Úlceras orales: cuándo es un afta, cuándo es Behçet y cuándo hay que biopsiar para no pasar por alto un carcinoma o una hemopatía
Sobre la sección «Mouth ulcers: of local aetiology; Eosinophilic ulcer; Recurrent aphthous stomatitis; Behçet’s syndrome; Malignant neoplasms (oral squamous cell carcinoma, florid oral papillomatosis, basal cell carcinoma, keratoacanthoma, other primary neoplasms); Ulcers associated with haematological disease (leukopenias, deficiency states, leukaemias, myelodysplasia, lymphomas, mycosis fungoides, Langerhans’ cell histiocytosis); Gastrointestinal diseases (orofacial granulomatosis, Crohn’s disease)» del capítulo 69, «The Oral Cavity and Lips» (C. Scully y A. Hegarty) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
La sección del capítulo 69 dedicada a las úlceras de la boca recorre todo el espectro que un dermatólogo encuentra en consulta: la úlcera traumática que cura al retirar la causa, la úlcera eosinofílica que imita un linfoma, la estomatitis aftosa recidivante en sus tres formas, el síndrome de Behçet, el carcinoma epidermoide oral y labial con sus variantes verrugosas, el carcinoma basocelular perioral, el queratoacantoma, las neoplasias raras y las metástasis, las úlceras de las hemopatías y las de la granulomatosis orofacial y la enfermedad de Crohn. Esta lectura reordena ese contenido en torno a la decisión que importa: qué úlcera puede tratarse sin más, cuál exige analítica y cuál una biopsia incisional sin demora. Se actualiza a octubre de 2026 con los criterios ICBD y las recomendaciones EULAR para Behçet, apremilast, la clasificación de los trastornos orales potencialmente malignos, la octava edición del TNM con profundidad de invasión, la disección cervical electiva, la inmunoterapia perioperatoria, los criterios de PFAPA y la evidencia actual sobre el tratamiento de las aftas.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.
En 20 segundos
- Una úlcera oral única que no cura en tres semanas tras retirar la causa aparente se biopsia, sin excepciones. La biopsia debe ser incisional, del borde y de la zona roja o indurada, y no escisional, porque una extirpación pequeña destruye la referencia que necesita el cirujano si resulta un carcinoma. Las técnicas de tinción o fluorescencia ayudan a elegir el punto, pero nunca sustituyen la histología.
- Las aftas recidivantes son un diagnóstico clínico, pero no de exclusión perezosa: hemograma, ferritina, fólico, B12 y anticuerpos antitransglutaminasa IgA con IgA total en todo adulto con inicio tardío o empeoramiento. Si además hay úlceras genitales, lesiones cutáneas, ojo rojo o trombosis, se aplican los criterios ICBD y se pide valoración oftalmológica aunque el paciente no tenga síntomas visuales.
- Detrás de una úlcera oral pueden estar una neutropenia por fármacos, una leucemia aguda, un linfoma plasmablástico en un VIH no diagnosticado, una granulomatosis con poliangitis o una enfermedad de Crohn. Las pistas son el halo inflamatorio escaso, la necrosis, la gingivitis en fresa, la hipertrofia gingival, la tumefacción labial y los síntomas generales; el hemograma con fórmula es la primera prueba, no la última.
Claves de la lectura
La duración y la soledad de la úlcera pesan más que su aspecto
Una úlcera traumática cura en una o dos semanas cuando se elimina la prótesis, el diente roto o el hábito que la provoca; las aftas menores lo hacen en siete a diez días y reaparecen en otro sitio. Lo que debe alarmar es la úlcera única, persistente, en el mismo lugar, con borde elevado, base indurada o fijación a planos profundos, sobre todo en el borde lateral de la lengua o el suelo de la boca. Por eso la revisión a las tres semanas forma parte del tratamiento de cualquier úlcera de causa local. Un halo blanco queratósico alrededor sugiere roce crónico, pero no excluye neoplasia: en caso de duda manda la biopsia, no la impresión clínica.
La úlcera eosinofílica es benigna, pero su histología puede asustar
La úlcera traumática con eosinofilia estromal aparece sobre todo en la lengua de adultos mayores y, en lactantes, como enfermedad de Riga-Fede sobre el frenillo lingual por dientes natales. Es una úlcera profunda, de borde sobreelevado, que dura semanas y se confunde con carcinoma. El infiltrado denso de eosinófilos, linfocitos y células grandes puede contener células CD30 positivas y simular un trastorno linfoproliferativo CD30+, de ahí que el patólogo necesite el contexto clínico. El recuento de eosinófilos en sangre es normal. Paradójicamente, la propia biopsia incisional suele desencadenar la curación en pocas semanas, y la recidiva es rara. Ante dientes natales, se pulen o se extraen según su movilidad.
Las aftas tienen tres formas y cada una pide una intensidad distinta
Las aftas menores, el 80 % de los casos, miden 2-4 mm, aparecen en mucosa no queratinizada y curan sin cicatriz. Las mayores superan el centímetro, asientan también en paladar blando y dorso lingual, duran hasta seis semanas y dejan cicatriz. La ulceración herpetiforme, más frecuente en mujeres jóvenes, consiste en decenas de úlceras puntiformes que confluyen y no tienen relación con el virus del herpes. Las menores se controlan con corticoide tópico y medidas locales; las mayores y las herpetiformes, sobre todo si la ulceración es casi continua, justifican colutorios de doxiciclina, corticoide de alta potencia, colchicina o tratamientos sistémicos de segunda línea. La intensidad del tratamiento debe guiarla el impacto funcional, no el número de lesiones.
Toda aftosis de inicio en la edad adulta obliga a buscar una causa
La mayoría de las aftas comienzan en la infancia o la adolescencia y mejoran con la edad. Cuando aparecen o empeoran en un adulto, la probabilidad de una causa tratable aumenta: entre un 10 y un 20 % de los pacientes atendidos en consultas especializadas tienen ferropenia, déficit de fólico o de B12, a veces sin anemia, y alrededor de un 3 % tienen enfermedad celíaca. También hay que pensar en enfermedad inflamatoria intestinal, infección por VIH, neutropenia cíclica, fármacos como nicorandil, AINE, metotrexato o inhibidores de mTOR, y en el abandono reciente del tabaco. Corregir el déficit puede resolver las aftas, pero la dieta sin gluten no ayuda si no hay celiaquía demostrada.
Behçet se diagnostica con criterios y se trata según el órgano afectado
El síndrome de Behçet es una vasculitis de vaso variable que combina aftas orales, presentes en casi todos los pacientes, con úlceras genitales que dejan cicatriz, lesiones cutáneas papulopustulosas o eritema nodoso, uveítis, trombosis venosas, aneurismas arteriales y afectación neurológica o intestinal. Los criterios ICBD de 2014 asignan dos puntos a las aftas orales, las úlceras genitales y la afectación ocular, y un punto a piel, sistema nervioso, vasos y patergia; cuatro puntos clasifican la enfermedad con sensibilidad cercana al 95 %. El tratamiento ya no es uniforme: colchicina y apremilast para la mucocutánea, azatioprina, interferón alfa o anti-TNF para ojo, vasos y sistema nervioso, siempre con reumatología y oftalmología.
El carcinoma oral se sospecha por localización, induración y factores de riesgo
Más del 90 % de las neoplasias malignas orales son carcinomas epidermoides. Dentro de la boca predominan en el borde lateroposterior de la lengua y el suelo de la boca, y pueden presentarse como mancha roja, placa blanca o mixta, úlcera granular de bordes evertidos, nódulo indurado, alveolo que no cicatriza o adenopatía cervical dura. Tabaco y alcohol multiplican el riesgo de forma sinérgica; el betel y la nuez de areca lo hacen en poblaciones del sur de Asia. En España se ve cada vez más en mujeres y en jóvenes sin hábitos tóxicos, en la lengua. El VPH explica gran parte del carcinoma de orofaringe, pero muy poco del de cavidad oral, por lo que el p16 no cambia allí la estadificación.
El labio inferior es piel y mucosa a la vez, y su carcinoma es actínico
El carcinoma epidermoide de labio asienta en el inferior en casi nueve de cada diez casos, sobre una queilitis actínica en varones de piel clara con exposición solar laboral, y su riesgo aumenta con el tabaco y, de forma marcada, en receptores de trasplante. Se presenta como costra persistente, placa queratósica o úlcera indurada. Con cirugía bien planificada la supervivencia a cinco años supera el 70-80 %, pero las metástasis ganglionares cervicales no son excepcionales, sobre todo en tumores grandes, profundos o recidivados. El carcinoma basocelular, en cambio, casi nunca nace en el bermellón: aparece en la piel perioral, con mayor frecuencia en el labio superior, y se trata con cirugía, idealmente micrográfica de Mohs.
Las variantes verrugosas engañan por su aspecto y por su histología
La leucoplasia verrugosa proliferativa es una placa blanca multifocal, más frecuente en mujeres mayores sin hábito tabáquico, que se extiende lentamente por encía y mucosa y que con el tiempo se maligniza en una proporción muy elevada de casos. El carcinoma verrugoso y la papilomatosis oral florida, su forma difusa, son lesiones blancas exofíticas que crecen e invaden de forma localmente destructiva pero rara vez metastatizan. En biopsias superficiales la histología parece benigna, similar a una verruga o a una hiperplasia pseudoepiteliomatosa, por lo que hacen falta muestras profundas y correlación clínica. Responden a la cirugía; la radioterapia era temida por la transformación anaplásica, aunque las series modernas la consideran opción cuando no se puede operar.
La boca es una ventana a la médula ósea y al intestino
Las úlceras profundas, irregulares y casi sin halo inflamatorio, que se extienden lentamente, sugieren neutropenia o agranulocitosis, a menudo por fármacos; en la neutropenia cíclica reaparecen cada 21 días. En las leucemias agudas la boca muestra palidez, petequias, hemorragia e hipertrofia gingival, úlceras e infecciones por Candida, gramnegativos, herpes simple o varicela-zóster. Los linfomas pueden presentarse en paladar o encía, y el plasmablástico puede revelar una infección por VIH. En el intestino, la granulomatosis orofacial y la enfermedad de Crohn producen úlceras lineales en el surco vestibular, mucosa en empedrado, pliegues hipertróficos y tumefacción labial, y la pioestomatitis vegetante marca casi siempre una enfermedad inflamatoria intestinal, a menudo una colitis ulcerosa.
Las úlceras orales, entidad a entidad
De la úlcera traumática a la neoplasia y la enfermedad sistémica: clínica, diagnóstico y manejo actual de cada entidad que trata la sección.
Úlceras de causa local y reactivas
Úlcera traumática aguda y crónica
Prótesis, ortodoncia, mordisqueo- Clínica
- Úlcera única, dolorosa, de pocos días, en relación evidente con una mordedura, un cepillado brusco, un diente fracturado o una prótesis nueva; en la crónica, borde con halo blanco queratósico y base limpia. En niños es típica la mordedura del labio anestesiado tras una extracción.
- Diagnóstico
- Clínico, con anamnesis del agente y comprobación del encaje entre la úlcera y el borde cortante. Cualquier úlcera que persiste más de dos o tres semanas tras eliminar la causa se biopsia, porque el traumatismo puede coexistir con un carcinoma o enmascararlo.
- Manejo
- Retirar o ajustar la prótesis, pulir el diente y mantener higiene; colutorio de clorhexidina 0,12-0,2 % dos veces al día y bencidamina 0,15 % como analgésico; protector plástico en el mordisqueo. Revisión obligada a las tres semanas.
Enfermedad de Riga-Fede y úlceras por autolesión
Lactantes, Lesch-Nyhan, maltrato- Clínica
- En lactantes, úlcera del vientre lingual o el frenillo por roce con incisivos natales o neonatales. Las úlceras del frenillo labial superior en niños pequeños obligan a pensar en maltrato; la autolesión destructiva de labios y lengua aparece en el síndrome de Lesch-Nyhan, discapacidad intelectual o neuropatías sensitivas.
- Diagnóstico
- Contexto clínico; en Lesch-Nyhan, hiperuricemia y estudio del gen HPRT1. Las úlceras artefactas tienen formas geométricas y localizaciones accesibles. Ante sospecha de maltrato se activa el protocolo de protección del menor.
- Manejo
- Pulido o extracción del diente natal según movilidad; protectores bucales o férulas en autolesión; abordaje psiquiátrico en la patomimia. En Lesch-Nyhan se han usado férulas y, en casos extremos, extracciones dentarias.
Quemaduras térmicas y químicas
Pizza, aspirina, cocaína- Clínica
- Erosión blanquecina y dolorosa del paladar o el dorso lingual tras alimentos muy calientes; placa blanca desprendible en el surco donde el paciente mantiene un comprimido de ácido acetilsalicílico; necrosis y perforación palatina en el consumo intranasal de cocaína, a veces adulterada con levamisol.
- Diagnóstico
- Anamnesis dirigida y aspecto característico. La perforación del paladar exige descartar granulomatosis con poliangitis, linfoma NK/T, sífilis y tuberculosis antes de atribuirla a la cocaína; biopsia y ANCA, que pueden ser positivos frente a elastasa en consumidores.
- Manejo
- Retirada del agente y tratamiento sintomático, con curación en una a dos semanas; abstinencia y derivación a adicciones en la cocaína, y valoración por cirugía maxilofacial u otorrinolaringología de los defectos palatinos estables.
Úlcera eosinofílica de la mucosa oral
Granuloma traumático con eosinofilia- Clínica
- Úlcera única, profunda, de borde elevado e indurado, sobre todo en borde lateral o dorso de la lengua de adultos mayores; persiste semanas o meses y se confunde con carcinoma.
- Diagnóstico
- Biopsia incisional: infiltrado polimorfo denso con abundantes eosinófilos que alcanza el músculo, a veces con células grandes CD30 positivas que remedan un linfoma; reordenamiento clonal infrecuente. Eosinófilos en sangre normales.
- Manejo
- La biopsia suele inducir la curación en semanas; si no, extirpación conservadora o corticoide tópico potente. Seguimiento hasta la cicatrización completa y nueva biopsia si recidiva o cambia de aspecto.
Úlceras por fármacos y por tratamientos oncológicos
Nicorandil, metotrexato, mTOR- Clínica
- Úlceras grandes, profundas y muy dolorosas con nicorandil, también anales y genitales; úlceras con o sin pancitopenia por metotrexato, sobre todo por error de dosis diaria; estomatitis aftoide por everólimus o sirólimus; mucositis por quimioterapia y radioterapia de cabeza y cuello.
- Diagnóstico
- Cronología con el fármaco, hemograma, función renal y niveles de metotrexato cuando proceda. Ante una úlcera persistente se biopsia igualmente, porque el fármaco no excluye otras causas.
- Manejo
- Retirada del nicorandil, con curación en semanas; en la toxicidad por metotrexato, folínico y valoración urgente; colutorio de dexametasona 0,5 mg/5 ml sin ingerir para prevenir la estomatitis por mTOR; cuidados orales protocolizados en la mucositis.
Estomatitis aftosa recidivante y aftosis secundarias
Aftas menores
80 % de los casos; 2-4 mm- Clínica
- Una a seis úlceras redondas u ovales, fondo amarillo grisáceo y halo eritematoso, en mucosa labial, yugal, suelo de boca y vientre lingual; curan en 7-10 días sin cicatriz. Inicio en infancia o adolescencia, antecedentes familiares en un tercio.
- Diagnóstico
- Clínico; no requieren biopsia. Analítica básica con hemograma, ferritina, fólico, B12 y serología de celiaquía si comienzan en la edad adulta, empeoran o se acompañan de síntomas digestivos.
- Manejo
- Evitar traumatismos, alimentos desencadenantes y dentífricos con laurilsulfato sódico; triamcinolona acetónido 0,1 % en pasta adhesiva dos a cuatro veces al día desde el pródromo, o clobetasol 0,05 % en orabase como fórmula magistral; ácido hialurónico o bencidamina para el dolor.
Aftas mayores
Sutton; >1 cm, cicatrizan- Clínica
- Úlceras profundas de más de un centímetro, también en paladar blando, fauces y dorso lingual, que duran de dos a seis semanas, recidivan con frecuencia, impiden comer y dejan cicatriz. Pueden acompañarse de VSG elevada.
- Diagnóstico
- La primera lesión o una úlcera atípica se biopsia para excluir carcinoma, infección o linfoma. Siempre analítica de déficits, celiaquía y, según contexto, serología de VIH; valorar criterios de Behçet.
- Manejo
- Corticoide de alta potencia tópico o intralesional, colutorio de dexametasona o betametasona, colutorio de doxiciclina; si fracasa, prednisona en pauta corta, colchicina 0,5-1,5 mg/día, dapsona o pentoxifilina, y talidomida o apremilast como último escalón fuera de ficha técnica.
Ulceración herpetiforme
10-100 úlceras de 1-2 mm- Clínica
- Brotes de decenas de úlceras puntiformes en cualquier zona, sobre todo vientre lingual y suelo de boca, que confluyen en ulceraciones irregulares; muy dolorosas y casi continuas, más en mujeres adultas jóvenes.
- Diagnóstico
- Diferencial con gingivoestomatitis herpética primaria, que afecta encía y paladar queratinizados y cursa con fiebre; ante duda, PCR de virus herpes simple. La ulceración herpetiforme es PCR negativa.
- Manejo
- Colutorio de doxiciclina 100 mg en 10 ml de agua, mantenido dos o tres minutos y escupido, tres o cuatro veces al día durante unos días, fuera de ficha, evitándolo en embarazo y menores de 12 años; corticoide en colutorio como alternativa.
Aftosis por déficits hematínicos y celiaquía
Ferritina, fólico, B12, anti-TG2- Clínica
- Aftas de inicio reciente en el adulto, a veces con glositis atrófica, queilitis angular, ardor oral o síntomas digestivos; la anemia puede faltar. En la celiaquía también hay defectos del esmalte en los niños.
- Diagnóstico
- Hemograma con índices, ferritina, fólico eritrocitario o sérico, vitamina B12, con homocisteína o ácido metilmalónico si es limítrofe; anticuerpos antitransglutaminasa IgA con IgA total y biopsia duodenal si son positivos.
- Manejo
- Reposición del déficit, que suele mejorar o resolver las aftas en semanas; estudio de la causa de la ferropenia o del déficit de B12; dieta sin gluten solo con celiaquía confirmada, porque sin ella no aporta beneficio.
Síndrome PFAPA
Fiebre periódica en niños- Clínica
- Episodios de fiebre alta cada tres a ocho semanas, con aftas, faringoamigdalitis y adenitis cervical, en niños sanos entre ellos, de inicio habitual antes de los cinco años; tiende a remitir en la adolescencia.
- Diagnóstico
- Criterios clínicos de Eurofever/PRINTO; regularidad de los episodios y normalidad entre ellos. Se descartan neutropenia cíclica con hemogramas seriados y fiebres hereditarias si hay síntomas digestivos, exantema o antecedentes familiares.
- Manejo
- Dosis única de prednisona o prednisolona 1-2 mg/kg al inicio del episodio, que lo corta en horas aunque puede acortar el intervalo; colchicina como profilaxis; amigdalectomía en casos seleccionados por pediatría y otorrinolaringología.
Aftosis compleja y aftas en inmunodepresión
Orales y genitales, VIH- Clínica
- Aftas orales casi continuas, o aftas orales y genitales recurrentes sin otros criterios de Behçet; en la infección por VIH, aftas mayores atípicas y persistentes, y úlceras similares en neutropenias, síndrome de Sweet y enfermedad inflamatoria intestinal.
- Diagnóstico
- Búsqueda sistemática de déficits, enfermedad inflamatoria intestinal, serología de VIH, hemogramas seriados y revisión oftalmológica. Biopsia y PCR de citomegalovirus y herpes en las úlceras persistentes del inmunodeprimido.
- Manejo
- Escalera terapéutica de tópicos a colchicina, dapsona y talidomida; tratamiento de la causa, incluido el antirretroviral; seguimiento por si evoluciona a un síndrome de Behçet completo.
Síndrome de Behçet y otros cuadros oculomucocutáneos
Behçet mucocutáneo
Aftas, úlceras genitales, piel- Clínica
- Aftas orales recurrentes, a menudo el primer signo; úlceras genitales escrotales o vulvares dolorosas que cicatrizan; pseudofoliculitis, lesiones acneiformes, eritema nodoso y respuesta pustulosa a la venopunción. Más frecuente y grave en varones jóvenes de la ruta de la seda.
- Diagnóstico
- Criterios ICBD 2014 con cuatro o más puntos; prueba de patergia leída a las 48 horas, menos positiva en europeos; HLA-B*51 apoya pero no diagnostica. Excluir herpes, sífilis, Crohn y aftosis compleja.
- Manejo
- Corticoide tópico; colchicina 1-2 mg/día, útil sobre todo en eritema nodoso y úlceras genitales; apremilast 30 mg cada 12 horas para úlceras orales con indicación europea; azatioprina, interferón alfa o anti-TNF en casos resistentes.
Behçet ocular
Uveítis, vasculitis retiniana- Clínica
- Iridociclitis recidivante con hipopión, panuveítis y vasculitis oclusiva retiniana, que con brotes repetidos lleva a ceguera; suele ser bilateral con el tiempo. Puede ser la manifestación inicial.
- Diagnóstico
- Exploración oftalmológica con lámpara de hendidura y fondo de ojo en todo paciente con sospecha, aunque no tenga síntomas; angiografía con fluoresceína para la vasculitis retiniana.
- Manejo
- Afectación posterior: azatioprina, ciclosporina, interferón alfa o anti-TNF, con adalimumab o infliximab de elección en las formas graves; corticoide sistémico solo asociado a inmunosupresor. Seguimiento conjunto con uveítis.
Behçet vascular, neurológico y digestivo
Trombosis, aneurismas, SNC- Clínica
- Tromboflebitis superficial, trombosis venosa profunda y de grandes venas, aneurismas de arterias pulmonares; meningoencefalitis y lesiones de tronco; úlceras ileocecales profundas con riesgo de perforación. Son las causas principales de mortalidad.
- Diagnóstico
- Ecografía doppler, angio-TC o angio-RM, resonancia cerebral con lesiones de tronco y diencéfalo, líquido cefalorraquídeo inflamatorio y endoscopia con úlceras redondas y profundas, diferentes de las de Crohn.
- Manejo
- Inmunosupresión, no anticoagulación sola, en la trombosis venosa; ciclofosfamida y corticoide o infliximab en aneurismas; corticoide en dosis altas con azatioprina o anti-TNF en neuro-Behçet, evitando ciclosporina; anti-TNF en formas digestivas graves.
Síndrome MAGIC
Aftas con policondritis- Clínica
- Úlceras orales y genitales de tipo Behçet asociadas a condritis auricular o nasal, epiescleritis y, en ocasiones, afectación de la aorta, en el solapamiento entre Behçet y policondritis recidivante.
- Diagnóstico
- Clínico, con biopsia de cartílago si hay duda y estudio de la vía aérea y la aorta con tomografía. Hay que pensar en el síndrome VEXAS en varones mayores con condritis, macrocitosis y fiebre.
- Manejo
- Corticoide sistémico como base, con ahorradores como metotrexato, azatioprina o biológicos según la gravedad, coordinado con reumatología; las úlceras se tratan como en Behçet.
Úlceras orales del síndrome de Sweet
Dermatosis neutrofílica- Clínica
- Pústulas que se ulceran como aftas, en un 5 % de los casos en series británicas y hasta un 30 % en japonesas, con fiebre, placas cutáneas edematosas dolorosas y conjuntivitis o epiescleritis; puede coexistir con Behçet.
- Diagnóstico
- Biopsia cutánea con infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis; hemograma y estudio de neoplasia hematológica, sobre todo síndrome mielodisplásico, de infecciones y de fármacos como el factor estimulante de colonias.
- Manejo
- Prednisona 0,5-1 mg/kg/día con descenso progresivo en cuatro a seis semanas; colchicina, dapsona o yoduro potásico como alternativas; tratar la causa subyacente y vigilar recaídas.
Carcinoma epidermoide oral y labial y sus precursores
Carcinoma epidermoide de cavidad oral
Lengua y suelo de boca- Clínica
- Úlcera de bordes evertidos y base indurada, placa roja aterciopelada, placa blanca o mixta, nódulo, alveolo que no cicatriza o movilidad dentaria sin causa; dolor referido al oído y adenopatía cervical dura o fija en fases avanzadas.
- Diagnóstico
- Biopsia incisional amplia del borde y de la zona roja; exploración de toda la mucosa por campo de cancerización; TC o RM de cabeza y cuello con estudio torácico, PET-TC en estadios avanzados, y estadificación TNM 8.ª con profundidad de invasión y extensión extranodal.
- Manejo
- Comité de cabeza y cuello: cirugía con márgenes y disección cervical electiva en tumores con profundidad de invasión relevante, radioterapia o quimiorradioterapia con cisplatino adyuvante si hay márgenes afectos o extensión extranodal; pembrolizumab perioperatorio o en enfermedad recurrente según PD-L1.
- Pronóstico
- Supervivencia global a cinco años en torno al 50-60 %, superior al 80 % en estadios iniciales; segundos primarios del tracto aerodigestivo en hasta una cuarta parte, más si sigue fumando.
Carcinoma epidermoide de labio
Labio inferior, 89 %- Clínica
- Costra o úlcera persistente, placa queratósica o nódulo indurado sobre queilitis actínica en el labio inferior; en las comisuras y el labio superior es raro y más agresivo. Mayor riesgo en trabajadores al aire libre, fumadores e inmunodeprimidos.
- Diagnóstico
- Biopsia de la zona indurada o ulcerada; palpación de cadenas submentonianas y submandibulares, y ecografía cervical con punción si hay adenopatías; imagen de la mandíbula si el tumor la contacta.
- Manejo
- Escisión en cuña o cirugía de Mohs con reconstrucción del bermellón; vermilionectomía de la queilitis actínica circundante; radioterapia si no se puede operar; tratamiento ganglionar según tamaño y profundidad. Fotoprotección labial y revisiones periódicas.
Leucoplasia y eritroplasia
Trastornos orales potencialmente malignos- Clínica
- Placa blanca que no se desprende ni se explica por otra causa, homogénea o no homogénea, o placa roja aterciopelada bien delimitada; la eritroplasia y las formas mixtas tienen el mayor riesgo. Las localizaciones de alto riesgo son el borde lingual y el suelo de la boca.
- Diagnóstico
- Biopsia de la zona roja, nodular o ulcerada tras eliminar factores irritativos; el grado de displasia orienta el riesgo, pero su ausencia no lo anula. La tinción con azul de toluidina o la autofluorescencia solo ayudan a elegir el punto de biopsia.
- Manejo
- Abandono de tabaco y alcohol; extirpación de las lesiones con displasia moderada o grave y de las eritroplasias; seguimiento indefinido con fotografías, cada tres a seis meses al principio, incluso tras la extirpación.
Leucoplasia verrugosa proliferativa
Multifocal; mujeres mayores- Clínica
- Placas blancas múltiples, de superficie lisa al principio y luego verrugosa, que se extienden por encía, reborde alveolar y mucosa yugal, en mujeres de edad avanzada a menudo no fumadoras; recidiva tras el tratamiento.
- Diagnóstico
- Diagnóstico retrospectivo que combina clínica evolutiva multifocal e histología seriada; las primeras biopsias pueden mostrar solo hiperqueratosis sin displasia, lo que no tranquiliza.
- Manejo
- Seguimiento estrecho cada tres meses con biopsias repetidas de las zonas que cambian; extirpación quirúrgica o con láser de las áreas nodulares, verrugosas o displásicas; asumir que la mayoría de los pacientes desarrollará un carcinoma a largo plazo.
Carcinoma verrugoso y papilomatosis oral florida
Exofítico, localmente destructivo- Clínica
- Masa blanca, papilomatosa y extensa en mucosa yugal, encía o paladar, rara vez ulcerada, que crece despacio y destruye tejidos subyacentes; la papilomatosis oral florida es su forma difusa. Asociación con tabaco de mascar y rapé.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda que incluya la interfase con el corion: epitelio muy diferenciado con frente de invasión empujante; en muestras superficiales se confunde con verruga o hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Buscar focos de carcinoma convencional.
- Manejo
- Extirpación quirúrgica completa o con láser de CO2; la radioterapia queda para casos inoperables, tras valorar el riesgo histórico de transformación anaplásica; los retinoides orales solo reducen volumen de forma transitoria.
Queratoacantoma labial e intraoral
Nódulo crateriforme rápido- Clínica
- Nódulo en cúpula con cráter central queratósico que crece en semanas, más de un centímetro, en el bermellón de varones mayores con daño actínico o inmunodepresión; doloroso en el labio. El intraoral es excepcional y se parece a un carcinoma ulcerado.
- Diagnóstico
- Escisión o biopsia en huso que abarque el centro y ambos bordes, porque la arquitectura es decisiva; muchos patólogos lo consideran una variante de carcinoma epidermoide bien diferenciado y así debe tratarse en labio y boca.
- Manejo
- Extirpación con margen o cirugía de Mohs; metotrexato o 5-fluorouracilo intralesionales en lesiones grandes cuando la cirugía es mutilante, fuera de ficha técnica; no esperar la regresión espontánea en mucosa.
Otras neoplasias de labio y boca
Carcinoma basocelular perioral
Labio superior, piel perioral- Clínica
- Pápula o nódulo perlado con telangiectasias, a veces ulcerado o pigmentado, en la piel del labio superior o el surco nasolabial; formas morfeiformes como placa cicatricial con márgenes mal definidos. Raro en el bermellón.
- Diagnóstico
- Dermatoscopia con vasos arborizantes, nidos ovoides azul grisáceos y ulceración; biopsia para el subtipo histológico. Pensar en síndrome de Gorlin si hay múltiples tumores en jóvenes, queratoquistes maxilares y hoyuelos palmares.
- Manejo
- Cirugía micrográfica de Mohs de elección en esta zona de alto riesgo; radioterapia en pacientes no quirúrgicos; inhibidores de la vía Hedgehog, vismodegib o sonidegib, en la enfermedad localmente avanzada, y cemiplimab tras su fracaso.
Melanoma mucoso oral
Paladar y encía maxilar- Clínica
- Mácula o masa pigmentada, a veces amelanótica, en paladar duro o encía superior de adultos mayores, con crecimiento, asimetría, satélites o ulceración; frecuentemente avanzado al diagnóstico.
- Diagnóstico
- Biopsia de toda pigmentación oral nueva o cambiante que no se explique por amalgama, fármacos o pigmentación racial; estudio de KIT, NRAS y BRAF, este último poco mutado en mucosas; estadificación con PET-TC y RM.
- Manejo
- Cirugía con márgenes amplios y radioterapia adyuvante en casos seleccionados; inmunoterapia con anti-PD-1 solo o combinado con anti-CTLA-4, con respuestas inferiores a las del melanoma cutáneo; imatinib si hay mutación activadora de KIT.
Sarcoma de Kaposi oral
Paladar; VIH e inmunodepresión- Clínica
- Mácula violácea o parduzca en paladar duro o encía que evoluciona a nódulo y se ulcera; puede ser la primera manifestación de una infección por VIH avanzada o aparecer en trasplantados.
- Diagnóstico
- Biopsia con proliferación de células fusiformes y hendiduras vasculares, LANA-1 del herpesvirus humano 8 positivo; serología de VIH, recuento de CD4 y estudio de afectación visceral digestiva y pulmonar.
- Manejo
- Tratamiento antirretroviral eficaz o reducción de la inmunosupresión con paso a inhibidores de mTOR en trasplantados; vinblastina intralesional o radioterapia local en lesiones sintomáticas; doxorrubicina liposomal o paclitaxel en la enfermedad extensa.
Tumor de células granulares
Abrikossoff; dorso lingual- Clínica
- Nódulo firme, indoloro, de superficie lisa o blanquecina, sobre todo en el dorso de la lengua, entre la segunda y la sexta décadas, más en mujeres; el 45-65 % de los casos asienta en cabeza y cuello.
- Diagnóstico
- Biopsia: células poligonales con citoplasma granular eosinófilo, S100 y SOX10 positivas; la hiperplasia pseudoepiteliomatosa suprayacente puede simular un carcinoma en biopsias superficiales. La forma maligna, rarísima, tiene mitosis y pleomorfismo.
- Manejo
- Extirpación con margen estrecho; recidiva baja si es completa. Se han descrito tumores múltiples asociados a síndromes RAS, como el de Noonan con lentigos múltiples.
Metástasis orales y otras neoplasias primarias
Mandíbula, encía, glándulas salivales- Clínica
- Metástasis de mama, pulmón, riñón, tiroides, próstata o colon en la mandíbula con dolor, parestesia del mentón, movilidad dentaria o alveolo que no cura, o como épulis gingival; en un tercio son la primera manifestación del cáncer. Tumores de glándula salival menor en paladar.
- Diagnóstico
- Ortopantomografía y TC, biopsia con inmunohistoquímica orientada al primario; el entumecimiento del mentón sin causa dental obliga a descartar metástasis o linfoma.
- Manejo
- Tratamiento del cáncer de base con oncología, radioterapia paliativa o cirugía según el caso; los tumores salivales se extirpan con margen por cirugía maxilofacial.
Úlceras en las hemopatías
Neutropenias y agranulocitosis
Fármacos, cíclica, congénita- Clínica
- Úlceras profundas, irregulares, necróticas y con halo inflamatorio mínimo en boca y faringe, que avanzan despacio; periodontitis grave en neutropenias crónicas. En la neutropenia cíclica las úlceras y la fiebre recurren cada unos 21 días.
- Diagnóstico
- Hemograma urgente con fórmula ante úlceras con escasa inflamación; revisar metamizol, antitiroideos, clozapina, sulfamidas y quimioterapia; hemogramas dos o tres veces por semana durante seis semanas si se sospecha neutropenia cíclica, con estudio de ELANE.
- Manejo
- Retirada del fármaco y valoración hospitalaria urgente si hay fiebre con menos de 500 neutrófilos; antimicrobianos de amplio espectro; factor estimulante de colonias en neutropenias congénitas o cíclicas; higiene oral intensiva y clorhexidina.
Leucemias agudas y sarcoma granulocítico
Hipertrofia gingival, petequias- Clínica
- Palidez mucosa, petequias, gingivorragia, hipertrofia gingival por infiltración, sobre todo en las leucemias mielomonocíticas y monocíticas, úlceras, candidiasis, herpes y bacteriemias por gramnegativos; parestesia del labio inferior o parálisis facial. El sarcoma granulocítico es una masa, a menudo maxilar.
- Diagnóstico
- Hemograma y frotis con blastos, estudio de médula; biopsia de la masa con mieloperoxidasa y CD117 en el sarcoma granulocítico, que puede preceder a la leucemia; cultivos y PCR de lesiones infecciosas.
- Manejo
- Derivación urgente a hematología; cuidados orales antes y durante la quimioterapia, aciclovir o valaciclovir profiláctico en seropositivos para herpes y antifúngicos según protocolo; evitar extracciones con trombocitopenia o neutropenia graves.
Síndromes mielodisplásicos
Úlceras y citopenias- Clínica
- Úlceras orales recurrentes, petequias, ardor, xerostomía, hipertrofia gingival y herpes labial en pacientes mayores; pueden asociarse a dermatosis neutrofílicas como el síndrome de Sweet o a policondritis y fiebre en el síndrome VEXAS.
- Diagnóstico
- Hemograma con macrocitosis y citopenias, frotis y médula ósea con citogenética y estudio molecular; secuenciación de UBA1 en varones mayores con inflamación sistémica, condritis y macrocitosis.
- Manejo
- Hematología según la clasificación pronóstica; tratamiento sintomático de las úlceras con corticoide tópico y control de infecciones; las dermatosis neutrofílicas asociadas responden a corticoide sistémico.
Linfomas orales
Paladar, encía, fauces; VIH- Clínica
- Tumefacción blanda o úlcera de paladar, encía, lengua o fauces, a veces con dolor o hipoestesia; linfoma plasmablástico gingival en VIH no diagnosticado; linfoma NK/T de tipo nasal con necrosis destructiva de la línea media, antes llamado granuloma letal de la línea media.
- Diagnóstico
- Biopsia generosa con inmunohistoquímica, hibridación para el virus de Epstein-Barr y clonalidad; serología de VIH; PET-TC y médula ósea para estadificar. En la necrosis de línea media hay que excluir granulomatosis con poliangitis y cocaína.
- Manejo
- Hematología oncológica: inmunoquimioterapia según subtipo, asparaginasa con radioterapia en el NK/T, tratamiento antirretroviral en el VIH; profilaxis de infecciones herpéticas y fúngicas, frecuentes en estos pacientes.
Micosis fungoide y pseudolinfomas orales
Afectación oral tardía- Clínica
- Placas rojas o blancas, nódulos o úlceras en lengua, paladar o encía, casi siempre en fases avanzadas de una micosis fungoide conocida; los pseudolinfomas son nódulos benignos, sobre todo del paladar, que imitan un linfoma o un carcinoma.
- Diagnóstico
- Biopsia con inmunofenotipo T y estudio de clonalidad del receptor T, comparando con la clona cutánea; en el pseudolinfoma, infiltrado folicular reactivo policlonal.
- Manejo
- La afectación oral indica enfermedad avanzada y obliga a reestadificar y a tratamiento sistémico o radioterapia local; el pseudolinfoma se extirpa o se vigila y se biopsia de nuevo si crece.
Histiocitosis de células de Langerhans
Encía, hueso alveolar; BRAF V600E- Clínica
- Hipertrofia gingival, periodontitis destructiva con dientes flotantes en la radiografía, alveolos que no cicatrizan y úlceras, sobre todo en niños; puede acompañarse de dermatitis seborreica purpúrica, otitis o diabetes insípida.
- Diagnóstico
- Biopsia con células CD1a y langerina positivas; mutación BRAF V600E en más de la mitad de los casos y otras de la vía MAPK; estudio de extensión con radiografías, PET-TC y analítica según protocolos de la Histiocyte Society.
- Manejo
- Curetaje en la lesión ósea única; vinblastina con prednisona en la enfermedad multisistémica; inhibidores de BRAF o MEK en casos refractarios, en el contexto de unidades de referencia.
Síndrome hipereosinofílico y otras hemopatías raras
Erosiones orales, hipoplasminogenemia- Clínica
- Erosiones y úlceras recurrentes en mucosa yugal, gingival y labial que pueden preceder a la afectación cardiaca del síndrome hipereosinofílico; en la hipoplasminogenemia, tumefacción y ulceración gingival con depósitos de fibrina y conjuntivitis leñosa.
- Diagnóstico
- Eosinófilos por encima de 1500/µl de forma persistente, triptasa, estudio de FIP1L1-PDGFRA, ecocardiografía y troponina; actividad del plasminógeno disminuida en la hipoplasminogenemia.
- Manejo
- Corticoide sistémico, imatinib en las formas con FIP1L1-PDGFRA y mepolizumab en el síndrome hipereosinofílico idiopático; hidroxicarbamida o interferón alfa como alternativas. Concentrado de plasminógeno en la hipoplasminogenemia donde esté disponible.
Granulomatosis, vasculitis y enfermedades digestivas
Granulomatosis con poliangitis
Gingivitis en fresa- Clínica
- Hiperplasia gingival granular, roja con petequias, que recuerda una fresa, sobre todo en papilas interdentales, con o sin úlceras, perforación palatina o alveolo que no cura; suele ser un signo precoz junto a costras nasales, sinusitis y otitis.
- Diagnóstico
- ANCA PR3 por ELISA, biopsia gingival con vasculitis y granulomas, sedimento de orina, creatinina y TC de senos y tórax; criterios de clasificación ACR/EULAR 2022.
- Manejo
- Inducción con glucocorticoides y rituximab o ciclofosfamida, mantenimiento con rituximab; derivación preferente a reumatología o medicina interna. Avacopán ya no está disponible en la UE tras la revocación de su autorización en 2026.
Granulomatosis orofacial
Queilitis granulomatosa, Melkersson-Rosenthal- Clínica
- Tumefacción persistente o recurrente de labios y cara, fisuras labiales, queilitis angular, úlceras lineales en surcos vestibulares con pliegues hiperplásicos, mucosa en empedrado, apéndices mucosos y gingivitis granulomatosa; parálisis facial y lengua fisurada en el síndrome de Melkersson-Rosenthal.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda con granulomas no necrotizantes escasos y linfedema; colonoscopia o calprotectina fecal, sobre todo en niños; ECA, calcio y radiografía de tórax para sarcoidosis; pruebas epicutáneas con cinamaldehído, benzoatos y otros aditivos.
- Manejo
- Dieta sin canela ni benzoatos durante tres meses; triamcinolona intralesional 10-40 mg/ml tras bloqueo anestésico, repetida cada pocos meses; tetraciclinas, metotrexato, talidomida o anti-TNF en casos refractarios, todos fuera de ficha técnica.
Enfermedad de Crohn oral
Indistinguible de la granulomatosis orofacial- Clínica
- Las mismas lesiones que la granulomatosis orofacial, a veces antes que los síntomas intestinales, además de aftas, glositis por malabsorción y queilitis angular por déficits.
- Diagnóstico
- Valoración digestiva completa con calprotectina, endoscopia e imagen de intestino delgado; la presencia de granulomas orales no permite distinguirla de una granulomatosis orofacial aislada.
- Manejo
- Tratamiento de la enfermedad de Crohn con gastroenterología, incluidos anti-TNF, ustekinumab o vedolizumab, que suelen mejorar también la boca; corticoide tópico o intralesional para las lesiones locales.
Pioestomatitis vegetante
Marcador de enfermedad inflamatoria intestinal- Clínica
- Múltiples pústulas amarillentas sobre mucosa eritematosa y edematosa que se rompen dejando erosiones lineales en caracol, fisuras y proyecciones papilares, en encía, mucosa labial y yugal; a veces con pioderma vegetante cutáneo.
- Diagnóstico
- Biopsia con microabscesos intraepiteliales de eosinófilos y neutrófilos; inmunofluorescencia directa e indirecta negativas, que lo separan del pénfigo vegetante; eosinofilia periférica frecuente y búsqueda de colitis ulcerosa o Crohn, a veces asintomáticos.
- Manejo
- Corticoide tópico y tratamiento sistémico de la enfermedad intestinal, con la que evoluciona en paralelo; corticoide sistémico, dapsona, azatioprina o anti-TNF en formas extensas.
Reticulohistiocitosis multicéntrica
Pápulas orales y poliartritis- Clínica
- Pápulas y nódulos rosados o color carne en mucosa labial y yugal en hasta la mitad de los pacientes, junto a pápulas periungueales en cuentas de collar y una poliartritis destructiva que puede afectar a la articulación temporomandibular.
- Diagnóstico
- Biopsia con histiocitos multinucleados de citoplasma en vidrio esmerilado, CD68 positivos y CD1a negativos; cribado de neoplasia oculta, asociada en una cuarta parte de los casos.
- Manejo
- Tratamiento de la neoplasia subyacente si existe; metotrexato, bisfosfonatos o anti-TNF para frenar la artropatía destructiva, en colaboración con reumatología; corticoide tópico para las lesiones orales sintomáticas.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Úlcera traumática frente a carcinoma epidermoide
- Antecedente
- Causa evidente y reciente frente a ausencia de causa o causa que no explica la forma de la lesión
- Evolución
- Cura en una o dos semanas al retirar el agente frente a persistencia más allá de tres semanas
- Borde y base
- Borde plano o con halo blanco y base blanda frente a borde evertido, granular y base indurada
- Localización
- Junto al diente o la prótesis frente a borde lateroposterior lingual y suelo de boca
- Ganglios
- Ausentes o blandos y dolorosos frente a duros, indoloros o fijos
- Conducta
- Retirar la causa y revisar a las tres semanas frente a biopsia incisional sin demora
Aftas recidivantes frente a síndrome de Behçet
- Mucosas
- Solo aftas orales frente a aftas orales con úlceras genitales que cicatrizan
- Piel
- Normal frente a pseudofoliculitis, eritema nodoso y patergia
- Ojo
- Sin afectación frente a uveítis anterior o posterior y vasculitis retiniana
- Sistémico
- Paciente sano entre brotes frente a trombosis, aneurismas, afectación neurológica o intestinal
- Evolución
- Tiende a mejorar con la edad frente a curso crónico con daño acumulado
- Tratamiento
- Tópico y, si acaso, colchicina frente a tratamiento por órganos con inmunosupresores y anti-TNF
Ulceración herpetiforme frente a gingivoestomatitis herpética
- Edad
- Mujeres adultas jóvenes frente a niños pequeños en la primoinfección
- Localización
- Mucosa no queratinizada, vientre lingual y suelo de boca frente a encía, paladar duro y labios
- Síntomas generales
- Ausentes frente a fiebre, malestar y adenopatías
- Recurrencia
- Brotes casi continuos frente a episodio único y recurrencias labiales posteriores
- Pruebas
- PCR de herpes negativa frente a PCR positiva para virus del herpes simple
- Tratamiento
- Doxiciclina o corticoide en colutorio frente a aciclovir o valaciclovir precoz
Granulomatosis orofacial frente a angioedema
- Duración
- Tumefacción persistente o que no vuelve del todo a la normalidad frente a episodios de horas a tres días
- Consistencia
- Firme y gomosa frente a blanda y depresible
- Mucosa
- Úlceras lineales, empedrado y apéndices frente a mucosa normal
- Asociaciones
- Lengua fisurada, parálisis facial, Crohn frente a urticaria, IECA o déficit de C1-inhibidor
- Prueba clave
- Biopsia con granulomas frente a C4, C1-inhibidor cuantitativo y funcional
- Tratamiento
- Dieta, triamcinolona intralesional e inmunomoduladores frente a antihistamínicos o tratamiento específico del angioedema
Carcinoma basocelular frente a carcinoma epidermoide labial
- Localización
- Piel perioral, más en labio superior, frente a bermellón, casi siempre inferior
- Precursor
- Sin precursor clínico frente a queilitis actínica
- Aspecto
- Pápula perlada con telangiectasias frente a costra o placa queratósica indurada
- Dermatoscopia
- Vasos arborizantes y nidos azul grisáceos frente a queratina, vasos en horquilla y glomerulares
- Metástasis
- Excepcionales frente a ganglionares cervicales posibles
- Manejo
- Mohs y vigilancia local frente a cirugía con estadificación ganglionar
Úlcera neutropénica frente a úlcera aftosa
- Halo
- Mínimo o ausente frente a halo eritematoso bien definido
- Profundidad
- Profunda, necrótica e irregular frente a superficial con fondo fibrinoso limpio
- Evolución
- Se extiende lentamente frente a cura en días o semanas
- Contexto
- Fármacos, quimioterapia, fiebre o infecciones frente a paciente sano
- Prueba
- Hemograma con recuento absoluto de neutrófilos frente a diagnóstico clínico
- Urgencia
- Valoración el mismo día si hay fiebre frente a tratamiento ambulatorio
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siuna mujer de 34 años consulta por aftas menores desde la adolescencia, tres o cuatro brotes al año, sin otros síntomas.
No pediría biopsia ni estudio inmunológico. Haría un hemograma con ferritina, fólico y B12 y anticuerpos antitransglutaminasa IgA con IgA total una vez, porque son baratos y un déficit corregible cambia la evolución. Le recomendaría un dentífrico sin laurilsulfato sódico, evitar alimentos que identifique como desencadenantes y aplicar triamcinolona acetónido 0,1 % en pasta adhesiva tres o cuatro veces al día desde el primer síntoma, o clobetasol 0,05 % en orabase como fórmula magistral si no responde. Para el dolor, bencidamina en colutorio o gel de ácido hialurónico. Le explicaría que es un trastorno benigno que suele atenuarse con los años y que consulte si aparecen úlceras genitales, lesiones cutáneas u ojo rojo.
Siun varón de 28 años, de origen turco, con aftas orales recurrentes, dos úlceras escrotales cicatrizadas y pseudofoliculitis en la espalda.
Con aftas orales y úlceras genitales suma cuatro puntos en los criterios ICBD y cinco con las lesiones cutáneas, así que lo trataría como síndrome de Behçet. Pediría valoración oftalmológica con fondo de ojo aunque no tenga síntomas, hemograma, PCR, función renal y hepática, sedimento, serología de sífilis y VIH, y preguntaría por cefalea, trombosis y síntomas digestivos. Iniciaría colchicina 1 mg/día, subiendo a 1,5-2 mg si se tolera, con corticoide tópico en las aftas. Si las úlceras orales persisten, apremilast 30 mg cada 12 horas con escalada en cinco días, vigilando diarrea, náuseas, pérdida de peso y ánimo. Lo derivaría a reumatología para seguimiento compartido.
Siun fumador de 62 años con una úlcera en el borde lateral izquierdo de la lengua de cinco semanas, indurada, que atribuye a un molar roto.
No esperaría a que el dentista pula el molar para decidir. La induración, la localización y las cinco semanas obligan a biopsia incisional ese mismo día o a una derivación preferente a cirugía maxilofacial u otorrinolaringología por vía rápida de cáncer, con una muestra del borde que incluya tejido sano y la zona más indurada. Palparía las cadenas cervicales y exploraría el resto de la mucosa. Si se confirma carcinoma, la estadificación con TC o RM cervicofacial y TC torácica la coordinaría el comité de cabeza y cuello. Desde la primera visita le ofrecería apoyo para dejar tabaco y alcohol, porque condiciona los segundos tumores.
Siun paciente en tratamiento con metamizol tras una cirugía presenta fiebre y úlceras profundas en paladar y faringe con escaso halo.
Pensaría en agranulocitosis hasta demostrar lo contrario. Suspendería el metamizol de inmediato y pediría un hemograma urgente con fórmula ese mismo día. Si los neutrófilos están por debajo de 500/µl y hay fiebre, lo enviaría a urgencias hospitalarias para hemocultivos, antibiótico empírico de amplio espectro y valoración por hematología, que decidirá el uso de factor estimulante de colonias. Mientras tanto, colutorio de clorhexidina, analgesia sin metamizol y cultivo o PCR de herpes en las úlceras. Notificaría la reacción al Sistema Español de Farmacovigilancia y dejaría registrada la contraindicación en la historia.
Siuna niña de 4 años con fiebre alta cada cuatro semanas desde hace un año, aftas, faringitis y adenopatías cervicales, sana entre episodios.
La regularidad, la edad y la normalidad entre brotes orientan a un síndrome PFAPA. Pediría hemograma durante y fuera de un episodio para descartar neutropenia cíclica, con hemogramas seriados si hay dudas, y PCR. Si existen dolor abdominal intenso, exantema, artritis o antecedentes familiares, solicitaría estudio de fiebres hereditarias. Coordinaría con pediatría una dosis única de prednisolona 1-2 mg/kg al inicio del siguiente episodio, explicando a la familia que la respuesta en horas apoya el diagnóstico pero puede acortar el intervalo. Si los episodios son muy frecuentes, colchicina profiláctica, y si persisten, valoración por otorrinolaringología para amigdalectomía.
Siun adolescente de 16 años con tumefacción indolora y persistente del labio inferior desde hace un año, fisuras y úlceras lineales en el surco vestibular.
Sospecharía granulomatosis orofacial y, por la edad, buscaría una enfermedad de Crohn. Haría biopsia profunda del labio, calprotectina fecal, hemograma, ferritina, B12, PCR y VSG, y lo derivaría a gastroenterología pediátrica aunque no tenga síntomas digestivos. Pediría ECA y radiografía de tórax para sarcoidosis y pruebas epicutáneas con cinamaldehído y benzoatos. Mientras tanto, dieta sin canela ni benzoatos durante tres meses y corticoide tópico en las úlceras; si la tumefacción persiste, triamcinolona intralesional 10 mg/ml tras bloqueo del nervio mentoniano. Si se confirma Crohn, el tratamiento intestinal, incluidos anti-TNF, suele mejorar también la boca.
Siuna mujer de 70 años, no fumadora, con placas blancas en la encía y la mucosa yugal que han ido extendiéndose en cinco años.
Pensaría en una leucoplasia verrugosa proliferativa, aunque las biopsias previas solo mostraran hiperqueratosis. Revisaría las fotografías antiguas para documentar la progresión y haría biopsias de las zonas nodulares, verrugosas o rojas. La derivaría a una unidad de medicina oral o cirugía maxilofacial para seguimiento cada tres meses, con extirpación quirúrgica o con láser de las áreas displásicas o verrugosas. Le explicaría con claridad que el riesgo de carcinoma a largo plazo es alto, que no depende de que fume y que el seguimiento es indefinido, y descartaría candidiasis sobreañadida antes de cada biopsia.
Perlas de examen y de consulta
◆No extirpe para diagnosticar una úlcera sospechosa
La biopsia escisional de una úlcera pequeña parece eficiente, pero si resulta un carcinoma deja al cirujano sin referencia del tamaño, la profundidad y los márgenes reales, y obliga a ampliar a ciegas. La regla del capítulo sigue vigente: biopsia incisional suficiente, del borde y de la zona roja o indurada, salvo lesiones milimétricas.
◆Rojo antes que blanco
En una lesión mixta, la displasia y el carcinoma se esconden con más frecuencia en las áreas rojas o nodulares que en las blancas homogéneas. Si solo se puede tomar una muestra, debe ir a la zona eritroplásica, granular o indurada; y si hay campo de cancerización extenso, mejor varias biopsias pequeñas que una única grande.
◆El mentón dormido es un signo de alarma
La hipoestesia del labio inferior y el mentón sin causa dental evidente, el llamado síndrome del mentón entumecido, puede ser la primera manifestación de una metástasis mandibular, de un linfoma o de una leucemia. Merece ortopantomografía, TC o RM y analítica antes de atribuirlo a una neuropatía benigna.
◆La úlcera que no duele también preocupa
Los pacientes asumen que lo grave duele, pero muchos carcinomas orales iniciales son indoloros y las úlceras de las neutropenias o los linfomas pueden molestar poco. El dolor intenso con halo rojo orienta a afta o traumatismo; la indolencia con induración, en cambio, debe aumentar la sospecha.
◆La patergia se hace bien o no sirve
Para la prueba de patergia se introduce una aguja estéril de calibre 20 en la dermis del antebrazo, de forma oblicua, en varios puntos, y se lee a las 48 horas buscando una pápula o pústula eritematosa. Es mucho menos sensible en pacientes del norte de Europa que en los de Turquía o Japón, por lo que su negatividad no excluye Behçet.
◆Las aftas que empiezan al dejar de fumar
El abandono del tabaco puede desencadenar o empeorar las aftas, probablemente por la pérdida del efecto queratinizante y antiinflamatorio de la nicotina. Conviene advertirlo para que el paciente no vuelva a fumar; suelen remitir en semanas o meses, y se han usado tratamientos sustitutivos con nicotina en casos rebeldes.
◆La encía cuenta enfermedades sistémicas
Una gingivitis granular roja con petequias sugiere granulomatosis con poliangitis; una hipertrofia gingival difusa con sangrado, leucemia mielomonocítica; una periodontitis destructiva en un niño, histiocitosis de células de Langerhans o neutropenia; y una gingivitis granulomatosa violácea, granulomatosis orofacial. Ninguna mejora con higiene oral, y esa falta de respuesta debe hacer pensar en ellas.
◆Labio inferior tumefacto en un niño: piense en el intestino
En la edad pediátrica, la granulomatosis orofacial se asocia a enfermedad de Crohn con más frecuencia que en el adulto, a veces años antes de los síntomas intestinales. Una calprotectina fecal elevada o una analítica con anemia, ferropenia o reactantes altos justifica la derivación a gastroenterología aunque el niño no tenga diarrea.
◆Talidomida y apremilast no son intercambiables
La talidomida sigue siendo muy eficaz en aftas mayores y en Behçet mucocutáneo refractario, pero exige programa de prevención de embarazo y vigilancia de neuropatía, y en España se usa fuera de ficha técnica. Apremilast tiene indicación europea para las úlceras orales de Behçet y mejor tolerancia; en aftas sin Behçet es también uso fuera de ficha.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
ClasificaciónBehçet: de los criterios del grupo internacional de 1990 a los ICBD y a un tratamiento por órganos
El libro aplicaba los criterios del International Study Group de 1990, que exigían aftas orales recurrentes y dos manifestaciones más, y ofrecía una lista indiferenciada de tratamientos. Los criterios ICBD de 2014, derivados de más de 2500 pacientes de 27 países, puntúan con dos puntos las aftas orales, las úlceras genitales y la afectación ocular, y con uno la piel, el sistema nervioso, los vasos y la patergia; cuatro puntos clasifican la enfermedad con una sensibilidad del 94,8 % y una especificidad del 90,5 %, y ya no exigen aftas orales. Las recomendaciones EULAR de 2018 ordenan el tratamiento por órgano: colchicina y apremilast en la enfermedad mucocutánea, azatioprina, ciclosporina, interferón alfa o anti-TNF en la uveítis posterior, inmunosupresión y no solo anticoagulación en la trombosis, y anti-TNF en la afectación neurológica o digestiva grave.
Fuentes: International Team for the Revision of the ICBD. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 PMID: 23441863. Hatemi G, et al. Ann Rheum Dis. 2018 PMID: 29625968.TerapéuticaApremilast, el primer fármaco con indicación para las úlceras orales de Behçet
En 2010 la colchicina, la talidomida, la dapsona y los corticoides se usaban sin indicación aprobada, y la talidomida limitaba su uso por teratogenia y neuropatía. El ensayo de fase 3 RELIEF, con 207 pacientes con úlceras orales activas sin afectación orgánica grave, mostró que apremilast 30 mg cada 12 horas reduce de forma significativa el área bajo la curva del número de úlceras orales y el dolor a las 12 semanas frente a placebo, con beneficio mantenido en la extensión. La Comisión Europea autorizó la indicación en 2020 para adultos con úlceras orales asociadas a Behçet candidatos a tratamiento sistémico. Los efectos adversos más frecuentes son diarrea, náuseas, cefalea e infecciones respiratorias, y conviene vigilar el peso y los síntomas depresivos. Su uso en aftas recidivantes sin Behçet sigue siendo fuera de ficha técnica.
Fuentes: Hatemi G, et al. N Engl J Med. 2019 PMID: 31722152. EMA. Ficha técnica de Otezla (apremilast), extensión de indicación a la enfermedad de Behçet. 2020.EvidenciaAftas: mucha terapéutica, poca evidencia firme
El capítulo enumeraba una larga lista de tratamientos para las aftas con evidencia desigual, y esa impresión se mantiene. La revisión Cochrane de intervenciones sistémicas no encontró ningún fármaco con eficacia demostrada de forma concluyente, por la mala calidad de los ensayos. Un metaanálisis en red de 43 ensayos de tratamientos tópicos no halló diferencias claras en el dolor, aunque la doxiciclina tópica acortó la cicatrización y sucralfato, ácido hialurónico y camomila se situaron entre los mejor clasificados. Una revisión paraguas de 2026 concluye que los corticoides tópicos, el ácido hialurónico y el láser de baja potencia son las opciones mejor respaldadas para el control a corto plazo, y que colchicina y talidomida deben reservarse para casos graves o refractarios. La práctica razonable es tratar pronto con tópicos, corregir déficits y escalar solo si el impacto funcional lo justifica.
Fuentes: Brocklehurst P, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2012 PMID: 22972085. Mashrah MA, et al. J Oral Pathol Med. 2023 PMID: 37753744. Al-Aizari NA, et al. J Dermatolog Treat. 2026 PMID: 41626665.ClasificaciónDe los estados precancerosos a los trastornos orales potencialmente malignos
El libro hablaba de lesiones y estados precancerosos y recomendaba el azul de toluidina para elegir el sitio de biopsia. El consenso del centro colaborador de la OMS agrupa hoy leucoplasia, eritroplasia, leucoplasia verrugosa proliferativa, liquen plano oral, queilitis actínica, fibrosis submucosa y otras entidades como trastornos orales potencialmente malignos, con definiciones homogéneas que obligan a excluir causas identificables antes de etiquetar una leucoplasia. Los metaanálisis recientes sitúan la transformación maligna de la leucoplasia alrededor del 6-7 %, varias veces mayor en las formas no homogéneas, y muy superior en la verrugosa proliferativa. La revisión Cochrane sobre cribado concluye que la exploración visual reduce la mortalidad en personas de alto riesgo, pero no respalda el azul de toluidina, la citología por cepillado ni la fluorescencia como herramientas de cribado.
Fuentes: Warnakulasuriya S, et al. Oral Dis. 2021 PMID: 33128420. Pimenta-Barros LA, et al. Oral Dis. 2025 PMID: 39314164. Brocklehurst P, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2013 PMID: 24254989.GuíasTNM con profundidad de invasión y cuello tratado aunque parezca negativo
La tabla de estadificación del capítulo basaba la T solo en el diámetro y la N en el tamaño de las adenopatías. La octava edición del TNM de la AJCC y la UICC incorpora la profundidad de invasión a la categoría T del carcinoma de cavidad oral, con umbrales de 5 y 10 mm, y la extensión extranodal a la N, porque ambas predicen mejor la supervivencia que el tamaño. En el manejo del cuello clínicamente negativo, el ensayo aleatorizado de D’Cruz con 500 pacientes con tumores T1-T2 lateralizados demostró que la disección cervical electiva en el mismo acto quirúrgico mejora la supervivencia global a tres años frente a la vigilancia y disección terapéutica, del 67,5 % al 80 %. La biopsia del ganglio centinela, que el libro mencionaba como prometedora, es hoy una alternativa en centros con experiencia.
Fuentes: Lydiatt WM, et al. CA Cancer J Clin. 2017 PMID: 28128848. D’Cruz AK, et al. N Engl J Med. 2015 PMID: 26027881.TerapéuticaLa inmunoterapia entra en el carcinoma oral avanzado y en el resecable
En 2010 el carcinoma oral se trataba con cirugía y radioterapia, y la quimioterapia era ocasional. En la enfermedad recurrente o metastásica, el ensayo KEYNOTE-048 estableció pembrolizumab en monoterapia para tumores con PD-L1 positivo y pembrolizumab con platino y 5-fluorouracilo como primera línea, con mejor supervivencia global que cetuximab con quimioterapia. En la enfermedad resecable localmente avanzada, KEYNOTE-689 mostró que añadir pembrolizumab neoadyuvante y adyuvante al tratamiento estándar mejora la supervivencia libre de eventos; la FDA lo aprobó en junio de 2025 y la Comisión Europea en octubre de 2025 para tumores con CPS de 1 o más. La decisión corresponde al comité de cabeza y cuello, pero el dermatólogo debe saber que el pronóstico y las opciones han cambiado.
Fuentes: Burtness B, et al. Lancet. 2019 PMID: 31679945. Uppaluri R, et al. N Engl J Med. 2025 PMID: 40532178. Comisión Europea. Autorización de Keytruda (pembrolizumab) en carcinoma epidermoide de cabeza y cuello resecable localmente avanzado. 2025.DiagnósticoPFAPA con criterios validados y amigdalectomía con mejor evidencia
El libro mencionaba el síndrome de fiebre periódica con aftas, faringitis y adenitis como asociación rara de las aftas infantiles. Hoy es la causa más frecuente de fiebre recurrente en la infancia y dispone de criterios de clasificación de Eurofever y PRINTO, validados con sensibilidad del 97 % y especificidad del 93 %, que ayudan a separarlo de las fiebres hereditarias como la fiebre mediterránea familiar o el déficit de mevalonato cinasa. La dosis única de corticoide al inicio del episodio sigue siendo el tratamiento sintomático, con colchicina como profilaxis. Un metaanálisis en red de 2025 con casi 700 niños concluye que la amigdalectomía resuelve los síntomas con más probabilidad que el tratamiento médico, con una tasa de complicaciones en torno al 7 %, y la convierte en una opción razonable en casos frecuentes o que alteran la vida familiar.
Fuentes: Gattorno M, et al. Ann Rheum Dis. 2019 PMID: 31018962. Noy R, et al. Otolaryngol Head Neck Surg. 2025 PMID: 40741795.MolecularHistiocitosis con BRAF, vasculitis con nuevos criterios y granulomatosis sin tratamiento estándar
El capítulo describía la histiocitosis de células de Langerhans como una enfermedad de naturaleza incierta. El hallazgo de la mutación BRAF V600E en más de la mitad de los casos la definió como una neoplasia mieloide dependiente de la vía MAPK, con respuesta a inhibidores de BRAF y MEK en formas refractarias. La granulomatosis de Wegener se llama ahora granulomatosis con poliangitis y se clasifica con los criterios ACR/EULAR de 2022, que dan cinco puntos a los ANCA PR3; las revisiones de casos confirman que la hiperplasia gingival es a menudo el primer signo. Para la granulomatosis orofacial, en cambio, sigue sin haber ensayos: la triamcinolona intralesional es el tratamiento más usado y los antibióticos, inmunomoduladores y biológicos se apoyan en series de casos.
Fuentes: Badalian-Very G, et al. Blood. 2010 PMID: 20519626. Robson JC, et al. Ann Rheum Dis. 2022 PMID: 35110333. Apoita-Sanz M, et al. Oral Health Prev Dent. 2020 PMID: 33215484. Pathania YS. Int J Dermatol. 2022 PMID: 35174873.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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