Tumores vasculares de la infancia: qué hemangioma tratar a tiempo, qué síndrome estudiar y cuándo sospechar un fenómeno de Kasabach-Merritt
Sobre el capítulo 118, «Tumores vasculares» (Macarthur y Püttgen) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
El hemangioma infantil es el tumor más frecuente del lactante y casi siempre se resuelve solo, pero una minoría deja cicatriz, compromete la visión o la vía aérea o señala malformaciones cerebrales, cardíacas o medulares. Esta lectura ordena el capítulo por la decisión: qué morfología y qué localización obligan a actuar antes del tercer mes, qué pruebas pedir, cómo usar los betabloqueantes y qué tumores no son hemangiomas infantiles. Actualizada a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- El hemangioma infantil no está formado al nacer: aparece como mancha pálida, telangiectásica o violácea y crece deprisa en las primeras semanas. Una masa completa en el parto orienta a hemangioma congénito, malformación u otro tumor.
- El crecimiento rápido se concentra entre el primer y el tercer mes, y la mayoría termina hacia el quinto. Por eso la derivación precoz, idealmente antes del mes de vida, decide el resultado en los hemangiomas de riesgo.
- La distribución segmentaria pesa más que el tamaño: multiplica las complicaciones y la necesidad de tratamiento, y en cara, cuero cabelludo o región lumbosacra obliga a buscar anomalías asociadas (PHACE, LUMBAR).
- Párpado, punta nasal, labio, oreja, zona de la barba, periné y pliegues son localizaciones de riesgo por ambliopía, destrucción de cartílago, hemangioma de vía aérea o ulceración dolorosa.
- El propranolol oral es el tratamiento sistémico de referencia; el atenolol se ha mostrado una alternativa con eficacia similar. El timolol tópico se reserva para lesiones pequeñas, finas y superficiales.
- El hemangioma infantil es GLUT1 positivo en todas sus fases; los hemangiomas congénitos, el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme son GLUT1 negativos y siguen otra historia natural.
- El fenómeno de Kasabach-Merritt (trombocitopenia profunda por atrapamiento plaquetario) complica el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho, nunca el hemangioma infantil; el sirolimus, solo o con un ciclo corto de corticoide, cuenta ya con ensayos aleatorizados.
Claves de la lectura
Ver al lactante pronto vale más que cualquier fármaco
La historia natural del hemangioma infantil impone el calendario: la fase de crecimiento rápido alcanza su máxima velocidad entre la quinta y la octava semana y casi todo el volumen final se alcanza en los primeros meses. Lo que se ha destruido en ese periodo (cartílago nasal, piel ulcerada, eje visual ocluido) no lo recupera la involución. De ahí que el objetivo práctico no sea tratar mucho, sino identificar en las primeras semanas qué lesión pertenece al grupo de riesgo y verla cada una o dos semanas mientras crece. Las fotografías seriadas de los padres ayudan mucho a medir el crecimiento.
Segmentario frente a localizado: la morfología predice la complicación
Dos de cada tres hemangiomas son localizados, como si nacieran de un foco. Los segmentarios ocupan una placa geográfica que corresponde a un territorio embrionario y, en una cohorte prospectiva de más de mil niños, se complicaron unas once veces más y se trataron unas ocho veces más que los localizados, aun ajustando por tamaño. En la cara se describen cuatro segmentos: frontotemporal (S1), maxilar (S2), mandibular (S3) y frontonasal (S4); S1 y S3 son los más ligados a PHACE, S3 a la vía aérea y S4 a la punta nasal.
Un hemangioma facial segmentario extenso obliga a estudiar cerebro, arterias, corazón y ojo
El síndrome PHACE agrupa malformaciones de fosa posterior, hemangioma, anomalías arteriales cervicocefálicas, cardiopatía (sobre todo del arco aórtico y coartación) y anomalías oculares, con defectos esternales o rafe supraumbilical. Predomina en niñas. Las anomalías arteriales cerebrales aparecen en la gran mayoría de los casos y explican el riesgo de ictus. El estudio de referencia es resonancia y angiorresonancia de cabeza, cuello y tórax, ecocardiograma y exploración oftalmológica formal, idealmente antes de iniciar un betabloqueante.
El hemangioma lumbosacro segmentario se estudia con resonancia, no con ecografía
Los hemangiomas segmentarios de la región lumbosacra o perineal pueden acompañarse de anomalías medulares, óseas, anorrectales, genitourinarias, renales y arteriales (LUMBAR, con siglas solapadas como PELVIS o SACRAL). La mielopatía, en forma de médula anclada o lipomielomeningocele, es la asociación más frecuente. La ecografía lumbosacra ha dado falsos negativos, por lo que la obra recomienda resonancia. En este contexto predominan los hemangiomas de crecimiento mínimo, que engañan por su aspecto discreto y se ulceran con facilidad.
Párpado y barba son urgencias funcionales, no estéticas
Un hemangioma periocular puede provocar astigmatismo, anisometropía, ptosis u oclusión del eje visual; la ambliopía es la complicación más frecuente y el riesgo crece con lesiones de más de un centímetro. Exige oftalmología pediátrica con refracción bajo cicloplejía y revisiones durante todo el crecimiento. En la zona de la barba (preauricular, mandíbula, mentón y cuello), la obra cifra en torno al 60 % el riesgo de hemangioma sintomático de la vía aérea, que se manifiesta con estridor bifásico entre las semanas cuarta y duodécima y se confunde con laringitis.
El propranolol cambió el tratamiento; los corticoides y el interferón quedaron atrás
A diferencia de los corticoides, que frenan el crecimiento pero rara vez reducen el tumor, el propranolol produce regresión en la mayoría de los casos: vasoconstricción visible en 48 horas, inhibición de la angiogénesis e inducción de apoptosis. El ensayo pivotal que la obra resume situó la mejor relación beneficio-riesgo en 3 mg/kg/día durante seis meses. El interferón alfa se abandonó por diplejía espástica en lactantes, y la vincristina quedó reservada para tumores con fenómeno de Kasabach-Merritt, terreno que hoy ocupa el sirolimus.
No todo lo vascular del lactante es hemangioma infantil
Los hemangiomas congénitos (de involución rápida, parcial o ausente) nacen formados, no proliferan después y son GLUT1 negativos; se asocian a mutaciones somáticas de GNAQ o GNA11. El angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme son lesiones infiltrantes, de probable origen linfático, que pueden consumir plaquetas y fibrinógeno. La linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia explica muchos antiguos diagnósticos de «hemangiomatosis neonatal difusa» y sangra por el tubo digestivo. Ponerles nombre correcto cambia el pronóstico, las pruebas y el fármaco.
De la morfología a la decisión: qué forma, qué estudio y qué escalón terapéutico
Primero se clasifica el hemangioma por profundidad y distribución, después se buscan las localizaciones que obligan a estudiar, luego se elige el escalón terapéutico y, por último, se separan los tumores que no son hemangioma infantil.
Hemangioma infantil: formas y su pista
Superficial, profundo y mixto
Profundidad en la dermis y el subcutáneo- Superficial
- Placa o nódulo rojo intenso, de dermis papilar; es la forma más frecuente y deja secuelas cutáneas residuales con más frecuencia que el profundo.
- Profundo
- Masa subcutánea azulada o del color de la piel, que se nota más tarde y puede crecer durante más tiempo; se confunde con malformaciones venosas o linfáticas.
- Mixto
- Combina ambos componentes; los bordes abruptos y la superficie empedrada predicen cicatriz permanente.
Hemangioma segmentario
Placa geográfica sobre un territorio embrionario- Pista
- Ocupa una región amplia en placa, no un foco; en la cara sigue los segmentos S1 a S4.
- Riesgo
- Más complicaciones y más necesidad de tratamiento que el localizado, con independencia del tamaño; crecimiento a veces prolongado.
- Decisión
- Vigilancia estrecha desde las primeras semanas y estudio de anomalías asociadas según la localización.
Crecimiento mínimo o abortivo
Telangiectasias sobre fondo pálido, extremo inferior- Pista
- Mancha reticulada con telangiectasias y escasa o nula proliferación; predomina en la mitad inferior del cuerpo y zonas acras.
- Biología
- Expresa GLUT1 como el hemangioma típico, aunque no sigue su curva de crecimiento.
- Trampa
- Se confunde con malformación capilar o cutis marmorata telangiectásica; en la región lumbosacra puede ser la pista de LUMBAR.
Hemangiomas multifocales
Cinco o más lesiones cutáneas- Asociación
- Mayor probabilidad de hemangiomas viscerales, sobre todo hepáticos; otras localizaciones viscerales son raras en el hemangioma verdadero.
- Prueba
- Ecografía abdominal con Doppler cuando hay cinco o más lesiones cutáneas, con controles si aparecen lesiones hepáticas.
- Terminología
- «Hemangioma infantil multifocal con o sin afectación extracutánea» sustituye a la antigua hemangiomatosis neonatal difusa.
Localizaciones y síndromes que obligan a estudiar
PHACE
Segmentario facial o del cuero cabelludo extenso- Qué buscar
- Anomalías arteriales cervicocefálicas, malformaciones de fosa posterior, coartación y anomalías del arco aórtico, alteraciones oculares posteriores y defectos esternales.
- Estudio
- Resonancia y angiorresonancia de cabeza, cuello y tórax, ecocardiograma y exploración oftalmológica; valorar función tiroidea e hipofisaria.
- Riesgo
- El ictus isquémico se concentra en niños con estenosis u oclusión de grandes arterias cerebrales, sobre todo si coexiste coartación.
LUMBAR
Segmentario lumbosacro o perineal- Qué buscar
- Médula anclada o lipomielomeningocele, malformaciones anorrectales, genitourinarias y renales, anomalías óseas y arteriales, hipotrofia del miembro.
- Prueba
- Resonancia de columna lumbosacra y pelvis; la ecografía puede dar falsos negativos.
- Cutáneo
- Predominan formas de crecimiento mínimo, poco llamativas, con notable tendencia a ulcerarse en la zona del pañal.
Periocular
Párpado superior y región supraorbitaria, sobre todo- Riesgo
- Ambliopía por astigmatismo, anisometropía u oclusión del eje visual; ptosis, proptosis y estrabismo.
- Estudio
- Oftalmología pediátrica precoz con refracción bajo cicloplejía y revisiones seriadas; resonancia si se sospecha afectación retrobulbar.
- Decisión
- Ante repercusión visual, tratamiento urgente; nunca corticoide intralesional periocular fuera de manos oftalmológicas expertas.
Zona de la barba (S3)
Preauricular, mandíbula, mentón y cuello- Riesgo
- Hemangioma subglótico de la vía aérea con estridor bifásico progresivo entre el primer y el tercer mes.
- Trampa
- Se etiqueta de laringitis, infección respiratoria alta o traqueomalacia, y el retraso permite que progrese la obstrucción.
- Decisión
- Valoración por otorrinolaringología pediátrica y tratamiento sin demora; la afectación parotídea puede crecer durante más tiempo.
Hemangioma hepático
Focal, multifocal o difuso- Focal
- No es un hemangioma infantil: equivale a un hemangioma congénito hepático, presente al nacer y capaz de causar trombocitopenia moderada.
- Multifocal y difuso
- Verdaderos hemangiomas infantiles; pueden producir insuficiencia cardíaca de alto gasto por cortocircuitos, insuficiencia hepática o síndrome compartimental abdominal.
- Tiroides
- La desyodasa de tipo 3 del tumor degrada la hormona tiroidea: pedir TSH y T3, porque la T4 puede ser normal al principio.
Escalera terapéutica del hemangioma infantil
Observación activa
La opción adecuada para la mayoría- Cuándo
- Lesiones pequeñas, fuera de zonas de riesgo, sin ulceración ni repercusión funcional.
- Cómo
- Revisiones frecuentes durante la proliferación, fotografías seriadas y explicación de la historia natural, incluido que la involución no garantiza piel normal.
- Horizonte
- Plantear opciones antes de la edad escolar si se prevén secuelas faciales visibles.
Timolol tópico
Lesiones pequeñas, finas y superficiales- Indicación
- Hemangiomas superficiales delgados y de pequeño tamaño; mejora sobre todo el color, bastante menos el volumen o la extensión.
- Absorción
- Aumenta en mucosas, piel ulcerada, oclusión, superficies amplias y prematuros; se metaboliza por CYP2D6.
- Límite
- No sustituye al tratamiento sistémico en lesiones profundas, segmentarias o con riesgo funcional.
Propranolol oral
Betabloqueante no selectivo, primera línea sistémica- Pauta
- Según la obra y la guía de la Academia Americana de Pediatría, objetivo de 2 a 3 mg/kg/día repartidos, durante al menos seis meses y a menudo hasta el año de edad.
- Seguridad
- Trastornos del sueño, acrocianosis, bradicardia o hipotensión leves; raros broncoespasmo e hipoglucemia, que se previene dándolo con las tomas y reduciendo o suspendiendo la dosis si el niño come poco.
- Antes de empezar
- Descartar cardiopatía congénita, arritmias y conectivopatía materna; muchos controlan frecuencia cardíaca y tensión arterial dos horas tras la primera dosis; en PHACE, dosis más baja, escalada lenta y tres tomas diarias.
Cuidado de la úlcera
La complicación más frecuente- Pista
- Aparece en la fase proliferativa, en lesiones grandes o segmentarias y en labio, periné, cuello y pliegues; el blanqueamiento gris precoz la anuncia.
- Manejo
- Barrera grasa u oclusiva, apósitos no adherentes, analgesia y antibiótico tópico solo si hay sospecha de infección.
- Escalar
- Si no cierra en dos o tres semanas, betabloqueante sistémico o tópico o láser de colorante pulsado.
Láser y cirugía
Secuelas, úlcera y casos seleccionados- Láser
- El colorante pulsado penetra poco: útil para úlceras y para telangiectasias o eritema residuales; discutido en la fase proliferativa.
- Cirugía precoz
- Lesiones pediculadas, úlceras rebeldes o fracaso o contraindicación del tratamiento médico en zonas favorables.
- Cirugía diferida
- Entre los tres y los cinco años, para tejido fibroadiposo, piel redundante o reconstrucción de nariz o labio.
Tumores vasculares que no son hemangioma infantil
Hemangiomas congénitos
RICH, PICH y NICH · GLUT1 negativos- Clínica
- Nacen formados: masa violácea con telangiectasias gruesas y halo pálido; igual frecuencia en ambos sexos.
- Evolución
- El de involución rápida regresa antes de los 14 meses y deja piel atrófica; el parcial se estabiliza; el no involutivo persiste.
- Biología
- Mutaciones somáticas activadoras de GNAQ o GNA11; el de involución rápida puede dar trombocitopenia y descenso de fibrinógeno leves o moderados, por lo general autolimitados.
Angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme
Un espectro · tumor localmente agresivo- Clínica
- Mancha o placa infiltrada, rojiza o violácea, a menudo sobre articulaciones, tronco o cuello, que se endurece y se vuelve purpúrica; puede doler o sudar.
- Histología
- Nódulos de capilares en «bala de cañón» o láminas de células fusiformes con luces en hendidura y marcadores linfáticos; GLUT1 negativos.
- Riesgo
- Fenómeno de Kasabach-Merritt, más probable en el hemangioendotelioma kaposiforme extenso o que afecta a varias regiones; fibrosis residual.
Granuloma piógeno
Hemangioma capilar lobulillar- Clínica
- Pápula roja de crecimiento rápido, friable, con collarete descamativo y sangrado profuso; niños, adultos y embarazadas.
- Curso
- No involuciona espontáneamente y, aun tras un tratamiento correcto, puede recidivar con lesiones satélite alrededor.
- Tratamiento
- Curetaje con electrocoagulación; alternativas: extirpación, láser o crioterapia, y timolol tópico en lesiones incipientes.
Linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia
Angiomatosis cutaneovisceral- Clínica
- Múltiples pápulas y placas vasculares, a menudo congénitas, que siguen apareciendo; trombocitopenia fluctuante.
- Riesgo
- Hemorragia digestiva grave; afecta también hueso, pulmón, hígado, bazo o encéfalo, con mortalidad elevada en las series.
- Clave
- GLUT1 negativa y LYVE1 positiva; la obra recoge una experiencia inicial favorable con sirolimus, que algunos autores proponen como primera línea.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro confusiones frecuentes en la consulta del lactante, con el dato que las separa.
Hemangioma infantil profundo frente a malformación venosa o linfática
- Cronología
- El hemangioma aparece en las primeras semanas y crece de forma desproporcionada; la malformación existe desde el nacimiento y crece al ritmo del niño o lentamente.
- Doppler
- El hemangioma es una masa sólida de flujo alto con arterias aferentes; las malformaciones venosas y linfáticas son de flujo lento.
- Biopsia
- Solo el hemangioma infantil expresa GLUT1.
Hemangioma infantil frente a hemangioma congénito
- Al nacer
- El infantil falta o es un precursor sutil; el congénito está completamente formado.
- Después
- El infantil prolifera semanas o meses; el congénito no crece y regresa rápido, en parte o nada.
- Marcadores
- GLUT1 positivo frente a negativo; el congénito porta mutaciones somáticas de GNAQ o GNA11.
Fenómeno de Kasabach-Merritt frente a coagulopatía de una malformación venosa
- Mecanismo
- En el primero el tumor atrapa plaquetas; en la malformación venosa el consumo procede de trombosis crónica en vasos lentos.
- Laboratorio
- Plaquetas muy bajas, a menudo por debajo de 30 000/µL, con fibrinógeno bajo y dímero D alto; en la malformación es una coagulopatía intravascular crónica, localizada o diseminada, sin atrapamiento plaquetario primario.
- Tumor
- Hemangioendotelioma kaposiforme o angioma en penacho, nunca hemangioma infantil.
Hemangiomas multifocales frente a linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia
- Piel
- Pápulas rojas pequeñas que siguen la curva del hemangioma frente a pápulas y placas de aspecto variable que siguen apareciendo.
- Sangre y tubo digestivo
- Hemograma normal frente a trombocitopenia fluctuante y hemorragia digestiva.
- Biopsia
- GLUT1 positivo frente a GLUT1 negativo con LYVE1 positivo y endotelio en tachuela.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un lactante de tres semanas presenta un hemangioma de 1,5 cm en el párpado superior que ya empieza a cerrar la hendidura palpebral
Lo derivaría a oftalmología pediátrica en días, no en semanas, para refracción bajo cicloplejía y valoración del eje visual. Ante oclusión del eje visual, astigmatismo o asimetría refractiva, propondría propranolol oral tras descartar contraindicaciones cardíacas; a esta edad valoraría iniciarlo con ingreso o monitorización, y explicaría cómo evitar la hipoglucemia. Descartaría el corticoide intralesional por el riesgo de embolización de la arteria central de la retina y pediría resonancia si sospechara componente retrobulbar.
Si una lactante de cinco semanas tiene un hemangioma segmentario en placa que ocupa la frente, la sien y el cuero cabelludo de un lado
Plantearía un posible PHACE antes de tratar. Pediría resonancia y angiorresonancia cerebral, cervical y torácica, ecocardiograma con atención al arco aórtico y exploración oftalmológica. Recordaría que la coartación puede no dar gradiente de presión entre brazos y piernas. Si el riesgo cerebrovascular lo permitiera, iniciaría propranolol a dosis bajas, con escalada lenta y en tres tomas, coordinado con neurología y cardiología.
Si un lactante de dos meses con un hemangioma en mandíbula, mentón y cuello empieza con ruido respiratorio que su pediatra atribuye a una laringitis
Sospecharía un hemangioma subglótico por la distribución en barba y pediría valoración urgente por otorrinolaringología pediátrica con endoscopia de la vía aérea. No esperaría a que empeorase el estridor: comenzaría tratamiento sistémico en cuanto se confirmara la afectación o si la clínica progresara, porque la obstrucción puede volverse grave en pocos días.
Si un lactante de tres meses tiene ocho pequeños hemangiomas superficiales repartidos por tronco y extremidades
Pediría ecografía abdominal con Doppler para descartar hemangiomas hepáticos. Si los hubiera y fueran numerosos o difusos, añadiría TSH y T3, porque la desyodasa tumoral consume hormona tiroidea y la T4 puede seguir siendo normal, y buscaría signos de insuficiencia cardíaca. Las lesiones cutáneas, por sí solas, probablemente solo necesitarían vigilancia.
Si un recién nacido presenta en el muslo una masa violácea ya completa en el parto, con telangiectasias gruesas y un halo pálido
Pensaría en un hemangioma congénito y no en un hemangioma infantil. Haría ecografía Doppler y, en las primeras semanas, hemograma y fibrinógeno, porque el subtipo de involución rápida puede bajar plaquetas y fibrinógeno de forma transitoria. Observaría la evolución antes de etiquetarlo y explicaría a la familia que la extirpación se reserva sobre todo para la ulceración, el sangrado o las secuelas desfigurantes, y que en el no involutivo se decide caso a caso.
Si un lactante de cuatro meses tiene una placa indurada y purpúrica en el hombro que crece, con petequias a distancia y unas plaquetas de 12 000/µL
Sospecharía un fenómeno de Kasabach-Merritt sobre un hemangioendotelioma kaposiforme o un angioma en penacho y pediría ingreso en un centro con hematología pediátrica, coagulación completa e imagen. Evitaría transfundir plaquetas salvo hemorragia activa o cirugía, como recomienda la obra. Con el hematólogo valoraría sirolimus asociado a un ciclo corto de corticoide, la combinación que mejor respuesta plaquetaria logró en el ensayo aleatorizado disponible.
Perlas de examen y de consulta
◆GLUT1 separa el hemangioma infantil del resto
El transportador de glucosa eritrocitario se expresa en el endotelio del hemangioma infantil en todas sus fases y falta en los hemangiomas congénitos, el angioma en penacho, el hemangioendotelioma kaposiforme y todas las malformaciones vasculares.
◆Kasabach-Merritt no complica el hemangioma infantil
Durante décadas se atribuyó a «hemangiomas». Hoy se sabe que el atrapamiento plaquetario es propio del hemangioendotelioma kaposiforme y del angioma en penacho; un lactante con hemangioma típico y trombocitopenia grave necesita otro diagnóstico.
◆El blanqueamiento gris precoz anuncia la úlcera
En menores de tres meses, una superficie blanco-grisácea en un hemangioma en crecimiento no es involución: es un signo sensible de ulceración inminente, sobre todo en labio, periné, cuello y pliegues.
◆En el hemangioma hepático extenso, pedir T3
La desyodasa de tipo 3 tumoral inactiva hormona tiroidea; la T4 puede ser normal al principio. A la inversa, el hipotiroidismo sin causa en un lactante justifica ecografía hepática aunque no haya lesiones cutáneas.
◆La coartación del PHACE puede no dar gradiente
Ambas subclavias pueden nacer por debajo de la coartación, de modo que la tensión arterial de los cuatro miembros no la delata. El ecocardiograma es obligatorio en el estudio del hemangioma facial segmentario.
◆Ecografía lumbosacra normal no descarta LUMBAR
Ante un hemangioma segmentario lumbosacro o perineal, la ecografía puede dar falsos negativos para médula anclada o lipomielomeningocele por su baja sensibilidad; la resonancia es la prueba que la obra recomienda.
◆Sin transfusión de plaquetas en el Kasabach-Merritt
Las plaquetas transfundidas acaban consumidas en el propio tumor; la obra las reserva para hemorragia activa o antes de una cirugía. El resto de hemoderivados tampoco corrige la coagulopatía.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa clasificación ISSVA es ahora un documento vivo (2025)
La obra se apoya en la clasificación ISSVA de 2014. Tras la revisión de 2018, el grupo de clasificación de la ISSVA publicó en 2025 una versión reorganizada y concebida como documento de actualización continua, con una página de entrada, una tabla completa y un glosario. Los tumores vasculares mantienen la división en benignos, localmente agresivos o limítrofes y malignos; las malformaciones pasan a ordenarse por flujo rápido o lento y anomalías de vasos con nombre propio, y la revisión tiene en cuenta, además de la clínica, la histología y el flujo, la base genética de cada anomalía.
Fuente: Goldenberg DC, et al. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2):e113. PMID: 40636925.Actualización DermRXDerivar antes del mes y mantener el propranolol al menos seis meses
El capítulo describe la ventana de crecimiento y deja el umbral de derivación al criterio del clínico. La guía de práctica clínica de la Academia Americana de Pediatría de 2019 lo concreta: los hemangiomas potencialmente problemáticos deben valorarse o derivarse idealmente hacia el mes de vida; el propranolol es el fármaco de elección a 2–3 mg/kg/día, durante al menos seis meses y a menudo hasta los doce meses de edad; el timolol tópico se reserva para lesiones pequeñas, finas y superficiales, y la cirugía y el láser, sobre todo para las secuelas.
Fuente: Krowchuk DP, et al. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. PMID: 30584062.Actualización DermRXEl atenolol se consolida como alternativa al propranolol
La obra menciona el atenolol y el nadolol como opciones con poca evidencia. Un ensayo aleatorizado, multicéntrico y abierto, con 377 lactantes con hemangiomas problemáticos obtuvo tasas de respuesta a los seis meses prácticamente iguales con propranolol y atenolol (93,7 % y 92,5 %), con menos efectos adversos en el grupo de atenolol y sin diferencias en acontecimientos graves. Un metanálisis en red de 2026 mantiene el propranolol como referencia y sitúa el atenolol como alternativa razonable si hay intolerancia. Un estudio transversal en niños de seis o más años no encontró diferencias neurocognitivas entre ambos fármacos, con resultados acordes a las normas poblacionales, aunque los varones puntuaron más bajo.
Fuente: Ji Y, et al. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;147(7):599-607. PMID: 33856430. Li C, et al. Eur J Pediatr. 2026;185(8). PMID: 42479211. Hermans MM, et al. Eur J Pediatr. 2023;182(2):757-767. PMID: 36478294.Actualización DermRXEl propranolol en el PHACE: más datos de seguridad
El capítulo ya admitía su uso con precauciones (dosis baja, escalada lenta, tres tomas). Una cohorte retrospectiva multicéntrica de 76 pacientes con PHACE tratados con propranolol oral no registró ictus, accidentes isquémicos transitorios ni eventos cardiovasculares, y la tasa de efectos adversos graves no difirió de la de 726 lactantes sin PHACE. Estos datos apoyan su uso, pero no sustituyen el estudio vascular previo ni la decisión individualizada cuando hay estenosis u oclusión arterial cerebral.
Fuente: Olsen GM, et al. JAMA Dermatol. 2020;156(2):186-190. PMID: 31825455.Actualización DermRXTimolol: útil para el color, limitado como prevención
La obra recogía series retrospectivas favorables. Un ensayo piloto español de fase 2a, aleatorizado y controlado con placebo, en 69 lactantes de 10 a 60 días, no logró más resoluciones completas o casi completas con timolol al 0,5 % que con placebo a las 24 semanas; solo mejoró antes el color y fue bien tolerado. No debe presentarse como forma de evitar el tratamiento sistémico en hemangiomas de riesgo. En el granuloma piógeno de menos de ocho semanas, un ensayo controlado con placebo de seis semanas y 40 pacientes redujo el tamaño de las lesiones, aunque la resolución completa fue rara.
Fuente: Muñoz-Garza FZ, et al. JAMA Dermatol. 2021;157(5):583-587. PMID: 33825828. Patra AC, et al. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2022;88(4):500-508. PMID: 34672473.Actualización DermRXHemangioendotelioma kaposiforme: el sirolimus ya se apoya en ensayos aleatorizados
En 2019 el sirolimus era una promesa pendiente de ensayos, y corticoides con vincristina constituían la pauta habitual. Un ensayo aleatorizado en hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt mostró que sirolimus con un ciclo corto de prednisolona logró más respuestas plaquetarias duraderas a las cuatro semanas que el sirolimus solo (35 de 37 frente a 24 de 36), con menos transfusiones y secuelas. En tumores sin coagulopatía, niveles valle más bajos de sirolimus fueron no inferiores a los altos y con menos efectos respiratorios y mucocutáneos. En un ensayo de fase II, mayoritariamente en malformaciones venosas y linfáticas, el sirolimus tópico no superó al placebo en su objetivo principal.
Fuente: Ji Y, et al. Blood. 2022;139(11):1619-1630. PMID: 35030255. Zhou J, et al. J Am Acad Dermatol. 2025;93(1):124-131. PMID: 40107509. Jinnin M, et al. J Dermatol. 2025;52(5):872-887. PMID: 40040594.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Macarthur y Püttgen. Capítulo 118, «Tumores vasculares». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al. Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. PMID: 30584062.
- Goldenberg DC, Vikkula M, Penington A, et al. Updated classification of vascular anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2):e113. PMID: 40636925.
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