Lectura clínica · Dermatopatología
Tumores y malformaciones vasculares en la biopsia: separar lo que prolifera de lo que está mal formado, lo reactivo de lo neoplásico y no confundir nunca un angiosarcoma con un hemangioma
Sobre las entradas de tumores y malformaciones vasculares · Dermatopathology A–Z (Vincek), 2018
Las lesiones vasculares de la piel van desde el angioma en cereza que nadie debería biopsiar hasta el angiosarcoma del cuero cabelludo que se biopsia tarde y se confunde con un hematoma. Entre ambos extremos hay tumores de la infancia con riesgo de coagulopatía, simuladores reactivos que parecen sarcomas y un Kaposi que en fase de parche apenas se ve. Esta lectura recorre la pista histológica que separa cada entidad, el panel mínimo (GLUT1, D2-40, LANA-1, ERG, MYC) y lo que debe decir el informe, y se actualiza a octubre de 2026 con la clasificación ISSVA y su base genética, la guía de propranolol en el hemangioma infantil, el uso apropiado de MYC en el angiosarcoma secundario y el sirolimus en el hemangioendotelioma kaposiforme.
Obra de referencia: Vincek V, Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide, 1.ª ed. (Springer, 2018). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- La primera pregunta ante una lesión vascular es si las células endoteliales proliferan (tumor) o los vasos están mal formados (malformación): la clasificación ISSVA y el pronóstico dependen de ello.
- GLUT1 es positivo en todas las fases del hemangioma infantil y negativo en el hemangioma congénito, el granuloma piógeno, el angioma en penacho y las malformaciones.
- Un tumor vascular que disecciona el colágeno con endotelios atípicos y apilados es angiosarcoma hasta que se demuestre lo contrario, sobre todo en el cuero cabelludo de un anciano o sobre piel irradiada.
- El LANA-1 (HHV-8) es la tinción que decide el Kaposi; sin ella, el parche se confunde con un hemangioma en tachuela, una acroangiodermatitis o una dermatitis de estasis.
- Lesiones reactivas como la hiperplasia endotelial papilar intravascular o la acroangiodermatitis simulan sarcomas; el contexto (trombo, estasis, fístula) y la ausencia de necrosis y atipia las desactivan.
- En un lactante, un tumor vascular firme, violáceo y creciente con plaquetopenia obliga a pensar en hemangioendotelioma kaposiforme o angioma en penacho con fenómeno de Kasabach-Merritt, no en un hemangioma infantil.
Claves de la lectura
Antes que el nombre, decidir si es tumor o malformación
Los tumores vasculares muestran endotelios con actividad proliferativa, lobulillos de capilares, mitosis y, a veces, células fusiformes; las malformaciones son vasos de calibre y pared anómalos, con endotelio plano y quiescente, que crecen con el niño y no involucionan. La distinción no es académica: el hemangioma infantil se trata con propranolol, mientras que una malformación venosa, linfática o capilar puede requerir escleroterapia, láser, cirugía o, cada vez más, fármacos dirigidos a la vía PI3K-mTOR. En el informe conviene usar la terminología ISSVA en lugar de etiquetas históricas ambiguas como «hemangioma cavernoso», que agrupan bajo un mismo nombre tumores y malformaciones venosas. Si la biopsia es superficial y no permite decidirlo, el informe debe decirlo y pedir correlación con la ecografía Doppler.
GLUT1 separa el hemangioma infantil de sus imitadores
El hemangioma infantil es un tumor lobulillar de capilares con endotelios gruesos, pericitos prominentes y, en fase de involución, fibrosis y grasa. Su marcador característico es GLUT1, positivo de forma intensa en el endotelio en todas las fases, incluida la involución tardía. El hemangioma congénito, presente ya desarrollado al nacimiento (formas de involución rápida, no involutiva o parcial), es GLUT1 negativo, como lo es el granuloma piógeno, que aparece en meses o semanas en niños mayores y adultos, con lobulillos capilares separados por septos fibrosos, ulceración y collarete epidérmico. Un resultado GLUT1 negativo en un supuesto hemangioma infantil que no responde a propranolol es motivo para revisar el diagnóstico y considerar un tumor congénito, un granuloma piógeno o un angioma en penacho.
Lobulillos en «bala de cañón»: el lactante con riesgo de coagulopatía
El angioma en penacho dispone pequeños lobulillos capilares redondos y apretados, dispersos por la dermis como perdigones, con espacios linfáticos en semiluna en su periferia. El hemangioendotelioma kaposiforme es más infiltrante: nódulos de células fusiformes que forman hendiduras, nidos glomeruloides, microtrombos y depósitos de hemosiderina, con extensión a hipodermis, fascia y músculo. Ambos son GLUT1 negativos y expresan D2-40 o PROX1 en parte de sus células, y se consideran hoy un espectro. Lo que importa al clínico es que pueden asociar el fenómeno de Kasabach-Merritt, una trombocitopenia por atrapamiento plaquetario con hipofibrinogenemia que pone en riesgo la vida. Ante esta histología, el informe debe recomendar hemograma y coagulación urgentes, aunque la biopsia se haya pedido por un simple bulto.
El Kaposi se diagnostica con la mirada atenta y se confirma con LANA-1
En fase de parche, el Kaposi es sutil: vasos irregulares de pared fina que rodean anejos y vasos preexistentes (el «signo del promontorio»), con células plasmáticas, hematíes extravasados y hemosiderina. En placa y nódulo aparecen fascículos de células fusiformes con hendiduras que contienen hematíes y glóbulos hialinos PAS positivos. La tinción nuclear para LANA-1 del herpesvirus humano 8 es positiva en prácticamente todos los casos, en todas las formas epidemiológicas, y negativa en sus simuladores: hemangioma en tachuela, acroangiodermatitis, angiosarcoma bien diferenciado, dermatofibroma aneurismático o cicatriz. El diagnóstico tiene consecuencias inmediatas: pedir serología del VIH, revisar inmunosupresores en trasplantados y explorar mucosas, ganglios y, si hay síntomas, tubo digestivo y pulmón.
Angiosarcoma: la lesión que siempre se diagnostica tarde
El angiosarcoma cutáneo aparece típicamente en la cabeza y el cuello de ancianos con daño solar, sobre piel irradiada (sobre todo tras cirugía conservadora de mama) o en un miembro con linfedema crónico. Clínicamente simula un hematoma, una rosácea o una celulitis que no cura. En la biopsia, los canales vasculares anastomosados disecan los haces de colágeno, el endotelio se apila y forma papilas, y hay atipia, mitosis y zonas sólidas epitelioides o fusiformes. Las zonas periféricas pueden parecer benignas, de modo que una biopsia pequeña del borde engaña. ERG y CD31 son los marcadores endoteliales más fiables; CD34 puede perderse. En las formas secundarias, la amplificación o sobreexpresión de MYC ayuda a separarlo de la lesión vascular atípica posradioterapia.
Los simuladores reactivos se desactivan con el contexto
La hiperplasia endotelial papilar intravascular, o tumor de Masson, es una organización exuberante de un trombo: papilas con eje de fibrina o colágeno revestidas por una sola capa de endotelio, todo confinado en la luz de un vaso o de un hemangioma previo. La acroangiodermatitis o seudo-Kaposi muestra lobulillos de capilares de pared gruesa en la dermis papilar, con hemosiderina y fibrosis, en la pierna con insuficiencia venosa o en una fístula arteriovenosa; es LANA-1 negativa. La angioendoteliomatosis reactiva llena las luces de capilares proliferados en relación con crioglobulinas, ateroémbolos o infecciones, y obliga a excluir el linfoma B intravascular con CD20. La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia combina vasos de endotelio epitelioide con eosinófilos y no debe confundirse con un angiosarcoma epitelioide.
Repaso: las lesiones vasculares según la decisión que imponen
Se agrupan por lo que exigen tras el diagnóstico: tranquilizar o tratar una lesión benigna, vigilar un tumor con trampa clínica o actuar ante un tumor maligno o su simulador.
Proliferaciones benignas frecuentes
Hemangioma infantil
GLUT1 positivo siempre
- Histología
- Lobulillos de capilares con endotelios gruesos y pericitos; en involución, fibrosis, grasa y vasos residuales de pared engrosada.
- Pistas/IHQ
- GLUT1 y merosina positivos en el endotelio; ausente al nacer o como mancha premonitoria, con crecimiento en las primeras semanas.
- Implicación
- Propranolol si hay riesgo funcional, estético o de ulceración; estudio de PHACE o LUMBAR en las formas segmentarias.
Granuloma piógeno
Lobulillos con collarete
- Histología
- Lesión exofítica con lobulillos capilares separados por septos fibrosos, superficie ulcerada y collarete epidérmico periférico.
- Pistas/IHQ
- GLUT1 negativo; mitosis frecuentes sin atipia; variante intravenosa y formas por fármacos (retinoides, inhibidores de EGFR).
- Implicación
- Extirpación con base; enviar siempre a estudio, porque un melanoma amelanótico o un Merkel pueden imitarlo.
Angioma en cereza
Capilares dilatados papilares
- Histología
- Capilares congestivos y dilatados en la dermis papilar, a menudo rodeados por un collarete epidérmico fino.
- Pistas/IHQ
- Diagnóstico clínico y dermatoscópico; la biopsia solo se justifica si hay dudas con un melanoma nodular o una metástasis.
- Implicación
- Benigno; la aparición eruptiva puede relacionarse con fármacos o exposiciones y no exige más estudio por sí sola.
Angioqueratoma
Ectasias que abrazan la epidermis
- Histología
- Vasos dilatados en la dermis papilar englobados por una epidermis acantósica e hiperqueratósica, a veces con trombos.
- Pistas/IHQ
- Es una ectasia, no un tumor; trombosado y oscuro puede simular un melanoma en clínica y dermatoscopia.
- Implicación
- Múltiples en bañador o desde la infancia: descartar enfermedad de Fabry con actividad alfa-galactosidasa A y estudio genético.
Tumores benignos o intermedios con trampa
Angioma en penacho
Lobulillos en perdigonada
- Histología
- Lobulillos capilares pequeños y redondos dispersos por la dermis, con luces linfáticas en semiluna en la periferia.
- Pistas/IHQ
- GLUT1 negativo; D2-40 en las luces periféricas; placa o mancha infiltrada en tronco o cuello de un lactante o niño.
- Implicación
- Hemograma y coagulación: puede asociar fenómeno de Kasabach-Merritt, aunque con menos frecuencia que el kaposiforme.
Hemangioendotelioma kaposiforme
Fusiforme, infiltrante, con plaquetopenia
- Histología
- Nódulos infiltrantes de células fusiformes con hendiduras, nidos glomeruloides, microtrombos y hemosiderina, hasta fascia y músculo.
- Pistas/IHQ
- GLUT1 negativo, D2-40 y PROX1 positivos en las áreas fusiformes; LANA-1 negativo, a diferencia del Kaposi.
- Implicación
- Urgencia pediátrica si hay Kasabach-Merritt; sirolimus, con o sin corticoides o vincristina, en unidades de anomalías vasculares.
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Endotelio epitelioide y eosinófilos
- Histología
- Vasos con endotelio epitelioide grueso que protruye a la luz, vacuolas citoplásmicas, infiltrado de linfocitos y eosinófilos, a veces folículos.
- Pistas/IHQ
- Pápulas o nódulos en cabeza, sobre todo alrededor de la oreja; sin la fibrosis, adenopatías ni IgE elevada propias de la enfermedad de Kimura.
- Implicación
- Benigna pero recidivante; extirpación completa o láser; distinguirla del angiosarcoma epitelioide por la arquitectura lobulillar.
Hemangioma en tachuela (hobnail)
Diana con halo equimótico
- Histología
- Vasos dilatados superficiales con endotelio en tachuela y papilas, que se adelgazan y disecan el colágeno en la dermis profunda, con hemosiderina.
- Pistas/IHQ
- D2-40 positivo (perfil linfático), LANA-1 negativo; lesión pequeña y simétrica, sin la extensión del Kaposi.
- Implicación
- Benigno; la extirpación es curativa. Su principal riesgo es el sobrediagnóstico de Kaposi o angiosarcoma.
Malignos y sus simuladores reactivos
Sarcoma de Kaposi
Promontorio y LANA-1
- Histología
- Parche con vasos que rodean estructuras preexistentes; placa y nódulo con fascículos fusiformes, hendiduras con hematíes y glóbulos hialinos.
- Pistas/IHQ
- LANA-1 nuclear positivo; células plasmáticas y hemosiderina; formas clásica, endémica, iatrogénica y asociada al VIH.
- Implicación
- Serología del VIH, revisión de la inmunosupresión y estudio de extensión según síntomas y forma clínica.
Angiosarcoma cutáneo
Disección del colágeno con atipia
- Histología
- Canales anastomosados que disecan el colágeno, endotelio apilado con papilas, atipia y mitosis; áreas sólidas epitelioides en formas avanzadas.
- Pistas/IHQ
- ERG y CD31 positivos, CD34 variable; MYC amplificado en la mayoría de los secundarios a radioterapia o linfedema.
- Implicación
- Comité de sarcomas: márgenes amplios difíciles por multifocalidad; radioterapia y taxanos según extensión.
Acroangiodermatitis (seudo-Kaposi)
Lobulillos papilares en la estasis
- Histología
- Proliferación lobulillar de capilares de pared gruesa en la dermis papilar, hematíes extravasados, hemosiderina y fibrosis, con epidermis hiperplásica.
- Pistas/IHQ
- LANA-1 negativo; CD34 limitado al endotelio sin células fusiformes positivas intersticiales; insuficiencia venosa o fístula arteriovenosa.
- Implicación
- Tratar la causa: compresión y estudio Doppler; descartar malformación o fístula si es unilateral en un joven.
Hiperplasia endotelial papilar intravascular
Papilas dentro de un trombo
- Histología
- Papilas con eje de fibrina o colágeno revestidas por una sola capa endotelial, confinadas a la luz de un vaso o de un hemangioma.
- Pistas/IHQ
- Sin necrosis, atipia relevante ni mitosis atípicas; restos de trombo organizado y pared vascular alrededor.
- Implicación
- Lesión reactiva curada con la extirpación; el informe debe nombrarla para evitar un tratamiento de sarcoma innecesario.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro dilemas frecuentes en la biopsia de una lesión vascular y la pista que los resuelve.
Kaposi en parche frente a angiosarcoma bien diferenciado
- Pista
- El Kaposi rodea anejos y vasos con endotelio plano y células plasmáticas; el angiosarcoma apila endotelios atípicos y forma papilas.
- Prueba
- LANA-1 nuclear: positivo en el Kaposi y negativo en el angiosarcoma; ERG y CD31 son positivos en ambos.
- Implicación
- El Kaposi exige estudiar VIH e inmunosupresión; el angiosarcoma, comité de sarcomas y estadificación.
Hemangioma infantil frente a granuloma piógeno o hemangioma congénito
- Pista
- La edad de aparición y la curva de crecimiento: hemangioma infantil tras el nacimiento, congénito ya completo al nacer, granuloma piógeno brusco y friable.
- Prueba
- GLUT1: positivo solo en el hemangioma infantil; collarete y septos fibrosos en el granuloma piógeno.
- Implicación
- Solo el hemangioma infantil responde de forma predecible al propranolol; el granuloma piógeno se extirpa.
Acroangiodermatitis frente a Kaposi en la pierna
- Pista
- Lobulillos de capilares de pared gruesa limitados a la dermis papilar en un contexto de estasis, sin hendiduras ni glóbulos hialinos.
- Prueba
- LANA-1 negativo y ausencia de células fusiformes CD34 positivas entre los vasos; eco-Doppler venoso.
- Implicación
- Compresión y tratamiento de la insuficiencia venosa; no hay que pedir serologías ni estudio de extensión.
Lesión vascular atípica posradioterapia frente a angiosarcoma secundario
- Pista
- La lesión atípica es pequeña, circunscrita y superficial, con endotelio de una sola capa; el angiosarcoma infiltra, se apila y muestra atipia.
- Prueba
- MYC por IHQ o FISH: negativo en casi todas las lesiones atípicas y positivo en la mayoría de los angiosarcomas posradioterapia.
- Implicación
- Extirpación y vigilancia frente a cirugía amplia y comité; ante MYC positivo, revisar todo el campo irradiado.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 79 años consulta por una mancha violácea en el cuero cabelludo que «parece un golpe» y no se ha resuelto en dos meses
No aceptaría el diagnóstico de hematoma sin antecedente traumático claro. Haría una biopsia incisional amplia, con sacabocados de 4 mm o huso, de la zona más infiltrada y no solo del borde, y advertiría al patólogo de la sospecha de angiosarcoma. Si el informe describe canales que disecan el colágeno con atipia, pediría ERG o CD31 para confirmarlo y derivaría al comité de sarcomas antes de cualquier extirpación. Solicitaría resonancia o TC de la región y TC de tórax, porque el pulmón es la diana metastásica más frecuente, y explicaría al paciente que la extensión real suele superar lo visible.
Si recibo el informe de una biopsia de pierna de una mujer de 70 años con insuficiencia venosa que dice «proliferación vascular, no se descarta sarcoma de Kaposi»
Revisaría con el patólogo si se ha hecho LANA-1, porque es la tinción que resuelve la duda. Si es negativa y la histología muestra lobulillos papilares de capilares de pared gruesa con hemosiderina, el diagnóstico es acroangiodermatitis y lo comunicaría como tal. Pediría eco-Doppler venoso, pautaría compresión adecuada y cuidados de la piel de estasis. Si fuera positiva, solicitaría serología del VIH, revisaría su medicación inmunosupresora y exploraría mucosas y ganglios. En cualquier caso, evitaría que en la historia quedara la expresión «no se descarta Kaposi» sin cerrar.
Si un lactante de cuatro meses presenta una placa violácea, dura y caliente en el hombro que crece rápido y tiene petequias alrededor
Pensaría en un hemangioendotelioma kaposiforme o un angioma en penacho con fenómeno de Kasabach-Merritt, no en un hemangioma infantil. Pediría ese mismo día hemograma, fibrinógeno, dímero D y coagulación, y una ecografía o resonancia para ver la profundidad. Si hay plaquetopenia, lo derivaría de forma urgente a una unidad de anomalías vasculares pediátricas, donde se valoraría sirolimus con o sin corticoides o vincristina. No haría una biopsia sin corregir antes la coagulación, y evitaría transfundir plaquetas salvo hemorragia activa o cirugía, porque pueden aumentar el atrapamiento y el tamaño del tumor.
Si una mujer tratada hace ocho años con tumorectomía y radioterapia de mama consulta por varias pápulas rojizas en la piel irradiada
Biopsiaría todas las lesiones de aspecto diferente y pediría al patólogo MYC por IHQ o FISH además de la valoración morfológica. Si se trata de lesiones vasculares atípicas MYC negativas, las extirparía con margen simple y programaría revisiones periódicas de todo el campo irradiado, porque pueden aparecer nuevas lesiones. Si el MYC es positivo o hay disección del colágeno con atipia, el diagnóstico es angiosarcoma posradioterapia y la derivaría al comité de sarcomas para cirugía amplia del campo irradiado. Le explicaría que cualquier mancha violácea nueva en esa zona debe consultarse sin esperar a la siguiente revisión.
Perlas de examen y de consulta
◆Todo granuloma piógeno va al patólogo
El melanoma amelanótico, el carcinoma de Merkel, las metástasis renales y el angiosarcoma pueden presentarse como una pápula roja friable que sangra. Extirpar o raspar sin enviar la pieza a estudio es una costumbre que, tarde o temprano, retrasa un diagnóstico grave.
◆El glomus duele y es pequeño
Una mancha azulada subungueal con dolor intenso, sensibilidad al frío y dolor a la presión puntual es un tumor glómico hasta que se demuestre lo contrario. La histología muestra células redondas monótonas con citoplasma claro, actina de músculo liso positiva y membrana basal pericelular; las formas múltiples (glomangiomas) son menos dolorosas.
◆Biopsiar el centro, no el borde
En el angiosarcoma y en el Kaposi, la periferia de la lesión puede mostrar solo vasos dilatados de aspecto benigno. Elija la zona más elevada, violácea o infiltrada y envíe una muestra suficiente; un afeitado superficial casi nunca permite valorar la disección del colágeno.
◆El linfangioma circunscrito tiene raíces profundas
Las vesículas translúcidas o hemorrágicas agrupadas son la parte visible de cisternas linfáticas subcutáneas con pared muscular. Por eso recidivan tras el láser o la extirpación superficial: antes de tratar, pida ecografía o resonancia para conocer la extensión real de la malformación linfática.
◆Angioqueratomas múltiples: piense en Fabry
Los angioqueratomas en bañador, sobre todo si aparecen en la infancia y se acompañan de acroparestesias, hipohidrosis o proteinuria, obligan a solicitar actividad de alfa-galactosidasa A en varones y estudio genético en mujeres. El tratamiento enzimático o con chaperonas cambia el pronóstico renal y cardíaco.
◆Capilares llenos no siempre son vasos que proliferan
Cuando la biopsia muestra capilares dérmicos repletos de células, pida CD20 y CD3 además de los marcadores endoteliales. El linfoma B intravascular se manifiesta en la piel como telangiectasias o placas induradas, y una biopsia cutánea aleatoria puede ser la clave diagnóstica en un paciente con fiebre y deterioro neurológico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2018) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa clasificación ISSVA ya es una clasificación genética
La obra usa todavía términos como hemangioma capilar o cavernoso, que mezclan tumores y malformaciones. La clasificación ISSVA vigente separa con claridad tumores y malformaciones y asigna a muchas entidades su gen causal: variantes activadoras de GNAQ y GNA11 en los hemangiomas congénitos, de GNA14 en el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme, de BRAF, RAS o GNA14 en el granuloma piógeno, de PIK3CA en las malformaciones linfáticas y de TEK en las venosas. Para el dermatopatólogo, esto supone usar la nomenclatura ISSVA en el informe y reservar material para estudio molecular cuando una malformación extensa pueda beneficiarse de terapias dirigidas como los inhibidores de mTOR o PI3K.
Fuente: Kunimoto K, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(4):2358. PMID: 35216474.
Actualización DermRXHemangioma infantil: valorar antes del mes y tratar en la ventana de crecimiento
La guía de práctica clínica de la Academia Americana de Pediatría de 2019 consolidó el propranolol oral como tratamiento de primera elección de los hemangiomas infantiles de riesgo, a dosis de 2 a 3 mg/kg/día, e insistió en que la mayor parte del crecimiento ocurre en los primeros meses, por lo que los lactantes con lesiones de riesgo deben valorarse idealmente hacia el mes de vida. Reconoce el timolol tópico para lesiones pequeñas y superficiales y precisa cuándo estudiar PHACE o LUMBAR. Para la dermatopatología, el corolario es que la biopsia rara vez es necesaria; cuando se hace por duda diagnóstica, GLUT1 sigue siendo la tinción decisiva.
Fuente: Krowchuk DP, et al. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. PMID: 30584062.
Actualización DermRXMYC: útil en el angiosarcoma secundario, no en el primario
El libro no recoge el papel de MYC. Una revisión sistemática con criterios de uso apropiado mostró que la FISH y la IHQ para MYC son concordantes en más del 90 % de los casos, tienen una sensibilidad superior al 78 % en el angiosarcoma secundario a radioterapia o linfedema y son negativas en más del 98 % de las lesiones vasculares atípicas. En cambio, la amplificación es excepcional en el angiosarcoma primario de piel con daño solar, y la sobreexpresión proteica puede aparecer sin amplificación, por lo que MYC no debe usarse para separar un angiosarcoma primario de un tumor vascular benigno. La amplificación de MYC y la coamplificación de FLT4 se asociaron a menor supervivencia en las formas secundarias.
Fuente: Motaparthi K, et al. J Cutan Pathol. 2021;48(4):578-86. PMID: 33128474.
Actualización DermRXKaposi: cuatro formas, un virus y un tratamiento que depende del contexto
La revisión de referencia sobre el sarcoma de Kaposi en Nature Reviews Disease Primers consolida su origen en la infección por el herpesvirus humano 8, cuya proteína LANA es el marcador inmunohistoquímico diagnóstico en todas las formas: clásica, endémica, iatrogénica y asociada al VIH. Subraya que el tratamiento antirretroviral es la base en las formas asociadas al VIH, que la reducción o el cambio de la inmunosupresión, incluido el paso a inhibidores de mTOR, es clave en los trasplantados y que la quimioterapia sistémica con antraciclinas liposomales o taxanos se reserva para la enfermedad extensa. También recuerda otras enfermedades por el mismo virus, como la enfermedad de Castleman multicéntrica, que deben sospecharse ante síntomas sistémicos.
Fuente: Cesarman E, et al. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):9. PMID: 30705286.
Actualización DermRXSirolimus en el hemangioendotelioma kaposiforme
En 2018 el tratamiento del hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt se basaba en corticoides y vincristina. Una revisión sistemática de 2023 sobre inhibidores de mTOR, fundamentalmente sirolimus, recogió respuestas clínicas y hematológicas en la mayoría de los pacientes, con normalización de las plaquetas y reducción del tumor, y un perfil de efectos adversos manejable. El sirolimus se ha incorporado como opción de primera línea en muchas unidades de anomalías vasculares, solo o combinado con corticoides. Para el dermatólogo, el mensaje práctico es reconocer pronto la histología GLUT1 negativa con células fusiformes D2-40 positivas y derivar sin demora a un centro con experiencia.
Fuente: Maza-Morales M, et al. Pediatr Dermatol. 2023;40(3):440-5. PMID: 36716766.
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Referencias
Lectura de referencia
Entradas «Hemangioma», «Pyogenic Granuloma», «Cherry Angioma», «Angiokeratoma», «Angiolymphoid Hyperplasia with Eosinophilia», «Hobnail Hemangioma», «Tufted Hemangioma», «Kaposiform Hemangioendothelioma», «Glomus Tumor», «Glomangioma», «Kaposi’s Sarcoma», «Angiosarcoma», «Acroangiodermatitis», «Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia» y «Lymphangioma». En: Vincek V. Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide. Cham: Springer; 2018. ISBN 978-3-319-89485-0. doi:10.1007/978-3-319-89486-7.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Kunimoto K, Yamamoto Y, Jinnin M. ISSVA classification of vascular anomalies and molecular biology. Int J Mol Sci. 2022;23(4):2358. PMID: 35216474.
- Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, et al. Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. PMID: 30584062.
- Motaparthi K, Lauer SR, Patel RM, Vidal CI, Linos K. MYC gene amplification by fluorescence in situ hybridization and MYC protein expression by immunohistochemistry in the diagnosis of cutaneous angiosarcoma: systematic review and appropriate use criteria. J Cutan Pathol. 2021;48(4):578-86. PMID: 33128474.
- Cesarman E, Damania B, Krown SE, Martin J, Bower M, Whitby D. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):9. PMID: 30705286.
- Maza-Morales M, Valdés-Loperena S, Durán-McKinster LC, García-Romero MT. The use of mTOR inhibitors for the treatment of kaposiform hemangioendothelioma. A systematic review. Pediatr Dermatol. 2023;40(3):440-5. PMID: 36716766.