Púrpura en urgencias: separar la vasculitis que se queda en la piel de la sepsis, la oclusión y el frío que no pueden esperar
Sobre el capítulo 20, «Trastornos purpúricos y hemorrágicos» · Urgencias dermatológicas (Fitzpatrick y High), 2018
Una mancha que no blanquea a la vitropresión puede ser un hematoma banal, una capilaritis de años o la primera señal de una meningococemia. Esta lectura ordena las púrpuras que llegan a urgencias por lo que obliga a actuar: el estado general, la forma y el tacto de la lesión, la prueba que confirma el mecanismo y el tratamiento que no admite demora. Se actualiza a octubre de 2026 con la nomenclatura de Chapel Hill, las recomendaciones europeas para la vasculitis IgA, las pautas vigentes de gonococia diseminada y el mapa ibérico de las rickettsiosis.
Obra de referencia: Fitzpatrick JE, High WA (eds.), Urgencias dermatológicas, 1.ª ed. (Elsevier España, 2018; edición española de Urgent Care Dermatology: Symptom-Based Diagnosis). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- Antes de mirar la lesión hay que mirar al paciente: fiebre, taquicardia, hipotensión o dolor desproporcionado convierten cualquier petequia en sospecha de sepsis y obligan a hemocultivos y antibiótico intravenoso en la primera hora.
- La forma y el tacto orientan el mecanismo: petequia plana sugiere plaquetas o coagulación; púrpura palpable, vasculitis de pequeño vaso; púrpura retiforme o necrótica, oclusión de la luz vascular.
- En la vasculitis IgA la piel rara vez preocupa; el pronóstico lo decide el riñón, por lo que la tira de orina y la tensión arterial deben vigilarse durante meses, no solo el día de la consulta.
- La púrpura fulminante se mide en horas: soporte hemodinámico, antibiótico tras cultivos, corrección de la coagulación y reposición de proteína C con hematología y cuidados intensivos.
- Pocas pápulas hemorrágicas o pustulosas acrales con artritis o tenosinovitis en un adulto joven son una gonococia diseminada hasta demostrar lo contrario: amplificación de ácidos nucleicos en todas las mucosas y ceftriaxona.
- Las púrpuras de curso lento —capilaritis, perniosis, pitiriasis liquenoide, crioglobulinemia— no suelen ser urgentes, pero obligan a revisar fármacos, conectivopatía, virus de la hepatitis C y, si la evolución no encaja, linfoma cutáneo.
Claves de la lectura
La primera decisión es fisiológica, no morfológica
Un niño con fiebre y petequias que no blanquean puede tener un exantema vírico o una enfermedad meningocócica que mata en horas, y la morfología inicial no los separa con seguridad. Por eso la valoración empieza por constantes, perfusión, nivel de conciencia y dolor. Si hay inestabilidad, extensión rápida de las lesiones, púrpura por encima de la línea del cuello de la camisa o mal aspecto general, se extraen hemocultivos y se administra una cefalosporina de tercera generación sin esperar a la punción lumbar ni a la biopsia. En el adulto, la misma lógica vale para la endocarditis, la estafilococemia y la rickettsiosis. Solo cuando el paciente está estable tiene sentido el análisis fino de la lesión y la búsqueda de causas menos urgentes.
Palpar y mirar la forma dice qué vaso falla
Las petequias de pocos milímetros, planas y sin halo inflamatorio orientan a trombocitopenia, habitualmente con plaquetas por debajo de 20 000/µl, o a fragilidad capilar; las equimosis extensas en antebrazos fotoexpuestos de un anciano son púrpura actínica. La púrpura palpable, de predominio declive y con pápulas de hasta 1 cm, traduce inflamación de la pared de vénulas y capilares: vasculitis de pequeño vaso. La púrpura retiforme, con bordes angulados, ramificados o necrosis central, indica que la luz está ocluida por trombos, crioproteínas, émbolos o microorganismos, y ese patrón obliga a pensar en coagulación intravascular, crioglobulinemia de tipo I, criofibrinogenemia, calcifilaxis o vasculopatía séptica. Esta lectura en tres pasos ahorra pruebas y dirige la biopsia.
Vasculitis IgA y edema hemorrágico agudo: misma familia, distinto riesgo
La antigua púrpura de Schönlein-Henoch se denomina hoy vasculitis IgA. Afecta sobre todo a niños de 2 a 10 años, a menudo tras una infección respiratoria, con púrpura palpable simétrica en piernas y nalgas, artralgias, dolor abdominal cólico y, en una minoría, nefritis. El edema hemorrágico agudo del lactante aparece antes de los dos años con placas edematosas en escarapela en cara, orejas y extremidades, febrícula y buen estado general; casi nunca afecta riñón ni intestino y se resuelve en dos o tres semanas. En el niño típico no hace falta biopsia; en el adulto sí, con inmunofluorescencia directa en una muestra que no vaya en formol, porque la vasculitis IgA del adulto tiene más riesgo renal.
Vasculitis cutánea del adulto: biopsiar pronto y buscar la causa
Ante una púrpura palpable en las piernas de un adulto conviene biopsiar una lesión de menos de 48 horas, con un cilindro de 4 mm que incluya hipodermis y otro perilesional para inmunofluorescencia. La anamnesis busca fármacos introducidos en las semanas previas (betalactámicos, alopurinol, diuréticos, antiepilépticos, biológicos), infecciones, conectivopatías y síntomas de neoplasia hematológica. El estudio mínimo incluye hemograma, función renal y hepática, sedimento urinario, complemento, crioglobulinas, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, ANCA y serologías de hepatitis B y C y VIH. Si la enfermedad es solo cutánea, bastan retirar el desencadenante, reposo con elevación de las piernas y, si persiste, colchicina o dapsona; los corticoides orales se reservan para formas extensas, ulceradas o sintomáticas.
Las infecciones con púrpura se tratan antes de confirmarse
La meningococemia empieza a menudo con petequias escasas en muñecas y tobillos y evoluciona a equimosis y púrpura fulminante; en España el tratamiento empírico es ceftriaxona o cefotaxima intravenosas, y los contactos estrechos reciben quimioprofilaxis con ciprofloxacino, rifampicina o ceftriaxona según la edad y el embarazo. La gonococia diseminada da menos de diez lesiones pustulosas hemorrágicas acrales con tenosinovitis o artritis; los hemocultivos solo son positivos en la mitad de los casos, por lo que se toman muestras de faringe, recto y uretra o cérvix. La fiebre maculosa de las Montañas Rocosas no existe en España, pero la fiebre botonosa mediterránea sí: fiebre, exantema maculopapuloso palmoplantar y escara negra. En todas, la doxiciclina o la ceftriaxona se inician con la sospecha.
Frío, crioproteínas y púrpuras de evolución lenta
La crioglobulinemia de tipo I, ligada a gammapatías monoclonales, produce oclusión, livedo y necrosis acral; las mixtas (tipos II y III) dan vasculitis con púrpura, artralgias, debilidad, neuropatía y glomerulonefritis, y en la mayoría hay detrás un virus de la hepatitis C, un síndrome de Sjögren o un linfoma B. La muestra debe extraerse y transportarse a 37 °C, o el resultado será un falso negativo. La criofibrinogenemia se detecta en plasma, no en suero, y produce púrpura y necrosis en zonas frías. Los sabañones, la capilaritis y la pitiriasis liquenoide son crónicos y benignos, pero los sabañones persistentes obligan a buscar lupus y la capilaritis atípica, una micosis fungoide.
Repaso: las púrpuras que llegan a urgencias, de la que no espera a la que solo pide paciencia
Se agrupan por mecanismo y urgencia: primero las infecciones que obligan a tratar con la sospecha, después las vasculitis de pequeño vaso, luego las oclusiones relacionadas con el frío y al final las púrpuras crónicas benignas.
Infección y coagulación: tratar en la primera hora
Meningococemia
Petequias acrales, fiebre y shock- Clínica
- Fiebre brusca, mialgias y petequias en muñecas, tobillos y palmas que progresan en horas a equimosis; hipotensión precoz.
- Diagnóstico
- Hemocultivos, PCR de meningococo en sangre o líquido cefalorraquídeo; la biopsia y el Gram cutáneo son complementarios.
- Tratamiento
- Ceftriaxona o cefotaxima intravenosas inmediatas, soporte en cuidados intensivos y quimioprofilaxis de contactos con notificación urgente a salud pública.
Púrpura fulminante
Necrosis hemorrágica con coagulación intravascular- Clínica
- Placas purpúricas dolorosas, de borde neto y halo eritematoso, que evolucionan a ampollas hemorrágicas y gangrena de dedos o miembros.
- Diagnóstico
- Plaquetas, tiempos de coagulación, fibrinógeno, dímero D, proteínas C y S y antitrombina; biopsia con trombosis sin vasculitis.
- Tratamiento
- Antibiótico intravenoso, soporte hemodinámico, plasma fresco congelado o concentrado de proteína C y anticoagulación según hematología.
Gonococia diseminada
Pocas pústulas hemorrágicas con tenosinovitis- Clínica
- Menos de diez pápulas o pústulas hemorrágicas dolorosas en manos y pies, tenosinovitis, poliartralgias o monoartritis de grandes articulaciones.
- Diagnóstico
- Amplificación de ácidos nucleicos en faringe, recto y uretra o cérvix, cultivo con antibiograma y hemocultivos.
- Tratamiento
- Ingreso y ceftriaxona 1 g intravenosa cada 24 horas, con paso a vía oral guiado por antibiograma hasta completar al menos 7 días.
Rickettsiosis
Fiebre, exantema palmoplantar y escara- Clínica
- En España, fiebre botonosa mediterránea con escara negra y exantema maculopapuloso; en viajeros a América, fiebre maculosa de las Montañas Rocosas.
- Diagnóstico
- Clínico y epidemiológico; PCR de la escara si está disponible; la serología se positiviza tarde.
- Tratamiento
- Doxiciclina 100 mg cada 12 horas también en niños, sin esperar a la confirmación.
Vasculitis de pequeño vaso
Vasculitis IgA
Púrpura palpable, abdomen y riñón- Clínica
- Niño de 2 a 10 años con púrpura palpable en piernas y nalgas, artralgias y dolor cólico; nefritis en una minoría.
- Diagnóstico
- Clínico en el niño típico; biopsia con IgA vascular en el adulto o en formas dudosas; tira de orina y tensión arterial seriadas.
- Tratamiento
- Analgesia y reposo; corticoides para dolor abdominal intenso u orquitis; la nefritis se maneja con nefrología.
Edema hemorrágico agudo del lactante
Placas en escarapela, niño sano- Clínica
- Lactante menor de dos años con placas edematosas purpúricas en cara, orejas y miembros, febrícula y buen estado general.
- Diagnóstico
- Clínico; biopsia solo si la presentación es atípica.
- Tratamiento
- Expectante; se resuelve en dos o tres semanas sin secuelas.
Vasculitis cutánea de pequeño vaso
Púrpura declive tras fármaco o infección- Clínica
- Pápulas purpúricas de 1 a 6 mm en piernas, a veces con vesículas, pústulas o necrosis; artralgias frecuentes.
- Diagnóstico
- Biopsia de lesión reciente con inmunofluorescencia; orina y estudio de causa.
- Tratamiento
- Retirar el desencadenante; colchicina o dapsona en formas persistentes; corticoides orales en formas extensas.
Oclusión y frío
Crioglobulinemia
Púrpura, artralgias y debilidad- Clínica
- Tipo I: livedo, necrosis y úlceras acrales; tipos II y III: púrpura palpable recurrente, neuropatía y glomerulonefritis.
- Diagnóstico
- Crioglobulinas con muestra a 37 °C, complemento C4 bajo, factor reumatoide, virus de la hepatitis C e inmunofijación.
- Tratamiento
- Tratar la causa (antivirales de acción directa, linfoma); rituximab en formas graves; recambio plasmático si hay riesgo vital.
Criofibrinogenemia
Necrosis en zonas frías- Clínica
- Intolerancia al frío, púrpura, livedo y necrosis en zonas expuestas; a veces trombosis sistémicas.
- Diagnóstico
- Criofibrinógeno en plasma anticoagulado; pedir a la vez crioglobulinas.
- Tratamiento
- Evitar el frío, tratar la causa y antiagregación; inmunosupresión o fibrinólisis solo en casos graves y especializados.
Perniosis
Pápulas violáceas acrales tras frío húmedo- Clínica
- Pápulas o placas violáceas dolorosas o pruriginosas en dedos de pies y manos, días después de exposición a frío húmedo.
- Diagnóstico
- Clínico; si persisten fuera de temporada, anticuerpos antinucleares, crioproteínas y biopsia profunda.
- Tratamiento
- Abrigo y evitar el frío; nifedipino de liberación retardada en formas recurrentes.
Púrpuras crónicas benignas
Capilaritis
Puntos de cayena en piernas- Clínica
- Máculas puntiformes rojas y doradas, no palpables, en piernas; variantes anulares, liquenoides o eccematosas.
- Diagnóstico
- Clínico y dermatoscópico; biopsia si es extensa, asimétrica o pruriginosa para descartar micosis fungoide.
- Tratamiento
- Revisar fármacos, compresión y corticoide tópico; fototerapia en formas extensas.
Pitiriasis liquenoide aguda
Pápulas hemorrágicas en distintas fases- Clínica
- Niño o adulto joven con pápulas hemorrágicas y costrosas en tronco y raíz de miembros, en brotes sucesivos.
- Diagnóstico
- Biopsia de lesión reciente; diferencial con varicela y papulosis linfomatoide.
- Tratamiento
- Expectante; eritromicina o doxiciclina según edad, fototerapia o metotrexato en formas persistentes.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en urgencias y la pista que las separa sin esperar a la biopsia.
Vasculitis IgA frente a edema hemorrágico agudo del lactante
- Pista
- La edad (menos de dos años) y el buen estado general con placas en escarapela en la cara orientan al edema hemorrágico; la clínica abdominal y articular, a la vasculitis IgA.
- Prueba
- Tira de orina y tensión arterial; en el edema hemorrágico suelen ser normales.
- Implicación
- El edema hemorrágico no necesita seguimiento renal; la vasculitis IgA sí, durante al menos seis meses.
Meningococemia frente a exantema vírico petequial
- Pista
- Mal estado general, extensión en horas, dolor en piernas, frialdad acra y relleno capilar lento apuntan a meningococo.
- Prueba
- Hemocultivo, proteína C reactiva, procalcitonina y coagulación; ninguna prueba normal descarta por sí sola la sepsis precoz.
- Implicación
- Si la duda persiste, se trata como meningococemia; la observación sin antibiótico solo cabe en un niño con buen aspecto y reevaluación estrecha.
Crioglobulinemia de tipo I frente a crioglobulinemia mixta
- Pista
- La necrosis acral, la livedo y el Raynaud grave sugieren tipo I; la púrpura palpable recurrente con artralgias y neuropatía, mixta.
- Prueba
- Inmunofijación del crioprecipitado y factor reumatoide; C4 muy bajo en las mixtas.
- Implicación
- El tipo I obliga a estudiar una gammapatía o un mieloma; las mixtas, a buscar hepatitis C, Sjögren o linfoma B.
Capilaritis frente a vasculitis de pequeño vaso
- Pista
- La capilaritis es plana, puntiforme y con fondo dorado; la vasculitis es palpable, de aparición brusca y con lesiones del mismo estadio.
- Prueba
- La biopsia muestra extravasación con infiltrado linfocitario sin necrosis fibrinoide en la capilaritis.
- Implicación
- La capilaritis no requiere estudio sistémico; la vasculitis sí, empezando por el sedimento urinario.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un niño de seis años acude con púrpura palpable en piernas y nalgas, dolor abdominal cólico y tobillos hinchados, sin fiebre
Lo valoraría como vasculitis IgA probable y no lo biopsiaría si la presentación es típica. Pediría tira de orina con cociente proteína/creatinina, tensión arterial y función renal, y exploraría los testículos. Si el dolor abdominal es intenso, haría ecografía para descartar invaginación y consideraría prednisona oral durante unos días. Le daría el alta con analgesia y reposo relativo, y dejaría por escrito un calendario de tiras de orina y tensión en atención primaria durante seis meses, con aviso para volver ante hematuria visible, edemas o hipertensión.
Si una adolescente de 16 años llega con fiebre de pocas horas, mialgias intensas, frialdad de manos y unas pocas petequias en tobillos
No esperaría a más datos: extraería hemocultivos, canalizaría dos vías y administraría ceftriaxona intravenosa en ese momento, con fluidoterapia y monitorización. Pediría hemograma, coagulación, lactato y gasometría, y avisaría a cuidados intensivos pediátricos o de adultos según el centro. Marcaría el borde de las lesiones para objetivar la progresión. Notificaría el caso a salud pública como sospecha de enfermedad meningocócica para organizar la quimioprofilaxis de convivientes y contactos estrechos, sin esperar a la confirmación microbiológica.
Si una mujer de 24 años presenta cinco pústulas hemorrágicas dolorosas en dedos y tobillo, fiebre y dolor en la vaina de los extensores de la muñeca
Pensaría en una gonococia diseminada y la ingresaría. Tomaría hemocultivos, muestras para amplificación de ácidos nucleicos y cultivo de faringe, recto y endocérvix, y cultivo del líquido articular si hay derrame. Iniciaría ceftriaxona 1 g intravenosa cada 24 horas y, si no se ha descartado clamidia, añadiría doxiciclina oral. Pediría serologías de VIH, sífilis y hepatitis, y prueba de embarazo. Tras la mejoría pasaría a vía oral según antibiograma hasta completar al menos siete días, con estudio de contactos y prueba de curación.
Si un hombre de 58 años con hepatitis C nunca tratada consulta por brotes de púrpura en piernas, artralgias y hormigueo en los pies
Sospecharía una vasculitis crioglobulinémica mixta. Pediría crioglobulinas con extracción y transporte a 37 °C, complemento, factor reumatoide, carga viral, función renal, sedimento con proteinuria y biopsia de una lesión reciente. Solicitaría electromiograma si la neuropatía se confirma en la exploración. Lo derivaría de forma preferente a digestivo para antivirales de acción directa y a medicina interna o reumatología; si hubiera glomerulonefritis, úlceras o neuropatía progresiva, plantearía rituximab junto con el antiviral, no después.
Si una mujer de 32 años tiene sabañones en los dedos de los pies cada invierno y este año siguen en abril, con alguna lesión ulcerada
No lo trataría como una perniosis idiopática sin más. Pediría anticuerpos antinucleares, anti-ADN, anti-Ro, complemento, crioglobulinas, criofibrinógeno, aglutininas frías y hemograma, y tomaría una biopsia profunda de una lesión activa con inmunofluorescencia para descartar lupus pernio. Mientras tanto indicaría protección estricta frente al frío y la humedad, abandono del tabaco y nifedipino de liberación retardada a dosis bajas con ajuste según la tolerancia. Si el estudio muestra lupus, añadiría hidroxicloroquina y la derivaría a una consulta de enfermedades autoinmunes.
Perlas de examen y de consulta
◆Marcar el borde
En cualquier púrpura con fiebre, rodear con rotulador las lesiones al llegar permite saber en una hora si progresan. Es una prueba gratuita, reproducible por cualquier profesional del turno y más sensible que la memoria visual para detectar una meningococemia o una coagulación intravascular que avanza.
◆La muestra caliente
Las crioglobulinas precipitan si la sangre se enfría antes de separar el suero. Hay que avisar al laboratorio, extraer en tubos precalentados y mantenerlos a 37 °C hasta la centrifugación. Un resultado negativo con una muestra mal transportada no descarta nada.
◆Biopsiar lo reciente
En la vasculitis cutánea, la inmunofluorescencia se negativiza en pocos días porque los depósitos se degradan. La lesión ideal tiene menos de 48 horas. En la necrosis central, mejor el borde; y la muestra para inmunofluorescencia nunca debe ir en formol.
◆Púrpura en la cara del lactante
Un lactante con placas purpúricas en escarapela en mejillas y orejas, que juega y come con normalidad, tiene casi siempre un edema hemorrágico agudo. La desproporción entre lo llamativo de la piel y el buen estado general es la clave diagnóstica.
◆Doxiciclina sin miedo
En la sospecha de rickettsiosis la doxiciclina es el tratamiento de elección también en menores de ocho años: los ciclos cortos no tiñen el esmalte de forma relevante. Retrasarla por la edad del niño expone a complicaciones graves y evitables.
◆Sabañones fuera de temporada
La perniosis que persiste en primavera, que ulcera o que aparece en manos y orejas a la vez obliga a descartar lupus pernio, crioproteínas y, en mayores, una neoplasia hematológica. Durante la pandemia de 2020 se describieron cuadros similares en jóvenes, hoy ya infrecuentes.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2018) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa vasculitis IgA tiene recomendaciones europeas y un seguimiento renal pautado
El libro mantiene el epónimo de Schönlein-Henoch y una lista de inmunosupresores sin jerarquía. La iniciativa europea SHARE ordenó el manejo pediátrico: biopsia cutánea con inmunofluorescencia en presentaciones atípicas, tira de orina y tensión arterial seriadas durante al menos seis meses, biopsia renal ante proteinuria persistente o deterioro del filtrado, y escalada según la gravedad de la nefritis, desde prednisolona oral hasta pulsos de metilprednisolona con micofenolato, azatioprina o ciclofosfamida. Los corticoides no previenen la nefritis y no deben darse con ese fin. La nomenclatura actual es vasculitis IgA, y el adulto merece más vigilancia renal que el niño.
Fuente: Ozen S, et al. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-16. PMID: 30879080.Actualización DermRXGonococia diseminada: ceftriaxona sola y más alta, y muestras de todas las mucosas
La pauta del libro, con azitromicina 1 g asociada y paso a cefixima, ha quedado atrás. Las guías de los CDC de 2021 recomiendan para la infección diseminada con afectación cutánea y articular ceftriaxona 1 g intravenosa o intramuscular cada 24 horas, paso a vía oral guiado por antibiograma tras 24 a 48 horas de mejoría y una duración total de al menos 7 días; la meningitis y la endocarditis requieren pautas más largas. Si no se ha excluido clamidia, se añade doxiciclina. La azitromicina ya no se asocia de forma sistemática por la resistencia creciente. En Europa, donde la resistencia también aumenta, es imprescindible el cultivo con antibiograma y la prueba de curación.
Fuente: Workowski KA, et al. MMWR Recomm Rep. 2021;70(4):1-187. PMID: 34292926.Actualización DermRXLa enfermedad meningocócica ha cambiado tras la pandemia
El libro recomienda penicilina G y cloranfenicol, hoy desplazados por las cefalosporinas de tercera generación como tratamiento empírico. La Iniciativa Global Meningocócica describe un repunte de casos tras la pandemia de COVID-19, la reaparición de la cepa W asociada a viajes a Arabia Saudí y presentaciones atípicas como epiglotitis o artritis con escasa púrpura, que retrasan el diagnóstico. El serogrupo B sigue predominando en Europa, y el consenso respalda ampliar la vacunación frente a MenB, que podría proteger además frente a la gonococia. En España, el calendario incorpora ya vacunas frente a MenB y MenACWY, lo que no elimina la sospecha clínica ante una púrpura febril.
Fuente: Borrow R, et al. J Infect. 2025;91(5):106635. PMID: 41110781.Actualización DermRXEn la península ibérica la rickettsiosis no es la de las Montañas Rocosas
El capítulo describe la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas, que solo se verá en viajeros procedentes de América. En España y Portugal predominan la fiebre botonosa mediterránea por Rickettsia conorii, transmitida por la garrapata del perro, con escara negra y exantema palmoplantar; el síndrome DEBONEL o TIBOLA por R. slovaca y R. raoultii, con escara en el cuero cabelludo y adenopatías cervicales tras picadura de Dermacentor; y la infección por R. sibirica mongolitimonae, con linfangitis. La revisión ibérica insiste en la vigilancia conjunta ante el cambio climático. La doxiciclina sigue siendo el tratamiento de elección y no debe retrasarse a la espera de la serología.
Fuente: Moerbeck L, et al. Pathogens. 2022;11(11):1377. PMID: 36422628.Actualización DermRXCrioglobulinemia: antivirales y rituximab antes que ciclofosfamida
En 2018 el libro situaba la ciclofosfamida y el recambio plasmático como opciones de los casos graves. Con los antivirales de acción directa frente al virus de la hepatitis C, la mayoría de las crioglobulinemias mixtas asociadas al virus remiten al eliminarlo, aunque una parte persiste o recae por clones B ya independientes. La revisión de 2023 sitúa el rituximab como tratamiento dirigido de las formas graves o refractarias, en combinación con el antiviral cuando hay daño orgánico, y reserva el recambio plasmático para situaciones de riesgo vital. Ha crecido el peso relativo de las formas no víricas, sobre todo ligadas al síndrome de Sjögren, que tienen peor pronóstico y riesgo de linfoma.
Fuente: Moretti M, et al. Curr Opin Rheumatol. 2024;36(1):27-34. PMID: 37916482.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Capítulo 20, «Trastornos purpúricos y hemorrágicos». En: Fitzpatrick JE, High WA, editores. Urgencias dermatológicas. 1.ª ed. Barcelona: Elsevier España; 2018. ISBN 978-84-9113-363-6. Edición española de Urgent Care Dermatology: Symptom-Based Diagnosis (Elsevier, 2018).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-16. PMID: 30879080.
- Workowski KA, Bachmann LH, Chan PA, Johnston CM, Muzny CA, Park I, et al. Sexually transmitted infections treatment guidelines, 2021. MMWR Recomm Rep. 2021;70(4):1-187. PMID: 34292926.
- Borrow R, Caugant DA, Clark SA, Dinleyici EÇ, Hall I, Harrison LH, et al. Current global trends in meningococcal disease control, risk groups and vaccination: Consensus of the Global Meningococcal Initiative. J Infect. 2025;91(5):106635. PMID: 41110781.
- Moerbeck L, Domingos A, Antunes S. Tick-borne rickettsioses in the Iberian Peninsula. Pathogens. 2022;11(11):1377. PMID: 36422628.
- Moretti M, Ferro F, Baldini C, Mosca M, Talarico R. Cryoglobulinemic vasculitis: a 2023 update. Curr Opin Rheumatol. 2024;36(1):27-34. PMID: 37916482.