Términos que se confunden | Boards' Fodder · Lectura clínica

Parejas y tríos de nombres casi idénticos que designan enfermedades distintas, ordenados por área, con el dato que evita el error y los cambios de nomenclatura que han retirado varios epónimos.

Epónimos gemelosAmpollosas hereditariasGenodermatosisLupus que no es lupusInfecciones homónimas

Obra de referencia: columna «Boards’ Fodder» de Dermatology World: Directions in Residency (American Academy of Dermatology). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 14 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

Tres Cockayne y tres Hallopeau sin relación entre sí: tres son epidermólisis ampollosas (hoy sin epónimo), uno un síndrome de reparación del ADN, otro una variante de pénfigo y otro una psoriasis pustulosa acral.
Lupus pernio es sarcoidosis, lupus vulgar es tuberculosis, lupus sabañón es lupus cutáneo crónico y el lupus miliar diseminado facial es una granulomatosis facial idiopática.
Goltz (hipoplasia dérmica focal, PORCN) no es Gorlin (carcinoma basocelular nevoide, PTCH1), aunque el sinónimo «Gorlin-Goltz» se ha usado para ambos.
Ectima es impétigo profundo; ectima contagioso, orf; ectima gangrenoso, necrosis por Pseudomonas en inmunodeprimidos. Tifus endémico, epidémico y fiebre tifoidea: tres microbios y tres vías.
La clasificación de 2020 cambió Weber-Cockayne, Dowling-Meara, Cockayne-Touraine y Hallopeau-Siemens por subtipos descriptivos; la paquioniquia congénita se nombra ya por el gen.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

Los epónimos de la epidermólisis ampollosa se sustituyen por subtipo y gen

La reclasificación de 2020 nombra cada forma por el tipo (simple, juntural, distrófica, Kindler), el patrón de herencia, la extensión o gravedad y el gen. Traducir el epónimo antiguo al nombre actual evita confusiones al pedir estudios genéticos o leer informes.

El apellido «lupus» no garantiza lupus

Lupus pernio (sarcoidosis), lupus vulgar (tuberculosis cutánea) y lupus miliar diseminado facial (granulomas faciales idiopáticos) son granulomatosis. Solo el lupus sabañón pertenece al espectro del lupus eritematoso, y hay que diferenciarlo de la perniosis idiopática.

Necrolítico acral frente a necrolítico migratorio

El eritema necrolítico acral se asocia a hepatitis C y a déficit de zinc; el migratorio, al glucagonoma y a estados de hipoaminoacidemia. Ambos comparten la histología de palidez epidérmica superior, así que es la clínica y la analítica lo que los separa.

Dowling-Meara, Dowling-Degos y Degos son tres enfermedades

La primera es una epidermólisis ampollosa simple grave; la segunda, una pigmentación reticulada de pliegues; la tercera, una vasculopatía oclusiva con pápulas atróficas en porcelana. El único vínculo es el apellido.

Livedo: funcional, orgánica o trombótica

La livedo reticular es un patrón regular y reversible con el calor; la racemosa es irregular, fija y casi siempre orgánica (Sneddon, síndrome antifosfolípido, vasculitis); la vasculopatía livedoide es una oclusión trombótica, no una vasculitis, que deja atrofia blanca.

Albright por activación o por inactivación de GNAS

McCune-Albright resulta de una mutación activadora poscigótica en mosaico: manchas café con leche de borde irregular, displasia fibrosa y endocrinopatías hiperfuncionantes. La osteodistrofia hereditaria de Albright procede de una mutación inactivadora germinal con osteomas cutáneos y resistencia hormonal según el progenitor que la transmite.

Tricodisplasia es un virus; tricostasis, un tapón folicular

La tricodisplasia espinulosa aparece en inmunodeprimidos y la causa un poliomavirus; la tricostasis espinulosa es un hallazgo benigno del adulto con penachos de vello retenidos en folículos dilatados de la nariz y la cara.

Actínico se refiere a la luz; actino-, a bacterias

Granuloma actínico y prurigo actínico son fotodermatosis; actinomicosis y actinomicetoma son infecciones por bacterias filamentosas. Parecen familia por la raíz, pero una se trata con fotoprotección y la otra con antibióticos prolongados.

Repaso organizado

Término a término, por área

Cada grupo reúne nombres que se confunden en el mismo terreno clínico; en cada ficha, qué es y el dato que la separa de su gemela. Cuando existe un nombre actual, se indica.

Epidermólisis ampollosas y paquioniquia

Weber-Cockayne

Hoy: epidermólisis ampollosa simple localizada

Qué es: Ampollas palmoplantares por fricción y calor, con hiperhidrosis; empeora en verano y con la marcha.
Gen y herencia: KRT5 o KRT14, autosómica dominante.
No confundir: Con el síndrome de Cockayne (reparación del ADN) ni con Cockayne-Touraine (distrófica).

Dowling-Meara

Hoy: epidermólisis ampollosa simple grave

Qué es: Ampollas generalizadas en grupos arciformes o herpetiformes, afectación mucosa, distrofia ungueal y queratodermia palmoplantar posterior.
Gen y herencia: KRT5 o KRT14, autosómica dominante; agregados de tonofilamentos en microscopía electrónica.
Evolución: Puede ser grave en el periodo neonatal, pero suele mejorar con la edad.

Cockayne-Touraine

Hoy: epidermólisis ampollosa distrófica dominante

Qué es: Ampollas de predominio acral que curan con quistes de milium, cicatriz y distrofia ungueal.
Gen y herencia: COL7A1, autosómica dominante.
Nombre actual: Formas localizada o intermedia de la distrófica dominante.

Hallopeau-Siemens

Hoy: epidermólisis ampollosa distrófica recesiva grave

Qué es: Ampollas generalizadas desde el nacimiento, cicatrices con pseudosindactilia en manoplas, estenosis esofágica y anemia.
Gen y herencia: COL7A1, autosómica recesiva, con ausencia o déficit grave de colágeno VII.
Riesgo clave: Carcinomas epidermoides cutáneos agresivos desde la juventud: vigilancia dermatológica estrecha.

Síndrome de Bart

Descriptor clínico, no subtipo: EB con ausencia congénita de piel

Qué es: Aplasia cutánea congénita, sobre todo en piernas, con fragilidad ampollosa y anomalías ungueales.
Matiz: Descrito en una familia con forma distrófica dominante, pero puede aparecer en otros tipos de EB.
No confundir: Con Bart-Pumphrey, una queratodermia con sordera.

Paquioniquia congénita

Antes tipos 1 (Jadassohn-Lewandowsky) y 2 (Jackson-Lawler); hoy por gen

Qué es: Queratodermia plantar focal muy dolorosa, engrosamiento ungueal hipertrófico, quistes y leucoqueratosis oral.
K6a y K16: Antiguo tipo 1: predominio de leucoqueratosis oral.
K6b y K17: Antiguo tipo 2: esteatocistomas múltiples, quistes epidérmicos y dientes natales.
Nombre actual: PC-K6a, PC-K6b, PC-K16 y PC-K17, porque los fenotipos se solapan.
No confundir: Con la anetodermia de Jadassohn-Pellizzari, pese al apellido.

Genodermatosis de queratinización, pigmento y VPH

Enfermedad de Darier

Genodermatosis acantolítica de distribución seborreica

Qué es: Pápulas queratósicas grasientas en zonas seborreicas, bandas ungueales rojas y blancas con muescas en V, hoyuelos palmares y mucosa en empedrado.
Gen y herencia: ATP2A2 (SERCA2), autosómica dominante.
Riesgo: Empeora con calor, sudor y radiación ultravioleta; predispone a la erupción variceliforme de Kaposi.

Acroqueratosis verruciforme de Hopf

Pápulas planas verrugosas en dorso de manos y pies

Qué es: Pápulas color piel de superficie verrugosa en dorsos acrales.
Relación: Puede acompañar a la enfermedad de Darier y comparte gen en algunos casos familiares.
No confundir: Con la acrodermatitis enteropática ni con la acroqueratosis paraneoplásica de Bazex.

Enfermedad de Dowling-Degos

Pigmentación reticulada de pliegues del adulto

Qué es: Máculas pigmentadas reticuladas en axilas, ingles y pliegues, con lesiones comedoniformes y cicatrices punteadas periorales.
Genes: KRT5, y también POFUT1, POGLUT1 y PSENEN (este último asociado a hidradenitis supurativa).
Variante: La enfermedad de Galli-Galli es su forma acantolítica.

Síndrome de Greither

Queratodermia palmoplantar transgrediente y progrediente

Qué es: Queratodermia que sobrepasa palmas y plantas, con hiperhidrosis y placas queratósicas en rodillas, codos y espinillas.
Gen y herencia: KRT1, autosómica dominante.
No confundir: Con la enfermedad de Günther, una porfiria.

Síndrome de Olmsted

Queratodermia mutilante con placas periorificiales

Qué es: Queratodermia palmoplantar mutilante con pseudoainhum y placas queratósicas alrededor de boca, nariz y ano; dolor y prurito intensos.
Genes: TRPV3 (dominante con ganancia de función, a veces recesiva) y MBTPS2 (ligada al X recesiva).
No confundir: Con el síndrome de Omenn, una inmunodeficiencia.

Síndrome de Bart-Pumphrey

Almohadillas de nudillos, leuconiquia, queratodermia y sordera

Qué es: Knuckle pads, leuconiquia, queratodermia palmoplantar difusa e hipoacusia neurosensorial.
Gen y herencia: GJB2 (conexina 26), autosómica dominante.
Consejo: Ante queratodermia con sordera, pensar en conexinas.

Eritroqueratodermia variable

Placas queratósicas fijas y eritema migratorio transitorio

Qué es: Placas hiperqueratósicas estables en cara y extremidades con manchas eritematosas que cambian de forma y lugar en horas o días.
Genes: GJB3 y GJB4 (conexinas), y también GJA1; hoy se agrupa como eritroqueratodermia variable y progresiva.
No confundir: Con la epidermodisplasia verruciforme, pese a compartir las siglas EV.

Epidermodisplasia verruciforme

Susceptibilidad selectiva a VPH beta con riesgo de carcinoma

Qué es: Máculas tipo pitiriasis versicolor y pápulas tipo verruga plana diseminadas, con carcinomas epidermoides en piel fotoexpuesta.
Genes: TMC6 (EVER1), TMC8 (EVER2) y CIB1, autosómica recesiva; VPH 5 y 8 son los tipos clásicos.
Formas adquiridas: En infección por VIH, trasplante y otras inmunodeficiencias.

Genodermatosis sindrómicas, metabólicas e inmunitarias

Síndrome de Cockayne

Fotosensibilidad por defecto de reparación, sin exceso de cáncer cutáneo

Qué es: Fallo de crecimiento con aspecto caquéctico, lipoatrofia facial, microcefalia, retinopatía pigmentaria, sordera y desmielinización.
Genes: ERCC8 (CSA) y ERCC6 (CSB), autosómica recesiva.
Clave: A diferencia del xeroderma pigmentoso, no aumenta el riesgo de cáncer cutáneo.

Síndrome de Rothmund-Thomson

Poiquilodermia infantil con riesgo de osteosarcoma

Qué es: Poiquilodermia que empieza en mejillas en los primeros meses, fotosensibilidad, pelo escaso, distrofia ungueal, queratosis acrales y anomalías del pulgar.
Genes: RECQL4 (tipo 2, con riesgo de osteosarcoma) y ANAPC1 (tipo 1, con cataratas juveniles); autosómica recesiva.
No confundir: Con Rubinstein-Taybi, por las anomalías del pulgar.

Síndrome de Rubinstein-Taybi

Pulgares y dedos gordos anchos, rasgos faciales y discapacidad intelectual

Qué es: Pulgares y primeros dedos anchos, rasgos faciales característicos, discapacidad intelectual, criptorquidia y malformación capilar frontal.
Piel: Tendencia a queloides y pilomatricomas.
Genes: CREBBP o EP300, casi siempre de novo.

Síndrome de Goltz

Hipoplasia dérmica focal: atrofia lineal con herniación grasa

Qué es: Atrofia en las líneas de Blaschko con herniación de grasa, papilomas periorificiales, osteopatía estriada, ectrodactilia, sindactilia y coloboma.
Gen y herencia: PORCN, dominante ligada al X; casi siempre mujeres o varones en mosaico.
Trampa: El sinónimo «síndrome de Goltz-Gorlin» se refiere a esta entidad, no al síndrome de Gorlin.

Síndrome de Gorlin

Síndrome del carcinoma basocelular nevoide

Qué es: Carcinomas basocelulares múltiples desde edades jóvenes, hoyuelos palmoplantares, queratoquistes odontogénicos, calcificación de la hoz, costillas bífidas y meduloblastoma.
Genes: PTCH1, autosómica dominante; también SUFU (más riesgo de meduloblastoma) y PTCH2.
Implicación: Evitar radioterapia cuando sea posible, por los carcinomas inducidos.

Síndrome de Bazex-Dupré-Christol

Atrofodermia folicular, hipotricosis y basocelulares tempranos

Qué es: Atrofodermia folicular en dorsos de manos y cara, milium, hipotricosis congénita, hipohidrosis y carcinomas basocelulares desde la juventud.
Gen y herencia: Dominante ligada al X; se han identificado alteraciones en ACTRT1 y sus elementos reguladores.
No confundir: Con el síndrome de Bazex paraneoplásico.

Síndrome de McCune-Albright

Mutación activadora de GNAS en mosaico

Qué es: Manchas café con leche grandes de borde irregular que suelen respetar la línea media, displasia fibrosa poliostótica y pubertad precoz.
Otras: Hipertiroidismo, exceso de hormona de crecimiento, hipercortisolismo neonatal y pérdida renal de fosfato.
Mecanismo: Mutación poscigótica activadora; no se hereda.

Osteodistrofia hereditaria de Albright

Mutación inactivadora germinal de GNAS

Qué es: Talla baja, cara redonda, braquidactilia del cuarto y quinto metacarpianos, obesidad temprana y osificaciones subcutáneas (osteoma cutis).
Herencia: Si la transmite la madre, se añade resistencia a PTH y TSH (pseudohipoparatiroidismo 1A); si la transmite el padre, no hay resistencia hormonal.
Nomenclatura: Se agrupa en los trastornos por inactivación de la señal de PTH y PTHrP.

Enfermedad de Günther

Porfiria eritropoyética congénita

Qué es: Orina roja desde el nacimiento, fotosensibilidad grave con ampollas y cicatrices mutilantes, hipertricosis, eritrodoncia y anemia hemolítica.
Genes: UROS, autosómica recesiva; raramente GATA1 ligado al X.
No confundir: Con el síndrome de Greither, una queratodermia.

Síndrome de Omenn

Inmunodeficiencia combinada grave con eritrodermia

Qué es: Eritrodermia descamativa neonatal, alopecia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, eosinofilia e IgE elevada con linfocitos T oligoclonales.
Genes: Sobre todo variantes hipomórficas de RAG1 y RAG2, y otros genes de inmunodeficiencia combinada.
Implicación: Urgencia inmunológica: sin vacunas vivas, hemoderivados irradiados y derivación para trasplante de progenitores.

Acrodermatitis enteropática

Déficit de zinc: dermatitis acral y periorificial, diarrea y alopecia

Qué es: Placas eccematosas o psoriasiformes, a veces vesiculoampollosas, en zonas acrales, perianales y periorificiales.
Genes: SLC39A4 (ZIP4), autosómica recesiva; hay formas adquiridas por nutrición parenteral, cirugía bariátrica, alcoholismo o leche materna pobre en zinc.
Diagnóstico: Zinc sérico y fosfatasa alcalina bajos; respuesta rápida a la suplementación.

Inflamatorias, vasculares, paraneoplásicas y de labio

Síndrome de Bazex paraneoplásico

Acroqueratosis paraneoplásica

Qué es: Placas psoriasiformes violáceas en orejas, nariz, dedos y uñas.
Asociación: Carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, a menudo antes del diagnóstico del tumor.
Evolución: Mejora al tratar la neoplasia.

Eritema necrolítico acral

Placas acrales hiperqueratósicas asociadas a hepatitis C

Qué es: Placas bien delimitadas, pruriginosas e hiperqueratósicas en el dorso de pies y manos.
Asociación: Infección por virus de la hepatitis C y alteración del metabolismo del zinc.
Consejo: Solicitar serología del VHC ante este cuadro.

Eritema necrolítico migratorio

Dermatitis paraneoplásica del glucagonoma

Qué es: Placas eritematosas anulares con borde erosivo y costroso en cara, ingles, periné y zonas de roce, que migran.
Asociación: Glucagonoma pancreático; también estados de pseudoglucagonoma (hepatopatía, malabsorción).
Pistas: Glositis, pérdida de peso, diabetes y aminoácidos bajos.

Pénfigo vegetante

Dos subtipos con el mismo final vegetante

Neumann: Más grave; empieza como pénfigo vulgar con ampollas flácidas y erosiones.
Hallopeau: Más leve; empieza con pústulas y sigue un curso más benigno.
Común: Placas vegetantes en pliegues, anticuerpos frente a desmogleína 3.
Otro Hallopeau: La acrodermatitis continua de Hallopeau es una psoriasis pustulosa acral, sin relación.

Enfermedad de Degos

Papulosis atrófica maligna (Köhlmeier-Degos)

Qué es: Pápulas con centro atrófico blanco porcelana y borde telangiectásico por oclusión vascular.
Formas: Cutánea benigna o sistémica con perforación intestinal y afectación del sistema nervioso central.
Consejo: Lesiones tipo Degos aparecen también en lupus, dermatomiositis y síndrome antifosfolípido.

Signo de Darier

Habón al frotar una lesión de mastocitosis

Qué es: Eritema, edema y prurito locales tras frotar una lesión, por desgranulación de mastocitos.
Precaución: Frotar lesiones extensas en niños puede desencadenar síntomas sistémicos.
Pseudosigno de Darier: Induración transitoria al frotar un hamartoma de músculo liso.

Livedo reticular

Patrón vascular regular y reversible

Qué es: Red violácea de anillos completos en extremidades que se atenúa con el calor.
Causas: Fisiológica o por frío; puede ser secundaria a múltiples enfermedades.
Clave: Regular, simétrica y reversible.

Livedo racemosa

Patrón irregular, fijo y generalmente orgánico

Qué es: Anillos incompletos, irregulares y ramificados, persistentes y a menudo extensos en tronco y nalgas.
Causas: Síndrome de Sneddon, síndrome antifosfolípido, vasculitis de vaso mediano, émbolos de colesterol.
Consejo: Biopsia profunda del área blanca central y estudio de anticuerpos antifosfolípido.

Vasculopatía livedoide

Oclusión trombótica que ulcera y deja atrofia blanca

Qué es: Púrpura dolorosa y úlceras en tobillos y dorso de pies que curan con cicatrices blancas estrelladas.
Matiz: Es trombótica, no vasculitis: el término «vasculitis livedoide» se desaconseja. La atrofia blanca es una cicatriz, no un diagnóstico.
Implicación: Estudio de trombofilia; responde a anticoagulación.

Púrpura anular telangiectásica de Majocchi

Dermatosis purpúrica pigmentada anular

Qué es: Placas anulares con telangiectasias puntiformes y púrpura en pimienta de cayena, sobre todo en piernas.
No confundir: Con el granuloma de Majocchi, una infección por dermatofitos.

Queilitis glandular

Labio inferior evertido con orificios salivales dilatados

Qué es: Tumefacción y eversión del labio inferior con orificios ductales prominentes que secretan moco.
Asociación: Daño actínico e irritación crónica; se asocia a queilitis actínica y riesgo de carcinoma epidermoide.

Queilitis granulomatosa

Tumefacción labial persistente por granulomas no caseificantes

Qué es: Macroqueilia de curso recurrente y luego persistente; forma parte de la granulomatosis orofacial.
Síndrome: Con parálisis facial y lengua plicata: síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Consejo: Descartar enfermedad de Crohn y sarcoidosis; valorar alérgenos alimentarios.

Perniosis (sabañones)

Inflamación acral inducida por frío húmedo

Qué es: Máculas, pápulas y nódulos eritemato-violáceos dolorosos o pruriginosos en dedos que ceden con el calor.
Matiz: Idiopática en la mayoría; en 2020 se describieron lesiones similares durante la pandemia de COVID-19.
Consejo: Si persiste fuera de la estación fría, buscar lupus, crioproteínas o antifosfolípidos.

Lupus sabañón

Lupus cutáneo crónico de localización acral

Qué es: Placas violáceas en dedos, nariz y orejas que persisten más allá del frío.
Genética: La mayoría es esporádica; existe una forma familiar dominante por TREX1 (y otros genes), incluida entre las interferonopatías de tipo I.
Consejo: Estudiar anticuerpos antinucleares; parte de los casos evoluciona a lupus sistémico.

Granulomas, atrofias y lesiones foliculares

Granuloma actínico

Granuloma elastolítico anular de células gigantes en piel fotodañada

Qué es: Placas anulares de borde elevado y centro atrófico hipopigmentado en zonas fotoexpuestas.
Histología: Fagocitosis de fibras elásticas y pérdida de elástica en el centro.
Matiz: Se discute si es una variante de granuloma anular.

Prurigo actínico

Fotodermatosis de inicio infantil con queilitis y conjuntivitis

Qué es: Pápulas y nódulos excoriados en zonas expuestas, que pueden extenderse a zonas cubiertas.
Pistas: Queilitis del labio inferior y conjuntivitis; frecuente en poblaciones indígenas y mestizas de América, con asociación a HLA-DR4.
No confundir: Con la erupción polimorfa lumínica, que no deja queilitis crónica.

Lupus pernio

Sarcoidosis cutánea centrofacial

Qué es: Placas violáceas induradas en nariz, mejillas y orejas.
Implicación: Se asocia a curso crónico y afectación de vías respiratorias altas, pulmón y hueso.
No confundir: Con el lupus sabañón.

Lupus vulgar

Tuberculosis cutánea en persona previamente sensibilizada

Qué es: Placa rojo-parda de crecimiento lento en cabeza y cuello, con color de jalea de manzana a la diascopia.
Riesgo: Cicatrización destructiva y carcinoma epidermoide sobre la lesión antigua.
Implicación: Tratamiento antituberculoso completo y búsqueda de foco.

Lupus miliar diseminado facial

Pápulas granulomatosas faciales autorresolutivas

Qué es: Pápulas rojo-parduscas en párpados y zona centrofacial, con granulomas a menudo caseificantes, que curan con cicatrices en 1-2 años.
Nosología: Se discute su relación con la rosácea granulomatosa; se ha propuesto el nombre de granulomas faciales idiopáticos de evolución regresiva.
No es: Tuberculosis ni lupus eritematoso.

Anetodermia

Pérdida focal de fibras elásticas con piel laxa herniada

Qué es: Máculas o pápulas blandas en las que el dedo se hunde como en un ojal.
Primaria: Con inflamación previa (Jadassohn-Pellizzari) o sin ella (Schweninger-Buzzi); la distinción no tiene valor pronóstico.
Consejo: La primaria se asocia a anticuerpos antifosfolípido y a lupus: estudiarlos.
Secundaria: Tras acné, varicela, sífilis u otras dermatosis, y en prematuros por electrodos adhesivos.

Atrofodermias

Cuatro entidades con depresiones cutáneas y nombres parecidos

Vermiculata: Atrofia en panal de abeja en mejillas desde la infancia; asociada a los síndromes de Rombo, Nicolau-Balus, Tuzun y Braun-Falco-Marghescu.
Folicular: Depresiones en picahielo en orificios foliculares de dorsos acrales o mejillas; en Bazex-Dupré-Christol y Conradi-Hünermann-Happle.
Pasini-Pierini: Placas deprimidas pardas en la espalda con borde en acantilado; muchos la sitúan en el espectro de la morfea.
Moulin: Como la anterior, pero siguiendo las líneas de Blaschko.

Tricodisplasia espinulosa

Infección folicular por poliomavirus en inmunodeprimidos

Qué es: Pápulas foliculares espinosas color piel en la zona centrofacial, a menudo con pérdida de cejas.
Contexto: Trasplantados y otros pacientes inmunodeprimidos; poliomavirus asociado a tricodisplasia espinulosa.
Manejo: Reducir la inmunosupresión si es posible; se han usado cidofovir tópico y otros antivirales.

Tricostasis espinulosa

Retención de penachos de vello en folículos dilatados

Qué es: Lesiones comedoniformes asintomáticas en nariz y cara del adulto, con varios vellos en cada folículo.
Diagnóstico: La dermatoscopia muestra los haces de vello.
Manejo: Extracción con tira adhesiva, retinoides tópicos o láser de depilación.

Infecciones de nombre parecido

Actinomicetoma

Micetoma bacteriano: tumefacción, fístulas y granos

Agentes: Nocardia, Actinomadura y Streptomyces.
Clave: El pie de Madura incluye también el eumicetoma, causado por hongos; distinguirlos es esencial porque el actinomicetoma responde a antibióticos y el eumicetoma requiere antifúngicos y a menudo cirugía.
Diagnóstico: Examen y cultivo de los granos y biopsia profunda.

Actinomicosis

Infección endógena por Actinomyces de la flora oral

Qué es: Induración leñosa cervicofacial con fístulas que drenan pus con gránulos amarillos (de azufre), a menudo tras manipulación dental.
Agente: Actinomyces israelii y especies afines; bacterias, no hongos.
Tratamiento: Penicilina prolongada y drenaje cuando procede.

Ectima

Impétigo profundo ulcerado

Qué es: Úlcera en sacabocados con costra gruesa adherente, sobre todo en piernas; deja cicatriz.
Agentes: Streptococcus pyogenes, a menudo con Staphylococcus aureus.
Tratamiento: Antibiótico sistémico.

Ectima contagioso (orf)

Parapoxvirus transmitido por ovejas y cabras

Qué es: Nódulo solitario en dedos o mano que pasa por varias fases, de pápula a lesión en diana, exudativa, papilomatosa y regresiva, en unas 6 semanas.
Contexto: Ganaderos, pastores, carniceros y sacrificio doméstico de animales.
Manejo: Autolimitado; puede desencadenar eritema multiforme. Se parece al nódulo de los ordeñadores.

Ectima gangrenoso

Necrosis cutánea en sepsis de inmunodeprimidos

Qué es: Pústula o ampolla hemorrágica que se convierte en úlcera negra con halo eritematoso.
Agentes: Pseudomonas aeruginosa en la forma clásica, sobre todo en neutropenia; también otros gramnegativos y hongos.
Implicación: Hemocultivos, biopsia con cultivo y antibiótico antipseudomónico empírico urgente.

Granuloma de Majocchi

Foliculitis y perifoliculitis profunda por dermatofitos

Qué es: Pápulas y nódulos foliculares sobre una tiña, a menudo en piernas depiladas o tras corticoide tópico.
Agente: Sobre todo Trichophyton rubrum.
Tratamiento: Antifúngico oral; el tópico no llega al folículo.

Tifus endémico (murino)

Rickettsia typhi transmitida por pulgas

Vector: Pulga de la rata y también del gato.
Clínica: Fiebre, cefalea, mialgias y exantema troncular maculopapular transitorio; curso generalmente leve.
En España: Hay casos autóctonos; la rickettsiosis con escara más frecuente es la fiebre botonosa mediterránea (R. conorii), transmitida por garrapata.

Tifus epidémico

Rickettsia prowazekii transmitida por el piojo del cuerpo

Contexto: Hacinamiento, guerras, personas sin hogar.
Clínica: Exantema que empieza en tronco y se extiende de forma centrífuga respetando cara, palmas y plantas, con petequias.
Recrudescencia: Enfermedad de Brill-Zinsser años después.

Fiebre tifoidea

Salmonella Typhi por vía fecal-oral; no es una rickettsiosis

Clínica: Fiebre prolongada, dolor abdominal, bradicardia relativa y roséola tífica en abdomen y tórax.
Diagnóstico: Hemocultivos.
Prevención: Vacuna para viajeros a zonas endémicas.

Vaccinia

Virus de la vacuna antivariólica clásica, replicativo

Qué es: Reacción en el punto de inoculación de la vacuna viva replicativa.
Complicaciones: Eccema vaccinatum en dermatitis atópica, vaccinia progresiva en inmunodeprimidos, autoinoculación y vaccinia generalizada.
Actualidad: La vacuna usada hoy en Europa frente a mpox (MVA-BN) no se replica en humanos y no produce estas complicaciones.

Viruela (variola)

Enfermedad erradicada, clave en diagnóstico diferencial

Clínica: Vesículas y pústulas profundas, todas en la misma fase, de distribución centrífuga con palmas y plantas.
Contraste: La varicela muestra lesiones en distintas fases y predominio troncular.

Mpox

Antes viruela del mono; ortopoxvirus que se añade al diferencial

Clínica: Lesiones umbilicadas pocas y localizadas (anogenitales, orales) o diseminadas, que pueden no ser sincrónicas; adenopatías y proctitis.
Nombre: La OMS adoptó el nombre mpox en 2022.
Prevención: Vacuna MVA-BN en grupos de riesgo y contactos.

Segunda mirada

Trampas de examen en grupo

Los apellidos y raíces que más se repiten, con lo que distingue a cada miembro.

Los tres Cockayne

Síndrome de Cockayne: Reparación del ADN, fotosensibilidad sin cáncer, fallo de crecimiento.
Weber-Cockayne: EB simple localizada, KRT5 o KRT14.
Cockayne-Touraine: EB distrófica dominante, COL7A1.

Los Hallopeau

Hallopeau-Siemens: EB distrófica recesiva grave.
Pénfigo de Hallopeau: Pénfigo vegetante leve que empieza con pústulas.
Acrodermatitis continua: Psoriasis pustulosa acral con afectación ungueal.

Lupus que no son lupus

Pernio: Sarcoidosis.
Vulgar: Tuberculosis cutánea.
Miliar diseminado facial: Granulomas faciales idiopáticos.
Sabañón: Sí es lupus: cutáneo crónico acral.

Dowling, Degos y Dowling-Degos

Dowling-Meara: EB simple grave.
Dowling-Degos: Pigmentación reticulada de pliegues.
Degos: Papulosis atrófica maligna.

Actínico frente a actino-

Granuloma actínico: Granuloma elastolítico en piel fotodañada.
Prurigo actínico: Fotodermatosis con queilitis.
Actinomicosis: Actinomyces endógeno, gránulos de azufre.
Actinomicetoma: Micetoma bacteriano con granos.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.

Si un informe antiguo dice «EB Weber-Cockayne» o «Dowling-Meara» y hay que solicitar el estudio genético

Traduciría a la nomenclatura de 2020 (epidermólisis ampollosa simple localizada o grave) y pediría el panel que incluya KRT5 y KRT14. Anotaría ambos nombres en la historia para que cualquier lector los relacione.

Si unas lesiones violáceas acrales de invierno persisten en verano

Dejaría de pensar en perniosis idiopática y estudiaría lupus sabañón: anticuerpos antinucleares, crioglobulinas y antifosfolípidos, con biopsia si hay dudas. Si hay casos familiares desde la infancia, valoraría estudio genético de interferonopatía.

Si un adulto joven presenta livedo irregular y fija en tronco y nalgas con cefaleas o episodios neurológicos

Lo trataría como livedo racemosa y sospecharía síndrome de Sneddon o síndrome antifosfolípido: anticuerpos antifosfolípido, biopsia profunda del centro blanco y derivación neurológica preferente.

Si un paciente trasplantado renal consulta por pápulas espinosas en nariz y cejas

Pensaría en tricodisplasia espinulosa y no en tricostasis; confirmaría con biopsia y, si está disponible, detección del poliomavirus. Coordinaría con el equipo de trasplante la posible reducción de inmunosupresión.

Si un ganadero tiene un nódulo exudativo en un dedo tras manipular corderos

Orientaría como orf: evolución autolimitada en semanas, sin necesidad de antibiótico salvo sobreinfección. Avisaría de la posibilidad de eritema multiforme en las semanas siguientes.

Si aparece una úlcera necrótica con halo en un paciente neutropénico febril

Lo trataría como ectima gangrenoso hasta demostrar lo contrario: hemocultivos, biopsia para histología y cultivo bacteriano y fúngico, y antibiótico antipseudomónico empírico inmediato.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Omenn, con dos enes

El síndrome se escribe Omenn; la grafía «Omens» es un error frecuente que aparece incluso en material de repaso.

◆Cockayne: fotosensibilidad sin cáncer

Es el dato que lo separa del xeroderma pigmentoso, con el que comparte defecto de reparación.

◆Gorlin-Goltz suele querer decir Gorlin

Pero Goltz-Gorlin se ha usado para la hipoplasia dérmica focal: comprobar siempre la clínica y el gen.

◆Pseudosigno de Darier

La induración al frotar un hamartoma de músculo liso imita el signo de la mastocitosis.

◆Majocchi granuloma pide antifúngico oral

El tópico no alcanza la infección folicular profunda; los corticoides tópicos la empeoran.

◆Atrofia blanca no es un diagnóstico

Es una cicatriz que aparece en la vasculopatía livedoide y en la insuficiencia venosa.

◆Anetodermia primaria: pide antifosfolípidos

La asociación con anticuerpos antifosfolípido y lupus justifica estudiarlos aunque no haya síntomas.

◆Lesiones tipo Degos: busca conectivopatía

Lupus, dermatomiositis y síndrome antifosfolípido pueden producir lesiones idénticas.

◆Lenguaje actual

Discapacidad intelectual, talla baja y ectrodactilia sustituyen a términos de textos antiguos que hoy se consideran inadecuados.

◆Tres tifus y una sola Salmonella

Endémico y epidémico son rickettsiosis con vectores distintos; la tifoidea es bacteriana entérica.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre el número original (Dermatology World: Directions in Residency, otoño de 2016) y septiembre de 2026, con su fuente.

Actualización DermRXEpidermólisis ampollosa: epónimos sustituidos por tipo, subtipo y gen (2020)

El original usa Weber-Cockayne, Dowling-Meara, Cockayne-Touraine, Hallopeau-Siemens y Bart. La reclasificación de consenso de 2020 abandona los epónimos a favor de nombres descriptivos que indican tipo, herencia, gravedad y gen, e introduce el concepto de trastornos genéticos con fragilidad cutánea. Bart queda como descriptor de la ausencia congénita de piel.

Fuente: Has C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-627. PMID: 32017015.

Actualización DermRXPaquioniquia congénita: nomenclatura por gen en lugar de tipos 1 y 2

El original distingue Jadassohn-Lewandowsky (tipo 1) y Jackson-Lawler (tipo 2). Con más de mil pacientes genotipados, los fenotipos se solapan tanto que se propuso nombrarla por la queratina mutada (PC-K6a, PC-K6b, PC-K16, PC-K17).

Fuente: McLean WH, Hansen CD, Eliason MJ, Smith FJ. The phenotypic and molecular genetic features of pachyonychia congenita. J Invest Dermatol. 2011;131(5):1015-1017. PMID: 21430705.

Actualización DermRXSíndrome de Olmsted: herencia dominante, recesiva o ligada al X

El original lo presenta como autosómico dominante por TRPV3. Además de las variantes dominantes con ganancia de función en TRPV3, hay formas recesivas del mismo gen y una forma recesiva ligada al X por MBTPS2.

Fuente: Duchatelet S, Hovnanian A. Olmsted syndrome: clinical, molecular and therapeutic aspects. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:33. PMID: 25886873.

Actualización DermRXEpidermodisplasia verruciforme: CIB1 como tercer gen clásico

El original cita EVER1 y EVER2. Se identificó CIB1, cuya proteína forma un complejo con EVER1 y EVER2 que confiere inmunidad intrínseca del queratinocito frente a VPH beta.

Fuente: de Jong SJ, et al. The human CIB1-EVER1-EVER2 complex governs keratinocyte-intrinsic immunity to β-papillomaviruses. J Exp Med. 2018;215(9):2289-2310. PMID: 30068544.

Actualización DermRXBazex-Dupré-Christol: gen identificado

El original no da gen. Se han descrito mutaciones en ACTRT1 y en sus elementos reguladores que activan la vía Hedgehog, lo que acerca este síndrome al mecanismo del síndrome de Gorlin.

Fuente: Bal E, et al. Mutations in ACTRT1 and its enhancer RNA elements lead to aberrant activation of Hedgehog signaling in inherited and sporadic basal cell carcinomas. Nat Med. 2017;23(10):1226-1233. PMID: 28869610.

Actualización DermRXOsteodistrofia de Albright: osificaciones, no calcificaciones, y consenso diagnóstico

El original habla de calcificaciones subcutáneas; la lesión característica es el osteoma cutis. El primer consenso internacional (2018) basa el diagnóstico en resistencia a PTH, osificaciones ectópicas, braquidactilia y obesidad temprana, con confirmación molecular, y agrupa estos cuadros como trastornos por inactivación de la señal de PTH y PTHrP.

Fuente: Mantovani G, et al. Diagnosis and management of pseudohypoparathyroidism and related disorders: first international Consensus Statement. Nat Rev Endocrinol. 2018;14(8):476-500. PMID: 29959430.

Actualización DermRXLupus miliar diseminado facial: entidad propia, no simple rosácea

El original lo define como variante de rosácea granulomatosa. Varios autores lo consideran una entidad distinta y han propuesto el nombre de granulomas faciales idiopáticos de evolución regresiva, sin connotación tuberculosa ni lúpica.

Fuente: Al-Mutairi N. Nosology and therapeutic options for lupus miliaris disseminatus faciei. J Dermatol. 2011;38(9):864-873. PMID: 21714812.

Actualización DermRXMpox: nuevo nombre y nuevo diferencial de vaccinia y viruela

El original compara vaccinia y viruela. La OMS sustituyó en 2022 el nombre de viruela del mono por mpox, que tras los brotes de 2022 y de 2024 entra en el diagnóstico diferencial de lesiones umbilicadas anogenitales. La emergencia de salud pública internacional declarada en 2024 se dio por finalizada en septiembre de 2025.

Fuente: OMS, comunicado de 28 de noviembre de 2022 sobre el nuevo nombre mpox; declaración del Director General de la OMS de 5 de septiembre de 2025 sobre el fin de la emergencia de salud pública de importancia internacional por mpox.

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Epidermólisis ampollosa hereditaria→Síndrome de Gorlin→Enfermedad de Darier→Mastocitosis cutánea→Sarcoidosis cutánea→Claves de genodermatosis→Genes en dermatología→Púrpura palpable y retiforme: diagnóstico diferencial→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Jeffrey Kushner, DO, and Kristen Whitney, DO. Sound-alikes in dermatology. Boards’ Fodder. Dermatology World: Directions in Residency, otoño de 2016. American Academy of Dermatology.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Kushner J, Whitney K. Sound-alikes in dermatology. Dermatology World: Directions in Residency. American Academy of Dermatology; otoño de 2016.
Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-627. PMID: 32017015.
McLean WH, Hansen CD, Eliason MJ, Smith FJ. The phenotypic and molecular genetic features of pachyonychia congenita. J Invest Dermatol. 2011;131(5):1015-1017. PMID: 21430705.
Duchatelet S, Hovnanian A. Olmsted syndrome: clinical, molecular and therapeutic aspects. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:33. PMID: 25886873.
de Jong SJ, Créquer A, Matos I, et al. The human CIB1-EVER1-EVER2 complex governs keratinocyte-intrinsic immunity to β-papillomaviruses. J Exp Med. 2018;215(9):2289-2310. PMID: 30068544.
Bal E, Park HS, Belaid-Choucair Z, et al. Mutations in ACTRT1 and its enhancer RNA elements lead to aberrant activation of Hedgehog signaling in inherited and sporadic basal cell carcinomas. Nat Med. 2017;23(10):1226-1233. PMID: 28869610.
Mantovani G, Bastepe M, Monk D, et al. Diagnosis and management of pseudohypoparathyroidism and related disorders: first international Consensus Statement. Nat Rev Endocrinol. 2018;14(8):476-500. PMID: 29959430.
Al-Mutairi N. Nosology and therapeutic options for lupus miliaris disseminatus faciei. J Dermatol. 2011;38(9):864-873. PMID: 21714812.
van der Meijden E, Janssens RW, Lauber C, et al. Discovery of a new human polyomavirus associated with trichodysplasia spinulosa in an immunocompromized patient. PLoS Pathog. 2010;6(7):e1001024. PMID: 20686659.
Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, et al. Anticoagulation with rivaroxaban for livedoid vasculopathy (RILIVA): a multicentre, single-arm, open-label, phase 2a, proof-of-concept trial. Lancet Haematol. 2016;3(2):e72-e79. PMID: 26853646.
Iglesias-Puzas Á, Batalla A, Peón G, Álvarez C, Flórez Á. Anetoderma and systemic lupus erythematosus: case report and literature review. Acta Derm Venereol. 2019;99(3):335-336. PMID: 30521059.
Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al. Dermatology. 3.ª ed. Elsevier; 2012.