DermRX · Guía clínica A–Z / Autoinmunes, ampollosas y autoinflamatorias
Pénfigo paraneoplásico
Enfermedad ampollosa autoinmune asociada a neoplasias, sobre todo linfoproliferativas (linfoma no Hodgkin, leucemia linfática crónica, enfermedad de Castleman), con mucositis grave y refractaria, y riesgo de bronquiolitis obliterante.
En 20 segundos
- Clínica típica: estomatitis erosiva dolorosa y persistente, con afectación de labios, conjuntiva y genitales, y lesiones cutáneas polimorfas.
- Neoplasias: linfoma no Hodgkin, LLC, Castleman, timoma.
- Diagnóstico: biopsia con inmunofluorescencia, anticuerpos frente a plaquinas (envoplaquina, periplaquina).
- Complicación: bronquiolitis obliterante, de mal pronóstico.
- Tratamiento: tratar la neoplasia; corticoides, rituximab, IgIV.
Atención primaria
Reconocer
Paciente con estomatitis grave que no cede, con lesiones en piel y ojos, y un linfoma conocido o adenopatías.
No confundir con
- Pénfigo vulgar.
- Síndrome de Stevens-Johnson.
- Liquen plano erosivo.
- Eritema multiforme mayor.
- Mucositis por quimioterapia.
Pruebas
Derivar urgente; analítica básica.
Tratamiento
Analgesia y higiene oral
Enjuagues anestésicos.
Cuándo: Mientras se deriva.
España: Financiados.
Derivación y señales de alarma
Urgente: Sospecha clínica: dermatología hospitalaria.
Explicación al paciente
Es una enfermedad que produce llagas graves en la boca y la piel, relacionada con algunos tumores de la sangre. Hay que estudiar y tratar el tumor y la inflamación a la vez.
Dermatología
Diagnóstico
Biopsia con inmunofluorescencia directa (intercelular y en membrana basal); indirecta en vejiga de rata; ELISA o inmunoblot de envoplaquina y periplaquina. Búsqueda de neoplasia con TC o PET-TC.
Manejo
Inmunosupresión
Corticoides, rituximab, IgIV, ciclosporina; respuesta mucosa lenta.
Neoplasia
Extirpar Castleman o timoma puede inducir remisión.
Pulmón
Espirometría periódica para detectar bronquiolitis obliterante.
Perlas clínicas
- Estomatitis refractaria: una mucositis grave sin causa obliga a pensar en esta entidad y buscar linfoma.
Ejemplos de prescripción
Enjuague de lidocaína viscosa 2 %: 5–10 ml antes de las comidas, sin tragar.
Recursos relacionados en DermRX
Fuentes
- Anderson HJ, et al. Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome: part I. Clinical overview and pathophysiology. J Am Acad Dermatol. 2024;91:1-10.
- Huang S, et al. Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome: part II. Diagnosis and management. J Am Acad Dermatol. 2024;91:13-22.
Contenido para profesionales sanitarios. Adaptar dosis y decisiones al paciente, la ficha técnica vigente y los protocolos locales. Revisión editorial: octubre de 2026.