Labio descamado, fisurado o tumefacto: del eccema de contacto a la granulomatosis orofacial y el angioedema
Sobre las entradas «Cheilitis» · «Lip Swelling» · «Lip Pits» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 89-90, 142-145
La queilitis crónica casi siempre es eccematosa (contacto, atopia, lamido) o actínica. La tumefacción labial obliga a separar el angioedema que va y viene del edema persistente granulomatoso, y las fositas del labio inferior son el marcador de un síndrome con fisura palatina.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 10 min de lectura.
En 20 segundos
- Queilitis que no cura con protector labial: pensar primero en contacto (a menudo con el propio protector), atopia o lamido, y hacer pruebas epicutáneas con series ampliadas y productos propios.
- Labio inferior áspero, blanquecino y con el límite bermellón-piel borrado en un fotoexpuesto: queilitis actínica; cualquier zona indurada, ulcerada o que no responde se biopsia.
- Tumefacción que aparece y desaparece en horas o días es angioedema; sin habones ni respuesta a antihistamínicos, sospechar bradicinina (IECA, gliptinas, déficit de C1-inhibidor) y pedir C4.
- Tumefacción firme que se repite y acaba por no desaparecer: granulomatosis orofacial; biopsia profunda, pruebas epicutáneas y búsqueda activa de Crohn y sarcoidosis.
- Fositas paramedianas del labio inferior con fisura labial o palatina en la familia: síndrome de Van der Woude (IRF6, GRHL3), autosómico dominante; consejo genético.
Claves de la lectura
La queilitis es un patrón de reacción, no un diagnóstico
El labio responde con descamación, fisuras y costras a irritantes, alérgenos, fármacos, radiación ultravioleta, déficits e infecciones. Tres preguntas ordenan el diferencial: dónde está (bermellón, comisuras, piel perioral o todo el labio), cuánto dura y qué toca el labio (cosméticos, dentífrico, protector solar, instrumentos, retinoides).
Contacto antes que «labios secos»
La queilitis es cada vez más frecuente entre los pacientes que se parchean y cerca del 60 % tiene alguna prueba positiva; más de uno de cada cuatro reacciona a alérgenos que no están en la batería estándar. Fragancias, bálsamo del Perú, propóleo, galatos, colofonia, filtros solares y aromas del dentífrico son los sospechosos habituales.
El borde de la lesión orienta el mecanismo
Si la dermatitis desborda el bermellón hacia la piel perioral, pensar en contacto o lamido; si se ciñe al bermellón, en queilitis actínica, exfoliativa o por retinoides; si afecta a las comisuras, en queilitis angular. Una placa roja lacada en el labio de un anciano sugiere queilitis de células plasmáticas, que hay que separar de un carcinoma.
Queilitis angular: casi siempre multifactorial
Suma maceración por pliegue comisural (prótesis mal ajustadas, pérdida de dimensión vertical), colonización por Candida y Staphylococcus aureus, y a veces déficits de hierro, riboflavina, B12, folato o zinc, sobre todo si hay glositis. Sin corregir el factor mecánico recidiva.
Ante una tumefacción, la pregunta es si hay habones
El angioedema mastocitario se acompaña de habones o prurito y responde a antihistamínicos, corticoides y adrenalina. El mediado por bradicinina no tiene habones, dura de 2 a 5 días, afecta a abdomen y laringe y no responde a esos fármacos: IECA, gliptinas, sacubitrilo, déficit hereditario o adquirido de C1-inhibidor.
Edema labial persistente: granulomatosis orofacial hasta demostrar lo contrario
En una serie de 104 pacientes con tumefacción orofacial recurrente las causas fueron granulomatosis orofacial idiopática, edema sólido facial por rosácea o acné, Crohn, contacto, sarcoidosis, queilitis exfoliativa, liquen plano, queilitis actínica, glandular y linfedema; la biopsia mostró granulomas en casi la mitad. La afectación intraoral se asoció a Crohn.
Las fositas labiales son un signo de fisura
Las fositas paramedianas del labio inferior son fístulas de glándulas salivales menores y definen el síndrome de Van der Woude, la forma sindrómica más frecuente de fisura labiopalatina. Un progenitor con fositas mínimas y sin fisura puede tener hijos con fisura completa: hay que explorar a la familia.
El diferencial, de lo frecuente a lo que da pistas
Primero la queilitis (eccematosa, infecciosa, nutricional y actínica), después la tumefacción episódica y la persistente, y al final las fositas.
Queilitis eccematosa y por irritantes: la mayoría
Queilitis de contacto alérgica
Prurito y descamación que desbordan el bermellón; relación con cosméticos, dentífrico o protector- Orienta
- Brotes o curso continuo con vesiculación fina, afectación de la piel perioral y empeoramiento con un producto concreto; a menudo el protector que el paciente usa para curarse.
- Confirma
- Pruebas epicutáneas con batería estándar más series de cosmética, dental y fotoprotectores, y los productos propios; lectura a las 96 horas.
- Contexto
- Fragancias, bálsamo del Perú, propóleo, galatos, colofonia, benzofenona-3 u octocrileno de los fotoprotectores labiales y aromas del dentífrico (menta, anetol, cinamal).
Queilitis irritativa y por lamido
Anillo perioral eritematoso de borde nítido que coincide con el alcance de la lengua- Orienta
- Niños, invierno, ansiedad, instrumentos de viento o hábito de humedecerse los labios; costras y fisuras sin prurito intenso.
- Confirma
- Clínica; mejora al cortar el hábito y aplicar vaselina filmógena. Si no mejora, pruebas epicutáneas.
Queilitis atópica
Descamación crónica con fisura media y otros estigmas atópicos- Orienta
- Antecedentes personales o familiares de atopia, eccema periorbitario, xerosis, pliegue de Dennie-Morgan.
- Confirma
- Clínica; conviene descartar contacto sobreañadido, que es frecuente en el atópico.
- Contexto
- Tacrolimus o pimecrolimus tópicos evitan la atrofia del corticoide en el labio.
Queilitis exfoliativa
Costras queratósicas que se forman y desprenden cíclicamente; mujeres jóvenes- Orienta
- Afecta solo al bermellón, a menudo al labio inferior, con escamas gruesas que el paciente arranca; componente de manipulación o ansiedad.
- Confirma
- Diagnóstico de exclusión: pruebas epicutáneas negativas, cultivo para Candida (sobreinfección frecuente) y biopsia inespecífica si hay duda.
Queilitis por fármacos
Sequedad y fisuras en todo el bermellón con isotretinoína, acitretina o anti-EGFR- Orienta
- Casi universal con isotretinoína oral: su ausencia hace dudar del cumplimiento. Los inhibidores de EGFR la asocian a paroniquia y mucositis.
- Confirma
- Relación temporal; cede al reducir o suspender.
- Contexto
- Emolientes grasos pautados desde el inicio; revisar también suplementos de vitamina A.
Queilitis infecciosa, nutricional y actínica
Queilitis angular
Fisuras y maceración de las comisuras con pliegue comisural profundo- Orienta
- Prótesis dentales, ancianos, babeo, atópicos, síndrome de Down, isotretinoína; glositis asociada sugiere déficit.
- Confirma
- Frotis y cultivo de comisuras (Candida, S. aureus); si recidiva, hemograma, ferritina, B12, folato y zinc.
- Contexto
- Tratar ambos microorganismos (azol tópico y mupirocina o ácido fusídico) y reajustar la prótesis.
Herpes simple labial
Vesículas agrupadas con pródromo de escozor en la misma localización- Orienta
- Recurrencias con sol, fiebre, menstruación o procedimientos; costras melicéricas si se sobreinfecta.
- Confirma
- PCR del exudado de una vesícula o erosión reciente.
- Contexto
- Recurrencias con lesiones en diana acrales: eritema multiforme asociado a herpes, que responde a supresión antiviral.
Sífilis labial
Chancro indurado e indoloro o placas mucosas con adenopatía submandibular- Orienta
- Úlcera limpia de borde duro en el labio tras sexo oral; en secundaria, placas mucosas grisáceas y queilitis angular sifilítica.
- Confirma
- PCR de Treponema pallidum de la lesión y serología treponémica y no treponémica; campo oscuro no fiable en boca.
- Contexto
- La sífilis sigue en aumento en España: cualquier úlcera labial persistente en adulto sexualmente activo merece serología.
Queilitis actínica
Labio inferior áspero y blanquecino con el límite bermellón-piel borrado- Orienta
- Varones mayores, trabajo al aire libre, fototipos claros; placas blancas, costras y áreas atróficas alternantes.
- Confirma
- Biopsia de zonas induradas, ulceradas o que no responden: el carcinoma de labio metastatiza más que el cutáneo.
- Contexto
- Trastorno potencialmente maligno; tratamiento de campo con 5-fluorouracilo, imiquimod, terapia fotodinámica, láser ablativo o bermellectomía.
Déficits nutricionales y acrodermatitis enteropática
Queilitis angular con glositis y dermatitis periorificial o acral- Orienta
- Malabsorción, cirugía bariátrica, alcoholismo, dietas restrictivas, nutrición parenteral; en lactantes, dermatitis periorificial y acral con diarrea y alopecia.
- Confirma
- Zinc sérico con fosfatasa alcalina (baja en el déficit), riboflavina, B6, B12, folato, ferritina; respuesta rápida a la reposición.
- Contexto
- La acrodermatitis enteropática hereditaria (SLC39A4) requiere zinc de por vida.
Queilitis de células plasmáticas
Placa roja brillante y lacada del labio inferior en ancianos- Orienta
- Placa bien delimitada, asintomática o erosionada, que puede simular eritroplasia o carcinoma.
- Confirma
- Biopsia: infiltrado denso de células plasmáticas policlonales; excluir sífilis y carcinoma.
- Contexto
- Equivalente labial de la balanitis de Zoon; corticoide o tacrolimus tópicos.
Queilitis del prurigo actínico
Queilitis costrosa del labio inferior con conjuntivitis en población mestiza latinoamericana- Orienta
- Inicio en la infancia, pápulas pruriginosas fotoexpuestas y conjuntivitis; asociación con HLA-DR4.
- Confirma
- Biopsia labial con folículos linfoides; fotoprovocación.
- Contexto
- Rara en población autóctona española; pensar en ella en pacientes procedentes de Latinoamérica. Responde a talidomida.
Tumefacción que va y viene: angioedema
Angioedema mastocitario
Con habones o prurito; cede con antihistamínicos, corticoides o adrenalina- Orienta
- Urticaria crónica espontánea, alergia alimentaria o a picaduras, AINE; duración menor de 24-48 horas.
- Confirma
- Clínica; triptasa si hubo anafilaxia; estudio alergológico dirigido.
- Contexto
- Antihistamínico de segunda generación a dosis hasta cuádruple y omalizumab si es urticaria crónica.
Angioedema por bradicinina
Sin habones ni prurito, dura días, afecta abdomen y laringe y no responde a antihistamínicos- Orienta
- IECA (aunque se tomen desde hace años), gliptinas, sacubitrilo-valsartán, alteplasa; antecedentes familiares o dolor abdominal recurrente en el hereditario.
- Confirma
- C4 como cribado; C1-inhibidor cuantitativo y funcional; C1q bajo orienta a forma adquirida. Con C1-inhibidor normal y clínica típica, estudio genético (F12, PLG, ANGPT1, KNG1).
- Contexto
- El adquirido por consumo de C1-inhibidor obliga a buscar linfoma B o gammapatía. Crisis graves: icatibant o concentrado de C1-inhibidor, no adrenalina.
Tumefacción persistente o recidivante
Granulomatosis orofacial
Tumefacción firme e indolora que remite al principio y acaba persistiendo- Orienta
- Labio superior o ambos; puede añadir lengua fisurada y parálisis facial periférica (síndrome de Melkersson-Rosenthal, completo en una minoría).
- Confirma
- Biopsia profunda en cuña con granulomas no necrosantes (no siempre presentes); pruebas epicutáneas con benzoatos y cinamaldehído; calprotectina fecal.
- Contexto
- Triamcinolona intralesional, dieta sin benzoatos ni canela si hay sensibilización, y anti-TNF si coexiste Crohn.
Enfermedad de Crohn oral
Edema labial con fisura media, mucosa en empedrado y úlceras lineales del vestíbulo- Orienta
- Niños y adolescentes; puede preceder años a la clínica intestinal. Diarrea, dolor abdominal, anemia, fisuras perianales.
- Confirma
- Calprotectina fecal, analítica con ferritina y PCR, endoscopia digestiva; biopsia oral con granulomas.
- Contexto
- Ver el empedrado oral en la lectura de erosiones orales de esta colección.
Sarcoidosis
Tumefacción firme o pápulas del labio con lesiones cutáneas o pulmonares- Orienta
- Lupus pernio, sarcoidosis sobre cicatrices, uveítis, adenopatías hiliares.
- Confirma
- Biopsia; ECA, calcio, radiografía o TC de tórax.
Queilitis glandular
Labio inferior evertido con orificios salivales dilatados que exudan- Orienta
- Fotodaño crónico; el labio se engrosa y se endurece, con costras y a veces supuración.
- Confirma
- Clínica y biopsia si hay induración focal o úlcera.
- Contexto
- Riesgo de carcinoma epidermoide por el fotodaño asociado.
Reacciones a materiales de relleno
Nódulos o edema tardío en labios rellenados con ácido hialurónico, silicona o parafina- Orienta
- Tumefacción nodular meses o años después del relleno, a veces tras una infección, una vacuna o un procedimiento dental; el paciente no siempre lo cuenta.
- Confirma
- Anamnesis dirigida, ecografía de partes blandas y biopsia (granuloma a cuerpo extraño) si no es ácido hialurónico.
- Contexto
- Hialuronidasa para el ácido hialurónico; los granulomas por silicona o parafina (parafinoma) son crónicos y difíciles.
Infecciones granulomatosas
Tumefacción infiltrada o ulcerada que no cede: leishmaniasis, lepra, tuberculosis, rinoescleroma- Orienta
- En España, Leishmania infantum puede dar leishmaniasis mucosa labial, sobre todo en inmunodeprimidos (trasplante, anti-TNF, VIH).
- Confirma
- Biopsia con PCR y cultivo de Leishmania, Ziehl-Neelsen y PCR de micobacterias, cultivos.
- Contexto
- Pensar en viajes o procedencia de zonas endémicas para lepra y rinoescleroma.
Macroquilia malformativa y neural
Labio grueso desde la infancia: malformación linfática o venosa, neuromas, neurofibroma- Orienta
- Blanda y compresible (venosa), con vesículas traslúcidas (linfática) o labios gruesos y nodulares con neuromas linguales (MEN2B).
- Confirma
- Ecografía Doppler y RM; si neuromas mucosos, calcitonina y estudio de RET sin demora.
- Contexto
- La clasificación ISSVA separa tumores (hemangioma) de malformaciones; los neuromas mucosos adelantan el carcinoma medular de tiroides.
Tumores labiales
Nódulo firme del labio superior (salival) o induración del inferior (carcinoma)- Orienta
- Labio superior: tumores de glándula salival menor y carcinoma anexial microquístico (placa indurada mal delimitada). Labio inferior: carcinoma epidermoide.
- Confirma
- Biopsia; el carcinoma anexial microquístico exige muestra profunda porque la superficial parece benigna.
- Contexto
- Cirugía de Mohs para el carcinoma anexial microquístico por su invasión perineural.
Síndrome de Ascher
Doble labio superior con blefarocalasia y bocio eutiroideo- Orienta
- Pliegue mucoso redundante visible al sonreír, edemas palpebrales recurrentes desde la adolescencia.
- Confirma
- Clínica; ecografía tiroidea.
Fositas labiales
Síndrome de Van der Woude
Fositas paramedianas del labio inferior con fisura labial o palatina; autosómico dominante- Orienta
- Dos depresiones simétricas del bermellón inferior que pueden drenar saliva; expresividad variable, a veces solo fositas.
- Confirma
- Clínica y estudio genético: IRF6 en la mayoría y GRHL3 en parte de los restantes.
- Contexto
- Riesgo del 50 % para la descendencia; explorar a los padres. Exéresis si drenan o por estética.
Otros síndromes con fositas o fístulas
Pterigión poplíteo, oro-facio-digital tipo I, branquio-óculo-facial y branquio-oto-renal- Orienta
- Pterigión poplíteo con sindactilia y anomalías genitales (alélico de IRF6); frenillos hiperplásicos y lengua lobulada (OFD1); senos cervicales y seudohendidura labial (TFAP2A); fositas preauriculares y fístulas cervicales (EYA1).
- Confirma
- Genética clínica; ecografía renal en oro-facio-digital tipo I y branquio-oto-renal, audiometría en este último.
Fositas comisurales
Hoyuelos aislados en las comisuras: variante frecuente y no sindrómica- Orienta
- Unilaterales o bilaterales, sin fisura ni otros hallazgos.
- Confirma
- Clínica; no requieren estudio.
Diferenciales que se confunden
Angioedema mastocitario frente a angioedema por bradicinina
- Habones y prurito
- Frecuentes en el mastocitario; ausentes en el bradicinérgico.
- Duración
- Horas hasta 1-2 días frente a 2-5 días, con progresión lenta.
- Respuesta
- Antihistamínicos, corticoides y adrenalina frente a icatibant o C1-inhibidor; los primeros no sirven en el segundo.
- Laboratorio
- Normal frente a C4 bajo en el déficit de C1-inhibidor (normal en el inducido por IECA).
- Desencadenante
- Alimentos, picaduras, AINE frente a IECA, gliptinas, traumatismos dentales, estrógenos.
Granulomatosis orofacial frente a angioedema recurrente
- Evolución
- La granulomatosis deja edema residual y acaba siendo persistente; el angioedema se resuelve por completo.
- Consistencia
- Firme, gomosa e indolora frente a blanda y a tensión.
- Signos acompañantes
- Lengua fisurada, parálisis facial, fisuras o empedrado oral frente a habones o dolor abdominal.
- Prueba clave
- Biopsia profunda frente a C4 y revisión de fármacos.
Queilitis actínica, de contacto y exfoliativa
- Localización
- Bermellón inferior fotoexpuesto; bermellón y piel perioral; solo bermellón, a menudo ambos labios.
- Síntoma
- Asintomática o áspera; prurito y escozor; tirantez y manipulación.
- Perfil
- Varón mayor con fotodaño; cualquier edad con cosméticos; mujer joven con ansiedad.
- Prueba
- Biopsia de zonas sospechosas; pruebas epicutáneas; exclusión.
Signos de alarma
!Tumefacción labial con disfonía, disfagia o estridor
Angioedema con riesgo de afectación laríngea: urgencias. Adrenalina si es mastocitario; si es bradicinérgico (IECA, déficit de C1-inhibidor), icatibant o C1-inhibidor y vía aérea asegurada.
!Angioedema sin habones en paciente con IECA
Retirar el IECA de forma definitiva aunque lo tomara durante años y no sustituirlo por otro IECA; avisar de que puede haber episodios durante semanas tras la retirada.
!Úlcera, costra o induración persistente del labio inferior
Carcinoma epidermoide hasta demostrar lo contrario: biopsia sin demora y palpación de ganglios submentonianos y submandibulares.
!Edema labial con diarrea, pérdida de peso o fisuras perianales
Sospecha de enfermedad de Crohn: calprotectina fecal y derivación a digestivo, especialmente en niños y adolescentes.
!Angioedema adquirido sin historia familiar después de los 40 años
Con C4 y C1q bajos, sospechar consumo de C1-inhibidor por linfoma B o gammapatía monoclonal: proteinograma, inmunofijación y estudio hematológico.
!Queilitis costrosa con fiebre, conjuntivitis y afectación de otras mucosas
Pensar en síndrome de Stevens-Johnson, erupción mucocutánea reactiva a infección o, en el niño pequeño, enfermedad de Kawasaki: valoración urgente.
Qué pedir y cuándo
Primera consulta
- Anamnesis dirigida
- Lista completa de productos labiales, cosméticos, dentífrico y enjuague; fármacos (IECA, gliptinas, isotretinoína); hábitos de lamido o mordisqueo; fotoexposición; rellenos estéticos.
- Exploración
- Bermellón y piel perioral, mucosa oral, lengua (fisurada), pares craneales (VII), piel, y en el niño dentición y paladar.
- Microbiología
- Cultivo de comisuras en queilitis angular; PCR de herpes si hay vesículas; serología luética si hay úlcera.
Queilitis crónica
- Pruebas epicutáneas
- Batería estándar española más cosmética, dental y fotoprotectores, y los productos propios del paciente.
- Analítica
- Hemograma, ferritina, B12, folato y zinc si hay queilitis angular recidivante o glositis.
- Biopsia
- Si hay induración, úlcera, placa roja lacada o falta de respuesta.
Tumefacción labial
- Angioedema recurrente
- C4; si está bajo o la sospecha es alta, C1-inhibidor cuantitativo y funcional y C1q; revisión y retirada de fármacos.
- Tumefacción persistente
- Biopsia profunda en cuña con cultivos y PCR (micobacterias, Leishmania), calprotectina fecal, ECA y radiografía de tórax.
- Masa o malformación
- Ecografía Doppler o RM; calcitonina y RET si hay neuromas mucosos.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si mujer de 35 años con descamación labial de 6 meses que empeora pese al protector labial
Sospecharía una queilitis de contacto, quizá al propio protector: retiraría todos los productos y dejaría vaselina pura, y haría pruebas epicutáneas con batería ampliada y productos propios. Mientras tanto, tacrolimus tópico en ciclos cortos antes que etiquetarla de exfoliativa.
Si varón de 62 años con IECA desde hace 5 años y tres episodios de tumefacción labial sin habones
Angioedema por bradicinina muy probable: retiraría el IECA para siempre, pediría C4 para descartar déficit de C1-inhibidor y dejaría un plan escrito para urgencias. Los antihistamínicos y corticoides no le protegerán en una crisis laríngea.
Si joven de 19 años con tumefacción del labio superior de un año, lengua fisurada y aftas lineales en el vestíbulo
Pensaría en granulomatosis orofacial con posible Crohn: biopsia profunda, calprotectina fecal y derivación a digestivo, más pruebas epicutáneas con benzoatos y cinamaldehído. Si se confirma, triamcinolona intralesional mientras se define la afectación intestinal.
Si agricultor de 70 años con placa blanquecina y costra que no cura en el labio inferior
Biopsia de la zona indurada o costrosa. Si es queilitis actínica sin invasión, tratamiento de campo (5-fluorouracilo, imiquimod o terapia fotodinámica) y fotoprotección labial; si es carcinoma, cirugía y palpación ganglionar.
Si recién nacido con dos fositas simétricas en el labio inferior y fisura palatina
Van der Woude: exploraría los labios de ambos progenitores, solicitaría estudio de IRF6 y GRHL3 y consejo genético (herencia dominante, 50 % de riesgo). Las fositas se extirpan si drenan saliva.
Perlas de examen y de consulta
◆Si desborda el bermellón, pensar en contacto o lamido
La queilitis actínica, la exfoliativa y la retinoidea respetan la piel perioral; el eccema de contacto y la dermatitis por lamido la invaden.
◆El IECA puede dar angioedema tras años de uso
La antigüedad del tratamiento no exculpa al fármaco; tampoco sirve cambiar a otro IECA.
◆C4 normal durante una crisis hace muy improbable el déficit de C1-inhibidor
Es el mejor cribado inicial; si es normal entre crisis y la sospecha persiste, se repite durante un episodio.
◆La lengua fisurada es la pista oral de la granulomatosis orofacial
Buscarla siempre ante un edema labial persistente, junto con la parálisis facial previa o recurrente.
◆Preguntar por rellenos aunque el paciente no los mencione
Los nódulos tardíos en labios rellenados se confunden con granulomatosis orofacial, angioedema o sialoadenitis.
◆Placa roja lacada del labio en un anciano: biopsia
La queilitis de células plasmáticas es benigna, pero su diferencial incluye eritroplasia y carcinoma.
◆Fositas en el hijo, buscar fositas mínimas en el padre
La expresividad variable de Van der Woude hace que un progenitor aparentemente sano sea portador.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXClasificación DANCE (2024): cinco tipos de angioedema según mecanismo
El consenso internacional separa angioedema mastocitario, mediado por bradicinina, por disfunción endotelial, inducido por fármacos y de causa desconocida, con una nomenclatura común. La decisión clínica clave sigue siendo distinguir el mastocitario del bradicinérgico, porque el tratamiento agudo y a largo plazo es distinto.
Fuente: Reshef A et al. J Allergy Clin Immunol 2024 (PMID: 38670233).Actualización DermRXGuía WAO/EAACI de angioedema hereditario (revisión 2021)
Fija el cribado con C4 y C1-inhibidor cuantitativo y funcional, recomienda profilaxis a largo plazo de primera línea con lanadelumab, berotralstat o concentrado de C1-inhibidor, y tratamiento a demanda de toda crisis. Desde entonces se han incorporado moléculas nuevas con ensayos de fase 3, como el anticuerpo anti-FXIIa garadacimab y el inhibidor oral de calicreína sebetralstat.
Fuente: Maurer M et al. Allergy 2022 (PMID: 35006617).Actualización DermRXQueilitis de contacto: prevalencia creciente y batería estándar insuficiente
En los datos del grupo norteamericano (2001-2018) la queilitis pasó del 2,7 % al 7,8 % de los pacientes parcheados, y más de un 25 % de ellos reaccionó a alérgenos ajenos a la batería de cribado, lo que justifica series ampliadas y productos propios.
Fuente: Silverberg JI et al. Contact Dermatitis 2023 (PMID: 36502370).Actualización DermRXReacciones inflamatorias tardías a rellenos de ácido hialurónico
El uso masivo de rellenos labiales añade al diferencial de la tumefacción labial las reacciones tardías desencadenadas por infecciones, procedimientos dentales o vacunas, descritas también tras la infección y la vacunación frente a SARS-CoV-2.
Fuente: Munavalli GG et al. Arch Dermatol Res 2022 (PMID: 33559733).Actualización DermRXVan der Woude: GRHL3 como segundo gen
IRF6 explica en torno al 70 % de los casos; mutaciones dominantes de GRHL3 explican parte de las familias sin mutación en IRF6, con fenotipo casi idéntico. El estudio genético debe incluir ambos genes.
Fuente: Peyrard-Janvid M et al. Am J Hum Genet 2014 (PMID: 24360809).Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Cheilitis; Lip Swelling; Lip Pits (p. 89-90, 142-145).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Reshef A, Buttgereit T, Betschel SD, Caballero T, Farkas H, Grumach AS, et al. Definition, acronyms, nomenclature, and classification of angioedema (DANCE): AAAAI, ACAAI, ACARE, and APAAACI DANCE consensus. J Allergy Clin Immunol. 2024;154(2):398-411.e1. PMID: 38670233.
- Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990. PMID: 35006617.
- Miest RY, Bruce AJ, Comfere NI, Hadjicharalambous E, Endly D, Lohse CM, et al. A diagnostic approach to recurrent orofacial swelling: a retrospective study of 104 patients. Mayo Clin Proc. 2017;92(7):1053-1060. PMID: 28601424.
- Silverberg JI, Chaubal M, Warshaw EM, Maibach HI, Belsito DV, DeKoven JG, et al. Prevalence and trend of allergen sensitization in patients with cheilitis referred for patch testing, North American Contact Dermatitis Group data, 2001-2018. Contact Dermatitis. 2023;88(4):300-314. PMID: 36502370.
- Munavalli GG, Guthridge R, Knutsen-Larson S, Brodsky A, Matthew E, Landau M. COVID-19/SARS-CoV-2 virus spike protein-related delayed inflammatory reaction to hyaluronic acid dermal fillers: a challenging clinical conundrum in diagnosis and treatment. Arch Dermatol Res. 2022;314(1):1-15. PMID: 33559733.
- Peyrard-Janvid M, Leslie EJ, Kousa YA, Smith TL, Dunnwald M, Magnusson M, et al. Dominant mutations in GRHL3 cause Van der Woude syndrome and disrupt oral periderm development. Am J Hum Genet. 2014;94(1):23-32. PMID: 24360809.