Acropaquias, pterigión y anoniquia: qué órgano buscar tras el dedo en palillo de tambor y cómo no perder la uña
Sobre las entradas «Clubbing» · «Dorsal» · «Ventral» · «Nails, Absent/Atrophic (Acquired)» · «Nails, Absent/Atrophic (Congenital)» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 90-91, 154-156, 208-210
Las acropaquias adquiridas son un signo de enfermedad torácica hasta demostrar lo contrario; el pterigión dorsal es una cicatriz de la matriz, casi siempre por liquen plano, y el ventral un marcador de esclerosis sistémica o isquemia. La anoniquia congénita obliga a mirar huesos, riñón, dientes y piel.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 10 min de lectura.
En 20 segundos
- Acropaquias verdaderas: ángulo del pliegue proximal mayor de 180°, desaparición de la ventana de Schamroth y grosor distal del dedo mayor que el interfalángico. Adquiridas y bilaterales: imagen torácica.
- Causas principales: cáncer de pulmón, enfermedad pulmonar intersticial, bronquiectasias y fibrosis quística, cardiopatía cianógena, endocarditis, cirrosis y enfermedad inflamatoria intestinal.
- Acropaquias con piel gruesa en frente y cuero cabelludo en un varón joven: paquidermoperiostosis (HPGD, SLCO2A1). Con exoftalmos y mixedema pretibial: acropaquia tiroidea.
- El pterigión dorsal es el pliegue proximal fusionado con una matriz destruida: liquen plano ante todo; también EICH, penfigoide de mucosas, NET, quemaduras e isquemia.
- Anoniquia congénita: síndrome uña-rótula (rótulas, cuernos ilíacos, proteinuria), epidermólisis ampollosa, displasias ectodérmicas, disqueratosis congénita y teratógenos.
Claves de la lectura
Confirmar que son acropaquias verdaderas
Tres comprobaciones en consulta: ángulo de Lovibond entre lámina y pliegue proximal mayor de 180°; signo de Schamroth, en el que desaparece la ventana romboidal al enfrentar las uñas de ambos índices; y cociente de grosor falángico distal e interfalángico mayor de 1. La seudoacropaquia por acroosteólisis es asimétrica y respeta el ángulo.
Adquiridas y bilaterales: el tórax por delante
La mayoría de las acropaquias adquiridas tienen causa torácica o cardiaca. La aparición reciente en un fumador exige TC torácica para descartar cáncer de pulmón, sobre todo si hay dolor óseo por osteoartropatía hipertrófica. La fibrosis quística, las bronquiectasias y la enfermedad pulmonar intersticial son las causas crónicas más habituales.
Unilaterales o de pocos dedos: pensar en los vasos
Fístula arteriovenosa de hemodiálisis, aneurisma de aorta o de subclavia, tumor de Pancoast o lesión del plexo braquial. En los pies con manos normales, conducto arterioso persistente con flujo invertido.
Primaria: exceso de prostaglandina E2
La osteoartropatía hipertrófica primaria o paquidermoperiostosis se debe a un fallo en la degradación de la PGE2 (HPGD o su transportador SLCO2A1): acropaquias, periostosis dolorosa de huesos largos, paquidermia facial con cutis verticis gyrata, seborrea e hiperhidrosis. Los inhibidores de la COX-2 pueden aliviar.
Pterigión dorsal: una cicatriz que se puede prevenir
Aparece cuando la inflamación destruye la matriz y el pliegue proximal se adhiere al lecho, dividiendo la uña en dos. En el liquen plano ungueal es un signo tardío: se trata la fase de adelgazamiento y estrías antes de que llegue.
Pterigión ventral: la esclerosis sistémica asoma bajo la uña
El hiponiquio se adhiere a la cara inferior de la lámina y duele o sangra al cortar la uña. Se asocia a esclerosis sistémica, lupus y Raynaud, y a endurecedores con formaldehído o a acrilatos; también existe una forma congénita. Si aparece de novo, capilaroscopia y anticuerpos.
Anoniquia adquirida o congénita
La adquirida es el final de una destrucción: liquen plano, SSJ/NET, epidermólisis ampollosa adquirida, pénfigo, traumatismo o paroniquia grave. La congénita rara vez es aislada; en el síndrome uña-rótula los pulgares son los más afectados y la lúnula es triangular.
El diferencial, del dedo en palillo de tambor a la uña ausente
Primero las acropaquias adquiridas que no se pueden escapar; después las unilaterales, primarias y seudoacropaquias; luego el pterigión dorsal y ventral y, al final, la uña ausente o atrófica.
Acropaquias adquiridas: no se pueden escapar
Cáncer de pulmón y mesotelioma
Acropaquias recientes en un fumador, con dolor óseo o articular- Orienta
- Pérdida de peso, tos, hemoptisis; exposición al amianto.
- Confirma
- TC de tórax; gammagrafía ósea o radiografía si hay dolor (periostosis).
- Contexto
- La osteoartropatía hipertrófica puede preceder al diagnóstico del tumor y mejorar tras su resección.
Enfermedad pulmonar supurativa o fibrosante
Acropaquias con tos productiva o crepitantes secos- Orienta
- Bronquiectasias, fibrosis quística, absceso, empiema, fibrosis pulmonar idiopática, asbestosis.
- Confirma
- TC de alta resolución, espirometría y difusión.
- Contexto
- En la enfermedad intersticial se asocian a peor pronóstico.
Cardiopatía cianógena y endocarditis
Acropaquias con cianosis desde la infancia, o con fiebre, soplo y astillas- Orienta
- Tetralogía de Fallot, síndrome de Eisenmenger; endocarditis subaguda.
- Confirma
- Ecocardiograma; hemocultivos seriados.
- Contexto
- La sospecha de endocarditis es una urgencia.
Hepatopatía y enfermedad inflamatoria intestinal
Acropaquias con eritema palmar y arañas vasculares, o con diarrea crónica- Orienta
- Cirrosis (síndrome hepatopulmonar), enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, celiaquía.
- Confirma
- Función hepática, calprotectina fecal, serología celiaca; pulsioximetría en decúbito y de pie.
- Contexto
- En el cirrótico sugieren síndrome hepatopulmonar.
Infecciones crónicas
Acropaquias con síndrome constitucional- Orienta
- Tuberculosis, VIH con infecciones pulmonares, parasitosis crónicas.
- Confirma
- IGRA o Mantoux, radiografía de tórax, serología de VIH.
- Contexto
- Tratar la causa las revierte parcialmente.
Acropaquia tiroidea
Acropaquias con oftalmopatía y mixedema pretibial- Orienta
- Enfermedad de Graves, a menudo tras el tratamiento del hipertiroidismo.
- Confirma
- TSH y anticuerpos antirreceptor de TSH; radiografía con periostitis espiculada.
- Contexto
- Marcador de enfermedad de Graves grave.
POEMS y linfoma
Acropaquias con polineuropatía, hiperpigmentación, hemangiomas glomeruloides o adenopatías- Orienta
- Gammapatía lambda, edemas, organomegalias, hipertricosis.
- Confirma
- Electroforesis e inmunofijación, VEGF sérico, electromiograma.
- Contexto
- Ver la lectura sobre discrasias de células plasmáticas.
Acropaquias unilaterales, primarias y seudoacropaquias
Acropaquias vasculares unilaterales
Acropaquias de una sola mano- Orienta
- Fístula de hemodiálisis, aneurisma de subclavia, tumor de Pancoast, hemiplejia.
- Confirma
- Eco-Doppler y TC.
- Contexto
- Solo en el brazo de la fístula: robo vascular, no cáncer.
Paquidermoperiostosis
Varón joven con acropaquias, pliegues frontales profundos y cutis verticis gyrata- Orienta
- Hiperhidrosis, seborrea, artralgias, antecedentes familiares.
- Confirma
- Radiografía con periostosis; genética de HPGD o SLCO2A1.
- Contexto
- Las variantes de SLCO2A1 pueden asociar enteropatía y neoplasia de colon; inhibidores de la COX-2.
Acropaquias hereditarias aisladas
Acropaquias familiares desde la infancia sin otros hallazgos- Orienta
- Herencia dominante; asintomáticas.
- Confirma
- Exclusión de causas secundarias y genética.
- Contexto
- Evita búsquedas repetidas de neoplasia.
Seudoacropaquias
Dedos cortos y anchos con acroosteólisis y ángulo conservado- Orienta
- Hiperparatiroidismo, esclerodermia, sarcoidosis ósea, artropatía psoriásica.
- Confirma
- Radiografía de manos, calcio y PTH.
- Contexto
- No obliga a estudio torácico.
Pterigión dorsal
Liquen plano ungueal
Uña dividida por una banda cicatricial central con adelgazamiento y estrías en otras uñas- Orienta
- Liquen plano oral, cutáneo o pilar.
- Confirma
- Biopsia de matriz en una uña activa.
- Contexto
- Triamcinolona intralesional o sistémica y retinoides; lo cicatrizado no revierte.
Enfermedad injerto contra huésped crónica
Pterigión con cambios liquenoides o esclerosos y sequedad de mucosas tras un trasplante alogénico- Orienta
- Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
- Confirma
- Criterios NIH; biopsia si hay duda.
- Contexto
- La distrofia ungueal es un rasgo distintivo de EICH crónica.
Penfigoide de mucosas, SSJ y NET
Pterigión o anoniquia tras una enfermedad ampollosa cicatricial- Orienta
- Afectación ocular y oral; antecedente de NET.
- Confirma
- Inmunofluorescencia directa y serología en el penfigoide.
- Contexto
- Cuidados ungueales en la fase aguda para limitar secuelas.
Traumatismo, quemadura y radiodermitis
Pterigión en una sola uña con antecedente claro- Orienta
- Aplastamiento, quemadura, radioterapia.
- Confirma
- Historia clínica.
- Contexto
- Reconstrucción quirúrgica posible en casos seleccionados.
Isquemia y sarcoidosis
Pterigión con Raynaud grave, arteriopatía o dactilitis- Orienta
- Aterosclerosis, diabetes, Raynaud; sarcoidosis ósea con dactilitis.
- Confirma
- Capilaroscopia, índice tobillo-brazo, radiografía de manos, ECA.
- Contexto
- Tratar la causa vascular o granulomatosa.
Disqueratosis congénita
Distrofia o pterigión desde la infancia con pigmentación reticulada y leucoplasia oral- Orienta
- Canas precoces, citopenias, fibrosis pulmonar, hepatopatía.
- Confirma
- Longitud telomérica por citometría con FISH y genética (DKC1, TERT, TERC, TINF2).
- Contexto
- Trastorno de telómeros cortos: vigilancia hematológica, pulmonar y de cáncer oral.
Pterigión ventral (pterigión inverso)
Esclerosis sistémica y lupus
Hiponiquio adherido a la lámina que duele al cortar, con Raynaud- Orienta
- Esclerodactilia, úlceras digitales, telangiectasias; lupus con vasculopatía.
- Confirma
- Capilaroscopia, ANA, anticentrómero, anti-Scl-70, anti-ARN polimerasa III.
- Contexto
- Signo de isquemia distal: proteger del frío y tratar el Raynaud.
Endurecedores y uñas artificiales
Pterigión ventral en usuarias de endurecedores con formaldehído o uñas acrílicas- Orienta
- Varias uñas; dermatitis periungueal.
- Confirma
- Pruebas epicutáneas con formaldehído y acrilatos.
- Contexto
- Reversible al abandonar el cosmético.
Congénito y lesiones subyacentes
Pterigión ventral familiar o sobre exostosis, lepra o neurofibromatosis- Orienta
- Desde la infancia, o una sola uña con lesión debajo.
- Confirma
- Radiografía si afecta a una sola uña.
- Contexto
- Tratar la lesión subyacente si existe.
Uña ausente o atrófica
Anoniquia adquirida inflamatoria
Pérdida de varias uñas tras liquen plano, SSJ/NET, pénfigo o EB adquirida- Orienta
- Historia de la enfermedad; lesiones mucosas.
- Confirma
- Biopsia e inmunofluorescencia si hay enfermedad activa.
- Contexto
- Irreversible: la prevención está en la fase activa.
Traumatismo, onicotilomanía y paroniquia grave
Pérdida de una o pocas uñas con destrucción de la matriz- Orienta
- Manipulación, panadizo herpético o bacteriano grave.
- Confirma
- Historia clínica.
- Contexto
- Cirugía reconstructiva en casos seleccionados.
Síndrome uña-rótula
Uñas hipoplásicas con lúnula triangular, sobre todo en pulgares, y rótulas pequeñas- Orienta
- Limitación de codos, cuernos ilíacos en la radiografía de pelvis; herencia dominante.
- Confirma
- Radiografía de rodillas y pelvis, gen LMX1B, orina y presión intraocular.
- Contexto
- Seguimiento renal y oftalmológico de por vida.
Epidermólisis ampollosa hereditaria
Uñas distróficas o ausentes con ampollas por fricción desde el nacimiento- Orienta
- EB simple, de la unión, distrófica o síndrome de Kindler según el nivel de separación.
- Confirma
- Mapeo antigénico por inmunofluorescencia y genética.
- Contexto
- Seguimiento en unidades de referencia de EB.
Displasias ectodérmicas y síndromes afines
Uñas hipoplásicas con alteraciones de pelo, dientes o sudoración- Orienta
- Hipohidrótica (EDA, EDAR, WNT10A), hidrótica de Clouston (GJB6), KID (GJB2), incontinencia pigmenti (IKBKG), Goltz (PORCN), DOOR (TBC1D24).
- Confirma
- Panel genético de displasias ectodérmicas.
- Contexto
- La hipertermia de la forma hipohidrótica es peligrosa en lactantes.
Teratógenos y bridas amnióticas
Hipoplasia ungueal con falanges cortas o amputaciones- Orienta
- Hidantoína, warfarina o alcohol en el embarazo; bridas con anillos de constricción.
- Confirma
- Historia prenatal y radiografía.
- Contexto
- Anomalía estática, sin progresión.
Anoniquia congénita aislada y onicodisplasia de los índices
Ausencia de uñas sin otras alteraciones o hipoplasia limitada a los índices- Orienta
- Anoniquia recesiva aislada (RSPO4); síndrome de Iso-Kikuchi en los índices.
- Confirma
- Genética; radiografía de la falange distal.
- Contexto
- Benignas; consejo genético.
Diferenciales que se confunden
Acropaquias verdaderas frente a seudoacropaquias
- Ángulo de Lovibond
- Verdaderas: mayor de 180°. Seudoacropaquias: conservado.
- Simetría
- Verdaderas: simétricas, salvo las vasculares. Seudoacropaquias: asimétricas.
- Radiografía
- Verdaderas: falange normal o periostosis. Seudoacropaquias: acroosteólisis.
- Causas
- Verdaderas: tórax, corazón, hígado, intestino. Seudoacropaquias: hiperparatiroidismo, esclerodermia.
Pterigión dorsal frente a ventral
- Localización
- Dorsal: pliegue proximal sobre la matriz. Ventral: hiponiquio bajo el borde libre.
- Mecanismo
- Dorsal: destrucción cicatricial de la matriz. Ventral: adherencia del hiponiquio por isquemia o irritación.
- Causa principal
- Dorsal: liquen plano. Ventral: esclerosis sistémica.
- Síntoma
- Dorsal: uña dividida. Ventral: dolor y sangrado al cortar la uña.
Paquidermoperiostosis frente a osteoartropatía hipertrófica secundaria
- Edad y sexo
- Primaria: adolescente varón. Secundaria: adulto, a menudo fumador.
- Piel
- Primaria: paquidermia, cutis verticis gyrata, seborrea. Secundaria: rara.
- Dolor óseo
- Primaria: leve. Secundaria: intenso y de instauración rápida.
- Estudio
- Primaria: genética. Secundaria: TC de tórax preferente.
Signos de alarma
!Acropaquias de aparición reciente en un fumador
TC de tórax preferente para descartar cáncer de pulmón o mesotelioma.
!Acropaquias con dolor óseo en muñecas y tobillos
Osteoartropatía hipertrófica, asociada sobre todo a cáncer de pulmón: radiografía o gammagrafía y TC torácica.
!Acropaquias con fiebre y soplo
Endocarditis: hemocultivos y ecocardiograma urgentes.
!Uña adelgazada con fisura central que avanza
Liquen plano en fase precicatricial: tratar ya para evitar el pterigión.
!Pterigión ventral de novo con Raynaud
Cribado de esclerosis sistémica (capilaroscopia y anticuerpos) y, si se confirma, de hipertensión pulmonar.
!Distrofia ungueal, pigmentación reticulada y citopenias
Disqueratosis congénita: hematología y cribado de fibrosis pulmonar y de cáncer oral.
Qué pedir y cuándo
En la consulta
- Lovibond, Schamroth y cociente falángico
- Confirman acropaquias verdaderas.
- Exploración cardiopulmonar y abdominal
- Soplos, crepitantes, estigmas de hepatopatía, cianosis; pulsioximetría.
- Onicoscopia y capilaroscopia
- Pterigión, adelgazamiento, megacapilares y pérdida capilar.
Acropaquias adquiridas
- Radiografía y TC de tórax
- Primer paso en casi todos los casos.
- Analítica básica
- Hemograma, función hepática, TSH y PCR; calprotectina si hay clínica intestinal.
- Ecocardiograma
- Soplo, cianosis o fiebre.
Pterigión y anoniquia
- Biopsia de matriz
- Liquen plano activo.
- ANA y anticuerpos específicos
- Pterigión ventral: anticentrómero, anti-Scl-70 y anti-ARN polimerasa III.
- Radiografía de rodillas y pelvis, orina
- Sospecha de síndrome uña-rótula.
- Genética y longitud telomérica
- Anoniquia sindrómica, EB, displasias ectodérmicas, disqueratosis congénita.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si fumador de 64 años con dedos en palillo de tambor que su mujer notó hace meses
Confirmo con Lovibond y Schamroth, pregunto por dolor óseo, tos y pérdida de peso y pido TC de tórax preferente. Si es normal, función hepática, TSH y ecocardiograma.
Si varón de 19 años con acropaquias, frente muy arrugada y sudoración excesiva
Paquidermoperiostosis: radiografías de huesos largos, estudio genético de HPGD y SLCO2A1 y consejo familiar; si es SLCO2A1, pregunto por síntomas digestivos. Tranquilizo sobre la ausencia de cáncer pulmonar asociado.
Si mujer con liquen plano oral y dos uñas partidas en el centro
Pterigión dorsal establecido en esas uñas: irreversible. El objetivo son las demás: biopsia de una uña activa, triamcinolona intralesional o intramuscular mensual y revisión estrecha.
Si paciente con Raynaud que refiere dolor al cortarse las uñas
Pterigión ventral: capilaroscopia y ANA con anticuerpos específicos de esclerosis sistémica; pregunto por endurecedores. Protección del frío y vasodilatador si procede.
Si recién nacido sin uñas en los pulgares y rótulas no palpables
Síndrome uña-rótula probable: radiografía de pelvis, estudio de orina, presión intraocular, genética de LMX1B y seguimiento renal.
Perlas de examen y de consulta
◆La ventana de Schamroth
Enfrente las uñas de ambos índices: si no queda el rombo de luz entre ellas, hay acropaquias.
◆La lúnula triangular
Muy característica del síndrome uña-rótula; búsquela en los pulgares.
◆El pterigión no se trata, se previene
Una vez formado solo la cirugía lo corrige: actúe en la fase de adelgazamiento.
◆Acropaquias en el cirrótico
Sospeche síndrome hepatopulmonar y mida la saturación en decúbito y de pie.
◆Las acropaquias pueden regresar
Tras resecar un tumor pulmonar o tras un trasplante de pulmón pueden desaparecer.
◆Un brazo, una fístula
Acropaquias solo en el brazo de la fístula de diálisis: robo vascular, no cáncer.
◆EICH y uñas
La distrofia ungueal es un rasgo distintivo, no diagnóstico por sí solo, de la EICH crónica según los criterios NIH.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXGenética de la osteoartropatía hipertrófica primaria: HPGD y SLCO2A1
Las variantes de HPGD (enzima que degrada la PGE2) y de SLCO2A1 (transportador de prostaglandinas) causan la forma primaria; confirman el papel de la PGE2 en las acropaquias y justifican los inhibidores de la COX-2.
Fuente: Uppal S, et al. Nat Genet. 2008;40:789-93 (PMID: 18500342); Zhang Z, et al. Am J Hum Genet. 2012;90:125-32 (PMID: 22197487).Actualización DermRXSLCO2A1: acropaquias familiares y neoplasia de colon
Una familia con una variante nula de SLCO2A1 presentó acropaquias en los varones y adenomas serrados y cáncer de colon precoces, con PGE2 que no se normalizó con AINE.
Fuente: Guda K, et al. Cancer Prev Res (Phila). 2014;7:805-12 (PMID: 24838973).Actualización DermRXEpidermólisis ampollosa: clasificación de 2020
El consenso reclasifica la EB en cuatro tipos clásicos (simple, de la unión, distrófica y Kindler) según el nivel de separación y el gen, y agrupa aparte otros trastornos con fragilidad cutánea.
Fuente: Has C, et al. Br J Dermatol. 2020;183:614-27 (PMID: 32017015).Actualización DermRXLa disqueratosis congénita es un trastorno de biología telomérica
La tríada de distrofia ungueal, pigmentación reticulada y leucoplasia se integra hoy en los trastornos de telómeros cortos, multisistémicos (médula ósea, pulmón, hígado) y diagnosticados por longitud telomérica y genética.
Fuente: Stevens KB, et al. Semin Hematol. 2026 (PMID: 42151033); Vittal A, et al. Hepatology. 2023;78:1777-87 (PMID: 37184208).Actualización DermRXEstructura ungueal y enfermedad sistémica: algoritmos de 2025
Una serie de formación continuada revisa acropaquias, coiloniquia, onicólisis, líneas de Beau y pterigión inverso con recomendaciones de estudio.
Fuente: Zhou MH, et al. J Am Acad Dermatol. 2025 (PMID: 41173421).Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Clubbing; Dorsal; Ventral; Nails, Absent/Atrophic (Acquired); Nails, Absent/Atrophic (Congenital) (p. 90-91, 154-156, 208-210).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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- Uppal S, Diggle CP, Carr IM, Fishwick CW, Ahmed M, Ibrahim GH, et al. Mutations in 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase cause primary hypertrophic osteoarthropathy. Nat Genet. 2008;40(6):789-93. PMID: 18500342.
- Zhang Z, Xia W, He J, Zhang Z, Ke Y, Yue H, et al. Exome sequencing identifies SLCO2A1 mutations as a cause of primary hypertrophic osteoarthropathy. Am J Hum Genet. 2012;90(1):125-32. PMID: 22197487.
- Guda K, Fink SP, Milne GL, Molyneaux N, Ravi L, Lewis SM, et al. Inactivating mutation in the prostaglandin transporter gene, SLCO2A1, associated with familial digital clubbing, colon neoplasia, and NSAID resistance. Cancer Prev Res (Phila). 2014;7(8):805-12. PMID: 24838973.
- Has C, Bauer JW, Bodemer C, Bolling MC, Bruckner-Tuderman L, Diem A, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-27. PMID: 32017015.
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