Púrpura neonatal: trombopenia aloinmune, déficit de vitamina K, púrpura fulminante y el bebé en magdalena de arándanos
Sobre las entradas «Neonatal» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 211-214
La púrpura del recién nacido tiene tres escenarios: neonato sano con petequias (anticuerpos maternos, parto), neonato enfermo (sepsis, infección congénita, CID, trombosis) y lesiones que parecen púrpura pero son células o vasos (hematopoyesis dérmica, neoplasia, tumores). La hemorragia intracraneal marca la prisa.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 9 min de lectura.
En 20 segundos
- Neonato sano con petequias y plaquetas por debajo de 50.000 con madre de recuento normal: trombopenia aloinmune; ecografía transfontanelar y plaquetas sin demora.
- Sangrado o equimosis en un lactante que no recibió vitamina K al nacer: déficit de vitamina K hasta demostrar lo contrario, con riesgo de hemorragia intracraneal tardía.
- Equimosis que se vuelven necróticas en las primeras horas o días de vida con CID: púrpura fulminante por déficit grave de proteína C o S.
- Pápulas y nódulos azul-violáceos que no blanquean desde el nacimiento son células en la dermis: infección congénita, hemólisis o neoplasia; hemograma y biopsia.
- Masa vascular indurada que crece con trombopenia profunda es fenómeno de Kasabach-Merritt por hemangioendotelioma kaposiforme, no por hemangioma infantil.
Claves de la lectura
Primero el estado general
Un neonato sano con petequias apunta a anticuerpos maternos, traumatismo de parto o trombopenia hereditaria. Un neonato enfermo apunta a sepsis, infección congénita, CID o trombosis. La pregunta cambia las pruebas y la urgencia.
Recuento del neonato y de la madre
Neonato con trombopenia y madre normal sugiere aloinmunidad; madre con PTI o lupus, paso de autoanticuerpos. El volumen plaquetario orienta a formas hereditarias: pequeño en Wiskott-Aldrich, grande en Bernard-Soulier y en la enfermedad asociada a MYH9.
En la trombopenia aloinmune también enferma el primer hijo
A diferencia de la enfermedad hemolítica por Rh, la sensibilización puede afectar a la primera gestación. El riesgo es la hemorragia intracraneal, a veces prenatal, y condiciona el seguimiento de futuros embarazos.
Preguntar siempre por la vitamina K
La profilaxis al nacer previene casi todo el déficit de vitamina K. El rechazo parental, la lactancia materna exclusiva y la colestasis concentran los casos tardíos, que se presentan con hemorragia intracraneal.
Magdalena de arándanos: no es un problema de coagulación
Las lesiones azul-violáceas infiltradas corresponden a eritropoyesis dérmica o a infiltración neoplásica. La biopsia con inmunohistoquímica distingue precursores eritroides de leucemia, neuroblastoma o histiocitosis.
Fuera del periodo neonatal inmediato, equimosis significa pregunta
Un lactante que no se desplaza no se hace equimosis por sí solo. Tras excluir causa obstétrica y coagulopatía, la regla TEN-4-FACESp ayuda a decidir el estudio de maltrato.
El diferencial, del neonato sano al neonato enfermo
Neonato sano con petequias, neonato enfermo, trombopenias hereditarias y lesiones que parecen púrpura pero son células o vasos.
Neonato sano con petequias: anticuerpos, fármacos y parto
Trombopenia neonatal aloinmune
Petequias y equimosis en las primeras horas en neonato sano con madre de recuento normal- Orienta
- Trombopenia intensa aislada, a menudo inferior a 30.000; puede afectar al primer hijo; antígeno HPA-1a en la población europea.
- Confirma
- Genotipado HPA de ambos progenitores y anticuerpos antiplaquetarios maternos.
- Contexto
- Ecografía transfontanelar; transfusión de plaquetas compatibles o aleatorias si no hay compatibles, con inmunoglobulina intravenosa; manejo prenatal en siguientes gestaciones.
Trombopenia por autoanticuerpos maternos
Petequias leves en hijo de madre con PTI o lupus- Orienta
- Trombopenia materna conocida; neonato habitualmente menos grave que en la forma aloinmune.
- Confirma
- Recuento en cordón o al nacer y seriado; el mínimo suele llegar entre el segundo y el quinto día.
- Contexto
- Inmunoglobulina intravenosa si el recuento es muy bajo o hay sangrado.
Lupus neonatal
Placas anulares eritematosas periorbitarias y en cuero cabelludo, con trombopenia o hepatitis- Orienta
- Lesiones que aparecen o empeoran con la luz en las primeras semanas; madre con anti-Ro a menudo asintomática.
- Confirma
- Anti-Ro y anti-La en madre y neonato; ECG por bloqueo cardiaco; hemograma y perfil hepático.
- Contexto
- Lesiones transitorias; fotoprotección. El bloqueo cardiaco es irreversible y condiciona el seguimiento de futuras gestaciones.
Trombopenia por fármacos
Petequias en neonato expuesto a fármacos maternos o neonatales- Orienta
- Exposición materna a tiazidas o hidralazina; heparina en catéteres, antibióticos en el neonato.
- Confirma
- Relación temporal y recuperación tras retirar; anti-PF4 si hay heparina y trombosis.
- Contexto
- Diagnóstico de exclusión tras descartar aloinmunidad e infección.
Petequias del parto
Petequias en cara, cabeza o presentación con plaquetas normales- Orienta
- Parto rápido, vuelta de cordón, ventosa o fórceps; distribución limitada a la zona de presión.
- Confirma
- Hemograma normal; desaparición en pocos días.
- Contexto
- Petequias generalizadas o nuevas tras el segundo día no se explican por el parto.
Neonato enfermo: infección, CID y trombosis
Sepsis y CID
Petequias y sangrado por punciones en neonato prematuro o con mal aspecto- Orienta
- Estreptococo del grupo B, E. coli, infección nosocomial; hipotensión, apneas, acidosis.
- Confirma
- Hemocultivos, PCR, coagulación con fibrinógeno y dímero D, frotis.
- Contexto
- Antibiótico empírico inmediato y soporte de la coagulación.
Infecciones congénitas
Petequias con hepatoesplenomegalia, crecimiento intrauterino retardado o microcefalia- Orienta
- Citomegalovirus, rubéola, toxoplasma, sífilis, herpes simple diseminado, enterovirus, parvovirus; VIH en contexto de riesgo.
- Confirma
- PCR de citomegalovirus en orina o saliva antes de los 21 días, serologías maternas y del neonato, fondo de ojo, neuroimagen.
- Contexto
- Valganciclovir durante 6 meses en la infección sintomática por citomegalovirus; tratamiento de la sífilis congénita.
Púrpura fulminante neonatal
Equimosis en zonas de presión que se necrosan en horas o días de vida con CID- Orienta
- Déficit homocigoto o heterocigoto compuesto de proteína C o S; trombosis cerebral u ocular; consanguinidad.
- Confirma
- Actividad de proteína C o S indetectable, extraída antes de administrar plasma e interpretada con valores neonatales; estudio de los padres y genética.
- Contexto
- Plasma fresco o concentrado de proteína C de inmediato, después anticoagulación o sustitución mantenida.
Déficit de vitamina K
Sangrado de cordón, digestivo o intracraneal con plaquetas normales y TP muy alargado- Orienta
- Precoz (primeras 24 h) por fármacos maternos como antiepilépticos o rifampicina; clásica (días 2-7); tardía (semanas 2-12) sin profilaxis, con lactancia materna exclusiva o colestasis.
- Confirma
- TP e INR muy alargados que se corrigen con vitamina K; TTPa también alargado; fibrinógeno y plaquetas normales.
- Contexto
- Vitamina K intravenosa sin esperar resultados y neuroimagen; plasma si hay sangrado grave.
Coagulopatías congénitas
Cefalohematoma grande, sangrado tras punciones o circuncisión, o sangrado del muñón umbilical- Orienta
- Hemofilia A o B en varones con historia familiar; déficit de factor XIII o de fibrinógeno con sangrado umbilical tardío.
- Confirma
- TTPa y niveles de factores VIII y IX; factor XIII específico (TP y TTPa normales).
- Contexto
- Evitar inyecciones intramusculares y procedimientos hasta tener el diagnóstico.
Trombopenias y trombopatías hereditarias
Síndrome de Wiskott-Aldrich y trombopenia ligada al X
Varón con petequias, plaquetas pequeñas y eccema con infecciones- Orienta
- Diarrea sanguinolenta, eccema tipo atópico, infecciones recurrentes; formas leves solo con trombopenia.
- Confirma
- Volumen plaquetario bajo en el frotis, expresión de la proteína WAS, genética.
- Contexto
- Riesgo de autoinmunidad y linfoma; trasplante de progenitores o terapia génica.
Síndromes de plaquetas grandes
Trombopenia con plaquetas gigantes en el frotis e historia familiar- Orienta
- Bernard-Soulier; enfermedad asociada a MYH9 (antes May-Hegglin, Fechtner, Sebastian y Epstein) con sordera, nefropatía y cataratas.
- Confirma
- Frotis con inclusiones en neutrófilos, citometría de glucoproteínas, genética.
- Contexto
- Se confunden con PTI: evitar tratamientos inmunosupresores innecesarios.
Trombastenia de Glanzmann y Hermansky-Pudlak
Sangrado mucocutáneo con recuento normal; en Hermansky-Pudlak, con albinismo- Orienta
- Glanzmann: consanguinidad, equimosis y epistaxis. Hermansky-Pudlak: albinismo oculocutáneo, nistagmo, después fibrosis pulmonar y colitis.
- Confirma
- Agregometría y citometría (GPIIb/IIIa); ausencia de gránulos densos en microscopía electrónica; genética.
- Contexto
- Planificar procedimientos con hematología.
Trombopenias con malformaciones
Trombopenia con defectos del radio, rasgos sindrómicos o dismorfia- Orienta
- Trombopenia con ausencia de radio y pulgares presentes (RBM8A); anemia de Fanconi con pulgares anómalos y manchas café con leche; trisomías 13, 18 y 21; trombopenia amegacariocítica congénita (MPL).
- Confirma
- Radiografías, cariotipo, estudio de fragilidad cromosómica, genética.
- Contexto
- En Fanconi las citopenias suelen aparecer más tarde, en la infancia.
Lesiones que parecen púrpura: células, vasos y maltrato
Magdalena de arándanos por hematopoyesis dérmica
Pápulas y nódulos azul-violáceos, firmes, que no blanquean, presentes al nacer- Orienta
- Infección congénita (citomegalovirus, rubéola, toxoplasma, parvovirus), enfermedad hemolítica, esferocitosis, transfusión feto-fetal.
- Confirma
- Hemograma, Coombs, bilirrubina, PCR de citomegalovirus; biopsia con precursores eritroides.
- Contexto
- Las lesiones involucionan en semanas; lo importante es la causa.
Magdalena de arándanos neoplásica
Nódulos firmes violáceos con hepatoesplenomegalia, masa abdominal o citopenias- Orienta
- Leucemia congénita cutánea (síndrome de Down con mielopoyesis transitoria), neuroblastoma (nódulos que palidecen con halo rojo al frotar), histiocitosis de células de Langerhans (pápulas costrosas purpúricas), rabdomiosarcoma.
- Confirma
- Biopsia con inmunohistoquímica (CD1a, langerina, mieloperoxidasa, marcadores neurales); catecolaminas en orina; ecografía abdominal; aspirado medular.
- Contexto
- Oncología pediátrica sin demora.
Fenómeno de Kasabach-Merritt
Masa violácea indurada que crece y duele, con trombopenia profunda y fibrinógeno bajo- Orienta
- Hemangioendotelioma kaposiforme o angioma en penacho, a menudo en extremidades o tronco; no ocurre en el hemangioma infantil.
- Confirma
- RM; plaquetas, fibrinógeno y dímero D; la biopsia se difiere si el riesgo de sangrado es alto.
- Contexto
- Sirolimus con corticoide o vincristina en unidad de anomalías vasculares; transfundir plaquetas solo si hay sangrado activo o cirugía.
Linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia
Múltiples máculas y placas rojo-parduzcas congénitas con sangrado digestivo- Orienta
- Decenas o cientos de lesiones vasculares en piel, tubo digestivo y pulmón; hematemesis o melenas.
- Confirma
- Biopsia con endotelio LYVE-1 positivo; endoscopia.
- Contexto
- Se confunde con magdalena de arándanos o con hemangiomatosis múltiple; comparte respuesta a sirolimus.
Equimosis en lactante que no se desplaza
Equimosis en torso, oreja, cuello, frenillo, mandíbula, mejillas o párpados, o cualquiera antes de los 5 meses- Orienta
- Historia inconsistente, retraso en la consulta, equimosis con patrón.
- Confirma
- Regla TEN-4-FACESp, hemograma y coagulación, serie ósea y neuroimagen según protocolo.
- Contexto
- Activar el protocolo de protección infantil; la coagulopatía no excluye el maltrato.
Diferenciales que se confunden
Trombopenia aloinmune frente a autoinmune materna frente a sepsis
- Madre
- Recuento normal; PTI o lupus conocidos; fiebre, rotura prolongada de membranas o corioamnionitis.
- Neonato
- Sano con trombopenia grave; sano con trombopenia moderada; enfermo.
- Prueba clave
- Genotipado HPA y anticuerpos maternos; recuento materno; hemocultivos y coagulación.
- Tratamiento
- Plaquetas e inmunoglobulina; inmunoglobulina si es grave; antibiótico y soporte.
Magdalena de arándanos eritropoyética frente a neoplásica frente a vascular
- Contexto
- Infección congénita o hemólisis; masa abdominal, citopenias, síndrome de Down; sangrado digestivo o trombopenia aislada.
- Tacto
- Blandas; firmes; planas o ligeramente elevadas.
- Biopsia
- Precursores eritroides; blastos, neuroblastos o células de Langerhans; canales vasculares LYVE-1 positivos.
- Evolución
- Involución en semanas; progresión sin tratamiento; lesiones persistentes.
Púrpura fulminante por déficit de proteína C frente a CID séptica
- Inicio
- Primeras horas o días en neonato inicialmente sano; neonato séptico.
- Proteína C
- Indetectable; baja por consumo pero medible.
- Otros
- Trombosis ocular o cerebral, padres heterocigotos; hemocultivos positivos.
- Tratamiento
- Plasma o concentrado de proteína C y después anticoagulación; antibiótico y soporte.
Signos de alarma
!Neonato con plaquetas por debajo de 30.000-50.000, aunque esté bien
Riesgo de hemorragia intracraneal: ecografía transfontanelar y transfusión o inmunoglobulina según recuento.
!Sangrado en un lactante que no recibió vitamina K
Vitamina K intravenosa inmediata y neuroimagen, sin esperar a la coagulación.
!Equimosis que se necrosan en los primeros días de vida
Púrpura fulminante neonatal: extraer proteína C y S y administrar plasma de inmediato.
!Masa vascular que crece con trombopenia profunda
Kasabach-Merritt: unidad de anomalías vasculares y sirolimus.
!Nódulos azul-violáceos firmes con hepatoesplenomegalia o citopenias
Leucemia congénita, neuroblastoma o infección congénita: biopsia y oncología pediátrica.
!Equimosis sin explicación en un lactante que no se desplaza
Estudio de maltrato según protocolo, además de hemograma y coagulación.
Qué pedir y cuándo
Inmediato
- Hemograma con frotis y volumen plaquetario
- Grado de trombopenia, plaquetas pequeñas o grandes, esquistocitos, blastos.
- Recuento materno
- Separa aloinmune de autoinmune materna.
- TP, TTPa, fibrinógeno, dímero D
- Déficit de vitamina K, CID, coagulopatías congénitas.
- Ecografía transfontanelar
- Trombopenia grave o sangrado.
Dirigido
- Aloinmunidad
- Genotipado HPA de los padres y anticuerpos maternos.
- Infección congénita
- PCR de citomegalovirus en orina o saliva antes de los 21 días, serologías, sífilis.
- Trombofilia y factores
- Proteína C, S y antitrombina antes de administrar plasma; factores VIII, IX y XIII.
- Lupus neonatal
- Anti-Ro y anti-La, ECG.
Especializado
- Biopsia cutánea con inmunohistoquímica
- Magdalena de arándanos, tumores vasculares, histiocitosis.
- Imagen
- RM de la lesión vascular, ecografía abdominal, catecolaminas en orina.
- Genética y médula
- Panel de trombopenias hereditarias, cariotipo, aspirado medular.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si recién nacido sano de madre sana con petequias difusas a las pocas horas y 18.000 plaquetas
Trombopenia aloinmune probable: ecografía transfontanelar, transfusión de plaquetas (compatibles si hay disponibles, aleatorias si no) e inmunoglobulina. Estudio HPA de los padres y seguimiento obstétrico en la siguiente gestación.
Si recién nacido de madre con PTI con 60.000 plaquetas al nacer
Recuentos seriados hasta el quinto día, evitar intramusculares y traumatismos, e inmunoglobulina si baja mucho o sangra.
Si lactante de 5 semanas sin profilaxis con vitamina K con sangrado del cordón y equimosis
Traslado urgente, vitamina K intravenosa y neuroimagen por riesgo de hemorragia intracraneal. Revisar colestasis.
Si recién nacido con pápulas azul-violáceas generalizadas y hepatoesplenomegalia
Hemograma con frotis, Coombs, bilirrubina, PCR de citomegalovirus y serologías, ecografía abdominal y biopsia cutánea si no hay causa clara.
Si lactante de 3 meses con masa violácea en el muslo que se endurece y 12.000 plaquetas
Fenómeno de Kasabach-Merritt: RM, fibrinógeno y dímero D, derivación a unidad de anomalías vasculares e inicio de sirolimus; transfundir plaquetas solo si sangra.
Si lactante de 4 meses con una equimosis en la oreja y explicación poco convincente
Aplicar la regla TEN-4-FACESp, pedir hemograma y coagulación y activar el protocolo de protección infantil con pediatría y trabajo social.
Perlas de examen y de consulta
◆El hemangioma infantil no causa Kasabach-Merritt
El fenómeno se debe a hemangioendotelioma kaposiforme o angioma en penacho.
◆Tamaño plaquetario
Plaquetas pequeñas orientan a Wiskott-Aldrich; plaquetas gigantes, a Bernard-Soulier o a MYH9.
◆Proteína C neonatal baja no es déficit
Los valores normales del neonato son bajos: interpretar con rangos por edad y estudiar a los padres.
◆Neuroblastoma: el signo del frote
Los nódulos cutáneos palidecen y se rodean de un halo eritematoso durante minutos al frotarlos.
◆TP aislado muy alargado con plaquetas normales
En un lactante es déficit de vitamina K mientras no se demuestre otra cosa.
◆Lupus neonatal: lesiones en antifaz
Placas anulares periorbitarias en las primeras semanas: anti-Ro materno y ECG.
◆Pulgares presentes con radio ausente
Orientan a trombopenia con ausencia de radio; pulgares anómalos, a anemia de Fanconi.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXRecomendaciones internacionales para la trombopenia aloinmune fetal y neonatal (2019)
Recomiendan no retrasar la transfusión si no hay plaquetas compatibles, usar inmunoglobulina como complemento y tratar con inmunoglobulina a la madre en gestaciones posteriores, evitando la muestra fetal invasiva.
Fuente: Lieberman L et al. Br J Haematol 2019 (PMID: 30828796)Actualización DermRXProfilaxis con vitamina K: posición de la ESPGHAN 2016
Todos los recién nacidos deben recibir profilaxis, preferentemente intramuscular al nacer; las pautas orales exigen dosis repetidas y el rechazo parental se asocia a casos tardíos.
Fuente: Mihatsch WA et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016 (PMID: 27050049)Actualización DermRXSirolimus en anomalías vasculares complicadas y Kasabach-Merritt
Un ensayo fase II mostró respuesta en anomalías vasculares complicadas, incluido el hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt; hoy es tratamiento de base.
Fuente: Adams DM et al. Pediatrics 2016 (PMID: 26783326)Actualización DermRXLinfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia
Entidad descrita en 2004 que debe añadirse al diferencial del neonato con múltiples lesiones vasculares, trombopenia y sangrado digestivo.
Fuente: North PE et al. Arch Dermatol 2004 (PMID: 15148106)Actualización DermRXRegla TEN-4-FACESp para equimosis sospechosas de maltrato
Validada en menores de 4 años: equimosis en torso, oreja, cuello, frenillo, mandíbula, mejillas, párpados o conjuntiva, cualquier equimosis antes de los 5 meses o con patrón.
Fuente: Pierce MC et al. JAMA Netw Open 2021 (PMID: 33852003)Actualización DermRXValganciclovir durante 6 meses en la infección congénita sintomática por citomegalovirus
Mejoró de forma modesta la audición y el neurodesarrollo a largo plazo frente a 6 semanas; justifica el diagnóstico precoz ante petequias y hepatoesplenomegalia.
Fuente: Kimberlin DW et al. N Engl J Med 2015 (PMID: 25738669)Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Neonatal (p. 211-214).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lieberman L, Greinacher A, Murphy MF, Bussel J, Bakchoul T, Corke S, et al. Fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia: recommendations for evidence-based practice, an international approach. Br J Haematol. 2019;185(3):549-62. PMID: 30828796.
- Mihatsch WA, Braegger C, Bronsky J, Campoy C, Domellöf M, Fewtrell M, et al. Prevention of vitamin K deficiency bleeding in newborn infants: a position paper by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;63(1):123-9. PMID: 27050049.
- Dinarvand P, Moser KA. Protein C deficiency. Arch Pathol Lab Med. 2019;143(10):1281-5. PMID: 30702334.
- Adams DM, Trenor CC, Hammill AM, Vinks AA, Patel MN, Chaudry G, et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016;137(2):e20153257. PMID: 26783326.
- North PE, Kahn T, Cordisco MR, Dadras SS, Detmar M, Frieden IJ. Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia: a newly recognized clinicopathological entity. Arch Dermatol. 2004;140(5):599-606. PMID: 15148106.
- Pierce MC, Kaczor K, Lorenz DJ, Bertocci G, Fingarson AK, Makoroff K, et al. Validation of a clinical decision rule to predict abuse in young children based on bruising characteristics. JAMA Netw Open. 2021;4(4):e215832. PMID: 33852003.
- Kimberlin DW, Jester PM, Sánchez PJ, Ahmed A, Arav-Boger R, Michaels MG, et al. Valganciclovir for symptomatic congenital cytomegalovirus disease. N Engl J Med. 2015;372(10):933-43. PMID: 25738669.
- Siegel M, Lee LW. Neonatal skin emergencies. Pediatr Ann. 2019;48(1):e36-42. PMID: 30653641.