Hiperpigmentación difusa: fármacos, suprarrenal, hierro y déficits nutricionales antes que lo raro
Sobre las entradas «Hyperpigmentation, Diffuse» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 119-123
La hiperpigmentación generalizada casi siempre tiene causa identificable: un fármaco o metal, un exceso de ACTH, depósito de hierro, un déficit nutricional, una enfermedad hepática, renal o esclerosante, o una neoplasia. El color, la distribución y la afectación de mucosas separan la melanina del depósito.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 10 min de lectura.
En 20 segundos
- Primero, el color: marrón (melanina, más visible con luz de Wood si es epidérmica) frente a gris, azul o pizarra (fármaco, metal, hierro o melanina dérmica, que la luz de Wood no acentúa).
- Después, la distribución: fotoexpuesta (amiodarona, psicofármacos, pelagra, porfiria), pliegues, cicatrices y mucosas (Addison), espinillas (minociclina, antipalúdicos), nudillos (déficit de B12).
- La anamnesis farmacológica resuelve una parte importante de los casos: minociclina, amiodarona, antipalúdicos, citostáticos, clofazimina, psicofármacos, metales, cremas blanqueadoras y productos de bronceado.
- Pigmentación nueva con astenia, hipotensión, hiponatremia o hiperpotasemia es insuficiencia suprarrenal primaria hasta demostrar lo contrario: cortisol y ACTH a primera hora, sin esperar si el paciente está inestable.
- Bronceado persistente con diabetes, hepatopatía o artropatía de las segundas y terceras metacarpofalángicas: saturación de transferrina y ferritina; si son altas, estudio de HFE.
Claves de la lectura
Melanina o depósito: la luz de Wood y la biopsia lo separan
La melanina epidérmica se acentúa con luz de Wood; la dérmica, el hierro y los fármacos no. La biopsia con Fontana-Masson, Perls y, si hace falta, microscopía electrónica o espectroscopia identifica melanina, hemosiderina, complejos fármaco-melanina o partículas metálicas. Saber qué pigmento hay orienta la causa y predice la reversibilidad.
Las mucosas y los pliegues palmares apuntan a exceso de ACTH
En la enfermedad de Addison, la ACTH y los péptidos derivados de la proopiomelanocortina estimulan el MC1R: se oscurecen encías, paladar, pliegues palmares, areolas, genitales y cicatrices recientes. La ACTH ectópica y el síndrome de Nelson pigmentan igual o más. En fototipos altos, las líneas palmares y la pigmentación gingival pueden ser normales: comparar con familiares.
La mayoría de las pigmentaciones difusas del adulto son farmacológicas o metálicas
Cada fármaco tiene su patrón: minociclina en cicatrices, espinillas o fotoexpuesta; amiodarona gris azulada facial; antipalúdicos en espinillas y paladar; busulfán difusa; bleomicina flagelada; 5-fluorouracilo supravenoso. Los metales (plata, oro, arsénico, mercurio) dan tonos grises con pistas propias. Preguntar por suplementos, plata coloidal, cremas blanqueadoras importadas y productos de bronceado.
Hierro, B12 y niacina: tres analíticas baratas que no deben faltar
La hemocromatosis combina melanina y hemosiderina en un bronceado grisáceo con diabetes y hepatopatía. El déficit de B12 oscurece nudillos, pliegues y mucosa oral de forma reversible y se acompaña de macrocitosis. La pelagra es fotodistribuida, con collar de Casal, diarrea y deterioro cognitivo, y aparece con alcohol, malabsorción, isoniazida o síndrome carcinoide.
Enfermedad hepática, renal y esclerodermia pigmentan de forma difusa
La colangitis biliar primaria asocia prurito, pigmentación y xantomas. La enfermedad renal avanzada da un tono terroso por urocromos y melanina. La esclerosis sistémica produce hiperpigmentación difusa y el patrón en sal y pimienta con conservación perifolicular del pigmento.
Hay síndromes raros que no deben escapar por sus consecuencias
POEMS (neuropatía, gammapatía lambda, hemangiomas glomeruloides, hipertricosis y pigmentación), leishmaniasis visceral (fiebre, esplenomegalia y pancitopenia en zona endémica) y la melanosis difusa del melanoma metastásico tienen tratamiento o pronóstico que cambian con un diagnóstico temprano. En España, el síndrome del aceite tóxico de 1981 dejó secuelas esclerodermiformes pigmentadas que aún se ven en consultas.
El diferencial, de lo que no puede esperar a lo raro
Endocrinas por exceso de ACTH, fármacos y metales, metabólicas y nutricionales, enfermedades hepáticas, renales y autoinmunes, e infecciones, neoplasias y síndromes raros.
No se puede escapar: endocrinas con exceso de ACTH
Insuficiencia suprarrenal primaria (Addison)
Pigmentación de pliegues palmares, encías y cicatrices con astenia e hipotensión- Orienta
- Pérdida de peso, apetencia por la sal, náuseas, hiponatremia e hiperpotasemia; vitíligo o tiroiditis asociados en la forma autoinmune.
- Confirma
- Cortisol y ACTH a primera hora (cortisol bajo con ACTH alta); prueba de estímulo con 250 µg de ACTH; anticuerpos anti-21-hidroxilasa.
- Manejo
- Hidrocortisona y fludrocortisona; la crisis suprarrenal se trata con hidrocortisona IV antes de tener resultados.
Adrenoleucodistrofia ligada al X
Varón joven con Addison y alteraciones neurológicas o de conducta- Orienta
- Insuficiencia suprarrenal con anticuerpos negativos en varón; paraparesia espástica, deterioro escolar.
- Confirma
- Ácidos grasos de cadena muy larga en plasma y gen ABCD1.
- Contexto
- Consejo genético y cribado familiar; la RM cerebral decide el trasplante precoz.
ACTH ectópica y síndrome de Nelson
Pigmentación rápida con hipopotasemia, miopatía e hipertensión- Orienta
- Carcinoma microcítico de pulmón o tumores neuroendocrinos; Nelson tras suprarrenalectomía bilateral por Cushing.
- Confirma
- ACTH muy elevada, cortisol libre urinario; TC torácica o RM hipofisaria.
- Contexto
- El aspecto cushingoide puede faltar si la evolución es rápida.
Hipertiroidismo y otras endocrinopatías
Pigmentación difusa con piel caliente, sudorosa y pérdida de peso- Orienta
- Enfermedad de Graves con mixedema pretibial o acropaquias; hiperplasia suprarrenal congénita en niños con virilización.
- Confirma
- TSH y T4 libre; 17-hidroxiprogesterona en la hiperplasia suprarrenal congénita.
- Contexto
- La pigmentación se atenúa al controlar la hormona.
Fármacos y metales: el grupo más rentable
Minociclina
Azul negruzca en cicatrices, azul grisácea en espinillas o marrón fotoexpuesta- Orienta
- Tipo I sobre cicatrices de acné; tipo II en piernas y antebrazos; tipo III difusa fotoexpuesta. También esclerótica, dientes, uñas y tiroides.
- Confirma
- Historia; biopsia con hierro y melanina en macrófagos si hay duda.
- Manejo
- Suspender; la tipo III es la más persistente. Láser Q-switched o de picosegundos en las tipos I y II.
Amiodarona
Gris azulada o violácea en cara y dorso de manos fotoexpuestos- Orienta
- Tratamiento prolongado, fotosensibilidad previa; hipotiroidismo o hipertiroidismo concomitante.
- Confirma
- Clínica; la biopsia muestra gránulos amarillo-marrones en macrófagos perivasculares.
- Manejo
- Fotoprotección de amplio espectro; aclara muy lentamente tras suspender.
Antipalúdicos
Máculas gris azuladas en espinillas, paladar duro y uñas- Orienta
- Hidroxicloroquina o cloroquina durante años; antecedentes de equimosis, anticoagulantes o antiagregantes.
- Confirma
- Clínica; niveles de hidroxicloroquina en sangre si están disponibles.
- Manejo
- No obliga a suspender si el beneficio es claro; ajustar dosis al peso real y revisar la retina.
Citostáticos e inmunomoduladores
Patrones propios: difusa, flagelada, supravenosa, ungueal o mucosa- Orienta
- Busulfán difusa; bleomicina flagelada; 5-fluorouracilo y capecitabina supravenosa y acral; hidroxiurea difusa, ungueal y lingual; ciclofosfamida y doxorrubicina ungueales; zidovudina ungueal y mucosa.
- Confirma
- Relación temporal con el ciclo; biopsia rara vez necesaria.
- Contexto
- Suelen aclarar tras finalizar el tratamiento; la bleomicina empeora con el rascado.
Psicofármacos, clofazimina y otros
Gris púrpura fotoexpuesta, rojo parda o reticulada según el fármaco- Orienta
- Clorpromazina y tricíclicos (imipramina, desipramina) en zonas fotoexpuestas; clofazimina rojo parda; diltiazem reticulada fotoexpuesta en fototipos altos; anticonceptivos y melasma.
- Confirma
- Historia y relación temporal.
- Contexto
- La hidroquinona prolongada produce ocronosis exógena, no aclaramiento.
Metales y cosméticos
Gris pizarra (plata), gris azulada fotoexpuesta (oro) o en gotas de lluvia (arsénico)- Orienta
- Argiria por plata coloidal o colirios; crisiasis tras sales de oro y láser; arsénico con queratosis palmoplantares; mercurio en cremas blanqueadoras importadas.
- Confirma
- Biopsia con microscopía electrónica o espectroscopia; niveles en sangre u orina.
- Contexto
- El arsenicismo crónico obliga a vigilar carcinomas cutáneos y viscerales.
Agonistas de receptores de melanocortina
Bronceado generalizado y oscurecimiento de nevus- Orienta
- Setmelanotida en obesidad monogénica, afamelanotida en protoporfiria eritropoyética y melanotán de venta ilegal para bronceado.
- Confirma
- Historia; dermatoscopia de los nevus que cambian.
- Contexto
- Revisar nevus con dermatoscopia; el melanotán ilegal se asocia a nevus eruptivos y cambios dermatoscópicos.
Metabólicas, nutricionales y por depósito
Hemocromatosis
Bronceado grisáceo con diabetes, hepatopatía y artropatía de MCF- Orienta
- Varón de mediana edad o mujer posmenopáusica; astenia, hipogonadismo, miocardiopatía.
- Confirma
- Saturación de transferrina y ferritina elevadas; homocigosis C282Y de HFE; RM hepática en genotipos no clásicos.
- Manejo
- Flebotomías con objetivos de ferritina; estadificar fibrosis hepática.
Porfiria cutánea tarda
Pigmentación fotoexpuesta con ampollas, fragilidad e hipertricosis malar- Orienta
- Alcohol, VHC, hierro, estrógenos, VIH; milios en dorso de manos.
- Confirma
- Porfirinas en orina de 24 horas (uroporfirina) y plasmáticas.
- Manejo
- Flebotomías o hidroxicloroquina a dosis bajas; tratar el VHC.
Déficit de vitamina B12 o folato
Pigmentación de nudillos, pliegues y mucosa oral con macrocitosis- Orienta
- Veganos, anemia perniciosa, metformina, inhibidores de la bomba de protones, cirugía bariátrica; glositis y neuropatía.
- Confirma
- B12, folato, homocisteína o ácido metilmalónico; anticuerpos anti-factor intrínseco.
- Manejo
- Reposición; la pigmentación revierte en semanas o meses.
Pelagra
Dermatitis fotodistribuida pigmentada, collar de Casal, diarrea y demencia- Orienta
- Alcoholismo, malabsorción, isoniazida, síndrome carcinoide, dietas restrictivas.
- Confirma
- Clínica; niacina o metabolitos urinarios si está disponible.
- Manejo
- Nicotinamida oral y corrección de la causa; respuesta cutánea rápida.
Malabsorción y enfermedad de Whipple
Pigmentación difusa con diarrea, artralgias y adenopatías- Orienta
- Varón de mediana edad con artralgias migratorias previas a la clínica digestiva; celiaquía y kwashiorkor en otros contextos.
- Confirma
- Biopsia duodenal con PAS y PCR de Tropheryma whipplei.
- Contexto
- Whipple no tratado es mortal; la respuesta a antibióticos es espectacular.
Enfermedades de depósito y metabolopatías
Pigmentación parda con hepatoesplenomegalia o afectación neurológica- Orienta
- Gaucher y Niemann-Pick (esplenomegalia, citopenias), Wilson (hepatopatía, anillo de Kayser-Fleischer).
- Confirma
- Actividad enzimática, ceruloplasmina y cobre urinario, estudio genético.
- Contexto
- La pigmentación es un dato accesorio; el diagnóstico lo guía la afectación visceral.
Hepáticas, renales, autoinmunes y discrasias
Colangitis biliar primaria
Mujer con prurito intenso, pigmentación difusa y xantelasmas- Orienta
- Fosfatasa alcalina y GGT elevadas, síndrome seco, tiroiditis.
- Confirma
- Anticuerpos antimitocondriales (M2) y anti-sp100 o anti-gp210.
- Contexto
- Antes llamada cirrosis biliar primaria; ácido ursodesoxicólico como primera línea.
Enfermedad renal crónica
Tono terroso amarillento con prurito y xerosis en diálisis- Orienta
- Urocromos y melanina por hormonas melanotropas no dializadas; uñas mitad y mitad.
- Confirma
- Función renal.
- Contexto
- Buscar sobrecarga de hierro secundaria y porfiria o pseudoporfiria.
Esclerosis sistémica
Hiperpigmentación difusa o en sal y pimienta con esclerodactilia y Raynaud- Orienta
- Despigmentación con islotes perifoliculares, telangiectasias, calcinosis, reflujo.
- Confirma
- ANA, anticentrómero, anti-Scl-70, anti-ARN polimerasa III y capilaroscopia.
- Contexto
- La pigmentación difusa puede preceder a la esclerosis cutánea evidente.
Síndrome POEMS
Pigmentación, hemangiomas glomeruloides, hipertricosis y uñas blancas con neuropatía- Orienta
- Polineuropatía desmielinizante, edemas, organomegalia, endocrinopatía, trombocitosis y acrocianosis.
- Confirma
- Electroforesis e inmunofijación (casi siempre lambda), VEGF sérico, lesiones óseas escleróticas.
- Contexto
- Suele confundirse con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; el VEGF lo diferencia.
Síndromes esclerodermiformes tóxicos
Endurecimiento y pigmentación tras aceite adulterado o triptófano- Orienta
- Síndrome del aceite tóxico (España, 1981) y síndrome eosinofilia-mialgia (L-triptófano, 1989); fascitis eosinofílica como diagnóstico actual similar.
- Confirma
- Historia de exposición, eosinofilia, biopsia en huso hasta fascia.
- Contexto
- Las secuelas del aceite tóxico persisten en supervivientes: preguntar por la exposición en la anamnesis.
Infecciones, neoplasias y síndromes raros
Leishmaniasis visceral (kala-azar)
Oscurecimiento cutáneo con fiebre prolongada, esplenomegalia y pancitopenia- Orienta
- Endémica en España; inmunodeprimidos, VIH, tratamientos biológicos; hipergammaglobulinemia.
- Confirma
- Serología (rK39), PCR en sangre periférica y aspirado de médula ósea.
- Contexto
- Los brotes periurbanos de la Comunidad de Madrid incluyeron formas viscerales.
Infección por VIH avanzada
Pigmentación difusa, ungueal y mucosa en paciente inmunodeprimido- Orienta
- Fármacos (zidovudina), insuficiencia suprarrenal por CMV o micobacterias, déficits nutricionales.
- Confirma
- Serología VIH, CD4, carga viral; cortisol.
- Contexto
- Hoy excepcional con tratamiento antirretroviral precoz.
Melanosis difusa del melanoma metastásico
Coloración gris pizarra generalizada y orina oscura en paciente con melanoma- Orienta
- Melanoma estadio IV con gran carga tumoral; melanuria.
- Confirma
- Biopsia de piel con melanófagos dérmicos difusos.
- Contexto
- Marcador de pronóstico muy desfavorable.
Síndromes raros con pigmentación difusa
Cronkhite-Canada, hipermelanosis familiar y Still- Orienta
- Cronkhite-Canada: pólipos digestivos, alopecia, onicodistrofia y pigmentación en adulto. Hipermelanosis difusa familiar o progresiva desde la infancia. Still: pápulas persistentes pigmentadas y fiebre.
- Confirma
- Endoscopia; estudio genético (KITLG en hiperpigmentación familiar progresiva); ferritina en Still.
- Contexto
- El carcinoide y el feocromocitoma son causas excepcionales.
Diferenciales que se confunden
Melanina frente a depósito, y los tres grandes fármacos pigmentantes.
Addison frente a hemocromatosis frente a pigmentación farmacológica
- Color
- Addison: marrón bronceado. Hemocromatosis: gris bronceado. Fármacos: gris azulado o pizarra.
- Mucosas
- Addison: sí, encías y paladar. Hemocromatosis: raramente. Fármacos: antipalúdicos y zidovudina, sí.
- Distribución
- Addison: pliegues, cicatrices, areolas. Hemocromatosis: difusa, más fotoexpuesta. Fármacos: patrón propio de cada uno.
- Prueba clave
- Cortisol y ACTH; saturación de transferrina y ferritina; anamnesis y biopsia.
Minociclina frente a amiodarona frente a antipalúdicos
- Localización
- Minociclina: cicatrices, espinillas, fotoexpuesta. Amiodarona: cara y manos. Antipalúdicos: espinillas, paladar, uñas.
- Color
- Azul negruzco o marrón; gris azulado violáceo; gris azulado.
- Pista
- Esclerótica y dientes; fotosensibilidad previa; equimosis y anticoagulación.
- Evolución
- La tipo III persiste; aclara en años; persistente pero no obliga a suspender.
Melanina epidérmica frente a pigmento dérmico
- Color
- Marrón frente a gris azulado (efecto Tyndall).
- Luz de Wood
- Se acentúa frente a no cambia.
- Biopsia
- Melanina basal frente a melanófagos, hemosiderina o partículas.
- Tratamiento
- Despigmentantes y fotoprotección frente a láser Q-switched o de picosegundos y retirada del agente.
Signos de alarma
!Pigmentación nueva con astenia, hipotensión, vómitos o hiponatremia
Posible crisis suprarrenal: extraer cortisol y ACTH y administrar hidrocortisona sin esperar resultados.
!Pigmentación rápida con hipopotasemia y debilidad muscular
Sospechar ACTH ectópica (carcinoma microcítico o tumor neuroendocrino): ACTH y TC torácica urgentes.
!Coloración gris pizarra generalizada en paciente con melanoma
Melanosis difusa por metástasis: reestadificar y contactar con Oncología.
!Neuropatía progresiva con pigmentación y hemangiomas
POEMS: inmunofijación y VEGF antes de etiquetar polineuropatía inflamatoria crónica.
!Fiebre prolongada, esplenomegalia y pancitopenia
Leishmaniasis visceral u otra infiltración medular: derivación hospitalaria para PCR y médula ósea.
!Dermatitis fotodistribuida con diarrea y confusión
Pelagra: nicotinamida inmediata y búsqueda de la causa (alcohol, malabsorción, isoniazida, carcinoide).
Qué pedir y cuándo
Primera consulta
- Anamnesis
- Fármacos actuales y pasados, suplementos, plata coloidal, cremas blanqueadoras, productos de bronceado, dieta, alcohol, exposición laboral.
- Exploración
- Mucosas, pliegues palmares, cicatrices, uñas, esclerótica, patrón fotoexpuesto; luz de Wood.
- Analítica básica
- Hemograma (macrocitosis), iones, glucosa, función renal y hepática, TSH, cortisol y ACTH a primera hora, ferritina y saturación de transferrina, B12 y folato.
Según orientación
- Suprarrenal
- Prueba de estímulo con 250 µg de ACTH, anticuerpos anti-21-hidroxilasa, ácidos grasos de cadena muy larga en varón joven.
- Hierro y porfirinas
- Estudio de HFE, RM hepática, porfirinas en orina.
- Autoinmune y hepática
- ANA con especificidades, antimitocondriales, capilaroscopia.
- Discrasia e infección
- Electroforesis con inmunofijación, VEGF, serología VIH, PCR de Leishmania.
Biopsia
- Cuándo
- Pigmento gris o azul sin causa clara, sospecha de metal o para documentar melanosis difusa.
- Técnicas
- Fontana-Masson (melanina), Perls (hierro), microscopía electrónica o espectroscopia (metales).
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si mujer joven con acné tratada con minociclina durante dos años y máculas azul grisáceas en espinillas
Pigmentación por minociclina tipo II: suspender y cambiar a doxiciclina o isotretinoína si precisa. Fotoprotección y, si persiste al año, láser Q-switched o de picosegundos.
Si varón con bronceado permanente, diabetes reciente y artralgias de segunda y tercera metacarpofalángicas
Saturación de transferrina y ferritina; si están elevadas, estudio de HFE y valoración de fibrosis hepática. Derivar a Digestivo para flebotomías.
Si pigmentación de pliegues palmares y encías con astenia y tensión baja
Cortisol y ACTH a primera hora con iones de forma preferente. Si hay hiponatremia, hiperpotasemia o hipotensión sintomática, remitir a Urgencias.
Si paciente con lupus en hidroxicloroquina y anticoagulado que presenta máculas grises en las piernas
Pigmentación por antipalúdicos favorecida por equimosis: no suspender el fármaco por este motivo, revisar la dosis ajustada al peso y la necesidad de antiagregación o anticoagulación. Fotoprotección y seguimiento fotográfico.
Si persona vegana con oscurecimiento de nudillos y macrocitosis
Determinar B12, folato y homocisteína y reponer B12 por vía oral o intramuscular según la causa. Explicar que la pigmentación revierte en meses.
Si paciente con neuropatía progresiva etiquetada de polineuropatía inflamatoria que muestra pigmentación y angiomas
Solicitar inmunofijación sérica y urinaria y VEGF por sospecha de POEMS. Coordinar con Hematología y Neurología.
Perlas de examen y de consulta
◆Una cicatriz pigmentada fecha el inicio de la enfermedad de Addison
Las cicatrices posteriores al exceso de ACTH se oscurecen; las previas no.
◆Las líneas palmares oscuras pueden ser normales
En fototipos V y VI son habituales: comparar con la familia y buscar otros signos.
◆La luz de Wood no ayuda en el pigmento dérmico
Si no se acentúa, pensar en melanina dérmica, hierro o fármaco.
◆Melanoniquia múltiple con pigmentación difusa
Revisar fármacos (hidroxiurea, zidovudina, ciclofosfamida), déficit de B12 y Addison antes que Laugier-Hunziker.
◆El patrón en sal y pimienta es esclerodermia
Despigmentación con conservación perifolicular en tronco superior, cuello y frente.
◆Pigmentación fotoexpuesta: amiodarona, psicofármacos, porfiria o pelagra
La distribución por sí sola reduce la lista a pocas entidades.
◆La hidroquinona puede oscurecer en lugar de aclarar
La ocronosis exógena aparece con uso prolongado, sobre todo en fototipos altos.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXSetmelanotida (agonista MC4R) produce hiperpigmentación generalizada
En los ensayos de fase 3 en obesidad por déficit de POMC o LEPR, la hiperpigmentación fue un efecto adverso casi constante; afecta también a nevus, que deben vigilarse.
Fuente: Clément K et al. Lancet Diabetes Endocrinol 2020 (PMID: 33137293); EPAR de Imcivree (EMA)Actualización DermRXLa pigmentación por hidroxicloroquina se asocia a equimosis y a niveles altos del fármaco
Un estudio de casos y controles en lupus relacionó la pigmentación con anticoagulantes o antiagregantes previos y con concentraciones sanguíneas elevadas; el depósito contiene hierro.
Fuente: Jallouli M et al. JAMA Dermatol 2013 (PMID: 23824340)Actualización DermRXLa cirrosis biliar primaria pasa a llamarse colangitis biliar primaria
El cambio de nomenclatura de 2015 refleja que la mayoría de los pacientes no tienen cirrosis al diagnóstico.
Fuente: Beuers U et al. Am J Gastroenterol 2015 (PMID: 26416194)Actualización DermRXCriterios diagnósticos de hemocromatosis de EASL 2022
En homocigotos C282Y basta la sobrecarga bioquímica (saturación de transferrina y ferritina por encima de umbrales definidos por sexo); en otros genotipos se exige demostrar hierro hepático por RM o biopsia.
Fuente: EASL Clinical Practice Guidelines on haemochromatosis. J Hepatol 2022 (PMID: 35662478)Actualización DermRXPOEMS: criterios y tratamiento actualizados
El diagnóstico exige polineuropatía y gammapatía monoclonal más otro criterio mayor (lesiones escleróticas, VEGF elevado o Castleman) y uno menor, entre los que figuran los cambios cutáneos.
Fuente: Dispenzieri A. Am J Hematol 2023 (PMID: 37732822)Actualización DermRXDiagnóstico de la insuficiencia suprarrenal primaria estandarizado
La guía recomienda la prueba de estímulo con 250 µg de ACTH como referencia, cortisol y ACTH matutinos si no es posible y anticuerpos anti-21-hidroxilasa para la etiología.
Fuente: Bornstein SR et al. J Clin Endocrinol Metab 2016 (PMID: 26760044)Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Hyperpigmentation, Diffuse (p. 119-123).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Dereure O. Drug-induced skin pigmentation. Epidemiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2001;2(4):253-62. PMID: 11705252.
- Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-89. PMID: 26760044.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on haemochromatosis. J Hepatol. 2022;77(2):479-502. PMID: 35662478.
- Jallouli M, Francès C, Piette JC, et al. Hydroxychloroquine-induced pigmentation in patients with systemic lupus erythematosus: a case-control study. JAMA Dermatol. 2013;149(8):935-40. PMID: 23824340.
- Clément K, van den Akker E, Argente J, et al. Efficacy and safety of setmelanotide, an MC4R agonist, in individuals with severe obesity due to LEPR or POMC deficiency: single-arm, open-label, multicentre, phase 3 trials. Lancet Diabetes Endocrinol. 2020;8(12):960-70. PMID: 33137293.
- Dispenzieri A. POEMS syndrome: update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023;98(12):1934-50. PMID: 37732822.
- Beuers U, Gershwin ME, Gish RG, et al. Changing nomenclature for PBC: from ‘cirrhosis’ to ‘cholangitis’. Am J Gastroenterol. 2015;110(11):1536-8. PMID: 26416194.