Escama, pústula y queratodermia: razonar las dermatosis papuloescamosas con criterio europeo de 2026
Sobre Dermatology: Comprehensive Board Review · Nelson y cols., Wolters Kluwer, 2024
Repaso de alto rendimiento de la psoriasis y sus variantes, las pitiriasis, la parapsoriasis, la pitiriasis rubra pilar, la acantosis nigricans y las queratodermias palmoplantares hereditarias, ordenado por lo que cambia la conducta. El texto de origen, estadounidense y cerrado en 2023-2024, se contrasta con fichas técnicas de CIMA, la EMA y los consensos europeos y españoles vigentes en octubre de 2026.
Obra de referencia: Nelson CA, Ashchyan HJ, Barbieri JS, Gehlhausen J, Klufas DM, Yu SH, Dermatology: Comprehensive Board Review and Practice Examinations (Wolters Kluwer, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 24 min de lectura.
En 20 segundos
- La psoriasis en placas es un diagnóstico clínico; la biopsia se reserva para lesión única que no responde (descartar carcinoma basocelular superficial, enfermedad de Bowen o queratosis liquenoide), formas atípicas y eritrodermia, donde el linfoma cutáneo de células T es el diagnóstico que no se puede pasar por alto.
- La psoriasis pustulosa generalizada es una urgencia dermatológica con tratamiento específico en España: espesolimab intravenoso para el brote y subcutáneo para prevenir brotes, desde los 12 años, tras descartar tuberculosis activa; el brusco descenso de corticoides sistémicos sigue siendo un desencadenante clásico.
- En psoriasis moderada-grave el marco europeo vigente (EuroGuiDerm viva y su adaptación alemana de 2026) admite biológicos o moléculas pequeñas dirigidas en primera línea, fija PASI 75 como objetivo mínimo y PASI 90 o PASI absoluto inferior a 2 como deseable; deucravacitinib está comercializado y icotrokinra se autorizó en la UE en septiembre de 2026.
- Las edades pediátricas de la obra son estadounidenses: en la UE etanercept y ustekinumab se indican en psoriasis desde los 6 años, apremilast desde los 6 años y 20 kg, y espesolimab desde los 12 años.
- La duración del brote orienta: pitiriasis rosada en semanas, pitiriasis liquenoide en meses-años, parapsoriasis de forma crónica; la parapsoriasis en placas grandes se sigue con biopsias seriadas porque puede ser una micosis fungoide inicial.
- La pitiriasis rubra pilar se reconoce por la pápula folicular, las islas de piel sana y la queratodermia anaranjada; antes de un biológico conviene confirmar el diagnóstico histológico y descartar linfoma, y los retinoides orales exigen el Plan de Prevención de Embarazos de la AEMPS.
- Ante una queratodermia palmoplantar hereditaria la pregunta clínica es extracutánea: sordera, cardiopatía arritmogénica con pelo lanoso, periodontitis o cáncer esofágico; la nomenclatura de 2025 las agrupa como trastornos palmoplantares de la diferenciación epidérmica nombrados por el gen.
Claves de la lectura
Primero lo que no se puede pasar por alto
En una erupción escamosa extensa hay tres diagnósticos que cambian el pronóstico en horas o meses: la psoriasis pustulosa generalizada, por sus complicaciones sistémicas; la eritrodermia, por la pérdida térmica, hidroelectrolítica y proteica; y el linfoma cutáneo de células T, que puede imitar psoriasis, parapsoriasis o pitiriasis rubra pilar. Ante eritrodermia sin causa clara, la conducta prudente es biopsiar varias lesiones, estudiar sangre periférica por citometría y reordenamiento clonal, y repetir el estudio en el tiempo antes de etiquetar el cuadro de idiopático o de iniciar inmunosupresión prolongada.
Psoriasis: el cuadro clínico manda, la histología confirma
La placa eritematosa, bien delimitada y con escama blanca en codos, rodillas, cuero cabelludo y pliegue interglúteo rara vez necesita biopsia. Cuando se biopsia, la combinación que decide es acantosis regular con placas suprapapilares adelgazadas, hipogranulosis, paraqueratosis confluente con neutrófilos y capilares dilatados y tortuosos en las papilas. En la dermatoscopia, los puntos vasculares rojos repartidos de forma homogénea sobre fondo rosado orientan frente a eccema y dermatitis seborreica. La afectación ungueal, presente en una proporción muy variable de pacientes, obliga a preguntar por dolor articular.
Variantes pustulosas: entidades con biología propia
La psoriasis pustulosa generalizada, la pustulosis palmoplantar y la acrodermatitis continua de Hallopeau comparten pústula estéril, pero su eje inflamatorio está dominado por la inmunidad innata y la vía de la IL-36, no por el eje IL-23/IL-17 de la placa. Esto explica que el antagonista del receptor de IL-36, espesolimab, tenga indicación solo en la forma generalizada y que muchos fármacos eficaces en placas rindan peor en las pustulosas acrales. La psoriasis pustulosa del embarazo (impétigo herpetiforme) es una forma generalizada desencadenada por la gestación y conlleva riesgo fetal y placentario.
Tratamiento de la psoriasis en Europa en 2026
Las guías europeas ordenan la elección por gravedad, comorbilidad y preferencias, no por un escalado obligatorio. En enfermedad limitada, corticoide tópico y análogos de vitamina D (calcipotriol, no calcipotrieno), con estrategia proactiva de mantenimiento según el consenso del Grupo de Psoriasis de la AEDV de 2025. En moderada-grave, metotrexato, ciclosporina, acitretina, fumaratos, apremilast, deucravacitinib, y biológicos anti-TNF, anti-IL-12/23, anti-IL-17 (incluido bimekizumab) y anti-IL-23. Roflumilast y tapinarof tópicos, citados por la obra, no figuran en CIMA. La fototerapia UVB de banda estrecha sigue siendo la opción de luz preferente.
Pitiriasis: cuatro patrones que se separan por el tiempo y el detalle
La pitiriasis rosada empieza con una placa heraldo y se extiende en días siguiendo las líneas de tensión, con collarete descamativo interno; se resuelve en semanas. La pitiriasis liquenoide aparece en brotes de pápulas que involucionan solas, aguda y costrosa (con cicatriz varioliforme) o crónica y escamosa (con hipopigmentación). La pitiriasis rubra pilar asocia pápulas foliculares, islas de piel respetada y queratodermia anaranjada. La pitiriasis rotunda dibuja grandes círculos hiperpigmentados y obliga a buscar una enfermedad sistémica de fondo. La sífilis secundaria entra en el diferencial de casi todas.
Queratodermias hereditarias: el patrón orienta, el gen nombra
La exploración distingue patrón difuso, focal (areata sobre puntos de presión o estriado sobre tendones flexores) y punteado, y busca transgrediencia, mutilación con bandas constrictivas y anomalías de uñas, pelo, dientes u oído. La histología aporta poco salvo la hiperqueratosis epidermolítica de la forma por KRT1/KRT9. La clasificación internacional de 2025 propone nombrar cada entidad por el gen causal seguido de la sigla pEDD, para facilitar el diagnóstico genético y las terapias dirigidas; los epónimos clásicos siguen siendo útiles en la docencia, pero el informe genético ya llega con la nueva nomenclatura.
Acantosis nigricans y sus imitadores
La placa aterciopelada hiperpigmentada de cuello, axilas e ingles es, ante todo, un marcador de resistencia a la insulina y obliga a cribar alteraciones del metabolismo hidrocarbonado y, si hay hirsutismo o acné, hiperandrogenismo. La aparición rápida, la extensión a mucosas, labios o palmas, la pérdida de peso o la coexistencia con palmas en tripa o queratosis seborreicas eruptivas exigen buscar una neoplasia, sobre todo digestiva. La papilomatosis confluente y reticulada, indistinguible en la histología, se diferencia por la morfología reticulada periférica y la respuesta a minociclina.
De la escama a la pústula: la pista que separa cada entidad
Se empieza por los cuadros que pueden comprometer la vida o esconder un linfoma, se sigue por la psoriasis y sus imitadores frecuentes, y se termina con las queratodermias y las proliferaciones epidérmicas de pliegues.
Urgencias y diagnósticos que no se pueden pasar por alto
Psoriasis pustulosa generalizada
Rara · potencialmente grave- Pista clínica
- Pústulas estériles superficiales sobre eritema extenso, a menudo anulares o confluentes en lagos, con fiebre, malestar, leucocitosis y elevación de reactantes; puede haber o no psoriasis en placas previa. Desencadenantes: retirada rápida de corticoides sistémicos, infección, hipocalcemia, embarazo.
- Confirmación
- Clínica según los criterios de consenso europeos (ERASPEN); biopsia con pústula espongiforme subcórnea; cultivos para excluir infección; analítica con calcio, albúmina, función renal y hepática.
- Primer paso
- Ingreso si hay afectación sistémica. Espesolimab 900 mg en perfusión intravenosa única, con segunda dosis a la semana si persisten síntomas, en mayores de 12 años y 40 kg; prevención de brotes con la forma subcutánea. Contraindicado con tuberculosis activa; cribado previo y evitar vacunas vivas.
- No confundir con
- Pustulosis exantemática aguda generalizada (fármaco reciente, inicio en pliegues, resolución en días tras la retirada), pénfigo IgA y pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson.
Eritrodermia
Síndrome · varias causas- Pista clínica
- Eritema y descamación de casi toda la superficie cutánea, con adenopatías, edemas, alteración de la termorregulación y riesgo de insuficiencia cardiaca de alto gasto en el paciente frágil. Las pistas de la causa suelen estar en los bordes, uñas, palmas y cuero cabelludo.
- Confirmación
- Historia farmacológica detallada, biopsias múltiples, hemograma con frotis, citometría de sangre periférica y estudio de clonalidad; repetir si el cuadro persiste sin diagnóstico.
- Primer paso
- Medidas de soporte (temperatura, líquidos, proteínas, emolientes), retirar fármacos sospechosos y tratar la causa; evitar inmunosupresión prolongada mientras no se haya excluido linfoma.
- No confundir con
- Psoriasis eritrodérmica frente a pitiriasis rubra pilar (islas respetadas, queratodermia anaranjada), dermatitis atópica, toxicodermia (incluido DRESS), síndrome de Sézary. En el lactante, ictiosis, inmunodeficiencias y síndrome estafilocócico de la piel escaldada.
Parapsoriasis en placas grandes
Adulto · vigilancia oncológica- Pista clínica
- Máculas o placas finas de más de 5 cm, de distribución en zonas no fotoexpuestas (nalgas, raíz de miembros, tronco), con atrofia o poiquilodermia; no desaparecen con el tiempo.
- Confirmación
- Biopsia con correlación clínico-patológica; inmunohistoquímica y reordenamiento del TCR ayudan, pero la clonalidad aislada no basta para diagnosticar micosis fungoide.
- Primer paso
- Corticoides tópicos o fototerapia, con fotografía basal y biopsias repetidas ante cambio de aspecto; la ficha técnica de tacrolimus tópico desaconseja aplicarlo sobre lesiones potencialmente malignas o premalignas.
- No confundir con
- Micosis fungoide en fase de parche (para muchos autores, un continuo), radiodermitis crónica y otras poiquilodermias.
Psoriasis y su espectro
Psoriasis en placas
Frecuente · crónica · sistémica- Pista clínica
- Placas eritematosas nítidas con escama blanca en zonas de extensión, cuero cabelludo y pliegue interglúteo; fenómeno de Koebner; hoyuelos irregulares, mancha en gota de aceite y onicólisis con borde eritematoso en uñas.
- Confirmación
- Clínica y dermatoscopia; biopsia solo en duda. Medir extensión y gravedad (superficie corporal, PASI, DLQI) y explorar articulaciones, entesis y dedos.
- Primer paso
- Leve: corticoide tópico con análogo de vitamina D y mantenimiento proactivo. Moderada-grave: terapia sistémica elegida por comorbilidad y preferencia, con objetivo mínimo PASI 75 y deseable PASI 90 o PASI absoluto inferior a 2.
- No confundir con
- Eccema numular, tiña, sífilis secundaria, lupus subagudo, dermatomiositis, micosis fungoide; placa única persistente: carcinoma basocelular superficial o enfermedad de Bowen.
Psoriasis en gotas
Niño y adulto joven · postinfecciosa- Pista clínica
- Decenas de pápulas pequeñas escamosas de aparición brusca en tronco y raíz de miembros, una a tres semanas después de una faringoamigdalitis estreptocócica.
- Confirmación
- Clínica; frotis faríngeo o serología antiestreptocócica si se quiere documentar el desencadenante; serología luética si hay dudas.
- Primer paso
- Tratamiento tópico o UVB de banda estrecha; tratar la infección estreptocócica activa. El beneficio de la amigdalectomía para prevenir recurrencias no está establecido.
- No confundir con
- Pitiriasis rosada (placa heraldo, collarete interno), pitiriasis liquenoide crónica (brotes que van y vienen) y sífilis secundaria (palmas y plantas).
Pustulosis palmoplantar y acrodermatitis continua
Acral · refractaria · tabaco- Pista clínica
- Pústulas estériles que viran a máculas marrones en palmas y plantas (pustulosis palmoplantar, muy ligada al tabaquismo y a veces al síndrome SAPHO) o en la punta de los dedos con destrucción ungueal (acrodermatitis continua de Hallopeau).
- Confirmación
- Clínica; examen micológico y cultivo para excluir tiña inflamatoria e impétigo; prueba epicutánea si hay sospecha de eccema dishidrótico de contacto.
- Primer paso
- Abandono del tabaco, corticoide tópico muy potente, PUVA tópica; la acitretina tiene indicación en ficha técnica para la psoriasis pustulosa palmoplantar. Espesolimab no está indicado en estas formas.
- No confundir con
- Dermatitis de contacto o atópica de manos, tiña pedis vesiculopustulosa, queratodermia blenorrágica de la artritis reactiva.
Artritis psoriásica
Comorbilidad · ventana terapéutica- Pista clínica
- Rigidez matutina, dactilitis, entesitis (Aquiles, fascia plantar), afectación de interfalángicas distales, lumbalgia inflamatoria; mayor riesgo con psoriasis ungueal, del cuero cabelludo o del pliegue interglúteo.
- Confirmación
- Sin marcador serológico específico; factor reumatoide habitualmente negativo; derivación a reumatología con radiografía o ecografía según el patrón.
- Primer paso
- Elegir un fármaco eficaz en piel y articulación (metotrexato, anti-TNF, anti-IL-17, anti-IL-23, apremilast o deucravacitinib según ficha técnica), en lugar de fototerapia o tópicos aislados.
- No confundir con
- Artritis reumatoide (metacarpofalángicas simétricas, anticuerpos), artrosis erosiva y gota.
Artritis reactiva
Adulto joven · posinfecciosa · HLA-B27- Pista clínica
- Semanas después de una uretritis (Chlamydia trachomatis) o una enteritis: oligoartritis de miembros inferiores, conjuntivitis o uveítis, balanitis circinada y queratodermia palmoplantar pustulosa y costrosa. El epónimo histórico se ha abandonado.
- Confirmación
- Clínica; pruebas de transmisión sexual (incluido VIH) y coprocultivo según el antecedente; HLA-B27 de apoyo.
- Primer paso
- Tratar la infección y la pareja; AINE para la artritis; manejo conjunto con reumatología; los biológicos en formas crónicas se usan fuera de ficha técnica.
- No confundir con
- Psoriasis pustulosa, gonococia diseminada, enfermedad de Behçet.
Lengua geográfica
Frecuente · benigna- Pista clínica
- Áreas lisas, rojas y depapiladas en dorso y bordes linguales, rodeadas de un ribete blanquecino serpiginoso, que cambian de sitio en días; más frecuente en pacientes con psoriasis, sobre todo pustulosa.
- Confirmación
- Clínica; no requiere pruebas.
- Primer paso
- Explicar la benignidad; si hay escozor con alimentos ácidos o picantes, corticoide tópico en gel bucal a demanda.
- No confundir con
- Candidiasis, liquen plano oral y leucoplasia (estas no migran).
Pitiriasis y parapsoriasis de evolución autolimitada o crónica
Pitiriasis rosada
Adolescente-adulto joven · semanas- Pista clínica
- Placa heraldo oval seguida en días de lesiones más pequeñas con su eje mayor paralelo a las líneas de tensión del tronco y collarete descamativo interno; prurito variable. En piel oscura, papular o folicular e hiperpigmentada.
- Confirmación
- Clínica; serología luética en lesiones palmoplantares, factores de riesgo o curso atípico. Revisar fármacos ante erupción similar inducida.
- Primer paso
- Explicación y observación; corticoide tópico o antihistamínico para el prurito. La revisión Cochrane sugiere con certeza baja-moderada que aciclovir oral mejora el exantema y que eritromicina reduce el prurito.
- No confundir con
- Sífilis secundaria, psoriasis en gotas, tiña corporis, toxicodermia.
Pitiriasis liquenoide aguda y crónica
Niño · brotes · meses- Pista clínica
- Brotes de pápulas que involucionan solas: forma aguda (PLEVA) con costra hemorrágica o vesiculopústula y cicatriz varioliforme; forma crónica con escama adherente e hipopigmentación residual. La variante ulceronecrótica febril cursa con fiebre y afectación sistémica.
- Confirmación
- Biopsia: dermatitis de interfase con infiltrado perivascular en cuña y extravasación de hematíes; predominio CD8 en la aguda y CD4 en la crónica.
- Primer paso
- Corticoide tópico y fototerapia; macrólidos orales, la opción sistémica más usada en series pediátricas recientes; metotrexato en formas graves. La variante ulceronecrótica requiere ingreso.
- No confundir con
- Varicela (aguda), papulosis linfomatoide (pápulas mayores, CD30), sífilis secundaria (crónica).
Parapsoriasis en placas pequeñas y dermatosis digitiforme
Adulto · crónica · benigna en su mayoría- Pista clínica
- Máculas ovales finamente descamativas de menos de 5 cm en tronco; en la variante digitiforme, alargadas siguiendo las costillas en los flancos. Asintomáticas y persistentes.
- Confirmación
- Biopsia si hay duda: dermatitis espongiótica leve con paraqueratosis focal, sin atipia linfocitaria.
- Primer paso
- Emolientes, corticoide tópico y fototerapia; revisión periódica. Su potencial de progresión a micosis fungoide es discutido.
- No confundir con
- Eccema numular, pitiriasis rosada (que se resuelve), micosis fungoide temprana.
Trastornos de la queratinización folicular y de pliegues
Pitiriasis rubra pilar
Bimodal · niño y adulto- Pista clínica
- Pápulas foliculares queratósicas sobre eritema anaranjado que confluyen dejando islas de piel normal, con queratodermia palmoplantar cérea anaranjada; en el adulto típico avanza de cabeza a pies. Puede evolucionar a eritrodermia. La forma circunscrita juvenil afecta codos y rodillas.
- Confirmación
- Biopsia: alternancia de orto y paraqueratosis en sentido vertical y horizontal, paraqueratosis en el borde del folículo, tapones foliculares y placas suprapapilares gruesas; si se repite la biopsia, puede verse acantólisis focal.
- Primer paso
- Emolientes y queratolíticos; retinoides orales (uso fuera de ficha técnica) con el Plan de Prevención de Embarazos; metotrexato; biológicos anti-IL-17, anti-IL-23 o anti-TNF en refractarios, con evidencia de series de casos y fuera de ficha técnica.
- No confundir con
- Psoriasis (sin islas respetadas, con hoyuelos ungueales), dermatitis seborreica, dermatomiositis tipo Wong, linfoma cutáneo de células T eritrodérmico.
Paraqueratosis granular
Pliegues · lactante y adulto- Pista clínica
- Pápulas queratósicas pardo-rojizas que confluyen en placas en axilas y otros pliegues; prurito frecuente; en el lactante, en zona del pañal.
- Confirmación
- Biopsia: capa córnea compacta paraqueratósica que conserva gránulos de queratohialina basófilos.
- Primer paso
- Retirar irritantes y reducir la fricción; corticoide tópico, análogos de vitamina D, retinoides tópicos o lactato amónico; antifúngico tópico si hay sobreinfección.
- No confundir con
- Enfermedad de Hailey-Hailey, intertrigo candidiásico, acantosis nigricans.
Acantosis nigricans
Marcador metabólico o paraneoplásico- Pista clínica
- Hiperpigmentación aterciopelada en cuello, axilas, ingles; papilomatosis cutánea florida en dorso de manos o palmas en tripa (dermatoglifos acentuados) cuando es paraneoplásica.
- Confirmación
- Clínica; glucemia, HbA1c o insulinemia en personas con sobrepeso; andrógenos si hay hirsutismo o acné; estudio de neoplasia si es súbita, extensa o mucosa.
- Primer paso
- Tratar la causa (pérdida de peso, control metabólico, retirada del fármaco implicado); retinoides tópicos o queratolíticos con fines estéticos.
- No confundir con
- Papilomatosis confluente y reticulada y seudoatrofodermia del cuello.
Papilomatosis confluente y reticulada
Adolescente · tronco- Pista clínica
- Pápulas pardas verrucosas que confluyen en el centro y forman un retículo en la periferia, iniciadas entre las mamas o en la espalda; no aclaran con antifúngicos. Existen variantes hipopigmentadas confundidas con pitiriasis versicolor.
- Confirmación
- Clínica tras un examen micológico negativo; histología superponible a la acantosis nigricans.
- Primer paso
- Minociclina oral (fuera de ficha técnica): contraindicada en menores de 8 años, embarazo y lactancia; evitar isotretinoína antes, durante y después; vigilar síntomas de lupus o hepatitis en tratamientos de más de 6 meses.
- No confundir con
- Pitiriasis versicolor, acantosis nigricans, enfermedad de Darier.
Queratodermias palmoplantares: buscar lo extracutáneo
Queratodermia epidermolítica (KRT1/KRT9)
Difusa · autosómica dominante- Pista clínica
- Hiperqueratosis difusa, lisa y amarillenta de palmas y plantas con borde eritematoso nítido, desde la primera infancia, sin transgrediencia.
- Confirmación
- Biopsia con hiperqueratosis epidermolítica; estudio genético.
- Primer paso
- Queratolíticos (urea, ácido salicílico), emolientes, desbridamiento mecánico; los retinoides orales empeoran a veces las formas epidermolíticas por fragilidad.
- No confundir con
- Queratodermia no epidermolítica (sin vacuolización en la biopsia) y formas sindrómicas.
Síndromes con cardiopatía (Naxos y Carvajal)
Recesivos · pelo lanoso · riesgo vital- Pista clínica
- Queratodermia (difusa en Naxos, estriada o focal en Carvajal) con pelo lanoso desde la infancia; miocardiopatía arritmogénica de predominio derecho (plakoglobina) o dilatada de predominio izquierdo (desmoplakina).
- Confirmación
- Estudio genético (JUP, DSP); electrocardiograma, Holter y ecocardiografía o resonancia cardiaca.
- Primer paso
- Derivación a cardiología de arritmias y consejo genético familiar; tratamiento queratolítico de la piel.
- No confundir con
- Queratodermias no sindrómicas con pelo normal.
Tilosis con cáncer de esófago (RHBDF2)
Focal · dominante · cribado- Pista clínica
- Queratodermia focal sobre puntos de presión de inicio en la infancia tardía, con leucoqueratosis oral y esofágica y antecedente familiar de carcinoma escamoso de esófago.
- Confirmación
- Estudio genético de RHBDF2.
- Primer paso
- Endoscopia digestiva alta periódica en un programa de vigilancia; consejo genético; evitar tabaco y alcohol.
- No confundir con
- Queratodermia climatérica, callosidades mecánicas, queratodermias focales no sindrómicas.
Síndromes con sordera o periodontitis
Sindrómicos · infancia- Pista clínica
- Queratodermia en panal con pseudoainhum y queratosis estrelladas en nudillos y sordera congénita (Vohwinkel, GJB2); queratodermia transgrediente con periodontitis grave y pérdida dentaria precoz (Papillon-Lefèvre, CTSC); queratodermia mutilante periorificial (Olmsted, TRPV3).
- Confirmación
- Audiometría y valoración odontológica; estudio genético dirigido.
- Primer paso
- Derivación a otorrinolaringología u odontología; en Papillon-Lefèvre los retinoides orales se han usado para la piel y la periodontitis fuera de ficha técnica.
- No confundir con
- Mal de Meleda (SLURP1, transgrediente, maloliente, sin sordera) y queratodermias adquiridas.
Tirosinemia tipo II (Richner-Hanhart)
Metabólica · tratable- Pista clínica
- Queratodermia focal dolorosa en puntos de apoyo, fotofobia y lagrimeo por queratitis dendritiforme y, sin tratamiento, discapacidad intelectual.
- Confirmación
- Tirosina plasmática elevada; estudio genético de TAT; valoración oftalmológica.
- Primer paso
- Derivación a metabolopatías para dieta restringida en tirosina y fenilalanina, que mejora la piel y los ojos.
- No confundir con
- Queratitis herpética (la queratitis dendritiforme puede confundir al oftalmólogo) y queratodermias focales no metabólicas.
Parejas que se confunden en la consulta
Cada pareja se separa con una pregunta clínica y, si hace falta, una prueba concreta.
Psoriasis eritrodérmica frente a pitiriasis rubra pilar eritrodérmica
- Lo que se ve
- En la PRP quedan islas nítidas de piel sana, pápulas foliculares en dorso de dedos y queratodermia anaranjada; en la psoriasis, hoyuelos ungueales y placas previas típicas.
- Lo que se pregunta
- Antecedente de psoriasis, retirada de corticoides, inicio cefalocaudal rápido.
- Lo que decide
- Biopsia: paraqueratosis alternante en tablero y en el borde folicular en la PRP; neutrófilos en la capa córnea y placas suprapapilares finas en la psoriasis.
- Por qué importa
- La respuesta a los fármacos de psoriasis es menos predecible en la PRP y ambas deben distinguirse de un linfoma antes de inmunosuprimir.
Pitiriasis rosada frente a sífilis secundaria
- Lo que se ve
- Placa heraldo y collarete interno en la pitiriasis rosada; afectación palmoplantar, mucosa, alopecia en claros y adenopatías en la sífilis.
- Lo que se pregunta
- Conductas sexuales de riesgo, chancro previo, fármacos nuevos.
- Lo que decide
- Serología treponémica y no treponémica.
- Por qué importa
- Un exantema papuloescamoso que no se resuelve en el plazo esperado o tiene lesiones palmares obliga a pedir serología siempre.
Pitiriasis liquenoide crónica frente a parapsoriasis en placas pequeñas
- Lo que se ve
- Pápulas en brotes con escama adherente central que se desprende en bloque, de evolución asincrónica, en la liquenoide; máculas estables y finas en la parapsoriasis.
- Lo que se pregunta
- Si las lesiones aparecen y desaparecen en oleadas o permanecen fijas.
- Lo que decide
- Biopsia: dermatitis de interfase con hematíes extravasados en la liquenoide; espongiosis leve en la parapsoriasis.
- Por qué importa
- Cambia el tratamiento (macrólidos y fototerapia frente a tópicos) y el plan de seguimiento.
Acantosis nigricans frente a papilomatosis confluente y reticulada
- Lo que se ve
- Placa aterciopelada de pliegues en la acantosis; pápulas pardas verrucosas que forman un retículo periférico en tronco en la papilomatosis.
- Lo que se pregunta
- Edad de inicio, obesidad, diabetes, síntomas constitucionales.
- Lo que decide
- La morfología y la respuesta a minociclina; la histología no las separa.
- Por qué importa
- La acantosis exige estudio metabólico o tumoral; la papilomatosis responde a un ciclo de antibiótico.
Pustulosis palmoplantar frente a queratodermia blenorrágica
- Lo que se ve
- Pústulas y máculas marrones en distintas fases en eminencias tenar e hipotenar en la pustulosis; pápulas pustulosas que se vuelven costrosas y córneas, con balanitis circinada y lesiones orales, en la artritis reactiva.
- Lo que se pregunta
- Tabaquismo; uretritis, diarrea, conjuntivitis o artritis de semanas antes.
- Lo que decide
- Contexto clínico y pruebas de infección de transmisión sexual o gastrointestinal; la histología es psoriasiforme en ambas.
- Por qué importa
- La artritis reactiva requiere tratar la infección y a la pareja y valorar reumatología.
Queratodermia hereditaria frente a adquirida
- Lo que se ve
- Inicio en la infancia y familiares afectos en la hereditaria; inicio en el adulto, a menudo en mujeres perimenopáusicas sobre puntos de presión (queratodermia climatérica), en la adquirida.
- Lo que se pregunta
- Edad de inicio, consanguinidad, sordera, cardiopatía, periodontitis, síntomas digestivos, fármacos, contacto con agua.
- Lo que decide
- Estudio genético en la hereditaria; en la adquirida, buscar dermatosis subyacente, hipotiroidismo, neoplasia o fármacos.
- Por qué importa
- La hereditaria sindrómica puede asociar riesgo vital (arritmia, cáncer esofágico) y consejo genético familiar.
Signos de alarma
!Pústulas generalizadas con fiebre
Sugiere psoriasis pustulosa generalizada o pustulosis exantemática aguda generalizada. Valorar ingreso, analítica con calcio y albúmina, cultivos y revisión farmacológica. Si se confirma psoriasis pustulosa generalizada, considerar espesolimab tras descartar tuberculosis activa y no retirar bruscamente corticoides sistémicos que el paciente esté tomando.
!Eritrodermia sin causa aparente o refractaria
Puede ocultar un síndrome de Sézary o una micosis fungoide eritrodérmica. Biopsiar varias lesiones, pedir citometría de sangre periférica y clonalidad, y repetir el estudio si el cuadro persiste antes de iniciar inmunosupresión prolongada o un biológico.
!Psoriasis pustulosa en el embarazo
Implica riesgo de hipocalcemia materna, insuficiencia placentaria y muerte fetal. Manejo conjunto con obstetricia y monitorización fetal; la ficha técnica de espesolimab, con datos muy escasos, aconseja preferiblemente evitarlo durante el embarazo, de modo que la elección debe individualizarse en un centro con experiencia.
!Parapsoriasis que cambia
La aparición de infiltración, atrofia, poiquilodermia, prurito intenso o adenopatías en una parapsoriasis obliga a nueva biopsia por posible progresión a micosis fungoide; evitar inmunomoduladores tópicos sobre lesiones sospechosas de malignidad.
!Queratodermia con pelo lanoso, síncope o palpitaciones
Sugiere síndrome de Naxos o de Carvajal con miocardiopatía arritmogénica, que puede debutar con arritmias graves. Electrocardiograma, Holter y ecocardiografía urgentes y derivación a una unidad de cardiopatías familiares.
!Acantosis nigricans súbita, extensa o mucosa
En un adulto delgado, con pérdida de peso, palmas en tripa o queratosis seborreicas eruptivas, sugiere neoplasia, sobre todo adenocarcinoma gástrico. Estudio digestivo y por imagen dirigido.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un paciente con psoriasis en placas extensa empieza con pústulas generalizadas y fiebre tras suspender prednisona por su cuenta.
Entonces valorar ingreso, pedir analítica con calcio y albúmina y cultivos, y plantear espesolimab intravenoso tras descartar tuberculosis activa, sin reintroducir corticoides sistémicos como tratamiento de fondo.
Si un adolescente presenta decenas de pápulas escamosas pequeñas tres semanas después de una amigdalitis.
Entonces diagnosticar psoriasis en gotas, tratar una infección estreptocócica activa si la hay y ofrecer tratamiento tópico o UVB de banda estrecha, explicando que puede ser el inicio de una psoriasis crónica.
Si una mujer de 30 años con psoriasis moderada-grave y deseo gestacional próximo necesita tratamiento sistémico.
Entonces descartar acitretina (anticoncepción hasta 3 años después de suspenderla) y metotrexato, y elegir un biológico con datos de uso en embarazo según la guía EuroGuiDerm y la ficha técnica.
Si un niño de 7 años con psoriasis grave no responde a tópicos ni fototerapia.
Entonces considerar etanercept, ustekinumab, apremilast (desde 20 kg) o secukinumab, cuyas fichas técnicas europeas admiten su uso desde los 6 años, siguiendo el consenso pediátrico de la AEDV.
Si un paciente con psoriasis ungueal refiere rigidez matutina y dolor en el talón.
Entonces derivar a reumatología y elegir un tratamiento sistémico eficaz en piel y articulación en lugar de fototerapia o tópicos aislados.
Si un adulto joven tiene una erupción en tronco con placa heraldo pero también pápulas palmares.
Entonces pedir serología de sífilis antes de etiquetarla de pitiriasis rosada y revisar los fármacos recientes.
Si un niño presenta brotes de pápulas costrosas que dejan cicatrices varioliformes desde hace meses.
Entonces biopsiar para confirmar pitiriasis liquenoide aguda, tratar con corticoide tópico y macrólido oral o fototerapia, y vigilar fiebre o úlceras que sugieran la variante ulceronecrótica.
Si un paciente con supuesta psoriasis eritrodérmica tiene islas de piel sana y queratodermia anaranjada.
Entonces biopsiar para confirmar pitiriasis rubra pilar, descartar linfoma y plantear acitretina o metotrexato, reservando los biológicos para casos refractarios y fuera de ficha técnica.
Si un adolescente con queratodermia palmoplantar difusa tiene el pelo lanoso desde la infancia.
Entonces solicitar electrocardiograma, Holter y ecocardiografía y derivar a cardiopatías familiares y consejo genético antes de centrarse en la piel.
Si una adolescente con lesiones pardas reticuladas en el escote no mejora con antifúngicos.
Entonces sospechar papilomatosis confluente y reticulada, confirmar examen micológico negativo y pautar minociclina oral fuera de ficha técnica tras descartar embarazo.
Perlas de consulta y de docencia
◆La cronología es una prueba diagnóstica gratuita
Una erupción papuloescamosa que se resuelve en seis a ocho semanas es probablemente una pitiriasis rosada; la que persiste en brotes durante meses, una pitiriasis liquenoide; la que no cambia en años, una parapsoriasis. Documentar con fotografía y fecha de inicio permite que la siguiente consulta aporte información en lugar de repetir la primera.
◆Los fármacos también dibujan psoriasis
Betabloqueantes, litio, interferones, imiquimod, inhibidores del punto de control inmunitario y, de forma paradójica, los anti-TNF pueden inducir o empeorar psoriasis. Dupilumab puede desplazar el fenotipo de eccema a psoriasiforme. Ante psoriasis de debut atípico, la historia farmacológica completa evita escalar tratamientos innecesariamente.
◆Queratodermia de manos en la mujer madura
La queratodermia climatérica, de inicio tras los 45 años sobre talones y puntos de presión, es la forma adquirida más frecuente, pero antes de aceptarla conviene excluir psoriasis palmoplantar, eccema crónico hiperqueratósico, tiña, hipotiroidismo y, si el contexto lo sugiere, neoplasia. El estudio micológico es rápido y cambia la conducta.
◆Retinoides: la seguridad la marca la ficha técnica
Acitretina solo puede prescribirla un dermatólogo con experiencia; en mujeres con capacidad de gestación exige anticoncepción eficaz desde 4 semanas antes, durante y hasta 3 años después, pruebas de embarazo, prescripción limitada a 30 días y abstinencia de alcohol durante y 2 meses después. Está contraindicada con tetraciclinas y metotrexato. Los pacientes no deben donar sangre hasta 3 años tras suspenderla.
◆La nueva nomenclatura de las queratodermias
Desde 2025, la clasificación internacional de los trastornos de la diferenciación epidérmica propone nombrar las queratodermias hereditarias por el gen causal seguido de pEDD (p. ej. RHBDF2-pEDD para la tilosis con cáncer de esófago). Conviene conocer ambas denominaciones, porque los informes de genética y la literatura reciente ya la usan.
Actualización DermRX
La obra refleja la práctica estadounidense de 2023; entre 2023 y octubre de 2026 cambiaron el arsenal autorizado en la UE para psoriasis y psoriasis pustulosa, los objetivos terapéuticos de las guías europeas y la nomenclatura de las queratodermias hereditarias.
Actualización DermRXEspesolimab: tratamiento del brote y prevención de brotes de psoriasis pustulosa generalizada
La obra no menciona un tratamiento específico de la psoriasis pustulosa generalizada. Espesolimab, antagonista del receptor de IL-36 con autorización condicional en la UE desde diciembre de 2022, tiene hoy indicación para el tratamiento de los brotes y para su prevención en adultos y adolescentes desde 12 años; en CIMA figuran comercializadas la presentación intravenosa de 450 mg y jeringas subcutáneas de 150 y 300 mg. En Effisayil 2, la dosis alta subcutánea redujo el riesgo de brote frente a placebo (cociente de riesgos 0,16) en 48 semanas. El Grupo de Psoriasis de la AEDV publicó un consenso Delphi sobre su uso.
Fuente: EMA, EPAR de Spevigo; CIMA-AEMPS, ficha técnica de Spevigo 450 mg (consultados el 16 de octubre de 2026). Morita A, et al. Lancet. 2023;402:1541-51 (PMID 37738999). Puig L, et al. Actas Dermosifiliogr. 2026;117(3):104544 (PMID 41371399).Actualización DermRXIcotrokinra, primer péptido oral bloqueante del receptor de IL-23, autorizado en la UE
La Comisión Europea autorizó icotrokinra (Icotyde, comprimidos de 200 mg) el 18 de septiembre de 2026 para psoriasis en placas moderada-grave en adultos y adolescentes desde 12 años y 40 kg candidatos a tratamiento sistémico. En ICONIC-LEAD, a la semana 16, el 65 % alcanzó IGA 0/1 y el 50 % PASI 90 frente al 8 % y el 4 % con placebo. En CIMA consta autorizado pero aún no comercializado; comprobar ficha técnica y condiciones de financiación antes de su uso.
Fuente: EMA, EPAR de Icotyde y resumen de opinión positiva del CHMP de 23 de julio de 2026; CIMA-AEMPS, registro 1262063002 (consultados el 16 de octubre de 2026). Bissonnette R, et al. N Engl J Med. 2025;393:1784-95 (PMID 41191940).Actualización DermRXGuía europea viva: biológicos en primera línea y objetivos PASI explícitos
La guía EuroGuiDerm viva para el tratamiento sistémico de la psoriasis (versión de septiembre de 2023 con actualización parcial en febrero de 2025) incorpora bimekizumab y deucravacitinib. Su adaptación alemana de 2026 destaca la posibilidad de usar biológicos o moléculas pequeñas dirigidas en primera línea, define PASI 75 como objetivo mínimo y PASI 90 o PASI absoluto inferior a 2 como deseable, y revisa la administración y la monitorización de metotrexato. Deucravacitinib está autorizado y comercializado en España para psoriasis en placas moderada-grave del adulto.
Fuente: EDF, Living EuroGuiDerm Guideline for the systemic treatment of psoriasis vulgaris (consultado el 16 de octubre de 2026). Nast A, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(1):122-37 (PMID 41531416). EMA, EPAR de Sotyktu (consultado el 16 de octubre de 2026).Actualización DermRXEdades pediátricas e indicaciones: la ficha técnica europea difiere de la estadounidense
La obra sitúa etanercept desde los 4 años. En la UE, etanercept está indicado en psoriasis en placas grave pediátrica desde los 6 años tras fracaso de otras terapias sistémicas o fototerapia; ustekinumab y secukinumab, desde los 6 años; apremilast amplió su indicación a niños desde 6 años y 20 kg candidatos a tratamiento sistémico. El Grupo de Psoriasis y el Grupo de Dermatología Pediátrica de la AEDV publicaron un consenso específico sobre psoriasis pediátrica.
Fuente: EMA, EPAR de Enbrel, Stelara, Cosentyx y Otezla (consultados el 16 de octubre de 2026). Vicente A, et al. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(3):T254-80 (PMID 39722345).Actualización DermRXTópicos estadounidenses que no están en España
La obra recoge roflumilast tópico como novedad. En CIMA solo figuran comprimidos de roflumilast para EPOC y no hay registros de tapinarof; ninguno de los dos es una opción en España a octubre de 2026. El consenso de 2025 del Grupo de Psoriasis de la AEDV sobre tratamiento tópico mantiene corticoides, análogos de vitamina D y sus combinaciones como eje, con estrategias de mantenimiento proactivo.
Fuente: CIMA-AEMPS, búsquedas por principio activo roflumilast y tapinarof (consultadas el 16 de octubre de 2026). Ribera M, et al. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(7):T703-30 (PMID 40446915).Actualización DermRXNueva clasificación genética de las queratodermias palmoplantares
En 2025 un grupo internacional publicó una clasificación de los trastornos palmoplantares de la diferenciación epidérmica basada en el gen causal, con un algoritmo diagnóstico, que sustituye epónimos y descriptores clínicos por la forma gen-pEDD. Forma parte de una revisión más amplia de la nomenclatura de las ictiosis y genodermatosis afines, y se orienta a terapias dirigidas a la patogenia.
Fuente: Sprecher E, et al. Br J Dermatol. 2025;193(3):364-80 (PMID 40106577).Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Papulosquamous Disorders and Palmoplantar Keratodermas» del capítulo «Nonneoplastic Disorders». En: Nelson CA, Ashchyan HJ, Barbieri JS, Gehlhausen J, Klufas DM, Yu SH. Dermatology: Comprehensive Board Review and Practice Examinations. Filadelfia: Wolters Kluwer; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Nast A, Smith C, Spuls PI, Avila Valle G, Bata-Csörgö Z, Boonen H, et al. EuroGuiDerm Guideline on the systemic treatment of Psoriasis vulgaris – Part 1: treatment and monitoring recommendations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(11):2461-98. PMID: 33349983.
- Nast A, Smith C, Spuls PI, Avila Valle G, Bata-Csörgö Z, Boonen H, et al. EuroGuiDerm Guideline on the systemic treatment of Psoriasis vulgaris – Part 2: specific clinical and comorbid situations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(2):281-317. PMID: 33547728.
- Nast A, Altenburg A, Augustin M, Bachmann F, Boehncke WH, Cornberg M, et al. S3 Guideline for the treatment of psoriasis vulgaris, adapted from EuroGuiDerm – part 1: Treatment recommendations and monitoring. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(1):122-37. PMID: 41531416.
- Bachelez H, Choon SE, Marrakchi S, Burden AD, Tsai TF, Morita A, et al. Trial of Spesolimab for Generalized Pustular Psoriasis. N Engl J Med. 2021;385(26):2431-40. PMID: 34936739.
- Morita A, Strober B, Burden AD, Choon SE, Anadkat MJ, Marrakchi S, et al. Efficacy and safety of subcutaneous spesolimab for the prevention of generalised pustular psoriasis flares (Effisayil 2): an international, multicentre, randomised, placebo-controlled trial. Lancet. 2023;402(10412):1541-51. PMID: 37738999.
- Puig L, Carrascosa JM, Rivera R, Vilarrasa E, de la Cueva P, López-Ferrer A. Generalized Pustular Psoriasis: Review and Consensus of the Psoriasis Group of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology. Actas Dermosifiliogr. 2026;117(3):104544. PMID: 41371399.
- Bissonnette R, Soung J, Hebert AA, Pink AE, Pinter A, Moore AY, et al. Oral Icotrokinra for Plaque Psoriasis in Adults and Adolescents. N Engl J Med. 2025;393(18):1784-95. PMID: 41191940.
- Ribera M, Dauden E, Sahuquillo-Torralba A, Rodríguez-Fernández L, De La Cueva P, Carrascosa JM. Expert Recommendations on Topical Therapy for Psoriasis from the Spanish Psoriasis Working Group (GPS). Actas Dermosifiliogr. 2025;116(7):T703-30. PMID: 40446915.
- Vicente A, Pérez-Ferriols A, Batalla A, García-Fernandez L, Pérez B, Eiris N, et al. Consensus Statement From the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) Psoriasis Working Group (SWG) and Pediatric Working Group (PWG) on the Management of Pediatric Psoriasis. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(3):T254-80. PMID: 39722345.
- Contreras-Ruiz J, Peternel S, Jiménez Gutiérrez C, Culav-Koscak I, Reveiz L, Silbermann-Reynoso ML, et al. Interventions for pityriasis rosea. Cochrane Database Syst Rev. 2019;10:CD005068. PMID: 31684696.
- Han R, Spratt WR, Yang H, Lai FYX, Lee S. Treatment of refractory pityriasis rubra pilaris with biologic therapy: a case series. Clin Exp Dermatol. 2025;50(11):2240-4. PMID: 40488550.
- Sprecher E, Ishida-Yamamoto A, Schwartz J, Akiyama M, Aldwin-Easton M, Choate K, et al. Palmoplantar epidermal differentiation disorders: a new classification toward pathogenesis-based therapy. Br J Dermatol. 2025;193(3):364-80. PMID: 40106577.
- Agencia Europea de Medicamentos. Icotyde (icotrokinra): EPAR. Consultado el 16 de octubre de 2026. Enlace.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Ficha técnica de Neotigason 25 mg cápsulas duras (acitretina). CIMA. Consultado el 16 de octubre de 2026. Enlace.