Fenómeno de Kasabach-Merritt, hemangiomas multifocales y síndrome PHACE: qué tumor vascular del lactante exige análisis, ecografía o resonancia
Sobre las fichas «Kasabach-Merritt Syndrome», «Diffuse Neonatal Hemangiomatosis» y «PHACE Syndrome» (capítulo 3, Disorders of Vascularization) · Joel L. Spitz, 2004
La mayoría de los hemangiomas infantiles solo necesita seguimiento, y por eso importa reconocer las tres situaciones en que un tumor vascular del lactante es una urgencia o un marcador de enfermedad interna: la masa purpúrica con plaquetas bajas, las lesiones cutáneas múltiples con hígado afectado y el hemangioma segmentario de la cara. Esta lectura actualiza los tres escenarios, con sus criterios de cribado y el lugar del propranolol y del sirolimus.
Obra de referencia: Joel L. Spitz, Genodermatoses: A Clinical Guide to Genetic Skin Disorders, 2.ª ed. (Lippincott Williams & Wilkins, 2004). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 13 min de lectura.
En 20 segundos
- El fenómeno de Kasabach-Merritt (trombocitopenia profunda con consumo de fibrinógeno) no complica al hemangioma infantil: aparece sobre un hemangioendotelioma kaposiforme y, con menos frecuencia, sobre un angioma en penacho.
- Una masa vascular del recién nacido o del lactante pequeño, indurada, violácea, con borde equimótico y de crecimiento rápido exige hemograma, fibrinógeno y dímero D el mismo día. Se trata con sirolimus, con o sin un ciclo corto de corticoide, o con vincristina; las plaquetas solo se transfunden si hay sangrado activo.
- La «hemangiomatosis neonatal difusa» se llama hoy hemangiomas infantiles multifocales con o sin afectación extracutánea: con cinco o más lesiones cutáneas se pide una ecografía hepática.
- Si el hígado está afectado de forma multifocal o difusa se vigilan la insuficiencia cardiaca de alto gasto y el hipotiroidismo por consumo.
- Un hemangioma segmentario o mayor de 5 cm en la cara o el cuero cabelludo obliga a descartar PHACE: exploración, ecocardiograma, resonancia y angiorresonancia de cabeza, cuello y arco aórtico y examen oftalmológico. En la región lumbosacra, el equivalente es LUMBAR.
- El propranolol oral es la primera línea del hemangioma que requiere tratamiento sistémico y se empieza pronto; en PHACE con anomalías arteriales se usa con dosis más bajas, ascenso lento y tres tomas diarias.
Claves de la lectura
Kasabach-Merritt es un fenómeno, no un hemangioma
Durante medio siglo se enseñó como una complicación del hemangioma gigante. En 1997, una serie de 21 lactantes con tumor vascular y coagulopatía mostró que todos tenían un hemangioendotelioma kaposiforme y ninguno un hemangioma infantil; la mortalidad era del 24 %. La obra ya recogía este cambio. La consecuencia sigue siendo actual: un hemangioma infantil, por grande que sea, no consume plaquetas, y un tumor vascular que lo hace necesita otro diagnóstico, otro equipo y otro tratamiento.
Quién desarrollará la coagulopatía
En 107 pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme, el 71 % presentó el fenómeno, casi siempre desde el inicio. El riesgo lo marca la profundidad: los tumores que infiltran el músculo lo desarrollaron 6,3 veces más que los superficiales, y los retroperitoneales o intratorácicos, 18 veces más. El 11 % no tenía lesión cutánea alguna, y los tumores limitados al hueso o de inicio posterior a la lactancia no lo presentaron. Una placa superficial pequeña con plaquetas normales permite una vigilancia más tranquila.
Del interferón al sirolimus
La obra proponía prednisona, vincristina e interferón alfa, este último ya cuestionado por la diplejía espástica. El consenso de 2013 situó la vincristina y los corticoides como primera línea. En el ensayo aleatorizado de 2022, la combinación de sirolimus y un ciclo corto de prednisolona logró respuesta plaquetaria duradera a las 4 semanas en 35 de 37 pacientes, frente a 24 de 36 con sirolimus solo. En una cohorte multicéntrica de 159 pacientes la mortalidad fue del 1,3 %, sin diferencias entre sirolimus y vincristina a los 6 meses.
Multifocal no significa difuso ni grave
Al revisar 73 casos publicados como hemangiomatosis neonatal difusa, 43 eran hemangiomas infantiles y 17 correspondían a linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia, con una mortalidad del 5 % en los primeros y del 65 % en la segunda. De ahí la propuesta de abandonar el término y hablar de hemangiomas infantiles multifocales con o sin afectación extracutánea. Un lactante con muchos hemangiomas pequeños y plaquetas normales tiene, casi siempre, un pronóstico excelente.
El umbral de cinco lesiones
En un estudio prospectivo del grupo de investigación de hemangiomas, con centros de Estados Unidos, Canadá y España, el 16 % de 151 lactantes con cinco o más hemangiomas cutáneos tenía hemangiomas hepáticos, frente a ninguno de los que tenían menos de cinco; solo 2 de los 24 necesitaron tratamiento por la afectación hepática. Un segundo estudio prospectivo, con 1.656 lactantes, confirmó el punto de corte en cinco y recomienda la ecografía en menores de 9 meses.
Hígado, corazón y tiroides
Los hemangiomas hepáticos se clasifican en focales, multifocales y difusos. El focal es un hemangioma congénito, casi siempre un hallazgo. El multifocal, asociado a los cutáneos, puede tener cortocircuitos que provocan insuficiencia cardiaca de alto gasto. El difuso sustituye el parénquima, causa hepatomegalia masiva con compromiso respiratorio y abdominal, y expresa desyodasa de tipo 3, que inactiva la hormona tiroidea: el hipotiroidismo por consumo exige dosis altas de reposición y remite cuando el tumor involuciona o responde al propranolol.
PHACE se sospecha por la forma y la extensión
En un estudio prospectivo de 108 lactantes con hemangiomas faciales grandes, el 31 % cumplía criterios de PHACE; las anomalías más frecuentes fueron las arteriales cerebrovasculares (91 %) y las cardiacas (67 %). El riesgo aumenta con la superficie y con el número de segmentos faciales: en una cohorte posterior de 238 pacientes, una superficie de 25 cm² o más triplicó la probabilidad y la afectación de tres o más localizaciones la multiplicó por 18, mientras que el segmento maxilar aislado y la parótida se asociaron a menor riesgo.
El propranolol también se usa en PHACE
El ensayo pivotal, con 460 lactantes, mostró resolución completa o casi completa en el 60 % con 3 mg/kg al día durante 6 meses, frente al 4 % con placebo. El temor a que el descenso de la presión arterial precipitara un ictus en niños con arterias estenóticas no se ha confirmado: en 76 pacientes con PHACE tratados no hubo ictus ni otros acontecimientos graves. El consenso de 2016 pide, aun así, dosis objetivo más bajas, ascenso lento, reparto en tres tomas y, cuando la urgencia lo permite, imagen arterial previa.
Escenario por escenario: qué es, qué buscar y cómo tratar
Las tres entidades de la obra con su nombre actual, las que hay que distinguir de ellas, el cribado que desencadena cada hallazgo y el tratamiento por escalones.
Las tres entidades de la obra
Fenómeno de Kasabach-Merritt
Sobre hemangioendotelioma kaposiforme- Nomenclatura
- «Síndrome» en la obra; hoy se prefiere «fenómeno», porque es la complicación hematológica de un tumor y no una entidad.
- Tumor de base
- Hemangioendotelioma kaposiforme, congénito o del primer año en más del 90 %, y más rara vez angioma en penacho. Asientan en extremidades, sobre todo cerca de las articulaciones, tronco, cabeza y cuello, retroperitoneo y mediastino.
- Clínica
- Masa indurada, caliente, mal delimitada, rojo violácea, que crece en días, con edema, petequias y un borde equimótico que avanza; dolor y limitación del movimiento.
- Laboratorio
- Trombocitopenia intensa, fibrinógeno bajo, dímero D muy elevado y anemia.
- Imagen y biopsia
- La resonancia muestra una lesión infiltrante que cruza planos, con engrosamiento de la piel y trabeculación de la grasa. La biopsia, si es segura, enseña lóbulos de células fusiformes con canales linfáticos; no expresa GLUT1.
- Evolución
- Sin tratamiento, hemorragia, insuficiencia cardiaca o infección. Tras la remisión hematológica queda tumor residual (mancha rojiza, placa fibrosa, retracción articular) que cambia con el tiempo.
Hemangiomas infantiles multifocales
Antes, hemangiomatosis neonatal difusa- Nomenclatura
- Con o sin afectación extracutánea. Sustituye a «hemangiomatosis neonatal difusa» y «hemangiomatosis neonatal benigna».
- Piel
- Desde unas pocas hasta cientos de pápulas rojas de milímetros a 2 cm, que aparecen en las primeras semanas, proliferan e involucionan como cualquier hemangioma infantil.
- Hígado
- Es la víscera afectada con más frecuencia, con lesiones multifocales o difusas. La afectación de otros órganos es excepcional y obliga a revisar el diagnóstico.
- Complicaciones
- Insuficiencia cardiaca de alto gasto, hipotiroidismo por consumo y, en la forma difusa, hepatomegalia masiva con compromiso respiratorio.
- Estudio
- Ecografía abdominal con Doppler si hay cinco o más lesiones cutáneas; si el hígado está afectado, TSH y T4 libre, exploración cardiológica y controles ecográficos hasta la involución.
- Pronóstico
- Excelente en la mayoría. La mortalidad de las series antiguas se debía en gran parte a otras entidades multifocales.
Síndrome PHACE
Esporádico · claro predominio femenino- Acrónimo
- Anomalías de la fosa posterior, hemangioma, anomalías arteriales, cardiacas y oculares; la S añade la hendidura esternal o el rafe supraumbilical.
- Hemangioma
- Segmentario, en placa, frontotemporal o frontonasal sobre todo, a veces con poco relieve; también en cuero cabelludo, cuello, parte alta del tronco y raíz del brazo. Se ulcera con frecuencia.
- Arterias
- Displasia, estenosis, hipoplasia, origen o trayecto anómalos y persistencia de arterias embrionarias en cuello y cerebro; una minoría progresa hacia un patrón de tipo moyamoya.
- Cerebro
- Malformación de Dandy-Walker e hipoplasia cerebelosa del mismo lado que el hemangioma; con menos frecuencia, anomalías corticales.
- Corazón y aorta
- Cardiopatía congénita en el 41 al 67 % y coartación en el 19 al 30 %, a menudo de segmento largo y con subclavia aberrante, lo que hace poco fiable la toma de tensión en las cuatro extremidades.
- Ojo y otros
- Anomalías del segmento posterior, microftalmía y coloboma; hipoacusia del lado afecto, alteraciones endocrinas (hipófisis, tiroides) e hipoplasia del esmalte.
- Criterios de 2016
- PHACE definido: hemangioma de más de 5 cm en cara o cuero cabelludo con un criterio mayor o dos menores, o hemangioma segmentario de cuello, parte alta del tronco y raíz del miembro superior con dos criterios mayores.
- Largo plazo
- En 104 pacientes mayores de 10 años: cefalea o migraña en el 72,1 %, dificultades de aprendizaje referidas en el 45,1 % y progresión de la arteriopatía en el 29,4 % de los que tenían imagen de control; el ictus isquémico fue infrecuente (1,9 %).
Entidades que hay que distinguir
Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho
Tumores vasculares de un mismo espectro- Relación
- Comparten histología, diferenciación linfática y perfil de metilación; el angioma en penacho es la forma superficial y benigna.
- Genética
- Se han comunicado variantes somáticas de GNA14, no confirmadas en todas las series; no tienen por ahora utilidad diagnóstica.
- Sin coagulopatía
- Las placas superficiales pueden observarse o tratarse por dolor o limitación funcional; el hemograma se repite si la lesión cambia.
Linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia
Congénita · piel y tubo digestivo- Clínica
- Cientos de pápulas y placas pardorrojizas presentes al nacer, lesiones similares en el tubo digestivo con hemorragia grave y trombocitopenia, con tiempos de coagulación y fibrinógeno poco alterados.
- Histología
- Vasos dilatados de pared fina con endotelio en tachuela y proyecciones papilares, positivos para marcadores linfáticos y negativos para GLUT1.
- Por qué importa
- Explica buena parte de la mortalidad atribuida a la hemangiomatosis difusa y no responde como un hemangioma.
Síndrome LUMBAR
Hemangioma segmentario lumbosacro o pélvico- Acrónimo
- Hemangioma de la mitad inferior del cuerpo con anomalías urogenitales y ulceración, mielopatía, deformidades óseas, malformaciones anorrectales y arteriales y anomalías renales. Engloba los antiguos PELVIS y SACRAL.
- Criterios de 2024
- Hemangioma segmentario o en patrón de la región lumbosacra, sacrococcígea o pélvica más un criterio adicional urogenital, espinal, óseo, anorrectal, arterial o renal.
- Estudio
- Resonancia de columna, porque las anomalías medulares son las más frecuentes, y ecografía abdominal, renal y pélvica; el hemangioma suele ser de crecimiento mínimo y se ulcera.
Qué cribado desencadena cada hallazgo
Tumor vascular con equimosis o crecimiento rápido
Analítica el mismo día- Pedir
- Hemograma con plaquetas, fibrinógeno, dímero D y tiempos de coagulación.
- Si está alterado
- Ingreso, resonancia de la lesión y traslado a un centro con unidad de anomalías vasculares y hematología pediátrica.
- Evitar
- Transfundir plaquetas para corregir la cifra: quedan atrapadas en el tumor y lo agrandan. Se reservan para el sangrado activo o la cirugía.
Cinco o más hemangiomas cutáneos
Ecografía hepática- A quién
- Lactantes menores de 6 a 9 meses con cinco o más hemangiomas infantiles.
- Si hay lesiones hepáticas
- Función tiroidea, valoración cardiológica si hay soplo, taquicardia o cortocircuitos en el Doppler y control ecográfico periódico.
- Si no las hay
- Seguimiento habitual; no se necesitan otras pruebas en un lactante asintomático.
Hemangioma segmentario de cara, cuero cabelludo o región lumbosacra
Imagen dirigida- Cabeza y cuello
- Exploración de esternón y línea media, ecocardiograma, resonancia con contraste y angiorresonancia de cabeza, cuello y arco aórtico, examen oftalmológico y cribado auditivo.
- Cómo
- En el lactante pequeño la resonancia puede hacerse tras la toma y envuelto, sin anestesia, en centros con experiencia.
- Después
- La angiorresonancia clasifica el riesgo de ictus en bajo, intermedio o alto y decide si se repite la imagen y si se añade ácido acetilsalicílico.
- Distribución «en barba»
- Preguntar por estridor y valorar la vía aérea con otorrinolaringología.
Tratamiento por escalones
Propranolol oral
Autorizado · inicio entre 5 semanas y 5 meses- Indicación de ficha técnica
- Hemangioma infantil proliferativo que requiere tratamiento sistémico: riesgo vital o funcional, ulceración con dolor o sin respuesta a curas, y riesgo de cicatriz o desfiguración permanentes.
- Pauta
- Ascenso semanal hasta 2 o 3 mg/kg al día repartidos en dos tomas, durante al menos 6 meses y a menudo hasta los 12 meses de edad; el consenso español de 2025 contempla prolongarlo hasta los 24 meses.
- Seguridad
- Darlo con la toma y suspenderlo si el lactante no come o vomita, por el riesgo de hipoglucemia; vigilar bradicardia, hipotensión y broncoespasmo. En el ensayo pivotal fueron infrecuentes.
- Recaída
- Un 10 % de los respondedores necesitó un nuevo ciclo sistémico.
Otros betabloqueantes
Fuera de ficha técnica- Atenolol
- En un ensayo aleatorizado de 377 lactantes, respuesta a los 6 meses del 92,5 % frente al 93,7 % con propranolol, con menos efectos adversos (44,4 % frente a 70,0 %).
- Nadolol
- No inferior a propranolol en un ensayo doble ciego de 71 lactantes.
- Timolol tópico
- Opción para hemangiomas pequeños, finos y superficiales. En el ensayo español en fase proliferativa precoz fue bien tolerado, pero no aumentó la resolución completa o casi completa frente a placebo (42 % frente a 36 %).
Fenómeno de Kasabach-Merritt
Sin fármacos autorizados- Primera línea
- Sirolimus oral con un ciclo corto de prednisolona, o vincristina con corticoide; la elección depende de la experiencia del centro y de la gravedad.
- Soporte
- Fibrinógeno o crioprecipitado y concentrado de hematíes según la clínica; plaquetas solo ante sangrado activo o cirugía.
- Lo que queda
- Mantener el sirolimus meses después de normalizar las plaquetas y rehabilitar la retracción articular; la cirugía o la embolización tienen un papel limitado.
Hemangioma hepático complicado
Propranolol y soporte- Tratamiento
- Propranolol como primera opción en las formas multifocales o difusas sintomáticas.
- Tiroides
- Levotiroxina a dosis altas, a veces con liotironina, ajustada por endocrinología, hasta que el tumor involucione.
- Rescate
- Embolización de los cortocircuitos en la insuficiencia cardiaca refractaria; el trasplante hepático es excepcional.
Contrastes que cambian la urgencia
Cuatro comparaciones para no tratar como hemangioma lo que no lo es, y al revés.
Hemangioma infantil frente a hemangioendotelioma kaposiforme
- Inicio
- El hemangioma aparece en las primeras semanas a partir de una lesión precursora; el hemangioendotelioma suele estar presente al nacer o surgir en los primeros meses como masa.
- Aspecto
- Rojo brillante, blando y bien delimitado frente a violáceo, indurado, mal delimitado, caliente y con equimosis.
- Plaquetas
- Normales en el hemangioma, cualquiera que sea su tamaño.
- GLUT1
- Positivo en el hemangioma infantil; negativo en el hemangioendotelioma.
Hemangiomas multifocales frente a linfangioendoteliomatosis multifocal
- Cuándo
- Los hemangiomas aparecen y crecen tras el nacimiento; las placas de la linfangioendoteliomatosis ya están al nacer.
- Órgano diana
- Hígado frente a tubo digestivo.
- Analítica
- Plaquetas normales frente a trombocitopenia con hemorragia digestiva.
- Conducta
- Ante lesiones múltiples congénitas con plaquetas bajas, biopsia con GLUT1 y marcadores linfáticos.
PHACE frente a Sturge-Weber
- Al nacer
- El hemangioma segmentario puede verse como una mácula telangiectásica o pálida que se confunde con una malformación capilar.
- Evolución
- El hemangioma prolifera y se ulcera en semanas; la malformación capilar permanece plana.
- Qué se busca
- Arterias, corazón y fosa posterior en PHACE; leptomeninge y glaucoma en Sturge-Weber.
- Sexo
- Predominio femenino marcado en PHACE; sin predominio en Sturge-Weber.
Hemangioma hepático multifocal frente a focal congénito
- Piel
- El multifocal suele acompañarse de varios hemangiomas cutáneos; el focal, no.
- Biología
- Hemangioma infantil que prolifera tras el nacimiento frente a hemangioma congénito, ya formado al nacer, que involuciona rápido.
- Tiroides
- El hipotiroidismo por consumo es propio de las formas difusas y multifocales extensas.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico ni a la valoración en una unidad de referencia.
Si un lactante de 3 semanas tiene en el muslo una masa violácea, dura y caliente que ha doblado su tamaño en días, con petequias alrededor
Pediría hemograma, fibrinógeno y dímero D de forma urgente y lo remitiría al hospital ese mismo día con la sospecha de hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt. Indicaría expresamente que no se transfundan plaquetas salvo sangrado activo.
Si un lactante de 6 semanas sano presenta ocho hemangiomas de 3 a 10 mm repartidos por tronco y extremidades
Solicitaría una ecografía abdominal con Doppler. Si el hígado estuviera afectado, pediría TSH y T4 libre y valoración cardiológica, y programaría controles ecográficos. Si fuera normal, tranquilizaría a la familia y seguiría las lesiones cutáneas como cualquier hemangioma.
Si la ecografía de ese niño muestra un hígado ocupado casi por completo por lesiones, con hepatomegalia y TSH muy elevada
Lo derivaría de forma urgente a un centro con unidad de anomalías vasculares. Propondría iniciar propranolol y reposición tiroidea guiada por endocrinología, y pediría un ecocardiograma para descartar insuficiencia cardiaca de alto gasto.
Si una recién nacida tiene una placa telangiectásica extensa en la región frontotemporal y el párpado superior izquierdos que empieza a engrosarse a las 2 semanas
La trataría como un hemangioma segmentario con riesgo de PHACE y de ambliopía. Solicitaría ecocardiograma, resonancia y angiorresonancia de cabeza, cuello y arco aórtico y examen oftalmológico, y coordinaría el inicio de propranolol a dosis bajas en tres tomas sin esperar si la visión está amenazada.
Si un lactante de 2 meses con hemangioma en mentón, labio inferior y región preauricular empieza con estridor
Lo enviaría con carácter urgente a otorrinolaringología para explorar la vía aérea, por la asociación de la distribución en barba con hemangioma subglótico. Completaría el estudio de PHACE e iniciaría propranolol en medio hospitalario.
Si una lactante tiene un hemangioma plano, reticulado y ulcerado que ocupa la región lumbosacra y la nalga, con una fosita en la línea media
Pediría una resonancia de columna y una ecografía abdominal, renal y pélvica por sospecha de LUMBAR. Trataría la úlcera con curas y analgesia y valoraría propranolol, y avisaría a neurocirugía y urología pediátricas si aparecen anomalías.
Si un lactante en tratamiento con propranolol tiene una gastroenteritis con vómitos y apenas come
Indicaría suspender el propranolol hasta que recupere la ingesta habitual, por el riesgo de hipoglucemia, y explicaría a los padres los signos de alarma: palidez, sudoración, somnolencia o temblor. Reanudaría la dosis previa cuando coma con normalidad.
Perlas de examen y de consulta
◆El borde equimótico que avanza
Un halo morado que se extiende desde un tumor vascular hasta entonces estable anuncia el consumo de plaquetas antes de que haya sangrado. Es el momento de repetir el hemograma, no de esperar a la siguiente revisión.
◆Trombocitopenia sin lesión en la piel
Uno de cada diez hemangioendoteliomas kaposiformes no tiene componente cutáneo. Una trombocitopenia con fibrinógeno bajo en un lactante con una masa retroperitoneal o torácica, o con un derrame sin explicación, obliga a pensar en este tumor.
◆La lesión residual no es una cicatriz
Tras resolverse la coagulopatía persisten una mancha rojiza con pápulas, una placa fibrosa o una masa subcutánea que corresponden a tumor quiescente. Pueden doler, variar con el tiempo y limitar la articulación vecina, y justifican un seguimiento prolongado.
◆TSH aunque el cribado neonatal fuera normal
El hipotiroidismo por consumo aparece cuando el hemangioma hepático prolifera, semanas después de la prueba del talón. Un lactante con afectación hepática extensa necesita determinaciones propias, repetidas mientras el tumor crezca.
◆El hemangioma de poco relieve también cuenta
Muchos hemangiomas segmentarios, sobre todo en la mitad inferior del cuerpo, son reticulados y casi planos. Su aspecto discreto no reduce el riesgo de anomalías asociadas ni de ulceración.
◆Tensión arterial poco fiable en PHACE
La subclavia aberrante es frecuente cuando hay anomalías del arco aórtico, de modo que la comparación de la tensión entre brazos y piernas puede no detectar una coartación. El cribado se hace con ecocardiograma, no con manguito.
◆Cefalea en el niño con PHACE
Es más frecuente, más intensa y más precoz que en otros niños. Una cefalea nueva obliga a descartar isquemia o progresión de la arteriopatía, y los triptanes y ergóticos están relativamente contraindicados si hay anomalías arteriales.
◆La ventana se cierra pronto
El crecimiento más rápido del hemangioma infantil ocurre entre el primer y el tercer mes y suele completarse hacia el quinto. La derivación de los hemangiomas de riesgo se recomienda en torno al mes de vida, antes de la revisión habitual de los dos meses.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2004) y octubre de 2026.
Actualización DermRXKasabach-Merritt: del reconocimiento al mapa de riesgo
La obra ya situaba la coagulopatía en el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho, a partir de las series de 1997. Desde entonces se ha medido quién la desarrolla: el 71 % de 107 pacientes, con un riesgo que depende de la profundidad y de la localización retroperitoneal o torácica.
Fuente: Sarkar M, et al. Plast Reconstr Surg. 1997;100(6):1377-86. PMID: 9385948. Croteau SE, et al. J Pediatr. 2012;162(1):142-7. PMID: 22871490.Actualización DermRXEl sirolimus desplaza al interferón
La mortalidad de hasta el 20 % que citaba la obra se ha reducido al 1,3 % en la mayor cohorte reciente. El ensayo aleatorizado de 2022 avala el sirolimus con un ciclo corto de prednisolona, y los datos multicéntricos no muestran diferencias entre sirolimus y vincristina a los 6 meses. Una revisión sistemática de 327 pacientes tratados con inhibidores de mTOR recoge una evolución favorable en el 96,3 % y propone considerarlos primera línea. Ningún fármaco tiene autorización específica.
Fuente: Ji Y, et al. Blood. 2022;139(11):1619-1630. PMID: 35030255. Borst AJ, et al. Pediatr Blood Cancer. 2024;71(3):e30779. PMID: 38073018. Maza-Morales M, et al. Pediatr Dermatol. 2023;40(3):440-445. PMID: 36716766.Actualización DermRXLa hemangiomatosis neonatal difusa cambia de nombre
La revisión de los casos publicados demostró que bajo ese término se mezclaban hemangiomas infantiles y otras anomalías multifocales, sobre todo la linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia, descrita el mismo año que la obra. Se recomienda hablar de hemangiomas infantiles multifocales con o sin afectación extracutánea.
Fuente: Glick ZR, et al. J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):898-903. PMID: 22341467. North PE, et al. Arch Dermatol. 2004;140(5):599-606. PMID: 15148106.Actualización DermRXCribado hepático con un umbral de cinco
La obra proponía estudiar a partir de más de seis lesiones y dejaba la ecografía hepática a criterio del médico. Dos estudios prospectivos fijan el umbral en cinco hemangiomas cutáneos, y un documento de consenso de 2018 ordena la clasificación y el seguimiento de los hemangiomas hepáticos.
Fuente: Horii KA, et al. Pediatr Dermatol. 2011;28(3):245-53. PMID: 21517952. Ji Y, et al. J Am Acad Dermatol. 2020;84(5):1378-1384. PMID: 33285272. Iacobas I, et al. J Pediatr. 2018;203:294-300.e2. PMID: 30244993.Actualización DermRXPHACE: criterios, vigilancia y evolución
En 2004 no había criterios y la resonancia se dejaba a juicio clínico. Los criterios de consenso de 2009 se revisaron en 2016 junto con un protocolo de cribado y una estratificación del riesgo de ictus. Los datos de seguimiento más allá de los 10 años muestran arteriopatía en el 91,3 % y progresión en casi un tercio, con pocos ictus. LUMBAR tiene criterios propios desde 2024.
Fuente: Metry D, et al. Pediatrics. 2009;124(5):1447-56. PMID: 19858157. Garzon MC, et al. J Pediatr. 2016;178:24-33.e2. PMID: 27659028. Braun M, et al. J Pediatr. 2024;267:113907. PMID: 38218370. Metry D, et al. J Pediatr. 2024;272:114101. PMID: 38759778.Actualización DermRXPropranolol, de hallazgo casual a ficha técnica
El tratamiento de la obra era la prednisona, con vincristina o interferón de reserva. El efecto del propranolol se comunicó en 2008, el ensayo pivotal se publicó en 2015 y la solución oral pediátrica está autorizada en la Unión Europea desde abril de 2014. En PHACE, una serie de 76 pacientes no registró acontecimientos graves.
Fuente: Léauté-Labrèze C, et al. N Engl J Med. 2015;372(8):735-46. PMID: 25693013. Olsen GM, et al. JAMA Dermatol. 2020;156(2):186-190. PMID: 31825455. Agencia Europea de Medicamentos. Hemangiol (propranolol): informe público europeo de evaluación. Ficha de la EMA.Actualización DermRXGuías, consenso español y alternativas
La guía de la Academia Americana de Pediatría de 2019 define los hemangiomas de riesgo y pide derivarlos hacia el mes de vida. El primer consenso español sobre el hemangioma infantil se actualizó en 2025 con la escala IHReS de derivación, la telemedicina y pautas de hasta 24 meses. Atenolol y nadolol cuentan con ensayos aleatorizados; el timolol tópico, con un ensayo español.
Fuente: Krowchuk DP, et al. Pediatrics. 2019;143(1). PMID: 30584062. Baselga Torres E, et al. An Pediatr (Barc). 2015;85(5):256-265. PMID: 26776166. Baselga E, et al. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(8):T837-T848. PMID: 40570952. Ji Y, et al. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;147(7):599-607. PMID: 33856430. Pope E, et al. JAMA Pediatr. 2022;176(1):34-41. PMID: 34747977. Muñoz-Garza FZ, et al. JAMA Dermatol. 2021;157(5):583-587. PMID: 33825828.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Joel L. Spitz. Kasabach-Merritt Syndrome; Diffuse Neonatal Hemangiomatosis; PHACE Syndrome (capítulo 3, Disorders of Vascularization; perlas clínicas de Amy Paller, Kurt Hirschhorn, Judith Willner e Ilona Frieden). En: Spitz JL. Genodermatoses: A Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. 2.ª ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004.
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