Patrón «paisley tie»: siringoma, tricoepitelioma desmoplásico, carcinoma microquístico y basocelular esclerosante
Sobre «Paisley tie differential diagnoses» · Sujitha Yadlapati, MD, and Thomas Davis, MD, FAAD · Dermatology World: Directions in Residency, invierno de 2021
Por qué cuatro tumores con cordones en coma sobre estroma esclerótico se confunden en una biopsia pequeña, qué rasgos histológicos, clínicos e inmunohistoquímicos los separan y por qué el error más caro es infradiagnosticar un carcinoma anexial microquístico.
Obra de referencia: columna «Boards’ Fodder» de Dermatology World: Directions in Residency (American Academy of Dermatology). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 9 min de lectura.
En 20 segundos
- «Paisley tie» describe nidos y conductos en coma o renacuajo dentro de un estroma denso y rosado, como el estampado de cachemir de una corbata; lo comparten cuatro tumores clásicos.
- Siringoma y tricoepitelioma desmoplásico se quedan en la dermis superficial y media; el carcinoma anexial microquístico infiltra dermis profunda, grasa, músculo y nervios; el basocelular esclerosante puede hacerlo.
- Quistes córneos calcificados y depresión central orientan a tricoepitelioma desmoplásico; conductos de doble capa sin folículo, a siringoma; quistes arriba y conductos abajo, a microquístico.
- Apoyo inmunohistoquímico: CK20+ (células de Merkel) con receptor androgénico negativo favorece tricoepitelioma; BerEP4+ y receptor androgénico+, basocelular; BerEP4−, CK20− y RA−, microquístico.
- Una biopsia superficial no descarta un microquístico: ante una placa indurada del labio superior o centrofacial, biopsia profunda y, si se confirma, cirugía de Mohs.
Claves de la lectura
De dónde viene el nombre y qué describe
El motivo paisley (cachemir en España) es una gota con la punta curvada, muy usado en corbatas. Al microscopio a poco aumento, los pequeños nidos epiteliales y conductos con una cola en coma, dispersos en un estroma colágeno denso y eosinófilo, recuerdan ese estampado. El patrón es descriptivo: indica un diferencial, no un diagnóstico.
La profundidad de la biopsia decide el diagnóstico
La parte superficial del carcinoma anexial microquístico, con quistes córneos y nidos pequeños, es casi idéntica a un siringoma o a un tricoepitelioma desmoplásico. Lo que lo delata está abajo: cordones que siguen bajando por dermis profunda, grasa y músculo, y que rodean nervios. Un afeitado o un punch superficial pueden producir un informe benigno falso.
Tricoepitelioma desmoplásico: benigno, simétrico y con quistes calcificados
Es una pápula o placa anular firme con centro deprimido en la mejilla de una mujer joven. Al microscopio es simétrico, respeta la unión dermohipodérmica y crece en horizontal, con cordones finos, quistes córneos que a menudo se calcifican y estroma esclerótico. Las hendiduras, si aparecen, están entre las fibras de colágeno del estroma y no entre el epitelio y el estroma.
Basocelular esclerosante: atipia, mitosis y apoptosis
Placa blanquecina e indurada que parece una cicatriz en piel fotodañada de un adulto mayor. Los cordones basaloides son finos y angulados, con atipia, mitosis y cuerpos apoptóticos, y pueden invadir nervios; la hendidura entre epitelio y estroma, típica del basocelular, puede ser escasa. Es un subtipo de alto riesgo y su extensión subclínica es mayor que la visible.
Carcinoma anexial microquístico: el lobo con piel de siringoma
Crece despacio como una placa mal delimitada en labio superior, mejilla medial o mentón, a veces con parestesias. Tiene doble diferenciación (quistes córneos foliculares arriba y conductos sudoríparos abajo), citología anodina, pocas mitosis, agregados linfoides e invasión perineural frecuente. Rara vez metastatiza, pero recidiva localmente si no se controla todo el margen.
Siringoma: la clínica suele bastar
Pápulas pequeñas, múltiples y simétricas en párpados inferiores y mejillas de mujeres jóvenes, más frecuentes en mujeres asiáticas y en personas con síndrome de Down. Histológicamente es superficial y bien delimitado, con conductos de doble capa, colas en coma y sin diferenciación folicular. Se biopsia solo si una lesión es solitaria, crece, está indurada o asienta fuera de lugar.
La inmunohistoquímica ayuda, pero no sustituye a la profundidad
Los paneles con CK20, receptor androgénico, BerEP4, PHLDA1 y CK15 inclinan la balanza en biopsias pequeñas, pero sus series son cortas y ninguna tinción es concluyente por sí sola. Cuando la clínica sugiere carcinoma y la muestra es superficial, la respuesta correcta es rebiopsiar en profundidad.
Tumor por tumor, con sus imitadores
Primero los cuatro tumores clásicos del patrón; después otros que lo imitan, las variantes clínicas del siringoma y las herramientas que ayudan a decidir.
Los cuatro tumores clásicos
Tricoepitelioma desmoplásico
Benigno folicular; pápula anular umbilicada en la mejilla de una mujer joven- Clínica
- Pápula o placa solitaria, firme, color piel, con borde elevado y centro deprimido; mejilla superior de mujeres jóvenes. Se ha descrito combinado con nevo melanocítico.
- Histología
- Cordones finos y nidos basaloides en forma de renacuajo, quistes córneos con calcificación frecuente y estroma colágeno denso y rosado.
- Arquitectura
- Simétrico, bien delimitado, de crecimiento horizontal; respeta la unión dermohipodérmica y no invade nervios.
- IHQ
- Células de Merkel CK20+ intercaladas, PHLDA1 y CK15 positivos, receptor androgénico negativo; BerEP4 puede ser positivo.
- Conducta
- Exéresis completa o cirugía de Mohs en zonas faciales; la observación es aceptable si el diagnóstico es firme.
Carcinoma anexial microquístico
Carcinoma de bajo grado con doble diferenciación, muy infiltrante y neurotrópico- Clínica
- Placa indurada, mal delimitada, de crecimiento lento en labio superior, mejilla medial, mentón o periórbita; adultos de mediana edad y mayores; a veces parestesias.
- Histología
- Arriba, quistes córneos y nidos pequeños; abajo, cordones y conductos pequeños en estroma esclerótico; citología anodina y pocas mitosis; agregados linfoides.
- En profundidad
- Infiltra dermis profunda, hipodermis, músculo y a veces periostio; invasión perineural frecuente.
- IHQ
- BerEP4 casi siempre negativo, CK20 sin células de Merkel, receptor androgénico negativo; CEA y EMA en las luces ductales.
- Conducta
- Cirugía de Mohs o con control completo del margen; recidiva local alta con exéresis convencional; metástasis raras.
Carcinoma basocelular esclerosante (morfeiforme)
Subtipo de alto riesgo; placa cicatricial en piel fotodañada- Clínica
- Placa blanco-marfil, indurada, de bordes imprecisos, con telangiectasias finas; parece una cicatriz sin antecedente de herida.
- Histología
- Cordones basaloides de pocas células, angulados, en estroma esclerótico, a veces con mucina; empalizada periférica pobre; mitosis y apoptosis.
- Profundidad
- Puede infiltrar dermis profunda y nervios; el patrón paisley suele verse solo en la parte superficial.
- IHQ
- BerEP4 y receptor androgénico positivos con frecuencia; PHLDA1 negativo; sin células de Merkel CK20+.
- Conducta
- Cirugía de Mohs en cara y zonas de riesgo; márgenes amplios si no se dispone de ella.
Siringoma
Tumor ductal ecrino benigno; pápulas múltiples palpebrales- Clínica
- Pápulas de 1-3 mm color piel o amarillentas, múltiples y simétricas, en párpados inferiores y mejillas; inicio en la adolescencia, predominio femenino.
- Histología
- Conductos pequeños revestidos por dos hileras de células, algunos con cola en coma, y cordones sólidos en estroma esclerótico; contenido eosinófilo en las luces.
- Arquitectura
- Superficial y bien delimitado; sin diferenciación folicular (quistes córneos solo ocasionales) ni invasión perineural.
- Grupos de riesgo
- Mujeres asiáticas y personas con síndrome de Down.
- Conducta
- Tratamiento estético (láser ablativo, electrocirugía); recidivas frecuentes.
Otros tumores que pueden imitar el patrón
Metástasis cutánea de carcinoma de mama
Cordones en fila india y conductos en una paciente con antecedente oncológico- Contexto
- Pared torácica, cuero cabelludo o párpado; puede ser la primera manifestación de recidiva.
- Histología
- Células atípicas en fila india o formando conductos entre haces de colágeno, sin quistes córneos.
- IHQ
- Receptores hormonales, GATA3 y mamoglobina; GATA3 también es positivo en tumores anexiales, así que la historia clínica manda.
- Clave
- Preguntar siempre por antecedentes de cáncer ante un carcinoma anexial de novo en edad adulta.
Carcinoma ductal ecrino escamoide
Parece un carcinoma epidermoide arriba y un tumor ductal infiltrante abajo- Clínica
- Nódulo o placa en cabeza y cuello de personas mayores, a menudo tomado por carcinoma epidermoide.
- Histología
- Proliferación escamosa superficial conectada con la epidermis y, en profundidad, cordones con diferenciación ductal infiltrantes, con invasión perineural.
- Clasificación
- La OMS 5.ª edición incluye aquí la mayoría de los antiguos carcinomas adenoescamosos cutáneos.
- Trampa
- Una biopsia superficial solo muestra el componente escamoso.
Tumor siringomatoso del pezón
Proliferación ductal infiltrante benigna pero localmente recidivante- Localización
- Pezón y areola; se presenta como nódulo firme, a veces con secreción o retracción.
- Histología
- Conductos y cordones en coma que infiltran el estroma y el músculo liso del pezón, sin atipia relevante.
- Diferencial
- Carcinoma tubular de mama y carcinoma anexial microquístico.
- Conducta
- Exéresis completa con margen; no metastatiza.
Variantes clínicas del siringoma
Siringomas eruptivos
Brotes de pápulas en cara anterior del tronco, cuello o genitales- Clínica
- Numerosas pápulas pequeñas color piel a parduscas que aparecen en brotes en adolescentes y adultos jóvenes.
- Localización
- Tórax anterior, cuello, abdomen y genitales (pene, vulva).
- Diferencial
- Liquen plano, pápulas de milium, verrugas planas, sarcoidosis micropapular.
- Histología
- La misma que el siringoma clásico; la biopsia confirma cuando la clínica es atípica.
Siringoma de células claras
Células ricas en glucógeno; asociación clásica con diabetes mellitus- Histología
- Conductos revestidos por células de citoplasma claro por acúmulo de glucógeno.
- Asociación
- Diabetes mellitus; conviene preguntar y, si no consta, solicitar glucemia.
- Diferencial
- Hidradenoma de células claras y metástasis de carcinoma renal de células claras.
- Conducta
- Igual que el siringoma clásico.
Siringomas en contextos especiales
Síndrome de Down, formas familiares y localizaciones atípicas- Síndrome de Down
- Mayor prevalencia, a menudo múltiples y precoces.
- Formas familiares
- Casos con herencia autosómica dominante descritos.
- Localizaciones
- Cuero cabelludo (a veces con alopecia), vulva y acras; en estas zonas conviene biopsiar.
- Regla
- Un siringoma solitario, grande o indurado fuera del párpado obliga a excluir un carcinoma anexial microquístico.
Herramientas que ayudan a decidir
CK20 (células de Merkel)
Presentes en el tricoepitelioma desmoplásico; ausentes o escasas en basocelular y microquístico- Qué muestra
- Células de Merkel intercaladas en los nidos, propias de tumores foliculares benignos.
- A favor de
- Tricoepitelioma desmoplásico (y tricoblastoma).
- Limitación
- Pueden ser escasas: su ausencia no confirma un carcinoma.
- Combinación
- CK20 positivo con receptor androgénico negativo fue el perfil más fiable para tricoepitelioma desmoplásico en una serie comparativa.
Receptor androgénico
Positivo en la mayoría de basocelulares, negativo en los tumores foliculares benignos- A favor de
- Carcinoma basocelular cuando es positivo.
- Negativo en
- Tricoepitelioma desmoplásico y carcinoma anexial microquístico.
- Perfil combinado
- CK20 negativo y RA negativo orienta a microquístico; CK20 negativo y RA positivo, a basocelular.
- Cautela
- El basocelular infundibuloquístico puede tener CK20 positivo y menos RA.
BerEP4
Separa basocelular (positivo) de microquístico (negativo), pero no de tricoepitelioma- Basocelular
- Positivo en prácticamente todos los esclerosantes.
- Microquístico
- Negativo en casi todos.
- Tricoepitelioma desmoplásico
- Positivo en la mayoría: no ayuda frente al basocelular.
- Uso
- Primera tinción cuando la duda es basocelular esclerosante frente a microquístico.
PHLDA1, CK15 y biología molecular
Marcadores de célula madre folicular y alteraciones del microquístico- PHLDA1
- Positivo en todos los tricoepiteliomas desmoplásicos de una serie y negativo en todos los basocelulares morfeiformes; variable en microquístico.
- CK15
- Positiva en casi todos los tricoepiteliomas desmoplásicos y negativa en la mayoría de microquísticos y basocelulares.
- Microquístico
- Mutaciones de TP53 y activación de JAK1/STAT en un subgrupo, sin firma ultravioleta en la mayoría.
- Utilidad
- p53 y fosfo-STAT3 por IHQ más altos en los microquísticos con estas alteraciones que en los siringomas; aún sin uso diagnóstico estandarizado.
Diferenciales que se confunden
Cuatro parejas, cada una con el rasgo que más discrimina.
Tricoepitelioma desmoplásico frente a basocelular esclerosante
- Paciente
- Mujer joven, mejilla, pápula anular umbilicada frente a adulto mayor con placa cicatricial fotoexpuesta.
- Citología
- Anodina, sin mitosis frente a atipia, mitosis y apoptosis.
- Hendiduras
- Dentro del estroma frente a entre epitelio y estroma (aunque pueden ser escasas).
- Calcificación
- Frecuente en los quistes frente a rara.
- IHQ
- CK20+, PHLDA1+, RA− frente a CK20−, PHLDA1−, RA+.
Siringoma frente a carcinoma anexial microquístico
- Número
- Múltiples pápulas pequeñas frente a una placa solitaria indurada.
- Localización
- Párpado inferior frente a labio superior, mejilla medial o mentón.
- Profundidad
- Dermis superficial frente a dermis profunda, grasa y músculo.
- Diferenciación
- Solo ductal frente a folicular y ductal escalonada por niveles.
- Nervios
- Nunca frente a invasión perineural frecuente.
Tricoepitelioma desmoplásico frente a carcinoma anexial microquístico
- Superficie
- Ambos pueden mostrar quistes córneos y cordones: la muestra superficial no los separa.
- Base
- Borde inferior neto que respeta la hipodermis frente a infiltración profunda.
- Estructuras ductales
- Ausentes frente a conductos pequeños con CEA o EMA luminal.
- IHQ
- CK20+, CK15+, PHLDA1+ frente a CK20−, CK15−, PHLDA1 variable.
Basocelular esclerosante frente a carcinoma anexial microquístico
- Comunes
- Ambos infiltran y pueden invadir nervios; ambos se tratan mejor con Mohs.
- Citología
- Atipia, mitosis y apoptosis frente a células anodinas con pocas mitosis.
- Diferenciación
- Basaloide pura frente a quistes córneos y conductos.
- IHQ
- BerEP4+ y RA+ frente a BerEP4− y RA−.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si una mujer de 30 años tiene una pápula anular firme de 6 mm con centro deprimido en la mejilla
Sospecharía un tricoepitelioma desmoplásico, pero lo confirmaría con una biopsia que alcance dermis reticular o, mejor, con exéresis completa si el defecto lo permite. Si el patólogo duda frente a basocelular, pediría CK20, receptor androgénico y PHLDA1 antes de decidir.
Si la biopsia superficial de una placa indurada del labio superior de un varón de 65 años informa «siringoma»
No aceptaría ese diagnóstico sin correlación: un siringoma solitario e indurado en el labio es un carcinoma anexial microquístico hasta demostrar lo contrario. Haría una biopsia incisional profunda que incluya músculo y, si se confirma, derivaría a cirugía de Mohs.
Si el informe de una biopsia pequeña dice «proliferación basaloide esclerosante: tricoepitelioma desmoplásico frente a basocelular morfeiforme»
Hablaría con el patólogo para ampliar el panel (CK20, receptor androgénico, BerEP4, PHLDA1) y aportaría edad, localización y evolución. Si la duda persiste en un adulto con daño actínico, lo trataría como un basocelular de alto riesgo.
Si una adolescente consulta por pápulas pequeñas múltiples en ambos párpados inferiores
El diagnóstico clínico de siringomas suele bastar y no biopsiaría salvo lesión atípica. Explicaría que el tratamiento es estético, con láser ablativo o electrocirugía, y que las recidivas son frecuentes; si la histología fuera de células claras, preguntaría por diabetes.
Si una mujer con antecedente de cáncer de mama presenta un nódulo en el cuero cabelludo con cordones en fila india
Antes de aceptar un tumor anexial primario pediría inmunohistoquímica de receptores hormonales, GATA3 y mamoglobina, interpretándola con cautela porque algunos tumores anexiales también la expresan. Si se confirma metástasis, derivaría a oncología para reestadificar.
Perlas de examen y de consulta
◆Paisley es el estampado de cachemir
La gota con cola curvada del estampado recuerda los conductos y nidos en coma sobre fondo rosado.
◆Quiste córneo calcificado: tricoepitelioma desmoplásico
La calcificación es frecuente en él y rara en los otros tres tumores del patrón.
◆Invasión perineural: carcinoma, nunca siringoma
Si hay nervios rodeados por los cordones, el diagnóstico está entre microquístico y basocelular.
◆Depresión central: tricoepitelioma desmoplásico
Es el único de los cuatro que se presenta típicamente como pápula anular umbilicada.
◆Agregados linfoides en profundidad: pensar en microquístico
Son un hallazgo habitual en el carcinoma anexial microquístico y ayudan en muestras dudosas.
◆Siringoma de células claras: pedir glucemia
La variante de células claras se asocia a diabetes mellitus.
◆Mitosis y apoptosis en un tumor basaloide: basocelular
Los tumores foliculares benignos casi no las tienen.
◆El microquístico engaña por arriba
Su parte superficial es anodina; lo que separa benigno de maligno es el borde profundo.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre el número original (Dermatology World: Directions in Residency, invierno de 2021) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXOMS 5.ª edición: microquístico con perfil molecular y nuevo imitador ductal
El original no recogía alteraciones moleculares ni otros tumores ductales infiltrantes. La 5.ª edición de la clasificación OMS de tumores cutáneos (versión en línea desde 2023) recoge TP53 y la vía JAK1 en el carcinoma anexial microquístico y reclasifica la mayoría de los antiguos carcinomas adenoescamosos como carcinoma ductal ecrino escamoide, que entra en el diferencial de los tumores ductales infiltrantes con patrón paisley en profundidad.
Fuente: Goldman-Lévy G, et al. Histopathology. 2026;88(3):555-68. PMID: 41263762. Chan MP, et al. Mod Pathol. 2020;33(6):1092-103. PMID: 31857679Actualización DermRXBasocelular esclerosante: subtipo de alto riesgo y candidato a cirugía micrográfica
El original lo describía solo histológicamente. Las clasificaciones actuales lo incluyen entre los basocelulares de alto riesgo, y la guía europea de 2023 recomienda ofrecer cirugía micrográficamente controlada en los basocelulares de alto riesgo, recidivados o en localizaciones críticas.
Fuente: Peris K, et al. Eur J Cancer. 2023;192:113254. PMID: 37604067Actualización DermRXPaneles de inmunohistoquímica para los tumores anexiales esclerosantes
El original no incluía inmunohistoquímica. En series comparativas, BerEP4 fue positivo en todos los basocelulares morfeiformes y negativo en casi todos los microquísticos; PHLDA1 fue positivo en todos los tricoepiteliomas desmoplásicos y negativo en todos los basocelulares morfeiformes; y el perfil CK20+/receptor androgénico− identificó el tricoepitelioma desmoplásico con sensibilidad y especificidad del 100 % en una serie pequeña.
Fuente: Sellheyer K, et al. J Cutan Pathol. 2013;40(4):363-70. PMID: 23398472. Evangelista MT, North JP. J Cutan Pathol. 2015;42(11):824-31. PMID: 26016446Actualización DermRXCarcinoma anexial microquístico: el control completo del margen reduce las reintervenciones
El original señalaba su alta tasa de recidiva sin orientar el tratamiento. En una cohorte de 69 tumores, todos los tratados con Mohs tuvieron márgenes negativos en la primera intervención, frente al 60 % de márgenes positivos tras exéresis convencional, que precisaron nuevas cirugías.
Fuente: Yerneni S, et al. Dermatol Surg. 2023;49(4):317-21. PMID: 36716422Actualización DermRXTricoepitelioma desmoplásico: la cirugía de Mohs ofrece la menor persistencia
El original no trataba el manejo. En una revisión sistemática de 338 casos no hubo recidivas tras Mohs, frente al 13,1 % tras exéresis estándar y el 12,5 % en lesiones solo biopsiadas; imiquimod y crioterapia fracasaron en los pocos casos descritos.
Fuente: Nanda R, et al. Dermatol Surg. 2024;50(8):695-8. PMID: 38595132Actualización DermRXEl error de la biopsia superficial sigue vigente
El original advertía que el microquístico es profundo. Siguen publicándose casos en los que un punch superficial se informó como tricoepitelioma y la exéresis mostró un carcinoma anexial microquístico, lo que respalda rebiopsiar en profundidad cuando clínica e informe no concuerdan.
Fuente: Koh SH, et al. Arch Craniofac Surg. 2015;16(1):43-6. PMID: 28913219Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sujitha Yadlapati, MD, and Thomas Davis, MD, FAAD. Paisley tie differential diagnoses. Boards’ Fodder. Dermatology World: Directions in Residency, invierno de 2021. American Academy of Dermatology.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Goldman-Lévy G, Barnhill R, Bastian BC, et al. WHO classification of skin tumours: key updates in the fifth edition. Histopathology. 2026;88(3):555-68. PMID: 41263762
- Sellheyer K, Nelson P, Kutzner H, Patel RM. The immunohistochemical differential diagnosis of microcystic adnexal carcinoma, desmoplastic trichoepithelioma and morpheaform basal cell carcinoma using BerEP4 and stem cell markers. J Cutan Pathol. 2013;40(4):363-70. PMID: 23398472
- Evangelista MT, North JP. Comparative analysis of cytokeratin 15, TDAG51, cytokeratin 20 and androgen receptor in sclerosing adnexal neoplasms and variants of basal cell carcinoma. J Cutan Pathol. 2015;42(11):824-31. PMID: 26016446
- Chan MP, Plouffe KR, Liu CJ, et al. Next-generation sequencing implicates oncogenic roles for p53 and JAK/STAT signaling in microcystic adnexal carcinomas. Mod Pathol. 2020;33(6):1092-103. PMID: 31857679
- Yerneni S, Murad F, Schmults CD, Ruiz ES. Improved margin control of microcystic adnexal carcinoma after Mohs micrographic surgery compared with wide local excision. Dermatol Surg. 2023;49(4):317-21. PMID: 36716422
- Nanda R, Srivastava D, Nijhawan RI. A systematic review of the epidemiology, clinical characteristics, treatment, and outcomes for desmoplastic trichoepithelioma: underscoring Mohs micrographic surgery in management. Dermatol Surg. 2024;50(8):695-8. PMID: 38595132
- Peris K, Fargnoli MC, Kaufmann R, et al. European consensus-based interdisciplinary guideline for diagnosis and treatment of basal cell carcinoma-update 2023. Eur J Cancer. 2023;192:113254. PMID: 37604067
- Koh SH, Kang KR, Yang JH, Jung SW, Lee HJ. Microcystic adnexal carcinoma misdiagnosed as desmoplastic trichoepithelioma on preoperative biopsy. Arch Craniofac Surg. 2015;16(1):43-6. PMID: 28913219