Tumores fibrosos y mesenquimales de la piel: separar el dermatofibroma del dermatofibrosarcoma, el fibroxantoma atípico del sarcoma pleomórfico dérmico y reconocer con IHQ el músculo, el nervio y la grasa

Si la biopsia en sacabocados de una placa indurada en el hombro de un hombre de 35 años, que lleva años creciendo despacio, describe una «proliferación fusocelular estoriforme CD34 positiva»

Lo trataría como un dermatofibrosarcoma protuberans mientras no se demuestre lo contrario. Pediría al patólogo que confirme la fusión COL1A1::PDGFB si la morfología no es concluyente y que descarte áreas fibrosarcomatosas. Haría una resonancia si la lesión es grande, recidivada o con sospecha de afectación profunda. Plantearía cirugía con control micrográfico completo de márgenes y, si no está disponible, una extirpación con margen amplio y reconstrucción diferida hasta confirmar márgenes libres. Le explicaría que el riesgo de metástasis es bajo, pero que la recidiva local es frecuente si los márgenes son insuficientes.

Si en un varón de 82 años con calvicie y daño solar intenso, un nódulo ulcerado de 1,5 cm en el cuero cabelludo se informa como fibroxantoma atípico en una biopsia superficial

No cerraría el diagnóstico con esa muestra, porque la diferencia entre fibroxantoma atípico y sarcoma pleomórfico dérmico depende de la profundidad. Extirparía la lesión completa con margen de seguridad y profundidad hasta galea, o con cirugía de Mohs si está disponible, y pediría al patólogo que confirme el panel de exclusión y que valore invasión de la hipodermis, necrosis e invasión perineural o vascular. Si se tratara de un sarcoma pleomórfico dérmico, lo presentaría en comité de sarcomas, ampliaría márgenes si fuera necesario y haría un seguimiento más estrecho con exploración ganglionar.

Si una mujer de 38 años tiene varias pápulas color rosado-marrón en el tronco que duelen con el frío y la biopsia confirma leiomiomas pilares

Le explicaría que los leiomiomas cutáneos múltiples pueden formar parte de un síndrome hereditario por mutación del gen de la fumarato hidratasa, que asocia miomas uterinos precoces y un tipo agresivo de carcinoma renal. Pediría al patólogo la IHQ de fumarato hidratasa si es posible y derivaría a consejo genético para el estudio germinal. Si se confirma, solicitaría una resonancia renal basal y anual y una valoración ginecológica, y ofrecería el estudio a sus familiares. Para el dolor valoraría extirpar las lesiones más molestas y probar nifedipino o gabapentina.

Si un hombre de 28 años con un nódulo ulcerado en la mano, tratado durante meses como granuloma anular, recibe un informe de «proliferación epitelioide con necrosis central y pérdida de INI1»

Lo consideraría un sarcoma epitelioide y no lo trataría como dermatosis granulomatosa. Lo derivaría con carácter preferente a una unidad de sarcomas, solicitaría resonancia de la extremidad y estudio de extensión con tomografía de tórax, y evitaría reintervenciones parciales que compliquen la cirugía definitiva. Le explicaría que el tratamiento es quirúrgico con márgenes amplios, a veces con radioterapia, y que en enfermedad avanzada existe un tratamiento dirigido para los tumores con pérdida de INI1.