Linfedema y elefantiasis: cómo estadificar el edema, separar lo primario de lo secundario y cortar el círculo de la erisipela recurrente
Sobre el capítulo 68, «Enfermedades de los vasos linfáticos» (Gaber) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
El dermatólogo ve el linfedema casi siempre por sus consecuencias en la piel: paquidermia, papilomatosis, intertrigo, erisipelas que se repiten y, rara vez, un angiosarcoma. Esta lectura ordena el capítulo por las decisiones de consulta: reconocer el edema linfático y su estadio, distinguir las formas genéticas de las adquiridas, prevenir la infección y saber cuándo biopsiar o derivar. Se actualiza a octubre de 2026 con la clasificación genética, los ensayos de profilaxis y la cirugía linfática preventiva.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El linfedema aparece cuando la red linfática ya no retira las proteínas que se acumulan en el intersticio; ese edema rico en proteínas atrae agua, inflama y termina en fibrosis de dermis y tejido celular subcutáneo, que es lo que el dermatólogo palpa y ve.
- La estadificación es clínica y tiene una consecuencia práctica: en el estadio I el edema es blando y cede al elevar el miembro; en el II ya no cede y endurece; en el III (elefantiasis) la piel se vuelve papilomatosa e hiperpigmentada. Existe un estadio 0 latente, solo visible en la linfogammagrafía.
- El signo de Stemmer —la imposibilidad de levantar en pliegue la piel del dorso del pie a la altura de los dedos— es la maniobra de cabecera que orienta a linfedema de la pierna y ayuda a separarlo de otros edemas y del lipedema.
- Las formas primarias son raras y a menudo genéticas: Milroy (FLT4, congénita), Meige (de la adolescencia o la edad adulta) y el síndrome linfedema-distiquiasis (FOXC2); la clasificación actual las ordena por edad de inicio, territorio y rasgos asociados para decidir el estudio molecular.
- En la práctica predomina el linfedema secundario: cirugía o radioterapia ganglionar, tumores, trombosis venosa, infecciones y, sobre todo, la erisipela recurrente, que es a la vez causa y consecuencia del daño linfático y debe tratarse como un círculo que hay que romper.
- El tratamiento sigue siendo físico: descongestión compleja con drenaje linfático, vendaje y prenda de compresión, ejercicio y cuidado de la piel; la profilaxis antibiótica y la compresión reducen las recaídas de celulitis, y la microcirugía linfática gana terreno sobre todo como prevención tras la linfadenectomía.
- Una lesión violácea, nodular o equimótica sobre un linfedema crónico debe biopsiarse sin demora: el síndrome de Stewart-Treves es un angiosarcoma agresivo que se confunde con hematomas o celulitis.
Claves de la lectura
El linfedema es un fallo de transporte de proteínas, y por eso acaba en fibrosis y no solo en hinchazón
A diferencia del edema cardíaco, renal o por hipoproteinemia, que es pobre en proteínas y se desplaza con la gravedad, el linfedema nace de una capacidad de transporte linfático insuficiente para retirar la carga proteica del intersticio. Esa proteína retenida mantiene el líquido, alimenta una inflamación de bajo grado y estimula la síntesis de colágeno. El resultado es una secuencia predecible: edema que deja fóvea, edema duro que ya no la deja, y finalmente paquidermia con hiperqueratosis. Entenderlo así explica por qué la compresión debe empezar pronto, antes de que la fibrosis se fije, y por qué el edema linfático no responde como un edema por sobrecarga de volumen.
El estadio se decide con la elevación y la consistencia, y marca el pronóstico de la compresión
La pregunta útil en la exploración es si el volumen se reduce tras una noche con el miembro elevado. Si cede y el tejido es blando, el edema todavía es reversible (estadio I) y la compresión puede mantener el miembro casi normal. Si no cede y la piel se ha endurecido, ya hay fibrosis (estadio II) y el objetivo pasa a ser frenar la progresión. En el estadio III aparecen la verrugosidad, la hiperpigmentación y la distrofia ungueal con onicogrifosis y crecimiento lento. El estadio 0, con linfogammagrafía alterada sin clínica, importa en pacientes de riesgo tras cirugía o radioterapia ganglionar.
Primario o secundario se pregunta con la edad de inicio, la familia y la lateralidad
El capítulo combina dos ejes: la edad (congénito, precoz antes de los 35 años, tardío después) y el origen (primario por anomalía del desarrollo linfático o secundario a un daño adquirido). Un edema presente al nacer, simétrico y familiar orienta a una forma genética; uno que aparece en una adolescente, empieza en el tobillo y empeora en verano o antes de la regla sugiere el linfedema idiopático, la forma primaria más frecuente según la obra. Un edema unilateral de comienzo tardío exige descartar primero una causa secundaria, sobre todo tumoral o venosa, antes de etiquetarlo de primario.
Las formas genéticas se reconocen por un rasgo acompañante que conviene buscar de forma dirigida
La enfermedad de Milroy, autosómica dominante por mutaciones de FLT4 (receptor 3 del VEGF), da edema congénito bilateral del dorso de pies y piernas que se fibrosa pronto; rara vez se acompaña de quilotórax. La enfermedad de Meige se manifiesta en la adolescencia o la edad adulta y su base genética es menos clara. En el síndrome linfedema-distiquiasis, dominante por FOXC2, el edema de las piernas aparece al final de la infancia y la pista está en una segunda hilera de pestañas. En una niña con linfedema de manos o pies y cuello alado hay que pensar en síndrome de Turner.
La erisipela recurrente es la causa más frecuente de elefantiasis nostras y su prevención empieza en los dedos de los pies
Cada episodio de erisipela destruye más vasos linfáticos, el edema que queda facilita el siguiente y la fibrosis avanza: es un círculo vicioso. La puerta de entrada suele estar en los espacios interdigitales, por tiña del pie o infección por gramnegativos, y en la pierna elefantiásica abundan las erosiones, grietas y maceración. Además, sobre un linfedema la erisipela puede ser mitigada, con menos fiebre, menos afectación general y VSG más baja, lo que retrasa el diagnóstico. Tratar el intertrigo, comprimir y valorar la profilaxis antibiótica son medidas complementarias, no alternativas.
La elefantiasis se diagnostica a simple vista, pero la causa exige historia clínica e imagen
La obra insiste en que el aspecto clínico no revela la etiología: una pierna con paquidermia y papilomatosis puede deberse a erisipelas repetidas, a tumores que comprimen o invaden ganglios, a cirugía o radioterapia, a filariasis, a podoconiosis o a cromomicosis en zonas tropicales. Por eso la anamnesis (viajes, cirugías, tumores, trombosis, fármacos) pesa más que la exploración. Cuando la clínica es ambigua o se plantea una intervención, la linfogammagrafía, la ecografía, la TC o la RM aportan la información funcional y anatómica. La biopsia es inespecífica y se reserva para descartar tumores o infecciones profundas.
Entidades linfáticas que cambian la conducta
Se agrupan por la decisión que plantean: qué formas primarias justifican estudio genético, cuáles son esporádicas o especiales, qué causas adquiridas producen elefantiasis y qué complicaciones obligan a actuar sin demora.
Linfedemas primarios con base genética
Enfermedad de Milroy
FLT4 · VEGFR3 · congénita- Herencia
- Autosómica dominante; mutaciones en el receptor 3 del VEGF, con pérdida de la actividad tirosina cinasa necesaria para formar vasos linfáticos funcionales.
- Clínica
- Edema indoloro, simétrico, de dorso de pies y piernas desde el nacimiento, que se endurece por fibrosis reactiva; puede empeorar en la pubertad.
- Conducta
- Compresión y drenaje desde los primeros meses; consejo genético familiar.
Enfermedad de Meige
Inicio en adolescencia o adultez- Herencia
- Agregación familiar con transmisión dominante o recesiva; la base molecular no está bien establecida en la obra.
- Clínica
- Edema de predominio en las piernas que no existe en la infancia y aparece después de la pubertad.
- Manejo
- El mismo que en la forma congénita: descongestión compleja y compresión mantenida.
Linfedema-distiquiasis
FOXC2 · 16q24.3 · dominante- Pista
- Pestañas supernumerarias o aberrantes en el borde palpebral, fáciles de pasar por alto si no se buscan de forma dirigida.
- Clínica
- Linfedema de piernas que se manifiesta al final de la infancia.
- Utilidad
- Ante un linfedema familiar de inicio tardío, mirar los párpados orienta el estudio genético.
Síndrome de Turner
45,X · 1 de cada 2500 niñas- Mecanismo
- Pérdida de un cromosoma X en el gameto o en el embrión precoz.
- Clínica
- Linfedema de piernas o brazos con cuello alado (pterigium colli) y otros rasgos sindrómicos.
- Conducta
- Un linfedema en una niña con rasgos dismórficos justifica cariotipo y valoración pediátrica.
Síndrome de las uñas amarillas
Linfedema raro · causa incierta- Clínica
- Alteración ungueal característica asociada a linfedema; la obra considera rara esta asociación y su patogenia, no aclarada.
- Enlace
- Su estudio pertenece a la patología ungueal, pero el edema se trata igual que otros linfedemas.
Formas esporádicas y especiales
Linfedema idiopático
La forma primaria más frecuente- Perfil
- Mujeres mucho más que varones; en dos tercios de los casos comienza entre los 10 y los 24 años.
- Inicio
- Hinchazón de pies o tobillos que se nota primero en verano, antes de la regla o durante el embarazo.
- Pruebas
- Diagnóstico clínico; la linfogammagrafía muestra transporte reducido y la linfografía, hipoplasia o aplasia de vasos.
Linfedema congénito esencial
No familiar · uni o bilateral- Rasgo
- Edema presente desde el nacimiento sin antecedentes familiares, a veces limitado a pies o piernas.
- Diferencial
- Obliga a descartar formas sindrómicas antes de considerarlo aislado.
Reflujo quiloso cutáneo
Vesículas lechosas- Mecanismo
- Con el flujo obstruido, la linfa y el quilo, cargado de lípidos intestinales, refluyen hacia la piel.
- Clínica
- Vesículas de contenido lechoso o claro en genitales, pared abdominal y piernas, que supuran de forma espontánea o tras traumatismos mínimos.
- Biopsia
- Vasos linfáticos dilatados con material proteináceo; no hay tratamiento satisfactorio según la obra.
Linfedema artificial
Síndrome de Secrétan- Mecanismo
- Golpes romos repetidos, sin hematoma ni fractura, que producen eritema, hinchazón y finalmente linfedema persistente.
- Clínica
- Edema duro del dorso de la mano contraria a la dominante y, con menos frecuencia, de la pierna.
- Manejo
- Abordaje psicosomático o psiquiátrico además del drenaje linfático.
Elefantiasis y causas adquiridas
Elefantiasis nostras
Erisipela recurrente · tumores · cirugía- Clínica
- Piel primero lisa y blanco-amarillenta, luego rojo-azulada y parda, con hiperqueratosis verrugosa y papilomatosis; úlceras menos frecuentes.
- Territorio
- Sobre todo piernas, pero también escroto, pene, labios mayores, dorso de la mano o nariz.
- Manejo
- Tratar la causa, comprimir pronto, cuidado de los pies y prevención de infecciones bacterianas y fúngicas.
Filariasis linfática
Elefantiasis tropical- Mecanismo
- Los vermes adultos viven en los linfáticos de piernas y genitales, causan inflamación y obstrucción progresiva.
- Clínica
- Elefantiasis de piernas y aumento escrotal que puede ser masivo.
- Pista
- Estancia prolongada en zona endémica.
Podoconiosis
Andar descalzo · suelo volcánico- Mecanismo
- Micropartículas minerales penetran por microtraumatismos plantares y mantienen una inflamación crónica de los linfáticos.
- Prevención
- Calzado protector: es una elefantiasis no infecciosa evitable.
Cromomicosis
Elefantiasis verrugosa tropical- Pista
- En una elefantiasis de un miembro en paciente procedente del trópico, las cicatrices focales y la verrugosidad orientan a micosis de implantación.
- Conducta
- Biopsia y cultivo antes de atribuir el cuadro a un linfedema simple.
Edema sólido inflamatorio
Rosácea · acné conglobata · herpes- Cara
- La rosácea grave o el acné conglobata pueden dejar linfedema persistente en glabela, dorso nasal y párpados.
- Genitales y labios
- El herpes simple recurrente puede causar edema importante de pene, escroto, labios vulvares o labios orales.
Complicaciones que obligan a actuar
Linfangitis aguda
Cordón rojo ascendente- Clínica
- Estría eritematosa y dolorosa que sigue el trayecto de un vaso linfático desde un foco infeccioso distal.
- Conducta
- Antibioterapia y búsqueda de la puerta de entrada.
Síndrome de Stewart-Treves
Angiosarcoma sobre linfedema- Clínica
- Máculas, placas o nódulos rojo-azulados, infiltrados, que se ulceran; pueden simular hematomas o celulitis.
- Contexto
- Linfedema crónico de años de evolución, clásicamente tras mastectomía con vaciamiento axilar.
- Conducta
- Biopsia profunda inmediata y derivación a un equipo de sarcomas.
Lipedema
Diferencial y forma mixta- Rasgo
- Acúmulo simétrico y desproporcionado de grasa subcutánea, casi exclusivo de mujeres, con dolor o molestias a la presión.
- Relación
- Las formas mixtas con linfedema son frecuentes; un Stemmer positivo en una paciente con lipedema sugiere esa combinación.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro distinciones que deciden la prueba, el tratamiento o la derivación en un paciente con un miembro aumentado de volumen.
Linfedema frente a lipedema
- Tejido
- Linfedema: líquido rico en proteínas y fibrosis. Lipedema: tejido adiposo subcutáneo aumentado y doloroso.
- Distribución
- Linfedema: uni o bilateral, incluye el pie. Lipedema: simétrico, casi siempre en mujeres.
- Stemmer
- Orienta a linfedema; en el lipedema puro no se espera, y si aparece sugiere forma mixta.
- Tratamiento
- Linfedema: descongestión compleja. Lipedema: abordaje conservador y, en casos seleccionados, cirugía según las guías recientes.
Linfedema reversible frente a fibrosado
- Exploración
- Estadio I: blando, deja fóvea, mejora al elevar el miembro. Estadio II–III: duro, no cede con el reposo.
- Piel
- Estadio I: casi normal. Estadio III: paquidermia, papilomatosis, hiperpigmentación y distrofia ungueal.
- Objetivo
- En el primero, normalizar volumen; en el segundo, frenar la progresión y las infecciones.
Erisipela sobre linfedema frente a linfangitis aguda
- Imagen
- Erisipela: placa eritematosa extensa y caliente. Linfangitis: cordón rojo lineal ascendente.
- Sistémico
- La erisipela sobre linfedema puede ser mitigada, con poca fiebre y VSG baja; la linfangitis acompaña a un foco infeccioso distal.
- Después
- La erisipela recurrente exige prevención activa; la linfangitis, tratar el foco y la infección aguda.
Edema unilateral frente a bilateral
- Unilateral
- Pensar en trombosis venosa o síndrome postrombótico, tumores pélvicos, mamarios o linfomas, cirugía o radioterapia ganglionar, erisipela, traumatismo o artefacto.
- Bilateral
- Pensar en insuficiencia cardíaca, renal o hepática, desnutrición o déficit proteico, edema estático o premenstrual, embarazo y fármacos como anticonceptivos, glucocorticoides, antihipertensivos o diuréticos.
- Primario
- Los linfedemas primarios pueden ser de uno u otro tipo; la lateralidad no los excluye.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer con linfedema del brazo desde una mastectomía con vaciamiento axilar hace años consulta por una mancha violácea que parece un hematoma
No aceptaría el diagnóstico de hematoma sin traumatismo claro ni la mantendría en observación. Haría una biopsia profunda de la zona más infiltrada para descartar un angiosarcoma de Stewart-Treves, solicitaría inmunohistoquímica vascular y, si se confirma, derivaría con prioridad a un comité de sarcomas para estadificación. Revisaría además el resto del miembro en busca de lesiones satélites.
Si un varón con edema crónico de la pierna ha tenido tres erisipelas en el último año
Buscaría la puerta de entrada entre los dedos y trataría la tiña o el intertrigo por gramnegativos. Explicaría que cada episodio empeora el drenaje linfático. Pautaría compresión diaria cuando pase el episodio agudo, con derivación a una unidad de linfedema, y valoraría profilaxis con penicilina oral tras comentar que su efecto se pierde al suspenderla. Recordaría que la erisipela puede presentarse con poca fiebre.
Si una adolescente nota hinchazón de un tobillo que empeora en verano y antes de la menstruación
Exploraría el signo de Stemmer, la consistencia y la respuesta a la elevación para estadificar. Preguntaría por antecedentes familiares de edema y examinaría las pestañas. Si la clínica es dudosa o el edema es solo de un lado, pediría ecografía y linfogammagrafía para documentar el transporte linfático. Iniciaría compresión precoz y educación en cuidado de la piel, porque en esta fase el edema todavía es reversible.
Si un recién nacido presenta edema firme y simétrico del dorso de ambos pies y el padre tuvo «piernas gruesas» desde niño
Sospecharía enfermedad de Milroy y derivaría a genética para estudio de FLT4 y consejo sobre la herencia dominante. Pediría valoración pediátrica para descartar rasgos sindrómicos o derrame quiloso. Explicaría a la familia que no hay tratamiento causal, pero que la compresión adaptada y el cuidado de la piel desde el inicio limitan la fibrosis y la progresión.
Si una paciente consulta repetidamente por edema duro y eritema del dorso de la mano no dominante sin causa aparente
Incluiría en el diagnóstico diferencial el linfedema artificial por traumatismos repetidos, una vez descartadas causas inflamatorias, venosas y tumorales. Evitaría la confrontación directa y documentaría la evolución con fotografías. Plantearía un abordaje conjunto con salud mental, presentado como apoyo y no como acusación, y mantendría el drenaje linfático como tratamiento sintomático.
Si una mujer joven tiene aumento simétrico y doloroso de volumen de ambas piernas y le han dicho que es un linfedema
Valoraría un lipedema y exploraría la distribución de la grasa, el dolor a la presión y el signo de Stemmer, que si es positivo apuntaría a una forma mixta. Explicaría que el lipedema es una entidad distinta, con criterios recogidos en consensos recientes, y la derivaría a una unidad con experiencia en lipedema y linfedema para tratamiento conservador antes de plantear cirugía.
Perlas de examen y de consulta
◆Stemmer: pellizca la base de los dedos
Si la piel del dorso del pie a la altura de los dedos no se levanta en pliegue, el edema de la pierna es probablemente linfático. Es una maniobra de segundos que conviene registrar en la historia en cada revisión.
◆La erisipela del linfedema puede no dar fiebre
Sobre un miembro con linfedema, la infección puede cursar con fiebre baja, poca afectación general y VSG casi normal. Esperar el cuadro clásico retrasa el antibiótico y añade daño linfático.
◆Mira entre los dedos antes que en la pierna
La tiña interdigital y el intertrigo por gramnegativos son la puerta de entrada habitual de los estreptococos. Tratar esa fisura es la medida de prevención más barata de la elefantiasis nostras.
◆Linfedema familiar tardío: busca la doble fila de pestañas
Un linfedema de piernas que aparece al final de la infancia en varios miembros de una familia, con pestañas supernumerarias, orienta a FOXC2 y cambia el consejo genético.
◆Vesículas lechosas en genitales son quilo
Vesículas de contenido blanquecino en vulva, escroto, pared abdominal o muslos, que supuran tras roces mínimos, indican reflujo quiloso y justifican estudio linfático y derivación especializada.
◆Edema facial persistente en la rosácea grave
Un edema duro de glabela, dorso nasal o párpados en un paciente con rosácea o acné conglobata es linfedema secundario a la inflamación crónica; no responde como un angioedema.
◆En un linfedema antiguo, lo violáceo se biopsia
Tras años de linfedema, una mácula equimótica, una placa azulada o un nódulo nuevo deben considerarse angiosarcoma hasta demostrar lo contrario. La demora diagnóstica empeora un pronóstico ya malo.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa clasificación de St George’s sustituye la división clásica por edad y abre la puerta a la terapia dirigida
La obra ordena los linfedemas primarios con la clasificación fenotípica de 2013. Su actualización de 2020 la alinea con la clasificación ISSVA de anomalías vasculares: separa las malformaciones linfáticas de los linfedemas primarios y divide estos en sindrómicos, displasias generalizadas con afectación interna, de inicio congénito y de inicio tardío; en la auditoría se alcanzó diagnóstico molecular en el 26 % del total y en el 41 % de los estudiados. En las anomalías linfáticas complejas con variantes somáticas de las vías PI3K-AKT-mTOR o RAS-MAPK, los inhibidores de mTOR y, en investigación, los de MEK ya forman parte del tratamiento.
Fuente: Gordon K, et al. J Med Genet. 2020;57(10):653-659. PMID: 32409509. Eng W. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2025;199(3):161-175. PMID: 41307267.Actualización DermRXLa imagen funcional en tiempo real se suma a la linfogammagrafía, y el consenso internacional reconoce la escasez de ensayos
El capítulo menciona linfogammagrafía, linfografía indirecta, ecografía, TC y RM. Una revisión sistemática de 2025 muestra que la linfografía con verde de indocianina y la ecografía se usan cada vez más para valorar la función linfática y planificar la microcirugía, junto con la linfografía por RM o TC. El consenso de la Sociedad Internacional de Linfología, revisado en 2020 y 2023, sigue siendo la referencia internacional para el diagnóstico y el tratamiento, y admite que ningún tratamiento del linfedema cuenta con ensayos aleatorizados o metaanálisis plenamente satisfactorios.
Fuente: ISL Executive Committee. Lymphology. 2023;56(4):133-151. PMID: 39207406. Chen Y, et al. JPRAS Open. 2025;46:375-388. PMID: 41635862.Actualización DermRXLa prevención de la celulitis recurrente tiene ya dos ensayos: penicilina oral y compresión
La obra propone penicilina depot mensual para reducir las erisipelas. En el ensayo PATCH I, 274 pacientes con al menos dos celulitis de pierna recibieron penicilina oral 250 mg dos veces al día o placebo durante 12 meses: recayó el 22 % frente al 37 % (número necesario que tratar, 5), pero el efecto se perdió al suspenderla. En un ensayo con 84 pacientes con edema crónico y celulitis recurrente, la compresión diaria redujo las recaídas del 40 % al 15 % y el estudio se detuvo por eficacia. Ambas medidas se suman.
Fuente: Thomas KS, et al. N Engl J Med. 2013;368(18):1695-1703. PMID: 23635049. Webb E, et al. N Engl J Med. 2020;383(7):630-639. PMID: 32786188.Actualización DermRXEl lipedema ya no se considera una proliferación grasa congénita, y tiene guía y consenso propios
El capítulo lo menciona solo como diagnóstico diferencial y lo describe como congénito. Hoy se define como un trastorno crónico del tejido adiposo subcutáneo, casi exclusivo de mujeres, con distribución desproporcionada de la grasa y dolor. La guía alemana S2k de 2024 formula 60 recomendaciones sobre diagnóstico, diferenciales, tratamiento conservador y quirúrgico y automanejo, y un consenso Delphi internacional publicado en 2026, con expertos de 19 países, acordó 59 enunciados sobre su definición y manejo, aunque subraya que la evidencia en varios campos es limitada.
Fuente: Faerber G, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(9):1303-1315. PMID: 39188170. Kruppa P, et al. Nat Commun. 2026;17(1):427. PMID: 41519859.Actualización DermRXLa microcirugía linfática se desplaza hacia la prevención en el momento de la linfadenectomía
La obra califica de prometedoras las anastomosis linfovenosas y los trasplantes linfáticos. Un metaanálisis de 2025 sobre anastomosis linfovenosa inmediata durante el vaciamiento axilar mostró linfedema en el 9,6 % frente al 41,6 % sin ella (RR 0,35; número necesario que tratar, 3,4). Otro de 2026, con 2261 pacientes de vaciamientos axilares e inguinales, confirmó la reducción, pero advierte que predominan los estudios observacionales. En el linfedema ya establecido, la anastomosis y el trasplante ganglionar vascularizado logran una mejoría clínica media en torno a un tercio.
Fuente: Silva AC, et al. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2025;106:114-124. PMID: 40403351. Read T, et al. Microsurgery. 2026;46(7):e70295. PMID: 42803604. Hahn BA, et al. Microsurgery. 2025;45(3):e70050. PMID: 40066947.Actualización DermRXEl síndrome de Stewart-Treves sigue diagnosticándose tarde porque se confunde con lesiones banales
El capítulo lo describe como hemangiolinfosarcoma de nódulos rojo-azulados sobre linfedema de larga evolución. Series y casos recientes insisten en que las lesiones iniciales se toman por celulitis, equimosis o hematomas, que puede aparecer también en la pierna tras cirugía y radioterapia pélvicas y que la RM puede sugerir un hematoma benigno. La ecografía de alta resolución mostró hiperperfusión marcada en un caso, y la biopsia profunda confirmó un angiosarcoma con expresión de ERG, CD31, D2-40 y c-Myc. La biopsia precoz y la cirugía radical siguen siendo decisivas.
Fuente: Elkiran YM, et al. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2026;12(3):102191. PMID: 41938482. Woltsche J, et al. Skin Health Dis. 2026;6(4):567-570. PMID: 42539908.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Gaber. Capítulo 68, «Enfermedades de los vasos linfáticos». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Gordon K, Varney R, Keeley V, et al. Update and audit of the St George’s classification algorithm of primary lymphatic anomalies: a clinical and molecular approach to diagnosis. J Med Genet. 2020;57(10):653-659. PMID: 32409509.
- Eng W. Targeted medical therapies for vascular anomalies: a clinical review. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2025;199(3):161-175. PMID: 41307267.
- Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2023 Consensus Document of The International Society of Lymphology. Lymphology. 2023;56(4):133-151. PMID: 39207406.
- Chen Y, Lasso Vázquez JM, García-Cañal Sánchez A. Insights and contrasts between Western and Eastern practices of surgical management of lower limb lymphedema: a systematic review and narrative synthesis. JPRAS Open. 2025;46:375-388. PMID: 41635862.
- Thomas KS, Crook AM, Nunn AJ, et al. Penicillin to prevent recurrent leg cellulitis. N Engl J Med. 2013;368(18):1695-1703. PMID: 23635049.
- Webb E, Neeman T, Bowden FJ, et al. Compression therapy to prevent recurrent cellulitis of the leg. N Engl J Med. 2020;383(7):630-639. PMID: 32786188.
- Faerber G, Cornely M, Daubert C, et al. S2k guideline lipedema. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(9):1303-1315. PMID: 39188170.
- Kruppa P, Crescenzi R, Faerber G, et al. Lipedema World Alliance Delphi consensus-based position paper on the definition and management of lipedema: results from the 2023 Lipedema World Congress in Potsdam. Nat Commun. 2026;17(1):427. PMID: 41519859.
- Silva AC, Franco-Mesa C, Vieira ACP, et al. Immediate lymphovenous anastomosis is effective in preventing breast cancer-related lymphedema: a systematic review and meta-analysis. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2025;106:114-124. PMID: 40403351.
- Read T, Arora R, Velli G, et al. Prophylactic immediate lymphatic reconstruction for the prevention of secondary lymphedema: a systematic review and meta-analysis of comparative studies. Microsurgery. 2026;46(7):e70295. PMID: 42803604.
- Hahn BA, Kleeven A, Richir MC, et al. Objectifying clinical outcomes after lymphaticovenous anastomosis and vascularized lymph node transfer in the treatment of extremity lymphedema: a systematic review and meta-analysis. Microsurgery. 2025;45(3):e70050. PMID: 40066947.
- Elkiran YM, Elsaadany NA, Elkiran YY, et al. Stewart Treves syndrome as a catastrophic sequela of chronic lymphedema: clinical spectrum, management challenges, and outcomes. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2026;12(3):102191. PMID: 41938482.
- Woltsche J, Fried I, Kogler A, et al. When a haematoma is not a haematoma. Skin Health Dis. 2026;6(4):567-570. PMID: 42539908.