Onicopatías pediátricas: qué es fisiológico, qué se cura solo y qué obliga a buscar una genodermatosis
Sobre el capítulo 21, «Pediatric Diseases» (Antonella Tosti y Bianca Maria Piraccini) · Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery, 3.ª ed., 2005
La uña del niño es fina, blanda y crece deprisa, y buena parte de lo que preocupa a los padres (coiloniquia del primer dedo, líneas de Beau del recién nacido, estrías en espiga, pigmentación periungueal del lactante) es fisiológico y transitorio. El capítulo de Tosti y Piraccini ordena las onicopatías infantiles por edad de aparición y separa las que solo piden paciencia de las que delatan una genodermatosis o pueden dejar cicatriz. Esta lectura reorganiza ese material para la consulta y lo actualiza a octubre de 2026: nomenclatura génica de la paquioniquia y de la epidermólisis ampollosa, manejo conservador de la melanoniquia infantil, onicomadesis tras boca-mano-pie y el lugar actual de la cirugía en la malalineación congénita.
Obra de referencia: Scher RK, Daniel CR III (eds.), Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery, 3.ª ed. (Elsevier Saunders, 2005). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.
En 20 segundos
- En el niño, la pregunta inicial no es qué enfermedad tiene la uña sino si el cambio es fisiológico (coiloniquia del primer dedo del pie, líneas de Beau a las 4-6 semanas de vida, uñas en espiga, pigmentación ocre del pulpejo en el lactante) o adquirido. Muchas onicopatías infantiles regresan solas: la traquioniquia, la paraqueratosis pustulosa, la hipertrofia congénita del pliegue lateral o el encarnamiento por reflejo de prensión.
- Las uñas pueden ser el primer o el único signo de una genodermatosis: anoniquia del pulgar con lúnula triangular (uña-rótula, LMX1B), engrosamiento de las 20 uñas con queratodermia dolorosa (paquioniquia, KRT6A/6B/6C/16/17), onicomadesis o pterigión en la epidermólisis ampollosa, uñas cortas y gruesas con alopecia (displasia ectodérmica hidrótica).
- La melanoniquia longitudinal infantil es casi siempre un nevus o lentigo de matriz que tiende a aclararse; los signos de alarma del adulto (anchura, signo de Hutchinson, atipia histológica) tienen poco valor predictivo en el niño y el manejo actual es la vigilancia con fotografía y onicoscopia, reservando la cirugía para casos seleccionados.
Claves de la lectura
Gran parte de la patología ungueal del lactante es fisiológica
La coiloniquia transitoria del primer dedo del pie, las líneas de Beau que aparecen en casi todas las uñas hacia el primer mes, las estrías oblicuas en espiga y la pigmentación pardo-ocre del dorso del pulpejo entre los 2 y los 6 meses desaparecen sin tratamiento. Reconocerlas evita analíticas, cultivos y antifúngicos innecesarios. El uñero del prematuro, con aspecto de encarnamiento distal, refleja una lámina corta que todavía no ha alcanzado el pulpejo.
La edad de inicio orienta el diagnóstico
Al nacer o en la primera infancia predominan las anomalías congénitas y genéticas: anoniquia, epidermólisis ampollosa, paquioniquia, displasias ectodérmicas, malalineación del primer dedo e hipertrofia del pliegue lateral. En la edad escolar aparecen la paraqueratosis pustulosa, la traquioniquia, la alopecia areata ungueal y las verrugas; en la adolescencia, la onicocriptosis, la exostosis subungueal y la onicomicosis por dermatofitos, rara antes de los 6 años.
Una anoniquia o micróniquia del pulgar obliga a explorar rodillas, pelvis y riñón
En el síndrome uña-rótula la hipoplasia es más marcada en el pulgar y en el lado radial de cada uña, disminuye del primer al quinto dedo y se acompaña de una lúnula triangular muy característica. Los cuernos ilíacos en la radiografía de pelvis son patognomónicos. Hoy se sabe que la nefropatía (proteinuria, a veces progresiva) y el glaucoma de ángulo abierto son las complicaciones que condicionan el pronóstico y justifican el seguimiento.
En la epidermólisis ampollosa las uñas pueden adelantarse a la piel
Onicomadesis recurrente, paquioniquia de los primeros dedos, tejido de granulación que destruye la lámina o atrofia con pterigión pueden ser el primer o el único signo, sobre todo en formas dominantes distróficas leves o en la de unión de inicio tardío. La gravedad ungueal sigue a la cutánea y el traumatismo empeora los primeros dedos. Una distrofia ungueal aislada y familiar sin otra explicación merece estudio genético.
Onicomadesis de varias uñas: buscar el desencadenante sistémico de hace uno o dos meses
El despegamiento proximal afecta a una o pocas uñas tras un traumatismo o una paroniquia; cuando son muchas, la causa es sistémica y precede en 4 a 8 semanas al signo: fiebre alta, Kawasaki, fármacos o, con mucha diferencia la más frecuente en la consulta actual, la enfermedad boca-mano-pie por coxsackievirus A6. La uña rebrota normal y basta con tranquilizar y proteger.
La traquioniquia infantil es benigna aunque su causa no siempre se aclare
Uñas ásperas, opacas y con estrías longitudinales, o brillantes con piqueteado fino, en muchas o todas las uñas. Puede ser expresión ungueal aislada de alopecia areata, liquen plano o psoriasis, y la biopsia rara vez cambia la conducta porque nunca deja cicatriz y tiende a mejorar con los años. En el niño con alopecia areata extensa, la afectación ungueal marca una enfermedad más grave.
La melanoniquia del niño se vigila; la del adulto se estudia
Casi toda melanoniquia longitudinal infantil corresponde a un nevus de unión o lentigo de matriz, a veces con pseudo-Hutchinson, banda ancha o incluso atipia citológica, y aun así sigue un curso benigno y a menudo se aclara o estrecha. El aclaramiento no significa que el nevus haya desaparecido. La vigilancia periódica con fotografía y onicoscopia es la norma; la cirugía se plantea ante crecimiento rápido, distrofia o duda persistente.
Las onicopatías infantiles, grupo a grupo
Qué ver, qué confirma el diagnóstico y qué hacer con cada entidad que el capítulo recoge.
Cambios fisiológicos y transitorios del lactante
Líneas de Beau del recién nacido
Hacia la 4.ª semana- Clínica
- Surcos transversales en la mayoría o todas las uñas, visibles a partir del primer mes; hasta una cuarta parte de los neonatos sanos.
- Diagnóstico
- Clínico. Reflejan una pausa de la matriz proximal durante la adaptación a la vida extrauterina.
- Manejo
- Ninguno. Migran con el crecimiento y desaparecen en pocos meses.
Coiloniquia transitoria
Primer dedo del pie- Clínica
- Lámina plana o en cuchara por eversión de los bordes laterales, a menudo con onicosquicia y leve encarnamiento lateral.
- Diagnóstico
- Clínico; no requiere estudio de ferropenia si es aislada en los pies de un niño pequeño.
- Manejo
- Expectante: corrige cuando la lámina gana grosor con la edad.
Uñas en espiga (chevron)
Estrías oblicuas en V- Clínica
- Crestas longitudinales superficiales que convergen en V hacia el borde libre en todas las uñas de las manos.
- Diagnóstico
- Clínico.
- Manejo
- Ninguno; se atenúan con el crecimiento.
Pigmentación periungueal del lactante
Máxima a los 2-6 meses- Clínica
- Mancha pardo-ocre en el dorso de la falange distal, más evidente en fototipos altos pero también frecuente en caucásicos.
- Diagnóstico
- Clínico; no confundir con melanoniquia ni con hiperpigmentación por déficit de B12.
- Manejo
- Desaparece antes del año.
Genodermatosis con expresión ungueal
Síndrome uña-rótula
LMX1B, autosómico dominante- Clínica
- Hipoplasia o ausencia de uñas, máxima en el pulgar y en su mitad radial, lúnula triangular; rótulas hipoplásicas, cuernos ilíacos, displasia de codo.
- Diagnóstico
- Radiografía de pelvis y rodillas; estudio de LMX1B (variantes puntuales o deleciones, que precisan MLPA o array).
- Manejo
- Tira reactiva de orina y tensión arterial periódicas, revisión oftalmológica por glaucoma, consejo genético.
Paquioniquia congénita
KRT6A, 6B, 6C, 16, 17- Clínica
- Engrosamiento duro y en cuña de las uñas por hiperqueratosis del lecho, queratodermia plantar focal muy dolorosa, quistes, leucoqueratosis oral y dientes natales según el gen.
- Diagnóstico
- Secuenciación de las cinco queratinas; se denomina por gen (PC-K6a, PC-K16, etc.).
- Manejo
- Desbastado mecánico periódico de uñas y callos, calzado y plantillas, control del dolor; avulsión con matricectomía en casos seleccionados.
Epidermólisis ampollosa
Onicomadesis, pterigión, anoniquia- Clínica
- Ampollas periungueales y subungueales con onicólisis hemorrágica y despegamiento; paquioniquia de primeros dedos en simple y distrófica dominante; tejido de granulación en la de unión; anoniquia y sinequias en la distrófica recesiva grave.
- Diagnóstico
- Mapeo antigénico por inmunofluorescencia y panel genético; clasificación de 2020 por tipo, subtipo y gen.
- Manejo
- Protección frente al roce, curas no adherentes, prevención de pseudosindactilia; derivación a unidad de referencia.
Displasias ectodérmicas
Uñas con pelo o dientes anómalos- Clínica
- Dos patrones: uñas cortas, gruesas y discrómicas (hidrótica de Clouston, con queratodermia y alopecia) o finas, frágiles e hipoplásicas (hipohidrótica, AEC, EEC).
- Diagnóstico
- Exploración de pelo, dientes, sudoración y paladar; panel génico (GJB6, EDA, TP63 y otros).
- Manejo
- Cuidados de las uñas y abordaje multidisciplinar; la uña rara vez orienta el subtipo por sí sola.
Disqueratosis congénita
Uñas liquenoides con pterigión- Clínica
- Estrías longitudinales, fisuras y pterigión, con pigmentación reticulada y leucoplasia oral.
- Diagnóstico
- Longitud telomérica y genes de telomeropatía.
- Manejo
- Seguimiento hematológico por fallo medular y cribado de carcinoma escamoso oral.
Alteraciones de alineación, pliegues y encarnamiento
Malalineación congénita del primer dedo
Desviación lateral de la lámina- Clínica
- Lámina desviada hacia fuera respecto al eje de la falange, engrosada, pardo-amarillenta, con líneas de Beau, onicólisis y onicomadesis; a menudo bilateral.
- Diagnóstico
- Clínico: el eje de la uña no sigue el del dedo. Se confunde con onicomicosis y con traumatismo por calzado.
- Manejo
- Vigilancia en casos leves; si persiste la distrofia, la rotación quirúrgica del aparato ungueal da buen resultado a cualquier edad.
Hipertrofia congénita del pliegue lateral
Labio en cúpula del hallux- Clínica
- Pliegue lateral hipertrófico que cubre parte de la lámina, sobre todo del lado medial, desde el nacimiento.
- Diagnóstico
- Clínico; puede asociarse a malalineación o coiloniquia.
- Manejo
- Corticoide y antibiótico tópicos si se inflama; mejora con la edad y casi nunca precisa cirugía.
Encarnamiento múltiple por reflejo de prensión
Lactantes de pocas semanas- Clínica
- Paroniquia con pequeños granulomas piógenos laterales en varias uñas de la mano.
- Diagnóstico
- Edad y distribución; desaparece cuando cede el reflejo, antes del cuarto mes.
- Manejo
- Antibiótico tópico y dar al bebé un objeto blando para agarrar.
Onicocriptosis del adolescente
Espícula lateral- Clínica
- Inflamación del pliegue lateral (estadio I), tejido de granulación (II) y pliegue hipertrófico epitelizado (III).
- Diagnóstico
- Clínico; buscar malalineación, hiperhidrosis, calzado y corte incorrecto.
- Manejo
- Corte recto, retirada de la espícula y medidas conservadoras; en recidivas, matricectomía lateral con fenol.
Infecciones, inflamatorias y tumores
Paraqueratosis pustulosa
Una uña, niña de 5-7 años- Clínica
- Onicólisis e hiperqueratosis subungueal leve psoriasiformes, más marcadas en un lado, casi siempre en un dedo de la mano; pústulas excepcionales.
- Diagnóstico
- Clínico; diferenciar de psoriasis (varias uñas, piqueteado) y onicomicosis (pie, tiña).
- Manejo
- Emolientes; tiende a la regresión, aunque una minoría desarrolla después psoriasis ungueal.
Liquen plano ungueal infantil
Riesgo de cicatriz- Clínica
- Adelgazamiento con estrías y fisuras, traquioniquia o, rara vez, atrofia idiopática rápida con o sin pterigión.
- Diagnóstico
- Biopsia en la forma típica; no necesaria en la traquioniquia.
- Manejo
- La forma típica se trata pronto (triamcinolona intramuscular mensual en la experiencia de las autoras) para evitar pterigión.
Onicomicosis infantil
Rara antes de los 6 años- Clínica
- Subungueal distal por T. rubrum en uñas del pie, con tiña pedis y a menudo antecedente familiar; blanca superficial más profunda que en el adulto.
- Diagnóstico
- Siempre confirmación micológica antes de tratar.
- Manejo
- Tópicos (efinaconazol, ciclopirox) en formas leves; terbinafina o itraconazol ajustados al peso en extensas, con mejor respuesta que en adultos.
Melanoniquia longitudinal
Nevus de matriz casi siempre- Clínica
- Banda parda o negra, a veces total, con pseudo-Hutchinson frecuente; tendencia al aclaramiento.
- Diagnóstico
- Onicoscopia: líneas regulares en grosor, color y espaciado. Biopsia excisional solo si hay cambios preocupantes.
- Manejo
- Vigilancia con fotografía cada 6-12 meses; la extirpación de bandas anchas tiene morbilidad notable.
Tumores periungueales
Verrugas, granuloma piógeno, Koenen- Clínica
- Verrugas muy frecuentes, favorecidas por la onicofagia; fibromas de Koenen tras la pubertad; exostosis en el primer dedo del adolescente; hemangioma y xantogranuloma juvenil raros y autolimitados.
- Diagnóstico
- Koenen obliga a buscar otros signos de esclerosis tuberosa; radiografía ante nódulo duro del primer dedo.
- Manejo
- Queratolíticos e inmunoterapia tópica antes que destrucción agresiva; exéresis de la exostosis.
Contrastes que resuelven la duda
Comparaciones que se plantean a menudo ante una uña infantil alterada y que cambian la conducta.
Malalineación congénita frente a hipertrofia del pliegue lateral frente a onicocriptosis
- Edad
- Lactante o niño frente a recién nacido frente a adolescente
- Lado
- Lámina desviada hacia el borde externo frente a pliegue medial que cubre la uña frente a uno o ambos pliegues laterales
- Lámina
- Gruesa, discrómica, con líneas de Beau frente a normal o coiloniquia frente a normal con borde irregular
- Evolución
- Puede persistir y beneficiarse de cirugía frente a mejora espontánea frente a recidiva si no se corrige la causa
Paraqueratosis pustulosa frente a psoriasis ungueal frente a onicomicosis
- Uñas
- Una de la mano frente a varias de manos y pies frente a una o pocas del pie
- Signo dominante
- Onicólisis e hiperqueratosis asimétricas frente a piqueteado grande e irregular frente a hiperqueratosis subungueal distal
- Piel
- Descamación del pulpejo frente a lesiones de psoriasis en cuero cabelludo o piel frente a tiña pedis
- Prueba
- Ninguna o micología negativa frente a clínica frente a KOH y cultivo positivos
Panadizo herpético frente a dactilitis ampollosa distal frente a impétigo periungueal
- Lesión
- Vesículas agrupadas, a veces hemorrágicas bajo la lámina frente a una ampolla grande y tensa en el pulpejo frente a ampollas superficiales y costras
- Germen
- VHS 1 o 2, a menudo por autoinoculación al chuparse el dedo frente a estreptococo del grupo A frente a estafilococo
- Pista
- Gingivoestomatitis reciente frente a niño de 2-16 años sin traumatismo frente a impétigo en otras zonas
- Tratamiento
- Aciclovir oral precoz, nunca incidir frente a drenaje y antibiótico frente a antibiótico tópico u oral
Melanoniquia infantil benigna frente a señales que justifican biopsia
- Anchura
- Puede ser ancha o total sin que ello implique malignidad frente a ensanchamiento rápido y progresivo
- Color
- Homogéneo, a veces con aclaramiento frente a varios colores y líneas irregulares que aumentan
- Uña
- Íntegra frente a distrofia, fisura o destrucción de la lámina
- Periungueal
- Pseudo-Hutchinson o pigmento congénito estable frente a pigmentación periungueal nueva y extensiva
Onicomadesis sistémica frente a local
- Uñas
- Varias o todas, con el mismo nivel de despegamiento frente a una o pocas
- Desencadenante
- Boca-mano-pie, fiebre alta, Kawasaki o fármacos 4-8 semanas antes frente a traumatismo, paroniquia o malalineación
- Conducta
- Tranquilizar, recortar la porción desprendida frente a tratar la causa local
Qué haría en consulta
Situaciones habituales en la consulta de dermatología pediátrica y cómo las resolvería.
Siun niño de 3 años al que se le están cayendo varias uñas de manos y pies sin dolor
Preguntaría por fiebre, aftas o exantema en manos, pies y glúteos en los dos meses previos, y por guardería con casos similares. Si encaja con boca-mano-pie, explicaría que es una onicomadesis por parada transitoria de la matriz, que la uña nueva ya está creciendo debajo y que no hace falta tratamiento ni analítica; solo recortar el fragmento suelto para que no se enganche. Si no hay desencadenante, revisaría fármacos y descartaría alopecia areata.
Siun lactante con una banda pigmentada de 4 mm en el pulgar y pseudo-Hutchinson
Haría onicoscopia y fotografía con escala. Si las líneas son regulares y el pigmento periungueal se ve a través de una cutícula transparente, propondría vigilancia cada 6 a 12 meses explicando a la familia que el melanoma ungueal infantil es excepcional y que el aclaramiento es habitual. Reservaría la biopsia excisional para ensanchamiento rápido, distrofia o pigmentación periungueal verdadera que avanza.
Siuna niña de 8 años con uñas ásperas y estriadas en las veinte uñas
Pensaría en traquioniquia y exploraría el cuero cabelludo, las cejas y la piel buscando alopecia areata, psoriasis o liquen plano. No haría biopsia porque no cambiaría la conducta: es una alteración benigna que no deja cicatriz y que tiende a mejorar. Ofrecería emolientes y laca de protección, y si coexiste alopecia areata grave en un adolescente valoraría que un inhibidor de JAK podría mejorar también las uñas.
Siun niño de 10 años con engrosamiento de la uña del primer dedo y micología negativa
Miraría el eje de la lámina con el pie apoyado: si está desviado hacia fuera respecto al dedo, con líneas de Beau y discromía, es una malalineación congénita, no una onicomicosis. Suspendería cualquier antifúngico empírico. En formas leves vigilaría; si la distrofia progresa, hay onicólisis recurrente o dolor, derivaría a cirugía ungueal para rotación del aparato, que hoy se considera eficaz incluso en niños mayores y adultos.
Siun niño con uñas hipoplásicas en ambos pulgares e índices
Buscaría la lúnula triangular y exploraría rodillas y codos. Pediría radiografía de pelvis (cuernos ilíacos) y estudio de LMX1B, incluyendo deleciones. Una vez confirmado el síndrome uña-rótula, solicitaría tira de orina y tensión arterial anuales y derivaría a oftalmología por riesgo de glaucoma. Si la hipoplasia es solo del índice, consideraría el síndrome de Iso-Kikuchi, y siempre preguntaría por anticonvulsivos o warfarina en el embarazo.
Siun adolescente con uñas muy gruesas desde la infancia y plantas dolorosas que le obligan a cojear
Sospecharía paquioniquia congénita y preguntaría por quistes, dientes natales, leucoqueratosis oral y antecedentes familiares. Pediría secuenciación de KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16 y KRT17, y lo registraría según el gen. El tratamiento es sintomático: desbastado de uñas y callos, calzado amortiguado, control del dolor y de la hiperhidrosis plantar, y valoraría derivación a una unidad de genodermatosis.
Perlas de examen y de consulta
◆No cortes las uñas del recién nacido el primer día, pero sí en la primera semana
Son afiladas y causan arañazos en cara y ojos. Una lima o tijera de punta roma a los pocos días resuelve el problema sin dañar los pliegues.
◆Leuconiquia punteada infantil: traumatismo, no calcio
Las manchas blancas proceden de focos de paraqueratosis por microtraumatismos de la matriz distal. No guardan relación con déficits de calcio ni de oligoelementos, y no justifican suplementos.
◆Fibroma periungueal en un niño: piensa en esclerosis tuberosa
Los tumores de Koenen suelen aparecer tras la pubertad. Uno solo en la infancia obliga a buscar máculas hipopigmentadas, angiofibromas, placa de chagrín y antecedentes neurológicos.
◆La onicofagia es un hábito, no un diagnóstico psiquiátrico
Afecta a una gran proporción de escolares y adolescentes. Busca verrugas periungueales, paroniquia y melanoniquia por activación; en lactantes, la onicofagia es excepcional y debe hacer pensar en insensibilidad congénita al dolor o en Lesch-Nyhan.
◆El panadizo herpético no se drena
Una paroniquia con vesículas agrupadas en un niño que se chupa el dedo es herpética hasta que se demuestre lo contrario. Incidirla retrasa la curación y favorece la sobreinfección; confirmar por PCR y tratar con aciclovir oral precoz.
◆Paroniquia con púrpura subungueal en un lactante enfermo: histiocitosis de células de Langerhans
Pústulas y hemorragias subungueales con paroniquia en un niño con lesiones seborreicas o purpúricas del tronco deben llevar a biopsia cutánea con CD1a y langerina; la afectación ungueal suele indicar enfermedad multisistémica.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2005) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónPaquioniquia y epidermólisis ampollosa se nombran hoy por el gen
El libro divide la paquioniquia en tipos Jadassohn-Lewandowsky, Jackson-Lawler y tarda, y la epidermólisis ampollosa en epidermolítica, de unión y dermolítica con epónimos como Herlitz o Hallopeau-Siemens. Ambas nomenclaturas han quedado obsoletas. La paquioniquia se denomina por la queratina mutada (PC-K6a, PC-K6b, PC-K6c, PC-K16, PC-K17); el registro internacional con 815 pacientes mostró que KRT6A se asocia a más uñas afectadas desde edades más tempranas, leucoqueratosis oral y necesidad de ayudas para caminar, y KRT17 a quistes y dientes natales. La reclasificación de 2020 de la epidermólisis ampollosa habla de EB simple, de unión, distrófica y Kindler, con subtipos grave e intermedio en lugar de epónimos, y siempre con el gen.
Fuentes: Samuelov L, et al. Br J Dermatol. 2020 PMID: 31823354. Has C, et al. Br J Dermatol. 2020 PMID: 32017015.MolecularUña-rótula: LMX1B, deleciones y vigilancia renal y ocular
El libro menciona el gen LMX1B y centra el diagnóstico en los cuernos ilíacos. Las series moleculares posteriores han identificado decenas de variantes distintas, una parte de ellas deleciones que la secuenciación convencional no detecta y que requieren MLPA o array, y un pequeño porcentaje de familias típicas sin alteración demostrable en LMX1B. Para el dermatólogo, lo relevante es que la uña permite un diagnóstico precoz de un síndrome cuya morbilidad viene del riñón (proteinuria, a veces insuficiencia renal) y del ojo (hipertensión ocular y glaucoma), por lo que el niño diagnosticado necesita control urinario y oftalmológico periódico.
Fuente: Ghoumid J, et al. Eur J Hum Genet. 2016 PMID: 25898926.DiagnósticoMelanoniquia infantil: de la extirpación de bandas pequeñas a la vigilancia como norma
En 2005 el capítulo consideraba la biopsia excisional como tratamiento de elección para bandas extirpables con un punch de 3 mm. Las series posteriores han mostrado que la melanoniquia pediátrica presenta con frecuencia rasgos que en el adulto alarmarían (banda ancha o total, pigmentación periungueal, atipia citológica y arquitectural, diseminación pagetoide focal), sin que ello se traduzca en melanoma, y que el aclaramiento o la desaparición espontánea son habituales. La onicoscopia del nevus de matriz infantil es además menos regular que la del adulto. La recomendación actual es vigilancia clínica y onicoscópica con fotografía y cirugía solo en casos seleccionados.
Fuentes: Moulonguet I, et al. Dermatopathology (Basel). 2026 PMID: 41892081. Ren J, et al. Histopathology. 2020 PMID: 32314423. Ohn J, et al. J Am Acad Dermatol. 2016 PMID: 27177439.EvidenciaLa onicomadesis tras boca-mano-pie se ha convertido en la causa sistémica más frecuente
El libro incluye la enfermedad boca-mano-pie en una lista de causas de líneas de Beau y onicomadesis. Desde los brotes de 2008, incluidos los descritos en España, el coxsackievirus A6 ha extendido la enfermedad con formas atípicas más extensas en niños y adultos, y la onicomadesis aparece semanas después, a veces como única consulta. La revisión de la literatura sitúa la boca-mano-pie, junto con el pénfigo y los fármacos antineoplásicos y antiepilépticos, entre las asociaciones más comunicadas. El pronóstico es excelente, con rebrote normal en pocos meses, y lo importante es reconocer el antecedente para evitar pruebas innecesarias.
Fuente: Hardin J, Haber RM. Br J Dermatol. 2015 PMID: 25132198.TerapéuticaOnicomicosis infantil: tópicos con aprobación pediátrica y mejores tasas de curación que en adultos
El libro trataba la onicomicosis infantil solo con terbinafina o itraconazol orales ajustados al peso. En 2020 la FDA aprobó el efinaconazol al 10% a partir de los 6 años tras un ensayo abierto en el que, a las 52 semanas, el 65% alcanzó curación micológica y el 40% curación completa, cifras superiores a las de los ensayos en adultos, con exposición sistémica baja. La uña fina y de crecimiento rápido del niño favorece la respuesta tópica. En España, la terbinafina oral se usa fuera de ficha técnica en la infancia; se reserva para formas extensas o con afectación matricial y siempre tras confirmar el hongo.
Fuentes: Eichenfield LF, et al. J Drugs Dermatol. 2020 PMID: 33026753. Gupta AK, et al. Dermatol Ther. 2020 PMID: 32418289.TerapéuticaMalalineación congénita y traquioniquia: menos paciencia en la primera y nuevas opciones en la segunda
El capítulo afirma que la malalineación mejora espontáneamente en la mayoría y que la traquioniquia no necesita tratamiento. Una serie belga de 60 pacientes con escala de gravedad no observó mejoría objetiva en los casos vigilados, mientras que la cirugía la redujo de forma significativa con independencia de la edad, y una revisión de 2024 insiste en que es una entidad infradiagnosticada que se trata a menudo como micosis. En la traquioniquia, la benignidad se mantiene, pero en adolescentes con alopecia areata grave los inhibidores de JAK aprobados (ritlecitinib desde los 12 años, baricitinib en adultos) mejoran también las uñas.
Fuentes: Mathot O, et al. Dermatol Surg. 2026 PMID: 41191514. Baltz JO, et al. Dermatol Surg. 2025 PMID: 39137096. Haber JS, et al. Skin Appendage Disord. 2016 PMID: 28232917. Starace M, et al. Clin Drug Investig. 2026 PMID: 41733801.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Tosti A, Piraccini BM. Capítulo 21, «Pediatric Diseases». En: Scher RK, Daniel CR III, eds. Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery. 3.ª ed. Filadelfia: Elsevier Saunders; 2005. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Samuelov L, Smith FJD, Hansen CD, Sprecher E. Revisiting pachyonychia congenita: a case-cohort study of 815 patients. Br J Dermatol. 2020;182(3):738-746. PMID: 31823354.
- Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-627. PMID: 32017015.
- Ghoumid J, Petit F, Holder-Espinasse M, et al. Nail-Patella Syndrome: clinical and molecular data in 55 families raising the hypothesis of a genetic heterogeneity. Eur J Hum Genet. 2016;24(1):44-50. PMID: 25898926.
- Moulonguet I, Caucanas M, Goettmann S. Longitudinal melanonychia in children: clinical and histopathologic features and management with literature update. Dermatopathology (Basel). 2026;13(1):13. PMID: 41892081.
- Ren J, Ren M, Kong YY, et al. Clinicopathological diversity and outcome of longitudinal melanonychia in children and adolescents: analysis of 35 cases identified by excision specimens. Histopathology. 2020;77(3):380-390. PMID: 32314423.
- Ohn J, Choe YS, Mun JH. Dermoscopic features of nail matrix nevus (NMN) in adults and children: a comparative analysis. J Am Acad Dermatol. 2016;75(3):535-540. PMID: 27177439.
- Hardin J, Haber RM. Onychomadesis: literature review. Br J Dermatol. 2015;172(3):592-596. PMID: 25132198.
- Haber JS, Chairatchaneeboon M, Rubin AI. Trachyonychia: review and update on clinical aspects, histology, and therapy. Skin Appendage Disord. 2016;2(3-4):109-115. PMID: 28232917.
- Eichenfield LF, Elewski B, Sugarman JL, et al. Safety, pharmacokinetics, and efficacy of efinaconazole 10% topical solution for onychomycosis treatment in pediatric patients. J Drugs Dermatol. 2020;19(9):867-872. PMID: 33026753.
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