Pitiriasis liquenoide
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Un mismo espectro con dos caras y una tercera que puede matar: la forma crónica, la varioliforme aguda y la variante febril ulceronecrótica. Esta lectura ordena el diagnóstico por el polimorfismo, sitúa la fototerapia como primera línea con su tasa real de recidiva y fija cuándo hay que ingresar.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- El diagnóstico es el polimorfismo, no la lesión individual: máculas, pápulas, costras y cicatrices coexistiendo. Si todas las lesiones están en el mismo estadio, replantéese el diagnóstico.
- UVB de banda estrecha en primera línea: en la serie española de forma crónica difusa del adulto, 88 % de respuesta completa con 23 sesiones de media, y 43 % de recidiva en los primeros 6 meses. Dígalo antes de empezar.
- Fiebre más úlceras necróticas confluentes es una urgencia. Hemograma, ferritina, triglicéridos y fibrinógeno, y descarte linfohistiocitosis hemofagocítica.
- Cero eosinófilos: en 71 biopsias confirmadas no hubo infiltrado eosinofílico en ninguna. Si el patólogo describe eosinófilos, piense en toxicodermia.
- Antes de asumir que es idiopática, mire si el paciente lleva un biológico: es una asociación descrita y revisada sistemáticamente en 2024.
Claves de la lectura
Un espectro con tres presentaciones y un solo hilo conductor
La forma varioliforme aguda cursa en brotes de máculo-pápulas eritematosas que evolucionan a pápulas con centro costroso o necrótico y dejan cicatrices varioliformes; su rasgo diagnóstico es el polimorfismo lesional, es decir, lesiones en distintos estadios evolutivos de forma simultánea. La forma crónica se presenta como pápulas eritemato-parduzcas con escama micácea central adherente que se desprende en bloque, sin necrosis, y resuelve con hipopigmentación o hiperpigmentación. La variante febril ulceronecrótica es la urgencia: pápulas ulceronecróticas generalizadas de inicio brusco que confluyen en úlceras, fiebre alta y afectación sistémica coagulopática, pulmonar, cardiaca, digestiva o del sistema nervioso central. Puede ser mortal.
La histología tiene una firma reconocible si se pide bien
En una serie de 71 casos confirmados, los cambios vacuolares o los queratinocitos necróticos aparecieron en el 100 %, el infiltrado linfocitario superficial y profundo en el 99 %, la infiltración linfocitaria del epitelio anexial en el 97 % y los hematíes extravasados perivasculares o intraepidérmicos en el 83 %. Los linfocitos son siempre pequeños a medianos y nunca hubo infiltrado eosinofílico. El hallazgo que sus autores proponen como distintivo es el infiltrado linfocitario dérmico profundo con disposición periadnexal en T a lo largo de toda la longitud del epitelio folicular y sudoríparo. Pedirlo explícitamente al patólogo evita informes que vuelven como dermatitis de interfase inespecífica.
El diferencial que más importa es la papulosis linfomatoide
La separación es histológica, con CD30 positivo en la papulosis linfomatoide, y cambia por completo el seguimiento por el riesgo de linfoma asociado. Después vienen la micosis fungoide, sobre todo en sus variantes pediátricas, con la que comparte epidermotropismo pero de la que se distingue por linfocitos pequeños a medianos sin atipia; la varicela en la fase aguda; y la sífilis secundaria, la escabiosis nodular, la vasculitis leucocitoclástica y el prurigo. A esta lista se ha añadido en 2024 la forma inducida por terapia biológica, revisada de forma sistemática: revise siempre la medicación biológica antes de asumir que el cuadro es idiopático.
Cómo ordenan los dos capítulos: el antibiótico manda en el niño y en la forma aguda, la luz en el adulto y en la crónica
La obra dedica un capítulo a cada forma y los ordena al revés. En la crónica la fototerapia va primero y el macrólido después; en la varioliforme aguda los autores empiezan por tratar la infección concurrente y por la eritromicina, en el niño a 15 a 30 mg/kg/día durante al menos seis semanas y en el adulto a 500 mg dos o tres veces al día durante uno a cinco meses, con la doxiciclina como alternativa desde los 12 años; la cabina queda segunda en el niño y, admiten, quizá primera en el adulto. Ese orden lo sostienen la edad y el acceso, no la eficacia. Un ensayo aleatorizado con 24 pacientes, citado en el capítulo crónico, no halló diferencias entre azitromicina y UVB de banda estrecha a las ocho semanas. En el lactante, ambos capítulos aceptan esperar y observar.
Lo que la evidencia terapéutica permite afirmar
La revisión sistemática de referencia cribó 441 artículos e incluyó 37 manuscritos originales, entre ellos un solo ensayo aleatorizado. La fototerapia ultravioleta fue lo más empleado, con tasas de aclaramiento aproximadas del 70 al 100 %, difícilmente comparables entre estudios; la UVB de banda estrecha mostró eficacia similar al PUVA. La eritromicina oral aclaró entre el 66 y el 83 % de los pacientes y el metotrexato hasta el 100 %, en estudios pequeños y antiguos. La recomendación de sus autores es UVB de banda estrecha en primera línea, y eritromicina oral con o sin corticoides tópicos y metotrexato a dosis bajas en segunda. Reconocen como limitaciones la posible autorresolución, la mezcla de niños y adultos y el hecho de que la calidad de vida nunca se evaluó.
Lo que el capítulo aporta al rescate: excímer, metotrexato con números y combinaciones en la forma febril
Tres aportes del capítulo. El láser excímer de 308 nm alcanza nivel B: 31 pacientes con aclaramiento completo tras sesiones quincenales durante un máximo de 24 semanas. El metotrexato tiene por fin una serie con cifras: 15 mg semanales de media durante 23 meses, 11 mejorías completas y 2 parciales, y diez brotes, siete al bajar la dosis, todos recuperados al subirla; es mantenimiento, no ciclo. Y en la variante febril ulceronecrótica el capítulo recoge combinaciones que matizan el pesimismo de los casos fatales: inmunoglobulinas con resolución en siete de ocho niños, infliximab a 5 mg/kg con remisión tras dos dosis cuando había fracasado todo lo demás, y ruxolitinib con tocilizumab elegidos según las citocinas elevadas en un niño de 7 años. La misma clase anti-TNF que aquí figura como inductora fue rescate en ese caso.
El riesgo de linfoma existe como concepto, no como cifra
Hay una asociación conceptual y biológica entre la forma crónica y la micosis fungoide: un estudio inmunohistoquímico mostró expresión aumentada de NLRP1, caspasa 1, IL-18 e IL-1 beta tanto en la forma crónica como en la micosis fungoide frente a controles, lo que sugiere una vía inflamatoria compartida. No existe ninguna cifra de tasa de progresión que pueda considerarse verificada. La consecuencia práctica es doble: no cite porcentajes de progresión a un paciente, y mantenga un seguimiento clínico razonable sin construir un discurso de riesgo sobre un número que nadie puede sostener.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Fototerapia
UVB de banda estrecha
Dosis inicial fijada mediante test de dosis eritematosa mínima o test en área pequeña, con incrementos del 20 % por sesión; la guía rechaza el enfoque de dosis fija y no da valores absolutos- Duración
- 2 o 3 sesiones por semana. Referencia práctica española: 23 sesiones de media y 16,99 J/cm2 de dosis acumulada
- Cuándo considerarlo
- Primera línea en enfermedad difusa que no responde a tópicos, tanto en adultos como en niños.
- Limitaciones
- Es una de las pocas indicaciones de esta lectura que sí figura de forma explícita en la guía BAD y BPG de 2022. Recidiva del 43 % en los primeros 6 meses. En pediatría es la modalidad preferida, pero no hay consenso establecido para su uso.
- Monitorización
- A partir de 500 tratamientos de cuerpo entero se activa la recomendación de vigilancia de cáncer cutáneo; umbral reconocido como arbitrario, sin tope vitalicio absoluto. En niños, monitorización cuidadosa a largo plazo.
PUVA
No aplicable en la práctica española- Duración
- No aplicable
- Cuándo considerarlo
- Figura en la literatura con eficacia similar a la UVB de banda estrecha, pero no es practicable aquí.
- Limitaciones
- El 8-metoxipsoraleno oral no está comercializado en España desde la suspensión de la presentación en cápsulas en 2014. La equivalencia con la UVB de banda estrecha es afortunada, porque en España solo tenemos realmente la primera opción.
- Monitorización
- No procede.
Sistémicos
Eritromicina 500 mg comprimidos (ERITROMICINA NORMON)
Adultos y adolescentes, 1 a 2 g al día repartidos en 3 o 4 tomas, sin superar 4 g al día. Niños de 2 a 8 años, 30 mg/kg/día en 3 o 4 tomas; a partir de los 8 años, dosis de adulto- Duración
- Ciclos prolongados con reevaluación, habitualmente combinada con corticoide tópico
- Cuándo considerarlo
- Segunda línea, y la opción sistémica más usada en niños por su perfil de seguridad cuando la fototerapia no es viable.
- Limitaciones
- Off-label: la ficha técnica solo recoge indicaciones infecciosas. Aclaramiento del 66 al 83 % en la revisión sistemática. Mala tolerancia digestiva. Riesgo de estenosis hipertrófica de píloro en menores de 14 días de vida.
- Monitorización
- Tolerancia digestiva e interacciones por citocromo P450.
Metotrexato semanal 2,5 mg comprimidos (METOTREXATO SEMANAL ACCORD y equivalentes)
Dosis de prueba de 2,5 a 5 mg; después inicio de 7,5 a 15 mg una vez a la semana, sin superar 25 mg semanales. Ácido fólico 5 mg dos veces por semana, nunca el día del metotrexato- Duración
- A dosis bajas y de forma prolongada, con reevaluación periódica
- Cuándo considerarlo
- Segunda línea en enfermedad extensa refractaria, y pilar del tratamiento de la variante febril ulceronecrótica junto a los corticoides sistémicos.
- Limitaciones
- Off-label: sus indicaciones son psoriasis vulgar grave y artritis psoriásica. No usar en menores de 3 años. Eficacia de hasta el 100 % en la revisión sistemática, pero en estudios pequeños y antiguos. Hay casos publicados de variante febril refractaria a metotrexato. Administración SEMANAL: el error de administración diaria ha causado muertes.
- Monitorización
- Hemograma, transaminasas y función renal antes y durante el tratamiento, según protocolo del centro.
Tópicos
Clobetasol propionato 0,5 mg/g (CLOVATE, DECLOBAN y otras presentaciones)
1 o 2 aplicaciones al día- Duración
- No más de 4 semanas sin reevaluación
- Cuándo considerarlo
- Lesiones inflamatorias del tronco en brotes intensos, habitualmente combinado con eritromicina oral en la propuesta de segunda línea.
- Limitaciones
- Off-label. Menos de 50 g a la semana en adultos. Contraindicado en menores de 1 año y con uso prolongado desaconsejado en niños, con revisión clínica semanal si resulta necesario.
- Monitorización
- Revisión de la piel tratada a las 4 semanas.
Metilprednisolona aceponato 1 mg/g (ADVENTAN, LEXXEMA y genéricos)
1 aplicación al día- Duración
- Tandas de 2 semanas
- Cuándo considerarlo
- Brotes de intensidad moderada y tratamiento de mantenimiento entre tandas, especialmente en niños.
- Limitaciones
- Off-label. Su clasificación de potencia no procede de una fuente oficial española.
- Monitorización
- Vigilar atrofia en tandas repetidas.
Tacrolimus 0,03 % pomada y pimecrolimus 1 % crema (PROTOPIC, ELIDEL)
Tacrolimus 0,03 %: 2 aplicaciones al día un máximo de 3 semanas y después 1 al día. Pimecrolimus 1 %: capa fina 2 veces al día, uso corto y discontinuo- Duración
- Tacrolimus, con reevaluación a los 12 meses en mantenimiento. Pimecrolimus, reevaluación a las 6 semanas
- Cuándo considerarlo
- Cara y pliegues, donde no procede mantener un corticoide potente. Tacrolimus desde los 2 años, pimecrolimus desde los 3 meses; la concentración de tacrolimus al 0,1 % solo desde los 16 años.
- Limitaciones
- Off-label. Aparecen entre los términos de indexación de la literatura terapéutica de esta enfermedad, pero sin datos de eficacia cuantificados verificables.
- Monitorización
- Advertir del escozor inicial y de la fotoprotección.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si ve máculas, pápulas, costras y cicatrices coexistiendo en el mismo paciente
Ese polimorfismo es el diagnóstico. Si por el contrario todas las lesiones están en el mismo estadio evolutivo, replantee el cuadro antes de tratar.
Si es un lactante y la clínica encaja con la forma aguda
Dermatoscopia antes que bisturí: vasos puntiformes o glomerulares y glóbulos eritematosos alrededor de un centro homogéneo anaranjado o costroso permiten un diagnóstico rápido y pueden evitar la biopsia.
Si hay lesión única o localizada, afectación grave, o el polimorfismo no es evidente
Biopsie, y pida explícitamente al patólogo que valore el infiltrado profundo periadnexal en T. Hay que descartar papulosis linfomatoide, que es CD30 positiva y cambia por completo el seguimiento, y micosis fungoide.
Si el informe describe infiltrado eosinofílico
No es esta enfermedad. En 71 biopsias confirmadas no hubo eosinófilos en ninguna: piense en toxicodermia y revise la hoja de medicación.
Si el paciente está en tratamiento con un biológico
Revise esa asociación antes de asumir idiopatía. La aparición de pitiriasis liquenoide en pacientes tratados con terapia biológica fue objeto de una revisión sistemática en 2024 y forma parte del catálogo de dermatosis paradójicas.
Si la enfermedad es difusa y no ha respondido a tópicos
UVB de banda estrecha, 2 o 3 sesiones por semana, con dosis inicial fijada por test e incrementos del 20 %. Es la primera línea recomendada y una de las pocas indicaciones de esta lectura que sí figura en la guía de fototerapia de 2022.
Si va a iniciar fototerapia
Avise antes de la primera sesión del 43 % de recidiva en los primeros 6 meses descrito en la serie española. Anticiparlo convierte una recidiva en un episodio previsto y no en un fracaso del tratamiento.
Si es un niño y no hay acceso a cabina
Eritromicina oral, 30 mg/kg/día repartidos en 3 o 4 tomas entre los 2 y los 8 años y dosis de adulto a partir de esa edad, con o sin corticoide tópico. Es la opción sistémica más usada en pediatría por su perfil de seguridad, a costa de la tolerancia digestiva.
Si la enfermedad es extensa y refractaria a fototerapia y macrólido
Metotrexato semanal a dosis bajas, con dosis de prueba, ácido fólico y el día de la semana escrito en la receta. No en menores de 3 años.
Si aparecen úlceras necróticas confluentes y fiebre
Ingreso. Analítica completa con hemograma, ferritina, triglicéridos y fibrinógeno, y valoración de linfohistiocitosis hemofagocítica. Hay casos mortales publicados entre 2024 y 2026, incluido un lactante de 15 meses.
Si la variante febril ulceronecrótica cumple criterios de linfohistiocitosis hemofagocítica
Trátela como tal en coordinación con hematología. En el caso publicado, etopósido con dexametasona durante ocho semanas logró supervivencia libre de enfermedad a cuatro años.
Si la enfermedad es limitada, asintomática y sin repercusión estética
No tratar es una opción defendible. La autorresolución es real y es una de las razones por las que la evidencia terapéutica de esta enfermedad está sesgada al alza.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Corticoides sistémicos en la variante febril ulceronecrótica
- Qué es
- Metilprednisolona u otro corticoide sistémico como base del tratamiento de la forma grave.
- Cuándo puede ser útil
- Siempre que se establezca el diagnóstico de variante febril ulceronecrótica, junto al metotrexato.
- Evidencia
- No hay ensayos. Un caso de 22 meses resolvió con corticoides sistémicos asociados a antibióticos y antivirales.
- Cómo se utiliza
- Pautas hospitalarias de corticoterapia sistémica, ajustadas al peso y a la gravedad, dentro de un ingreso.
- Limitación principal
- Off-label. La evidencia es de casos aislados y hay formas refractarias con desenlace fatal pese al tratamiento.
Inmunoglobulinas intravenosas
- Qué es
- Terapia de rescate en la forma grave, empleada en combinación.
- Cuándo puede ser útil
- Forma febril ulceronecrótica que no responde al corticoide sistémico y al metotrexato.
- Evidencia
- Casos publicados, con resultados dispares: fracasaron junto a metilprednisolona y anti-TNF alfa en el caso fatal del lactante de 15 meses.
- Cómo se utiliza
- Pauta hospitalaria; no existe un esquema establecido para esta indicación.
- Limitación principal
- Off-label, coste alto y disponibilidad condicionada por el centro. No sustituye al soporte general ni al estudio de linfohistiocitosis hemofagocítica.
Protocolo de linfohistiocitosis hemofagocítica
- Qué es
- Tratamiento dirigido a la linfohistiocitosis cuando esta acompaña a la forma febril ulceronecrótica.
- Cuándo puede ser útil
- Fiebre, citopenias y ferritina alta en un paciente con lesiones ulceronecróticas.
- Evidencia
- Caso publicado de mujer de 21 años que cumplía siete de los nueve criterios HLH-2004, con supervivencia libre de enfermedad a cuatro años.
- Cómo se utiliza
- Etopósido con dexametasona durante ocho semanas en ese caso, en coordinación con hematología.
- Limitación principal
- Depende de un diagnóstico hematológico que hay que buscar activamente: si no se pide ferritina y triglicéridos, no se encuentra.
Inhibidores del TNF alfa
- Qué es
- Biológicos empleados como rescate en la forma grave.
- Cuándo puede ser útil
- Muy excepcionalmente, y sabiendo lo publicado.
- Evidencia
- Fracasaron en el caso fatal del lactante de 15 meses junto a metilprednisolona e inmunoglobulinas. Además, la terapia biológica figura como desencadenante descrito de la propia enfermedad.
- Cómo se utiliza
- No hay pauta establecida para esta indicación.
- Limitación principal
- Off-label, con la paradoja de que la clase está descrita tanto como tratamiento de rescate como inductora del cuadro.
Abstención terapéutica con seguimiento
- Qué es
- No tratar y vigilar en las formas limitadas.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad poco extensa, asintomática y sin repercusión estética.
- Evidencia
- La autorresolución está reconocida como una de las principales limitaciones de la evidencia terapéutica de esta enfermedad, que aparece sesgada al alza por ese motivo.
- Cómo se utiliza
- Emoliente, fotografía de referencia y revisión programada; tratar solo si aparece extensión o síntomas.
- Limitación principal
- En la forma varioliforme aguda hay que advertir de la cicatriz varioliforme antes de decidir no tratar.
Perlas terapéuticas
◆El diagnóstico es el polimorfismo, no la lesión
Busque activamente máculas, pápulas, costras y cicatrices coexistiendo en la misma exploración. Si todas las lesiones están en el mismo estadio evolutivo, el cuadro es otro. Es un gesto de treinta segundos que ahorra biopsias y evita tratar una toxicodermia como si fuera esto.
◆La dermatoscopia puede ahorrarle la biopsia en un lactante
Vasos puntiformes o glomerulares y glóbulos eritematosos rodeando un centro homogéneo anaranjado o costroso. El patrón está validado por un grupo español con correlación clínica, dermatoscópica e histológica, y sus autores plantean explícitamente evitar la biopsia en casos concordantes. Es especialmente útil cuando la familia rechaza una biopsia en un niño muy pequeño.
◆Cero eosinófilos
En 71 biopsias confirmadas no hubo infiltrado eosinofílico en ninguna. Es un dato negativo con mucho valor: si el informe describe eosinófilos, el diagnóstico probable es una toxicodermia y el siguiente paso es la hoja de medicación, no un ciclo de fototerapia.
◆Pida el infiltrado profundo periadnexal en T
Es el hallazgo que la serie histológica de referencia propone como distintivo: infiltrado linfocitario dérmico profundo a lo largo de toda la longitud del epitelio folicular y sudoríparo. Pedirlo por escrito en el volante convierte un informe inespecífico en un informe útil.
◆Fiebre más úlceras necróticas confluentes es una urgencia
Analítica con hemograma, ferritina, triglicéridos y fibrinógeno, y descarte de linfohistiocitosis hemofagocítica. Entre 2024 y 2026 se han publicado casos mortales, incluido el más joven documentado, un lactante de 15 meses refractario a corticoide, inmunoglobulinas y anti-TNF alfa. No espere a la revisión programada: esa combinación se deriva el mismo día.
◆Avise del 43 % de recidiva antes de la primera sesión
En la serie española de forma crónica difusa del adulto, la UVB de banda estrecha logró un 88 % de respuesta completa con 23 sesiones de media y 16,99 J/cm2 acumulados, pero recidivó el 43 % en los primeros seis meses. Es un tratamiento bueno y no definitivo, y el paciente debe saberlo antes.
◆Revise si el paciente lleva un biológico
La aparición de pitiriasis liquenoide en pacientes tratados con terapia biológica fue objeto de una revisión sistemática en 2024. Antes de asumir idiopatía en un paciente reumatológico o digestivo, mire la hoja de tratamiento: puede ahorrarle un ciclo entero de fototerapia.
◆No cite porcentajes de progresión a linfoma
Existe una vía inflamatoria compartida con la micosis fungoide documentada por inmunohistoquímica, pero no hay ninguna cifra de tasa de progresión que resista una comprobación. Mantenga el seguimiento clínico y evite construir un discurso de riesgo sobre un número que no existe.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXDermatoscopia validada para la forma varioliforme aguda
Un grupo español describió en 2024, con correlación clínica, dermatoscópica e histológica, el patrón de vasos puntiformes o glomerulares y glóbulos eritematosos rodeando un área central homogénea anaranjada o costrosa, y planteó de forma explícita que reconocerlo permite un diagnóstico rápido evitando la biopsia, incluso en lactantes. Es la aportación diagnóstica más práctica de los últimos años en esta enfermedad.
Fuente: Peñuelas Leal R, et al. Clin Exp Dermatol 2024;49:149-54.Actualización DermRXLa enfermedad entra en el catálogo de dermatosis paradójicas por biológicos
Una revisión sistemática de 2024 recoge la aparición de pitiriasis liquenoide en pacientes tratados con terapia biológica. La consecuencia práctica es una pregunta más en la anamnesis, y una decisión distinta: en esos casos la conducta pasa por revisar el biológico antes de escalar el tratamiento dermatológico.
Fuente: Rijal H, Bouadi N, Molin S. J Cutan Med Surg 2024;28:504-5.Actualización DermRXCasos graves de la variante febril ulceronecrótica entre 2024 y 2026
Se ha publicado el caso fatal más joven documentado, un lactante de 15 meses refractario a metilprednisolona, inmunoglobulinas intravenosas e inhibidores del TNF alfa, y un caso de 22 meses con resolución mediante corticoides sistémicos, antibióticos y antivirales. Ambos refuerzan que la forma pediátrica es potencialmente mortal y que la respuesta al tratamiento es impredecible.
Fuente: Alyasin S, et al. J Med Case Rep 2026;20(1); Milanova-Ilieva D, et al. Am J Dermatopathol 2025;47:629-33.Actualización DermRXAsociación con linfohistiocitosis hemofagocítica
Un caso de 2024 documenta una mujer de 21 años con expresión linfomatoide gravemente atípica, infiltrado de linfocitos CD8 positivos atípicos con pérdida de CD5 y reducción de CD7 y vasculitis linfomatoide, que cumplía siete de los nueve criterios HLH-2004 y respondió a etopósido con dexametasona durante ocho semanas, permaneciendo estable y sin tratamiento cuatro años después. Convierte la ferritina en una petición obligada ante fiebre y citopenias.
Fuente: Chen C, et al. Am J Dermatopathol 2024;46:238-42.Actualización DermRXAzitromicina y tetraciclinas: el capítulo las pauta; en España son fuera de ficha técnica y con límites de edad distintos
El capítulo recoge la azitromicina a 500 mg diarios durante cuatro semanas en la forma crónica, y en pulsos de 500 mg el primer día y 250 mg tres a cinco días más repetidos cada dos semanas durante doce en la aguda; la doxiciclina a 100 mg dos veces al día en el adulto y la minociclina a la misma dosis durante dos meses en refractarios. En España en 2026 los tres antibióticos están comercializados, pero sus fichas técnicas solo recogen indicaciones infecciosas: en pitiriasis liquenoide todos son uso fuera de ficha técnica, igual que la eritromicina de esta lectura. Hay una diferencia de umbral que conviene conocer: el capítulo evita la doxiciclina por debajo de los 12 años, mientras que la ficha técnica española la contraindica por debajo de los 8, y en ambos casos queda excluida en el embarazo. La azitromicina tiene a su favor la posología corta y el ensayo que la igualó a la UVB de banda estrecha, y en contra la ausencia de datos de mantenimiento.
Fuente: Lectura del capítulo frente a las fichas técnicas de azitromicina, doxiciclina y minociclina (CIMA-AEMPS).Actualización DermRXEl capítulo ofrece cinco fototerapias; en España queda una, más el excímer donde lo haya
Los capítulos enumeran UVB de banda estrecha, UVA y UVB combinados, PUVA, acitretina con PUVA, UVA1 y láser excímer, y citan una revisión sistemática en la que el PUVA aclaró al 83 % frente al 73 % de la UVB de banda estrecha, a costa de una recurrencia significativamente mayor. En España en 2026 la vía PUVA oral no existe porque el 8-metoxipsoraleno en cápsulas fue suspendido en 2014 y las soluciones disponibles son de uso hospitalario para fotoaféresis, así que la ventaja del PUVA es teórica; la acitretina con PUVA cae con ella. La UVB de banda estrecha, dosificada según la guía BAD y BPG de 2022, es la única modalidad de cabina practicable y la que tiene la pitiriasis liquenoide entre sus indicaciones explícitas. El excímer de 308 nm, con nivel B en el capítulo, depende de que el centro disponga del equipo, y la UVA1 apenas existe en el sistema público. La cifra que hay que dar al paciente sigue siendo la española: 88 % de respuesta completa y 43 % de recidiva a seis meses.
Fuente: Lectura del capítulo frente a CIMA-AEMPS (metoxaleno) y a la guía BAD y BPG de UVB de banda estrecha 2022.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Fototerapia UVB de banda estrecha
- Dosis inicial según test de dosis eritematosa mínima o test en área pequeña.
- 2 o 3 sesiones por semana, con incrementos del 20 % por sesión.
- Reevaluación tras 20 a 25 sesiones.
Referencia práctica española: 88 % de respuesta completa con 23 sesiones de media y 16,99 J/cm2 acumulados, con 43 % de recidiva en los primeros 6 meses. Informar de esa cifra antes de la primera sesión. Registrar el recuento acumulado de sesiones de cuerpo entero.
- Eritromicina 500 mg comprimidos o suspensión equivalente
- De 2 a 8 años: 30 mg/kg/día repartidos en 3 o 4 tomas.
- A partir de 8 años: dosis de adulto, 1 a 2 g al día en 3 o 4 tomas.
- Metilprednisolona aceponato 1 mg/g crema, una vez al día en las lesiones más inflamatorias.
Uso fuera de ficha técnica: la ficha técnica de la eritromicina solo recoge indicaciones infecciosas. Aclaramiento del 66 al 83 % en la revisión sistemática. Advertir de la intolerancia digestiva, que es la causa más frecuente de abandono. Vigilar interacciones.
- Metotrexato semanal 2,5 mg comprimidos
- Dosis de prueba: 2,5 mg en toma única.
- Semana siguiente: 7,5 mg una vez a la semana, los miércoles.
- Escalada según respuesta y tolerancia, sin superar 25 mg semanales.
- Ácido fólico 5 mg: dos días a la semana, nunca el miércoles.
Medicamento de administración SEMANAL: el día debe constar en la receta y en el informe. Uso fuera de ficha técnica. No emplear en menores de 3 años. Hemograma, transaminasas y función renal antes y durante el tratamiento.
- Derivación urgente a hospital
- Hemograma completo, ferritina, triglicéridos y fibrinógeno.
- Bioquímica con función renal y hepática, coagulación y reactantes.
- Valoración conjunta con hematología si hay fiebre y citopenias.
Puede ser mortal: hay casos fatales publicados entre 2024 y 2026, incluido un lactante de 15 meses. Si se cumplen criterios HLH-2004, el tratamiento pasa a ser el de la linfohistiocitosis hemofagocítica. El metotrexato con corticoide sistémico es el pilar descrito de la forma grave.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
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