Vasculitis y vasculopatías cutáneas: leer la púrpura por el calibre del vaso, biopsiar a tiempo y separar la inflamación de la oclusión
Sobre el capítulo 64, «Vasculitis y vasculopatías» (Sunderkötter) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
La púrpura palpable, la púrpura retiforme, el livedo y la úlcera necrótica son los cuatro signos con los que la piel avisa de que un vaso está inflamado u ocluido. Esta lectura los ordena por decisiones: qué calibre de vaso sugiere cada lesión, cuándo y dónde biopsiar, qué descartar primero (sepsis y vasculitis ANCA), qué pedir según la inmunofluorescencia y cómo tratar las vasculopatías oclusivas, con lo que ha cambiado hasta octubre de 2026.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 21 min de lectura.
En 20 segundos
- La morfología depende del calibre del vaso: las vénulas poscapilares dan púrpura palpable redondeada en zonas declives; las arterias pequeñas de la hipodermis dan nódulos, livedo racemosa, púrpura retiforme y úlceras.
- La púrpura retiforme con halo eritematoso sugiere vasculitis; la que aparece sin inflamación previa apunta a oclusión intraluminal (émbolos, trombos plaquetarios, crioproteínas, microorganismos o coagulopatía) y obliga a otro estudio.
- Ante una vasculitis de vaso pequeño el orden es fijo: descartar bacteriemia o sepsis, descartar vasculitis ANCA y después tipificar con inmunofluorescencia directa de una lesión reciente.
- El depósito de IgA define la vasculitis IgA, que en el adulto se acompaña con más frecuencia de nefropatía y exige vigilar el sedimento y la proteinuria durante meses; IgG o IgM obligan a buscar crioglobulinas, conectivopatía o gammapatía.
- Una vasculitis cutánea puede ser componente de una sistémica, su variante limitada a la piel o una vasculitis de órgano único; los reactantes elevados o las artralgias no bastan para llamarla sistémica.
- La vasculopatía livedoide no es una vasculitis: es una oclusión trombótica de capilares dérmicos que responde a anticoagulación (heparina de bajo peso molecular o inhibidores del factor Xa) y no a inmunosupresión.
- El tratamiento de las vasculitis ANCA graves ha cambiado desde la obra: rituximab o ciclofosfamida con descenso rápido del corticoide, rituximab de mantenimiento y anti-IL-5 en la granulomatosis eosinofílica; además, el ensayo de avacopán fue retractado en 2026.
Claves de la lectura
El tamaño del vaso afectado predice la lesión que se ve en la piel
Las vénulas poscapilares carecen de capa muscular, de modo que el infiltrado no se acumula en su pared: la inflamación rompe el vaso, sale sangre y aparece una pápula purpúrica que no blanquea. Las arteriolas y arterias pequeñas del plexo de la unión dermohipodérmica sí tienen media; su inflamación produce un nódulo palpable y, al estenosarse o trombosarse, isquemia en cuña con livedo racemosa, púrpura retiforme y úlcera. Pensar en el calibre antes que en el nombre de la enfermedad orienta la biopsia (superficial o en huso profundo) y el diagnóstico diferencial.
La púrpura retiforme se clasifica por si hubo inflamación antes de la oclusión
Cuando la red purpúrica nace sobre eritema e infiltración, la oclusión es consecuencia de una vasculitis de vasos mayores que la vénula: vasculitis IgA grave, crioglobulinémica, asociada a ANCA, a conectivopatía o arteritis cutánea. Cuando la púrpura retiforme aparece pálida, sin borde inflamatorio, el vaso se ha cerrado desde dentro: émbolos de colesterol, necrosis por heparina, crioglobulinas monoclonales, criofibrinógeno, hongos o bacterias intravasculares, déficit de proteína C o S, síndrome antifosfolipídico, calcifilaxis. Esta distinción decide si se piden ANCA e inmunofluorescencia o hemocultivos, estudio de coagulación y crioproteínas.
La edad de la lesión biopsiada puede invertir el diagnóstico
La vasculitis induce trombosis secundaria, y una trombosis primaria atrae después un infiltrado que limpia el vaso ocluido. Una muestra tardía de vasculitis puede parecer trombosis, y una trombosis antigua puede parecer vasculitis; los signos de recanalización favorecen que la oclusión fue primaria. Por eso la obra insiste en elegir lesiones recientes: una pápula purpúrica de pocos días para la histología y una mácula fresca o la piel perilesional para la inmunofluorescencia directa. Una inmunofluorescencia negativa con clínica típica justifica repetir la biopsia.
El adendo dermatológico de Chapel Hill separa tres situaciones con pronóstico distinto
La nomenclatura de Chapel Hill de 2012 apenas describía la piel, y el adendo dermatológico de 2018, que firma el autor del capítulo, propone tres categorías. La vasculitis cutánea puede ser componente de una vasculitis sistémica, variante limitada a la piel de esa misma enfermedad (que con el tiempo puede revelarse sistémica) o vasculitis cutánea de órgano único, que por definición no progresa, como el eritema elevatum diutinum o la vasculitis nodular. Para hablar de sistémica hace falta vasculitis demostrada en otro órgano; la fiebre o la PCR alta no bastan.
En la vasculitis de vaso pequeño, primero se excluye lo que mata
La obra propone una secuencia práctica. Primero, bacteriemia y sepsis, porque la púrpura dispersa, irregular y con necrosis precoz puede ser vasculitis séptica o coagulación intravascular diseminada. Segundo, vasculitis ANCA, que se sospecha si la distribución no predomina en las piernas, hay nódulos, sinusitis, hemoptisis o sedimento activo, o si la inmunofluorescencia es negativa. Tercero, tipificar los depósitos: IgA conduce a buscar afectación renal e intestinal; IgG o IgM sin IgA, a descartar crioglobulinemia, artritis reumatoide seropositiva, lupus, vasculitis urticarial y gammapatía antes de aceptar una vasculitis IgG/IgM primaria.
La vasculitis IgA del adulto no es la del niño: el riñón marca el pronóstico
En el niño suele ser autolimitada, con artritis transitoria y dolor abdominal; la invaginación es rara. En el adulto predominan ampollas hemorrágicas y necrosis, y la nefropatía es más frecuente y más grave, con mayor riesgo en mujeres y cuanto mayor es la proteinuria. Se depositan IgA1 deficientes en galactosa tanto en piel como en mesangio, lo que acerca la vasculitis IgA, su forma cutánea y la nefropatía IgA. Por eso, con depósitos de IgA, la conducta incluye sedimento, proteinuria, tensión arterial y sangre oculta en heces seriados, y biopsia renal si la proteinuria supera 1 g/día o cae la función.
Las vasculopatías oclusivas se ordenan por el mecanismo que cierra la luz
Sin inflamación primaria, la luz se cierra por cinco vías: cambios de la pared (vasculopatía livedoide, Sneddon, Degos, calcifilaxis, úlcera hipertensiva), émbolos (colesterol, oxalato, mixoma, endocarditis, material extraño), agregados plaquetarios (necrosis por heparina, púrpura trombótica trombocitopénica, neoplasias mieloproliferativas), gelificación o aglutinación por frío (crioglobulinas tipo I, criofibrinógeno, crioaglutininas) y coagulopatías sistémicas (síndrome antifosfolipídico, déficit de proteínas C y S). Cada vía tiene su firma histológica, como las hendiduras biconvexas del colesterol o los trombos CD61 positivos, y su tratamiento propio.
Repaso de las entidades que más decisiones generan
El capítulo recorre desde la arteritis de Takayasu hasta el síndrome antifosfolipídico; aquí se seleccionan las entidades que el dermatólogo diagnostica o deriva con más frecuencia, agrupadas por el mecanismo y el calibre del vaso.
Vasculitis de vaso pequeño por inmunocomplejos
Vasculitis IgA (Schönlein-Henoch)
IgA1 en vénulas · piernas · riñón- Clínica
- Púrpura palpable de predominio distal que asciende, a veces retiforme, con ampollas hemorrágicas y necrosis central, más frecuentes en el adulto; artritis de rodillas y tobillos y dolor abdominal.
- Prueba
- Inmunofluorescencia directa con IgA perivascular; sedimento, proteinuria y tensión arterial seriados; biopsia renal si la proteinuria pasa de 1 g/día o empeora la función.
- Tratamiento
- Retirar el desencadenante y tratar la infección; reposo, compresión y analgesia. Corticoide sistémico breve si aparecen ampollas que anuncian necrosis o hay afectación sistémica dolorosa.
Vasculitis IgG/IgM cutánea
Diagnóstico por exclusión- Concepto
- Vasculitis leucocitoclástica de vénulas con IgG o IgM sin IgA, sin crioglobulinas ni enfermedad sistémica; antes llamada vasculitis por hipersensibilidad, es menos frecuente de lo que se creía.
- Exclusiones
- Factor reumatoide y anti-CCP, complemento, crioglobulinas, proteinograma e inmunofijación, anti-ADN, anti-Ro/La, ANCA y C1q o anti-C1q.
- Pronóstico
- Bueno si es primaria; la afectación sistémica es rara, pero la obra aconseja repetir el análisis de orina antes de dar el alta.
Vasculitis urticarial
Habones de más de 24 horas- Clínica
- Placas urticariformes persistentes con punteado hemorrágico y pigmentación residual; puede acompañarse de angioedema, uveítis, artritis y enfermedad pulmonar obstructiva en la forma con anti-C1q.
- Estudio
- Biopsia que demuestre daño vascular real; C3, C4, C1q y anti-C1q si el complemento está bajo; descartar lupus. La dermatosis urticarial neutrofílica es su principal imitador.
- Tratamiento
- Hidroxicloroquina o colchicina en formas leves; corticoide sistémico y manejo con reumatología en la forma hipocomplementémica sistémica.
Vasculitis crioglobulinémica
Crioglobulinas mixtas II–III · VHC- Mecanismo
- La IgM monoclonal con actividad de factor reumatoide se une a IgG cargada de antígeno del virus de la hepatitis C y forma inmunocomplejos que precipitan en el frío.
- Clínica
- Púrpura palpable y retiforme sin predominio estricto en piernas; puede afectar a vasos de mediano calibre y producir úlceras.
- Tratamiento
- Antivírico frente al VHC y rituximab frente a la producción de anticuerpos, según la obra; plasmaféresis si hay hiperviscosidad.
Vasculitis macular recurrente con hipergammaglobulinemia
Púrpura de Waldenström · Sjögren- Clínica
- Brotes súbitos de decenas de máculas hemorrágicas pequeñas en las piernas que duran uno o dos días, a menudo tras bipedestación prolongada o alcohol, con escozor.
- Estudio
- Proteinograma, factor reumatoide IgG e IgA además del IgM, y anti-Ro y anti-La para buscar Sjögren o lupus.
- Conducta
- Medias de compresión y, si no basta, dapsona; en el Sjögren, un C4 bajo con vasculitis señala mayor riesgo de linfoma.
Edema agudo hemorrágico del lactante
4–24 meses · benigno- Clínica
- Placas hemorrágicas en escarapela de 1 a 6 cm en cara, orejas, extremidades y escroto con edema llamativo; el niño está bien, sin afectación sistémica.
- Diferencial
- Maltrato infantil por el aspecto de hematoma y el edema, coagulopatías y enfermedad de Kawasaki; falta el predominio distal de la vasculitis IgA.
- Curso
- Cura espontáneamente en una a tres semanas; no suele requerir tratamiento, y basta explicar a la familia su benignidad.
Vasculitis ANCA y de vasos de mediano calibre
Granulomatosis con poliangitis
PR3-ANCA · vías respiratorias · riñón- Piel y mucosas
- Púrpura palpable menos declive que la de inmunocomplejos, nódulos subcutáneos, úlceras similares al pioderma y granulomas extravasculares; úlceras nasales y del paladar.
- Pistas
- Sinusitis con moco sanguinolento, otitis o mastoiditis persistentes, nódulos o cavidades pulmonares y sedimento con hematíes dismórficos o cilindros.
- Laboratorio
- ANCA en torno al 90 % en la enfermedad establecida, sobre todo anti-PR3; la obra recomienda ELISA específico frente a PR3 y MPO.
Poliangitis microscópica
MPO-ANCA · sin granulomas- Clínica
- Semanas de astenia, fiebre y pérdida de peso; glomerulonefritis necrosante o capilaritis pulmonar con hemorragia alveolar; en la piel, máculas o placas hemorrágicas en piernas, livedo y nódulos.
- Diferencia
- Lo que la separa de la granulomatosis con poliangitis es la ausencia histológica de granulomas, no el tipo de ANCA.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Asma · eosinofilia · neuropatía- Fases
- Rinosinusitis y asma de adulto joven, después eosinofilia tisular (pulmón, corazón, intestino) y finalmente vasculitis con mononeuritis múltiple.
- Piel
- Pápulas hemorrágicas, nódulos y placas eosinofílicas de tipo síndrome de Wells; la biopsia muestra eosinófilos con o sin granulomas.
- Laboratorio
- ANCA MPO en una minoría; los casos ANCA negativos se asocian más a cardiopatía. Descartar parásitos, síndrome hipereosinofílico, DRESS y enfermedad relacionada con IgG4.
Arteritis cutánea (panarteritis nudosa cutánea)
Arterias de la hipodermis · crónica- Clínica
- Livedo racemosa localizada con nódulos dolorosos en las piernas que pueden ulcerarse; dolor, artralgias y neuropatía limitados a la zona afectada.
- Biopsia
- Huso profundo que incluya hipodermis: arteritis de arterias pequeñas y arteriolas sin vasculitis de vénulas y sin extensión al lobulillo graso.
- Causas
- Estreptococos, hepatitis B o C, tuberculosis, antifosfolípidos, minociclina; si aparece en la infancia con ictus o livedo extensa, pensar en déficit de ADA2.
Vasculitis nodular (eritema indurado)
Paniculitis lobulillar · pantorrilla- Clínica
- Nódulos dolorosos de color rojo oscuro en la cara posterior de las piernas de mujeres de mediana edad, a menudo con lipedema e insuficiencia venosa, que se ulceran y dejan cicatriz atrófica.
- Estudio
- Ensayo de liberación de interferón γ y radiografía de tórax; hepatitis B y C. Si hay tuberculosis, tratamiento antituberculoso completo.
Vasculopatías oclusivas
Vasculopatía livedoide
Trombos hialinos · maléolos- Tríada
- Livedo racemosa periulcerosa, úlceras maleolares muy dolorosas y recidivantes que cicatrizan lentamente y atrofia blanca estrellada con telangiectasias.
- Histología
- Trombos de fibrina en capilares y vénulas de la dermis superficial y media con hialinización segmentaria y escaso infiltrado.
- Tratamiento
- Compresión, abandono del tabaco y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular; después, inhibidor oral del factor Xa. Inmunoglobulinas intravenosas si no responde.
Síndrome de Sneddon
Livedo generalizada · ictus- Clínica
- Livedo extensa de mallas amplias en muslos, nalgas, tronco y brazos, sin úlceras, en mujeres jóvenes; cefaleas, mareo, ictus múltiples y deterioro cognitivo progresivo.
- Biopsia
- Huso profundo con cortes seriados: proliferación subendotelial en almohadilla de las arterias pequeñas de la unión dermohipodérmica.
- Conducta
- Resonancia cerebral, antifosfolípidos y control estricto de tabaco y anticonceptivos estrogénicos; antiagregación según neurología.
Papulosis atrófica maligna (Degos)
Pápula porcelana · intestino- Lesión
- Pápula roja de pocos milímetros cuyo centro se deprime y blanquea como porcelana, con borde rosado telangiectásico, en tronco y raíz de miembros.
- Riesgo
- La forma sistémica afecta al intestino delgado y al sistema nervioso central; la perforación intestinal es la principal causa de muerte.
- Vigilancia
- Sangre oculta en heces periódica; eculizumab y treprostinil son opciones descritas en series cortas.
Émbolos de colesterol
Dedo azul tras cateterismo- Contexto
- Paciente arterioesclerótico tras angiografía, cirugía vascular, fibrinólisis o cambio de anticoagulación; a menudo con eosinofilia.
- Clínica
- Dolor agudo, livedo racemosa, púrpura retiforme y cianosis en dedos de los pies que puede progresar a gangrena y úlcera.
- Biopsia
- Hendiduras biconvexas en forma de aguja dentro de arteriolas de la unión dermohipodérmica; pueden ocultarse por el trombo sobreañadido.
Necrosis cutánea por heparina
Trombocitopenia inducida · 5–14 días- Mecanismo
- Anticuerpos frente al complejo heparina–factor plaquetario 4 que activan plaquetas y forman trombos; mismo mecanismo que la trombocitopenia trombótica tras vacunas de vector adenovírico.
- Clínica
- Púrpura retiforme y necrosis en el punto de inyección o a distancia; las placas sin necrosis en la zona de punción suelen ser hipersensibilidad retardada.
- Conducta
- Recuento plaquetario y anticuerpos anti-PF4; suspender toda heparina y pasar a un anticoagulante no heparínico con hematología.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en la consulta y cuya separación cambia la prueba que se pide o el tratamiento que se evita.
Púrpura retiforme inflamatoria frente a no inflamatoria
- Aspecto
- Inflamatoria: red purpúrica sobre eritema e infiltración, a menudo con pápulas. No inflamatoria: púrpura pálida o violácea de bordes netos, sin halo, que necrosa pronto.
- Mecanismo
- Vasculitis de vasos mayores que la vénula frente a oclusión primaria de la luz por trombo, émbolo, crioproteína o germen.
- Qué pedir
- ANCA, crioglobulinas, factor reumatoide e inmunofluorescencia frente a hemocultivos, plaquetas, coagulación, dímero D, crioproteínas, antifosfolípidos y anticuerpos anti-PF4 si hay heparina.
Arteritis cutánea frente a panarteritis nudosa sistémica
- Curso
- Crónica, recidivante y confinada a un territorio, casi siempre las piernas, frente a aguda con fiebre, pérdida de peso, mononeuritis y dolor abdominal.
- Lesiones
- Livedo racemosa y nódulos en la mayoría de los casos cutáneos; la arteritis digital y la púrpura de vaso pequeño apuntan más a la forma sistémica.
- Estudio
- Solo si hay síntomas sistémicos se busca hepatitis B, aneurismas renales o mesentéricos por angiografía o angio-RM e hipertensión de nueva aparición.
- Tratamiento
- Compresión, AINE, colchicina, dapsona o metotrexato en la cutánea; corticoide a dosis altas y ciclofosfamida en la sistémica con afectación de órgano.
Vasculopatía livedoide frente a síndrome de Sneddon
- Livedo
- Racemosa, de mallas pequeñas y limitada a la región maleolar en la primera; extensa, de mallas grandes, en muslos, nalgas y tronco en el segundo.
- Úlcera
- Dolorosa y recidivante con atrofia blanca en la primera; ausente en el Sneddon porque la oclusión lenta permite colaterales.
- Vaso
- Capilares y vénulas dérmicas con trombos hialinos frente a arterias pequeñas de la unión dermohipodérmica con proliferación subendotelial.
- Riesgo
- Dolor y calidad de vida en la vasculopatía livedoide; ictus repetidos y demencia en el Sneddon, que exige resonancia cerebral.
Pioderma gangrenoso frente a úlcera hipertensiva de Martorell
- Borde
- Violáceo, edematoso y socavado, sin livedo ni púrpura retiforme, en el pioderma; rodeado de púrpura retiforme característica en la úlcera de Martorell.
- Contexto
- Enfermedad inflamatoria intestinal, artritis o gammapatía en el pioderma; hipertensión mal controlada y a menudo diabetes en la úlcera hipertensiva.
- Riesgo terapéutico
- El desbridamiento amplio útil en la úlcera de Martorell empeora el pioderma por patergia; el corticoide útil en el pioderma perjudica la úlcera infectada.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un adulto consulta por púrpura palpable en ambas piernas una semana después de una faringitis, sin fiebre ni mal estado general
Haría dos biopsias: una pápula purpúrica de pocos días para histología y una lesión fresca o su borde para inmunofluorescencia directa. Pediría sedimento, cociente proteína/creatinina, creatinina, tensión arterial, sangre oculta en heces, ANCA y frotis faríngeo. Si sale IgA, explicaría que el riesgo renal es mayor que en el niño y programaría análisis de orina seriados; revisaría además fármacos recientes como AINE o antibióticos.
Si un paciente con fiebre, hipotensión y mal estado general presenta en pocas horas púrpura retiforme extensa con zonas necróticas
Lo trataría como una posible púrpura fulminante y activaría la atención urgente sin esperar a la biopsia: hemocultivos, plaquetas, fibrinógeno, dímero D, tiempos de coagulación y antibiótico empírico precoz, con ingreso en cuidados intensivos. Buscaría un foco drenable, como una infección de partes blandas, y comentaría con hematología el uso de concentrado de proteína C. Explicaría a la familia que la mortalidad es alta incluso con tratamiento rápido.
Si una mujer de 34 años que fuma y toma anticonceptivos combinados tiene una livedo extensa de mallas amplias en muslos y nalgas y episodios de cefalea y parestesias transitorias
Sospecharía síndrome de Sneddon o síndrome antifosfolipídico y no lo despacharía como cutis marmorata, porque esta desaparece con el calor y aquella persiste. Haría una biopsia profunda en huso que incluyera el centro pálido de una malla, solicitaría anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glucoproteína I, y pediría resonancia cerebral con derivación a neurología. Le aconsejaría dejar el tabaco y los estrógenos.
Si un paciente tiene úlceras muy dolorosas en ambos maléolos que reaparecen cada verano y cicatrizan con placas blancas estrelladas
Pensaría en vasculopatía livedoide y confirmaría con una biopsia del borde que demostrara trombos de fibrina sin vasculitis. Estudiaría la insuficiencia venosa con eco-Doppler y haría un estudio de trombofilia orientado a lo que cambia la conducta: homocisteína, proteínas C y S, antitrombina, antifosfolípidos y lipoproteína(a). Iniciaría compresión, abandono del tabaco y heparina de bajo peso molecular, valorando después un inhibidor oral del factor Xa, y trataría el dolor neuropático.
Si una paciente con lupus tiene habones que duran más de dos días, dejan una mancha parda y se acompañan de dolor articular
Sospecharía vasculitis urticarial y biopsiaría un habón reciente para demostrar daño vascular con extravasación de hematíes, separándola de una dermatosis urticarial neutrofílica. Pediría C3, C4, C1q y anticuerpos anti-C1q, sedimento y valoración oftalmológica y respiratoria si el complemento está bajo. En formas leves empezaría hidroxicloroquina o colchicina y, si hubiera afectación sistémica, coordinaría el tratamiento con reumatología.
Si un paciente de 74 años con cefalea temporal reciente, claudicación mandibular y una úlcera necrótica en el cuero cabelludo
Lo consideraría una arteritis de células gigantes con riesgo de ceguera y no esperaría a la biopsia para que reciba glucocorticoides: lo derivaría el mismo día a una unidad de diagnóstico rápido o a urgencias con VSG, PCR y valoración oftalmológica. Recomendaría ecografía de arterias temporales y axilares antes de cualquier biopsia. En el diferencial de la necrosis incluiría la dermatosis pustulosa erosiva y las ampollosas autoinmunes.
Perlas de examen y de consulta
◆Leucocitoclasia no es sinónimo de vasculitis
Los restos nucleares de neutrófilos aparecen siempre que hay muchos neutrófilos que mueren, también en el borde de una úlcera, en la porfiria o en las dermatosis neutrofílicas. El diagnóstico exige daño de la pared con fibrina perivascular y extravasación de hematíes.
◆Para los ANCA, ELISA de PR3 y MPO
La inmunofluorescencia indirecta detecta también anticuerpos frente a lactoferrina, elastasa o lisozima propios del lupus o la colitis ulcerosa. La obra recomienda inmunoensayo específico de PR3 y MPO. En los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2022 para la granulomatosis con poliangitis, el anti-PR3 suma 5 puntos y la eosinofilia resta 4.
◆Cocaína con levamisol: pedir ANCA
La cocaína adulterada con levamisol puede producir una vasculitis ANCA, casi siempre anti-MPO y a veces anti-PR3, o una vasculopatía oclusiva con púrpura retiforme. Conviene preguntar por el consumo sin rodeos. Las formas por fármacos (propiltiouracilo, hidralazina, minociclina) suelen remitir al retirarlos.
◆La biopsia de livedo se hace profunda y a lo largo
El vaso responsable está en la unión dermohipodérmica, en el centro pálido de la malla. Un huso hasta la fascia que incluya ese centro y un fragmento de úlcera, cortado longitudinalmente, rinde mucho más que un sacabocados del borde violáceo.
◆El criofibrinógeno se busca en plasma, no en suero
Las crioglobulinas se miden en suero, pero el criofibrinógeno se consume al coagular. Hay que extraer en tubo con anticoagulante, mantener la muestra a 37 °C hasta el centrifugado y avisar al laboratorio; si no, el resultado es un falso negativo.
◆Kawasaki no da vasculitis cutánea
La enfermedad de Kawasaki afecta a arterias coronarias, pero sus lesiones cutáneas (exantema, eritema palmoplantar con descamación, queilitis, lengua de fresa) no son vasculíticas. Una púrpura palpable en un niño febril obliga a buscar otra causa.
◆Embolia cutis medicamentosa: nunca infiltrar anestésico
Tras una inyección intramuscular, el dolor inmediato con palidez seguida de livedo y púrpura retiforme anuncia necrosis por embolia o vasoespasmo arterial. Las primeras 48 horas son la ventana terapéutica, y la obra desaconseja inyectar anestésicos locales en la zona.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXVasculitis ANCA: menos corticoide, rituximab de mantenimiento y plasmaféresis selectiva
La obra describe la pauta de Fauci con oral diaria y considera obligada la plasmaféresis en la insuficiencia renal grave o la hemorragia pulmonar. Las recomendaciones EULAR de 2022 proponen, en la enfermedad grave, corticoide a dosis altas con rituximab o ciclofosfamida y un descenso hasta 5 mg diarios de prednisolona en cuatro o cinco meses; la plasmaféresis queda como opción en la glomerulonefritis rápidamente progresiva, y el mantenimiento preferente es rituximab. La revisión que las sustenta muestra que el descenso rápido mantiene la remisión con menos infecciones graves.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Schirmer JH, et al. RMD Open. 2023;9(3):e003082. PMID: 37479496.Actualización DermRXAvacopán: el ensayo que lo respaldaba fue retractado en 2026
La obra no menciona los inhibidores del complemento. En 2022 la EULAR admitió el avacopán, antagonista del receptor de C5a, como parte de una estrategia para reducir la exposición a corticoides en la granulomatosis con poliangitis y la poliangitis microscópica, apoyándose en el ensayo ADVOCATE. En junio de 2026 la revista retractó la publicación de ese ensayo, y la organización KDIGO publicó una respuesta editorial. Hasta que se revisen las guías, cualquier indicación de avacopán debería decidirse con nefrología o reumatología, conociendo esta.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Rubin EJ. N Engl J Med. 2026 (retractación). PMID: 42377355. Rovin BH, et al. Kidney Int. 2026 (en prensa). PMID: 42710838.Actualización DermRXGranulomatosis eosinofílica: los anti-IL-5 entran en la escalera
La obra trata la granulomatosis eosinofílica con corticoide según la puntuación de cinco factores y añade ciclofosfamida, azatioprina o metotrexato. La EULAR recomienda mepolizumab en la enfermedad recidivante o refractaria. En el ensayo MANDARA, con 140 adultos, benralizumab 30 mg cada cuatro semanas fue no inferior a mepolizumab 300 mg: remisión del 59 % frente al 56 % en las semanas 36 y 48, y retirada completa del corticoide oral en el 41 % frente al 26 %, con menos efectos adversos graves.
Fuente: Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642. Wechsler ME, et al. N Engl J Med. 2024;390(10):911-21. PMID: 38393328.Actualización DermRXArteritis de células gigantes: imagen primero e inhibición de JAK
La obra ya prefiere la ecografía a la biopsia y cita el tocilizumab. La revisión que informó la actualización EULAR de 2023 sobre imagen confirmó una sensibilidad del 88 % y una especificidad del 96 % de la ecografía, que sube al 93 % de sensibilidad si se exploran también las arterias extracraneales. En el ensayo SELECT-GCA, 15 mg diarios con un descenso de corticoide de 26 semanas logró remisión sostenida a las 52 semanas en el 46,4 % frente al 29,0 % con placebo y descenso de 52 semanas; la dosis de 7,5 mg no fue superior.
Fuente: Blockmans D, et al. N Engl J Med. 2025;392(20):2013-24. PMID: 40174237. Bosch P, et al. RMD Open. 2023;9(3):e003379. PMID: 37620113.Actualización DermRXSíndrome antifosfolipídico: criterios ponderados y cautela con los anticoagulantes directos
La obra usa los criterios revisados de Sapporo y presenta los anticoagulantes orales directos como alternativa cómoda. Los criterios ACR/EULAR de 2023 exigen al menos un anticuerpo positivo en los tres años del evento clínico y suman puntos en seis dominios clínicos, entre ellos uno microvascular, y dos de laboratorio; su especificidad fue del 99 % frente al 86 %. Un metaanálisis de cinco ensayos halló con los anticoagulantes directos más trombosis que con antivitamina K, sobre todo arteriales (OR 5,5), sin diferencias en hemorragia.
Fuente: Barbhaiya M, et al. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-70. PMID: 37640450. Adelhelm JBH, et al. Lupus Sci Med. 2023;10(2):e001018. PMID: 37899090.Actualización DermRXVasculopatía livedoide: más datos para el rivaroxabán
La obra sitúa la heparina de bajo peso molecular como primera línea y el inhibidor del factor Xa como mantenimiento posible con poca evidencia. Una serie retrospectiva china de 2024 trató con rivaroxabán a 55 pacientes: el 91 % de los que tenían úlceras y el 73 % de los que tenían púrpura retiforme alcanzaron la remisión completa en 12 semanas. Hubo efectos leves en una cuarta parte, sobre todo menorragia, por lo que conviene advertirlo a las mujeres. La actividad del factor X era mayor en las fases de progresión.
Fuente: Zhao C, et al. Clin Exp Dermatol. 2024;49(8):817-24. PMID: 38287670.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sunderkötter. Capítulo 64, «Vasculitis y vasculopatías». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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