Anomalías vasculares, pustulosis neonatales y dermatosis del embarazo: claves prácticas a 2026

Lecturas clínicas · DermRX · Handbook of Dermatology: A Practical Manual, 2.ª ed. (2020) · Actualizada a octubre de 2026

Síntesis propia en español del manual (edición de 2020, Estados Unidos); no es una traducción. Incluye una capa de actualización a octubre de 2026 elaborada por DermRX y citada con sus fuentes. Revisión clínica pendiente: las dosis, indicaciones y disponibilidad deben contrastarse con la ficha técnica vigente antes de aplicarlas.

Fuente: Parte 1, pp. 131-141, 200-201 del manual.

Tumor o malformación: la primera decisión

El manual separa los tumores vasculares de las malformaciones, presentes al nacer. Cronología y GLUT-1 son los datos discriminantes.

Entidad	Presentación	Evolución	GLUT-1
Hemangioma infantil (superficial, profundo o mixto)	A los 10-15 días de vida; el 30 % se presenta como mácula roja	Crecimiento rápido hasta los 6 meses y lento hasta el año. Involución lenta: 30 % a los 3 años, 50 % a los 5, 70 % a los 7 y 90 % a los 9	Positivo
Hemangioma congénito	A menudo grande al nacer	No crece. El rápidamente involutivo (RICH) suele regresar del todo a los 2 años; el no involutivo (NICH) no involuciona	Negativo
Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho	Al nacer o en los primeros días	Crecimiento lento, a veces localmente agresivo; no involucionan	Negativo
Malformación vascular	Presente al nacer	Crece en proporción al niño; no regresa espontáneamente	Negativo

Las malformaciones se ordenan por flujo: lento (capilar —mancha en vino de Oporto, mancha salmón—, venosa y linfática), rápido (arterial, arteriovenosa congénita, fístula arteriovenosa adquirida) y combinadas (véase Actualización a 2026).

Hemangioma infantil: a quién tratar y qué descartar

El diagnóstico es clínico. En fase proliferativa (menos de un año), las lesiones asintomáticas y poco visibles se observan. Se trata si hay ulceración, sangrado, crecimiento rápido, compromiso funcional o desfiguración:

Propranolol oral: primera línea. Los corticoides quedan para hemangiomas complicados que no responden.
Timolol al 0,5 % (solución oftálmica formadora de gel) cada 12 h en hemangiomas pequeños y superficiales; puede absorberse, con más riesgo en prematuros y en el cuero cabelludo.
Láser de colorante pulsado en lesiones superficiales y cirugía en las pediculadas. El propranolol intralesional no es eficaz.

Situaciones que exigen estudio:

Multifocal (más de 5-10): valorar ecografía hepática. Si hay hemangioma hepático, valorar TSH y, si es grande, ecocardiograma por insuficiencia cardíaca de alto gasto.
Segmentario o extenso de cara y cuello: riesgo de PHACE(S) (fosa posterior, hemangioma facial o cervical de más de 5 cm, grandes arterias cerebrales, coartación aórtica u otros defectos cardíacos, ojo, hendidura esternal o rafe supraumbilical). RM de cabeza y cuello, con arco aórtico, y ecocardiograma antes del propranolol.
Lumbosacro: puede asociar médula anclada, defectos espinales y anomalías genitourinarias o anorrectales; RM de columna.
Periocular (exploración oftalmológica), «en barba» (obstrucción de la vía aérea) y pliegues —cuello, axila, área del pañal— (ulceración).

Propranolol oral: valoración, pauta y vigilancia

Respuesta del 96-98 % con 2-3 mg/kg/día durante 6 meses.

Antes de empezar: antecedentes cardíacos y pulmonares, medicación, frecuencia cardíaca (buen sustituto de la presión arterial), presión arterial y auscultación. Glucemia basal en prematuros o lactantes pequeños. ECG y cardiología pediátrica si hay bradicardia, hipotensión o sospecha de arritmia.
Límites inferiores de normalidad: 0-3 meses, 100 lpm y 65/45 mmHg; 3-6 meses, 90 lpm y 70/50 mmHg; 6-12 meses, 80 lpm y 80/55 mmHg.
Contraindicaciones: neonatos de 0-4 semanas (salvo hemangioma de crecimiento rápido con riesgo vital), asma bronquial y uso concomitante de agonistas beta, bloqueo auriculoventricular, insuficiencia cardíaca, bradicardia o hipotensión basales y tendencia a la hipoglucemia.
Pauta: inicio con 1 mg/kg/día en tres tomas (0,33 mg/kg por toma, vía oral) y aumentos de 1 mg/kg/día hasta 2-3 mg/kg/día: cada semana en régimen ambulatorio, cada día con el lactante ingresado. Ya es habitual repartirlo en dos tomas.
Ingreso para iniciar: menos de 8 semanas de edad corregida, peso inferior a 3,5 kg, apoyo social insuficiente, hemangioma subglótico con riesgo vital, PHACE o comorbilidad que exija monitorización.
Vigilancia: frecuencia cardíaca y presión arterial basales y a la hora y a las dos horas de cada aumento. No se recomienda cribado rutinario de glucemia; el propranolol se administra con las tomas de alimento y la dosis se omite si el niño come mal, vomita, tiene diarrea o bronquitis. La dosis se reajusta al peso cada cuatro semanas.

Efectos adversos frecuentes (1-10 %): alteraciones del sueño y terrores nocturnos (valorar atenolol, 1 mg/kg/día, que no atraviesa la barrera hematoencefálica y tiene eficacia similar), hipotensión asintomática, somnolencia, frialdad acra y broncoespasmo (suspender si aparece). Infrecuentes (menos del 1 %): hipoglucemia —darlo de día, con alimento, y suspenderlo en enfermedades intercurrentes—, bloqueo auriculoventricular y bradicardia.

Duración: estándar de 6 meses, aunque es preferible tratar hasta los 12 meses de edad. La recaída es del 17-20 % con 6 meses de tratamiento y del 5 % con 12.

Úlcera, involución y secuelas

Hemangioma ulcerado: primera línea con antibiótico tópico (metronidazol en gel más mupirocina), cremas barrera, apósitos no adherentes y propranolol oral. Segunda línea: becaplermina o láser de colorante pulsado. Analgesia con paracetamol oral o lidocaína tópica al 2-5 %, que puede absorberse.
Fase involutiva (12-18 meses): observación; propranolol si la lesión es sintomática o grande.
Fase involucionada (más de 3 años): dejan más cicatriz los hemangiomas mixtos que los superficiales, y estos más que los profundos. Cicatriz atrófica: láser fraccionado o ablativo de Er:YAG o CO₂. Eritema residual: colorante pulsado. Piel redundante o fibroadiposa: cirugía.

Erupciones vesiculopustulosas neonatales

Entidad	Inicio y duración	Claves	Frotis y actitud
Eritema tóxico neonatal	1-2 días; dura de 1 semana a 1 mes	De 1/3 a 2/3 de los nacidos a término. Máculas, pápulas, pústulas y habones en tronco; respeta palmas y plantas	Eosinófilos. No precisa tratamiento
Melanosis pustulosa neonatal transitoria	Al nacer; pústulas días, hiperpigmentación meses	4 % en raza negra, menos del 1 % en blanca. Pústulas frágiles que dejan collarete e hiperpigmentación	Neutrófilos. No precisa tratamiento
Pustulosis cefálica neonatal (acné neonatal)	Primer mes; se resuelve en 6 meses	10 %. Pápulas y pústulas en cabeza y cuello, sin comedones	Malassezia y neutrófilos. Autolimitada; imidazol tópico o peróxido de benzoilo con eritromicina
Miliaria cristalina y rubra	Nacimiento o primeras semanas (la rubra, tras la primera); cede en días al retirar el desencadenante	Cristalina: vesículas claras no inflamatorias. Rubra: pápulas y pústulas pruriginosas. Frente y parte alta del tronco	Negativo. Evitar el exceso de calor y de abrigo
Acropustulosis infantil	Habitual a los 3-6 meses; persiste hasta los 2-3 años	Pústulas y vesículas acras pruriginosas en brotes cada 2-4 semanas, sin surcos	Eosinófilos al inicio, neutrófilos después. Corticoides tópicos de potencia media y antihistamínicos

La incontinentia pigmenti (dominante ligada al X; lesiones lineales y arremolinadas con estadios vesiculoampolloso, verrugoso, hiperpigmentado e hipopigmentado-atrófico) exige derivar a oftalmología, audiología, neurología y odontología.

Causas infecciosas:

Herpes simple: el 95 % es infección neonatal primaria, habitualmente perinatal. El 40 % se limita a piel, ojos y mucosas, el 35 % afecta al sistema nervioso central y el 25 % es diseminada, con mortalidad del 30-50 %. Tzanck, PCR y cultivo; aciclovir intravenoso.
Varicela neonatal: riesgo del 20-60 % si la madre se expone entre 5 días antes y 2 días después del parto; mortalidad del 30 %. Inmunoglobulina específica y aciclovir (plazos: véase Actualización a 2026).
Candidiasis: la congénita aparece al nacer y responde a nistatina o imidazol tópicos salvo formas graves o diseminadas; la neonatal cursa con placas rojas y lesiones satélite, y requiere fluconazol intravenoso en prematuros o recién nacidos de bajo peso.
Escabiosis (rara en neonatos): permetrina al 5 % en dos aplicaciones separadas una semana, tratando a la familia; lindano contraindicado.

Dermatosis del embarazo

Entidad	Frecuencia e inicio	Claves	Riesgo y tratamiento
Erupción polimorfa del embarazo	1:160; final del tercer trimestre o posparto inmediato	Sobre todo primíparas. Pápulas y placas urticariformes sobre las estrías abdominales; respeta el ombligo	Sin riesgo materno ni fetal; cede 1-2 semanas tras el parto. Corticoides tópicos y antihistamínicos
Penfigoide gestacional	1:50 000; final del embarazo o posparto inmediato	Prurito intenso, lesiones vesiculoampollosas en tronco; el 75 % empeora con el parto. IFD: C3 lineal, con o sin IgG, en la membrana basal	Prematuridad y pequeños para la edad gestacional; hasta el 10 % de los neonatos con lesiones. Corticoides sistémicos
Erupción atópica del embarazo	1:300; primer o segundo trimestre	Dos tercios eccematosa, un tercio papulosa o prurigo. Diagnóstico de exclusión	Sin riesgo. Emolientes, urea y corticoides tópicos; si es grave, corticoides sistémicos, antihistamínicos y UVB
Colestasis intrahepática del embarazo	1:100-1 000; tercer trimestre	Prurito intenso sin lesiones primarias, peor de noche, con o sin ictericia; ácidos biliares elevados	Prematuridad, sufrimiento o muerte fetal y meconio; déficit de vitamina K. Ácido ursodesoxicólico, UVB y vitamina K
Impétigo herpetiforme	Raro; tercer trimestre	Pústulas estériles en flexuras e ingles, de extensión centrífuga; fiebre, hipocalcemia; IFD negativa	Insuficiencia placentaria y muerte fetal; suele remitir con el parto. Corticoides sistémicos

El penfigoide gestacional suele recurrir en embarazos posteriores, con la menstruación y con anticonceptivos orales. La colestasis recurre en dos tercios de las gestaciones siguientes.

Actualización a 2026

Elaboración de DermRX; no procede del manual.

Propranolol en la UE y España. El manual cita la presentación estadounidense y dos o tres tomas. En la UE es Hemangiol 3,75 mg/ml de propranolol base (4,28 mg/ml de hidrocloruro), autorizado en 2014 y comercializado en España. La ficha técnica indica iniciarlo entre las 5 semanas y los 5 meses, con 1 mg/kg/día la primera semana, 2 la segunda y 3 mg/kg/día, en dos tomas separadas al menos 9 horas, durante 6 meses, y controlar la frecuencia cardíaca cada hora durante al menos 2 horas tras la primera toma.^[1]^[2]
Consenso español de 2025. Actualiza el de 2016: escala IHReS para la derivación, telemedicina, prolongación del propranolol más allá de 6 meses (hasta 12 o, excepcionalmente, más de 24), atenolol o nadolol si no se tolera y timolol tópico para hemangiomas pequeños o superficiales.^[3] En un ensayo aleatorizado, atenolol y propranolol lograron respuesta similar a los 6 meses (92,5 % frente a 93,7 %), con menos acontecimientos adversos con atenolol.^[4] Otro, piloto y en menores de 60 días, no halló diferencias entre timolol al 0,5 % y placebo en la resolución a las 24 semanas.^[5]
Síndrome LUMBAR. El manual no lo nombra. Desde 2024 hay criterios por consenso Delphi: hemangioma segmentario lumbosacro, sacrococcígeo o pélvico más un criterio urogenital, espinal, óseo, anorrectal, arterial o renal.^[6]
Clasificación ISSVA 2025. Las malformaciones se dividen ahora en flujo rápido, flujo lento (capilares, venosas, linfáticas y combinadas) y anomalías del desarrollo de vasos con nombre; el tipo de vaso deja de ser el criterio principal y se incorpora la genética.^[7]
Terapias dirigidas. El manual no recoge tratamiento del hemangioendotelioma kaposiforme. En el fenómeno de Kasabach-Merritt, sirólimus con prednisolona logró respuesta plaquetaria duradera en la semana 4 en 35 de 37 pacientes, frente a 24 de 36 con sirólimus solo.^[8] Alpelisib (Vijoice), para el espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA desde los 2 años, recibió aprobación acelerada de la FDA en 2022 y autorización condicional en la UE el 15 de julio de 2026 (manifestaciones graves o potencialmente mortales).^[9]^[10]
Colestasis intrahepática. El manual no da umbrales. La guía EASL de 2023 estratifica por ácidos biliares totales (umbrales de 40 y 100 µmol/l) y señala que el riesgo de muerte fetal aumenta de forma marcada desde la semana 35 con 100 µmol/l o más.^[11]
Penfigoide gestacional. El manual solo cita corticoides sistémicos; una serie de 5 pacientes graves (2026) describe dupilumab, fuera de indicación, como ahorrador de corticoides.^[12]
Inmunoglobulina frente a varicela. El manual da un plazo de 5 días. Los CDC de EE. UU. la recomiendan desde 2013 en los 10 días tras la exposición.^[13] En España, el manual de inmunizaciones de la AEP la indica preferiblemente en las primeras 72 horas y no más allá de las 96; al no estar disponibles los preparados hiperinmunes (medicamento extranjero), recomienda inmunoglobulina polivalente.^[14]

Fuentes de la actualización

Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS), CIMA. Hemangiol 3,75 mg/ml solución oral: ficha técnica (n.º de registro 114919001). cima.aemps.es
Agencia Europea de Medicamentos (EMA). Hemangiol (propranolol): EPAR. ema.europa.eu
Baselga E, Bernabeu-Wittel J, Betlloch Mas I, et al. Update of the Spanish Consensus Document on Infantile Hemangioma. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(8):T837-T848. doi:10.1016/j.ad.2025.06.017
Ji Y, Chen S, Yang K, et al. Efficacy and Safety of Propranolol vs Atenolol in Infants With Problematic Infantile Hemangiomas: A Randomized Clinical Trial. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;147(7):599-607. doi:10.1001/jamaoto.2021.0454
Muñoz-Garza FZ, Ríos M, Roé-Crespo E, et al. Efficacy and Safety of Topical Timolol for the Treatment of Infantile Hemangioma in the Early Proliferative Stage: A Randomized Clinical Trial. JAMA Dermatol. 2021;157(5):583-587. doi:10.1001/jamadermatol.2021.0596
Metry D, Copp HL, Rialon KL, et al. Delphi Consensus on Diagnostic Criteria for LUMBAR Syndrome. J Pediatr. 2024;272:114101. doi:10.1016/j.jpeds.2024.114101
Goldenberg DC, Vikkula M, Penington A, et al. Updated Classification of Vascular Anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2):e113. doi:10.1097/JOVA.0000000000000113
Ji Y, Chen S, Zhou J, et al. Sirolimus plus prednisolone vs sirolimus monotherapy for kaposiform hemangioendothelioma: a randomized clinical trial. Blood. 2022;139(11):1619-1630. doi:10.1182/blood.2021014027
Food and Drug Administration (FDA). FDA approves alpelisib for PIK3CA-related overgrowth spectrum. 5 de abril de 2022. fda.gov
EMA. Vijoice (alpelisib): EPAR; autorización condicional de comercialización, 15 de julio de 2026. ema.europa.eu
European Association for the Study of the Liver (EASL). EASL Clinical Practice Guidelines on the management of liver diseases in pregnancy. J Hepatol. 2023;79(3):768-828. doi:10.1016/j.jhep.2023.03.006. Algoritmo de colestasis intrahepática: easlcampus.eu
Meijer JM, Leeman EJ, Grabik D, et al. Clinical Characterization and Outcomes of Dupilumab for Pemphigoid Gestationis: A Case Series of Five Patients and Literature Review. Acta Derm Venereol. 2026;106. doi:10.2340/actadv.v106.adv-2026-0669
Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Updated Recommendations for Use of VariZIG — United States, 2013. MMWR. 19 de julio de 2013. cdc.gov
Comité Asesor de Vacunas e Inmunizaciones de la Asociación Española de Pediatría (CAV-AEP). Inmunoglobulinas: indicaciones, dosificación y seguridad. Manual de inmunizaciones en línea de la AEP, capítulo 45. Actualizado en marzo de 2023. vacunasaep.org

Fuente y alcance editorial

Mann MW, Popkin DL. Handbook of Dermatology: A Practical Manual. 2.ª ed. Hoboken (NJ): Wiley Blackwell; 2020. ISBN 978-1-118-40854-4. Páginas 131-141, 200-201. Síntesis en español elaborada para DermRX a partir del texto de la obra aportado para esta lectura; no es una traducción ni sustituye al manual. El cuerpo resume el manual; los apartados «Actualización a 2026» y «Fuentes de la actualización» son elaboración de DermRX, con las fuentes consultadas en octubre de 2026. Revisión clínica individual pendiente. Lectura preparada el 8 de octubre de 2026.