| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| LEC localizado (pocas placas discoides, túmido) | Fotoprotección + corticoide tópico potente o tacrolimus 0,1 % | Triamcinolona intralesional 5-10 mg/ml | Hidroxicloroquina si progresa |
| LEC extenso o con riesgo de cicatriz / alopecia (discoide, SCLE) | Hidroxicloroquina ≤5 mg/kg/día (≤400 mg) | Cloroquina 250 mg/día (si no HCQ) | + corticoide sistémico corto como puente |
| Respuesta insuficiente a HCQ a los 3 meses | Añadir quinacrina 100 mg/día (medicamento extranjero) | Cambiar a cloroquina | Metotrexato 15-20 mg/semana |
| Fumador activo | Hidroxicloroquina + insistir en abandono (reduce eficacia de antipalúdicos) | Quinacrina asociada | Metotrexato |
| Fallo a antipalúdicos combinados | Metotrexato 15-25 mg/semana | Micofenolato 2-3 g/día (SCLE) | Talidomida 50-100 mg/día (discoide refractario) |
| Discoide refractario, desfigurante | Talidomida 50-100 mg (luego 25-50 mg de mantenimiento) | Lenalidomida 5-10 mg (menos neuropatía) | Acitretina (hipertrófico) |
| LEC hipertrófico / verrucoso | Acitretina 25-50 mg/día | HCQ + intralesional | Talidomida |
| Lupus túmido | Fotoprotección estricta + HCQ | Tacrolimus tópico | Corticoide intralesional |
| Paniculitis lúpica | HCQ ± prednisona | Talidomida | Dapsona / rituximab (refractaria) |
| LE ampolloso | Dapsona 50-100 mg/día | Prednisona | Rituximab |
| LEC + LES sistémico activo (renal, hematológico, articular) | Tratar el LES: HCQ + belimumab o anifrolumab (UE 2022) | Micofenolato / corticoide | → Reumatología / nefrología |
| LEC refractario con actividad sistémica moderada | Anifrolumab 300 mg IV/4 sem (CLASI-50 rápido en TULIP) | Belimumab | JAK oral (fuera de indicación) |
| Embarazo o planificación | HCQ (mantener: reduce brotes y bloqueo cardíaco neonatal) | Prednisona ≤10 mg, tacrolimus tópico | ⛔ MTX · ⛔ micofenolato · ⛔ talidomida · ⛔ acitretina |
| Retinopatía o maculopatía previa | Quinacrina (sin retinotoxicidad) | Metotrexato | ⛔ HCQ / cloroquina |
| Déficit de G6PD | HCQ | Metotrexato | ⛔ Dapsona |
| SCLE inducido por fármacos (terbinafina, hidroclorotiazida, IBP, anti-TNF, quimioterapia) | Retirar el fármaco + tópicos | HCQ | Corticoide sistémico corto |
Ficha rápida
| Fármaco | Pauta | Inicio de respuesta | Monitorización | Precauciones | Estado |
|---|---|---|---|---|---|
| Hidroxicloroquina | ≤5 mg/kg de peso real/día (200-400 mg) | 6-12 semanas (juzgar a los 3 meses) | Cribado oftalmológico basal y anual desde el 5.º año (OCT + campimetría); antes si IR o >5 mg/kg | Retinopatía dosis-tiempo dependiente; QT; hipoglucemia; niveles sanguíneos si fallo (adherencia) | Primera línea (guías EADV 2017, BAD 2021) |
| Cloroquina | ≤2,3 mg/kg/día (250 mg) | 6-12 semanas | Oftalmología más estrecha (más retinotóxica) | No combinar con HCQ | Alternativa |
| Quinacrina (mepacrina) | 100 mg/día | 6-8 semanas | Hemograma (aplasia rara) | Pigmentación amarilla reversible; sin retinotoxicidad | Medicamento extranjero; añadir a HCQ o CQ |
| Metotrexato | 15-25 mg/semana SC + fólico | 6-10 semanas | Hemograma, ALT/AST, creatinina | Teratógeno; hepatopatía | Segunda línea |
| Micofenolato | 2-3 g/día | 8-12 semanas | Hemograma, ALT/AST | PPE; GI | Segunda línea, sobre todo SCLE |
| Talidomida | 50-100 mg/noche → 25-50 mg mantenimiento | 2-4 semanas (rápida) | Neuropatía (EMG basal y ante síntomas), TEV | Teratógeno absoluto (PPE); neuropatía en 20-50 % dosis-dependiente; sedación | Refractario; uso hospitalario |
| Lenalidomida | 5-10 mg/día | 4-8 semanas | Hemograma, TEV | Menos neuropatía que talidomida; teratógeno | Fuera de indicación |
| Dapsona | 50-100 mg/día | 2-4 semanas | G6PD basal, hemograma, metahemoglobina | Hemólisis, agranulocitosis, DRESS | LE ampolloso, vasculitis urticarial |
| Anifrolumab (Saphnelo®) | 300 mg IV/4 semanas | 4-12 semanas (CLASI) | Infecciones (herpes zóster) | Indicación UE (2022): LES moderado-grave con tratamiento estándar; no indicación en LEC aislado | Datos de piel: TULIP-1/2, ensayos fase 3 en LEC en curso |
Evidencia que sostiene la tabla
Antipalúdicos: la base, y la dosis importa
Hidroxicloroquina controla el 50-70 % de los LEC en 3 meses (cohortes europeas; ensayo aleatorizado japonés 2017); la respuesta es peor en fumadores y en discoide de larga evolución. La recomendación de ≤5 mg/kg/día (AAO 2016) reduce la retinopatía a <1 % a 5 años y <2 % a 10 años; los niveles sanguíneos identifican la no adherencia, causa frecuente de «fallo». Añadir quinacrina rescata a la mitad de los no respondedores (Chasset, JAAD 2018).
Talidomida y lenalidomida: rápidas pero con peaje
Talidomida induce respuesta en el 80-90 % del LEC refractario en 4-8 semanas (revisión sistemática BJD 2017) con recaída al suspender en la mayoría, neuropatía sensitiva en el 20-50 % (a menudo irreversible) y riesgo de TEV; se usa a la dosis mínima eficaz y con programa de prevención de embarazo. Lenalidomida tiene series con eficacia comparable y menos neuropatía.
Biológicos con datos en piel
Anifrolumab (anti-receptor de IFN tipo I) mejoró el CLASI-50 en el 49 % frente al 25 % con placebo a la semana 12 en TULIP-1/2 (NEJM 2020), con respuestas rápidas en subagudo y discoide en series posteriores; su indicación UE (2022) es el LES moderado-grave, por lo que en LEC sin criterios de LES es uso fuera de indicación. Belimumab tiene efecto cutáneo más modesto. Deucravacitinib y los JAK están en fase 3 en LES con señales cutáneas favorables.
Fotoprotección y tabaco
La fotoprotección diaria SPF 50+ (UVA alto) previene la aparición de lesiones inducidas en fotoprovocación (Kuhn, JAAD 2011) y es tratamiento, no consejo; el tabaco duplica la actividad y reduce a la mitad la respuesta a antipalúdicos, y su abandono se asocia a mejoría del CLASI.
⛔ Cribado oftalmológico de HCQ: basal en el primer año, anual a partir del 5.º (antes si IR, dosis >5 mg/kg, tamoxifeno o enfermedad macular); OCT-SD y campimetría 10-2 (fototipos altos: 24-2 por afectación pericentral).
⛔ Antes de talidomida, MTX, micofenolato o acitretina: anticoncepción y test de embarazo; la HCQ es el único sistémico que se mantiene en gestación.
⛔ Descartar LES en cada visita: ANA, anti-dsDNA, complemento, hemograma, orina; el 5-25 % de los LEC progresan a enfermedad sistémica.
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- Todos → fotoprotección, dejar de fumar, tópicos; LEC extenso o cicatricial → HCQ ≤5 mg/kg desde el inicio.
- No responde a 3 meses → comprobar adherencia (niveles) y añadir quinacrina; después MTX o micofenolato.
- Discoide refractario y desfigurante → talidomida o lenalidomida con PPE; con LES activo → anifrolumab o belimumab.
- Embarazo → mantener HCQ; el resto de sistémicos se retiran con antelación.