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El niño que no tolera el sol: qué fotodermatosis reconocer, qué genodermatosis sospechar y qué porfiria no se puede pasar por alto

Inicio del contenido clínico
Lectura clínica · Fotosensibilidad y fotorreacciones

El niño que no tolera el sol: qué fotodermatosis reconocer, qué genodermatosis sospechar y qué porfiria no se puede pasar por alto

Sobre el capítulo 19, «Photosensitivity and Photoreactions», de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011

La mayoría de los niños que «se queman» con el sol solo necesitan fotoprotección bien explicada; unos pocos tienen una fotodermatosis idiopática, una reacción a un fármaco o una planta, y una minoría tiene un defecto de reparación del ADN o una porfiria que cambia su vida y su pronóstico. Esta lectura ordena el capítulo por esa gradación. La obra es de 2011; la puesta al día a octubre de 2026 (restricción europea de filtros, hidroa vacciniforme dentro de los trastornos linfoproliferativos por VEB, fototoxia por voriconazol, serie europea de fotoparche, fenotipado molecular de la xerodermia pigmentosa, afamelanotida, givosirán e hidroxicloroquina en dosis bajas) va integrada en el propio texto, con las referencias numeradas al final.

FotoprotecciónErupción polimorfaHidroa vacciniformeFototoxiaXerodermia pigmentosaPorfirias

Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 en el propio texto · Revisión clínica individual pendiente · 25 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • Sospeche fotosensibilidad cuando la quemadura aparece con poca exposición, el niño llora o se rasca a los minutos de salir al sol o las lesiones respetan párpados superiores, surcos, zona submentoniana y retroauricular.
  • La fotoprotección pediátrica es sombra, ropa, sombrero y gafas antes que crema; las cabinas de bronceado son carcinógeno del grupo 1 y en España están prohibidas a menores de 18 años [1]. La UE limita desde 2022 la oxibenzona y el octocrileno en los fotoprotectores [2].
  • Vesículas que dejan cicatrices varioliformes en la cara tras el sol: hidroa vacciniforme. Si hay fiebre, edema facial o lesiones en zonas cubiertas, pida carga de VEB: hoy forma parte del espectro linfoproliferativo T/NK [4][5].
  • Quemaduras exageradas con doxiciclina o voriconazol: con voriconazol la fototoxia afecta a casi la mitad de los niños tratados 6 meses o más y se asocia a cáncer cutáneo no melanoma [6].
  • Un lactante con quemaduras desproporcionadas y pecas precoces es una xerodermia pigmentosa hasta demostrar lo contrario: estudio genético, fotoprotección total y vigilancia neurológica según el gen [9].
  • Niño que llora y se frota manos y cara a los pocos minutos de sol sin apenas lesiones: protoporfiria eritropoyética. Protoporfirina libre eritrocitaria y control hepático anual; la afamelanotida sigue autorizada solo en adultos [13][14].
  • Ampollas y fragilidad en el dorso de las manos de un niño que toma naproxeno: seudoporfiria con porfirinas normales; en la porfiria cutánea tarda, hidroxicloroquina en dosis bajas iguala a las sangrías [15].
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Fotoprotección: lo que cambia desde 2011

Las quemaduras solares en la infancia aumentan el número de nevos y el riesgo de cáncer cutáneo. La prioridad es evitar el sol del mediodía, la sombra y la ropa de tejido tupido; el fotoprotector, de amplio espectro y con protección UVA certificada, complementa y se reaplica tras el baño o el sudor. En lactantes menores de 6 meses se prioriza la protección física. La Agencia Internacional de Investigación sobre el Cáncer clasificó en 2009 las cabinas de bronceado como carcinógeno del grupo 1 [1], y en España el Real Decreto 1002/2002 prohíbe su uso a menores de 18 años. En la UE, desde 2022 la oxibenzona (benzofenona-3) queda limitada al 2,2 % en productos corporales y el octocrileno al 10 % [2]. El niño con fotoprotección estricta necesita suplemento de vitamina D.

2

Fotodermatosis idiopáticas: el tiempo de aparición orienta

La urticaria solar aparece en minutos y desaparece en horas; la erupción polimorfa lumínica, en horas o días tras las primeras exposiciones primaverales y dura días; la erupción juvenil primaveral afecta el hélix de niños con orejas descubiertas. El prurigo actínico, más frecuente en población mestiza de América Latina y asociado a HLA-DR4 (DRB1*04:07), persiste en invierno, afecta zonas cubiertas y casi siempre el labio inferior. En la urticaria solar resistente, el omalizumab ha mostrado respuesta en un ensayo de fase II [3], uso fuera de ficha técnica; en el prurigo actínico grave, la talidomida es fuera de ficha técnica y exige programa de prevención del embarazo.

3

Hidroa vacciniforme: una fotodermatosis con virus

La hidroa vacciniforme clásica empieza hacia los 8 años con vesículas umbilicadas en la cara y el dorso de las manos que curan con cicatrices varioliformes. Hoy se sabe que se asocia a infección latente por el virus de Epstein-Barr en linfocitos T o NK de la lesión: la clasificación de 2022 la sitúa como trastorno linfoproliferativo tipo hidroa vacciniforme, con una forma clásica, indolente y que remite en la adolescencia, y una forma sistémica con fiebre, edema facial, hepatoesplenomegalia y riesgo de linfoma [4]. La biopsia con EBER y la carga viral en sangre separan ambas [5].

4

Fototoxia y fotoalergia: preguntar por plantas, fármacos y cremas

La fitofotodermatitis por furocumarinas de limas, higos, apio o perejil es la fotorreacción más frecuente del niño: líneas, salpicaduras y huellas de dedos que dejan hiperpigmentación y que pueden confundirse con maltrato. Entre los fármacos destacan la doxiciclina del adolescente con acné y el voriconazol: en una serie pediátrica de 430 niños, la fototoxia apareció en el 20 % de los tratados y en el 47 % de los que lo recibieron 6 meses o más, y el 1 % desarrolló un cáncer cutáneo no melanoma [6]. La fotoalergia es rara en niños; se estudia con la serie europea basal de fotoparche, que incluye filtros como octocrileno y benzofenonas y AINE como el ketoprofeno [7], y en España su rendimiento sigue vigente en la práctica [8].

5

Xerodermia pigmentosa: el gen predice la evolución

La xerodermia pigmentosa se debe a defectos de la reparación por escisión de nucleótidos (XPA a XPG) o de la polimerasa eta (variante, POLH). El fenotipado de 89 pacientes británicos mostró que los grupos XP-C, XP-E y variante tienen quemaduras normales, se diagnostican más tarde y acumulan más cánceres cutáneos, que XP-C es especialmente sensible al daño ocular y que la neurodegeneración depende del gen y de la mutación concreta [9]. La fotoprotección total y precoz retrasa los tumores; la vigilancia es dermatológica, oftalmológica, neurológica y auditiva. La nicotinamida oral redujo los carcinomas queratinocíticos en adultos de alto riesgo [10]; en la xerodermia es una extrapolación fuera de indicación.

6

Otras genodermatosis fotosensibles

Rothmund-Thomson: poiquilodermia facial desde los 3-6 meses; el tipo 2 se debe a RECQL4 y concentra el riesgo de osteosarcoma, y el tipo 1, con cataratas juveniles, a ANAPC1 [11]. Bloom (BLM): eritema telangiectásico malar, talla muy baja, inmunodeficiencia, resistencia a la insulina y cánceres precoces; la vigilancia oncológica evita radiaciones ionizantes [12]. Cockayne y tricotiodistrofia comparten la fotosensibilidad pero no el exceso de cáncer cutáneo. Hartnup (SLC6A19) y la pelagra (anorexia nerviosa, malabsorción, isoniazida) responden a la nicotinamida.

7

Porfirias en el niño: medir bien y tratar con lo nuevo

La protoporfiria eritropoyética (ferroquelatasa o, en la variante ligada al X, ALAS2) es la porfiria más frecuente en la infancia: dolor quemante a los minutos de sol con poca lesión visible; se diagnostica con la protoporfirina libre eritrocitaria, porque la orina es normal. La afamelanotida aumentó el tiempo tolerado al sol en ensayos [13], pero en la UE sigue autorizada solo en adultos [14]. En la porfiria cutánea tarda, la hidroxicloroquina en dosis bajas fue tan eficaz como las flebotomías [15]. En la porfiria hepática aguda con crisis recurrentes, incluidas la variegata y la coproporfiria que además dan lesiones cutáneas, el givosirán redujo las crisis en un ensayo de fase 3 [16] y está autorizado en la UE desde los 12 años [17].

Diferencial razonado

Entidad por entidad: pista, prueba y primer paso actualizado

Primero la quemadura y las fotodermatosis idiopáticas, después las reacciones a plantas, fármacos y cosméticos, y al final las genodermatosis y las porfirias. La fila «Primer paso hoy» incorpora la genética, las guías y las fichas técnicas vigentes a octubre de 2026.

Quemadura y fotoprotección

Quemadura solar

Cualquier edad · fototipos claros
Pista clínica
Eritema doloroso a las 6-24 horas en zonas expuestas; ampollas y síntomas generales si es extensa.
Confirmación
Clínica; si la dosis de sol fue pequeña o se repite, preguntar por fármacos y plantas y considerar una fotodermatosis.
Primer paso hoy
Compresas frías, emolientes, analgesia con AINE y corticoide tópico suave; después, plan de fotoprotección física y vigilancia de nevos.
No confundir con
Fitofotodermatitis, fototoxia por fármacos, lupus, xerodermia pigmentosa en el lactante.

Fotodermatosis idiopáticas

Erupción polimorfa lumínica

Adolescente · primavera
Pista clínica
Pápulas, placas o vesículas pruriginosas en escote, brazos y cara horas o días tras las primeras exposiciones intensas; mejora a lo largo del verano.
Confirmación
Clínica; fototest si hay dudas. ANA y anti-Ro si persiste o hay síntomas sistémicos, para no pasar por alto un lupus.
Primer paso hoy
Fotoprotector con buena cobertura UVA y ropa; fototerapia profiláctica de endurecimiento con UVB de banda estrecha en primavera en casos graves; ciclos cortos de corticoide oral antes de viajes.
No confundir con
Lupus cutáneo subagudo, prurigo actínico, urticaria solar, fotoalergia.

Erupción juvenil primaveral

Niños de 5 a 12 años · orejas
Pista clínica
Pápulas y vesículas en el hélix tras días soleados y fríos de primavera, con la zona retroauricular respetada.
Confirmación
Clínica.
Primer paso hoy
Gorra con protección de orejas, pelo que las cubra y fotoprotector; corticoide tópico en brote.
No confundir con
Perniosis, hidroa vacciniforme, dermatitis de contacto.

Prurigo actínico

Antes de la pubertad · población mestiza
Pista clínica
Pápulas excoriadas y cicatrices en cara y antebrazos, queilitis del labio inferior y conjuntivitis; persiste en invierno y alcanza zonas cubiertas.
Confirmación
Clínica; HLA-DR4 (DRB1*04:07) apoya el diagnóstico; la biopsia labial muestra folículos linfoides.
Primer paso hoy
Fotoprotección estricta y corticoides tópicos; en casos graves, talidomida fuera de ficha técnica con programa de prevención del embarazo.
No confundir con
Erupción polimorfa lumínica, dermatitis atópica fotoagravada, prurigo por picaduras.

Hidroa vacciniforme

Desde los 8 años · cara y manos
Pista clínica
Vesículas umbilicadas tras el sol que se necrosan y curan con cicatrices varioliformes en nariz, mejillas y orejas.
Confirmación
Biopsia con EBER y carga de VEB en sangre; fiebre, edema facial, lesiones en zonas cubiertas o hepatoesplenomegalia indican la forma sistémica [4][5].
Primer paso hoy
Fotoprotección UVA estricta en la forma clásica; derivación a Hematología y seguimiento por riesgo de linfoma en la sistémica [4].
No confundir con
Varicela, herpes simple, porfiria eritropoyética, erupción polimorfa vesiculosa.

Urticaria solar

Rara en niños · minutos de sol
Pista clínica
Habones en zonas expuestas a los pocos minutos, que desaparecen en horas a la sombra; a veces mareo o síncope.
Confirmación
Fototest con reproducción del habón y espectro de acción; descartar porfiria eritropoyética.
Primer paso hoy
Antihistamínicos no sedantes a dosis altas y fotoprotección; omalizumab fuera de ficha técnica en casos refractarios [3].
No confundir con
Protoporfiria eritropoyética, erupción polimorfa urticariforme, urticaria por calor.

Fotosensibilidad por agentes externos

Fitofotodermatitis

Verano · limas, higos, apio
Pista clínica
Líneas, salpicaduras o huellas de dedos eritematosas o ampollosas que dejan hiperpigmentación marrón durante meses.
Confirmación
Clínica con antecedente de cítricos, higueras o plantas y sol; documentar bien para no confundirla con maltrato.
Primer paso hoy
Corticoide tópico en fase aguda; explicar que la pigmentación se aclara sola.
No confundir con
Quemadura o lesiones por maltrato, herpes, dermatitis de contacto, larva migrans.

Fototoxia por fármacos

Doxiciclina · voriconazol
Pista clínica
Quemadura exagerada en zonas expuestas, fotoonicólisis o seudoporfiria; con voriconazol, además, queilitis, lentigos y fotoenvejecimiento.
Confirmación
Relación temporal con el fármaco.
Primer paso hoy
Fotoprotección estricta o cambio de fármaco; con voriconazol prolongado, revisión dermatológica periódica por riesgo de cáncer cutáneo no melanoma [6].
No confundir con
Enfermedad injerto contra huésped, lupus, fotoalergia.

Fotoalergia de contacto

Adolescente · fotoprotectores y AINE tópicos
Pista clínica
Eccema en zonas expuestas que puede extenderse a zonas cubiertas, días después de aplicarse un producto y tomar el sol.
Confirmación
Fotoparche con la serie europea basal (filtros como octocrileno y benzofenonas, ketoprofeno) [7][8].
Primer paso hoy
Evitar el alérgeno y productos con reactividad cruzada; elegir fotoprotectores con filtros inorgánicos o alternativos.
No confundir con
Dermatitis de contacto aerotransportada, erupción polimorfa, dermatitis berloque.

Seudoporfiria

Artritis idiopática juvenil · naproxeno
Pista clínica
Ampollas, fragilidad y cicatrices deprimidas en cara y dorso de las manos meses después de iniciar un AINE; también con diálisis y otros fármacos.
Confirmación
Porfirinas en plasma, orina y heces normales.
Primer paso hoy
Retirar o cambiar el AINE y fotoproteger; las lesiones pueden seguir apareciendo semanas después.
No confundir con
Porfiria cutánea tarda, epidermólisis ampollosa adquirida, hidroa vacciniforme.

Genodermatosis con fotosensibilidad

Xerodermia pigmentosa

Primeros meses o años · autosómica recesiva
Pista clínica
Quemaduras desproporcionadas o léntigos múltiples precoces en zonas expuestas, fotofobia y conjuntivitis; carcinomas en la infancia.
Confirmación
Panel genético de reparación del ADN; el gen orienta el riesgo de quemadura, cáncer y neurodegeneración [9].
Primer paso hoy
Fotoprotección total (ropa, filtros en ventanas, actividades al anochecer), revisiones cutáneas y oftalmológicas, audiometría y exploración neurológica periódicas.
No confundir con
Síndrome de Cockayne, tricotiodistrofia, protoporfiria eritropoyética, lentiginosis.

Síndrome de Cockayne y tricotiodistrofia

Segundo año de vida
Pista clínica
Cockayne: fotosensibilidad, retraso del crecimiento, cara de pájaro, sordera y retinopatía. Tricotiodistrofia: pelo quebradizo, ictiosis y retraso.
Confirmación
Estudio genético (ERCC6, ERCC8, ERCC2 y otros); en la tricotiodistrofia, luz polarizada del tallo con patrón en «cola de tigre».
Primer paso hoy
Fotoprotección y seguimiento multidisciplinar; no hay exceso de cáncer cutáneo como en la xerodermia.
No confundir con
Xerodermia pigmentosa, Bloom, progerias.

Síndrome de Rothmund-Thomson

3-6 meses · mejillas
Pista clínica
Eritema y edema de mejillas que evolucionan a poiquilodermia; pelo escaso, talla baja, anomalías del pulgar y del radio, cataratas.
Confirmación
Estudio de RECQL4 (tipo 2) y ANAPC1 (tipo 1, con cataratas juveniles) [11].
Primer paso hoy
Radiografía basal de huesos largos en los portadores de RECQL4 y vigilancia de osteosarcoma; láser para las telangiectasias; revisión oftalmológica.
No confundir con
Bloom, disqueratosis congénita, Kindler, poiquilodermia con neutropenia.

Síndrome de Bloom

Desde las primeras semanas
Pista clínica
Eritema telangiectásico malar fotoinducido, talla muy baja desde el nacimiento, voz aguda, infecciones respiratorias.
Confirmación
Intercambios entre cromátidas hermanas aumentados y estudio de BLM [12].
Primer paso hoy
Fotoprotección, tratamiento enérgico de las infecciones, cribado de diabetes y vigilancia oncológica sin radiaciones ionizantes [12].
No confundir con
Lupus, Rothmund-Thomson, Cockayne.

Hartnup y pelagra

Infancia · déficit de niacina
Pista clínica
Dermatitis simétrica en zonas expuestas tipo quemadura, collar de Casal, glositis; ataxia intermitente en Hartnup.
Confirmación
Aminoaciduria neutra específica en Hartnup (SLC6A19); en pelagra, buscar anorexia nerviosa, malabsorción o isoniazida.
Primer paso hoy
Nicotinamida oral y fotoprotección; dieta rica en proteínas.
No confundir con
Quemadura solar, acrodermatitis enteropática, fototoxia por fármacos.

Porfirias

Protoporfiria eritropoyética

1-6 años · la más frecuente en el niño
Pista clínica
Dolor quemante y llanto a los 5-30 minutos de sol con edema leve; con los años, piel engrosada en nudillos y nariz y cicatrices lineales peribucales.
Confirmación
Protoporfirina libre eritrocitaria elevada (orina normal); estudio de ferroquelatasa y ALAS2; función hepática, hierro y vitamina D.
Primer paso hoy
Fotoprotección frente a luz visible (ropa, filtros con pigmento), control hepático anual y evitar hepatotóxicos; afamelanotida autorizada solo en adultos [13][14].
No confundir con
Urticaria solar, erupción polimorfa, angioedema, problemas de conducta.

Porfiria eritropoyética congénita

Recién nacido · orina roja
Pista clínica
Pañal rosado o rojo, ampollas con la fototerapia neonatal, cicatrices mutilantes, hipertricosis, dientes rojizos fluorescentes y anemia hemolítica.
Confirmación
Uroporfirina I y coproporfirina I muy elevadas; estudio de UROS o GATA1.
Primer paso hoy
Fotoprotección frente a luz visible desde el nacimiento, evitar fototerapia azul, tratar la hemólisis; trasplante de progenitores hematopoyéticos en las formas graves.
No confundir con
Epidermólisis ampollosa, porfiria hepatoeritropoyética, hidroa vacciniforme.

Porfiria cutánea tarda y hepatoeritropoyética

Rara en niños · familiar
Pista clínica
Ampollas, fragilidad, milios e hipertricosis en dorso de manos y cara; la hepatoeritropoyética empieza antes de los 2 años con orina oscura.
Confirmación
Uroporfirinas urinarias y plasmáticas con pico de fluorescencia a 619-620 nm; estudio de UROD, hierro y virus.
Primer paso hoy
Retirar desencadenantes; hidroxicloroquina en dosis bajas o flebotomías según el contexto [15] (las flebotomías no sirven en la hepatoeritropoyética).
No confundir con
Seudoporfiria, porfiria variegata, epidermólisis ampollosa adquirida.
Segunda mirada

Parejas que se confunden en la consulta pediátrica

Cinco parejas en las que una observación de consulta cambia el diagnóstico y la conducta.

Erupción polimorfa lumínica frente a lupus cutáneo

Evolución
Erupción polimorfa: brote primaveral que mejora en verano. Lupus: placas persistentes, a veces con síntomas sistémicos.
Lesión
Lupus subagudo: placas anulares o psoriasiformes; discoide con atrofia.
Prueba
ANA, anti-Ro y biopsia si dura más de unas semanas.

Protoporfiria eritropoyética frente a urticaria solar

Síntoma
Protoporfiria: dolor quemante con poca lesión. Urticaria solar: habones visibles y picor.
Duración
Protoporfiria: horas o días de dolor. Urticaria: desaparece en menos de una hora a la sombra.
Prueba
Protoporfirina libre eritrocitaria frente a fototest.

Hidroa vacciniforme frente a varicela o herpes

Recurrencia
Hidroa: cada verano tras el sol. Varicela: un brote único.
Topografía
Hidroa: nariz, mejillas, orejas y dorso de manos. Herpes: agrupado en un territorio.
Huella
Cicatrices varioliformes en la hidroa; biopsia con EBER si hay dudas.

Fitofotodermatitis frente a maltrato

Forma
Fitofotodermatitis: salpicaduras, regueros o huellas de dedos en zonas expuestas.
Historia
Cítricos, higueras o barbacoas al aire libre los días previos.
Conducta
Documentar con fotografía y explicar a la familia; si la historia no encaja, activar el protocolo de protección.

Seudoporfiria frente a porfiria cutánea tarda

Contexto
Seudoporfiria: AINE (naproxeno), diálisis u otros fármacos. Porfiria: antecedente familiar, hierro, alcohol, estrógenos.
Signos
Hipertricosis e hiperpigmentación más propias de la porfiria.
Prueba
Porfirinas normales en la seudoporfiria.
No esperar

Signos de alarma

!Lactante con quemaduras intensas tras exposiciones mínimas

Sospechar xerodermia pigmentosa: fotoprotección total inmediata y estudio genético preferente [9].

!Lesiones tipo hidroa con fiebre, edema facial o hepatoesplenomegalia

Forma sistémica del trastorno linfoproliferativo tipo hidroa vacciniforme: carga de VEB y derivación a Hematología por riesgo de linfoma [4].

!Protoporfiria con ictericia, coluria o transaminasas en ascenso

Hepatopatía protoporfirínica: valoración urgente por Hepatología; puede requerir trasplante.

!Neonato con ampollas durante la fototerapia o pañal rojo

Suspender la fototerapia azul y estudiar porfirinas: porfiria eritropoyética congénita o porfirinemia transitoria.

!Dolor abdominal intenso, hiponatremia o debilidad en un adolescente con porfiria variegata o coproporfiria

Crisis porfírica aguda: retirar desencadenantes, hemina y valorar givosirán desde los 12 años [16][17].

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si un adolescente con acné empieza doxiciclina en mayo y se quema la cara y las manos en el primer día de playa.

Entonces fototoxia: fotoprotección física y de amplio espectro, valorar tomar la dosis por la noche o cambiar a un tratamiento no fotosensibilizante durante el verano.

Si un niño de 9 años lleva tres veranos con vesículas en la nariz que dejan cicatrices deprimidas.

Entonces hidroa vacciniforme: biopsia con EBER, carga de VEB, hemograma y función hepática; fotoprotección UVA estricta y seguimiento hematológico si hay datos de forma sistémica [4][5].

Si un niño de 4 años llora y se frota las manos a los 10 minutos de estar al sol, sin lesiones visibles.

Entonces protoporfirina libre eritrocitaria, función hepática, hierro y vitamina D; ropa y filtros con pigmento frente a la luz visible y explicación de que la afamelanotida aún no está autorizada en niños en la UE [13][14].

Si un niño de 10 años en profilaxis prolongada con voriconazol presenta queilitis y lentigos en la cara.

Entonces fototoxia crónica por voriconazol: comentar con Hematología el cambio de antifúngico, fotoprotección estricta y revisiones dermatológicas por riesgo de cáncer cutáneo no melanoma [6].

Si una adolescente presenta eccema en cara y escote tras usar un fotoprotector nuevo y ketoprofeno en gel.

Entonces fotoparche con la serie europea basal, retirada del AINE tópico y cambio a un fotoprotector sin el filtro implicado [7][8].

Si una niña de 8 años con artritis idiopática juvenil en tratamiento con naproxeno tiene ampollas en el dorso de las manos.

Entonces seudoporfiria: confirmar porfirinas normales, cambiar el AINE y fotoproteger; avisar de que pueden aparecer lesiones durante semanas y de posibles cicatrices faciales.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de consulta y de docencia

◆Mire lo que se respeta

Párpados superiores, surco nasogeniano, zona submentoniana y retroauricular sin lesiones son la firma de una fotodermatosis.

◆El cristal filtra el UVB, no el UVA

La fototoxia por fármacos y algunas porfirias se desencadenan a través de la ventanilla del coche.

◆Huellas de dedos y limas

Las máculas pigmentadas con forma de dedos en el tronco de un niño tras unas vacaciones suelen ser fitofotodermatitis por las manos de un adulto con zumo de lima.

◆La orina normal no excluye porfiria

En la protoporfiria eritropoyética la protoporfirina no se elimina por orina: hay que pedirla en sangre.

◆Dientes rojos con luz de Wood

La eritrodoncia fluorescente orienta a porfiria eritropoyética congénita o hepatoeritropoyética; la seudoeritrodoncia por bacterias se elimina cepillando.

◆Fotoprotección estricta, vitamina D vigilada

Los niños con xerodermia o porfiria que evitan el sol necesitan suplemento de vitamina D y controles periódicos.

Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulo «Photosensitivity and Photoreactions». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.

Fuentes de la actualización integrada en el texto

  1. El Ghissassi F, Baan R, Straif K, Grosse Y, Secretan B, Bouvard V, et al. A review of human carcinogens–part D: radiation. Lancet Oncol. 2009;10(8):751-2. PMID: 19655431.
  2. Comisión Europea. Reglamento (UE) 2022/1176 de la Comisión, de 7 de julio de 2022, que modifica el Reglamento (CE) n.º 1223/2009 en lo relativo al uso de determinados filtros ultravioleta en los productos cosméticos. DOUE. 2022. Consultado el 28 de octubre de 2026. Enlace.
  3. Aubin F, Avenel-Audran M, Jeanmougin M, Adamski H, Peyron JL, Marguery MC, et al. Omalizumab in patients with severe and refractory solar urticaria: a phase II multicentric study. J Am Acad Dermatol. 2016;74(3):574-5. PMID: 26892659.
  4. Quintanilla-Martinez L, Swerdlow SH, Tousseyn T, Barrionuevo C, Nakamura S, Jaffe ES. New concepts in EBV-associated B, T, and NK cell lymphoproliferative disorders. Virchows Arch. 2023;482(1):227-44. PMID: 36216980.
  5. Chen CC, Chang KC, Medeiros LJ, Lee JY. Hydroa vacciniforme and hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: a spectrum of disease phenotypes associated with ultraviolet irradiation and chronic Epstein-Barr virus infection. Int J Mol Sci. 2020;21(23):9314. PMID: 33297336.
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  7. Gonçalo M, Ferguson J, Bonevalle A, Bruynzeel DP, Giménez-Arnau A, Goossens A, et al. Photopatch testing: recommendations for a European photopatch test baseline series. Contact Dermatitis. 2013;68(4):239-43. PMID: 23510344.
  8. Gómez-Martínez S, Brufau-Cochs M, de la Iglesia-Martín J, Amat-Samaranch V, Aguilera-Peiró P. Long-term observations on the European Photopatch Test Baseline Series (EPTBS) in real clinical practice: 11 years of results in a Spanish cohort and suggestions for an EPTBS update. Contact Dermatitis. 2025;92(4):277-82. PMID: 39716414.
  9. Fassihi H, Sethi M, Fawcett H, Wing J, Chandler N, Mohammed S, et al. Deep phenotyping of 89 xeroderma pigmentosum patients reveals unexpected heterogeneity dependent on the precise molecular defect. Proc Natl Acad Sci U S A. 2016;113(9):E1236-45. PMID: 26884178.
  10. Chen AC, Martin AJ, Choy B, Fernández-Peñas P, Dalziell RA, McKenzie CA, et al. A phase 3 randomized trial of nicotinamide for skin-cancer chemoprevention. N Engl J Med. 2015;373(17):1618-26. PMID: 26488693.
  11. Ajeawung NF, Nguyen TTM, Lu L, Kucharski TJ, Rousseau J, Molidperee S, et al. Mutations in ANAPC1, encoding a scaffold subunit of the anaphase-promoting complex, cause Rothmund-Thomson syndrome type 1. Am J Hum Genet. 2019;105(3):625-30. PMID: 31303264.
  12. Cunniff C, Bassetti JA, Ellis NA. Bloom’s syndrome: clinical spectrum, molecular pathogenesis, and cancer predisposition. Mol Syndromol. 2017;8(1):4-23. PMID: 28232778.
  13. Langendonk JG, Balwani M, Anderson KE, Bonkovsky HL, Anstey AV, Bissell DM, et al. Afamelanotide for erythropoietic protoporphyria. N Engl J Med. 2015;373(1):48-59. PMID: 26132941.
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