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Pelo y uñas en el niño: de la pista morfológica al síndrome que no se puede pasar por alto y al primer paso

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Lectura clínica · Tricología y uñas pediátricas

Pelo y uñas en el niño: de la pista morfológica al síndrome que no se puede pasar por alto y al primer paso

Sobre Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology · Paller y Mancini, 4.ª ed., 2011

La mayoría de las consultas pediátricas por pelo o uñas son benignas y autolimitadas, pero un pelo frágil, una alopecia congénita o una distrofia ungueal pueden ser la primera señal de un síndrome con riesgo vital. Esta lectura ordena las entidades por lo que cambia la conducta en el niño, separa las parejas que se confunden y actualiza a octubre de 2026 una obra de 2011 que no conocía los inhibidores de JAK con indicación desde los 12 años.

Alopecia areataTricotilomaníaEfluvio telógenoDisplasias ectodérmicasDistrofias ungueales

Obra de referencia: Paller AS, Mancini AJ, Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, 4.ª ed. (Elsevier Saunders, 2011). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 22 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • Ante un niño con pelo escaso o frágil, la primera decisión es si el problema es del tallo (fragilidad, pelo que no crece) o del ciclo (caída); el tricograma y la tricoscopia en consulta separan ambos grupos y orientan hacia las genodermatosis que no se deben pasar por alto.
  • Pelo frágil con eritrodermia neonatal, pelo acerado con hipotermia y convulsiones en un varón, o pelo escaso con fiebres sin foco y dientes cónicos obligan a pensar en Netherton, Menkes y displasia ectodérmica hipohidrótica antes que en cualquier causa cosmética.
  • Las placas no cicatriciales del niño se reparten casi siempre entre alopecia areata, tricotilomanía y tiña: la superficie lisa con pelos en signo de exclamación, el pelo roto a distintas alturas en una zona accesible y la descamación con pelos parasitados son las pistas que deciden.
  • En alopecia areata grave, baricitinib y ritlecitinib tienen hoy indicación en ficha técnica desde los 12 años; por debajo de esa edad cualquier sistémico es fuera de ficha técnica y la triamcinolona intralesional también lo es en España a cualquier edad.
  • El minoxidil tópico no se recomienda en población pediátrica según ficha técnica, y el minoxidil oral a dosis bajas para el pelo es siempre uso fuera de ficha técnica; su uso en adolescentes descansa en consensos de expertos.
  • Una distrofia ungueal aislada en un niño suele ser traquioniquia, onicomadesis postinfecciosa o una malalineación congénita; cuando se acompaña de pigmentación reticulada y leucoplasia, hay que pedir hemograma y derivar por sospecha de telomeropatía.
  • Un mechón de pelo lumbosacro congénito no es un problema cosmético: obliga a descartar disrafismo oculto con imagen antes de que aparezca clínica neurológica.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Tallo frente a ciclo: el primer corte

La exploración tricológica del niño empieza por decidir si el pelo se rompe o se cae. El pelo que se rompe, no crece o tiene aspecto mate y desigual sugiere una anomalía del tallo; el pelo que se desprende entero orienta a un trastorno del ciclo (efluvio telógeno, alopecia areata, anágeno suelto). La prueba de tracción suave, el examen al microscopio óptico de pelos cortados y arrancados con delicadeza y la tricoscopia resuelven en consulta la mayor parte de los casos. La luz polarizada es imprescindible para la tricotiodistrofia, y las cejas son el lugar donde buscar la tricorrexis invaginata cuando el cuero cabelludo apenas tiene pelo.

2

Cuándo el pelo anuncia un síndrome

Los defectos del tallo con fragilidad se asocian con frecuencia a enfermedades multisistémicas: tricorrexis invaginata en el síndrome de Netherton, pili torti en Menkes, en el síndrome de Björnstad (sordera) y en enfermedades mitocondriales, tricotiodistrofia con fotosensibilidad, ictiosis y retraso del desarrollo, tricorrexis nodosa en acidurias del ciclo de la urea. El pelo lanoso difuso con queratodermia palmoplantar debe hacer pensar en miocardiopatía desmosómica. En todos ellos el dermatólogo puede ser el primero en reconocer el patrón; el paso siguiente es el estudio genético y la valoración por pediatría especializada.

3

Alopecia areata: pronóstico peor en el niño

El inicio precoz, la ofiasis, la afectación ungueal, la atopia y la extensión superior al 50 % empeoran el pronóstico. En placas limitadas, la abstención con seguimiento y el corticoide tópico potente son razonables porque la repoblación espontánea es frecuente. La extensión se cuantifica con el SALT; el consenso europeo de 2024 considera un SALT de 20 o más como indicación habitual de tratamiento sistémico. Desde 2023-2026 hay dos inhibidores de JAK con indicación en alopecia areata grave a partir de los 12 años, lo que ha cambiado por completo la conversación con el adolescente y su familia.

4

Tricotilomanía: diagnóstico clínico y tratamiento conductual

La placa de bordes angulosos, nunca completamente calva, con pelos rotos a distintas longitudes y localizada en el lado accesible a la mano dominante es casi diagnóstica; la tricoscopia muestra pelos rotos irregulares y ayuda a evitar la biopsia. En el preescolar suele ser un hábito asociado a la succión del pulgar y cede con sustitución y refuerzo positivo. En el escolar y el adolescente el tratamiento de elección es la terapia conductual con entrenamiento en inversión del hábito; un ensayo pediátrico con N-acetilcisteína no mostró beneficio frente a placebo, a diferencia de lo observado en adultos.

5

Efluvio telógeno y anágeno suelto: explicar antes que tratar

El efluvio telógeno aparece dos o tres meses después del desencadenante (fiebre alta, cirugía, dieta restrictiva, fármacos) y se resuelve en meses si el estímulo no persiste. Solo procede el estudio analítico (hemograma, ferritina, tiroides) cuando no hay desencadenante evidente o la caída se cronifica. El síndrome del anágeno suelto, típico de niñas pequeñas que «nunca necesitan cortarse el pelo», se confirma con pelos anágenos de cutícula arrugada y bulbo deformado obtenidos sin forzar la tracción; mejora con la edad y no se asocia a otras alteraciones, salvo en el síndrome de tipo Noonan con anágeno suelto.

6

Alopecia androgenética y hirsutismo en la adolescente

La alopecia androgenética puede empezar en la adolescencia, a veces en la coronilla y con patrón femenino también en varones. En la chica con alopecia de patrón, acné intenso, hirsutismo o ciclos irregulares, el marco actual es la guía internacional de 2023 de síndrome de ovario poliquístico: en la adolescente exige ciclos irregulares según el tiempo desde la menarquia más hiperandrogenismo clínico o bioquímico, y no se debe usar la ecografía ovárica ni la hormona antimülleriana para el diagnóstico. La que solo tiene un rasgo se considera «en riesgo» y se sigue.

7

Uñas: la mayoría benignas, unas pocas centinela

La traquioniquia de las veinte uñas del escolar suele mejorar sola en años; la onicomadesis tras una enfermedad mano-pie-boca se resuelve al crecer la uña, y la malalineación congénita del primer dedo del pie mejora con frecuencia durante el primer año. Las distrofias que obligan a pensar en otra cosa son la paquioniquia congénita (uñas en tejado con queratodermia plantar dolorosa), la uña-rótula (lúnula triangular, riesgo renal y glaucoma) y la disqueratosis congénita, hoy incluida en las telomeropatías, con riesgo de insuficiencia medular y cáncer epitelial.

Diferencial razonado

Del pelo y la uña a la pista que separa cada causa

Primero los patrones que señalan un síndrome con riesgo vital o una asociación sistémica; después las alopecias en placa y difusas frecuentes, las cicatriciales del adolescente y, al final, las uñas.

El pelo como pista sistémica: no pasar por alto

Síndrome de Netherton

Neonato · eritrodermia · SPINK5
Pista clínica
Eritrodermia exfoliativa neonatal con retraso ponderal, deshidratación hipernatrémica e infecciones; cejas cortas y rotas. Más tarde, ictiosis lineal circunfleja y atopia intensa.
Confirmación
Tricorrexis invaginata («pelo en bambú») en tricoscopia o microscopía, mejor en cejas; estudio genético de SPINK5.
Primer paso en el niño
Ingreso y soporte hidroelectrolítico y térmico en el neonato; emolientes sin irritantes y cautela extrema con tópicos por su elevada absorción sistémica (incluidos inhibidores de calcineurina).
No confundir con
Dermatitis atópica grave, ictiosis congénitas y eritrodermias por inmunodeficiencia.

Síndrome de Menkes

Varón lactante · ATP7A
Pista clínica
Pelo escaso, hipopigmentado y acerado que se eriza; hipotermia, hipotonía, regresión y convulsiones hacia los 2-6 meses; fracturas y hematomas subdurales.
Confirmación
Pili torti al microscopio, cobre y ceruloplasmina séricos bajos y estudio de ATP7A.
Primer paso en el niño
Derivación urgente a neuropediatría y metabolismo: el beneficio del cobre parenteral depende de iniciarlo en las primeras semanas. No hay preparado de cobre autorizado en España en CIMA; el acceso debe gestionarse como medicamento en situación especial.
No confundir con
Maltrato infantil: las fracturas metafisarias y los hematomas subdurales lo simulan.

Tricotiodistrofia

Raro · pelo pobre en azufre
Pista clínica
Pelo frágil y escaso con ictiosis (a veces bebé colodión), fotosensibilidad, retraso del desarrollo, talla baja, cataratas e infecciones recurrentes.
Confirmación
Bandas claras y oscuras alternantes («cola de tigre») con luz polarizada; tricosquisis; estudio genético (genes del complejo TFIIH, entre otros).
Primer paso en el niño
Fotoprotección estricta si hay fotosensibilidad, valoración oftalmológica, del crecimiento y del desarrollo; la caída del pelo puede empeorar con la fiebre.
No confundir con
Xeroderma pigmentoso (en la tricotiodistrofia no hay la misma predisposición al cáncer cutáneo).

Displasia ectodérmica hipohidrótica

Varón · triada pelo-sudor-dientes
Pista clínica
Pelo escaso y claro, hipohidrosis con fiebres recurrentes sin foco (calor, ejercicio, comidas), facies característica y dientes cónicos o ausentes. Infecciones graves o colitis sugieren la forma con inmunodeficiencia (NEMO).
Confirmación
Clínica y radiografía dental; estudio genético (EDA, EDAR, EDARADD, NEMO). Las portadoras pueden tener afectación en mosaico.
Primer paso en el niño
Educación térmica (refrigeración, ropa ligera, evitar el sobrecalentamiento), lágrimas artificiales e irrigación nasal, odontopediatría precoz; inmunología si hay infecciones de repetición.
No confundir con
Fiebre de origen desconocido en el lactante y displasia ectodérmica hidrótica de Clouston (suda normal, uñas distróficas).

Hipertricosis lumbosacra (mechón de fauno)

Congénito · marcador de disrafismo
Pista clínica
Mechón de pelo largo en la línea media lumbosacra, a veces con otros marcadores (fosita atípica, hemangioma, lipoma).
Confirmación
Imagen medular (ecografía en el lactante pequeño, resonancia después) para descartar médula anclada o diastematomielia.
Primer paso en el niño
Derivación a neurocirugía pediátrica si la imagen es patológica; no depilar ni tratar con láser antes de completar el estudio.
No confundir con
Hipertricosis nevoide aislada o nevo de Becker, sin asociación medular.

Placas de alopecia no cicatricial

Alopecia areata

Frecuente · autoinmune
Pista clínica
Placas redondas de piel lisa, sin descamación, de aparición brusca; pelos en signo de exclamación en el borde; puede afectar cejas, pestañas y uñas (piqueteado fino en filas).
Confirmación
Clínica y tricoscopia (puntos amarillos, puntos negros, pelos en exclamación y pelos cónicos); biopsia solo si hay duda.
Primer paso en el niño
Placas limitadas: observar o corticoide tópico potente con vigilancia de atrofia. Grave (SALT de 20 o más) en mayores de 12 años: valorar baricitinib o ritlecitinib según ficha técnica.
No confundir con
Tricotilomanía, tiña capitis, alopecia triangular congénita y, en el lactante con alopecia total, atricia con pápulas o raquitismo resistente a la vitamina D.

Tricotilomanía

Escolar-adolescente · conductual
Pista clínica
Placa de contorno anguloso, frontoparietal del lado de la mano dominante, con pelos rotos a distintas alturas y piel normal; puede afectar cejas y pestañas.
Confirmación
Tricoscopia con pelos rotos irregulares y pelos enrollados; el rasurado de una zona con repoblación normal confirma el origen traumático.
Primer paso en el niño
Abordaje sin acusaciones, sustitución del hábito en el preescolar y terapia cognitivo-conductual con inversión del hábito en el mayor; preguntar por tricofagia (riesgo de tricobezoar).
No confundir con
Alopecia areata (ambas pueden coexistir) y tricotilomanía por poderes ejercida por un progenitor.

Tiña capitis

Frecuente · infecciosa
Pista clínica
Placa descamativa con pelos rotos o puntos negros, adenopatías; querion si hay inflamación supurativa.
Confirmación
Examen directo con hidróxido de potasio y cultivo de pelos arrancados.
Primer paso en el niño
Antifúngico sistémico según especie y ficha técnica (ver la lectura específica de infecciones fúngicas); el tratamiento tópico aislado no basta.
No confundir con
Alopecia areata (piel lisa) y tricotilomanía (pelos rotos firmemente anclados).

Alopecia triangular congénita

Esporádica · estable
Pista clínica
Placa triangular frontotemporal, unilateral en la mayoría, que se hace evidente hacia los 2-3 años y no cambia.
Confirmación
Tricoscopia con orificios foliculares normales y vello, sin pelos en exclamación.
Primer paso en el niño
Tranquilizar; el trasplante capilar es opción en la edad adulta.
No confundir con
Alopecia areata, que es la confusión más frecuente y lleva a tratamientos innecesarios.

Caída difusa o pelo que no crece

Efluvio telógeno

La más frecuente en niños
Pista clínica
Caída difusa de pelos enteros dos o tres meses después de fiebre alta, cirugía, dieta o cambio de fármacos; prueba de tracción positiva.
Confirmación
Predominio de pelos telógenos con bulbo en maza; analítica dirigida si no hay desencadenante.
Primer paso en el niño
Explicar el mecanismo y el pronóstico, corregir el déficit si existe y revisar en 3-6 meses.
No confundir con
Alopecia androgenética incipiente y efluvio telógeno fisiológico del lactante en los primeros meses.

Síndrome del anágeno suelto

Niña preescolar · benigno
Pista clínica
Pelo fino, corto, de longitudes desiguales, que «no crece» y se arranca sin dolor.
Confirmación
Mayoría de anágenos con cutícula arrugada y bulbo deformado en tracción suave; una tracción negativa no lo descarta porque la caída es cíclica.
Primer paso en el niño
Tranquilizar y evitar manipulación agresiva; mejora con los años. El minoxidil, tópico u oral, sería fuera de ficha técnica en este uso.
No confundir con
Efluvio telógeno y síndrome de tipo Noonan con anágeno suelto (talla baja, cardiopatía, facies).

Efluvio anágeno

Quimioterapia · tóxicos
Pista clínica
Caída intensa y rápida a los días o semanas de la quimioterapia o radioterapia; pelos distróficos en punta de lápiz.
Confirmación
Antecedente terapéutico; si no lo hay, investigar tóxicos (talio, arsénico, ácido bórico).
Primer paso en el niño
Cuidado suave y camuflaje; la repoblación suele seguir al cese. En el niño no hay intervención estándar y el enfriamiento del cuero cabelludo se investiga todavía.
No confundir con
Alopecia areata difusa.

Alopecia androgenética del adolescente

Puede empezar desde los 10-12 años
Pista clínica
Afinamiento progresivo frontovértex o de la coronilla, ensanchamiento de la raya; antecedentes familiares.
Confirmación
Tricoscopia con variabilidad del diámetro (miniaturización); en la chica, valorar hiperandrogenismo.
Primer paso en el niño
Minoxidil tópico en el adolescente es uso fuera de ficha técnica (no recomendado en pediatría). Finasterida no tiene indicación en menores y la EMA confirmó en 2025 la ideación suicida como efecto adverso.
No confundir con
Efluvio telógeno crónico y alopecia areata difusa.

Alopecia cicatricial, foliculitis y queratosis folicular

Foliculitis decalvante

Adolescente varón · cicatricial
Pista clínica
Brotes de pústulas foliculares dolorosas alrededor de placas cicatriciales; pelos en penacho.
Confirmación
Cultivo bacteriano (Staphylococcus aureus con frecuencia) y biopsia si hay duda.
Primer paso en el niño
Tetraciclina oral en mayores de 8 años según ficha (doxiciclina contraindicada por debajo de esa edad); la combinación con rifampicina es pauta de la obra y de la práctica habitual, no de ficha técnica.
No confundir con
Foliculitis bacteriana simple y querion.

Celulitis disecante del cuero cabelludo

Adolescente · oclusión folicular
Pista clínica
Nódulos fluctuantes occipitales intercomunicados por trayectos; al presionar uno drena otro. Asocia acné conglobata e hidradenitis.
Confirmación
Clínica; cultivo para descartar infección y querion.
Primer paso en el niño
Antibiótico oral de la familia de las tetraciclinas en mayores de 8 años; isotretinoína como opción fuera de ficha técnica en esta indicación, con plan de prevención de embarazos.
No confundir con
Querion, absceso bacteriano y foliculitis decalvante.

Queratosis pilar atrófica (ulerythema ophryogenes)

Lactante-escolar · marcador de RASopatía
Pista clínica
Eritema, pápulas queratósicas y pérdida de la cola de la ceja; si se acompaña de talla baja, cardiopatía o facies peculiar, pensar en Noonan o síndrome cardiofaciocutáneo.
Confirmación
Clínica; estudio genético dirigido si hay rasgos sindrómicos.
Primer paso en el niño
Queratolíticos suaves y corticoide de baja potencia; valoración cardiológica y pediátrica si hay sospecha sindrómica.
No confundir con
Queratosis pilar simple y queratosis folicular espinulosa decalvante (fotofobia, alopecia cicatricial).

Mucinosis folicular

Rara en niños · biopsia
Pista clínica
Placas infiltradas o pápulas foliculares sin pelo en cara, cuero cabelludo o cuello.
Confirmación
Biopsia con mucina en vaina radicular externa y glándula sebácea.
Primer paso en el niño
Seguimiento clínico: suele ser benigna y autolimitada en el niño, pero se han descrito casos asociados a micosis fungoide.
No confundir con
Tiña, pitiriasis alba y pitiriasis rubra pilaris.

Uñas: lo frecuente y lo centinela

Traquioniquia (distrofia de las veinte uñas)

Escolar · benigna
Pista clínica
Uñas rugosas, opacas, con estrías longitudinales y bordes deshilachados en varias o todas las uñas.
Confirmación
Clínica; buscar alopecia areata, liquen plano, psoriasis o dermatitis atópica asociadas.
Primer paso en el niño
Tranquilizar (mejora espontánea frecuente), limar y proteger; corticoide tópico potente en el pliegue proximal en casos seleccionados.
No confundir con
Onicomicosis (rara en el niño pequeño).

Onicomadesis y líneas de Beau

Postinfecciosa · autolimitada
Pista clínica
Surco transversal o desprendimiento proximal de varias uñas semanas después de una fiebre, enfermedad mano-pie-boca o enfermedad de Kawasaki.
Confirmación
Anamnesis; la distancia a la cutícula fecha el episodio.
Primer paso en el niño
Explicar que la uña nueva sustituye a la antigua en meses; no requiere tratamiento.
No confundir con
Onicomicosis, traumatismo y paroniquia.

Paquioniquia congénita

Autosómica dominante · queratinas
Pista clínica
Uñas engrosadas en tejado por hiperqueratosis subungueal, queratodermia plantar focal dolorosa, leucoqueratosis oral, quistes en la pubertad; sin alopecia.
Confirmación
Estudio genético (KRT6A, KRT6B, KRT16, KRT17).
Primer paso en el niño
Recorte y limado profesional, queratolíticos tópicos (urea) y control de la sudoración plantar.
No confundir con
Displasia ectodérmica de Clouston (alopecia asociada) y onicomicosis.

Síndrome uña-rótula

LMX1B · riesgo renal
Pista clínica
Hipoplasia ungueal de pulgar e índice, lúnula triangular, rótulas pequeñas o ausentes, cuernos ilíacos.
Confirmación
Radiografía (cuernos ilíacos, rótula) y estudio de LMX1B.
Primer paso en el niño
Tira reactiva de orina y tensión arterial periódicas, derivación a nefrología pediátrica si hay proteinuria y control oftalmológico de glaucoma.
No confundir con
Onicodisplasia congénita de los índices (sin afectación renal ni rotuliana).

Malalineación congénita de la uña del primer dedo

Lactante · a menudo mejora
Pista clínica
Desviación lateral de la uña del primer dedo del pie, engrosada y discrómica, con uñas encarnadas secundarias.
Confirmación
Clínica.
Primer paso en el niño
Observar durante el primer año; si la desviación es intensa y persiste, la obra propone realineación quirúrgica antes de los 2 años.
No confundir con
Pseudouña encarnada del recién nacido, que se corrige sola.
Segunda mirada

Parejas que se confunden en la consulta pediátrica

Seis parejas en las que una sola observación de consulta cambia el diagnóstico y la conducta.

Alopecia areata frente a tricotilomanía

Superficie
Areata: lisa, casi sin pelo, contorno redondeado. Tricotilomanía: nunca calva, pelos rotos a distintas alturas, contorno anguloso.
Tricoscopia
Areata: puntos amarillos, pelos en exclamación y cónicos. Tricotilomanía: pelos rotos irregulares, enrollados, a veces con hemorragias puntiformes.
Localización
Areata: cualquier zona, ofiasis occipital. Tricotilomanía: zonas accesibles, contralateral a la mano dominante.
Conducta
Areata: tópico, observación o sistémico según extensión. Tricotilomanía: abordaje conductual; recordar que pueden coexistir.

Alopecia areata frente a tiña capitis

Piel
Areata sin descamación ni eritema; tiña con descamación, puntos negros o pústulas.
Adenopatías
Ausentes en la areata; frecuentes en la tiña inflamatoria.
Prueba
Hidróxido de potasio y cultivo ante cualquier placa descamativa en un niño.
Error que evitar
Infiltrar corticoide o aplicar corticoide tópico en un querion no diagnosticado.

Efluvio telógeno frente a síndrome del anágeno suelto

Historia
Efluvio: caída aguda tras un desencadenante. Anágeno suelto: pelo que nunca ha crecido largo, sin desencadenante.
Pelos arrancados
Efluvio: telógenos con bulbo en maza. Anágeno suelto: anágenos sin vainas, cutícula arrugada.
Paciente típico
Efluvio: cualquier edad. Anágeno suelto: niña preescolar de pelo claro.
Pronóstico
Ambos favorables; el efluvio se resuelve en meses, el anágeno suelto mejora con los años.

Paquioniquia congénita frente a displasia ectodérmica de Clouston

Pelo
Normal en la paquioniquia; escaso y frágil, a veces alopecia total, en Clouston.
Queratodermia
Focal plantar y dolorosa en la paquioniquia; difusa y extendida al dorso en Clouston.
Otros
Leucoqueratosis oral y quistes en la paquioniquia; paroniquias crónicas y engrosamiento del pulpejo en Clouston.
Genética
Queratinas 6A, 6B, 16 y 17 frente a conexina 30 (GJB6).

Hirsutismo frente a hipertricosis

Patrón
Hirsutismo: zonas andrógeno-dependientes en la niña o adolescente. Hipertricosis: generalizada o localizada, sin patrón androgénico.
Causas a buscar
Hirsutismo: síndrome de ovario poliquístico, hiperplasia suprarrenal no clásica, tumor virilizante. Hipertricosis: fármacos (ciclosporina, fenitoína, minoxidil, diazóxido) y síndromes.
Pruebas
Hirsutismo con otros signos de hiperandrogenismo: andrógenos y endocrinología. Hipertricosis: revisar medicación y exposición accidental a minoxidil tópico en lactantes.
Tratamiento
Eflornitina tópica solo autorizada en mujeres adultas para el hirsutismo facial; la seguridad en menores de 18 años no está establecida.

Traquioniquia frente a disqueratosis congénita

Uña
Traquioniquia: rugosidad y estrías sin pérdida de la lámina. Disqueratosis: uñas finas, cortas, con pterigión progresivo.
Piel y mucosas
Traquioniquia: normal o alopecia areata asociada. Disqueratosis: pigmentación reticulada, leucoplasia oral, canicie precoz.
Pruebas
Traquioniquia: ninguna. Disqueratosis: hemograma, longitud telomérica y estudio genético.
Seguimiento
Traquioniquia: tranquilizar. Disqueratosis: hematología, cribado de cáncer oral y cutáneo, función pulmonar y hepática.
No esperar

Signos de alarma

!Varón lactante con pelo acerado, hipotermia y regresión

Sugiere síndrome de Menkes. Pedir cobre y ceruloplasmina y derivar sin demora a neuropediatría y metabolismo; el beneficio del tratamiento con cobre depende de iniciarlo muy pronto. Las fracturas y los hematomas subdurales pueden simular maltrato: el diagnóstico diferencial debe hacerse antes de activar un protocolo de protección.

!Neonato con eritrodermia y pelo frágil o ausente

Pensar en síndrome de Netherton e inmunodeficiencias. Riesgo de deshidratación hipernatrémica, hipotermia y sepsis: valoración hospitalaria, balance hídrico y examen de las cejas al tricoscopio.

!Fiebres recurrentes sin foco con pelo escaso y dientes ausentes o cónicos

Displasia ectodérmica hipohidrótica. Medidas de refrigeración y educación familiar; si hay infecciones bacterianas graves, micobacterias o diarrea crónica, sospechar la forma con inmunodeficiencia y derivar a inmunología.

!Mechón de pelo lumbosacro congénito

Marcador de disrafismo espinal oculto. Solicitar imagen medular aunque la exploración neurológica sea normal; los síntomas pueden aparecer en la adolescencia.

!Distrofia ungueal con pigmentación reticulada, leucoplasia o citopenias

Sospecha de disqueratosis congénita (telomeropatía). Hemograma y derivación a hematología; riesgo de insuficiencia medular, carcinoma epidermoide oral y fibrosis pulmonar.

!Hirsutismo de inicio rápido con virilización o vello sexual antes de los 8 años

Descartar tumor suprarrenal u ovárico, hiperplasia suprarrenal y pubertad precoz. Estudio hormonal y derivación a endocrinología pediátrica; no es un hirsutismo idiopático.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si un niño de 6 años presenta dos placas redondas de alopecia lisa con pelos en exclamación y ocupa menos del 20 % del cuero cabelludo.

Entonces explicar la alta tasa de repoblación espontánea, ofrecer observación o corticoide tópico potente durante unas semanas con control de atrofia y medir la extensión con SALT en cada visita.

Si un adolescente de 14 años con alopecia areata grave (SALT de 50 o más) lleva meses sin respuesta a tratamientos tópicos.

Entonces valorar baricitinib 4 mg/día (si pesa 30 kg o más) o ritlecitinib 50 mg/día según ficha técnica, con cribado de infecciones, calendario vacunal al día antes de iniciar y sin vacunas atenuadas durante el tratamiento.

Si un niño de 9 años con alopecia areata extensa no tiene indicación en ficha técnica de inhibidores de JAK por edad.

Entonces informar de que cualquier sistémico (JAK, corticoide, metotrexato) sería uso fuera de ficha técnica, valorar riesgo y beneficio con la familia, ofrecer apoyo psicológico y camuflaje, y documentar el consentimiento si se decide tratar.

Si se plantea infiltrar triamcinolona en una placa de alopecia areata de un adolescente.

Entonces recordar que la ficha española de la triamcinolona depot contraindica la vía intradérmica y no debe usarse antes de los 6 años, de modo que la infiltración es uso fuera de ficha técnica; la obra propone 2,5-10 mg/ml con 0,1 ml por punto.

Si una niña de 3 años tiene pelo fino y corto que nunca ha necesitado cortarse y se arranca sin dolor.

Entonces realizar tracción suave y examen al microscopio de los bulbos; si se confirma anágeno suelto, tranquilizar y revisar la talla y los rasgos faciales para no pasar por alto un síndrome de tipo Noonan.

Si un escolar tiene una placa angulosa con pelos rotos a distinta altura en el lado de la mano dominante.

Entonces confirmar con tricoscopia, abordar el hábito sin acusar, derivar a terapia cognitivo-conductual con inversión del hábito y preguntar por tricofagia.

Si un lactante desarrolla vello abundante en cara y espalda sin fármacos propios.

Entonces preguntar si algún conviviente usa minoxidil tópico, porque la ficha técnica recoge hipertricosis reversible en lactantes por contacto con las zonas de aplicación.

Si una adolescente de 15 años consulta por alopecia de patrón femenino, acné y ciclos irregulares a los 3 años de la menarquia.

Entonces valorar hiperandrogenismo según la guía internacional de 2023 (sin ecografía ovárica ni hormona antimülleriana para el diagnóstico en la adolescencia) y coordinar con ginecología o endocrinología el tratamiento hormonal.

Si un preescolar presenta desprendimiento proximal de varias uñas un mes después de una enfermedad mano-pie-boca.

Entonces diagnosticar onicomadesis postinfecciosa, tranquilizar y explicar que la uña nueva sustituirá a la antigua en meses.

Si un niño tiene hipoplasia de las uñas de pulgares e índices con lúnulas triangulares.

Entonces explorar las rodillas y los codos, solicitar tira reactiva de orina y tensión arterial y derivar para estudio de síndrome uña-rótula.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de consulta y de docencia

◆Las cejas antes que el cuero cabelludo

En el neonato eritrodérmico con escaso pelo, la tricorrexis invaginata se encuentra con más facilidad en las cejas; la tricoscopia evita arrancar pelos en un lactante.

◆Tracción suave o no vale

Un tirón enérgico deforma bulbos anágenos normales y simula un anágeno suelto. La tracción debe ser delicada y, si es negativa, repetirse en otra visita porque la caída es cíclica.

◆La fiebre como síntoma dermatológico

Fiebres recurrentes en un lactante con piel fina, pelo claro y escaso y ausencia de sudor en verano son la forma de presentación más habitual de la displasia ectodérmica hipohidrótica antes de que erupcionen los dientes.

◆Valencia, 2008

Un brote de onicomadesis en la zona metropolitana de Valencia se asoció a enfermedad mano-pie-boca por coxsackievirus A10: preguntar siempre por exantema febril con aftas en los dos meses previos.

◆Minoxidil en casa

El minoxidil tópico de los padres es una causa evitable de hipertricosis en lactantes y la ficha técnica pide evitar el contacto. El minoxidil oral a dosis bajas para el pelo es siempre fuera de ficha técnica: hay comprimidos de 2,5 mg en España, pero con indicación solo en hipertensión grave resistente.

◆Pelo lanoso y corazón

Un pelo lanoso difuso desde el nacimiento con queratodermia palmoplantar debe llevar a ecocardiograma y electrocardiograma: las mutaciones de desmoplaquina y placoglobina asocian miocardiopatía.

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Actualización DermRX

La obra es de 2011: no conocía los inhibidores de JAK, los consensos de minoxidil oral ni la guía de ovario poliquístico de 2023, y sus pautas se escribieron en clave estadounidense. Estos son los cambios con más impacto práctico a octubre de 2026.

Actualización DermRXBaricitinib y ritlecitinib, autorizados en alopecia areata grave desde los 12 años

La obra califica de decepcionantes los biológicos. Ritlecitinib (Litfulo) se autorizó en la UE en septiembre de 2023 para alopecia areata grave en mayores de 12 años, a 50 mg/día, con reevaluación a las 36 semanas si no hay beneficio; en el ensayo ALLEGRO, el 23 % de los tratados con 50 mg alcanzó un SALT de 20 o menos a las 24 semanas frente al 2 % con placebo. La ficha técnica de baricitinib (Olumiant) recoge ahora la alopecia areata grave en adultos y adolescentes de 12 años o más, a 4 mg/día si pesan 30 kg o más. Ambos exigen evitar vacunas atenuadas durante el tratamiento.

Fuente: EMA, EPAR de Litfulo y de Olumiant (información de producto); CIMA-AEMPS, ficha técnica de Litfulo (consultado el 15 de octubre de 2026). King B et al. Lancet 2023 (PMID 37062298).

Actualización DermRXInfiltraciones y minoxidil: lo que dice la ficha española

La obra propone triamcinolona intralesional y minoxidil tópico al 2-5 % en niños con alopecia areata. En España, la ficha de Trigon Depot contraindica la vía intradérmica, no permite su uso antes de los 6 años y advierte del alcohol bencílico en menores de 3 años; la infiltración es, por tanto, fuera de ficha técnica. Las fichas del minoxidil tópico no lo recomiendan en población pediátrica y advierten de hipertricosis en lactantes por exposición accidental. Desde 2026 hay minoxidil oral de 2,5 mg comercializado, pero autorizado solo para hipertensión grave resistente.

Fuente: CIMA-AEMPS, fichas técnicas de Trigon Depot, Regaxidil y Minogal 2,5 mg (consultado el 15 de octubre de 2026).

Actualización DermRXMinoxidil oral a dosis bajas: consenso, no ficha técnica

Un consenso Delphi internacional de 2025 alcanzó acuerdo sobre la dosificación del minoxidil oral a dosis bajas en adultos y adolescentes de 12 a 17 años, pero no en menores de 12 años; los propios autores reconocen la escasa representación de expertos pediátricos. El consenso europeo de 2024 lo considera solo un tratamiento adyuvante en alopecia areata. En el niño es uso fuera de ficha técnica que requiere control de tensión arterial, frecuencia cardiaca y vigilancia de hipertricosis.

Fuente: Akiska YM et al. JAMA Dermatol 2025 (PMID 39565602); Rudnicka L et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024 (PMID 38169088).

Actualización DermRXFinasterida: ideación suicida confirmada como efecto adverso

La obra solo menciona la disfunción sexual. En 2025 el PRAC confirmó la ideación suicida como efecto adverso de finasterida de 1 y 5 mg; los envases de 1 mg incluyen una tarjeta para el paciente y la Comisión Europea emitió decisión vinculante en agosto de 2025. Sigue sin indicación en menores de 18 años.

Fuente: EMA, Finasteride- and dutasteride-containing medicinal products, article 31 referral (consultado el 15 de octubre de 2026).

Actualización DermRXOvario poliquístico en la adolescente: nuevos criterios

La obra describía criterios basados en la ecografía y el cociente LH/FSH. La guía internacional de 2023 exige en la adolescente ciclos irregulares definidos según el tiempo desde la menarquia y hiperandrogenismo clínico o bioquímico, desaconseja la ecografía y la hormona antimülleriana para el diagnóstico en esta etapa, considera «en riesgo» a quien solo tiene un rasgo e indica anticonceptivos orales combinados de baja dosis para el hiperandrogenismo clínico.

Fuente: Peña AS et al. BMC Med 2025 (PMID 40069730).

Actualización DermRXGenodermatosis: de la descripción a la terapia dirigida

La disqueratosis congénita se integra hoy en las telomeropatías; en un ensayo de fase 1-2, el danazol alargó los telómeros y obtuvo respuesta hematológica en la mayoría de los pacientes evaluables. En la displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al X, la administración intraamniótica de una proteína recombinante de ectodisplasina permitió sudoración normal en tres recién nacidos, una vía todavía experimental. En la tricotilomanía pediátrica, la N-acetilcisteína no superó al placebo, lo que refuerza la terapia conductual como primera línea.

Fuente: Townsley DM et al. N Engl J Med 2016 (PMID 27192671); Schneider H et al. N Engl J Med 2018 (PMID 29694819); Bloch MH et al. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2013 (PMID 23452680).
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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulo «Disorders of Hair and Nails». En: Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 4.ª ed. Elsevier Saunders; 2011.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. King B, Zhang X, Harcha WG, Szepietowski JC, Shapiro J, Lynde C, et al. Efficacy and safety of ritlecitinib in adults and adolescents with alopecia areata: a randomised, double-blind, multicentre, phase 2b-3 trial. Lancet. 2023;401(10387):1518-29. PMID: 37062298.
  2. Rudnicka L, Arenbergerova M, Grimalt R, Ioannides D, Katoulis AC, Lazaridou E, et al. European expert consensus statement on the systemic treatment of alopecia areata. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(4):687-94. PMID: 38169088.
  3. Akiska YM, Mirmirani P, Roseborough I, Mathes E, Bhutani T, Ambrosy A, et al. Low-dose oral minoxidil initiation for patients with hair loss: an international modified Delphi consensus statement. JAMA Dermatol. 2025;161(1):87-95. PMID: 39565602.
  4. Peña AS, Witchel SF, Boivin J, Burgert TS, Ee C, Hoeger KM, et al. International evidence-based recommendations for polycystic ovary syndrome in adolescents. BMC Med. 2025;23(1):151. PMID: 40069730.
  5. Bloch MH, Panza KE, Grant JE, Pittenger C, Leckman JF. N-Acetylcysteine in the treatment of pediatric trichotillomania: a randomized, double-blind, placebo-controlled add-on trial. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2013;52(3):231-40. PMID: 23452680.
  6. Schneider H, Faschingbauer F, Schuepbach-Mallepell S, Körber I, Wohlfart S, Dick A, et al. Prenatal correction of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. N Engl J Med. 2018;378(17):1604-10. PMID: 29694819.
  7. Townsley DM, Dumitriu B, Liu D, Biancotto A, Weinstein B, Chen C, et al. Danazol treatment for telomere diseases. N Engl J Med. 2016;374(20):1922-31. PMID: 27192671.
  8. Davia JL, Bel PH, Ninet VZ, Bracho MA, González-Candelas F, Salazar A, et al. Onychomadesis outbreak in Valencia, Spain associated with hand, foot, and mouth disease caused by enteroviruses. Pediatr Dermatol. 2011;28(1):1-5. PMID: 20553401.
  9. Kearney CA, Maguire CA, Oza VS, Oh CS, Occidental MA, Shapiro J, et al. Alopecia in children with cancer: a review from pathophysiology to management. Am J Clin Dermatol. 2025;26(5):747-59. PMID: 40587083.
  10. European Medicines Agency. Litfulo (ritlecitinib): EPAR. Consultado el 15 de octubre de 2026. Enlace.
  11. European Medicines Agency. Olumiant (baricitinib): EPAR e información de producto. Consultado el 15 de octubre de 2026. Enlace.
  12. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Ficha técnica de Trigon Depot 40 mg/ml suspensión inyectable. CIMA. Consultado el 15 de octubre de 2026. Enlace.
  13. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Ficha técnica de Regaxidil 20 mg/ml y 50 mg/ml solución cutánea. CIMA. Consultado el 15 de octubre de 2026. Enlace.
  14. European Medicines Agency. Finasteride- and dutasteride-containing medicinal products: article 31 referral. Measures to minimise risk of suicidal thoughts. 2025. Consultado el 15 de octubre de 2026. Enlace.

Contenido dirigido a profesionales sanitarios. Elaboración editorial propia de DermRX a partir de Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology (Paller y Mancini): no se reproducen sus textos, tablas ni figuras. No sustituye a la ficha técnica de cada medicamento ni al juicio clínico. Los usos fuera de ficha técnica aparecen señalados de forma expresa.

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