vaso cutánea y por IgA→Sección 2: Vasculitis localizadas y de vaso mediano-grande→Sección 3: Otras vasculitis, simuladores y enfermedad de Behçet→Sección 4: Dermatosis neutrofílicas y pioderma gangrenoso→Tejido celular subcutáneo y paniculitis (capítulo 46)→Sarcoidosis (capítulo 61)→Monitorización de tratamientos sistémicos→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke, C.O.S. Savage. Capítulo 50, «Vasculitis, Neutrophilic Dermatoses and Related Disorders». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

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Nelson CA, Stephen S, Ashchyan HJ, et al. Neutrophilic dermatoses: pathogenesis, Sweet syndrome, neutrophilic eccrine hidradenitis, and Behçet disease. J Am Acad Dermatol. 2018;79(6):987-1006. PMID: 29653210.
Nelson CA, Noe MH, McMahon CM, et al. Sweet syndrome in patients with and without malignancy: a retrospective analysis of 83 patients from a tertiary academic referral center. J Am Acad Dermatol. 2018;78(2):303-9.e4. PMID: 29107342.
Requena L, Kutzner H, Palmedo G, et al. Histiocytoid Sweet syndrome: a dermal infiltration of immature neutrophilic granulocytes. Arch Dermatol. 2005;141(7):834-42. PMID: 16027297.
Alegría-Landa V, Rodríguez-Pinilla SM, Santos-Briz A, et al. Clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular features of histiocytoid Sweet syndrome. JAMA Dermatol. 2017;153(7):651-9. PMID: 28296991.
Grolleau C, Battistella M, Zakine E, et al. Inflammatory signatures in VEXAS syndrome, myelodysplasia cutis, and Sweet syndrome. JAMA Dermatol. 2025;161(5):538-43. PMID: 40072458.
Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-38. PMID: 33108101.
Zakine E, Schell B, Battistella M, et al. UBA1 variations in neutrophilic dermatosis skin lesions of patients with VEXAS syndrome. JAMA Dermatol. 2021;157(11):1349-54. PMID: 34495287.
Ferrada MA, Sikora KA, Luo Y, et al. Somatic mutations in UBA1 define a distinct subset of relapsing polychondritis patients with VEXAS. Arthritis Rheumatol. 2021;73(10):1886-95. PMID: 33779074.
Hrin ML, Huang WW. Sweet syndrome and neutrophilic dermatosis of the dorsal hands. Dermatol Clin. 2024;42(2):193-207. PMID: 38423681.
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Lagacé-Thomassin F, Nguyen H, Gervais J, et al. Triggers, clinical manifestations, and management of pediatric erythema nodosum: a systematic review. Pediatr Dermatol. 2026. PMID: 42741911.
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Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J. 2021;58(6):2004079. PMID: 34140301.
Czajkowski R, Lipska P, Watoła W, et al. Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS): a narrative review. Postepy Dermatol Alergol. 2023;40(3):355-61. PMID: 37545820.
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Watts PJ, Khachemoune A. Subcorneal pustular dermatosis: a review of 30 years of progress. Am J Clin Dermatol. 2016;17(6):653-71. PMID: 27349653.