Queratodermia palmoplantar
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Palmas y plantas engrosadas, amarillentas y fisuradas, con dolor al apoyar. Detrás puede haber un gen o una enfermedad tratable. La primera decisión no es qué queratolítico, sino descartar lo que se cura corrigiendo la causa antes de comprometer a un paciente joven con un retinoide oral de por vida.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Antes de tratar, descarte lo que se resuelve corrigiendo la causa: dermatofitos, sarna, sífilis, VIH, hipotiroidismo, diabetes, arsénico y neoplasia interna. Una queratodermia de aparición reciente en un adulto es una queratodermia adquirida hasta que se demuestre lo contrario.
- Enfermedad limitada: baño salino, retirada mecánica de la hiperqueratosis y queratolítico en base emoliente dos veces al día (salicílico 5-10 %, propilenglicol 20-70 %, láctico 10 %, o urea 10 % con láctico 5 %). La oclusión nocturna es lo que multiplica el rendimiento.
- Enfermedad extensa: el retinoide oral. La ficha española de acitretina fija para trastornos de la queratinización la dosis mínima eficaz, por debajo de 10 mg al día si es posible y con techo de 30 mg, y el ajuste se hace a las 4 semanas.
- Dos opciones del capítulo no existen aquí: el tapinarof no tiene ningún registro en CIMA y la crema de 5-fluorouracilo al 5 % no se comercializa (Tolak es al 4 % y las presentaciones al 5 % llevan salicílico).
- Si el cuadro es queratodermia focal con distrofia ungueal hipertrófica y dolor plantar desproporcionado, piense en paquioniquia congénita: ahí el objetivo terapéutico es el dolor, y hoy se trata con descarga y desbridamiento, no con fármacos.
Claves de la lectura
La primera decisión del capítulo es la mejor y no está en el escalón
Antes de cualquier línea terapéutica, el texto obliga a establecer la morfología, a descartar enfermedad ectodérmica asociada y a buscar causas secundarias, con una lista larga que va de los dermatofitos y el virus del papiloma a la sífilis, el VIH, la sarna, el arsénico, el mixedema, la diabetes y la neoplasia interna. El argumento es sencillo: tratar el origen basta a veces para que la piel vuelva a su sitio. Esa frase vale más que toda la tabla que viene después, porque separa dos enfermedades distintas que comparten aspecto: la queratodermia hereditaria, que se controla de por vida, y la adquirida, que a veces se cura. En la consulta se traduce en una pregunta antes que en una receta: desde cuándo.
El salto de nivel A a nivel E sin nada en medio
El capítulo asigna nivel A, el más alto de su escala, a los tres retinoides orales, y nivel E, casos anecdóticos, a todo lo que hay por debajo: calcipotriol, tapinarof, calcitriol oral, corticoide potente, fluorouracilo e inhibidores de JAK. No hay ningún escalón intermedio. Eso no es un defecto de redacción, es el retrato del territorio: fuera del retinoide oral no hay nada con evidencia. La lectura práctica es que si el queratolítico tópico bien aplicado no basta, la conversación siguiente es sobre un retinoide sistémico y su carga de monitorización, no sobre probar cuatro cremas más. Y el capítulo se contradice a sí mismo al mantener el calcipotriol en su tercera línea después de citar un ensayo aleatorizado con comparación derecha e izquierda en veinte pacientes que no encontró ningún beneficio.
Por qué la oclusión es la maniobra que más rinde
El capítulo señala dos veces que la eficacia de los queratolíticos aumenta con oclusión nocturna, y en las pautas de ensayos añade que los mejores resultados con retinoide tópico se obtuvieron combinando oclusión, retirada mecánica previa de la hiperqueratosis y una concentración más alta. La razón es mecánica: sobre una capa córnea palmoplantar de varios milímetros, ningún principio activo llega si no se hidrata y se adelgaza antes. Por eso el orden correcto es baño, retirada mecánica, principio activo y oclusión, y no al revés. Subir la concentración del salicílico antes de haber intentado la oclusión es aumentar el riesgo de absorción sin haber agotado lo que no cuesta nada.
El techo de la acitretina y el ajuste a las cuatro semanas
El capítulo propone 25 a 35 mg al día en adultos, o 0,6 mg por kilo y día en niños, con ajuste tras cuatro semanas de tratamiento. La ficha española distingue escenarios: en psoriasis permite mantenimiento de 25 a 50 mg con máximo de 75, pero en trastornos de la queratinización pide la dosis mínima eficaz, idealmente por debajo de 10 mg diarios, con un máximo de 30 mg al día. La queratodermia hereditaria es un trastorno de la queratinización, luego el techo es 30. Y las dos fuentes coinciden en lo demás: ajuste a las cuatro semanas, preferencia por pautas pulsadas intermitentes en tratamientos largos y vigilancia radiológica ósea por el riesgo de toxicidad esquelética.
Cuando el problema es el dolor y no la placa
En la paquioniquia congénita, la tríada es queratodermia palmoplantar focal, distrofia ungueal hipertrófica y dolor plantar crónico intenso, y el dolor puede ser incapacitante y dominar la calidad de vida. Las opciones actuales frente a ese dolor se limitan a ajustes del estilo de vida y a técnicas mecánicas, y solo un subgrupo pequeño se beneficia de los retinoides orales. El propio capítulo apunta en la misma dirección al advertir de que en ciertas queratodermias, y muy en particular en las epidermolíticas, el dolor cutáneo acota lo que un retinoide puede llegar a ofrecer. La consecuencia clínica es incómoda pero clara: en estos pacientes el objetivo terapéutico se mide en dolor y en marcha, no en grosor de la placa, y la podología, el calzado y la descarga dejan de ser accesorios.
La estatina oral: un caso brillante y una serie que no lo confirma
En 2022 se publicó un varón de 25 años con paquioniquia congénita por una variante de KRT6A tratado con simvastatina 40 mg al día que a las dieciséis semanas presentaba mejoría excelente de la queratodermia y del dolor, con reducción de cuatro milímetros del grosor de la callosidad y caída de ocho puntos en el índice de calidad de vida. En 2025, seis adultos con variantes de KRT16 y KRT17 tratados con estatina oral al menos seis meses no mostraron ninguna mejoría significativa de las callosidades ni del dolor, y todos suspendieron por eficacia insuficiente. La conclusión de los autores no es que la estatina no sirva, sino que la respuesta depende del genotipo. Es el primer aviso serio de que en este territorio habrá que tratar por gen y no por fenotipo.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Tópicos y medidas físicas: la base del tratamiento
Queratolítico en base emoliente (ácido salicílico 5-10 %, propilenglicol 20-70 %, ácido láctico 10 %, o urea 10 % con ácido láctico 5 %)
Dos aplicaciones al día, siempre después del baño y de la retirada mecánica de la hiperqueratosis- Duración
- Indefinido en la queratodermia hereditaria: es control, no curación
- Cuándo considerarlo
- Primera medida en todos los casos, y única en enfermedad limitada; el capítulo le asigna su segundo nivel de evidencia más alto
- Limitaciones
- El ácido salicílico se absorbe: riesgo de salicilismo si se aplica en superficie extensa, con oclusión y en niños. Escuece sobre fisuras. Fórmula magistral o dermocosmética, sin financiación
- Monitorización
- Clínica. Limitar la superficie tratada con salicílico en pediatría y revisar tolerancia a las 4-6 semanas
Oclusión nocturna sobre el queratolítico
Aplicar el queratolítico y ocluir con film o con guante o calcetín de algodón durante la noche- Duración
- Noches alternas la primera semana y después a diario si se tolera
- Cuándo considerarlo
- Siempre antes de subir la concentración del queratolítico: es la maniobra que el capítulo asocia a mayor eficacia
- Limitaciones
- Aumenta la absorción, lo que importa mucho con salicílico. Macera y puede favorecer sobreinfección. Adherencia baja en adolescentes
- Monitorización
- Revisar el estado de la piel interdigital y de las fisuras en cada visita
Tretinoína tópica
El capítulo recoge gel al 0,01 % o crema al 0,1 %, una aplicación al día; en las pautas de ensayos que cita, los mejores resultados se obtuvieron combinando oclusión, retirada mecánica previa y concentraciones más altas- Duración
- Ciclos de 2 a 4 meses con reevaluación; el capítulo describe reaparición unas 8 semanas después de la retirada, prevenible con mantenimiento 1 o 2 veces por semana
- Cuándo considerarlo
- Cuando el queratolítico solo no controla la placa y hay componente inflamatorio o de retención córnea
- Limitaciones
- Off-label. Irrita, sobre todo con oclusión. El tazaroteno, el otro retinoide tópico de este territorio, no está comercializado en España
- Monitorización
- Tolerancia a las 4 semanas; bajar frecuencia antes que abandonar
Clobetasol propionato 0,05 %
Una aplicación al día, con o sin queratolítico asociado- Duración
- Ciclos cortos, de 2 a 4 semanas, con descanso
- Cuándo considerarlo
- Solo si hay componente inflamatorio, eritema o prurito acompañando a la hiperqueratosis; el capítulo lo sitúa en su escalón de casos anecdóticos
- Limitaciones
- Off-label en queratodermia. Atrofia con uso prolongado, aunque la piel palmoplantar la tolera mejor. No trata la hiperqueratosis por sí solo
- Monitorización
- Revisión a las 4 semanas; no encadenar ciclos sin reevaluar
Cloruro de aluminio en solución al 10 %
Una aplicación al día sobre la planta- Duración
- Según respuesta, con descansos si irrita
- Cuándo considerarlo
- Cuando la sudoración plantar agrava las ampollas y la hiperqueratosis, escenario que el capítulo describe en la paquioniquia congénita
- Limitaciones
- No es un medicamento con indicación en esta enfermedad: producto de dermocosmética o fórmula magistral, sin financiación. Irrita sobre piel fisurada
- Monitorización
- Clínica; suspender si aparece dermatitis irritativa
Retinoides orales: la única opción sistémica con recorrido
Acitretina (Neotigason 10 y 25 mg y genéricos)
El capítulo propone 25-35 mg al día en adultos y 0,6 mg/kg/día en niños. La ficha española, para trastornos de la queratinización, fija la dosis mínima eficaz, idealmente por debajo de 10 mg al día, con máximo de 30 mg al día; en niños, 0,5 mg/kg/día con máximo de 35 mg y solo si el beneficio supera claramente el riesgo- Duración
- Ajuste de la dosis tras 4 semanas de tratamiento; después, la mínima que controle, con preferencia por pautas pulsadas intermitentes en tratamientos prolongados
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad extensa o incapacitante que no controlan los tópicos bien aplicados; es el fármaco al que el capítulo asigna su nivel de evidencia más alto
- Limitaciones
- Off-label en queratodermia hereditaria: la indicación afín de su ficha es la psoriasis pustulosa palmoplantar. Anticoncepción desde un mes antes y hasta 3 AÑOS después de terminar. Alcohol prohibido durante el tratamiento y los 2 meses siguientes por formación de etretinato. Contraindicada con tetraciclinas, metotrexato, vitamina A y anticonceptivos con progestágeno a dosis bajas. En las variantes epidermolíticas el dolor cutáneo puede dejar el fármaco sin recorrido
- Monitorización
- Test de embarazo antes, mensual y cada 1-3 meses durante los 3 años siguientes. Hepáticas basal, cada 1-2 semanas al inicio y luego trimestrales. Lípidos basal, al mes y cada 3 meses. Vigilancia radiológica ósea periódica, anual si el tratamiento se prolonga
Isotretinoína oral
El capítulo la sitúa en 0,5 mg/kg y la califica de menos eficaz que la acitretina- Duración
- Ciclos con reevaluación
- Cuándo considerarlo
- Alternativa cuando la acitretina no se tolera, o en mujer en edad fértil para la que el periodo de anticoncepción posterior de tres años es inasumible: con isotretinoína es de un mes
- Limitaciones
- Off-label: su indicación en España es el acné grave. Teratógena, con programa de prevención de embarazos. El propio capítulo la considera la menos eficaz de los tres retinoides
- Monitorización
- Transaminasas y perfil lipídico basal, al mes y periódicos. Test de embarazo mensual y receta limitada a 30 días en mujeres en edad fértil
Alitretinoína (Toctino 10 y 30 mg y genérico)
30 mg una vez al día, con una comida principal y a la misma hora; 10 mg al día si hay intolerancia- Duración
- Ciclos de 12 a 24 semanas en su indicación autorizada; el capítulo cita un caso de queratodermia punteada hereditaria tratado 8 meses
- Cuándo considerarlo
- Adulto con predominio palmar y componente eccematoso, o cuando los otros dos retinoides no se toleran; el capítulo advierte de respuesta clínica variable
- Limitaciones
- Off-label: su única indicación es el eccema crónico grave de manos en adultos que no responde a corticoides tópicos potentes. Solo adultos. Contraindicada en insuficiencia hepática, insuficiencia renal grave e hiperlipidemia o hipotiroidismo no controlados. Anticoncepción desde un mes antes hasta un mes después, con recetas de 30 días
- Monitorización
- Colesterol y triglicéridos, función tiroidea con TSH y T4 libre y función hepática; test de embarazo el mismo día de la receta y de la dispensación
Lo que el capítulo pone en su última línea y aquí no cuadra
Tapinarof crema
El capítulo propone una aplicación al día- Duración
- No especificada
- Cuándo considerarlo
- No aplicable en España
- Limitaciones
- NO existe ningún medicamento con tapinarof registrado en CIMA. Está aprobado por la FDA en Estados Unidos, pero aquí no hay vía de prescripción ordinaria. La evidencia que el capítulo le atribuye en esta enfermedad es de casos anecdóticos
- Monitorización
- No procede
Fluorouracilo crema al 5 %
El capítulo propone dos aplicaciones al día- Duración
- No especificada
- Cuándo considerarlo
- No reproducible con las presentaciones españolas
- Limitaciones
- NO se comercializa crema de fluorouracilo al 5 % en España: la crema disponible es Tolak al 4 %, indicada en queratosis actínica de cara, orejas y cuero cabelludo, y las presentaciones al 5 % son soluciones cutáneas que además llevan ácido salicílico al 10 %. Solo cabría fórmula magistral, con evidencia de caso anecdótico
- Monitorización
- No procede
Upadacitinib (Rinvoq 15 y 30 mg)
El capítulo propone 15-30 mg una vez al día- Duración
- No especificada
- Cuándo considerarlo
- No se recomienda en esta indicación fuera de un contexto muy excepcional y valorado en comité
- Limitaciones
- Off-label: sus indicaciones son artritis reumatoide, artritis psoriásica, espondiloartritis axial, arteritis de células gigantes, dermatitis atópica desde los 12 años, colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. Restricción en mayores de 65 años, donde el máximo es 15 mg al día y solo si no hay alternativa adecuada, por mayor tasa de acontecimientos cardiovasculares mayores, neoplasias, infecciones graves y mortalidad. Riesgo de tromboembolismo venoso, de herpes zóster y de cáncer cutáneo no melanoma. El capítulo lo lista con su nivel de evidencia más bajo y sin ninguna advertencia de seguridad
- Monitorización
- Neutrófilos, linfocitos, hemoglobina, enzimas hepáticas y perfil lipídico basales y periódicos; exploración cutánea periódica; cribado de tuberculosis antes de iniciar
Calcipotriol crema 50 microgramos/g o calcitriol oral 0,5 mcg
Calcipotriol dos aplicaciones al día; calcitriol oral 0,5 mcg una vez al día durante 3 meses según el capítulo, dosis reproducible con Rocaltrol 0,50 mcg- Duración
- 3 meses antes de decidir si aporta algo
- Cuándo considerarlo
- Difícil de justificar hoy: el propio capítulo cita un ensayo aleatorizado con comparación derecha e izquierda en 20 pacientes que no encontró beneficio con calcipotriol
- Limitaciones
- Ambos off-label. El calcipotriol tiene indicación de psoriasis en placas y es la única presentación sin betametasona comercializada. El calcitriol oral tiene indicación metabólica y conlleva riesgo de hipercalcemia
- Monitorización
- Con calcipotriol, limitar la superficie y la cantidad semanal. Con calcitriol oral, calcemia y calciuria periódicas
Medidas que sostienen el resultado y no son fármacos
Baño salino con retirada mecánica de la hiperqueratosis
Baño templado seguido de limado o retirada con hoja del exceso de capa córnea- Duración
- Una o dos veces por semana de forma indefinida
- Cuándo considerarlo
- Antes de cualquier tópico y en todos los pacientes: es lo que permite que el principio activo llegue
- Limitaciones
- Retirar de más produce fisuras dolorosas. No sustituye al tratamiento, lo hace posible. Sin financiación
- Monitorización
- Enseñar la técnica en consulta y revisar el resultado en la visita siguiente
Podología regular, calzado adecuado y descarga
Revisión podológica programada y plantillas o calzado de descarga según la zona de mayor presión- Duración
- Continuada
- Cuándo considerarlo
- En todo paciente con afectación plantar, y de forma prioritaria cuando el dolor limita la marcha
- Limitaciones
- En general no está financiado en el sistema público. Requiere un podólogo familiarizado con la enfermedad
- Monitorización
- Reevaluación del dolor y de la distancia de marcha en cada visita, como variable propia
Búsqueda y tratamiento de la sobreinfección por dermatofitos
Cultivo o examen directo antes de tratar; antifúngico tópico según el resultado- Duración
- Según el hallazgo
- Cuándo considerarlo
- En toda queratodermia plantar, y de forma obligada antes de escalar a un tratamiento sistémico
- Limitaciones
- El capítulo cita la terbinafina tópica y otros antifúngicos de uso intermitente sin dar pauta; no hay régimen específico validado en este contexto
- Monitorización
- Repetir el estudio micológico si la placa cambia de aspecto o deja de responder
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si la queratodermia ha aparecido en la edad adulta y no hay historia familiar
Trátela como adquirida hasta que se demuestre lo contrario: descarte dermatofitos, sarna, sífilis, VIH, hipotiroidismo, diabetes, exposición a arsénico y neoplasia interna, porque tratar el origen resuelve a veces toda la clínica cutánea.
Si el cuadro empezó en la infancia y hay más casos en la familia
Está ante una queratodermia hereditaria: el objetivo pasa a ser el control de por vida, y conviene abrir el estudio genético y el consejo familiar en la misma visita.
Si la afectación es limitada
Quédese en el tópico y hágalo bien: baño, retirada mecánica del exceso de capa córnea, queratolítico en base emoliente dos veces al día y oclusión nocturna, en ese orden.
Si el queratolítico no funciona
Antes de subir la concentración, compruebe que hay retirada mecánica previa y oclusión: son las dos maniobras que el capítulo asocia a mayor eficacia y no cuestan nada.
Si va a usar ácido salicílico en un niño o sobre superficie extensa con oclusión
Limite la superficie y la duración: la absorción sube con la oclusión y el riesgo de salicilismo es real en pediatría.
Si la enfermedad es extensa o incapacitante pese al tópico
Pase al retinoide oral. Con acitretina, la ficha española fija para trastornos de la queratinización la dosis mínima eficaz, por debajo de 10 mg al día si es posible y con techo de 30 mg, y el ajuste se hace a las 4 semanas.
Si el paciente va a estar años con acitretina
Plantee pauta pulsada intermitente y programe vigilancia radiológica ósea periódica: el riesgo de toxicidad esquelética es la razón por la que el capítulo prefiere las pautas discontinuas.
Si la paciente es una mujer en edad fértil
El punto que decide es el periodo posterior de anticoncepción: tres años con acitretina, un mes con isotretinoína o alitretinoína. Póngalo sobre la mesa antes de hablar de eficacia.
Si la queratodermia es epidermolítica y el paciente refiere hiperestesia
Baje las expectativas con los retinoides: el propio capítulo avisa de que ahí el dolor cutáneo recorta el rendimiento real del fármaco, y el paciente puede empeorar de dolor sin mejorar de grosor.
Si hay queratodermia focal, uñas hipertróficas distróficas y dolor plantar desproporcionado
Piense en paquioniquia congénita y cambie el objetivo terapéutico: hoy el dolor se trata con descarga, calzado y desbridamiento, y solo un subgrupo pequeño se beneficia de los retinoides orales.
Si le proponen tapinarof o fluorouracilo crema al 5 % porque están en el capítulo
Compruébelo en CIMA antes de prometer nada: no hay ningún medicamento con tapinarof registrado en España y la crema de fluorouracilo al 5 % no se comercializa aquí.
Si alguien plantea un inhibidor de JAK
Recuerde que es off-label con evidencia de caso anecdótico y con restricción de dosis en mayores de 65 años, riesgo cardiovascular, tromboembólico, de neoplasia y de herpes zóster: no es una tercera línea, es una decisión de comité.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Estudio genético y encaje en la nueva clasificación
- Qué es
- Panel de genes de trastornos de la diferenciación epidérmica, incluidos los cinco genes de queratina de la paquioniquia congénita: KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16 y KRT17
- Cuándo puede ser útil
- Queratodermia de inicio infantil, historia familiar, o fenotipo con distrofia ungueal, quistes, leucoqueratosis oral o dolor desproporcionado
- Evidencia
- La clasificación internacional de 2025 reorganizó estos trastornos en 53 entidades no sindrómicas genéticamente distintas y sustituyó los epónimos por la designación del gen, con el objetivo explícito de facilitar terapias dirigidas; en la paquioniquia congénita, cada gen se asocia a un fenotipo distinto con edad de inicio y rasgos añadidos propios
- Cómo se utiliza
- Derivación a genética clínica o solicitud del panel según el circuito del centro; el resultado orienta el consejo familiar y empieza a orientar el tratamiento
- Limitación principal
- Hoy solo cambia el manejo en casos concretos. El acceso a paneles amplios es desigual entre comunidades y el rendimiento no es del 100 %
Podología, calzado y descarga como tratamiento, no como consejo
- Qué es
- Desbridamiento periódico por podólogo, plantillas de descarga y selección de calzado dirigida a reducir la fricción y el traumatismo plantar
- Cuándo puede ser útil
- En toda afectación plantar, y como intervención principal cuando el problema dominante es el dolor
- Evidencia
- En la paquioniquia congénita, las opciones actuales frente al dolor se limitan a ajustes del estilo de vida y a técnicas mecánicas, y solo un pequeño subgrupo se beneficia de los retinoides orales; el capítulo también sitúa la podología y el calzado como parte integral del manejo
- Cómo se utiliza
- Derivación reglada a podología con informe que explique el diagnóstico, y revisión programada, no a demanda
- Limitación principal
- En general no está financiado en el sistema público. Requiere continuidad, que es justo lo que falla cuando el paciente lo percibe como un consejo y no como un tratamiento
Estatina oral en paquioniquia congénita
- Qué es
- Uso fuera de indicación de una estatina oral con la hipótesis de modular la expresión de la queratina alterada
- Cuándo puede ser útil
- Solo en el contexto de una decisión informada y documentada, y con la advertencia de que la respuesta parece depender del genotipo
- Evidencia
- Un varón de 25 años con variante de KRT6A tratado con simvastatina 40 mg al día tuvo mejoría excelente de la queratodermia y del dolor a las 16 semanas, con reducción de 4 mm del grosor de la callosidad y caída de 8 puntos del DLQI. En cambio, seis adultos con variantes de KRT16 y KRT17 tratados al menos 6 meses no mejoraron y todos suspendieron por eficacia insuficiente
- Cómo se utiliza
- Si se plantea, con genotipo conocido, consentimiento informado y una variable clínica definida de antemano y un plazo de retirada si no se cumple
- Limitación principal
- Un caso positivo frente a una serie negativa no es evidencia. Off-label, con la miopatía y la elevación de CK como problemas propios de la clase
Láser CO2 o dermabrasión sobre hiperqueratosis limitada
- Qué es
- Destrucción o abrasión física del exceso de capa córnea en placas localizadas
- Cuándo puede ser útil
- Hiperqueratosis limitada y muy sintomática que no responde al tratamiento tópico mantenido
- Evidencia
- El capítulo cita una experiencia con láser CO2 en 502 pacientes con hiperqueratosis limitada, con efecto clínico favorable y recidiva en solo el 4 % de los casos; no he podido verificar el estudio original
- Cómo se utiliza
- En consulta de dermatología con anestesia local, sobre placas seleccionadas y no sobre toda la planta
- Limitación principal
- Cifra de recidiva no verificada y probablemente optimista para una enfermedad hereditaria. Doloroso, con recuperación lenta en la planta y riesgo de cicatriz. No modifica el curso de la enfermedad
Exéresis con injerto en casos graves refractarios
- Qué es
- Extirpación de la piel hiperqueratósica y reconstrucción con injerto cutáneo
- Cuándo puede ser útil
- Último recurso en enfermedad grave y refractaria que impide la marcha o el uso de las manos
- Evidencia
- El capítulo la reserva para casos graves refractarios y advierte de que la resección debe incluir epidermis, dermis y tejido celular subcutáneo para evitar la recidiva
- Cómo se utiliza
- En un servicio de cirugía plástica o dermatológica con experiencia, tras agotar el tratamiento médico y con expectativas muy explícitas
- Limitación principal
- Cirugía mayor sobre superficie de apoyo, con rehabilitación prolongada y riesgo real de recidiva si la resección es incompleta. Decisión excepcional
Perlas terapéuticas
◆Desde cuándo, antes que qué crema
Una queratodermia de aparición reciente en un adulto es adquirida hasta que se demuestre lo contrario, y varias de sus causas tienen tratamiento que resuelve el cuadro. La lista del capítulo incluye dermatofitos, sarna, sífilis, VIH, hipotiroidismo, diabetes, arsénico y neoplasia interna. Preguntar desde cuándo cambia el plan entero antes de escribir una sola receta.
◆El orden importa más que la concentración
Baño, retirada mecánica del exceso de capa córnea, principio activo y oclusión. Ese es el orden. Subir la concentración del salicílico sin haber intentado la oclusión aumenta el riesgo de absorción sin haber agotado la maniobra más eficaz y más barata que existe en este territorio.
◆El techo de la acitretina aquí es 30 mg
La ficha española permite mantenimiento de 25 a 50 mg en psoriasis, con máximo de 75. Pero en trastornos de la queratinización pide la dosis mínima eficaz, idealmente por debajo de 10 mg diarios, con un máximo de 30 mg al día. La queratodermia hereditaria pertenece al segundo grupo, no al primero.
◆Pauta pulsada por el hueso
El motivo por el que el capítulo prefiere las pautas intermitentes no es la eficacia, es la toxicidad ósea acumulada de los retinoides orales a largo plazo. En un paciente que va a estar años en tratamiento, plantear ciclos y programar radiología ósea periódica desde el principio evita descubrir el problema tarde.
◆Tres años frente a un mes
Con acitretina la anticoncepción se mantiene hasta tres años después de terminar; con isotretinoína y con alitretinoína, un mes. En una mujer joven ese dato pesa más que cualquier diferencia de eficacia, y merece estar en la primera conversación y no en la letra pequeña del consentimiento.
◆El calcipotriol lo desmiente el propio capítulo
Mantiene el calcipotriol tópico en su tercera línea y a la vez cita un ensayo aleatorizado, doble ciego, con vehículo y comparación derecha frente a izquierda en veinte pacientes que no encontró ningún beneficio terapéutico. Cuando un capítulo se contradice así, el dato que manda es el ensayo, no la tabla.
◆En la paquioniquia el objetivo es caminar
Queratodermia focal, uñas hipertróficas y un dolor plantar que no encaja con el grosor de la placa. Ahí el resultado se mide en dolor y en distancia de marcha, no en milímetros de callosidad, y el tratamiento principal es mecánico. Medir el dolor con una escala en cada visita cambia la conversación con el paciente.
◆Compruebe la comercialización antes de copiar la tabla
Dos de las opciones de la tercera línea del capítulo no existen en España: el tapinarof no tiene ningún registro en CIMA y la crema de fluorouracilo al 5 % no se comercializa. Copiar la tabla sin comprobarlo genera una expectativa que la farmacia deshace, y una consulta perdida.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo incluye tapinarof; en España en 2026 no existe ningún registro
El extracto sitúa el tapinarof en crema, una aplicación al día, en su tercera línea. En España en 2026 no hay ningún medicamento con tapinarof registrado en CIMA, de modo que no existe vía de prescripción ordinaria. Porque el fármaco está aprobado por la FDA en Estados Unidos y esa aprobación ha permeado la literatura internacional sin que exista aquí un producto disponible. La consecuencia práctica es que esa línea del capítulo queda vacía para el prescriptor español.
Fuente: AEMPS, CIMA: consulta por principio activo de tapinarof, septiembre de 2026Actualización DermRXEl capítulo propone fluorouracilo crema al 5 %; aquí la crema es al 4 % y con otra indicación
El extracto recomienda crema de fluorouracilo al 5 % dos veces al día. En España en 2026 no se comercializa ninguna crema de fluorouracilo al 5 %: la crema disponible es Tolak 40 mg/g, es decir al 4 %, con indicación de queratosis actínica no hiperqueratósica de cara, orejas y cuero cabelludo, y las dos presentaciones al 5 % son soluciones cutáneas que además llevan ácido salicílico al 10 %. Porque la pauta del capítulo solo sería reproducible mediante fórmula magistral, y su respaldo es de caso anecdótico.
Fuente: AEMPS, CIMA: consulta por principio activo de fluorouracilo, septiembre de 2026Actualización DermRXEl capítulo lista upadacitinib sin advertencias; la ficha española las tiene todas
El extracto incluye el upadacitinib a 15-30 mg una vez al día en su escalón de casos anecdóticos, sin ninguna nota de seguridad. En España en 2026 su ficha restringe la dosis en mayores de 65 años a 15 mg al día y solo cuando no hay alternativa adecuada, por mayor tasa de acontecimientos cardiovasculares mayores, neoplasias, infecciones graves y mortalidad, y advierte de tromboembolismo venoso, incidencia notablemente aumentada de herpes zóster y mayor riesgo de cáncer cutáneo no melanoma, con controles de neutrófilos, linfocitos, hemoglobina, enzimas hepáticas y lípidos.
Fuente: AEMPS, CIMA: ficha técnica de Rinvoq 15 mg comprimidos de liberación prolongada, secciones 4.1, 4.2 y 4.4; septiembre de 2026Actualización DermRXLa nomenclatura cambió en 2025 y la queratodermia entra en el reparto
El consenso internacional publicado en British Journal of Dermatology sustituyó la clasificación descriptiva y los epónimos de los trastornos de la diferenciación epidérmica por una nomenclatura basada en el gen alterado más el subgrupo, con 53 entidades no sindrómicas genéticamente distintas. La definición del grupo incluye expresamente los subtipos sindrómicos con afectación cutánea más extensa o con queratodermia palmoplantar. El objetivo declarado es facilitar el desarrollo de terapias dirigidas y dar al clínico una guía más clara.
Fuente: Akiyama M, Choate K, Hernández-Martín Á, et al. Br J Dermatol 2025;193(4):619-41Actualización DermRXEl dolor de la paquioniquia congénita sigue sin tratamiento farmacológico
La revisión de 2024 sobre la patogenia del dolor en la paquioniquia congénita concluye que las opciones terapéuticas actuales se limitan a ajustes del estilo de vida y a técnicas mecánicas, y que solo un pequeño subgrupo de pacientes se beneficia de los retinoides orales. Eso encaja con el aviso del propio capítulo sobre las variantes epidermolíticas, donde el dolor cutáneo recorta lo que un retinoide rinde, y obliga a fijar el objetivo terapéutico en el dolor y la marcha.
Fuente: McCarthy RL, de Brito M, O’Toole EA. Clin Exp Dermatol 2024;49(12):1510-7Actualización DermRXEstatinas orales: el resultado depende del gen
Un caso de 2022 con variante de KRT6A respondió de forma llamativa a simvastatina 40 mg al día, con mejoría de la queratodermia y del dolor a las 16 semanas, reducción de 4 mm del grosor de la callosidad y caída de 8 puntos del DLQI. Una serie de 2025 con seis adultos, cuatro con KRT17 y dos con KRT16, tratados al menos 6 meses, no encontró mejoría significativa de las callosidades ni del dolor y todos suspendieron. Los autores apuntan a estrategias específicas por genotipo y a la importancia de intervenir pronto.
Fuente: Sharma S, et al. Australas J Dermatol 2022;63:e145-9; Itamoto S, et al. J Dermatol 2025;52:1608-11Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Examen micológico directo y cultivo de escamas plantares y de uñas antes de aplicar nada
- Analítica con hemograma, bioquímica, glucemia, TSH y serologías de sífilis y VIH
- Revisión de la lista de causas secundarias en la anamnesis: sarna, exposición a arsénico, fármacos y síntomas sistémicos que orienten a neoplasia interna
- Mientras llegan los resultados: baño templado, limado suave y emoliente con urea dos veces al día
Ninguna receta de retinoide en esta visita. Tratar el origen evita a veces un tratamiento sistémico de por vida. Reevalúe con los resultados en 3 a 4 semanas.
- Baño templado con sal y retirada mecánica suave del exceso de capa córnea dos veces por semana
- Fórmula magistral con urea 10 % y ácido láctico 5 % en crema acuosa: dos aplicaciones al día
- Oclusión nocturna con film o calcetín de algodón sobre la aplicación de la noche, en noches alternas la primera semana y después a diario si la tolera
- Si aparece componente inflamatorio: clobetasol propionato 0,05 % una aplicación al día durante 2 semanas, con descanso posterior
Nada de esto está financiado ni tiene indicación autorizada. Enseñe la técnica de retirada mecánica en consulta: retirar de más produce fisuras dolorosas. Revisión a las 6 semanas.
- Acitretina 10 mg cápsulas: 10 mg al día durante 4 semanas y ajuste entonces según respuesta, sin pasar de 30 mg al día
- Analítica basal con transaminasas, colesterol y triglicéridos en ayunas; hepáticas cada 1-2 semanas los dos primeros meses y después cada 3 meses; lípidos al mes y cada 3 meses
- Radiografía basal y control radiológico óseo anual si el tratamiento se prolonga; planteamiento de pauta pulsada intermitente desde el principio
- Mantener el queratolítico tópico y la oclusión nocturna: el retinoide no sustituye al tratamiento local
- Emoliente y bálsamo labial desde el primer día; prohibición de alcohol durante el tratamiento y los 2 meses siguientes
Uso fuera de ficha técnica en queratodermia hereditaria: consentimiento documentado. El techo de 30 mg al día procede de la ficha para trastornos de la queratinización. Contraindicado con tetraciclinas, metotrexato y vitamina A.
- Información escrita de la diferencia: tres años de anticoncepción tras la acitretina, un mes tras la isotretinoína o la alitretinoína
- Si opta por isotretinoína: 0,5 mg/kg/día repartidos en 1 o 2 tomas con comida, con reevaluación a los 3 meses, advirtiendo de que el capítulo la considera la menos eficaz de los tres retinoides
- Anticoncepción eficaz desde un mes antes, test de embarazo mensual y receta limitada a 30 días
- Transaminasas y perfil lipídico basal, al mes y después cada 3 meses
Las tres opciones son off-label en esta enfermedad y las tres son teratógenas. La alitretinoína solo está autorizada en adultos y su indicación es el eccema crónico grave de manos. Documente la decisión compartida.
- Solicitud de panel genético que incluya KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16 y KRT17
- Derivación a podología para desbridamiento periódico programado y estudio de la presión plantar
- Plantillas de descarga y recomendación escrita de calzado que reduzca la fricción y el traumatismo
- Registro basal del dolor con escala numérica y de la distancia de marcha, con reevaluación en cada visita
- Cultivo si hay maceración o mal olor, por el riesgo de sobreinfección
Aquí el objetivo terapéutico es el dolor y la marcha, no el grosor de la placa. Advierta de que en las variantes epidermolíticas el dolor cutáneo puede anular el beneficio de un retinoide oral, y que solo un subgrupo pequeño responde a ellos.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Akiyama M, Choate K, Hernández-Martín Á, Aldwin-Easton M, Bodemer C, Gostyński A, et al., Fischer J. Nonsyndromic epidermal differentiation disorders: a new classification toward pathogenesis-based therapy. Br J Dermatol 2025;193(4):619-41.
- McCarthy RL, de Brito M, O’Toole EA. Pachyonychia congenita: pathogenesis of pain and approaches to treatment. Clin Exp Dermatol 2024;49(12):1510-7.
- McCarthy RL, de Brito M, O’Toole E. Pachyonychia congenita: clinical features and future treatments. Keio J Med 2023;74(1):52-60.
- Itamoto S, Tu WT, Chang CY, Watanabe M, Ujiie H, Hsu CK, Natsuga K. Oral statin therapy in KRT16- and KRT17-associated palmoplantar epidermal differentiation disorder (pachyonychia congenita). J Dermatol 2025;52(10):1608-11.
- Sharma S, Dayal S, Aggarwal K, Gowda VM V, Kaur R. Scrutinising the role of simvastatin in a patient of pachyonychia congenita with KRT6A gene mutation. Australas J Dermatol 2022;63(2):e145-9.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. CIMA: ficha técnica de Neotigason 25 mg cápsulas (acitretina); consulta de septiembre de 2026.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. CIMA: ficha técnica de Toctino 30 mg cápsulas blandas (alitretinoína); consulta de septiembre de 2026.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. CIMA: ficha técnica de Rinvoq 15 mg comprimidos de liberación prolongada (upadacitinib); consulta de septiembre de 2026.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. CIMA: consultas por principio activo de tapinarof, fluorouracilo, calcipotriol, calcitriol, tazaroteno e isotretinoína; septiembre de 2026.