Vulva: infecciones, ITS, VIN, cáncer, melanosis y vulvodinia | Rook · Lectura clínica

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Vulva: infecciones, ITS, tumores benignos, neoplasia intraepitelial, cánceres, pigmentación y vulvodinia, entidad a entidad

Sobre la sección «Non-sexually transmitted infections; Dermatological aspects of sexually transmitted disease; Benign tumours; Precancerous dermatoses; Squamous cell carcinoma; Other malignant neoplasms; Miscellaneous (female)» del capítulo 71, «The Genital, Perianal and Umbilical Regions» (C.B. Bunker y S.M. Neill) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

Esta sección del capítulo de Bunker y Neill recorre la segunda mitad de la dermatología vulvar: infecciones no transmitidas sexualmente, la expresión vulvar de las ITS, los tumores benignos y sus simuladores, la neoplasia intraepitelial, el carcinoma escamoso y el resto de neoplasias malignas, los trastornos pigmentarios, el edema y el dolor vulvar crónico. La lectura reorganiza ese material por decisiones de consulta y lo actualiza a octubre de 2026: terminología ISSVD de 2015 y clasificación de la OMS con su división en lesiones asociadas e independientes del VPH, imiquimod frente a cirugía en la HSIL, estadificación FIGO de 2021 y guía ESGO de 2023 con ganglio centinela, guía de práctica clínica de la enfermedad de Paget extramamaria, tratamiento de siete días en la tricomoniasis, guías europeas de sífilis, herpes y condilomas, mpox, vacunación frente al VPH en dosis única, dermatoscopia de la melanosis y el modelo biopsicosocial de la vulvodinia.

Candidiasis vulvovaginalITS y úlcera genitalCondilomasHSIL y VIN diferenciadaCarcinoma escamoso vulvarMelanoma y melanosisPaget extramamarioVestibulodiniaGanglio centinela

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 38 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

En la vulva, la infección más frecuente es la candidiasis, pero muchas vulvitis con Candida en el cultivo son eccemas, psoriasis o liquen escleroso con sobrecrecimiento secundario: si el cuadro no se aclara con un antifúngico bien indicado hay que revisar el diagnóstico, no encadenar azoles. Ante cualquier úlcera genital se piden PCR de herpes, serología de sífilis y, según el contexto, PCR de mpox, VIH y estudio de otras ITS.
La neoplasia intraepitelial vulvar sigue dos caminos. La HSIL, asociada al VPH 16, es multifocal, aparece en mujeres jóvenes fumadoras y responde a imiquimod o cirugía; la VIN diferenciada, independiente del VPH, surge sobre liquen escleroso o liquen plano en mujeres mayores, es sutil y progresa más deprisa a carcinoma. Toda placa engrosada, erosión persistente o nódulo sobre una dermatosis crónica se biopsia.
La pigmentación vulvar extensa suele ser melanosis benigna, pero el melanoma vulvar existe, es a menudo amelanótico y se diagnostica tarde: dermatoscopia, fotografía y biopsia dirigida ante colores azul, gris o blanco, o estructura cambiante. El dolor vulvar sin lesión visible de tres meses o más es vulvodinia, un dolor crónico con mecanismos periféricos y centrales que se trata con un plan escalonado y multidisciplinar.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La candidiasis vulvovaginal se confirma antes de tratarla de forma repetida

Candida albicans causa la mayoría de los episodios; la vulvitis secundaria muestra eritema bien delimitado, borde descamativo y pústulas satélite. Diabetes, embarazo, antibióticos, estrógenos a dosis altas e inmunodepresión predisponen. El diagnóstico se apoya en el examen en fresco con hidróxido de potasio y el cultivo con identificación de especie, imprescindible en los episodios recurrentes, porque C. glabrata no responde a fluconazol. Un episodio aislado se trata con fluconazol 150 mg en dosis única o con un azol vaginal. La candidiasis recurrente, definida como cuatro o más episodios al año, se trata con fluconazol 150 mg cada 72 horas, tres dosis, seguido de 150 mg semanales durante seis meses. Si los síntomas persisten con cultivos negativos, el diagnóstico probable es otro: dermatitis de contacto, liquen escleroso, liquen simple crónico o vestibulodinia.

Cada úlcera genital exige un estudio microbiológico sistemático

El libro trataba por separado herpes, sífilis, chancroide, donovanosis y linfogranuloma venéreo. Hoy el abordaje es sindrómico y molecular: PCR de virus herpes simple 1 y 2 del fondo de la úlcera, PCR de Treponema pallidum cuando está disponible, serología treponémica y no treponémica, serología de VIH y PCR de mpox si hay lesiones umbilicadas, proctitis o contacto de riesgo. La PCR ha desplazado al cultivo y al campo oscuro. Un herpes genital negativo no excluye la infección si la lesión tiene más de cuatro o cinco días. En una adolescente sin relaciones sexuales con úlceras dolorosas, profundas y simétricas tras un cuadro febril, hay que pensar en úlcera de Lipschütz, asociada al virus de Epstein-Barr y a otros virus, y evitar etiquetarla de ITS.

Los condilomas se tratan según su número, localización y la situación de la paciente

El VPH 6 y 11 causan más del 90 % de los condilomas anogenitales. La guía europea IUSTI de 2019 propone como primera línea domiciliaria podofilotoxina al 0,5 % en solución o al 0,15 % en crema, dos veces al día tres días consecutivos por semana hasta cuatro semanas, imiquimod al 5 % tres noches por semana hasta 16 semanas o sinecatequinas al 10 % tres veces al día hasta 16 semanas; en consulta, crioterapia, ácido tricloroacético, electrocirugía o láser de CO2 para lesiones queratósicas o escasas. En el embarazo se evitan podofilotoxina e imiquimod y se emplean crioterapia o métodos destructivos. Toda paciente con condilomas merece cribado de otras ITS, revisión del cribado cervical y, si tiene lesiones perianales extensas o inmunodepresión, valoración del canal anal.

La terminología de la neoplasia intraepitelial vulvar refleja dos vías carcinogénicas

El libro recogía la propuesta ISSVD de 2004, que eliminaba la VIN 1 y separaba VIN indiferenciada y diferenciada. La terminología ISSVD de 2015, asumida por la clasificación de la OMS, habla de lesión intraepitelial escamosa de bajo grado (efecto VPH o condiloma plano), de alto grado (HSIL, la antigua VIN 2-3 o VIN usual, asociada al VPH 16) y de VIN diferenciada, independiente del VPH. La inmunohistoquímica ayuda: la HSIL expresa p16 en bloque y la VIN diferenciada suele mostrar un patrón anómalo de p53. Esta separación tiene consecuencias: la HSIL es multifocal, aparece en jóvenes fumadoras y tiene un riesgo de progresión en torno al 10 %, mientras que la VIN diferenciada asienta sobre liquen escleroso o liquen plano, se asocia a carcinoma ya presente en muchos casos y exige escisión.

La HSIL vulvar admite tratamiento médico si se ha excluido la invasión

La cirugía escisional sigue indicada cuando hay sospecha de invasión, lesiones únicas resecables, lesiones gruesas o polipoides y en la VIN diferenciada. Para la HSIL unifocal o multifocal, el ensayo aleatorizado de Trutnovsky de 2022 mostró que el imiquimod al 5 % aplicado tres veces por semana durante cuatro a seis meses no era inferior a la cirugía en respuesta clínica completa a seis meses y evitaba la mutilación; es uso fuera de ficha técnica en España. El láser de CO2 vaporiza bien en mucosa no pilosa, pero recidiva más en piel con anejos y no deja tejido para histología. La paciente necesita seguimiento prolongado, cribado cervical, exploración vaginal y perianal con anoscopia de alta resolución si hay lesión perianal, abandono del tabaco y vacuna frente al VPH tras el tratamiento cuando esté indicada.

El carcinoma escamoso vulvar se estadifica con FIGO 2021 y se trata en unidades de referencia

Es la neoplasia maligna vulvar más frecuente. El tipo independiente del VPH, queratinizante, aparece en mujeres mayores sobre liquen escleroso o liquen plano; el asociado al VPH, basaloide o condilomatoso, en mujeres más jóvenes con HSIL. La estadificación FIGO de 2021 mide la profundidad de invasión desde la membrana basal de la cresta epitelial adyacente más profunda sin displasia, o de la cresta displásica más próxima, hasta el punto más profundo de invasión, e incorpora el tamaño de las metástasis ganglionares. Los tumores T1 menores de 4 cm, unifocales y sin ganglios sospechosos se tratan con escisión radical local y biopsia de ganglio centinela; la linfadenectomía inguinofemoral queda para el centinela con macrometástasis o cuando no puede hacerse. La guía ESGO de 2023 recomienda centralizar en centros con volumen, con márgenes adecuados y radioterapia o quimiorradioterapia adyuvante según riesgo. La supervivencia a cinco años supera el 90 % sin afectación ganglionar.

La pigmentación vulvar se ordena con dermatoscopia, fotografía y biopsia dirigida

La melanosis vulvar, en máculas extensas, irregulares y a veces multifocales de labios menores o vestíbulo, es la causa más frecuente de pigmentación vulvar y en el seguimiento de 129 mujeres durante una mediana de 13 años no evolucionó a melanoma, aunque un tercio cambió de tamaño o color antes de estabilizarse. En dermatoscopia predominan patrones paralelos, anulares o reticulares en tonos marrones. El melanoma vulvar representa alrededor del 5 % de las neoplasias vulvares, aparece en mujeres mayores, se localiza en labios menores y zona periclitoroidea, es amelanótico en una cuarta parte y tiene peor pronóstico que el cutáneo; en dermatoscopia sugieren malignidad las áreas sin estructura, los colores azul, gris o blanco y la combinación de varios colores. Ante duda, biopsia incisional del área más atípica, idealmente guiada por dermatoscopia o microscopía confocal.

La enfermedad de Paget extramamaria vulvar es un adenocarcinoma intraepitelial que se confunde con eccema

Se manifiesta como placa roja, húmeda y bien delimitada, a veces con islas blancas, que pica y escuece y se trata durante meses como dermatitis o candidiasis. La biopsia muestra células de Paget positivas para CK7 y CEA. Debe distinguirse la forma primaria cutánea, la más común, de la secundaria a adenocarcinoma anorrectal o carcinoma urotelial, en la que el perfil inmunohistoquímico cambia, con CK20 y CDX2 en el origen anorrectal o CK20 y uroplaquina III en el urotelial. Por ello toda paciente necesita colonoscopia, cistoscopia o citología urinaria y exploración ginecológica según la topografía. La guía de práctica clínica de 2022 considera la cirugía micrográfica de Mohs o la escisión con control de márgenes como opción preferente en la enfermedad resecable, y el imiquimod al 5 %, la terapia fotodinámica o la radioterapia como alternativas fuera de ficha técnica cuando la cirugía no es razonable.

La vulvodinia es un dolor crónico con criterios propios, no un diagnóstico de descarte psicológico

El consenso ISSVD, ISSWSH e IPPS de 2015 la define como dolor vulvar de al menos tres meses sin causa identificable y la clasifica por localización (localizada, como la vestibulodinia o la clitorodinia, o generalizada), desencadenante (provocada, espontánea o mixta), inicio y patrón temporal, y admite factores asociados como disfunción del suelo pélvico, comorbilidad dolorosa o factores psicosociales. Afecta al 8-10 % de las mujeres. El diagnóstico exige excluir candidiasis, dermatitis de contacto, liquen escleroso o liquen plano, atrofia genitourinaria, herpes, fisuras y dermografismo, y se apoya en la prueba del bastoncillo de algodón sobre el vestíbulo. El libro ya rechazaba el origen psiquiátrico primario; la evidencia posterior confirma la sensibilización periférica y central y respalda un tratamiento multimodal.

Repaso

La vulva infecciosa, tumoral, pigmentada y dolorosa, entidad a entidad

Todas las entidades que el libro trata en esta sección, con la clínica que orienta, cómo se confirma y la conducta vigente en 2026.

Infecciones bacterianas y fúngicas no transmitidas sexualmente

Foliculitis, forúnculos y seudofoliculitis

S. aureus, depilación

Clínica: Pápulas y pústulas foliculares en monte de Venus y labios mayores, forúnculos dolorosos o abscesos; la seudofoliculitis tras rasurado o cera es una reacción a cuerpo extraño por el pelo que reentra, estéril, que puede formar abscesos y trayectos.
Diagnóstico: Cultivo del pus con antibiograma para detectar S. aureus resistente a meticilina; glucemia o HbA1c y valoración de inmunodepresión en casos recurrentes. Distinguir de hidradenitis supurativa, que tiene nódulos en pliegues, comedones dobles y trayectos, y de enfermedad de Crohn vulvar.
Manejo: Drenaje del absceso; antibiótico oral solo si hay celulitis, fiebre o inmunodepresión, guiado por cultivo, por ejemplo cloxacilina 500 mg cada 6 horas o cefadroxilo. En recurrencias, descolonización con mupirocina nasal y lavados antisépticos. En la seudofoliculitis, cambiar de método depilatorio o pasar a láser.

Celulitis estreptocócica vulvar y dermatitis estreptocócica

S. pyogenes

Clínica: Edema y eritema intensos, a veces con vesículas y ampollas, fiebre y afectación general; aparece sobre heridas, sobre todo tras vulvectomía con linfadenectomía, y recidiva sobre linfedema residual. En niñas, la dermatitis estreptocócica perianal o vulvar da eritema brillante, doloroso y bien delimitado.
Diagnóstico: Clínico, con frotis para cultivo o prueba rápida de estreptococo en la dermatitis infantil. Analítica con proteína C reactiva si hay afectación general. Descartar fascitis necrosante ante dolor desproporcionado, crepitación, necrosis o deterioro rápido, que obliga a exploración quirúrgica urgente.
Manejo: Penicilina V o amoxicilina 500 mg cada 8 horas durante 10 días en la dermatitis y casos leves; en celulitis con afectación general, tratamiento intravenoso. Tras episodios repetidos sobre linfedema, profilaxis con penicilina V 250 mg cada 12 horas y tratamiento descongestivo del linfedema.

Absceso y quiste de la glándula de Bartholin

flora mixta, gonococo

Clínica: Tumefacción dolorosa, fluctuante y unilateral en la parte posterior del vestíbulo, por detrás del origen del labio menor, con fiebre y malestar; los quistes por obstrucción del conducto son indoloros y pueden recidivar hasta fibrosarse.
Diagnóstico: Clínico; cultivo del pus, en el que predominan Escherichia coli y otros entéricos, y amplificación de ácidos nucleicos para Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis. En mujeres de más de 40 años o con masa sólida o persistente, biopsia para excluir carcinoma de glándula de Bartholin.
Manejo: Drenaje con catéter de Word durante cuatro semanas o marsupialización; la incisión y drenaje simple recidiva más. Antibiótico de amplio espectro si hay celulitis o ITS confirmada, con tratamiento de la pareja en ese caso. La escisión de la glándula se reserva para recidivas múltiples.

Candidiasis vulvovaginal

fluconazol 150 mg

Clínica: Prurito, escozor, flujo blanco grumoso y vulvitis con eritema bien delimitado, borde descamativo o vesiculopustuloso y pústulas satélite que pueden extenderse a pliegues genitocrurales y región perianal; dispareunia superficial y fisuras.
Diagnóstico: Examen en fresco con hidróxido de potasio y cultivo con identificación de especie. En episodios recurrentes o resistentes, pedir antifungigrama y descartar diabetes, sobre todo en mujeres de mediana edad, y tratamientos con inhibidores del cotransportador SGLT2, que la favorecen.
Manejo: Episodio aislado: fluconazol 150 mg en dosis única o clotrimazol vaginal. Recurrente: fluconazol 150 mg cada 72 horas tres dosis y luego semanal seis meses. C. glabrata: ácido bórico vaginal 600 mg/día 14 días en fórmula magistral. Oteseconazol e ibrexafungerp no están autorizados en la UE.

Tiña inguinal y vulvar

terbinafina 250 mg/día

Clínica: Placas eritematodescamativas de borde activo, circinado y elevado en pliegues inguinales, raíz de muslos y región perianal, con foliculitis en zonas pilosas; tiña incógnita tras corticoide tópico. Desde 2015 se describen tiñas genitales y púbicas inflamatorias por Trichophyton mentagrophytes genotipo VII, transmitidas por vía sexual.
Diagnóstico: Examen directo con hidróxido de potasio y cultivo de escamas; la PCR de dermatofitos permite identificar la especie y el genotipo cuando la tiña es inflamatoria, extensa o resistente. Diferenciar de eritrasma, que presenta fluorescencia rojo coral con la luz de Wood, y de psoriasis inversa.
Manejo: Antifúngico tópico dos a cuatro semanas en lesiones limitadas. En piel pilosa, foliculitis o formas inflamatorias, terbinafina 250 mg/día dos a cuatro semanas o itraconazol 100-200 mg/día; la griseofulvina no tiene presentación autorizada en España. Estudiar y tratar a las parejas en las formas de transmisión sexual.

Virus y parásitos no transmitidos sexualmente

Molusco contagioso

poxvirus

Clínica: Pápulas perladas, umbilicadas, en monte de Venus y labios mayores; en niñas suele adquirirse de forma no sexual, en adultas con frecuencia por vía sexual. El molusco gigante solitario o inflamado imita foliculitis o tumor, y las lesiones profusas y grandes orientan a inmunodepresión.
Diagnóstico: Clínico y dermatoscópico, con estructuras centrales amarillentas polilobuladas y vasos en corona periféricos. En adultas, cribado de ITS, incluido VIH. Biopsia o examen del contenido con cuerpos de inclusión ante lesiones atípicas o solitarias.
Manejo: Autorresolución en meses; curetaje, crioterapia o hidróxido de potasio al 5-10 % tópico si hay molestias o riesgo de contagio. En adultas, cribado de ITS y de la pareja. La cantaridina VP-102 y el berdazimer solo están aprobados por la FDA. En VIH avanzado, optimizar el tratamiento antirretroviral.

Úlcera de Lipschütz

VEB y otros virus

Clínica: Úlceras vulvares agudas, profundas, dolorosas, a menudo simétricas en espejo en labios menores, con fondo necrótico, en niñas y adolescentes, la mayoría sin relaciones sexuales, tras un pródromo febril de tipo gripal o mononucleosis.
Diagnóstico: Diagnóstico de exclusión: PCR de herpes simple negativa, serología de sífilis y VIH negativas, y serología de virus de Epstein-Barr, citomegalovirus o SARS-CoV-2 según el contexto. Valorar enfermedad de Behçet o enfermedad de Crohn si recurre.
Manejo: Analgesia, lidocaína tópica, baños de asiento y, si hay retención urinaria, sondaje; corticoide tópico potente o pauta corta oral en casos muy dolorosos. Cura en dos a seis semanas sin cicatriz. Explicar a la familia que no es una ITS ni indica abuso.

Herpes zóster sacro y otras viriasis

valaciclovir 1 g/8 h

Clínica: El zóster del tercer dermatoma sacro produce vesículas agrupadas unilaterales en vulva, nalga y perineo, con dolor neuropático y, a veces, retención urinaria o estreñimiento. El citomegalovirus puede causar úlceras perineales en inmunodeprimidos.
Diagnóstico: PCR de virus varicela zóster y herpes simple del líquido vesicular para diferenciarlo del herpes genital recurrente, que también puede ser unilateral. En inmunodeprimidos con úlceras persistentes, biopsia con inmunohistoquímica o PCR de citomegalovirus.
Manejo: Valaciclovir 1 g cada 8 horas siete días, iniciado en las primeras 72 horas, con ajuste a la función renal; vigilar la micción. La vacuna recombinante del zóster se ofrece a los 65 años y a grupos de riesgo desde los 18 años.

Parasitosis vulvares importadas

leishmaniasis, amebiasis, esquistosomiasis

Clínica: La leishmaniasis cutánea da nódulos o úlceras vulvares en mujeres de zonas endémicas, incluida la cuenca mediterránea. La amebiasis forma masas verrugosas o úlceras de vulva y periné; la esquistosomiasis por Schistosoma haematobium produce pápulas que imitan condilomas, granulomas y cicatrices.
Diagnóstico: Biopsia con PCR de Leishmania; trofozoítos en raspado o tejido en la amebiasis; huevos en orina, heces o biopsia y serología en la esquistosomiasis, con eosinófilos abundantes. Recoger siempre el antecedente de viaje o migración.
Manejo: Leishmaniasis: antimoniales intralesionales o tratamiento sistémico según extensión. Amebiasis: metronidazol seguido de amebicida luminal. Esquistosomiasis: praziquantel 40 mg/kg, no comercializado en España, como medicamento extranjero. Derivar a una unidad de medicina tropical.

Infecciones de transmisión sexual con expresión vulvar

Herpes genital

valaciclovir

Clínica: La primoinfección da vesículas y úlceras múltiples, bilaterales y muy dolorosas, con adenopatías inguinales, fiebre, disuria y a veces retención urinaria o meningitis aséptica; las recurrencias son menos intensas, unilaterales y con pródromo de hormigueo. El VHS-1 causa hoy una proporción creciente de primoinfecciones genitales.
Diagnóstico: PCR del fondo de la vesícula o úlcera con tipificación, mucho más sensible que el cultivo; la serología tipo específica ayuda en el consejo y en el embarazo, pero no diagnostica un episodio agudo. Cribado de otras ITS, incluido VIH.
Manejo: Primer episodio: aciclovir 400 mg cada 8 horas o valaciclovir 500 mg cada 12 horas cinco a diez días. Recurrencias: tratamiento episódico corto iniciado en el pródromo. Seis o más recurrencias al año: supresión con valaciclovir 500 mg/día, revisada a los 12 meses. Valorar cesárea si hay primoinfección al final del embarazo.

Condilomas acuminados

VPH 6 y 11

Clínica: Pápulas exofíticas, filiformes, en cresta de gallo o planas en vulva, periné y región perianal, con masas extensas en diabetes, embarazo o inmunodepresión. Diferenciar de papilomatosis vestibular, molusco, condiloma plano sifilítico, linfangiectasia y HSIL pigmentada.
Diagnóstico: Clínico, con dermatoscopia que muestra patrón en mosaico o digitiforme con vasos glomerulares. Biopsia si hay lesiones pigmentadas, induradas, ulceradas, refractarias o en mayores de 40 años o inmunodeprimidas. La histología muestra coilocitos, distintos de las células claras glucogenadas del vestíbulo.
Manejo: Podofilotoxina, imiquimod al 5 % o sinecatequinas al 10 % en domicilio; crioterapia, ácido tricloroacético, electrocirugía o láser en consulta. En el embarazo, crioterapia o métodos destructivos. Cribado de ITS, revisión del cribado cervical y vacunación frente al VPH cuando esté indicada.

Sífilis vulvar

penicilina benzatina 2,4 MU

Clínica: Chancro indoloro e indurado con adenopatía inguinal en la sífilis primaria, a veces múltiple o atípico; en la secundaria, condilomas planos húmedos, placas mucosas grisáceas y exantema palmoplantar. Los gomas vulvares son excepcionales. La sífilis congénita precoz puede dar lesiones ampollosas o papulosas vulvares.
Diagnóstico: PCR de T. pallidum del exudado de la lesión cuando está disponible; serología con prueba treponémica de cribado y no treponémica cuantitativa (RPR o VDRL) para la actividad. Cribado de VIH y otras ITS y estudio de contactos.
Manejo: Sífilis temprana: penicilina benzatina 2,4 millones de unidades intramusculares en dosis única (Benzetacil comercializado en España); tardía, tres dosis semanales. Alternativa en alergia: doxiciclina 100 mg cada 12 horas 14 días. La guía europea de 2020 excluye la azitromicina por resistencias. Seguimiento serológico a los 3, 6 y 12 meses.

Tricomoniasis

metronidazol 500 mg/12 h 7 días

Clínica: Flujo vaginal espumoso, maloliente y amarillo verdoso, con mucosa vaginal y cervical roja punteada de petequias, y vulvitis secundaria con eritema y edema del vestíbulo y labios menores; disuria por colonización uretral. Muchas infecciones son asintomáticas.
Diagnóstico: Amplificación de ácidos nucleicos en muestra vaginal, de mayor sensibilidad que el examen en fresco y el cultivo, que el libro proponía. Cribado de otras ITS y prueba de curación a las cuatro semanas por las reinfecciones frecuentes.
Manejo: En mujeres, metronidazol 500 mg cada 12 horas durante siete días, superior a la dosis única de 2 g en el ensayo aleatorizado de 2018; en varones, dosis única o pauta de siete días. Tratamiento simultáneo de la pareja y abstinencia hasta completarlo.

Gonococia y clamidiasis

ceftriaxona 1 g im

Clínica: Infectan uretra, cuello uterino y recto; en la vulva se manifiestan sobre todo como bartolinitis o abscesos de glándulas parauretrales, con flujo y disuria. En niñas, la vulvovaginitis gonocócica obliga a investigar abuso sexual. La clamidia es asintomática en la mayoría.
Diagnóstico: Amplificación de ácidos nucleicos en exudado vaginal autotomado o endocervical, con muestras faríngea y rectal según prácticas. Cultivo con antibiograma de gonococo antes de tratar, por la vigilancia de resistencias. Cribado de VIH y sífilis.
Manejo: Gonococia: ceftriaxona 1 g intramuscular en dosis única, con cobertura de la clamidia si no se ha excluido y prueba de curación. Clamidia: doxiciclina 100 mg cada 12 horas siete días; azitromicina en el embarazo. Notificación y tratamiento de parejas. Zoliflodacino y gepotidacino solo constan aprobados por la FDA.

Chancroide, donovanosis y linfogranuloma venéreo

ITS tropicales y LGV

Clínica: Chancroide: úlceras múltiples, blandas y dolorosas con bubón inguinal unilateral. Donovanosis: úlceras rojo carnoso, granulomatosas y sangrantes, con seudobubones y linfedema. Linfogranuloma venéreo: pápula fugaz seguida de adenitis supurativa, proctitis, estenosis, fístulas y elefantiasis genital.
Diagnóstico: PCR de Haemophilus ducreyi; cuerpos de Donovan en extensión o biopsia de Klebsiella granulomatis; PCR de C. trachomatis con genotipado de serovares L1-L3. Coinfección frecuente con sífilis, herpes y VIH.
Manejo: Chancroide: azitromicina 1 g o ceftriaxona 250 mg dosis única. Donovanosis: azitromicina 1 g semanal hasta curar, al menos tres semanas. Linfogranuloma venéreo: doxiciclina 100 mg cada 12 horas 21 días, con aspiración de bubones fluctuantes.

Mpox

clados I y II

Clínica: Pápulas, vesículas y pústulas umbilicadas que evolucionan a úlceras con costra en vulva, periné y región perianal, a menudo pocas y en el sitio de inoculación, con proctitis, faringitis y adenopatías; en mujeres puede confundirse con herpes o sífilis.
Diagnóstico: PCR de virus mpox del exudado o costra, con estudio de clado; cribado de VIH y otras ITS. Desde octubre de 2025 hay transmisión autóctona del clado Ib en la UE, incluida España.
Manejo: Tratamiento de soporte, analgesia y aislamiento hasta la reepitelización. La Comisión retiró en mayo de 2026 la indicación de mpox del tecovirimat, que fracasó en ensayos; no hay antivírico autorizado en la UE. Vacuna MVA-BN pre o posexposición desde 12 años.

Tumores benignos y simuladores

Fibromas, acrocordones y lipomas

tejido conjuntivo

Clínica: Los fibromas nacen del tejido conjuntivo profundo del introito y cuerpo perineal, suelen ser pediculados o péndulos en labios mayores y pueden alcanzar gran tamaño; los acrocordones son pólipos blandos arrugados; los lipomas aparecen en labios mayores y, rara vez, en el clítoris.
Diagnóstico: Clínico; ecografía o resonancia magnética si la masa es profunda, grande o de crecimiento rápido, para descartar angiomixoma agresivo, liposarcoma o hernia inguinal. Una masa clitoroidea en una niña obliga a descartar hiperplasia suprarrenal o trastornos del desarrollo sexual.
Manejo: Exéresis simple con estudio histológico cuando molestan, sangran o crecen; la atipia estromal ocasional de los pólipos fibroepiteliales no indica malignidad. Las lesiones profundas mal delimitadas se derivan a cirugía ginecológica o de sarcomas.

Linfangioma circunscrito y linfangiectasia adquirida

malformación linfática

Clínica: Vesículas translúcidas agrupadas, a veces hemorrágicas, con linforrea y celulitis de repetición. La forma congénita es una malformación linfática microquística; la linfangiectasia adquirida aparece tras cirugía o radioterapia del cáncer de cuello uterino o vulvar, en la enfermedad de Crohn y tras celulitis repetidas, e imita condilomas.
Diagnóstico: Dermatoscopia con lagunas blanco amarillentas y, a veces, rojizas; biopsia con D2-40 positivo en los canales dilatados. Valorar enfermedad de Crohn si no hay antecedente quirúrgico o radioterápico, e imagen si se sospecha componente profundo.
Manejo: Láser de CO2, electrocoagulación o escisión para la linforrea o las molestias; sirolimus tópico al 0,1-1 % en fórmula magistral, fuera de ficha técnica, en lesiones extensas. Compresión, cuidado de la piel y profilaxis antibiótica si hay celulitis recurrente.

Nevos melanocíticos genitales

nevo de tipo genital

Clínica: Pápulas o máculas pigmentadas de labios mayores, menores o clítoris; en mujeres premenopáusicas, el nevo de localización especial de tipo genital puede ser grande y mostrar arquitectura y citología atípicas sin ser maligno.
Diagnóstico: Dermatoscopia con patrones globular, homogéneo o en empedrado; biopsia escisional ante cambio o asimetría. La simetría global y la maduración en profundidad ayudan a distinguirlo de un melanoma, y conviene un dermatopatólogo experto; informar al patólogo de la localización.
Manejo: Seguimiento clínico y dermatoscópico con fotografía de los nevos estables. Exéresis completa ante cambios, atipia dermatoscópica o duda histológica; no se recomienda la ampliación sistemática de un nevo genital atípico con márgenes libres.

Quistes epidérmicos y quistes mucinosos vestibulares

inclusión, seno urogenital

Clínica: Los quistes epidérmicos, únicos o múltiples, aparecen en labios mayores tras traumatismos quirúrgicos, en zonas de fusión embrionaria o por obstrucción folicular; los mucinosos del vestíbulo nacen de las glándulas vestibulares menores obstruidas y son translúcidos o azulados. Pueden aparecer esteatocistomas y nódulos calcificados.
Diagnóstico: Clínico, con histología tras exéresis: epitelio escamoso con queratina en los epidérmicos y epitelio mucosecretor de origen en el seno urogenital, no mülleriano, en los mucinosos. Distinguir de quiste de Bartholin, de quiste del conducto de Skene y de endometriosis.
Manejo: Observación si son asintomáticos; exéresis completa con su pared si se inflaman, infectan o molestan. Evitar el drenaje simple, que favorece la recidiva.

Siringomas vulvares y enfermedad de Fox-Fordyce

anejos ecrinos y apocrinos

Clínica: Los siringomas son pápulas color piel, múltiples, bilaterales y simétricas en labios mayores, a veces pruriginosas. La enfermedad de Fox-Fordyce produce pápulas foliculares pruriginosas en monte de Venus, labios mayores, axilas y areolas desde la pubertad, con empeoramiento menstrual y mejoría en el embarazo y tras la menopausia.
Diagnóstico: Biopsia si hay duda: conductos ecrinos en coma en el siringoma; tapón de queratina en el infundíbulo con xantomización perifolicular en Fox-Fordyce. Diferenciar de liquen simple crónico, quistes de milium y enfermedad de Darier.
Manejo: Los siringomas no requieren tratamiento; láser o electrocoagulación si molestan, con riesgo de cicatriz. En Fox-Fordyce, corticoide tópico, inhibidores de calcineurina o retinoides tópicos, anticonceptivos orales o toxina botulínica, fuera de ficha técnica; láser depilatorio con resultados variables.

Hidradenoma papilífero

glándulas anogenitales mamarias

Clínica: Nódulo firme, asintomático, de pocos milímetros a 2 cm, en el surco interlabial, labios mayores, cara lateral de labios menores o periné de mujeres de mediana edad; puede ulcerarse, sangrar y simular un carcinoma o un granuloma piógeno. Si es múltiple, tiende a ser unilateral.
Diagnóstico: Escisión-biopsia: tumor bien delimitado con estructuras papilares y glandulares revestidas por doble capa de células, luminal con secreción apocrina y mioepitelial basal. Deriva de las glándulas anogenitales de tipo mamario y comparte alteraciones de la vía PI3K-AKT con tumores mamarios.
Manejo: Exéresis local completa, curativa. Se han descrito transformación a carcinoma apocrino y adenoescamoso, por lo que la pieza debe estudiarse entera.

Leiomioma, tumor de células granulares, xantoma verruciforme y carúncula uretral

simuladores de neoplasia

Clínica: El leiomioma es un nódulo indoloro y bien delimitado de labios que crece en el embarazo; el tumor de células granulares, una pápula firme color piel, a veces ulcerada; el xantoma verruciforme, una placa verrugosa amarillenta. La carúncula uretral es una lesión roja y carnosa del meato en posmenopáusicas, y el prolapso uretral, un rodete edematoso.
Diagnóstico: Biopsia o exéresis: haces de músculo liso con desmina; células granulares S100 y SOX10 positivas con hiperplasia seudoepiteliomatosa que no debe confundirse con carcinoma; macrófagos espumosos en papilas en el xantoma. La carúncula es histológicamente un granuloma piógeno con islotes de epitelio uretral.
Manejo: Exéresis completa del leiomioma y del tumor de células granulares, con márgenes, porque recidiva si se deja incompleto. Estrógeno vaginal y biopsia de la carúncula si sangra o no mejora, para excluir carcinoma uretral o melanoma; el prolapso uretral se trata con estrógeno tópico o cirugía.

Lesiones precursoras: neoplasia intraepitelial vulvar

Lesión intraepitelial escamosa de alto grado (HSIL)

VPH 16, imiquimod

Clínica: Placas únicas o múltiples, blancas, rojas, color piel o pigmentadas, verrugosas o planas, que pueden recordar condilomas o queratosis seborreicas; el síntoma principal es el prurito. Multifocal y multicéntrica: hasta dos tercios tienen antecedente o coexistencia de lesiones cervicales, y se asocia a tabaquismo e inmunodepresión.
Diagnóstico: Biopsias de todas las áreas engrosadas, ulceradas o pigmentadas; p16 en bloque. Colposcopia cervical y vaginal, exploración perianal y anoscopia de alta resolución si hay lesión perianal o inmunodepresión. Cribado de VIH.
Manejo: Escisión local de las lesiones únicas, gruesas o con sospecha de invasión; imiquimod al 5 % tres veces por semana cuatro a seis meses, fuera de ficha técnica, en enfermedad multifocal; láser de CO2 en mucosa no pilosa. Abandono del tabaco, vacunación frente al VPH y seguimiento indefinido.

VIN diferenciada

independiente del VPH, p53

Clínica: Placa blanca engrosada, hiperqueratósica, o erosión roja persistente sobre liquen escleroso o liquen plano vulvar en mujeres mayores; es sutil, se infradiagnostica y a menudo coexiste con un carcinoma ya invasor o lo precede en poco tiempo.
Diagnóstico: Biopsia de toda lesión que no responde a cuatro a seis semanas de corticoide potente bien aplicado. Atipia limitada a capas basales, crestas alargadas y anastomosadas con perlas córneas; p53 con patrón mutado y p16 negativo. Pedir revisión por un patólogo con experiencia vulvar.
Manejo: Escisión completa con márgenes libres; el imiquimod y el láser no están indicados. Control estricto del liquen escleroso subyacente con corticoide de mantenimiento y revisiones cada 3-6 meses en una consulta de vulva, con biopsia precoz ante cualquier cambio.

Lesiones verruciformes independientes del VPH

DEVIL y VAAD

Clínica: Placas verrugosas o hiperqueratósicas blanquecinas sobre liquen escleroso en mujeres mayores, sin la atipia basal clásica; el libro ya citaba la acantosis con diferenciación alterada como posible precursora del carcinoma verrucoso.
Diagnóstico: La clasificación de la OMS reconoce la lesión intraepitelial vulvar exofítica diferenciada (DEVIL) y la acantosis vulvar con diferenciación alterada (VAAD), con p53 de patrón natural y p16 negativo, y mutaciones frecuentes de PIK3CA o HRAS.
Manejo: Escisión completa y seguimiento como la VIN diferenciada, porque se asocian a carcinoma escamoso queratinizante y verrucoso; no basta con aumentar el corticoide.

VIN pagetoide

Bowen pagetoide

Clínica: Variante rara de neoplasia intraepitelial escamosa con células claras dispersas por todo el epitelio, que clínica e histológicamente simula una enfermedad de Paget extramamaria: placa roja o blanquecina, pruriginosa y persistente.
Diagnóstico: Inmunohistoquímica decisiva: las células son p63 y CK5/6 positivas y negativas para mucina, CEA y CAM5.2, aunque pueden expresar CK7. Si hay p16 en bloque, se clasifica como HSIL asociada al VPH.
Manejo: El de la neoplasia intraepitelial correspondiente: escisión con márgenes o imiquimod fuera de ficha técnica en la HSIL, con exploración del resto del tracto anogenital.

Neoplasias malignas vulvares

Carcinoma escamoso vulvar

FIGO 2021, ganglio centinela

Clínica: Nódulo, placa indurada, úlcera o masa verrugosa en mujeres mayores sobre liquen escleroso o liquen plano, o en mujeres más jóvenes con HSIL multifocal; prurito, dolor, sangrado y adenopatías inguinales. Las lesiones centrales, cerca de clítoris, uretra, horquilla o ano, drenan a ambas ingles.
Diagnóstico: Biopsia incisional que incluya el borde, sin extirpar la lesión entera, para no perder la referencia del centinela; p16 y p53 para clasificar el tipo. Estudio de extensión con ecografía inguinal con punción si hay ganglios sospechosos y resonancia o tomografía según el estadio.
Manejo: Escisión radical local con margen y biopsia de ganglio centinela en tumores unifocales menores de 4 cm sin ganglios clínicos; linfadenectomía o quimiorradioterapia según metástasis ganglionares. Radioterapia o quimiorradioterapia en enfermedad avanzada. Seguimiento de por vida del liquen escleroso residual.

Carcinoma verrucoso

Buschke-Löwenstein

Clínica: Masa en coliflor de crecimiento lento, a veces enorme y ulcerada, en mujeres mayores y a menudo sobre liquen escleroso; destruye localmente pero rara vez metastatiza. El término condiloma gigante de Buschke-Löwenstein se reserva hoy para condilomas gigantes asociados al VPH 6 y 11.
Diagnóstico: Biopsia profunda que incluya la base: acantosis con crestas bulbosas que empujan el estroma, mínima atipia y escasas mitosis basales. Las biopsias superficiales se informan como hiperplasia benigna; descartar focos de carcinoma escamoso convencional.
Manejo: Escisión local amplia con márgenes; la radioterapia se evita por el riesgo de transformación anaplásica descrito. Acitretina como opción coadyuvante en casos seleccionados, fuera de ficha técnica.

Carcinoma basocelular vulvar

Mohs

Clínica: Placa erosionada, a veces pigmentada, nódulo o úlcera, sobre todo en labios mayores de mujeres mayores; se confunde con eccema, liquen simple o enfermedad de Paget y se diagnostica con retraso.
Diagnóstico: Biopsia; la dermatoscopia puede mostrar vasos arboriformes, nidos ovoides azul grisáceos y ulceración. Examinar el resto de la piel: estas pacientes tienen con frecuencia otros carcinomas basocelulares.
Manejo: Cirugía micrográfica de Mohs o escisión con control completo de márgenes, por la alta tasa de recidiva tras resecciones incompletas; las metástasis ganglionares son excepcionales. Inhibidores de la vía Hedgehog en enfermedad localmente avanzada no quirúrgica.

Melanoma vulvar

mucoso, KIT

Clínica: Mácula o nódulo pigmentado, irregular, o lesión amelanótica en una cuarta parte, en labios menores, clítoris o periclitoris de mujeres de 60-70 años; sangrado, prurito o masa. Se diagnostica con mayor espesor que el melanoma cutáneo y tiene peor supervivencia.
Diagnóstico: Biopsia de la zona más sospechosa; dermatoscopia con áreas sin estructura, colores azul, gris o blanco y polimorfismo vascular; microscopía confocal en centros con experiencia. Estudio de mutaciones de KIT, NRAS y BRAF, menos frecuente esta última, y estadificación con PET-TC o tomografía.
Manejo: Escisión con márgenes adaptados a la anatomía y biopsia de ganglio centinela en unidad de referencia; inmunoterapia con anti-PD-1 sola o combinada con anti-CTLA-4 en enfermedad avanzada, con respuestas menores que en el melanoma cutáneo, e inhibidores de KIT si hay mutación.

Enfermedad de Paget extramamaria vulvar

CK7, CEA

Clínica: Placa roja, húmeda, rezumante, con islotes blanquecinos y bordes bien definidos, pruriginosa, en labios mayores de mujeres mayores; simula eccema impetiginizado, psoriasis o candidiasis. Es la localización más frecuente de la enfermedad de Paget extramamaria.
Diagnóstico: Biopsia con células de Paget PAS positivas, mucina, CK7 y CEA. Distinguir la forma primaria de la secundaria a adenocarcinoma anorrectal (CK20, CDX2) o urotelial (CK20, uroplaquina III) con colonoscopia, cistoscopia, citología urinaria y exploración ginecológica.
Manejo: Cirugía de Mohs o escisión con control de márgenes en enfermedad resecable; imiquimod al 5 %, terapia fotodinámica o radioterapia en pacientes no quirúrgicas, fuera de ficha técnica. En la forma secundaria se trata el tumor de origen. Seguimiento prolongado por recidivas frecuentes.

Adenocarcinoma y carcinoma de glándula de Bartholin

masa sólida posterior

Clínica: Nódulo subcutáneo indoloro que se fija y duele al crecer, a veces confundido con quiste o absceso de Bartholin; los adenocarcinomas primarios ajenos a anejos son excepcionales y algunos mucinosos tienen origen cloacal.
Diagnóstico: Biopsia de toda masa de Bartholin persistente o sólida en mujeres de más de 40 años; resonancia magnética pélvica. Los carcinomas de Bartholin pueden ser escamosos, adenoides quísticos o adenocarcinomas, algunos asociados al VPH.
Manejo: Cirugía radical con estudio ganglionar en unidad de oncología ginecológica, con radioterapia adyuvante según márgenes y ganglios. El carcinoma adenoide quístico tiende a la recidiva local y perineural tardía.

Histiocitosis de células de Langerhans y linfomas

CD1a, BRAF V600E

Clínica: La histiocitosis puede limitarse a la vulva o formar parte de enfermedad diseminada: pápulas, placas, erosiones, úlceras, pústulas o lesiones purpúricas en pliegues, con ulceración perianal frecuente. Los linfomas no hodgkinianos vulvares aparecen como masas o úlceras, sobre todo en trasplantadas o con VIH.
Diagnóstico: Biopsia con CD1a, langerina (CD207) y estudio de BRAF V600E en la histiocitosis, seguida de estudio de extensión óseo, hipofisario, pulmonar y hepático; inmunohistoquímica y clonalidad en los linfomas, con estadificación hematológica.
Manejo: Enfermedad cutánea aislada: corticoide tópico, mostaza nitrogenada tópica, metotrexato o talidomida; multisistémica, quimioterapia o inhibidores de BRAF o MEK en unidad especializada. Los linfomas se tratan según su tipo en hematología.

Sarcomas, carcinoma de Merkel y metástasis

rarezas

Clínica: Dermatofibrosarcoma protuberans en labios mayores, liposarcoma de crecimiento lento, sarcoma epitelioide y carcinoma de células de Merkel se presentan como nódulos o masas firmes. Las metástasis vulvares proceden de cuello uterino, endometrio, vagina, ovario, uretra, riñón, mama o pulmón.
Diagnóstico: Biopsia con inmunohistoquímica orientada: CD34 y reordenamiento COL1A1-PDGFB en el dermatofibrosarcoma, pérdida de INI1 en el sarcoma epitelioide, CK20 en patrón paranuclear en Merkel. Ante una metástasis, buscar el tumor primario.
Manejo: Cirugía con márgenes controlados en comité de sarcomas o de tumores cutáneos; imatinib en dermatofibrosarcoma irresecable; inmunoterapia anti-PD-L1 o anti-PD-1 en Merkel avanzado; tratamiento oncológico del primario en las metástasis.

Pigmentación, edema y miscelánea

Melanosis vulvar

lentiginosis genital

Clínica: Máculas marrones o negras, extensas, de bordes irregulares y a veces multifocales en labios menores, vestíbulo, labios mayores o introito, asintomáticas, en mujeres premenopáusicas o perimenopáusicas; preocupan por su aspecto y pueden cambiar de tamaño o color durante años.
Diagnóstico: Dermatoscopia con patrón paralelo, anular, reticular o globular en tonos marrones homogéneos; biopsia de la zona más oscura o cambiante si hay colores azul, gris o blanco, áreas sin estructura o crecimiento: hipermelanosis basal con mínimo aumento de melanocitos, sin proliferación juntural atípica.
Manejo: Explicar su benignidad y seguir con fotografía clínica y dermatoscópica anual; biopsia dirigida ante un cambio focal. Si hay pigmentación oral y ungueal asociada, valorar el síndrome de Laugier-Hunziker y descartar síndrome de Peutz-Jeghers.

Lentigos y síndromes lentiginosos

complejo de Carney

Clínica: Máculas pequeñas, bien delimitadas, marrón oscuro, esporádicas o múltiples. Los lentigos mucocutáneos con mixomas cardiacos y nevos azules múltiples, el antiguo síndrome LAMB, corresponden al complejo de Carney; la hipopigmentación vulvar puede ser nevoide, posinflamatoria o vitíligo.
Diagnóstico: Dermatoscopia y biopsia ante atipia. En lentiginosis múltiples con mixomas, endocrinopatías o nevos azules, estudio genético de PRKAR1A y ecocardiografía; en la hipopigmentación, luz de Wood y biopsia si se duda de liquen escleroso.
Manejo: Observación de los lentigos estables. En el complejo de Carney, seguimiento cardiológico y endocrinológico y consejo genético. El vitíligo genital se trata con inhibidores de calcineurina tópicos; el ruxolitinib crema solo tiene indicación facial en la UE.

Acantosis nigricans y enfermedad de Dowling-Degos

pliegues pigmentados

Clínica: La acantosis nigricans produce engrosamiento aterciopelado y oscuro de pliegues genitocrurales y cara interna de muslos, con acrocordones, asociada a resistencia a la insulina y rara vez a cáncer. La enfermedad de Dowling-Degos da máculas reticuladas tipo pecas en pliegues desde la cuarta década, a veces solo vulvares.
Diagnóstico: Glucemia, HbA1c, perfil lipídico e índice de masa corporal en la acantosis; búsqueda de neoplasia si es brusca, extensa o en personas delgadas. En Dowling-Degos, biopsia con crestas filiformes pigmentadas y estudio de KRT5, POFUT1, POGLUT1 o PSENEN.
Manejo: Pérdida de peso, ejercicio y metformina en la resistencia insulínica; retinoides o queratolíticos tópicos para el aspecto. Dowling-Degos: láser con resultados variables y consejo genético autosómico dominante.

Eritema necrolítico migratorio

glucagonoma

Clínica: Eritema erosivo con costras y borde descamativo serpiginoso que se extiende de forma centrífuga por la región anogenital, ingles, nalgas y abdomen inferior, con glositis, queilitis, pérdida de peso, diabetes y anemia.
Diagnóstico: Biopsia de un borde reciente con palidez y necrosis de la epidermis superior y pérdida de la capa granulosa; glucagón sérico, cromogranina A y tomografía o PET con análogos de somatostatina para el glucagonoma. Investigar déficit de cinc, hepatopatía y malabsorción.
Manejo: Resección del tumor cuando es posible; análogos de somatostatina, que mejoran pronto la erupción, y suplementos de cinc y aminoácidos. Corregir la causa nutricional en las formas sin glucagonoma.

Edema vulvar, linfedema y enfermedad de Crohn

edema persistente

Clínica: El edema vulvar aparece en angioedema hereditario, urticaria por presión y dermografismo; el edema asimétrico persistente, con fisuras en cuchillada y úlceras lineales en pliegues, puede ser la primera o única manifestación de una enfermedad de Crohn. El linfedema sigue a la linfadenectomía o radioterapia.
Diagnóstico: Biopsia con granulomas no caseificantes en el Crohn; calprotectina fecal, colonoscopia y resonancia pélvica para fístulas. C4 y C1 inhibidor ante angioedema sin habones. Linfogammagrafía si se plantea tratamiento quirúrgico del linfedema.
Manejo: Crohn: tratamiento coordinado con digestivo, con metronidazol, inmunosupresores y anti-TNF o ustekinumab, y triamcinolona intralesional. Linfedema: compresión, drenaje y control de la celulitis; láser o escisión de la linfangiectasia sintomática.

Endometriosis vulvar

nódulo cíclico

Clínica: Nódulos firmes, azulados o violáceos, en cicatrices de episiotomía o de cirugía vulvovaginal, que aumentan, duelen o sangran durante la menstruación.
Diagnóstico: Ecografía de partes blandas y biopsia o exéresis con glándulas endometriales y estroma CD10 positivo; considerar endometriosis pélvica asociada. Se ha descrito carcinoma de células claras sobre endometriosis vulvar.
Manejo: Exéresis completa con márgenes, curativa en la mayoría; tratamiento hormonal con progestágenos o análogos de GnRH si hay enfermedad pélvica o recidiva, coordinado con ginecología.

Disqueratosis acantolítica papular genital

mosaico ATP2C1

Clínica: Pápulas blanquecinas o color piel, múltiples, a veces una placa, en vulva, pliegues genitocrurales y región perianal de mujeres adultas, pruriginosas o asintomáticas; sin antecedentes familiares ni lesiones en otras zonas.
Diagnóstico: Biopsia con acantólisis y disqueratosis tipo Darier o Hailey-Hailey; la inmunofluorescencia directa es negativa en la mayoría y descarta pénfigo. Se han identificado mutaciones poscigóticas de ATP2C1, por lo que se considera un mosaicismo de la enfermedad de Hailey-Hailey.
Manejo: Corticoide tópico, inhibidores de calcineurina o retinoides tópicos para el prurito; láser de CO2 o crioterapia en lesiones persistentes; evitar fricción y sudor.

Dolor vulvar crónico

Vestibulodinia provocada

lidocaína 5 %

Clínica: Dolor quemante o cortante a la penetración, la inserción de un tampón o la presión en el vestíbulo, en mujeres jóvenes, a menudo tras un desencadenante como candidiasis, anticonceptivos o un periodo de estrés; dispareunia secundaria e hipertonía del suelo pélvico asociada.
Diagnóstico: Exploración sin lesiones o con eritema vestibular inespecífico; prueba del bastoncillo de algodón en las posiciones horarias del vestíbulo. Descartar candidiasis con cultivo, dermatitis de contacto, liquen escleroso, atrofia genitourinaria, fisuras posteriores al coito y dermografismo.
Manejo: Eliminar irritantes y usar emoliente sin perfume; lidocaína al 5 % en pomada antes del coito; fisioterapia del suelo pélvico; terapia cognitivo-conductual y abordaje sexológico. Vestibulectomía en casos refractarios y bien seleccionados.

Vulvodinia generalizada espontánea

amitriptilina, gabapentinoides

Clínica: Dolor quemante, continuo y difuso de toda la vulva, espontáneo, que no depende del roce, en mujeres de más edad, a menudo posmenopáusicas y sin relación sexual; se asocia a otros dolores crónicos, como colon irritable, cistitis intersticial o fibromialgia, y a ansiedad o depresión.
Diagnóstico: Exploración normal; descartar neuralgia del pudendo, radiculopatía sacra, atrofia genitourinaria, dermatosis y déficit de vitamina B12. Resonancia lumbosacra si hay signos neurológicos.
Manejo: Amitriptilina 10 mg nocturna con aumento progresivo hasta 50-100 mg, gabapentina o pregabalina y, como alternativa, duloxetina, todos fuera de ficha técnica en esta indicación; fisioterapia, psicoterapia y unidad del dolor si no hay respuesta. Evitar anestésicos tópicos distintos de la lidocaína por sensibilización.

Causas identificables de dolor vulvar

no es vulvodinia

Clínica: Dermografismo con picor y escozor tras el roce o el coito, fisuras de la horquilla posterior, desgarros himenales, herpes recurrente no reconocido, liquen plano erosivo, liquen escleroso y atrofia genitourinaria pueden presentarse como dolor vulvar crónico.
Diagnóstico: Explorar, si es posible, tras un coito reciente; buscar dermografismo en el antebrazo; pruebas epicutáneas cuando hay sospecha de dermatitis de contacto; PCR de herpes en lesiones recurrentes y biopsia de cualquier erosión persistente.
Manejo: Tratar la causa: antihistamínico de segunda generación en el dermografismo, corticoide tópico potente en liquen escleroso o liquen plano, estrógeno vaginal en la atrofia, supresión antiviral en el herpes recurrente y perineoplastia en fisuras de horquilla refractarias.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

HSIL frente a VIN diferenciada

Edad y contexto: Mujer joven, fumadora, a veces inmunodeprimida, frente a mujer mayor con liquen escleroso o liquen plano de larga evolución
Aspecto: Placas multifocales verrugosas, blancas, rojas o pigmentadas frente a placa blanca engrosada única o erosión persistente sutil
Marcadores: p16 en bloque y VPH 16 frente a p16 negativo y p53 con patrón mutado
Riesgo: Progresión en torno al 10 %, mayor en inmunodeprimidas y lesiones perianales, frente a progresión rápida y carcinoma coexistente frecuente
Tratamiento: Escisión o imiquimod fuera de ficha técnica, con láser en mucosa, frente a escisión completa siempre
Seguimiento: Cribado cervical, vaginal y anal, y vacuna frente al VPH, frente a control estricto de la dermatosis subyacente

Melanosis vulvar frente a melanoma vulvar

Edad: Premenopáusica o perimenopáusica, media de 46 años, frente a mujer mayor, en la sexta o séptima década
Clínica: Máculas planas, extensas, multifocales, sin relieve frente a lesión única que crece, se eleva, sangra o es amelanótica
Dermatoscopia: Patrón paralelo, anular o reticular marrón homogéneo frente a áreas sin estructura, azul, gris o blanco y vasos atípicos
Evolución: Cambios iniciales que se estabilizan sin malignizar frente a cambio progresivo y focal
Histología: Hipermelanosis basal sin proliferación atípica frente a proliferación melanocítica atípica juntural o invasiva
Conducta: Fotografía y control anual frente a escisión y estadificación en unidad de referencia

Paget extramamario primario frente a secundario

Origen: Adenocarcinoma intraepitelial de la epidermis o anejos frente a extensión de un adenocarcinoma anorrectal o carcinoma urotelial
Topografía: Labios mayores y pubis frente a lesión perianal o periuretral predominante
Inmunohistoquímica: CK7 y GCDFP-15 positivos, CK20 negativo frente a CK20 positivo con CDX2 o uroplaquina III
Estudio: Exploración completa y descartar adenocarcinoma anexial invasor frente a colonoscopia, cistoscopia y citología urinaria
Tratamiento: Mohs o escisión con márgenes, imiquimod o terapia fotodinámica frente al tratamiento del tumor de origen
Pronóstico: Bueno si es intraepitelial, con recidivas locales frecuentes, frente al del cáncer subyacente

Herpes genital frente a úlcera de Lipschütz

Paciente: Adolescente o adulta sexualmente activa frente a niña o adolescente, a menudo sin relaciones sexuales
Lesión: Vesículas agrupadas y úlceras superficiales múltiples frente a úlceras profundas, necróticas, en espejo
Pródromo: Hormigueo local, adenopatías y a veces fiebre en la primoinfección frente a cuadro gripal o mononucleosis previo
Prueba: PCR de herpes positiva frente a PCR negativa con serología de virus de Epstein-Barr u otros virus positiva
Tratamiento: Aciclovir o valaciclovir frente a analgesia, cuidados locales y corticoide en casos muy dolorosos
Mensaje: ITS que exige consejo, cribado y estudio de parejas frente a enfermedad no transmitida sexualmente

Candidiasis vulvovaginal recurrente frente a vestibulodinia

Síntoma: Prurito y flujo frente a dolor quemante a la penetración o al roce
Exploración: Eritema con descamación, fisuras y flujo grumoso frente a vulva normal o eritema vestibular aislado
Prueba: Examen en fresco y cultivo positivos durante los síntomas frente a cultivos negativos y prueba del bastoncillo positiva
Respuesta: Mejora con fluconazol frente a ausencia de respuesta a los antifúngicos repetidos
Tratamiento: Fluconazol de inducción y mantenimiento seis meses frente a lidocaína, fisioterapia del suelo pélvico y terapia psicológica
Error frecuente: Diagnosticar sin cultivo frente a etiquetar de psicógeno un dolor neuropático

Condiloma frente a otros simuladores papulosos

Papilomatosis vestibular: Proyecciones blandas, simétricas, de base independiente, sin acetoblanqueo significativo, frente a condilomas de base común y asimétricos
Molusco: Pápulas umbilicadas con centro amarillo en dermatoscopia frente a superficie en mosaico con vasos glomerulares
Condiloma plano sifilítico: Pápulas húmedas, planas, con serología positiva frente a lesiones queratósicas o filiformes
Linfangiectasia: Vesículas translúcidas con antecedente de cirugía, radioterapia o Crohn frente a pápulas sólidas
HSIL: Pápulas pigmentadas o persistentes en mayores de 40 años o inmunodeprimidas con p16 en bloque frente a condiloma benigno

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

SiUna mujer de 42 años refiere cinco episodios de «hongos» en el último año, tratados por su cuenta con óvulos de clotrimazol, y ahora tiene prurito y escozor continuos.

No pautaría otro azol a ciegas. Tomaría exudado vaginal y raspado vulvar para examen en fresco y cultivo con identificación de especie y antifungigrama, y pediría glucemia y HbA1c, además de revisar fármacos como los inhibidores del cotransportador SGLT2. Exploraría buscando liquen escleroso, eccema o liquen simple crónico. Si el cultivo confirma C. albicans, pautaría fluconazol 150 mg cada 72 horas tres dosis y después 150 mg semanales durante seis meses, con revisión al final. Si es C. glabrata, ácido bórico vaginal 600 mg diarios 14 días en fórmula magistral. Si los cultivos son negativos con síntomas, reorientaría hacia dermatitis de contacto, con pruebas epicutáneas, o hacia vestibulodinia.

SiUna mujer de 28 años acude por úlceras vulvares dolorosas de tres días, fiebre y disuria, tras una nueva pareja sexual.

Tomaría muestra del fondo de una úlcera para PCR de virus herpes simple con tipificación y, si hay lesiones umbilicadas o contacto de riesgo, PCR de mpox; además, PCR de T. pallidum o serología de sífilis, VIH, gonococo y clamidia. Sin esperar resultados, iniciaría valaciclovir 500 mg cada 12 horas o aciclovir 400 mg cada 8 horas durante 7-10 días, con analgesia, lidocaína tópica y micción en agua templada; si hay retención urinaria, sondaje y valoración hospitalaria. Explicaría la historia natural, el riesgo de transmisión asintomática y la conveniencia de informar a la pareja. Revisaría resultados en una semana y, si hay seis o más recurrencias anuales, propondría supresión con valaciclovir 500 mg/día.

SiUna mujer de 34 años, fumadora, presenta varias placas blanquecinas y pigmentadas en labios menores y región perianal, con prurito, y tuvo una CIN 3 tratada hace cinco años.

Sospecharía HSIL multifocal y multicéntrica. Haría biopsias de las placas más engrosadas y pigmentadas, solicitaría p16, y derivaría a colposcopia de cuello y vagina y a anoscopia de alta resolución por la afectación perianal; añadiría serología de VIH. Si no hay invasión, comentaría con ella imiquimod al 5 % tres veces por semana durante cuatro a seis meses, fuera de ficha técnica, explicando la irritación esperable, o escisión de la lesión más sospechosa. Insistiría en abandonar el tabaco, recomendaría la vacuna frente al VPH tras el tratamiento y organizaría revisiones cada seis meses durante al menos cinco años en una consulta de vulva, con nueva biopsia ante cualquier lesión que no responda.

SiUna mujer de 74 años con liquen escleroso vulvar tratado de forma irregular presenta una placa blanca engrosada en el labio menor izquierdo que no mejora tras seis semanas de clobetasol.

La biopsiaría sin demora, con incisión que incluya la zona más engrosada y el borde, y pediría a patología p53 y p16 para descartar VIN diferenciada, lesión verruciforme independiente del VPH o carcinoma invasor. Si se confirma VIN diferenciada, derivaría a oncología ginecológica para escisión completa con márgenes, sin recurrir a imiquimod ni láser. Si hay carcinoma, la remitiría a una unidad de referencia para estadificación FIGO 2021, valoración de ganglio centinela y tratamiento. En cualquier caso, reforzaría el mantenimiento del liquen escleroso con clobetasol 0,05 % dos veces por semana, enseñaría autoexploración con espejo y fijaría revisiones cada tres a seis meses.

SiUna mujer de 52 años muestra máculas marrones y negras irregulares de 3 cm en labio menor derecho e introito, que su ginecólogo ha visto crecer en dos años.

Haría dermatoscopia y fotografía. Si veo patrón paralelo o anular marrón homogéneo, sin colores azul, gris o blanco ni áreas sin estructura, el diagnóstico más probable es melanosis vulvar; aun así, por el cambio referido, tomaría una biopsia incisional dirigida a la zona más oscura o heterogénea, y valoraría microscopía confocal si está disponible para elegir el punto. Revisaría mucosa oral, labios y uñas. Si la histología muestra hipermelanosis basal sin proliferación atípica, explicaría la benignidad y la seguiría con fotografía anual. Si aparece un melanoma in situ o invasor, derivaría a la unidad de melanoma para escisión, estudio molecular de KIT, NRAS y BRAF y estadificación.

SiUna mujer de 70 años lleva un año tratándose con corticoides y antifúngicos una placa roja, húmeda y pruriginosa en el labio mayor que se extiende hacia la región perianal.

Haría biopsia de inmediato, sospechando enfermedad de Paget extramamaria, y pediría CK7, CK20, CDX2, GATA3 y uroplaquina III. Por la extensión perianal, solicitaría colonoscopia; además, citología urinaria y cistoscopia si hay afectación periuretral, y exploración ginecológica completa. Si es primaria y resecable, la presentaría en comité para cirugía de Mohs o escisión con control de márgenes, a menudo con biopsias de mapeo previas. Si la paciente no es candidata, propondría imiquimod al 5 % tres a cinco veces por semana durante 12-16 semanas, fuera de ficha técnica, o terapia fotodinámica o radioterapia. El seguimiento sería indefinido por las recidivas.

SiUna mujer de 26 años refiere dolor quemante a la penetración desde hace un año, tras varias candidiasis, con cultivos recientes negativos y exploración normal.

Confirmaría que no hay lesiones, haría la prueba del bastoncillo de algodón en el vestíbulo, cultivo de hongos durante los síntomas y búsqueda de dermografismo. Con el diagnóstico de vestibulodinia provocada, explicaría que es un dolor real, de mecanismo neuropático y no infeccioso ni psicógeno, retiraría jabones, toallitas y tratamientos tópicos innecesarios y recomendaría emoliente sin perfume y lidocaína al 5 % en pomada 15-20 minutos antes del coito. Derivaría a fisioterapia del suelo pélvico y ofrecería terapia cognitivo-conductual o sexológica, idealmente con la pareja. Si no hay mejoría en tres meses, añadiría amitriptilina 10 mg nocturna con aumento lento, fuera de ficha técnica, y reservaría la vestibulectomía para casos refractarios.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆El cultivo de Candida no prueba que la candidiasis sea la enfermedad

En eccema, psoriasis o liquen escleroso vulvar se aísla Candida con frecuencia como sobrecrecimiento sobre un epitelio inflamado. El libro ya advertía que tratar solo la dermatosis con corticoide suele resolver el cuadro sin antifúngico. La pregunta útil es si la imagen clínica cuadra con candidiasis y si responde a un tratamiento correcto.

◆La PCR de herpes negativa no cierra el diagnóstico

La rentabilidad cae a partir del cuarto o quinto día de evolución de la úlcera y en lesiones con costra. Si la sospecha persiste, conviene repetir la toma en el siguiente brote, desde el primer día, o apoyarse en la serología tipo específica. Una úlcera sin diagnóstico que no cura en tres semanas se biopsia.

◆Biopsia del centinela antes que exéresis completa del tumor

Ante una lesión vulvar sospechosa de carcinoma escamoso, la biopsia debe ser incisional, en el borde, y no extirpar el tumor entero. Una exéresis completa previa dificulta la inyección del trazador alrededor de la lesión y puede impedir la biopsia del ganglio centinela, obligando a una linfadenectomía con mayor morbilidad.

◆El liquen escleroso mal controlado es la antesala del carcinoma independiente del VPH

La mayoría de los carcinomas escamosos vulvares de mujeres mayores asientan sobre liquen escleroso o liquen plano, y la VIN diferenciada que los precede es sutil. Mantener el corticoide potente de forma proactiva reduce el riesgo, y toda zona que se engrosa, se erosiona o no responde en seis semanas merece biopsia.

◆El hidradenoma papilífero se confunde con un carcinoma

Un nódulo ulcerado del surco interlabial en una mujer de mediana edad es con frecuencia un hidradenoma papilífero, derivado de las glándulas anogenitales de tipo mamario. Su exéresis completa, con anestesia local en la consulta, es diagnóstica y curativa; la transformación maligna es excepcional, pero justifica estudiar la pieza entera.

◆La biopsia superficial infradiagnostica el carcinoma verrucoso

La mínima atipia y el crecimiento expansivo hacen que una toma superficial se informe como hiperplasia o condiloma. Ante una masa verrugosa grande en una mujer mayor con liquen escleroso, la biopsia debe ser profunda e incluir la interfaz con el estroma, y conviene advertir al patólogo de la sospecha clínica.

◆Paget extramamario: el mapeo evita márgenes falsamente libres

Las células de Paget se extienden más allá del borde visible y saltan zonas, lo que explica las recidivas tras escisión aparentemente completa. Las biopsias de mapeo alrededor de la lesión, la cirugía de Mohs o el control de márgenes en parafina reducen las recidivas frente a la escisión con margen fijo.

◆Una úlcera vulvar en una niña no es sinónimo de abuso sexual

La úlcera de Lipschütz, el herpes por autoinoculación, la enfermedad de Crohn y la de Behçet explican muchas úlceras vulvares infantiles. Al mismo tiempo, la gonococia, la sífilis o la tricomoniasis en una niña sí obligan a activar el protocolo de protección. La microbiología orienta y evita estigmatizar a la familia.

◆El dermografismo puede ser todo el diagnóstico del dolor vulvar

El libro recordaba que la urticaria facticia causa escozor, dolor y dispareunia sin lesión persistente. Basta frotar el antebrazo o la espalda con un objeto romo y observar el habón lineal. Si es positivo, un antihistamínico de segunda generación diario puede resolver un cuadro etiquetado durante años como vulvodinia.

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Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónDe VIN 1-3 a HSIL y VIN diferenciada: la división por la relación con el VPH

El libro de 2010 explicaba la propuesta ISSVD de 2004, que eliminaba la VIN 1 y agrupaba la VIN 2 y 3 como VIN indiferenciada frente a la diferenciada. La terminología ISSVD de 2015 adoptó el lenguaje del proyecto LAST: lesión intraepitelial escamosa de bajo grado para el efecto VPH, que no es precursora, HSIL para la antigua VIN usual y VIN diferenciada para la forma independiente del VPH. La clasificación de la OMS de tumores genitales femeninos de 2020 organiza también el carcinoma escamoso vulvar en asociado al VPH e independiente del VPH, y añade lesiones verruciformes independientes del VPH, como la DEVIL y la VAAD. En la práctica, p16 y p53 permiten asignar la vía, y esa asignación cambia el tratamiento, el seguimiento y el pronóstico.

Fuentes: Bornstein J, et al. Obstet Gynecol. 2016 PMID: 26942352. van der Meijden WI, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 PMID: 28164373.

EvidenciaImiquimod frente a cirugía en la HSIL vulvar: un ensayo aleatorizado de fase 3

En 2010 el libro señalaba que el imiquimod era muy eficaz en la VIN indiferenciada multifocal de mujeres jóvenes, pero sin licencia. El ensayo de Trutnovsky, publicado en 2022, asignó al azar a 110 mujeres con HSIL vulvar a imiquimod al 5 % durante cuatro a seis meses o a cirugía, y demostró que el tratamiento tópico no era inferior en la respuesta clínica completa a los seis meses, con un 80 % de respuestas completas frente al 79 %, y sin diferencias en aclaramiento del VPH, efectos adversos ni satisfacción. Se encontró invasión en cinco pacientes, todas en cirugía primaria o secundaria, lo que obliga a excluirla con biopsias antes de elegir la vía médica. Sigue siendo uso fuera de ficha técnica en España. La escisión conserva su lugar en lesiones únicas, sospechosas o polipoides y en toda VIN diferenciada.

Fuentes: Trutnovsky G, et al. Lancet. 2022 PMID: 35483400.

GuíasEstadificación FIGO de 2021, guía ESGO de 2023 y ganglio centinela en el carcinoma vulvar

El libro describía la estadificación FIGO de los años noventa y la linfadenectomía obligatoria en tumores con más de 1 mm de invasión. La revisión FIGO de 2021 redefine la medición de la profundidad de invasión y gradúa los estadios III según el tamaño y número de metástasis ganglionares. La guía ESGO de 2023 establece la biopsia de ganglio centinela como estándar en tumores unifocales de menos de 4 cm sin ganglios sospechosos, con linfadenectomía inguinofemoral si hay macrometástasis y radioterapia como alternativa en la micrometástasis, y pide centralizar el tratamiento en centros con experiencia. Ensayos en marcha estudian sustituir la linfadenectomía por quimiorradioterapia también en la macrometástasis.

Fuentes: Olawaiye AB, et al. Int J Gynaecol Obstet. 2021 PMID: 34520062. Oonk MHM, et al. Int J Gynecol Cancer. 2023 PMID: 37369376. van der Kolk WL, et al. J Natl Compr Canc Netw. 2024 PMID: 38503055.

TerapéuticaTricomoniasis con siete días de metronidazol y sífilis sin azitromicina

El libro proponía metronidazol 400 mg dos veces al día cinco días o 2 g en dosis única para la tricomoniasis y remitía a la CDC para el chancroide. El ensayo aleatorizado de Kissinger de 2018 en 623 mujeres mostró menos infección persistente a las cuatro semanas con 500 mg cada 12 horas durante siete días que con la dosis única (11 % frente a 19 %), y las guías posteriores prefieren la pauta de siete días en mujeres. En sífilis, la guía europea de 2020 mantiene la penicilina benzatina como tratamiento de elección, excluye la azitromicina por la resistencia de T. pallidum y recoge el diagnóstico por PCR y las pruebas rápidas en el punto de atención.

Fuentes: Kissinger P, et al. Lancet Infect Dis. 2018 PMID: 30297322. Janier M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 PMID: 33094521.

EspañaVacunación frente al VPH: de la niña de 12 años a la dosis única en ambos sexos

En 2010 el libro describía el inicio de la vacunación de niñas de 12-13 años frente al VPH 16 y 18 en el Reino Unido. Hoy los datos poblacionales confirman el beneficio: en la cohorte nacional sueca de 1,7 millones de mujeres, la vacuna tetravalente redujo el cáncer de cuello uterino invasor, con una razón de tasas ajustada de 0,12 en las vacunadas antes de los 17 años. La guía europea de condilomas de 2019 recoge el descenso de las verrugas anogenitales tras la vacunación. En España, el calendario común vacuna con una sola dosis a los 12 años a chicas y chicos, con pautas de rescate y de grupos de riesgo, y la vacuna nonavalente cubre también los tipos 6 y 11.

Fuentes: Lei J, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 32997908. Gilson R, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 PMID: 32735077.

DermatoscopiaLa melanosis vulvar se sigue con dermatoscopia y fotografía, y la confocal afina la biopsia

El libro reconocía que la melanosis vulvar se consideraba benigna, pero sin estudios de seguimiento a largo plazo, y aconsejaba observación con fotografías o esquemas. La cohorte de Florencia de 129 mujeres, seguidas una mediana de 13 años con fotografía clínica y dermatoscópica anual, no documentó ninguna evolución a melanoma, aunque el 30 % de las lesiones creció o cambió de color antes de estabilizarse. Esta información permite tranquilizar y evitar biopsias seriadas. La dermatoscopia distingue patrones benignos de los colores azul, gris o blanco y las áreas sin estructura del melanoma, y la microscopía confocal de reflectancia ayuda a elegir el punto de biopsia en las pigmentaciones extensas y atípicas.

Fuentes: De Giorgi V, et al. JAMA Dermatol. 2020 PMID: 32785609.

GuíasPaget extramamario: una guía de práctica clínica basada en la evidencia

El libro proponía la escisión de la enfermedad visible y mencionaba 5-fluorouracilo, bleomicina, imiquimod y retinoides con algún éxito. La guía de práctica clínica publicada en 2022 por un panel internacional recomienda confirmar el diagnóstico con inmunohistoquímica, buscar neoplasia asociada según la localización y preferir la cirugía micrográfica de Mohs o la escisión con evaluación completa de márgenes frente a la escisión con margen fijo, por menor tasa de recidiva. Para pacientes no quirúrgicas o con enfermedad extensa, el imiquimod al 5 %, la terapia fotodinámica y la radioterapia son opciones razonables, todas fuera de ficha técnica en esta indicación, y la quimioterapia o terapias dirigidas contra HER2 se reservan para la enfermedad invasora metastásica.

Fuentes: Kibbi N, et al. JAMA Oncol. 2022 PMID: 35050310.

ClasificaciónVulvodinia: terminología de 2015 y modelo biopsicosocial

El libro recogía la evolución de la nomenclatura, de vestibulitis a vestibulodinia y de vulvodinia disestésica a generalizada, y ya rechazaba el origen psiquiátrico primario. El consenso ISSVD, ISSWSH e IPPS de 2015 distingue dolor vulvar causado por un trastorno específico de la vulvodinia, y clasifica esta por localización, desencadenante, inicio y patrón temporal, con factores asociados como disfunción muscular del suelo pélvico, comorbilidades dolorosas o factores psicosociales. La revisión de 2020 estima una prevalencia del 8-10 %, describe la sensibilización periférica y central y propone un tratamiento escalonado con fisioterapia del suelo pélvico, terapia cognitivo-conductual y fármacos, y deja la cirugía como última opción.

Fuentes: Bornstein J, et al. Obstet Gynecol. 2016 PMID: 27008217. Bergeron S, et al. Nat Rev Dis Primers. 2020 PMID: 32355269.

Recursos relacionados

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Índice de lecturas sobre Rook’s Textbook of Dermatology→Lectura general del capítulo 71: Regiones genital, perianal y umbilical→Sección 1: Abordaje anogenital y dermatosis genitales masculinas→Sección 2: Infecciones y neoplasias genitales masculinas→Sección 3: Vulva: anatomía y dermatosis inflamatorias→Sección 5: Dermatología perianal y umbilical→Guía clínica de la A a la Z→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

C.B. Bunker, S.M. Neill. Capítulo 71, «The Genital, Perianal and Umbilical Regions». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Bornstein J, Bogliatto F, Haefner HK, et al. The 2015 International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) terminology of vulvar squamous intraepithelial lesions. Obstet Gynecol. 2016;127(2):264-8. PMID: 26942352.
van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(6):925-41. PMID: 28164373.
Trutnovsky G, Reich O, Joura EA, et al. Topical imiquimod versus surgery for vulvar intraepithelial neoplasia: a multicentre, randomised, phase 3, non-inferiority trial. Lancet. 2022;399(10337):1790-8. PMID: 35483400.
Olawaiye AB, Cotler J, Cuello MA, et al. FIGO staging for carcinoma of the vulva: 2021 revision. Int J Gynaecol Obstet. 2021;155(1):43-7. PMID: 34520062.
Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P, et al. European Society of Gynaecological Oncology guidelines for the management of patients with vulvar cancer – update 2023. Int J Gynecol Cancer. 2023;33(7):1023-43. PMID: 37369376.
van der Kolk WL, Bart J, van der Zee AJG, Oonk MHM. Update on the sentinel node procedure in vulvar cancer. J Natl Compr Canc Netw. 2024;22(2):e247002. PMID: 38503055.
Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Evidence-based clinical practice guidelines for extramammary Paget disease. JAMA Oncol. 2022;8(4):618-28. PMID: 35050310.
De Giorgi V, Gori A, Salvati L, et al. Clinical and dermoscopic features of vulvar melanosis over the last 20 years. JAMA Dermatol. 2020;156(11):1185-91. PMID: 32785609.
Lee A, Bradford J, Fischer G. Long-term management of adult vulvar lichen sclerosus: a prospective cohort study of 507 women. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-7. PMID: 26070005.
Kissinger P, Muzny CA, Mena LA, et al. Single-dose versus 7-day-dose metronidazole for the treatment of trichomoniasis in women: an open-label, randomised controlled trial. Lancet Infect Dis. 2018;18(11):1251-9. PMID: 30297322.
Janier M, Unemo M, Dupin N, et al. 2020 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(3):574-88. PMID: 33094521.
Patel R, Kennedy OJ, Clarke E, et al. 2017 European guidelines for the management of genital herpes. Int J STD AIDS. 2017;28(14):1366-79. PMID: 28836892.
Gilson R, Nugent D, Werner RN, Ballesteros J, Ross J. 2019 IUSTI-Europe guideline for the management of anogenital warts. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(8):1644-53. PMID: 32735077.
Lei J, Ploner A, Elfström KM, et al. HPV vaccination and the risk of invasive cervical cancer. N Engl J Med. 2020;383(14):1340-8. PMID: 32997908.
Thornhill JP, Barkati S, Walmsley S, et al. Monkeypox virus infection in humans across 16 countries – April-June 2022. N Engl J Med. 2022;387(8):679-91. PMID: 35866746.
Bornstein J, Goldstein AT, Stockdale CK, et al. 2015 ISSVD, ISSWSH and IPPS consensus terminology and classification of persistent vulvar pain and vulvodynia. Obstet Gynecol. 2016;127(4):745-51. PMID: 27008217.
Bergeron S, Reed BD, Wesselmann U, Bohm-Starke N. Vulvodynia. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):36. PMID: 32355269.
Comisión Europea. Decisión de retirada de la indicación de mpox de Tecovirimat SIGA (dictamen del CHMP de 26/03/2026). 2026.