Angiopatías funcionales: separar el acrosíndrome benigno del Raynaud secundario, la eritromelalgia hematológica y el rubor que delata
Sobre el capítulo 63, «Angiopatías funcionales» (Kaufmann) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
Manos frías y moradas, dedos que blanquean en invierno, pies que arden con el calor, una cara que enrojece sin aviso: son motivos de consulta frecuentes, casi siempre benignos, pero a veces anuncian una esclerosis sistémica, una neoplasia mieloproliferativa, una hepatopatía o un tumor secretor. Esta lectura ordena los acrosíndromes por flujo y cronología, señala la prueba que decide en cada uno y se actualiza a octubre de 2026 con capilaroscopia, guías europeas y nuevas dianas.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.
En 20 segundos
- Las angiopatías funcionales alteran el tono de arteriolas, capilares y vénulas acrales sin lesión estructural: hay que clasificarlas por flujo bajo o alto y por curso persistente o episódico, porque esas dos preguntas ya separan acrocianosis, Raynaud, eritromelalgia y flushing.
- La acrocianosis es fría, simétrica, indolora y continua; el signo del iris (la mancha de presión se recolorea desde el borde hacia el centro) la confirma en consulta sin pruebas.
- El Raynaud se reconoce por la secuencia de palidez, cianosis y rubor desencadenada por frío o emoción; lo decisivo no es diagnosticarlo, sino decidir si es primario mediante capilaroscopia y anticuerpos antinucleares repetidos.
- La eritromelalgia invierte el patrón: calor y ejercicio provocan dolor urente y rojez, el frío alivia. Antes de etiquetarla de primaria hay que mirar el hemograma, porque la trombocitemia y la policitemia responden a ácido acetilsalicílico.
- Un livedo reticular que desaparece al calentar es fisiológico; si es persistente, de mallas rotas o se acompaña de nódulos, úlceras o púrpura, se trata de un livedo racemoso y obliga a buscar vasculitis o vasculopatía.
- El flushing episódico casi siempre tiene un desencadenante identificable (emoción, menopausia, alcohol, fármacos, alimentos), pero la presencia de diarrea, broncoespasmo, hipotensión o lesiones cutáneas fijas obliga a descartar mastocitosis y carcinoide.
Claves de la lectura
Dos preguntas ordenan los acrosíndromes: ¿hay poco o mucho flujo, y es continuo o a crisis?
El grupo es heterogéneo, pero comparte un sustrato: la regulación térmica del tono vascular en las zonas acras. Si el flujo está reducido, la piel aparece fría, cianótica o pálida (acrocianosis, cutis marmorata, seudoleucodermia angioespástica, Raynaud). Si está aumentado, aparece caliente y roja (eritromelalgia, flushing, eritemas palmares y faciales). La cronología añade el segundo eje: la acrocianosis y el livedo fisiológico son estables y cambian con la temperatura ambiente, mientras que Raynaud, eritromelalgia y flushing son paroxísticos. Con estas dos preguntas, la anamnesis resuelve la mayoría de los casos antes de explorar.
En la acrocianosis convive un arteriolo contraído con una vénula paralizada
La sangre desoxigenada se estanca en vénulas poscapilares dilatadas, mientras las arteriolas mantienen un tono elevado y aportan poco flujo; el resultado es una piel azulada, fría, a menudo húmeda por hiperhidrosis y con tumefacción pastosa en dorso de manos. Se ha descrito una endotelina-1 plasmática alta y una liberación exagerada tras exposición al frío, como en el Raynaud. Afecta sobre todo a mujeres jóvenes, empieza en la pubertad y tiende a mejorar entre la tercera y la cuarta década. Puede haber agregación familiar y, en algunos casos, entumecimiento molesto.
El Raynaud primario se diagnostica por exclusión y se vigila en el tiempo
La crisis típica es simétrica, súbita y afecta a uno o varios dedos, a veces orejas, nariz o lengua. La forma primaria predomina en mujeres jóvenes; la secundaria sigue la edad y el sexo de la enfermedad de base, que puede ser una conectivopatía, una arteriopatía, un síndrome compresivo, una vibración laboral, una disproteinemia, un tóxico o un fármaco. Atrofia pulpar, cicatrices puntiformes, esclerodactilia o progresión rápida sugieren esclerosis sistémica; la estabilidad durante dos años la hace menos probable, pero no exime de repetir la serología con anticentrómero y anti-Scl-70.
La eritromelalgia primaria es una canalopatía del nociceptor, no una vasculopatía
El dolor depende del aumento de temperatura cutánea y no del volumen sanguíneo: cada paciente tiene un umbral crítico, situado entre 32 y 37 °C según la obra, a partir del cual se dispara la crisis; también la provocan el ejercicio y el estrés. Las variantes con ganancia de función en SCN9A (NaV1.7) y, con menos frecuencia, SCN10A y SCN11A (NaV1.8 y NaV1.9) explican las formas hereditarias autosómicas dominantes. Las secundarias se asocian a trombocitosis, arteriopatía, diabetes, hipertensión, neuropatía de fibra fina y fármacos como nifedipino, bromocriptina o ciclosporina.
Antes de tratar una eritromelalgia hay que contar las plaquetas
La obra distingue tres situaciones: primaria, asociada a neoplasias mieloproliferativas con trombocitosis (policitemia vera, trombocitemia esencial) y secundaria a enfermedad vascular inflamatoria o degenerativa. La segunda tiene un tratamiento propio y eficaz, el ácido acetilsalicílico a dosis bajas, y puede preceder en meses o años a la expresión hematológica. Las formas secundarias suelen ser más asimétricas, afectan más a los pies y pueden progresar a úlcera o gangrena; las primarias son bilaterales y crónicas. El estudio genético se reserva para el inicio precoz o la agregación familiar.
El livedo reticular fisiológico se borra con calor; el que persiste se biopsia
La cutis marmorata es una respuesta normal al frío en lactantes y en hasta la mitad de las mujeres jóvenes, con malla violácea regular en muslos, brazos y tronco que cambia de un día a otro y no produce síntomas. Implica vasos más profundos que la acrocianosis. El dato que preocupa es la persistencia en ambiente templado, el dibujo irregular o ramificado con anillos incompletos y la asociación con nódulos, úlceras o púrpura, que orientan a un livedo racemoso. Un detalle práctico: el moteado puede ocultar una roséola sifilítica discreta.
El flushing es un síntoma de mediadores: identificar cuál ahorra pruebas
La pérdida transitoria del tono del músculo liso vascular puede ser neural (emoción, calor, bebidas calientes al margen de la cafeína), química (acetaldehído del etanol, sobre todo en asiáticos con déficit enzimático), farmacológica (ácido nicotínico mediado por prostaglandinas), alimentaria (histamina de vinos y pescados, tiramina de quesos, glutamato monosódico) u hormonal (menopausia, hipogonadismo masculino, bloqueo androgénico). Varios fármacos potencian el rubor alcohólico, entre ellos metronidazol, disulfiram, griseofulvina y fumaratos. Los tumores secretores y la mastocitosis casi siempre se acompañan de otros síntomas.
Acrosíndromes y eritemas funcionales, uno a uno
Agrupados por el patrón de flujo y por su curso, de lo persistente y benigno a lo episódico que puede esconder una enfermedad de base; se dejan fuera eritema ab igne y cutis marmorata telangiectásica congénita, que se tratan en otros capítulos.
Flujo lento y persistente
Acrocianosis
Mujer joven · manos y pies fríos- Clínica
- Cianosis simétrica, frialdad, hiperhidrosis y tumefacción almohadillada; puede extenderse a nariz, mejillas, orejas, nalgas o cara inferior de las mamas.
- Prueba
- Signo del iris a la presión, seguido de una mancha roja transitoria (mancha de cinabrio) y vuelta a la cianosis.
- Secundaria
- Cardiopatía o neumopatía crónica, síndromes mieloproliferativos, crioaglutininas, crioglobulinas, anorexia o bulimia, mononucleosis, interferón α, nitritos inhalados.
Eritrocianosis crural de las jóvenes
Muslo interno a pantorrilla · tejido graso- Terreno
- Variante de acrocianosis en zonas frías con panículo abundante; el tejido adiposo aísla la piel suprayacente y la deja más expuesta al enfriamiento.
- Clínica
- Placas lívidas mal delimitadas separadas por áreas más rojas, edema pastoso, queratosis pilar o perniosis folicular y nódulos perniosiformes en invierno.
- Diferencial
- Perniosis y paniculitis; si hay sospecha de alteración endocrina, se estudia y trata.
Cutis marmorata
Livedo reticular fisiológico · reversible- Mecanismo
- Atonía venular y tono arteriolar alto en plexos dérmicos profundos y subcutáneos, que dibujan una malla.
- Curso
- Asintomática, cambiante y regresiva con la edad; la mayoría no necesita tratamiento.
- Alerta
- Persistencia en calor, mallas rotas o lesiones asociadas: pensar en livedo racemoso.
Seudoleucodermia angioespástica
Manchas blancas · palmas, plantas, nalgas- Mecanismo
- Espasmo arteriolar central con vasodilatación periférica; no hay pérdida de pigmento.
- Prueba
- La vitropresión blanquea la piel de manera uniforme y elimina el contraste, lo que descarta una leucodermia verdadera.
- Contexto
- Disautonomía y tabaquismo; rara vez se asocia a paraproteinemia.
Vasoespasmo episódico
Enfermedad de Raynaud (primaria)
Mujer de 20–30 años · 5:1- Crisis
- Palidez, cianosis y rubor reactivo, a menudo con dolor en la fase hiperémica; frío y tensión emocional como desencadenantes.
- Curso
- Favorable aunque persistente; con protección térmica rara vez deja secuelas.
- Factores
- Hiperreactividad simpática, sensibilidad al frío del músculo liso digital, viscosidad y vasoconstrictores como endotelina, serotonina y tromboxano.
Síndrome de Raynaud (secundario)
Sigue a la enfermedad de base- Causas
- Esclerosis sistémica, lupus, dermatomiositis, Sjögren, artritis reumatoide, arteriopatías, costilla cervical, vibración, crioproteínas, tóxicos y fármacos.
- Daño
- Pulpejos más firmes, reabsorción de falanges, cicatrices puntiformes y necrosis en mordedura de rata, distrofia ungueal.
- Pronóstico
- Lo marca la causa, no el vasoespasmo.
Dedo muerto
Dedo blanco, indoloro · respeta el pulgar- Clínica
- Palidez súbita de un dedo, a menudo el anular o el medio, tras el frío, sin fases posteriores típicas.
- Lectura
- La obra la considera una variante incompleta de Raynaud, frecuente y poco referida, sobre todo en mujeres.
Síndrome del martillo hipotenar
Traumatismo palmar repetido- Contexto
- Golpear con el talón de la mano en carniceros, carpinteros o mecánicos; también enfermedad por vibración con herramientas neumáticas.
- Implicación
- Es una causa orgánica de Raynaud: si la clínica es unilateral o hay isquemia fija, se indica estudio vascular por imagen.
Hiperflujo doloroso
Eritromelalgia primaria
SCN9A · NaV1.7 · herencia dominante- Crisis
- Rojez, calor, tumefacción, dolor urente, alodinia e hiperhidrosis bilaterales durante minutos u horas, con días de relativa tolerancia tras cada episodio.
- Desencadenantes
- Superar el umbral térmico individual, ejercicio y estrés.
- Epidemiología
- Rara: en torno a 1,3 por 100 000 en EE. UU. y 0,3–0,4 por 100 000 en Escandinavia, según la obra.
Eritromelalgia por trombocitosis
Policitemia vera · trombocitemia esencial- Mecanismo
- Activación plaquetaria y de la pared vascular, con participación del factor de crecimiento derivado de plaquetas.
- Tratamiento
- Responde a ácido acetilsalicílico a dosis bajas (80–325 mg/día, según la obra).
- Trampa
- Puede preceder en meses o años a la neoplasia mieloproliferativa.
Eritromelalgia secundaria vascular o farmacológica
Asimétrica · pies · riesgo de gangrena- Asociaciones
- Arteriopatía oclusiva, tromboflebitis, diabetes, hipertensión, perniosis, neuropatías; fármacos como nifedipino, bromocriptina o ciclosporina.
- Curso
- Depende de la causa; pueden aparecer trastornos tróficos y úlceras.
Eritemas funcionales de cara y palmas
Flushing episódico
Adultos · mujeres posmenopáusicas- Clínica
- Eritema facial súbito con calor, a veces en cuello y región esternal; en la menopausia con sudor, taquicardia y aumento del gasto cardíaco.
- Fármacos
- Ácido nicotínico; potencian el rubor alcohólico metronidazol, disulfiram, griseofulvina, betalactámicos, clorpropamida o fumaratos; brimonidina puede causar rubor paradójico.
Eritema emocional (rubor)
Adolescentes · cara, cuello y escote- Mecanismo
- Dilatación súbita del plexo subepidérmico por emoción; se implican neuronas glutamatérgicas del hipotálamo dorsal.
- Manejo
- Suele remitir con la edad; información, estabilización psicovegetativa y ejercicio regular.
Eritema facial persistente
Centrofacial · respeta la zona perioral- Clínica
- Vasodilatación y telangiectasias en mejillas, nariz y mentón con piel pálida alrededor, a veces desde la infancia.
- Asociación
- Puede coexistir con queratosis pilar atrófica de las cejas (uleritema ofriógenes).
Eritema palmar adquirido
Eminencias tenar e hipotenar · síntoma- Causas
- Hepatopatía crónica, embarazo, hipertiroidismo, diabetes, artritis reumatoide, lupus, tabaquismo y estasis venosa; también variante normal con la edad.
- Pista
- Se acompaña de uñas blancas o arañas vasculares cuando el origen es hepático.
Eritema palmar familiar (Lane)
Infancia · autosómico dominante- Clínica
- Rojez permanente de eminencias, palma distal y pulpejos con centro palmar respetado; plantas menos afectadas.
- Diferencial
- Eritema acral familiar con afectación auricular y herencia recesiva, eritema palmar sintomático de inicio tardío y queratodermias leves.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta y que se separan con una o dos observaciones de exploración o de cronología.
Acrocianosis frente a Raynaud
- Curso
- Continuo y modulado por la temperatura ambiente frente a crisis bien delimitadas.
- Color
- Cianosis estable sin palidez previa frente a secuencia blanca, azul y roja.
- Dolor
- Ausente o leve entumecimiento frente a dolor en la recuperación.
- Daño
- No deja lesiones tróficas frente a posibles cicatrices y necrosis en las formas secundarias.
Raynaud primario frente a secundario
- Edad
- Inicio juvenil frente a inicio tardío o vinculado a la enfermedad causal.
- Exploración
- Pulpejos indemnes frente a atrofia pulpar, cicatrices puntiformes, esclerodactilia o úlceras.
- Pruebas
- Capilaroscopia normal y serología negativa frente a patrón esclerodérmico o anticuerpos específicos.
- Distribución
- Simétrico frente a unilateral, que sugiere causa orgánica local.
Eritromelalgia frente a Raynaud
- Desencadenante
- Calor y ejercicio frente a frío y emoción.
- Alivio
- Enfriar frente a calentar.
- Piel en crisis
- Roja, caliente y edematosa frente a pálida y fría.
- Primera prueba
- Hemograma con plaquetas frente a capilaroscopia y anticuerpos antinucleares.
Livedo reticular fisiológico frente a livedo racemoso
- Patrón
- Malla regular y cerrada frente a anillos abiertos y ramificados.
- Temperatura
- Desaparece al calentar frente a persistencia en ambiente templado.
- Lesiones asociadas
- Ninguna frente a nódulos, úlceras o púrpura.
- Conducta
- Tranquilizar frente a biopsia profunda y estudio de vasculitis o vasculopatía.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una chica de 17 años consulta por manos y pies permanentemente fríos, morados y húmedos, que mejoran en verano y nunca se ponen blancos
Haría el signo del iris y comprobaría pulsos y pulpejos; si todo encaja con una acrocianosis idiopática, explicaría su carácter benigno y su tendencia a mejorar con la edad. Pediría hemograma solo si hubiera rasgos atípicos (inicio tardío, asimetría, otros signos sistémicos) y preguntaría por conducta alimentaria y fármacos. Insistiría en ropa de abrigo, actividad física y vigilancia de infecciones acrales.
Si una mujer de 46 años refiere desde hace un año dedos que se vuelven blancos y luego azules con el frío, y presenta cicatrices puntiformes en los pulpejos
Lo trataría como un Raynaud probablemente secundario: el inicio tardío y las cicatrices pulpares descartan en la práctica una forma primaria. Pediría anticuerpos antinucleares con anticentrómero y anti-Scl-70, haría o solicitaría capilaroscopia y la derivaría a reumatología sin esperar. Mientras tanto, prohibiría el tabaco, revisaría fármacos vasoconstrictores y pautaría protección térmica estricta.
Si un hombre de 62 años tiene los pies rojos, calientes y con dolor urente cada vez que camina o se acuesta tapado, y los mete en agua helada para aliviarse
Pensaría en una eritromelalgia y lo primero que pediría sería un hemograma completo, porque la trombocitosis de una neoplasia mieloproliferativa es la causa tratable que más importa; si estuviera elevada, la derivaría a hematología y valoraría ácido acetilsalicílico a dosis bajas. Le advertiría de que la inmersión prolongada o el hielo dañan la piel y pueden ulcerarla, y revisaría diabetes, arteriopatía y fármacos.
Si una mujer de 35 años presenta un livedo violáceo en piernas que no desaparece al calentarse, con algunas úlceras dolorosas en los tobillos
Descartaría que fuera una simple cutis marmorata: la persistencia y las úlceras apuntan a un livedo racemoso por vasculitis o vasculopatía oclusiva. Haría una biopsia profunda de una zona representativa, pediría estudio de coagulación, anticuerpos antifosfolípido, crioproteínas y serología autoinmune, y la remitiría a la unidad de vasculitis o a medicina interna si hubiera clínica sistémica.
Si un paciente de 58 años consulta por episodios de rubor facial intenso que se acompañan de diarrea y pitos en el pecho
No lo etiquetaría de rosácea ni de flushing idiopático: la combinación con síntomas digestivos y respiratorios obliga a descartar un tumor neuroendocrino con síndrome carcinoide y una mastocitosis. Exploraría la piel en busca de lesiones de mastocitosis, pediría los marcadores correspondientes y lo derivaría a medicina interna o endocrinología. Revisaría además alcohol, fármacos y alimentos ricos en histamina.
Si un varón de 55 años, bebedor habitual, ha notado que las palmas se le han enrojecido en los últimos meses
Buscaría arañas vasculares, uñas blancas y otros signos de hepatopatía, y pediría función hepática, ecografía abdominal y serologías víricas antes de considerarlo una variante de la edad. Si el hígado fuera normal, revisaría tiroides, glucemia, embarazo en mujeres, artritis reumatoide, lupus y tabaco. Explicaría que el eritema no tiene tratamiento propio y que mejora si se controla la causa.
Perlas de examen y de consulta
◆La mancha de cinabrio cierra el signo del iris
Tras la presión, la piel acrocianótica recupera el color desde el borde hacia el centro, después muestra una mancha roja viva transitoria y finalmente vuelve a la cianosis. La piel sana se recolorea de manera rápida y uniforme desde la base.
◆La piel fría acral es mal terreno
Sobre una acrocianosis asientan con más frecuencia lupus vulgar, tubercúlide papulonecrótica, eritema indurado, perniosis, lupus pernio y la variante perniótica de la sarcoidosis; las infecciones bacterianas curan más despacio y abundan micosis, candidiasis y verrugas.
◆Provocar la crisis es posible, pero rara vez necesario
La historia basta casi siempre para diagnosticar un Raynaud. Si hay dudas, la obra propone sumergir manos y antebrazos en agua fría entre 10 y 15 segundos. La angiografía se reserva para la sospecha de enfermedad arterial orgánica.
◆El dedo blanco que respeta el pulgar
El dedo muerto aparece de golpe con el frío, suele afectar al anular o al medio y no se acompaña de dolor. Se interpreta como un Raynaud incompleto; si el dedo no se recupera al calentarlo o duele, deja de ser una hipótesis funcional.
◆Lane respeta el centro de la palma
En el eritema palmar familiar, presente desde la primera infancia, se enrojecen eminencias, palma distal y pulpejos mientras el centro queda pálido. Que haya antecedentes familiares y que empiece pronto lo separa del eritema palmar sintomático.
◆La brimonidina puede encender la cara
El agonista α2 tópico usado para el eritema de la rosácea provoca en algunos pacientes un rubor paradójico, incluso tras uso prolongado. Ante un empeoramiento facial con el tratamiento, hay que retirarlo antes de escalar.
◆La simpatectomía ya no es rutina
Según la obra, las simpatectomías generalizadas o parciales dieron resultados decepcionantes en el Raynaud y no se recomiendan de forma sistemática. La cirugía tiene sentido en causas mecánicas concretas, como el desfiladero torácico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa capilaroscopia periungueal se lee hoy con algoritmos estandarizados
La obra recomienda repetir la serología, pero no detalla la capilaroscopia. El grupo de estudio de microcirculación de EULAR propuso un árbol de decisión sencillo, el «Fast Track», que separa el patrón esclerodérmico del no esclerodérmico con una concordancia excelente entre observadores de distinta experiencia. Un grupo español ha desarrollado el CAPI-score, una regla cuantitativa basada en software que clasifica el patrón con una exactitud de 0,88 entre esclerodérmico y no esclerodérmico, sin la variabilidad del lector.
Fuente: Smith V, et al. Autoimmun Rev. 2019;18(11):102394. PMID: 31520797. Gracia Tello BDC, et al. Rheumatology (Oxford). 2024;63(12):3315-3321. PMID: 38530791.Actualización DermRXEULAR 2023 y BSR 2024 ordenan la escalera del Raynaud esclerodérmico
La tabla de la obra presenta muchos vasoactivos al mismo nivel. La actualización de EULAR de 2023 (publicada en 2025) incluye recomendaciones específicas para Raynaud y úlceras digitales con opciones de primera y segunda línea, y la guía británica de 2024 cubre el Raynaud y la vasculopatía digital. Las revisiones prácticas sitúan a los antagonistas del calcio como primera elección, reservan prostaciclinas e inhibidores de la fosfodiesterasa 5 para formas graves o úlceras y usan bosentán en la prevención de úlceras donde está disponible. Un consenso neerlandés añadió 34 recomendaciones no farmacológicas para el Raynaud y las úlceras digitales.
Fuente: Del Galdo F, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231. Denton CP, et al. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. PMID: 39255973. Fernández-Codina A, et al. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(2):102-110. PMID: 35382396. Stöcker JK, et al. Rheumatology (Oxford). 2022;61(4):1476-1486. PMID: 34260723.Actualización DermRXToxina botulínica en el Raynaud refractario: beneficio en dolor y función, con evidencia aún insuficiente
La obra no menciona la toxina botulínica. Una revisión sistemática de 19 estudios en Raynaud secundario a esclerodermia encontró mejoría en el dolor y en la función de la mano, sin efecto significativo sobre la puntuación de Raynaud, y concluye que no basta para considerarla de primera línea. Se han descrito casos de debilidad prolongada de musculatura intrínseca, tenar e hipotenar, de modo que la técnica, la dosis y la formulación siguen sin estandarizar.
Fuente: Pang C, et al. Clin Rheumatol. 2025;44(1):81-96. PMID: 39615000. Kalluri MH, et al. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2026;14(2):e7424. PMID: 41743604.Actualización DermRXEritromelalgia: la etiología condiciona el tratamiento y la evidencia es escasa
La obra enumera muchos fármacos con éxito anecdótico. Una revisión sistemática con GRADE de 2026 halló certeza moderada solo para el ácido acetilsalicílico en la eritromelalgia asociada a neoplasia mieloproliferativa, certeza baja para mexiletina y carbamazepina en formas primarias y muy baja para los inhibidores selectivos de NaV1.7. Como enfoque experimental, la mepiramina tópica a dosis altas inhibió canales NaV1.7 mutantes y redujo el dolor y el eritema en una pequeña serie de pacientes.
Fuente: Racca C, et al. Eur J Pain. 2026;30(8):e70368. PMID: 42695143. Ducrocq M, et al. Front Med (Lausanne). 2025;12:1744968. PMID: 41458489.Actualización DermRXEnfriar sí, pero sin hielo ni inmersión prolongada
La obra señala que la crisis se corta mejor enfriando el miembro en agua fría. Esa medida alivia, pero un caso publicado en 2026 describe a una paciente diabética con eritromelalgia, inicialmente confundida con un pie diabético infectado, que acabó con gangrena y amputación tras aplicar bolsas de hielo. Conviene enseñar un enfriamiento moderado y breve y desaconsejar el hielo directo, sobre todo si hay neuropatía o arteriopatía.
Fuente: Chen S, et al. J Med Case Rep. 2026;20(1). PMID: 42231503.Actualización DermRXSofocos menopáusicos: una diana no hormonal en el hipotálamo
Para el flushing menopáusico, la obra solo menciona estrógenos e isoflavonas. Los antagonistas del receptor de neurocinina 3 actúan sobre el centro termorregulador: en el ensayo de fase 3 SKYLIGHT 1, fezolinetant redujo la frecuencia y la intensidad de los síntomas vasomotores frente a placebo desde la primera semana, con efecto mantenido a 52 semanas y elevaciones de transaminasas infrecuentes y transitorias. Es una alternativa para quien no puede o no quiere usar terapia hormonal.
Fuente: Lederman S, et al. Lancet. 2023;401(10382):1091-1102. PMID: 36924778.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Kaufmann. Capítulo 63, «Angiopatías funcionales». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Smith V, Vanhaecke A, Herrick AL, et al. Fast track algorithm: how to differentiate a «scleroderma pattern» from a «non-scleroderma pattern». Autoimmun Rev. 2019;18(11):102394. PMID: 31520797.
- Gracia Tello BDC, Sáez Comet L, Lledó G, et al. Capi-score: a quantitative algorithm for identifying disease patterns in nailfold videocapillaroscopy. Rheumatology (Oxford). 2024;63(12):3315-3321. PMID: 38530791.
- Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. PMID: 39874231.
- Denton CP, De Lorenzis E, Roblin E, et al. The 2024 British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. PMID: 39255973.
- Fernández-Codina A, Cañas-Ruano E, Pope JE. Management of Raynaud’s phenomenon in systemic sclerosis: a practical approach. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(2):102-110. PMID: 35382396.
- Stöcker JK, Schouffoer AA, Spierings J, et al. Evidence and consensus-based recommendations for non-pharmacological treatment of fatigue, hand function loss, Raynaud’s phenomenon and digital ulcers in patients with systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2022;61(4):1476-1486. PMID: 34260723.
- Pang C, Iakovou D, Fraser D, et al. A systematic review of botulinum toxin as a treatment for Raynaud’s disease secondary to scleroderma. Clin Rheumatol. 2025;44(1):81-96. PMID: 39615000.
- Kalluri MH, Edalatpour A, Seitz AJ, et al. Use of botulinum toxin for the treatment of Raynaud phenomenon. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2026;14(2):e7424. PMID: 41743604.
- Racca C, Berthelot S, Franken J, et al. Pain management in erythromelalgia: a systematic review and graded appraisal across etiological subtypes. Eur J Pain. 2026;30(8):e70368. PMID: 42695143.
- Chen S, Lai Y, Xia Y, et al. Erythromelalgia mimicking diabetic foot infection: diagnostic challenges and contraindication of ice application. J Med Case Rep. 2026;20(1). PMID: 42231503.
- Ducrocq M, Penalba V, Castillo L, et al. Mepyramine targets mutant Nav1.7 channels to relieve pain and erythema in primary erythromelalgia patients. Front Med (Lausanne). 2025;12:1744968. PMID: 41458489.
- Lederman S, Ottery FD, Cano A, et al. Fezolinetant for treatment of moderate-to-severe vasomotor symptoms associated with menopause (SKYLIGHT 1): a phase 3 randomised controlled study. Lancet. 2023;401(10382):1091-1102. PMID: 36924778.