Paniculitis y lipodistrofias: seis escaleras terapéuticas contrastadas con ficha técnica y guías en 2026
Sobre Fitzpatrick’s Therapeutics · Kwatra, Kim, Goh y Kang, 2023
Seis capítulos breves de Fitzpatrick’s Therapeutics sobre paniculitis y lipodistrofias, releídos como segunda opinión: qué escalera propone cada autor y qué queda de ella al contrastarla con CIMA, EMA y guías europeas en octubre de 2026. El resultado es un arsenal casi por completo fuera de ficha técnica, en el que varios fármacos de las tablas no existen en España y en el que solo tres piezas tienen respaldo regulatorio claro: hidroxicloroquina, anifrolumab (en lupus sistémico) y metreleptina.
Obra de referencia: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S (eds.), Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment (McGraw Hill, 2023). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 24 min de lectura.
En 20 segundos
- En el eritema nodoso el tratamiento es el de la causa; mientras se busca, reposo, compresión suave y antiinflamatorio, y corticoide oral corto solo cuando se ha descartado infección, en especial tuberculosis.
- El yoduro potásico y la dapsona, que la obra maneja con naturalidad, exigen en España fórmula magistral y medicación extranjera respectivamente: hay que preverlo antes de prometerlos al paciente.
- En el eritema indurado manda el IGRA: si es positivo, pauta antituberculosa estándar completa; si es negativo, la mejor serie reciente apoya empezar por corticoide tópico potente y compresión antes que por sistémicos.
- En la lipodermatoesclerosis la base sigue siendo compresión y estudio venoso; la pentoxifilina es un añadido razonable y fuera de ficha técnica, y los anabolizantes de las tablas (estanozolol, oxandrolona) han dejado de ser una opción real.
- La paniculitis lúpica se trata pronto para evitar la lipoatrofia: hidroxicloroquina a 5 mg/kg de peso real, metotrexato o micofenolato después, y anifrolumab como opción emergente con datos todavía de casos.
- En la necrosis grasa del recién nacido el dermatólogo no trata la piel: organiza la vigilancia del calcio, retira vitamina D y calcio suplementarios y deriva a endocrinología pediátrica si hay hipercalcemia relevante o síntomas.
- En las lipodistrofias la metreleptina está autorizada en la UE para formas generalizadas desde los 2 años y parciales desde los 12 años tras fracaso del tratamiento habitual, un marco más amplio que el estadounidense que describe la obra.
Claves de la lectura
Un bloque de fármacos sin indicación
Ninguna de las cuatro paniculitis del adulto tiene un medicamento autorizado específicamente para ella. Las tablas de la obra ordenan opciones por experiencia y series de casos, casi siempre con nivel de evidencia IV. Trasladadas a España, las escaleras se sostienen sobre uso fuera de ficha técnica, una fórmula magistral (yoduro potásico), un medicamento extranjero (dapsona) y varios principios activos sin registro en CIMA (estanozolol, oxandrolona, auranofina, mepacrina). Conviene documentar en la historia el carácter fuera de indicación y la información dada al paciente.
Eritema nodoso: el tratamiento es el diagnóstico
Los autores insisten en que el eritema nodoso es reactivo y en que el estudio inicial (hemograma, calprotectina fecal, IGRA, antiestreptolisina y anti-DNasa B, radiografía de tórax) debe hacerse a la vez que el alivio sintomático. Es el acierto del capítulo. Su escalera farmacológica es más discutible: sitúa el yoduro potásico en primera línea y deja el corticoide en segunda, aunque en el texto recomiendan prednisona o naproxeno para el control rápido. La guía ECCO de manifestaciones extraintestinales recuerda que, si hay enfermedad inflamatoria intestinal, lo que resuelve los nódulos es controlar el intestino.
Eritema indurado: descartar tuberculosis antes de inmunosuprimir
El capítulo separa el eritema indurado asociado a tuberculosis de la vasculitis nodular de otras causas, aunque reconoce que hoy los términos se usan como sinónimos. La conducta sí cambia: biopsia profunda con cultivos, IGRA y, si hay tuberculosis, tratamiento combinado completo, nunca monoterapia. Los inmunosupresores y el corticoide sistémico quedan como adyuvantes o para formas no tuberculosas. La serie de Zúrich publicada en 2025 añade un dato práctico: casi la mitad recidiva con cualquier tratamiento, lo que favorece empezar por lo menos tóxico.
Lipodermatoesclerosis: compresión, venas y poco más con evidencia
El autor propone diagnóstico clínico, evitar la biopsia por riesgo de mala cicatrización, eco-Doppler venoso, derivación a cirugía vascular si hay reflujo y, como primera línea, compresión más pentoxifilina; hidroxicloroquina en los casos rebeldes. Es un planteamiento sensato, pero la tabla acumula anabolizantes sin disponibilidad, productos de marca estadounidense y técnicas con un solo caso publicado. Una revisión francesa de 2022 admite que pentoxifilina y colchicina se usan sin prueba clara de eficacia, y que en fase aguda el dolor impide a menudo la compresión.
Paniculitis lúpica: tratar en fase inflamatoria y pensar en linfoma
Los autores ordenan antipalúdicos, después metotrexato o micofenolato y, en tercer escalón, talidomida o lenalidomida, con tópicos e infiltraciones para enfermedad mínima. Advierten de que casi toda la evidencia se extrapola del lupus discoide y exigen descartar el linfoma T subcutáneo tipo paniculitis. Lo que la obra no pudo recoger es la acumulación de casos con anifrolumab, la llegada de su formulación subcutánea a la UE y los primeros datos controlados con baricitinib, que ofrecen alternativas a la talidomida como rescate, sobre todo cuando hay lupus sistémico asociado.
Necrosis grasa del recién nacido: una enfermedad cutánea que se vigila en sangre
El capítulo es el más protocolizado del bloque: lesiones autolimitadas que no requieren tratamiento, analgesia si duelen, cuidado local si se ulceran o licúan y un calendario de calcemias pensado para detectar la hipercalcemia, que puede causar nefrocalcinosis y fallo renal. El umbral de 12 mg/dL de calcio total o la presencia de síntomas marcan el paso al hospital. Las series posteriores matizan el calendario: la hipercalcemia es más frecuente de lo que se creía cuando se mide de forma sistemática y casi siempre aparece en los tres primeros meses de vida.
Lipodistrofias: el papel del dermatólogo es reconocerlas
El capítulo, escrito por un endocrinólogo, se centra en las complicaciones metabólicas: dieta, antidiabéticos e insulina a dosis altas, fibratos y omega-3, y metreleptina en formas generalizadas. Para Europa la referencia no es la aprobación estadounidense sino la ficha técnica de la UE, que incluye también las formas parciales con mal control. Al dermatólogo le corresponde sospechar el síndrome ante una pérdida de grasa con distribución característica, valorar la corrección estética de la lipoatrofia localizada y derivar pronto a una unidad con experiencia.
Cómo lo plantean los autores
Qué propone cada capítulo, qué tiene de propio su enfoque y dónde se separa de la práctica posible en España en octubre de 2026.
Eritema nodoso
- Escalera que proponen
- Antiinflamatorio no esteroideo y medidas físicas (compresión ligera, elevación) de entrada; yoduro potásico en solución saturada también como primera línea; prednisona en ciclo corto como segunda; dapsona, colchicina, hidroxicloroquina, anti-TNF, tetraciclinas y eritromicina para la enfermedad crónica o recalcitrante; triamcinolona intralesional como recurso local.
- Lo propio de este capítulo
- Un panel etiológico mínimo y explícito para todo paciente nuevo, que incluye calprotectina fecal e IGRA, y la advertencia de que una enfermedad que persiste pese a dapsona obliga a reabrir el estudio de causas, no a seguir subiendo escalones.
- Dónde se queda corta
- El texto y la tabla no coinciden en el lugar del corticoide. El yoduro potásico se presenta como difícil de conseguir en Estados Unidos; en España solo existen comprimidos de microgramos para déficit de yodo, de modo que hay que formularlo. La dapsona no está comercializada. No se discute el embarazo más allá de las medidas de soporte.
- Evidencia que maneja
- Nivel IV para casi todo; IIB para el yoduro potásico, apoyado en series antiguas. No hay ensayos aleatorizados.
Eritema indurado y vasculitis nodular
- Escalera que proponen
- Biopsia en profundidad con cultivo bacteriano, micobacteriano y fúngico, e IGRA en todos. Si hay tuberculosis, pauta combinada con isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol; como adyuvantes, antiinflamatorios, reposo, compresión y elevación. Para la vasculitis nodular no tuberculosa: yoduro potásico, dapsona, colchicina, ciclosporina, y sales de oro, metotrexato, micofenolato o corticoides como apoyo.
- Lo propio de este capítulo
- La defensa cerrada del tratamiento antituberculoso múltiple frente a la monoterapia, por resistencias y por riesgo de reactivación si después se inmunosuprime, y la derivación a enfermedades infecciosas ante tuberculosis multirresistente.
- Dónde se queda corta
- La tabla da para la isoniazida una duración de 6 a 18 meses que no corresponde a la pauta estándar actual de seis meses. La auranofina no tiene registro en España. La pomada de isoniazida que se cita para quien no tolera el tratamiento sistémico se apoya en un único trabajo y no trata la infección.
- Evidencia que maneja
- IA para los antituberculosos (tomada de la tuberculosis en general, no del eritema indurado); IV para todas las opciones de la vasculitis nodular.
Lipodermatoesclerosis
- Escalera que proponen
- Compresión con media hasta la rodilla y pentoxifilina oral como primera línea; hidroxicloroquina en casos rebeldes. La tabla añade capsaicina y corticoide tópicos, anabolizantes y danazol, flavonoides, tratamiento quirúrgico o endovenoso del reflujo, triamcinolona intralesional y técnicas con muy poca casuística (ultrasonidos, plasma rico en plaquetas, UVA-1).
- Lo propio de este capítulo
- La distinción operativa entre fase aguda, dolorosa y confundible con celulitis, y fase crónica indurada; la recomendación de no biopsiar salvo necesidad; y la derivación sistemática a cirugía vascular cuando el eco-Doppler demuestra reflujo.
- Dónde se queda corta
- Los anabolizantes, que sostienen buena parte de la literatura clásica, no están disponibles en España y la oxandrolona ha sido retirada en Estados Unidos. La capsaicina al 0,075 % existe aquí solo con indicación en neuropatía diabética dolorosa. No se menciona la sulodexida, autorizada en España para insuficiencia venosa crónica y úlcera venosa, ni contextos como la esclerosis sistémica.
- Evidencia que maneja
- IB solo para la compresión; IIB para estanozolol y cirugía venosa superficial; III para pentoxifilina y cirugía endoscópica de perforantes; IV para el resto.
Paniculitis lúpica
- Escalera que proponen
- Antipalúdicos solos o combinados (hidroxicloroquina, con mepacrina añadida o cambio a cloroquina si no basta) como primera línea; metotrexato o micofenolato como segunda; talidomida o lenalidomida como tercera. Inmunoglobulinas, dapsona, rituximab, belimumab, anifrolumab, acitretina, clofazimina y ciclofosfamida, caso a caso. Tópicos e infiltraciones solo en enfermedad leve y localizada.
- Lo propio de este capítulo
- La insistencia en tratar durante la fase inflamatoria para limitar la atrofia, la cautela con la infiltración de corticoide (que puede agravar la lipoatrofia; sugieren concentraciones bajas), el rechazo del desbridamiento con injerto y la obligación de excluir el linfoma T subcutáneo tipo paniculitis.
- Dónde se queda corta
- Anifrolumab y belimumab aparecen como opciones sin datos específicos; desde entonces hay una revisión sistemática de casos con anifrolumab y un piloto controlado con baricitinib. La mepacrina no tiene medicamento registrado en España. No se comentan la calcinosis ni la corrección de la lipoatrofia residual.
- Evidencia que maneja
- Opinión de expertos apoyada en series de paniculitis lúpica y, sobre todo, en datos extrapolados de lupus discoide y lupus cutáneo en general; los propios autores lo declaran.
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido
- Escalera que proponen
- Ningún tratamiento activo de las lesiones. Analgesia escalonada, cuidado local si hay ulceración o colecciones licuadas, y evitar suplementos de calcio y vitamina D durante los primeros 3-6 meses. Calcio total al diagnóstico, a las 2 y a las 4 semanas, y de nuevo a los 30, 45 y 60 días de la resolución cutánea.
- Lo propio de este capítulo
- Un umbral claro de derivación: calcio total igual o superior a 12 mg/dL o síntomas (irritabilidad, vómitos, rechazo de tomas, poliuria, hipotonía) obligan a contar con endocrinología pediátrica, habitualmente con ingreso. Por debajo, controles una o dos veces por semana hasta la normalización.
- Dónde se queda corta
- El calendario es prudente pero largo, y se basa en calcio total. La serie de 32 lactantes del hospital Lurie propone calcio iónico y limita a los tres primeros meses de vida el seguimiento de quien no ha desarrollado hipercalcemia. El tratamiento hospitalario que resume la tabla es competencia de pediatría.
- Evidencia que maneja
- Nivel IV en todos los escalones: casos y series.
Lipodistrofias
- Escalera que proponen
- Tratamiento convencional de la diabetes y la hipertrigliceridemia (insulina, a veces concentrada y a dosis muy altas; fibratos; omega-3) y metreleptina en lipodistrofia generalizada congénita o adquirida con mal control metabólico o esteatosis. Procedimientos correctores de la apariencia: injerto de grasa autóloga, rellenos, colgajos musculares, liposucción de depósitos y prótesis mamarias.
- Lo propio de este capítulo
- La franqueza sobre lo que no se sabe: si tratar con metreleptina a niños pequeños para prevenir complicaciones y si el fármaco cambia la historia natural. El autor ya señala que en Europa y Japón la autorización alcanza a las formas parciales.
- Dónde se queda corta
- Las dosis que recoge son las estadounidenses por kilo y sexo; la ficha técnica europea usa otro esquema. No desarrolla las advertencias de la ficha (linfoma T, anticuerpos neutralizantes, pancreatitis al suspender de forma brusca) ni la dieta como eje del tratamiento que subraya la guía multisociedad de 2016.
- Evidencia que maneja
- IIA para metreleptina; IV para el resto, incluidos todos los procedimientos.
Arsenal terapéutico
Reconstruido contra CIMA-AEMPS, EMA y guías, no copiado de las tablas: el estado se refiere a la indicación concreta de cada grupo en España.
Eritema nodoso
Antiinflamatorio no esteroideo (naproxeno como referencia de la obra)
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Primera línea sintomática junto con reposo relativo, elevación y compresión ligera (lo único que la obra propone en la gestante); los autores lo prefieren al corticoide cuando no se encuentra causa o la enfermedad se prolonga.
- Pauta
- La obra propone naproxeno 500 mg cada 12 horas. Ajustar a la ficha técnica del preparado elegido y a la función renal.
- Limitaciones
- Uso como analgésico y antiinflamatorio general: el eritema nodoso no es indicación nominal. Precaución si se sospecha o existe enfermedad inflamatoria intestinal, por el riesgo de reagudización que señala la obra. La ficha técnica de naproxeno lo contraindica en el tercer trimestre de la gestación y pide dosis mínima y tratamiento breve antes.
Yoduro potásico en solución saturada
Fórmula magistral Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Enfermedad persistente o recidivante sin causa tratable, cuando se quiere evitar el corticoide. La guía ECCO lo cita entre las medidas de apoyo.
- Pauta
- La obra propone empezar con unos 300 mg tres veces al día y subir gota a gota hasta el control, tomado con zumo para enmascarar el sabor metálico. No hay ficha técnica que la respalde.
- Limitaciones
- En CIMA solo constan comprimidos de 100 y 200 microgramos para déficit de yodo; la dosis dermatológica exige formulación. Intolerancia digestiva frecuente. Contraindicado en embarazo y lactancia según la revisión de Pérez-Garza: descartar gestación antes de prescribirlo.
- Monitorización
- Función tiroidea si el tratamiento supera el mes o aparecen síntomas, según la obra; evitarlo si ya hay disfunción tiroidea conocida.
Prednisona en ciclo corto
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Brote muy doloroso o incapacitante, una vez descartada infección. ECCO respalda un ciclo oral breve en el eritema nodoso muy sintomático asociado a enfermedad inflamatoria intestinal.
- Pauta
- La obra propone 0,5 mg/kg con descenso en dos semanas, o 20-40 mg/día durante 7-10 días. Son pautas de autor, no de ficha técnica.
- Limitaciones
- No iniciar sin radiografía de tórax e IGRA valorados: la propia tabla lo señala como contraindicado si hay tuberculosis. La ficha técnica recoge de forma genérica las dermatosis graves o profundas no tratables con corticoide tópico y, con antecedente de tuberculosis, exige cobertura antituberculosa.
Colchicina
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Enfermedad crónica o recidivante sin causa tratable.
- Pauta
- La obra cita 0,6-1,8 mg/día (comprimidos estadounidenses). En España hay comprimidos de 0,5 y 1 mg y la ficha técnica prohíbe superar 2 mg en 24 horas.
- Limitaciones
- Indicaciones de ficha: gota, fiebre mediterránea familiar y pericarditis. Contraindicada en el embarazo, en insuficiencia hepática grave y con aclaramiento inferior a 30 ml/min. Claritromicina y eritromicina aumentan su toxicidad: no combinarla con la eritromicina que la misma tabla ofrece.
Dapsona
No comercializado en España Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Control a largo plazo de la forma crónica, según la obra, que advierte de que su necesidad obliga a ampliar el estudio de enfermedad de base.
- Limitaciones
- El único registro en CIMA (Sulfona) figura como no comercializado; se obtiene como medicamento extranjero a través de la farmacia hospitalaria.
- Monitorización
- Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de empezar; hemograma y función hepática de forma seriada, como propone la obra.
Eritema indurado y vasculitis nodular
Tratamiento antituberculoso combinado
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Eritema indurado con IGRA o tuberculina positivos o cualquier otro dato de infección tuberculosa, tras buscar enfermedad activa en otros órganos.
- Pauta
- Pauta estándar de la tuberculosis sensible: dos meses de isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol seguidos de cuatro meses de isoniazida y rifampicina. En España hay combinaciones a dosis fijas comercializadas.
- Limitaciones
- Debe dirigirlo o compartirse con la unidad de tuberculosis o enfermedades infecciosas. Completarlo no garantiza la curación cutánea: en la serie de Zúrich recidivaron 11 de los 21 tratados en las 24 semanas siguientes.
- Monitorización
- Función hepática y renal, hemograma, ácido úrico y control visual con etambutol, como detalla la obra.
Corticoide tópico potente con media de compresión
Medida general- Cuándo considerarlo
- Primera línea en vasculitis nodular sin tuberculosis, y como apoyo mientras actúa el tratamiento antituberculoso.
- Evidencia
- Serie retrospectiva de 62 pacientes: tasas de respuesta similares a las de corticoide sistémico, antituberculosos y yoduro potásico, con recidiva cercana al 50 % en conjunto.
- Limitaciones
- Dato observacional de un solo centro en un país de baja endemia.
Yoduro potásico
Fórmula magistral Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Vasculitis nodular no tuberculosa que no cede con medidas locales.
- Pauta
- La obra propone 300 mg tres veces al día con subida semanal hasta 500 mg tres veces al día; pauta de autor.
- Monitorización
- TSH al mes de tratamiento, según la obra. Descartar embarazo y lactancia antes de prescribirlo (véase eritema nodoso).
Auranofina
No comercializado en España Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- La obra la incluye como adyuvante; en la práctica española no es una opción.
- Limitaciones
- Sin ningún medicamento registrado en CIMA con este principio activo. La alternativa realista es colchicina o, en formas graves no tuberculosas, metotrexato o micofenolato.
Metotrexato, micofenolato y corticoide sistémico
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Vasculitis nodular grave, ulcerada o asociada a enfermedad autoinmune; la obra los admite también como adyuvantes en la forma tuberculosa ya tratada.
- Pauta
- La obra cita metotrexato 15 mg semanales y micofenolato 1 g cada 12 horas; no contrastadas con guía.
- Limitaciones
- Nunca antes de excluir o tratar la tuberculosis. Evidencia de casos aislados. Metotrexato y micofenolato son teratógenos (véase paniculitis lúpica).
Lipodermatoesclerosis
Compresión elástica
Medida general- Cuándo considerarlo
- Siempre, como base. La obra propone media hasta la rodilla de 20-30 mmHg.
- Limitaciones
- Contraindicación relativa en arteriopatía periférica y neuropatía: palpar pulsos o medir índice tobillo-brazo antes. En fase aguda el dolor puede obligar a empezar con vendaje y antiinflamatorio.
- Evidencia
- En 30 pacientes con forma aguda, todos mejoraron con vendaje compresivo; al retirarlo, el 56 % de las piernas evolucionó a forma crónica.
Corrección del reflujo venoso (ablación endovenosa, escleroterapia con espuma, cirugía)
Procedimiento- Cuándo considerarlo
- Reflujo superficial o de perforantes demostrado por eco-Doppler. La guía europea de enfermedad venosa crónica de 2022 es el marco para la indicación.
- Limitaciones
- En una serie de 430 casos confirmados por biopsia, el 24 % tenía ecografía venosa normal: no toda lipodermatoesclerosis es corregible con intervención venosa.
- Qué vigilar
- Trombosis venosa profunda tras procedimientos endovenosos, que la obra señala como riesgo principal.
Pentoxifilina
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Añadida a la compresión en fase aguda o crónica; es la primera línea farmacológica del autor.
- Pauta
- La ficha técnica de los comprimidos de liberación prolongada de 400 mg recoge 400 mg dos o tres veces al día, que coincide con la dosis habitual de la obra; la tabla llega a 800 mg cada 8 horas, por encima de la ficha.
- Limitaciones
- Indicaciones de ficha: arteriopatía periférica, alteraciones tróficas y úlceras distales; la lipodermatoesclerosis no se nombra. Eficacia no demostrada en ensayos específicos.
- Qué vigilar
- Intolerancia digestiva y riesgo de sangrado, que la obra pide tener presente, sobre todo con anticoagulantes o antiagregantes. La ficha la contraindica en hemorragia grave e infarto de miocardio reciente y pide reducir la dosis un 30-50 % con aclaramiento inferior a 30 ml/min.
Hidroxicloroquina
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Forma crónica que no responde a compresión y pentoxifilina; es el rescate personal del autor, apoyado en una serie retrospectiva de combinación con pentoxifilina.
- Pauta
- La obra propone 200 mg cada 12 horas sin superar 5 mg/kg de peso real.
- Monitorización
- La de cualquier tratamiento prolongado con antipalúdicos (véase paniculitis lúpica).
Sulodexida
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Insuficiencia venosa crónica con cambios tróficos o úlcera asociada; opción con ficha técnica española que la obra no contempla.
- Pauta
- Ficha técnica: en insuficiencia venosa crónica, dos cápsulas de 15 mg dos veces al día durante 3 meses; en úlcera venosa, inicio parenteral de 60 mg/día durante 15-20 días y continuación oral.
- Limitaciones
- La indicación autorizada es la insuficiencia venosa y la úlcera, no la paniculitis esclerosante como tal; no se han localizado estudios específicos en lipodermatoesclerosis. No sustituye a la compresión.
Estanozolol y oxandrolona
No comercializado en España Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- La obra reserva estanozolol y danazol para la fase aguda y oxandrolona para la crónica. Hoy no deben plantearse como escalón habitual.
- Limitaciones
- Ninguno de los dos tiene registro en CIMA, y la FDA retiró la autorización de oxandrolona en junio de 2023. El danazol, que la obra ofrece en la misma línea, sí está comercializado, pero con indicación en endometriosis y angioedema hereditario y contraindicado en trombosis activa o enfermedad tromboembólica, frecuente en este perfil de paciente.
- Evidencia
- En el ensayo controlado con estanozolol (44 pacientes), el 91 % de los tratados redujo el colesterol HDL y hubo elevación reversible de transaminasas en torno al 30 %.
Paniculitis lúpica
Hidroxicloroquina
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Primera línea en todos, lo antes posible en la fase inflamatoria.
- Pauta
- Ficha técnica: 400 mg/día de inicio y 200-400 mg/día de mantenimiento, con máximo de 6,5 mg/kg de peso ideal. EULAR 2023 fija el objetivo en 5 mg/kg de peso real, que es también el techo que da la obra.
- Limitaciones
- La ficha nombra lupus sistémico y lupus discoide crónico; la paniculitis lúpica aislada no figura de forma expresa. La ficha recoge un aumento de malformaciones con dosis de 400 mg o más en el embarazo (riesgo relativo 1,33).
- Monitorización
- Examen oftalmológico basal. La ficha española pide controles periódicos trimestrales; la obra, como las guías que cita, anuales a partir de los cinco años salvo factores de riesgo. Cautela con fármacos que prolongan el QT.
Mepacrina (quinacrina)
No comercializado en España Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Respuesta insuficiente a hidroxicloroquina: la obra propone añadir mepacrina o cambiar a cloroquina.
- Limitaciones
- No hay ningún medicamento con mepacrina registrado en CIMA; su obtención depende de formulación o importación y debe confirmarse con farmacia. La cloroquina sí está comercializada en España, con el lupus sistémico entre sus indicaciones.
- Monitorización
- Hemograma basal y anual con mepacrina, que según la obra carece de toxicidad retiniana; controles retinianos con cloroquina.
Metotrexato y micofenolato de mofetilo
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Segunda línea, añadidos al antipalúdico, cuando persiste actividad o hay riesgo de desfiguración.
- Pauta
- La obra propone metotrexato 15-25 mg semanales y micofenolato 1,5-3 g/día; la guía europea de lupus cutáneo los sitúa como segunda y tercera línea sistémica sin pauta propia para la paniculitis.
- Monitorización
- Hemograma, función hepática y renal y serologías de hepatitis y VIH antes de empezar; controles tras cada subida y trimestrales en dosis estable, como detalla la obra. Ambos son teratógenos: sus fichas técnicas exigen descartar embarazo antes de empezar y anticoncepción eficaz durante el tratamiento y después de él (plazos en ficha técnica); el metotrexato está contraindicado en embarazo y lactancia y se toma una sola vez por semana.
Anifrolumab
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Paniculitis lúpica refractaria. Si el paciente cumple además criterios de lupus sistémico activo moderado o grave con autoanticuerpos, el uso queda dentro de la indicación autorizada, como tratamiento añadido al estándar.
- Pauta
- Ficha técnica: 300 mg intravenosos cada 4 semanas o 120 mg subcutáneos una vez por semana en pluma precargada.
- Evidencia
- Revisión sistemática de 2026 con 16 casos: todos respondieron, la mayoría en menos de cinco meses, con descenso del CLASI de actividad de una mediana de 11,5 a 0 y sin efectos adversos relevantes. Sin ensayos.
- Qué vigilar
- Herpes zóster (5,4 % frente a 1,2 % con placebo en los ensayos de lupus sistémico), infecciones respiratorias e hipersensibilidad. La ficha técnica pide evitar las vacunas vivas o atenuadas durante el tratamiento y no lo recomienda en el embarazo ni en mujeres fértiles sin anticoncepción.
Talidomida y lenalidomida
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Tercer escalón de la obra. La guía europea restringe la talidomida a casos refractarios seleccionados y, de preferencia, asociada a antipalúdicos.
- Pauta
- La obra propone talidomida 50-100 mg y lenalidomida 5-10 mg por la noche; no hay pauta de ficha técnica para esta indicación.
- Limitaciones
- Talidomida solo está autorizada en mieloma múltiple y se dispensa bajo Programa de Prevención de Embarazo: anticoncepción desde cuatro semanas antes hasta cuatro después y prueba de embarazo cada cuatro semanas. Lenalidomida, autorizada solo en indicaciones hematológicas, tiene un programa equivalente con los mismos plazos.
- Qué vigilar
- Neuropatía periférica, muy frecuente y potencialmente irreversible, y tromboembolismo venoso y arterial.
Triamcinolona intralesional
Fuera de indicación Fuera de ficha técnica- Cuándo considerarlo
- Nódulo aislado y activo, como complemento del tratamiento sistémico.
- Pauta
- Los autores consideran razonables 3-5 mg/ml; reconocen que no hay datos sobre la dosis óptima.
- Limitaciones
- Puede acentuar la depresión atrófica que se pretende evitar. En una cohorte de 54 casos fue la modalidad con peor tasa de mejoría, sin alcanzar significación.
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido
Vigilancia seriada del calcio
Medida general- Cuándo considerarlo
- En todo lactante con el diagnóstico, aunque las lesiones sean pequeñas.
- Pauta
- La obra: calcio total al diagnóstico, a las 2 y 4 semanas y a los 30, 45 y 60 días de la resolución. El algoritmo de la serie de Lurie: calcio iónico al diagnóstico y controles durante los tres primeros meses de vida si no ha aparecido hipercalcemia.
- Qué vigilar
- Enseñar a la familia los signos de alarma: irritabilidad, vómitos, rechazo de tomas, poliuria, hipotonía.
Retirada de vitamina D y calcio suplementarios
Medida general- Cuándo considerarlo
- Desde el diagnóstico y durante los primeros 3-6 meses, según la obra.
- Limitaciones
- Si el lactante recibe profilaxis con vitamina D, hay que acordar su suspensión con el pediatra y dejarlo escrito para evitar que se reintroduzca.
- Si hay hipercalcemia leve
- La obra propone fórmula baja en calcio y vitamina D, con seguimiento por pediatría.
Analgesia y cuidado local
Medida general- Cuándo considerarlo
- Lesiones dolorosas (paracetamol y, si no basta, opioide bajo control pediátrico) o con ulceración o colecciones licuadas que drenan.
- Limitaciones
- La cirugía es excepcional: una revisión sistemática solo identificó 16 pacientes intervenidos. Vigilar la sobreinfección de las lesiones fluctuantes.
Tratamiento hospitalario de la hipercalcemia
Medida general- Cuándo considerarlo
- Calcio total igual o superior a 12 mg/dL o síntomas. En la serie de Lurie, calcio iónico por encima de 1,6 mmol/l, síntomas o persistencia más allá de seis meses.
- En qué consiste
- Hiperhidratación intravenosa como primera medida; glucocorticoide, diurético de asa y calcitonina como añadidos; bifosfonato en la hipercalcemia refractaria; citrato para reducir el riesgo de nefrocalcinosis. Dosis y elección corresponden a endocrinología pediátrica; el uso neonatal de bifosfonatos debe considerarse fuera de ficha técnica.
- Qué vigilar
- Ecografía renal para nefrocalcinosis; electrolitos y función renal seriados durante el ingreso.
Lipodistrofias
Metreleptina
Autorizado- Cuándo considerarlo
- Junto con la dieta, para las complicaciones del déficit de leptina: lipodistrofia generalizada congénita o adquirida confirmada desde los 2 años; lipodistrofia parcial familiar o adquirida confirmada desde los 12 años cuando el tratamiento habitual no logra control metabólico.
- Pauta
- Ficha técnica: inyección subcutánea diaria. Inicio con 0,06 mg/kg hasta 40 kg de peso; 2,5 mg en varones y 5 mg en mujeres de más de 40 kg. Máximo 0,13 mg/kg o 10 mg al día.
- Limitaciones
- Autorizada en circunstancias excepcionales, de uso hospitalario. Comprobar condiciones de financiación. Si se suspende en pacientes con riesgo de pancreatitis (antecedente, hipertrigliceridemia grave), reducir la dosis de forma progresiva en dos semanas. No se recomienda en el embarazo ni en mujeres fértiles sin anticoncepción.
- Qué vigilar
- Hipoglucemia si se asocia a insulina (puede requerir reducciones de dosis de la mitad o más), anticuerpos antifármaco con pérdida de eficacia, brotes de enfermedad autoinmune y linfoma T en lipodistrofia generalizada adquirida.
Dieta y tratamiento metabólico convencional
Medida general- Cuándo considerarlo
- En todos. La guía multisociedad considera la dieta esencial y recomienda cribado anual de diabetes, dislipemia y afectación hepática, renal y cardiaca.
- En qué consiste
- Metformina e insulina para la diabetes; estatinas, fibratos y omega-3 para la dislipemia. La obra advierte de que algunos pacientes necesitan insulinas concentradas a dosis muy altas.
- Limitaciones
- Los estrógenos orales están contraindicados según la guía: dato relevante al prescribir anticoncepción, por ejemplo con retinoides.
Injerto de grasa autóloga y rellenos dérmicos
Procedimiento- Cuándo considerarlo
- Lipoatrofia localizada, lipodistrofia parcial adquirida con afectación facial o lipoatrofia asociada al VIH, con enfermedad estable.
- Limitaciones
- Evidencia de casos y series (nivel IV en la obra). El injerto puede no prender en un tejido que tiende a perder grasa; los rellenos permanentes o semipermanentes pueden dar granulomas.
- Qué vigilar
- No operar con paniculitis activa: en la lipoatrofia posinflamatoria, esperar a la inactividad mantenida.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer joven presenta nódulos pretibiales dolorosos de una semana de evolución y aún no hay estudio etiológico.
Entonces pedir hemograma, reactantes, antiestreptolisina, IGRA, radiografía de tórax y calprotectina fecal, con prueba de embarazo previa si es fértil, pautar reposo con compresión ligera y antiinflamatorio, y no iniciar corticoide hasta ver radiografía e IGRA.
Si el eritema nodoso aparece en un paciente con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa.
Entonces evitar los AINE, contactar con digestivo para valorar actividad intestinal y ajustar el tratamiento de base, y reservar un ciclo corto de corticoide oral para el dolor intenso.
Si la biopsia de unos nódulos ulcerados en pantorrillas muestra paniculitis lobulillar con vasculitis y el IGRA es positivo.
Entonces buscar tuberculosis activa en otros órganos y derivar para tratamiento antituberculoso combinado completo, sin monoterapia y sin corticoide sistémico previo.
Si la misma histología se acompaña de IGRA negativo y no hay causa identificable.
Entonces revisar fármacos y enfermedades asociadas, empezar por corticoide tópico potente con media de compresión y dejar yoduro potásico o colchicina para la recidiva.
Si una paciente con insuficiencia venosa acude por una placa roja, caliente y muy dolorosa en el tercio distal de la pierna, sin fiebre ni leucocitosis.
Entonces pensar en lipodermatoesclerosis aguda antes que en celulitis, evitar la biopsia, pedir eco-Doppler venoso e iniciar compresión progresiva con antiinflamatorio y pentoxifilina.
Si la lipodermatoesclerosis es crónica, con pierna en botella de champán invertida, y el eco-Doppler demuestra reflujo safeno.
Entonces derivar a cirugía vascular para valorar ablación, mantener la compresión de forma indefinida y no esperar que los fármacos reviertan la fibrosis establecida.
Si una paciente con nódulos profundos en brazos y mejillas recibe el diagnóstico histológico de paniculitis lúpica.
Entonces comprobar que se ha excluido el linfoma T subcutáneo, cribar lupus sistémico, iniciar hidroxicloroquina ajustada a peso real con examen oftalmológico basal y revisar a los tres meses para decidir si se añade metotrexato o micofenolato.
Si la paniculitis lúpica sigue activa pese a antipalúdico e inmunosupresor y la paciente cumple criterios de lupus sistémico.
Entonces plantear anifrolumab dentro de su indicación, revisar la vacunación según ficha técnica y vigilar herpes zóster, antes de recurrir a talidomida.
Si un neonato de tres semanas con antecedente de hipotermia terapéutica presenta placas induradas violáceas en espalda y nalgas.
Entonces diagnosticar clínicamente la necrosis grasa, solicitar calcio ese mismo día, acordar con pediatría la retirada de vitamina D y el calendario de calcemias, y explicar a la familia los signos de hipercalcemia.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Hidroxicloroquina en el eritema nodoso que no cede
- Qué es
- Antipalúdico que la obra relega al grupo de opciones para enfermedad crónica y que la guía ECCO menciona de forma expresa como segunda línea en el eritema nodoso asociado a enfermedad inflamatoria intestinal.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente con brotes repetidos en quien AINE y corticoide son problemáticos (enfermedad intestinal, diabetes) y no se dispone con facilidad de yoduro potásico o dapsona.
- Evidencia
- Casos y recomendación de guía por consenso.
- Limitación principal
- Fuera de ficha técnica, inicio de acción lento y necesidad de control oftalmológico si se prolonga.
Corticoide tópico potente y compresión como primera línea en vasculitis nodular
- Qué es
- Estrategia local que la obra apenas considera, centrada como está en la tuberculosis y en los sistémicos.
- Cuándo puede ser útil
- Vasculitis nodular con IGRA negativo y sin ulceración extensa, o mientras se completa el estudio.
- Evidencia
- Estudio retrospectivo suizo de 20 años con 62 pacientes: respuesta comparable a la de los sistémicos; los autores la recomiendan de inicio por la alta tasa de recidiva y la toxicidad de las alternativas.
- Limitación principal
- Sin grupo control; no sustituye al tratamiento antituberculoso cuando hay infección.
Baricitinib en paniculitis lúpica refractaria
- Qué es
- Inhibidor de JAK1/2 oral evaluado a 4 mg/día en un piloto doble ciego frente a placebo, el único estudio controlado diseñado para esta entidad.
- Cuándo puede ser útil
- Fracaso o intolerancia a antipalúdicos e inmunosupresores convencionales cuando no se cumplen criterios para anifrolumab o no se desea talidomida.
- Evidencia
- Cinco pacientes: dos de los tres tratados desde el inicio mejoraron de forma significativa a las 12 semanas, y los dos de placebo lo hicieron tras el cruce.
- Limitación principal
- Muestra mínima y uso fuera de ficha técnica; aplicar las precauciones de clase de los inhibidores de JAK que consten en la ficha técnica vigente.
Relleno con ácido hialurónico de la lipoatrofia residual
- Qué es
- Corrección volumétrica de la depresión que deja la paniculitis lúpica facial, un problema que la obra no aborda pese a ser la secuela que más preocupa al paciente.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad inactiva de forma mantenida; en el caso publicado, tras dos años de quiescencia.
- Evidencia
- Casos aislados; los propios autores señalan que los datos con injerto graso y rellenos son variables.
- Limitación principal
- Riesgo teórico de reactivar la enfermedad por el traumatismo; conviene mantener el tratamiento de base y empezar con volúmenes pequeños.
Perlas terapéuticas
◆La tabla ofrece colchicina y eritromicina para lo mismo; la ficha prohíbe juntarlas
Entre las opciones para el eritema nodoso crónico figuran colchicina y eritromicina. La ficha técnica española de colchicina advierte de que claritromicina y eritromicina aumentan su toxicidad, limita la dosis a 2 mg en 24 horas y la contraindica con aclaramiento inferior a 30 ml/min. Elegir una u otra, nunca ambas.
◆Un IGRA positivo no es exclusivo de la tuberculide
En la serie de Zúrich el QuantiFERON fue positivo en 22 de 37 pacientes analizados y la PCR de micobacterias en piel solo en 2 de 27. El IGRA indica infección tuberculosa, no que los nódulos se deban a ella; aun así, su positividad obliga a tratar antes de cualquier inmunosupresión.
◆Lipodermatoesclerosis con venas normales: mirar más allá de la pierna
Una de cada cuatro lipodermatoesclerosis confirmadas por biopsia tiene ecografía venosa normal. En esclerosis sistémica es infrecuente (4,4 %), pero se asoció a hipertensión pulmonar con una odds ratio de prevalencia ajustada de 3,1: en ese contexto merece cribado cardiopulmonar.
◆Ficha técnica y guías no coinciden en la hidroxicloroquina
La ficha española mantiene un máximo de 6,5 mg/kg de peso ideal y controles oftalmológicos trimestrales; EULAR 2023 recomienda 5 mg/kg de peso real ponderando riesgo de brote y de retinopatía. Dosificar por peso real y anotar el criterio seguido evita discrepancias con oftalmología y farmacia.
◆El retraso diagnóstico se paga en lipoatrofia y en calcio
En una cohorte de 54 paniculitis lúpicas, el retraso en el diagnóstico se asoció de forma significativa a lipoatrofia. En otra, el 37 % desarrolló calcinosis, sobre todo con afectación del tronco. Son dos razones para no demorar el tratamiento sistémico a la espera de respuesta a tópicos.
Actualización DermRX
La obra se cerró en 2023 con perspectiva estadounidense; estos son los cambios y matices verificados a 7 de octubre de 2026 que alteran sus escaleras.
Actualización DermRXAnifrolumab: formulación subcutánea en la UE y primeros datos en paniculitis lúpica
La obra lo citaba sin datos específicos y solo por vía intravenosa. La UE aprobó en diciembre de 2025 la pluma precargada de 120 mg semanales, que consta como comercializada en España, con la misma indicación en lupus sistémico activo moderado o grave con autoanticuerpos. Una revisión sistemática de 2026 reúne 16 casos de paniculitis lúpica, todos respondedores. El uso en paniculitis aislada sigue fuera de ficha técnica.
Fuente: Ficha técnica de Saphnelo 120 mg pluma precargada, CIMA-AEMPS, y EPAR de la EMA (consultado el 7 de octubre de 2026); Ramirez GA et al., Rheumatol Int 2026, PMID 42154283.Actualización DermRXHidroxicloroquina: 5 mg/kg de peso real y nueva información sobre embarazo
EULAR 2023 recomienda hidroxicloroquina para todo paciente con lupus con una dosis objetivo de 5 mg/kg/día de peso real. La ficha técnica española, revisada en octubre de 2023, conserva el máximo de 6,5 mg/kg de peso ideal e incorpora el dato de un ligero aumento de malformaciones con dosis diarias de 400 mg o más (riesgo relativo 1,33; sin aumento por debajo de 400 mg).
Fuente: Fanouriakis A et al., Ann Rheum Dis 2024, PMID 37827694; ficha técnica de Dolquine 200 mg, CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026).Actualización DermRXLos anabolizantes de la lipodermatoesclerosis ya no son una opción
La FDA retiró la autorización de oxandrolona con efecto 28 de junio de 2023 por problemas de seguridad y falta de eficacia demostrada. Ni oxandrolona ni estanozolol tienen medicamento registrado en CIMA. Danazol sigue comercializado, pero para endometriosis y angioedema hereditario y con contraindicación en enfermedad tromboembólica.
Fuente: Federal Register, aviso 2023-13733 de 28 de junio de 2023; registro CIMA-AEMPS y ficha técnica de Danatrol (consultado el 7 de octubre de 2026).Actualización DermRXVasculitis nodular: una serie amplia rebaja el papel de los sistémicos
En 62 pacientes de un país no endémico, corticoide tópico, antituberculosos, corticoide sistémico y yoduro potásico lograron respuestas parecidas, con cerca de un 50 % de recidivas. Los autores recomiendan tratar la infección latente cuando se detecta y, en el resto, empezar por corticoide tópico potente y media de compresión. La pauta antituberculosa estándar sigue siendo de seis meses.
Fuente: Guillet C et al., Dermatology 2025, PMID 39557040; Martínez-Campreciós J et al., Med Clin (Barc) 2024, PMID 38705792.Actualización DermRXNecrosis grasa del recién nacido: calcio iónico y ventana de tres meses
La serie de 32 lactantes del hospital Lurie encontró hipercalcemia en todos los que tuvieron determinación; ninguno la desarrolló pasados los tres meses de vida ni tuvo complicaciones con calcio iónico máximo inferior a 1,5 mmol/l. Su algoritmo acorta la vigilancia respecto al calendario de la obra. En neonatos tratados con hipotermia, una cohorte multicéntrica de 2026 cifra la necrosis grasa en el 4 %, con hipercalcemia en la mitad, a veces ya presente al diagnóstico: la primera calcemia no debe demorarse.
Fuente: Siegel LH et al., Pediatr Dermatol 2023, PMID 36544364; Walsh BH et al., J Perinatol 2026, PMID 42409966; De Rose DU et al., Front Pediatr 2025, PMID 39882207.Actualización DermRXMetreleptina: el marco europeo es más amplio y el vínculo con linfoma se matiza
La autorización de la UE (2018, en circunstancias excepcionales) incluye las lipodistrofias parciales desde los 12 años tras fracaso del tratamiento habitual, a diferencia de la estadounidense. Un análisis de farmacovigilancia de 2025 identificó 17 linfomas en 16 pacientes con lipodistrofia, 12 de ellos sin exposición previa a metreleptina; todos los linfomas T se dieron en lipodistrofia generalizada adquirida, lo que apunta a la enfermedad de base más que al fármaco, sin poder excluir su contribución.
Fuente: EPAR de Myalepta, EMA, y ficha técnica en CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026); Brown RJ et al., Front Endocrinol (Lausanne) 2025, PMID 40469440.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Capítulos «Erythema Nodosum; Erythema Induratum; Lipodermatosclerosis; Lupus Panniculitis; Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn; Lipodystrophies». En: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S, editores. Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment. Nueva York: McGraw Hill; 2023.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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- Gordon H, Burisch J, Ellul P, Karmiris K, Katsanos K, Allocca M, et al. ECCO Guidelines on Extraintestinal Manifestations in Inflammatory Bowel Disease. J Crohns Colitis. 2024;18(1):1-37. PMID: 37351850.
- Guillet C, Hauser X, Stillhard A, Schmid-Grendelmeier P, Kolm I. Nodular Vasculitis: Retrospective Study of an Uncommon Disease in a Non-Tuberculosis Endemic Country with Focus on Treatment Modalities and Efficacy. Dermatology. 2025;241(1):27-34. PMID: 39557040.
- Martínez-Campreciós J, Espinosa-Pereiro J, Sánchez-Montalvá A. Update on the treatment of tuberculosis. Med Clin (Barc). 2024;163(5):245-252. PMID: 38705792.
- De Maeseneer MG, Kakkos SK, Aherne T, Baekgaard N, Black S, Blomgren L, et al. Editor’s Choice – European Society for Vascular Surgery (ESVS) 2022 Clinical Practice Guidelines on the Management of Chronic Venous Disease of the Lower Limbs. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2022;63(2):184-267. PMID: 35027279.
- Garimella V, Mukosera GT, Liedl DA, Todd A, Davis MDP, Rooke TW, et al. Venous Abnormalities in Biopsy-confirmed Lipodermatosclerosis. Adv Skin Wound Care. 2026;39(3):141-144. PMID: 41649308.
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- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Ficha técnica de Dolquine 200 mg comprimidos recubiertos (hidroxicloroquina). CIMA; texto revisado en octubre de 2023. Enlace.
