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Lesiones rojas, fibrosis y bultos de la boca: qué biopsiar, qué tranquilizar y qué hinchazón puede cerrar la vía aérea

Inicio del contenido clínico
Lectura clínica · Mucosas · Lesiones rojas y tumefacciones orales

Lesiones rojas, fibrosis y bultos de la boca: qué biopsiar, qué tranquilizar y qué hinchazón puede cerrar la vía aérea

Sobre la sección «Red lesions; Loss of elasticity of oral tissues (oral submucous fibrosis, systemic sclerosis); Lumps and swellings (angio-oedema, fibroepithelial polyps, papillomas, mucoceles, amyloidosis, others)» del capítulo 69, «The Oral Cavity and Lips» (C. Scully y A. Hegarty) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

Esta sección del capítulo de Scully y Hegarty recorre tres preguntas frecuentes en la consulta de mucosa oral: qué significa una zona roja, por qué una boca pierde elasticidad y qué es el bulto que el paciente se nota con la lengua. La lectura reordena ese material como lo haría un dermatólogo ante el paciente: separa lo que basta con reconocer (lengua geográfica, várices sublinguales, papilitis foliada, lago venoso) de lo que obliga a biopsiar sin demora (eritroplasia, fibrosis submucosa con displasia, nódulo indurado, macroglosia dura) y de lo que exige actuar sobre la vía aérea (angioedema bradicinérgico). Se actualizan a octubre de 2026 la clasificación de trastornos orales potencialmente malignos de la OMS, el riesgo real de transformación de la eritroplasia y de la fibrosis submucosa, el tratamiento de la estomatitis protésica, la guía WAO/EAACI del angioedema hereditario con los fármacos autorizados en la UE entre 2025 y 2026, la falta de eficacia del icatibant en el angioedema por IECA, las guías internacionales de telangiectasia hemorrágica hereditaria y el daratumumab en la amiloidosis AL con macroglosia.

Lengua geográficaEritroplasiaEstomatitis protésicaGlositis romboidal mediaFibrosis submucosa oralAngioedema bradicinérgicoMucocele y épulis fisuradoPapilomas y enfermedad de HeckAmiloidosis y macroglosia

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 32 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • Una mancha roja aterciopelada, plana o deprimida, en suelo de boca, cara ventral de la lengua o paladar blando de un fumador o bebedor es eritroplasia hasta que la histología diga lo contrario. Entre la mitad y la gran mayoría de las biopsias muestran displasia grave, carcinoma in situ o carcinoma invasor, de modo que no se trata empíricamente ni se vigila: se biopsia o se extirpa completa.
  • Casi todo el eritema oral difuso tiene una explicación local: cándida bajo la prótesis, antibióticos o corticoides inhalados, depapilación romboidal en el dorso lingual o lengua geográfica cambiante. Retirar la prótesis por la noche, desinfectarla y tratar la mucosa con antifúngico tópico durante cuatro semanas resuelve la mayoría; lo que no responde se biopsia.
  • Una hinchazón de labios o lengua sin habones ni prurito, en un paciente que toma IECA o con antecedentes familiares, es angioedema mediado por bradicinina: no responde a antihistamínicos ni a corticoides, puede obstruir la vía aérea y exige retirar el fármaco o tratar con concentrado de C1-inhibidor, icatibant o, en profilaxis, lanadelumab, berotralstat, garadacimab o donidalorsen.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

La eritroplasia es el trastorno oral potencialmente maligno de mayor riesgo y se extirpa, no se vigila

El libro ya señalaba que la mayoría de las eritroplasias muestran displasia grave o carcinoma y que su riesgo era muy superior al de la leucoplasia. La revisión sistemática de Lorenzo-Pouso y colaboradores confirma una transformación maligna en torno a un tercio de los casos seguidos, la más alta de todo el grupo. Se presenta como una placa roja aterciopelada, bien delimitada, plana o algo deprimida, a veces moteada de blanco (eritroleucoplasia), en suelo de boca, cara ventral lingual o paladar blando. Ante ella se retiran irritantes, se descarta candidosis durante dos semanas como mucho y, si persiste, se hace biopsia incisional de la zona más roja o indurada, o exéresis completa con margen si es pequeña. El seguimiento es indefinido, con exploración cervical.

2

La lengua geográfica se reconoce por su cambio de forma y no necesita más que tranquilizar

Las placas depapiladas rojas con borde blanquecino serpiginoso que cambian de forma en días, o incluso en horas, son diagnósticas. Afecta al 1-3 % de la población, coexiste a menudo con lengua fisurada y se asocia de forma consistente con psoriasis: el metaanálisis de González-Álvarez y colaboradores estimó una odds ratio de 3,5, y algunos estudios la relacionan con formas más extensas. Es más frecuente en atópicos y puede ser sintomática con alimentos ácidos o picantes. La biopsia solo se plantea si la lesión es fija, unilateral y persistente, porque entonces el diagnóstico deja de ser lengua geográfica. El tratamiento es sintomático: evitar desencadenantes, enjuagues de bencidamina y, en brotes dolorosos, corticoide tópico de potencia media.

3

La estomatitis protésica es una candidosis de biopelícula: se trata la prótesis tanto como la mucosa

El eritema limitado a la mucosa que contacta con la prótesis superior, casi siempre asintomático, se debe a la biopelícula de Candida y bacterias en la superficie acrílica, favorecida por llevar la dentadura día y noche, la hiposialia y la diabetes. No es alergia al acrílico: si lo fuera, afectaría a toda la mucosa en contacto y no solo al paladar. La clasificación de Newton distingue la hiperemia puntiforme (tipo 1), el eritema difuso (tipo 2) y la hiperplasia papilar granular (tipo 3). El metaanálisis en red de Xin y colaboradores sitúa a los antifúngicos tópicos como la intervención con mejor resultado clínico, y la desinfección de la prótesis, incluida la de microondas, como la más eficaz para la curación micológica.

4

La glositis romboidal media es una candidosis crónica localizada, no una malformación

La zona roja, lisa y romboidal en la línea media del dorso lingual, por delante de la V lingual, se atribuía a la persistencia del tubérculo impar. Hoy se considera una candidosis crónica favorecida por tabaco, corticoides inhalados, prótesis, diabetes e inmunodepresión, incluida la infección por VIH. Puede acompañarse de una lesión eritematosa en espejo en el paladar, la llamada lesión del beso, y entonces se habla de candidosis multifocal crónica. Responde al abandono del tabaco, a enjuagar la boca tras los inhaladores y a antifúngicos tópicos. Las formas nodulares o lobuladas pueden imitar una neoplasia y la histología muestra hiperplasia pseudoepiteliomatosa, de modo que una lesión que no mejora tras tratamiento se biopsia sin dudar.

5

La fibrosis submucosa oral es un trastorno potencialmente maligno ligado a la nuez de areca y hay que preguntar por ella en España

Ya no es una rareza geográfica: la migración desde el sur de Asia hace que el dermatólogo español vea consumidores de betel, gutka o paan. La enfermedad empieza con ardor ante picantes, vesículas y palidez de la mucosa, y avanza hacia bandas fibrosas palpables en mejillas, paladar blando y labios, con trismo progresivo y lengua de movilidad reducida. Las revisiones sistemáticas sitúan la transformación maligna en el 4-6 % de los pacientes, más alta cuando hay displasia. La biopsia confirma la fibrosis subepitelial y busca displasia. El abandono de la areca es la única medida que modifica la evolución; corticoides intralesionales, pentoxifilina, licopeno y fisioterapia mandibular mejoran la apertura con evidencia débil, y la cirugía se reserva para el trismo grave.

6

En la esclerosis sistémica la boca da pistas diagnósticas y condiciona el cuidado dental

La microstomía con surcos radiales peribucales, la dificultad para abrir la boca, la xerostomía, las telangiectasias labiales y linguales y el ensanchamiento uniforme del espacio periodontal en la radiografía son hallazgos característicos. También aparecen reabsorciones mandibulares en el ángulo, el cóndilo o la apófisis coronoides. La consecuencia práctica es doble: las telangiectasias orales apoyan el diagnóstico de esclerosis sistémica limitada, y la apertura reducida, la sequedad y la caries exigen derivación precoz a odontología con fluoruro de alta concentración, ejercicios de apertura bucal y revisiones frecuentes. Hay que diferenciarla de la fibrosis tras radioterapia de cabeza y cuello y de las cicatrices del penfigoide de mucosas o de la epidermólisis ampollosa.

7

El angioedema sin habones obliga a pensar en bradicinina antes que en histamina

La tumefacción de labios, lengua o suelo de boca que dura dos a cinco días, sin prurito ni urticaria y sin respuesta a antihistamínicos, apunta a un mecanismo bradicinérgico. Las causas principales son los IECA, que pueden provocarlo tras años de tratamiento, las gliptinas, el sacubitrilo, el angioedema hereditario por déficit cuantitativo (tipo 1) o funcional (tipo 2) del C1-inhibidor, el angioedema hereditario con C1-inhibidor normal y el déficit adquirido asociado a linfoproliferativos. El estudio inicial pide C4, C1-inhibidor cuantitativo y funcional y C1q. La guía WAO/EAACI de 2021 recomienda tratar cada ataque que afecte a la vía aérea, y los ensayos en angioedema por IECA no han mostrado beneficio del icatibant frente a placebo.

8

La mayoría de los bultos orales son reactivos y se diagnostican por su localización

El pólipo fibroepitelial aparece en la línea de oclusión de la mucosa yugal, el labio inferior o el borde lingual, donde se muerde. El épulis fisurado acompaña al reborde de una prótesis desajustada. El mucocele asienta casi siempre en el labio inferior, por traumatismo de una glándula salival menor, y la ránula en el suelo de boca. La papilitis foliada se confunde con un tumor del borde posterolateral de la lengua. Todos ellos se reconocen con una exploración cuidadosa, pero cualquier bulto que no se explique por un traumatismo, crezca, se ulcere o esté indurado se extirpa y se envía a anatomía patológica, porque el carcinoma, los tumores de glándula salival y los sarcomas comparten localizaciones con los reactivos.

9

La macroglosia dura del adulto con petequias o nódulos amarillentos es amiloidosis AL hasta que se demuestre lo contrario

La lengua grande, firme, con improntas dentales, nódulos amarillentos y petequias, a veces con claudicación mandibular, sequedad o tumefacción submandibular, sugiere amiloidosis primaria por cadenas ligeras. Es un signo infrecuente pero muy específico, y su hallazgo justifica una búsqueda inmediata de afectación cardiaca y renal. El diagnóstico se apoya en la biopsia de lengua o de grasa abdominal con rojo Congo y birrefringencia verde manzana, tipificación por espectrometría de masas, proteinograma con inmunofijación, cadenas ligeras libres en suero, NT-proBNP, troponina y proteinuria. Desde el ensayo ANDROMEDA, daratumumab con ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona es el tratamiento de primera línea; la macroglosia mejora poco y a veces requiere glosectomía parcial.

Repaso

Lesiones rojas, fibrosis y tumefacciones orales, entidad a entidad

Organizadas por lo que ve el clínico: eritema inflamatorio, candidosis, lesiones vasculares y premalignas, pérdida de elasticidad, tumefacción aguda, bulto reactivo o vírico, tumor de partes blandas y depósito sistémico.

Eritema inflamatorio y atrófico de lengua y encía

Lengua geográfica (glositis migratoria benigna)

Dorso y bordes linguales
Clínica
Placas depapiladas rojas, a veces dolorosas con ácidos o picantes, rodeadas de un borde blanco amarillento serpiginoso que migra en días u horas. Puede extenderse a mucosa yugal, labial o palatina (estomatitis migratoria). Coexiste con lengua fisurada y se asocia a psoriasis, atopia y, en series antiguas, a artritis reactiva y psoriasis pustulosa.
Diagnóstico
Clínico, por el cambio de forma entre visitas; fotografiar ayuda. La histología, si se hace, muestra adelgazamiento epitelial con microabscesos de neutrófilos superponible a la psoriasis. Diferencial con candidosis eritematosa, liquen plano atrófico, glositis carencial y, excepcionalmente, larva migrans oral, que da trayectos lineales con borde inflamatorio.
Manejo
Explicar su benignidad y que no es contagiosa. Evitar alimentos desencadenantes. Enjuagues de bencidamina al 0,15 % antes de comer; en brotes dolorosos, corticoide tópico en gel o enjuague (dexametasona 0,5 mg/5 ml, enjuagar y escupir) unos días. Preguntar y explorar piel, uñas y articulaciones buscando psoriasis.

Lengua aframbuesada

Signo de enfermedad sistémica
Clínica
Papilas fungiformes hipertróficas y rojas sobre una lengua inicialmente saburral y luego roja brillante. Aparece en la escarlatina, la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de shock tóxico y la disautonomía familiar de Riley-Day, y en la actualidad se describe también en el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico tras infección por SARS-CoV-2.
Diagnóstico
Interpretarla siempre en su contexto: fiebre, exantema, conjuntivitis no exudativa, cambios acrales y adenopatía orientan a Kawasaki; faringoamigdalitis y exantema rugoso a escarlatina, con test rápido o cultivo faríngeo de estreptococo. En Kawasaki se pide hemograma, reactantes, función hepática, análisis de orina y ecocardiograma.
Manejo
El de la enfermedad de base: penicilina o amoxicilina durante 10 días en la escarlatina; inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg y ácido acetilsalicílico en Kawasaki, en el hospital y en los primeros 10 días para reducir los aneurismas coronarios. La lengua se normaliza sin tratamiento específico.

Glositis atrófica carencial

Hierro, B12, folato, riboflavina
Clínica
Lengua roja, lisa, depapilada y dolorosa, con ardor ante calientes y ácidos, a menudo acompañada de queilitis angular y aftas. En el déficit de B12 puede preceder a la anemia y a la neuropatía; la glositis de Hunter es su forma clásica.
Diagnóstico
Hemograma, ferritina, B12 (con homocisteína o ácido metilmalónico si es limítrofe), folato y anticuerpos antitransglutaminasa IgA con IgA total. Buscar celiaquía, gastritis autoinmune, metformina, inhibidores de la bomba de protones, dietas veganas y cirugía bariátrica. Descartar candidosis eritematosa, que coexiste con frecuencia.
Manejo
Reponer el déficit: hierro oral 60-100 mg de hierro elemental en días alternos; cianocobalamina 1000 µg intramuscular según pauta de carga y mantenimiento, o 1000-2000 µg orales al día si no hay malabsorción grave. La mucosa se recupera en semanas; tratar la candidosis asociada.

Gingivitis descamativa

Signo, no diagnóstico
Clínica
Encía adherida roja, brillante y erosionada, que se despega con el roce o con un chorro de aire (signo de Nikolsky gingival), con dolor al cepillado y a los alimentos. Las causas principales son el liquen plano, el penfigoide de mucosas y el pénfigo vulgar; con menos frecuencia, el lupus, la dermatosis IgA lineal y las reacciones de contacto.
Diagnóstico
Biopsia de mucosa perilesional intacta para inmunofluorescencia directa, en medio de Michel o suero salino y no en formol, más otra para hematoxilina-eosina. Serología de desmogleínas 1 y 3, BP180, BP230, laminina 332 y colágeno VII. La guía europea S3 del penfigoide de mucosas obliga a explorar ojos, nariz, laringe, esófago y genitales.
Manejo
Higiene oral suave y control de placa con el periodoncista. Corticoide tópico potente en férula oclusiva (propionato de clobetasol 0,05 % en gel u orabase, 10-20 minutos dos veces al día). Según la causa, dapsona, micofenolato o rituximab. Prevenir y tratar la candidosis secundaria.

Candidosis eritematosas

Candidosis eritematosa aguda

Antibióticos, corticoides
Clínica
Eritema difuso y doloroso de la mucosa, sobre todo del dorso lingual depapilado, con ardor y alteración del gusto, a veces con muguet. Aparece tras antibióticos de amplio espectro, corticoides sistémicos o inhalados, en pacientes terminales con xerostomía o tras quimioterapia y trasplante.
Diagnóstico
Clínico en el contexto adecuado. Frotis con hidróxido de potasio o PAS para hifas y cultivo con identificación de especie si hay recidivas o fracaso, porque C. glabrata y C. krusei son menos sensibles a fluconazol. Revisar glucemia y fármacos que reducen la saliva.
Manejo
Nistatina en suspensión 100 000 UI/ml, 5 ml cuatro veces al día durante 7-14 días, o miconazol gel oral 2 % (evitar con warfarina por interacción grave). Si es extensa o el paciente está inmunodeprimido, fluconazol 100-200 mg/día 7-14 días. Enjuagar tras corticoides inhalados.

Estomatitis protésica

Prótesis superior completa
Clínica
Eritema y edema limitados a la mucosa en contacto con la prótesis, casi siempre la superior, con frecuencia asintomático. Tipos de Newton: 1, hiperemia puntiforme; 2, eritema difuso de todo o parte del área protésica; 3, hiperplasia papilar granular del centro del paladar. Puede acompañarse de queilitis angular.
Diagnóstico
Clínico. Cultivo de mucosa y de la superficie interna de la prótesis si hay fracaso del tratamiento. Valorar diabetes, inmunodepresión, hiposialia y hábitos: dormir con la prótesis es el factor más constante. La alergia al acrílico es excepcional y no explica una lesión limitada al paladar.
Manejo
Retirar la prótesis por la noche, cepillarla y sumergirla en desinfectante (hipoclorito diluido solo en acrílico, no en esqueléticos de cromo-cobalto; clorhexidina o comprimidos efervescentes). Cepillar el paladar. Antifúngico tópico al menos cuatro semanas, aplicado también en la cara interna de la prótesis. Rebasar o sustituir prótesis desajustadas.

Glositis romboidal media

Atrofia papilar central
Clínica
Área roja, lisa o algo lobulada, romboidal u ovalada, en la línea media del dorso lingual por delante de la V lingual. Asintomática o con molestias leves. Puede coexistir con una lesión eritematosa palatina enfrentada y con queilitis angular, configurando la candidosis multifocal crónica.
Diagnóstico
Clínico en la forma plana típica. La forma nodular puede simular un tumor y obliga a biopsia, que muestra hifas con PAS e hiperplasia pseudoepiteliomatosa sin atipia. Buscar tabaco, corticoides inhalados, prótesis, diabetes e infección por VIH.
Manejo
Abandono del tabaco, enjuague tras inhaladores y antifúngico tópico dos a cuatro semanas; fluconazol oral en recidivas o si hay lesión palatina. La depapilación puede persistir aunque desaparezca la cándida; si la lesión crece o se indura, biopsia.

Candidosis en la inmunodepresión

VIH, trasplante, leucemia
Clínica
Formas eritematosas en paladar y dorso lingual que pueden preceder al muguet, placas pseudomembranosas que se desprenden dejando base sangrante, queilitis angular y, con frecuencia, afectación esofágica con odinofagia. Fue uno de los signos más precoces del sida y sigue siéndolo en infecciones por VIH no diagnosticadas.
Diagnóstico
Ofrecer serología de VIH a todo adulto con candidosis oral sin causa local. Cultivo con identificación y antifungigrama ante fracaso o recurrencia, por la emergencia de C. glabrata, C. krusei y resistencia a azoles. Endoscopia si hay disfagia que no responde.
Manejo
Fluconazol 100-200 mg/día 7-14 días para la orofaríngea y 14-21 días para la esofágica; en resistencia, itraconazol en solución, posaconazol o una equinocandina. El tratamiento antirretroviral eficaz reduce de forma drástica las recurrencias y evita la profilaxis continua.

Hiperplasia papilar inflamatoria del paladar

Newton tipo 3
Clínica
Múltiples pápulas eritematosas apiñadas en la bóveda palatina bajo una prótesis, de aspecto granular o en empedrado, asintomáticas. Excepcionalmente aparece sin prótesis, por ejemplo en respiradores bucales o niños con aparatos de ortodoncia.
Diagnóstico
Clínico en portadores de prótesis. Biopsia si hay áreas induradas, ulceradas o asimétricas, porque la hiperplasia pseudoepiteliomatosa puede confundir al patólogo y, a la inversa, un carcinoma verrugoso puede imitarla.
Manejo
Primero, tratar la estomatitis protésica y ajustar o renovar la prótesis; muchas lesiones regresan. Las fibrosas persistentes se extirpan con bisturí, electrocirugía o láser de CO2 antes de confeccionar una nueva prótesis.

Eritroplasia y lesiones vasculares

Eritroplasia (eritroplaquia)

Trastorno potencialmente maligno
Clínica
Placa roja aterciopelada, bien delimitada, plana o deprimida, que no puede atribuirse a otra causa. Predomina en la sexta y séptima décadas, en suelo de boca, cara ventral de la lengua y paladar blando. Tabaco, alcohol, nuez de areca y dieta pobre en frutas y verduras actúan de forma sinérgica.
Diagnóstico
Biopsia siempre. Entre el 75 y el 90 % de las series antiguas ya mostraban displasia grave, carcinoma in situ o carcinoma; la revisión de 2022 eleva la transformación durante el seguimiento a un tercio. La clasificación OMS de 2020 la mantiene como el trastorno oral potencialmente maligno de mayor riesgo. La eritroleucoplasia se considera de riesgo equivalente.
Manejo
Exéresis completa con margen o biopsia incisional seguida de tratamiento según el grado; la vigilancia sin histología no es aceptable. Abandono de tabaco, alcohol y areca. Seguimiento de por vida cada 3-6 meses con exploración de toda la mucosa y del cuello, por el efecto de campo.

Telangiectasias orales

THH, esclerosis sistémica
Clínica
Lesiones puntiformes o arácneas rojo violáceas en labios, punta y dorso de lengua y paladar. Aparecen en la telangiectasia hemorrágica hereditaria, en la esclerosis sistémica limitada, en la hepatopatía crónica, en el embarazo y tras radioterapia. En la telangiectasia hemorrágica hereditaria pueden sangrar con la masticación o los procedimientos dentales.
Diagnóstico
Criterios de Curaçao para telangiectasia hemorrágica hereditaria: epistaxis recurrentes, telangiectasias mucocutáneas, malformaciones viscerales e historia familiar; estudio genético de ENG, ACVRL1 y SMAD4 (este último con poliposis juvenil). Las guías internacionales de 2020 recomiendan cribado de malformaciones arteriovenosas pulmonares y cerebrales.
Manejo
Láser vascular o electrocoagulación para las lesiones sintomáticas. En sangrados graves, ácido tranexámico, bevacizumab intravenoso y, desde el ensayo PATH-HHT, pomalidomida (fuera de ficha técnica en la UE). Profilaxis antibiótica antes de procedimientos dentales si hay malformación arteriovenosa pulmonar.

Lago venoso del labio

Labio inferior del anciano
Clínica
Pápula o nódulo blando, azul violáceo, de 2 a 10 mm, en el bermellón del labio inferior de personas mayores con daño actínico. Se vacía con la presión mantenida. Suele ser un problema estético, pero puede sangrar de forma llamativa tras un traumatismo.
Diagnóstico
Clínico y por vitropresión. En dermatoscopia muestra áreas homogéneas azul violáceas o lagunas sin estructuras melanocíticas. Diferencial con melanoma nodular y mácula melanótica labial cuando no se vacía, en cuyo caso conviene biopsia.
Manejo
Si molesta o sangra: láser de colorante pulsado, Nd:YAG o diodo, coagulación infrarroja, crioterapia, escleroterapia o exéresis. Los resultados estéticos con láser son excelentes y la recidiva es baja.

Várices sublinguales

Cara ventral de la lengua
Clínica
Venas tortuosas, azuladas y blandas en la cara ventral y los bordes laterales de la lengua, frecuentes a partir de los 60 años. No sangran ni duelen y suelen descubrirse por casualidad o porque el paciente se mira la boca.
Diagnóstico
Clínico. Se han asociado a hipertensión arterial, tabaquismo y enfermedad cardiovascular en estudios observacionales, lo que puede justificar tomar la tensión, pero no son un marcador fiable de enfermedad sistémica.
Manejo
No requieren tratamiento. Tranquilizar al paciente y distinguirlas de malformaciones venosas, sarcoma de Kaposi y lesiones pigmentadas. Biopsiar solo si una zona se vuelve firme, nodular o crece.

Granuloma piógeno e hiperplasia endotelial papilar intravascular

Encía, labio, lengua
Clínica
El granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar) es un nódulo rojo, friable y sangrante en encía, labio o lengua, frecuente en el embarazo. La hiperplasia endotelial papilar intravascular de Masson es un nódulo azulado y firme en labio o lengua, más frecuente en mujeres, que representa un trombo en organización.
Diagnóstico
Histología obligatoria, también para excluir carcinoma, melanoma amelanótico y sarcoma de Kaposi. La lesión de Masson puede confundirse con angiosarcoma por sus papilas endoteliales; la ausencia de atipia y de invasión y su localización intravascular la distinguen.
Manejo
Exéresis completa con eliminación del irritante (placa, prótesis, borde dental). En el embarazo, esperar al parto si no sangra. La exéresis es curativa en la lesión de Masson. Revisar fármacos asociados a granulomas piógenos múltiples, como retinoides e inhibidores de EGFR o BRAF/MEK.

Sarcoma de Kaposi y otros tumores vasculares

Paladar y encía
Clínica
Mácula, placa o nódulo violáceo en paladar duro, encía o dorso lingual. En la cavidad oral es casi siempre el sarcoma de Kaposi asociado al VIH y puede ser su primera manifestación. Menos frecuentes son el hemangioma epitelioide, los hemangioendoteliomas y el angiosarcoma, este último en ancianos o tras radioterapia.
Diagnóstico
Biopsia con inmunohistoquímica de LANA-1 (HHV-8) para Kaposi y de ERG, CD31 y MYC para los tumores vasculares. Serología de VIH, carga viral y CD4. Explorar piel y tubo digestivo y descartar la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a HHV-8.
Manejo
En el Kaposi asociado al VIH, tratamiento antirretroviral eficaz como base; en enfermedad oral voluminosa o sintomática, doxorrubicina liposomal o paclitaxel por oncología. Vigilar el síndrome de reconstitución inmune. Las lesiones pequeñas pueden tratarse con vinblastina intralesional o radioterapia.

Pérdida de elasticidad de los tejidos orales

Fibrosis submucosa oral

Nuez de areca
Clínica
Fase inicial con ardor ante picantes, vesículas, petequias y palidez marmórea de la mucosa. Después aparecen bandas fibrosas verticales palpables en mejillas, paladar blando y labios, úvula retraída, lengua poco móvil y trismo progresivo, que en fases avanzadas impide comer y explorar la boca. Muchos pacientes tienen anemia ferropénica.
Diagnóstico
Antecedente de masticar areca (betel, paan, gutka) y biopsia que muestra hialinización colágena subepitelial con atrofia epitelial y, en una parte de los casos, displasia. Medir la apertura interincisiva para estadificar. Las revisiones sistemáticas sitúan la transformación maligna en el 4-6 %, con tasa anual cercana al 0,7 %.
Manejo
Abandono de la areca con apoyo de deshabituación. Corticoide intralesional (triamcinolona 10-40 mg) con o sin hialuronidasa en las bandas, pentoxifilina 400 mg tres veces al día, licopeno y fisioterapia con abrebocas; todo fuera de ficha técnica y con evidencia débil. Cirugía de bandas con colgajos en trismo grave. Seguimiento indefinido por riesgo de carcinoma.

Esclerosis sistémica y morfea facial

Microstomía, xerostomía
Clínica
Apertura bucal reducida, labios finos con surcos radiales, xerostomía en hasta el 70 % de los pacientes, telangiectasias labiales y linguales, caries y enfermedad periodontal. En la radiografía, ensanchamiento uniforme del espacio periodontal y reabsorciones mandibulares. La morfea en golpe de sable o la atrofia hemifacial progresiva afectan encía, lengua y dientes del lado afectado.
Diagnóstico
Anticuerpos antinucleares con anticentrómero, antitopoisomerasa I y anti-ARN polimerasa III, capilaroscopia y estudio orgánico según los criterios ACR/EULAR 2013. Las telangiectasias orales son un criterio menor pero muy útil a la vista. Valorar síndrome de Sjögren asociado si la sequedad es intensa.
Manejo
Ejercicios de apertura bucal y estiramiento labial a diario, saliva artificial, pilocarpina 5 mg tres veces al día si hay hiposialia, fluoruro de alta concentración y revisiones odontológicas trimestrales. El tratamiento sistémico lo marca la afectación cutánea y visceral, con micofenolato, metotrexato o nintedanib según el caso.

Fibrosis por radioterapia, quemaduras y cicatrices ampollosas

Trismo secundario
Clínica
La radioterapia de cabeza y cuello produce fibrosis de músculos masticadores con trismo, xerostomía y riesgo de osteorradionecrosis. Las quemaduras, el penfigoide de mucosas y la epidermólisis ampollosa distrófica dejan bridas, anquiloglosia y obliteración de surcos. Rara vez la fibrosis es ocupacional (cloruro de vinilo) o parte de una fibrosis idiopática multifocal.
Diagnóstico
Historia de exposición y exploración de otras mucosas. En el penfigoide de mucosas, inmunofluorescencia directa y serología. Ante un trismo nuevo en un paciente tratado por cáncer, descartar recidiva tumoral con resonancia antes de atribuirlo a fibrosis.
Manejo
Fisioterapia precoz con dispositivos de apertura, pentoxifilina con tocoferol en fibrosis posradioterapia con evidencia limitada, toxina botulínica en espasmo masetérico y cirugía en bridas. Control activo de la enfermedad ampollosa para evitar nuevas cicatrices.

Tumefacciones agudas y alérgicas

Angioedema histaminérgico (alérgico)

Con o sin habones
Clínica
Hinchazón de labios, párpados, lengua o úvula que se instaura en minutos u horas, se resuelve en menos de 48 horas y suele acompañarse de habones, prurito, rinitis o broncoespasmo. Desencadenantes: alimentos, antibióticos betalactámicos, AINE, látex, anestésicos locales en casos raros y picaduras.
Diagnóstico
Historia temporal detallada con la exposición. Triptasa sérica en las 1-4 horas si hay criterios de anafilaxia, comparada con la basal. Estudio alergológico diferido con pruebas cutáneas, IgE específica por componentes y provocación controlada cuando proceda.
Manejo
Si hay compromiso de vía aérea o sistémico, adrenalina intramuscular 0,01 mg/kg (máximo 0,5 mg en adultos) en la cara anterolateral del muslo, repetible a los 5-15 minutos. Antihistamínicos y corticoides solo como coadyuvantes. Prescribir autoinyector y plan escrito, y derivar a alergología.

Angioedema hereditario y adquirido por déficit de C1-inhibidor

Mediado por bradicinina
Clínica
Episodios recurrentes de edema cutáneo duro, no pruriginoso, de 2-5 días, crisis abdominales y edema laríngeo potencialmente mortal, sin habones. El hereditario debuta en la infancia o la adolescencia y empeora con estrógenos, traumatismos y extracciones dentales; el adquirido aparece tras los 40 años con linfoproliferativos o gammapatías.
Diagnóstico
C4 bajo con C1-inhibidor cuantitativo bajo (tipo 1) o normal con función baja (tipo 2). En el adquirido, C1q bajo y anticuerpos anti-C1-inhibidor; buscar gammapatía y linfoma. El angioedema hereditario con C1-inhibidor normal se estudia genéticamente (F12, PLG, ANGPT1, KNG1, MYOF, HS3ST6).
Manejo
Ataques: icatibant 30 mg subcutáneo, concentrado de C1-inhibidor 20 UI/kg intravenoso o sebetralstat oral (UE 2025, desde 12 años). Profilaxis a largo plazo: lanadelumab, berotralstat, C1-inhibidor subcutáneo, garadacimab o donidalorsen; los andrógenos ya no son de elección. Profilaxis preprocedimiento con C1-inhibidor antes de cirugía dental.

Angioedema por IECA y otros fármacos

Lengua, labios, suelo de boca
Clínica
Edema asimétrico de lengua, labios o suelo de boca, a veces de laringe, que puede aparecer a los días o tras años de tratamiento con un IECA. Afecta al 0,1-0,7 % de los tratados, más a personas de ascendencia africana, fumadores y trasplantados con inhibidores de mTOR. Gliptinas, sacubitrilo y alteplasa también lo producen.
Diagnóstico
Clínico. C4 y C1-inhibidor normales. Ausencia de habones y de respuesta a antihistamínicos. Valorar la vía aérea con nasofibroscopia si hay disfonía, estridor, disfagia o edema de suelo de boca, porque condicionan la necesidad de intubación.
Manejo
Suspender el IECA de forma definitiva y anotarlo como reacción adversa. Asegurar la vía aérea y observar. El icatibant no superó al placebo en el ensayo aleatorizado de Sinert y colaboradores; el concentrado de C1-inhibidor y el plasma fresco se usan con evidencia de casos. Los ARA II se pueden usar con precaución tras unas semanas.

Síndrome de alergia oral (polen-alimentos)

Frutas y verduras crudas
Clínica
Prurito, hormigueo y leve edema de labios, lengua, paladar y garganta minutos después de comer frutas o verduras crudas, en pacientes con polinosis. Se debe a la reactividad cruzada de proteínas lábiles (homólogos de PR-10 y profilinas), que la cocción destruye. En el área mediterránea las proteínas transportadoras de lípidos (LTP) dan reacciones más graves.
Diagnóstico
Historia compatible, prueba cutánea en prick-prick con el alimento fresco y diagnóstico molecular por componentes (Bet v 1, Pru p 3, profilinas). La sensibilización a LTP, frecuente en España por el melocotón, marca un riesgo mayor de anafilaxia.
Manejo
Evitar el alimento crudo responsable; la fruta pelada o cocinada suele tolerarse en la alergia por PR-10 o profilina. Antihistamínico oral para los síntomas leves. Si hay sensibilización a LTP o síntomas sistémicos, autoinyector de adrenalina. La inmunoterapia con pólenes mejora de forma inconstante los síntomas orales.

Absceso odontógeno y fístula cutánea

Mentón, submandibular
Clínica
Tumefacción dolorosa y fluctuante del fondo de vestíbulo o del paladar por necrosis pulpar o enfermedad periodontal. Puede drenar a la piel del mentón, la región submandibular o la mejilla como un nódulo eritematoso con fístula retráctil que se confunde con quiste epidérmico infectado, foliculitis o carcinoma basocelular.
Diagnóstico
Palpación de un cordón que une la lesión cutánea con el hueso, pruebas de vitalidad pulpar y ortopantomografía o radiografía periapical, con TC de haz cónico si hay dudas. Actinomicosis, nocardiosis y botriomicosis son causas raras; cultivo e histología si hay gránulos o fracaso.
Manejo
Derivación odontológica: drenaje por endodoncia, extracción o incisión. Antibiótico solo si hay celulitis o afectación sistémica: amoxicilina 500 mg cada 8 horas, o clindamicina en alérgicos, cinco días. La fístula cutánea cierra al tratar el diente; no se extirpa.

Bultos reactivos, víricos y anatómicos

Pólipo fibroepitelial (fibroma por irritación)

Línea de mordida
Clínica
Nódulo firme, liso, sésil o pediculado, del color de la mucosa o blanquecino por queratosis friccional, de crecimiento lento, en mucosa yugal a lo largo de la línea de oclusión, labio inferior o borde lingual. Es el bulto oral más frecuente en adultos.
Diagnóstico
Clínico por la localización en zonas de traumatismo. La histología muestra tejido conectivo denso con epitelio adelgazado o hiperqueratósico. Diferencial con neurofibroma, tumores de glándula salival menor (sobre todo en labio superior y paladar), lipoma y carcinoma incipiente.
Manejo
Exéresis simple y estudio histológico, que es curativa. Corregir el traumatismo (borde dental cortante, mordisqueo). Si son múltiples, considerar síndrome de Cowden o esclerosis tuberosa, que se acompañan de pápulas orales en empedrado.

Épulis fisurado (hiperplasia por prótesis)

Fondo de vestíbulo
Clínica
Pliegues fibrosos alargados, firmes e indoloros en el surco vestibular, donde apoya el reborde de una prótesis sobreextendida o desajustada por reabsorción ósea. El reborde suele quedar alojado en una hendidura entre dos pliegues, que puede ulcerarse.
Diagnóstico
Clínico. Se biopsia si hay ulceración que no cura al retirar la prótesis, induración o crecimiento asimétrico, porque a veces el carcinoma se desarrolla bajo la prótesis y es la causa de la irritación.
Manejo
Retirar o rebajar el reborde protésico durante dos o tres semanas; las lesiones pequeñas regresan. Las que persisten se extirpan con estudio histológico y se confecciona una prótesis nueva. Revisiones anuales en portadores de prótesis completas.

Mucocele y ránula

Labio inferior, suelo de boca
Clínica
Pápula o nódulo cupuliforme, blando, translúcido o azulado, de días o semanas de evolución, que se rompe y reaparece. El profundo asienta en la mucosa del labio inferior por extravasación de moco de una glándula menor traumatizada. El superficial, vesicular y múltiple, aparece en paladar y mucosa yugal en liquen plano y enfermedad injerto contra huésped. La ránula ocupa el suelo de boca.
Diagnóstico
Clínico en la localización típica. En el labio superior, paladar o región retromolar hay que pensar en un tumor salival con cambio quístico y biopsiar. La ránula profunda (que atraviesa el milohioideo) se estudia con ecografía o resonancia.
Manejo
Exéresis del mucocele junto con las glándulas menores afectadas para evitar recidivas; alternativas: láser de CO2, crioterapia con un ciclo o micromarsupialización en niños. La ránula se trata con marsupialización o con exéresis de la glándula sublingual. Los superficiales mejoran al controlar la enfermedad liquenoide.

Papiloma escamoso oral

Unión de paladar duro y blando
Clínica
Lesión exofítica pediculada, en coliflor o con proyecciones digitiformes, blanca o rosada, generalmente solitaria y menor de 1 cm, en paladar, úvula, lengua o labios. Es una proliferación benigna asociada a VPH de bajo riesgo (6 y 11).
Diagnóstico
Exéresis-biopsia para confirmar el diagnóstico: acantosis, hiperqueratosis y coilocitos ocasionales. Diferencial con verruga vulgar, condiloma, xantoma verruciforme, carcinoma verrugoso y leucoplasia verrugosa proliferativa, que sí es de alto riesgo.
Manejo
Exéresis completa que incluya la base del pedículo, con bisturí o láser. La recidiva es rara. Ante lesiones múltiples o recidivantes, ofrecer serología de VIH y explorar la región anogenital.

Verrugas y condilomas orales

VPH 2, 4, 6, 11
Clínica
La verruga vulgar oral es una pápula queratósica blanca, casi siempre en labios o mucosa anterior por autoinoculación desde los dedos. El condiloma acuminado forma placas rosadas sésiles y múltiples en paladar, frenillo y lengua, por transmisión sexual oral. Ambos son más numerosos y persistentes en la infección por VIH, incluso con tratamiento antirretroviral eficaz.
Diagnóstico
Clínico e histológico; la tipificación de VPH no cambia el manejo. En un niño con condilomas orales, valorar con prudencia la posibilidad de abuso sexual sin presuponerlo, porque también hay transmisión perinatal y por autoinoculación. Explorar región anogenital y ofrecer cribado de infecciones de transmisión sexual.
Manejo
Exéresis, crioterapia, electrocirugía o láser de CO2 (con aspiración de humo). El imiquimod en mucosa oral es un uso fuera de ficha técnica con datos limitados. La podofilotoxina no se recomienda en la boca. La vacuna nonavalente previene nuevas infecciones y se ofrece según el calendario y los grupos de riesgo.

Hiperplasia epitelial focal (enfermedad de Heck)

VPH 13 y 32
Clínica
Múltiples pápulas blandas, planas o ligeramente elevadas, del color de la mucosa, que confluyen en empedrado en labio inferior, mucosa yugal y lengua. Predomina en niños de poblaciones indígenas americanas y esquimales, con agregación familiar, y aparece de forma esporádica en adultos con VIH.
Diagnóstico
Histología: acantosis con crestas anchas en forma de hacha, coilocitos y células mitosoides. PCR de VPH 13 o 32. Se ha descrito asociación con el alelo HLA-DRB1*04. Diferencial con condilomas múltiples, síndrome de Cowden y nevo blanco esponjoso.
Manejo
Benigna y a menudo autolimitada en meses o años: tranquilizar. Si hay molestias o afectación estética, exéresis, crioterapia o láser. Imiquimod e interferón se han usado de forma anecdótica y fuera de ficha técnica. No se describe transformación maligna.

Papilitis foliada y variantes anatómicas

Borde posterolateral de la lengua
Clínica
Las papilas foliadas forman pliegues verticales rojizos en el borde posterior de la lengua y pueden inflamarse, aumentar de tamaño y doler tras un traumatismo o una infección respiratoria. Otras variantes que alarman al paciente son los torus palatino y mandibular, la papila parotídea, el gancho pterigoideo y las papilas circunvaladas.
Diagnóstico
Clínico por su simetría bilateral y su consistencia normal. Una lesión unilateral, indurada, ulcerada o que persiste más de tres semanas en esa localización, que es de alto riesgo para el carcinoma oral, se biopsia.
Manejo
Explicación, retirada de irritantes y revisión en dos o tres semanas; la papilitis cede espontáneamente. Los torus solo se extirpan si impiden adaptar una prótesis o se ulceran con frecuencia.

Tumores de partes blandas y otras masas

Lipoma oral

Mucosa yugal, suelo de boca
Clínica
Nódulo blando, liso, semifluctuante y de color amarillento característico, de crecimiento lento, en mucosa yugal, suelo de boca, lengua o labio. Supone menos del 5 % de los tumores benignos orales. Hay variantes fusocelular, fibrolipoma e intramuscular, esta última infiltrante.
Diagnóstico
Clínico por el color amarillo y la consistencia; ecografía o resonancia si es profundo o mal delimitado. La histología muestra adipocitos maduros en lóbulos. Diferencial con quiste dermoide del suelo de boca, mucocele profundo y liposarcoma, excepcional en la boca.
Manejo
Exéresis si molesta, crece o hay duda diagnóstica; la recidiva es rara salvo en la forma intramuscular, que requiere márgenes más amplios.

Rabdomioma del adulto

Suelo de boca, lengua, paladar blando
Clínica
Masa submucosa firme, indolora y bien delimitada en suelo de boca, base de lengua, paladar blando o región parafaríngea, a veces multifocal. La mayoría de los rabdomiomas extracardiacos asientan en cabeza y cuello, y predomina en varones de la sexta década. El rabdomioma fetal, más raro, afecta a niños, a veces con síndrome de Gorlin.
Diagnóstico
Biopsia: células grandes poligonales eosinófilas con estriaciones transversales y vacuolas, positivas para desmina y miogenina. Resonancia para delimitar la extensión en las formas profundas o multifocales.
Manejo
Exéresis completa conservadora, que es curativa; las recidivas, a veces tras muchos años, se deben a exéresis incompleta. No metastatiza, pero conviene revisión clínica periódica en las formas multifocales.

Leiomioma y mixoma orales

Lengua, paladar, encía
Clínica
El leiomioma, raro en la boca, suele ser angioleiomioma: nódulo pequeño, firme, a veces azulado y doloroso en lengua, labio o paladar. El mixoma de partes blandas es un nódulo blando y gelatinoso; el odontogénico, intraóseo, expande los maxilares y desplaza dientes.
Diagnóstico
Histología con inmunohistoquímica (actina de músculo liso y desmina en el leiomioma). Radiografía o TC en el mixoma odontogénico, que da imagen multilocular en raqueta de tenis o pompas de jabón.
Manejo
Exéresis simple para el leiomioma. El mixoma, aunque benigno, infiltra los tejidos vecinos y recidiva, por lo que precisa resección con margen por cirugía maxilofacial y seguimiento prolongado.

Fascitis nodular

Labios y mucosa yugal
Clínica
Nódulo submucoso de crecimiento muy rápido, en pocas semanas, a veces doloroso. El 20 % de los casos afectan a cabeza y cuello, pero la localización oral es rara y predomina en labios y mucosa yugal de adultos jóvenes.
Diagnóstico
Biopsia: proliferación de miofibroblastos con aspecto de cultivo tisular, mitosis frecuentes sin atipia y extravasación de hematíes. El reordenamiento USP6 por FISH o secuenciación confirma el diagnóstico y lo separa de sarcomas, con los que se confundía.
Manejo
Exéresis local; puede regresar espontáneamente tras la biopsia y la recidiva es excepcional. Una recidiva debe hacer revisar el diagnóstico.

Xantoma verruciforme

Encía y reborde alveolar
Clínica
Placa solitaria, asintomática, papilar o verrugosa, de superficie rosada, amarillenta o queratósica, sobre todo en encía y reborde alveolar de adultos de mediana edad. Puede aparecer en piel y otras mucosas y se ha descrito sobre liquen plano, enfermedad injerto contra huésped y epidermólisis ampollosa.
Diagnóstico
Biopsia: epitelio verruciforme paraqueratósico con histiocitos espumosos CD68 positivos en las papilas dérmicas. No se asocia a dislipemia. Diferencial clínico con papiloma, carcinoma verrugoso y leucoplasia verrugosa proliferativa.
Manejo
Exéresis completa, con recidiva rara. Si aparece sobre una mucosa con enfermedad liquenoide o ampollosa, mantener la vigilancia de la enfermedad de base.

Coristoma óseo (osteoma mucoso)

Dorso posterior de la lengua
Clínica
Nódulo duro, pediculado e indoloro en el dorso lingual, inmediatamente por detrás del agujero ciego, en mujeres de la tercera y cuarta décadas. Puede producir sensación de cuerpo extraño, náuseas o disfagia.
Diagnóstico
Su localización obliga a descartar un tiroides lingual ectópico antes de cualquier exéresis: gammagrafía tiroidea o ecografía cervical que confirme tiroides ortotópico. La histología muestra hueso laminar maduro bien delimitado en el corion.
Manejo
Exéresis simple, curativa, una vez confirmado el tiroides ortotópico. No se han descrito recidivas significativas ni transformación maligna, por lo que no requiere seguimiento específico.

Herniación de la bola adiposa de Bichat

Niños pequeños tras traumatismo
Clínica
Masa blanda, amarillenta y pediculada que protruye bruscamente en la mucosa yugal tras un traumatismo o una caída con un objeto en la boca, casi siempre en niños menores de cuatro años. Puede confundirse con un lipoma o un tumor.
Diagnóstico
Clínico por el antecedente y la rapidez de aparición. Si hay duda, ecografía. La histología, cuando se extirpa, muestra tejido adiposo maduro sin cápsula.
Manejo
Reposición de la grasa y sutura del desgarro del buccinador en las primeras horas, o exéresis del tejido herniado si ya no es reducible. Profilaxis antibiótica según el mecanismo del traumatismo.

Rabdomiosarcoma y otros sarcomas orales

Niños; masa de crecimiento rápido
Clínica
Masa de crecimiento progresivo en lengua, paladar, mejilla o maxilares, que en fases avanzadas causa dolor, parestesias, trismo o movilidad dental. El rabdomiosarcoma supone casi la mitad de los sarcomas de partes blandas de cabeza y cuello y afecta sobre todo a niños; el 20 % tiene adenopatías regionales.
Diagnóstico
Biopsia urgente con miogenina, MyoD1 y desmina; el subtipo alveolar se confirma por la fusión PAX3 o PAX7::FOXO1, que empeora el pronóstico. Estadificación con resonancia, TC torácica y PET-TC en un centro de referencia de sarcomas pediátricos.
Manejo
Tratamiento multimodal en unidad de referencia con quimioterapia (vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida o ifosfamida), cirugía y radioterapia. El pronóstico ha mejorado en las formas embrionarias localizadas, pero sigue siendo malo en las alveolares y metastásicas.

Depósitos, enfermedades hematológicas y granulomas

Amiloidosis oral

AL primaria, mieloma, diálisis
Clínica
Lengua aumentada y dura con improntas dentales, nódulos amarillentos o hemorrágicos y petequias, a veces ampollas hemorrágicas en mucosa yugal o paladar blando. Pueden añadirse claudicación mandibular, xerostomía y tumefacción submandibular; alrededor del 10 % de los pacientes con amiloidosis oral tienen depósitos en la glándula submandibular. La púrpura periocular apoya el diagnóstico.
Diagnóstico
Biopsia de lengua o, menos invasiva, aspirado de grasa abdominal o biopsia de glándula salival menor: rojo Congo con birrefringencia verde manzana, tipificación por espectrometría de masas. Inmunofijación sérica y urinaria, cadenas ligeras libres, NT-proBNP, troponina, proteinuria, ecocardiograma y resonancia cardiaca.
Manejo
Derivación urgente a hematología. Primera línea en la AL: daratumumab subcutáneo con ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona, autorizado en la UE en 2021 tras el ensayo ANDROMEDA; trasplante autólogo en candidatos. La macroglosia mejora poco con la respuesta hematológica y a veces requiere glosectomía parcial o traqueostomía.

Macroglosia

Congénita o adquirida
Clínica
Lengua que sobresale en reposo, con improntas dentales, dificultad para hablar, comer y respirar y apnea del sueño. Congénita en el síndrome de Down (relativa), en el de Beckwith-Wiedemann y en las malformaciones linfáticas o venosas; adquirida en la amiloidosis, la acromegalia, el hipotiroidismo, el angioedema y los tumores infiltrantes.
Diagnóstico
La consistencia orienta: blanda y transiluminable en la malformación linfática, dura en la amiloidosis, fluctuante en el angioedema. Estudio molecular de 11p15 en Beckwith-Wiedemann, con cribado de tumores embrionarios; IGF-1 en sospecha de acromegalia; TSH; resonancia en malformaciones vasculares.
Manejo
El de la causa: sirolimus oral (fuera de ficha técnica) o escleroterapia en malformaciones linfáticas, tratamiento hormonal o hematológico en las adquiridas, y glosectomía de reducción en las formas que comprometen vía aérea, oclusión o habla, en coordinación con cirugía maxilofacial y logopedia.

Mieloma, plasmocitoma y otras paraproteinemias

Masa, sangrado, anestesia mentoniana
Clínica
El mieloma múltiple puede debutar con una masa gingival o palatina, sangrado gingival, movilidad dental o lesiones líticas mandibulares. El 80 % de los plasmocitomas extramedulares asientan en cabeza y cuello, sobre todo en nariz y faringe. La macroglobulinemia de Waldenström produce púrpura, úlceras y anestesia del nervio mentoniano; la enfermedad de cadenas pesadas, edema palatino.
Diagnóstico
Biopsia con CD138, restricción de cadenas ligeras kappa o lambda. Proteinograma con inmunofijación, cadenas ligeras libres, hemograma, calcio, creatinina, estudio de médula ósea y PET-TC o resonancia de cuerpo entero para separar plasmocitoma solitario de mieloma.
Manejo
Plasmocitoma solitario: radioterapia local con intención curativa y seguimiento por riesgo de progresión. Mieloma y Waldenström: tratamiento sistémico por hematología. La anestesia del mentón en un adulto obliga a descartar enfermedad maligna.

Púrpura trombocitopénica trombótica y otras hemorragias gingivales

Petequias y gingivorragia
Clínica
Petequias palatinas, equimosis y sangrado gingival espontáneo pueden ser la primera manifestación de la púrpura trombocitopénica trombótica, junto con anemia hemolítica, trombopenia, fiebre, clínica neurológica y renal. También en leucemias, trombopenias inmunes y anticoagulación excesiva.
Diagnóstico
Hemograma con frotis (esquistocitos), LDH, haptoglobina, bilirrubina, creatinina y actividad de ADAMTS13 inferior al 10 %. La biopsia gingival, antes recomendada para ver microtrombos hialinos, ha quedado relegada por la determinación de ADAMTS13.
Manejo
Urgencia hematológica: recambio plasmático, corticoides, rituximab y caplacizumab en la forma inmune adquirida. Evitar biopsias y extracciones mientras la trombopenia sea grave.

Sarcoidosis oral

Encía, labio, glándulas salivales
Clínica
Nódulos submucosos aislados, gingivitis granular hiperplásica, tumefacción labial o facial persistente, tumefacción parotídea y xerostomía. El síndrome de Heerfordt asocia parotiditis, uveítis, fiebre y parálisis facial. Las lesiones intraóseas mandibulares imitan una periodontitis agresiva.
Diagnóstico
Biopsia con granulomas epitelioides no necrotizantes, tras excluir micobacterias y hongos. La biopsia de glándulas salivales menores del labio puede mostrar granulomas aunque la mucosa sea normal. Radiografía o TC de tórax, calcio, enzima de conversión de la angiotensina, función renal y hepática y examen oftalmológico.
Manejo
Corticoide intralesional (triamcinolona 10 mg/ml) en lesiones localizadas; hidroxicloroquina, metotrexato o anti-TNF en formas extensas o con afectación sistémica, en coordinación con neumología. Diferenciar de la granulomatosis orofacial y la enfermedad de Crohn oral.

Granuloma de pulso (granuloma hialino)

Reborde alveolar mandibular
Clínica
Nódulo submucoso firme o tumefacción sobre el reborde alveolar inferior, a menudo en zonas edéntulas o junto a un alveolo de extracción o un quiste radicular. Se debe a la impactación de materia vegetal de la dieta, como legumbres, en los tejidos.
Diagnóstico
Histología: anillos hialinos amorfos rodeados de células gigantes multinucleadas y reacción granulomatosa, con restos de celulosa. Radiografía dental para identificar el quiste o el alveolo asociado.
Manejo
Exéresis o legrado de la lesión, que es curativo, con tratamiento del diente o quiste asociado. No requiere estudio sistémico.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Eritroplasia frente a candidosis eritematosa

Aspecto
Placa roja aterciopelada, bien delimitada, fija, a veces con puntos blancos, frente a eritema difuso de bordes imprecisos, a menudo con muguet o queilitis angular
Localización
Suelo de boca, cara ventral de la lengua y paladar blando frente a paladar bajo prótesis, dorso lingual y comisuras
Contexto
Tabaco, alcohol y areca en mayores de 50 años frente a antibióticos, corticoides inhalados, prótesis, diabetes o inmunodepresión
Respuesta a antifúngicos
Ninguna o solo parcial frente a mejoría clara en una o dos semanas
Histología
Displasia grave, carcinoma in situ o invasor en la mayoría frente a hifas en el epitelio con inflamación y sin atipia
Conducta
Biopsia o exéresis sin demora y seguimiento indefinido frente a tratamiento empírico y biopsia solo si persiste

Lengua geográfica frente a liquen plano lingual

Evolución
Placas que cambian de forma y sitio en días frente a lesiones fijas durante meses o años
Borde
Halo blanco amarillento serpiginoso y elevado frente a estrías reticulares finas o placas blancas sin halo migratorio
Otras localizaciones
Lengua fisurada y, a veces, psoriasis cutánea frente a lesiones bilaterales en mucosa yugal, encía, piel, uñas o genitales
Riesgo maligno
Ninguno frente a riesgo bajo pero real, en torno al 1 %, mayor en las formas erosivas y linguales
Conducta
Tranquilizar y tratar los síntomas frente a biopsia si hay duda, tratamiento según síntomas y seguimiento periódico

Angioedema histaminérgico frente a bradicinérgico

Instauración y duración
Minutos, con resolución en menos de 24-48 horas, frente a horas de progresión y duración de 2 a 5 días
Signos acompañantes
Habones, prurito, rinitis, broncoespasmo o hipotensión frente a edema sin habones ni prurito, a veces dolor abdominal
Causas
Alimentos, fármacos, látex, picaduras o urticaria crónica frente a IECA, gliptinas, sacubitrilo o angioedema hereditario y adquirido
Laboratorio
Triptasa elevada en la anafilaxia frente a C4 y C1-inhibidor bajos en el hereditario y adquirido, normales en el inducido por IECA
Respuesta terapéutica
Adrenalina, antihistamínicos y corticoides frente a C1-inhibidor, icatibant o sebetralstat en el hereditario, y retirada del IECA con soporte de vía aérea en el farmacológico

Mucocele frente a tumor de glándula salival menor

Localización
Labio inferior en la gran mayoría frente a paladar, labio superior y mucosa yugal
Evolución
Aparición rápida, fluctuación de tamaño, rotura y recidiva frente a crecimiento lento y continuo sin vaciamiento
Consistencia y color
Blando, translúcido o azulado frente a firme o elástico, del color de la mucosa, a veces con telangiectasias
Edad
Niños y adultos jóvenes frente a adultos de mediana edad y mayores
Conducta
Exéresis con las glándulas afectadas o láser frente a biopsia o exéresis con margen y estudio histológico completo (adenoma pleomorfo, carcinoma mucoepidermoide, adenoide quístico)

Fibrosis submucosa oral frente a esclerosis sistémica

Causa
Masticación de nuez de areca frente a enfermedad autoinmune sistémica
Distribución
Bandas fibrosas intraorales en mejillas, paladar blando y labios, con úvula retraída, frente a microstomía por fibrosis peribucal y facial con surcos radiales
Hallazgos asociados
Palidez mucosa, ardor ante picantes y anemia frente a fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias y xerostomía
Laboratorio e imagen
Sin autoanticuerpos frente a anticentrómero, antitopoisomerasa I o anti-ARN polimerasa III y ensanchamiento del espacio periodontal
Riesgo de carcinoma
Transformación maligna en el 4-6 % frente a riesgo oral no aumentado de forma relevante
Conducta
Abandono de la areca, biopsia y vigilancia oncológica frente a tratamiento sistémico, fisioterapia de apertura y cuidado odontológico intensivo

Papiloma escamoso frente a leucoplasia verrugosa proliferativa

Número
Lesión solitaria, pediculada, menor de 1 cm, frente a placas multifocales que se extienden y coalescen con los años
Perfil del paciente
Cualquier edad y sexo frente a mujeres mayores, muchas veces sin tabaco ni alcohol
Superficie
Proyecciones digitiformes blancas o rosadas frente a placas blancas verrugosas que alternan con zonas planas
Evolución tras tratamiento
Curación tras exéresis completa frente a recidiva frecuente incluso con márgenes libres
Riesgo maligno
Prácticamente nulo frente al más alto de las leucoplasias, con transformación cercana al 40 % de los casos a largo plazo
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

SiUn varón de 62 años, fumador de 30 paquetes-año y bebedor diario, consulta por una mancha roja aterciopelada de 1,5 cm en el suelo de la boca que su dentista vio hace dos meses

No pautaría antifúngicos ni esperaría. Exploraría toda la mucosa con buena luz, palparía la lesión buscando induración y el cuello buscando adenopatías, y fotografiaría. Haría biopsia incisional en la misma consulta de la zona más roja o granular, con anestesia local y bisturí o punch de 4 mm, o derivaría de forma preferente a cirugía maxilofacial si la lesión es pequeña y puede extirparse completa con margen. Si la histología muestra displasia grave o carcinoma in situ, indicaría exéresis completa; si muestra carcinoma, estadificación con resonancia o TC y comité de cabeza y cuello. Ofrecería programa de deshabituación de tabaco y alcohol. Tras el tratamiento, revisaría cada 3 meses los dos primeros años y cada 6 meses después, de por vida, por el riesgo de segundos primarios.

SiUna mujer de 78 años, portadora de prótesis completa superior que no se quita nunca, tiene el paladar rojo intenso con el contorno exacto de la prótesis y fisuras en las comisuras

Diagnosticaría estomatitis protésica tipo 2 de Newton con queilitis angular. Preguntaría por diabetes, corticoides inhalados y fármacos que secan la boca, y pediría glucemia y HbA1c si no hay control reciente. Explicaría que el problema está en la prótesis: debe quitársela por la noche, cepillarla con jabón neutro y sumergirla en solución desinfectante (clorhexidina 0,12 % o comprimidos efervescentes; hipoclorito diluido solo si es de acrílico puro), y cepillar suavemente el paladar. Pautaría nistatina suspensión 100 000 UI/ml, 5 ml cuatro veces al día durante cuatro semanas, aplicada también en la cara interna de la prótesis, y miconazol en crema en las comisuras. Evitaría miconazol oral si toma anticoagulantes cumarínicos. La derivaría al dentista para rebasar o renovar la prótesis y revisaría a las cuatro o seis semanas.

SiUn hombre de 58 años, hipertenso tratado con enalapril desde hace seis años, llega a urgencias con la lengua muy aumentada, sin habones, babeo y voz apagada; ya ha recibido dexclorfeniramina y metilprednisolona sin mejoría

Lo trataría como angioedema bradicinérgico por IECA con riesgo de vía aérea. Avisaría de inmediato a anestesia y otorrinolaringología para nasofibroscopia y preparación de intubación con fibroscopio o vía quirúrgica, y lo mantendría monitorizado en un área de críticos. Daría una dosis de adrenalina intramuscular solo si no se puede excluir anafilaxia, sabiendo que suele fallar. No esperaría beneficio del icatibant, que no superó al placebo en el ensayo aleatorizado; en casos graves se puede valorar concentrado de C1-inhibidor o plasma fresco congelado como medida empírica, fuera de ficha técnica. Suspendería el enalapril de forma definitiva, lo registraría como reacción adversa en la historia y notificaría al Sistema Español de Farmacovigilancia. Pediría C4 y C1-inhibidor para no confundirlo con un déficit adquirido, y recomendaría a su médico un antihipertensivo alternativo.

SiUna chica de 17 años con episodios de hinchazón de labios y manos de tres días, sin habones ni respuesta a antihistamínicos, que empeoraron al empezar anticonceptivos combinados; su padre tuvo crisis abdominales

Sospecharía angioedema hereditario. Pediría C4, C1-inhibidor cuantitativo y funcional, repitiendo si el resultado es dudoso. Si confirma tipo 1 o 2, la derivaría a una unidad de referencia de angioedema y suspendería el anticonceptivo con estrógenos, proponiendo un método solo con progestágeno o un DIU. Le facilitaría medicación para tratar cada ataque en casa: icatibant 30 mg subcutáneo autoadministrado, o concentrado de C1-inhibidor, y explicaría que todo ataque facial o cervical se trata y se vigila en urgencias. Con ataques frecuentes, valoraría profilaxis a largo plazo con lanadelumab, berotralstat o, según disponibilidad hospitalaria, garadacimab o donidalorsen. Indicaría profilaxis con C1-inhibidor antes de extracciones dentales. Recomendaría estudio familiar y tarjeta de diagnóstico.

SiUn camarero de 34 años nacido en Bangladesh, que mastica paan desde la adolescencia, refiere ardor con las comidas picantes y le cuesta abrir la boca; la mucosa yugal está pálida y se palpan bandas fibrosas

Diagnosticaría fibrosis submucosa oral probable y mediría la apertura interincisiva para estadificar y comparar en el seguimiento. Buscaría placas blancas, rojas o ulceradas sobre la fibrosis y haría biopsia de la zona más sospechosa para confirmar el diagnóstico y descartar displasia o carcinoma. Pediría hemograma, ferritina, B12 y folato. Explicaría con claridad, en su idioma o con intérprete, que la areca causa la enfermedad y el cáncer, y lo remitiría a deshabituación. Para el trismo y el ardor propondría fisioterapia diaria con abrebocas y, en una unidad de medicina oral o maxilofacial, infiltraciones semanales de triamcinolona con o sin hialuronidasa y pentoxifilina 400 mg tres veces al día, informando de que son usos fuera de ficha técnica con evidencia limitada. Seguimiento cada 6 meses de por vida.

SiUna mujer de 66 años con cansancio y edemas tiene la lengua aumentada y dura, con improntas dentales y pequeños nódulos amarillentos, y púrpura en los párpados

Sospecharía amiloidosis AL y la trataría como una urgencia diagnóstica, porque la afectación cardiaca condiciona la supervivencia. Pediría proteinograma e inmunofijación en suero y orina, cadenas ligeras libres en suero, NT-proBNP, troponina, creatinina, proteinuria de 24 horas, fosfatasa alcalina y electrocardiograma. Para el diagnóstico tisular haría aspirado de grasa abdominal o biopsia de glándulas salivales menores del labio, que son poco invasivos, o biopsia de la lengua, con rojo Congo y tipificación por espectrometría de masas. La derivaría de forma preferente a hematología y cardiología. La primera línea actual es daratumumab subcutáneo con ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona. Le explicaría que la lengua mejora poco aunque la enfermedad responda, y que la apnea o la disfagia graves pueden requerir cirugía.

SiUn niño de 9 años tiene desde hace un mes un bulto azulado y blando en el labio inferior que se vacía, deja salir líquido viscoso y vuelve a aparecer

Diagnosticaría mucocele por extravasación tras mordedura o traumatismo de una glándula salival menor. Explicaría a la familia que es benigno, que puede desaparecer solo en unas semanas, pero que si persiste lo más eficaz es la exéresis. No haría ecografía ni análisis. Si continúa a los dos o tres meses, lo extirparía con anestesia local junto con las glándulas salivales menores expuestas en el lecho, para reducir la recidiva, y enviaría la pieza a anatomía patológica; en niños pequeños o poco colaboradores, la micromarsupialización o la crioterapia con un solo ciclo son alternativas. Advertiría de la posible hipoestesia transitoria del labio. Si la lesión estuviera en el labio superior o fuera firme, sospecharía un tumor salival y la biopsiaría.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆La regla de las dos semanas para el rojo

Ante una lesión roja oral sin causa evidente, retirar irritantes y tratar una posible candidosis durante un máximo de dos semanas es razonable. Si a las dos o tres semanas persiste igual, la biopsia es obligada. Alargar los tratamientos empíricos es la forma más habitual de retrasar el diagnóstico de una eritroplasia o de un carcinoma inicial.

◆La alergia al acrílico casi nunca es la respuesta

Cuando el paladar está rojo con el contorno de la prótesis y el resto de la mucosa es normal, la causa es la biopelícula y no la alergia. Las pruebas epicutáneas con metacrilatos solo tienen sentido si hay ardor y eritema en todas las zonas de contacto, incluida la lengua, y la estomatitis no responde a una higiene de la prótesis bien hecha.

◆Miconazol oral y anticoagulantes: una interacción que sangra

El miconazol en gel oral se absorbe lo suficiente para inhibir el CYP2C9 y potenciar la warfarina y el acenocumarol, con hemorragias graves documentadas. En anticoagulados con cumarínicos es preferible nistatina; si se necesita un azol, hay que controlar el INR. Fluconazol comparte la interacción, aunque en menor grado con dosis bajas.

◆Lengua geográfica en un paciente con psoriasis

La lengua geográfica es tres a cuatro veces más frecuente en los pacientes con psoriasis y algunos estudios la asocian a mayor extensión cutánea. No cambia por sí sola la elección del tratamiento, pero conviene registrarla, explicar al paciente que forma parte de su enfermedad y recordar que los biológicos no siempre la hacen desaparecer.

◆Bultos rojos y sangrantes en tratamientos oncológicos

Los granulomas piógenos múltiples periungueales y gingivales aparecen con inhibidores de EGFR, de BRAF y MEK, retinoides, capecitabina y algunos inmunosupresores. En la boca se confunden con recidiva tumoral o con épulis. La biopsia de una lesión, la retirada del irritante local y el corticoide tópico potente suelen bastar sin suspender el tratamiento oncológico.

◆El bulto del dorso posterior de la lengua puede ser todo el tiroides

Antes de extirpar un nódulo de la base de la lengua en la línea media, cerca del agujero ciego, hay que confirmar que existe tiroides en su sitio. El tiroides lingual ectópico puede ser el único tejido tiroideo funcionante y su exéresis deja al paciente hipotiroideo. Una ecografía cervical o una gammagrafía antes de la cirugía lo evita.

◆La nuez de areca también llega a la consulta española

En la historia de hábitos hay que preguntar explícitamente por betel, paan, gutka o supari a los pacientes procedentes del sur y sudeste de Asia, porque no lo identifican como tabaco. La areca es carcinógena por sí misma, con o sin tabaco añadido, y explica fibrosis submucosa, leucoplasias y carcinomas en edades jóvenes.

◆Condilomas orales y vacunación

La infección oral por VPH de bajo riesgo es un buen momento para revisar la vacunación. En España la vacuna se administra en dosis única a los 12 años a chicas y chicos, con rescates y grupos de riesgo como hombres que tienen sexo con hombres, personas con VIH y otras inmunodepresiones. Prevenir nuevas infecciones no trata las lesiones existentes.

◆Anestesia del mentón: un síntoma que no se trivializa

La neuropatía del nervio mentoniano, con acorchamiento del labio inferior y el mentón sin causa dental clara, puede ser la primera manifestación de metástasis mandibulares, linfoma, leucemia, mieloma o macroglobulinemia de Waldenström. Ante este síntoma se pide ortopantomografía y TC o resonancia mandibular y, si no hay explicación local, estudio hematológico y oncológico.

◆Fotografía y medición: las herramientas más baratas

Una fotografía con referencia métrica de cada lesión roja, cada bulto y cada banda fibrosa, junto con la medida de la apertura interincisiva en milímetros, permite saber si algo crece, cambia de forma o mejora. En la lengua geográfica, dos fotos separadas unos días confirman el diagnóstico sin necesidad de biopsia.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónLa eritroplasia, en la cima de los trastornos orales potencialmente malignos

El libro hablaba de lesiones premalignas y daba para la eritroplasia un riesgo diecisiete veces mayor que el de la leucoplasia. El seminario de la OMS de 2020, publicado por Warnakulasuriya y colaboradores, unificó la terminología en trastornos orales potencialmente malignos y mantuvo la eritroplasia como entidad clínica definida por exclusión. La revisión sistemática de Lorenzo-Pouso y colaboradores, con un grupo español, estima una transformación maligna en torno a un tercio de los casos seguidos, y el metaanálisis de Iocca y colaboradores la sitúa también como el subtipo de mayor riesgo, por encima de la leucoplasia no homogénea. La consecuencia práctica no ha cambiado, pero hoy se apoya en mejores datos: biopsia o exéresis completa, sin tratamiento empírico prolongado y con seguimiento indefinido.

Fuentes: Warnakulasuriya S, et al. Oral Dis. 2021 PMID: 33128420. Lorenzo-Pouso AI, et al. J Oral Pathol Med. 2022 PMID: 35488780. Iocca O, et al. Head Neck. 2020 PMID: 31803979.

EvidenciaFibrosis submucosa oral: un riesgo de carcinoma ya cuantificado

En 2010 el riesgo de carcinoma en la fibrosis submucosa se estimaba entre el 2 y el 10 % a diez años a partir de cohortes indias aisladas. Dos revisiones sistemáticas lo han precisado: Kujan y colaboradores calcularon una transformación agrupada del 4,2 %, con una tasa anual del 0,73 % y más riesgo cuando hay displasia, y Murthy y colaboradores, con participación española, un 6 % global con gran variación entre poblaciones. Una revisión paraguas de 2023 confirma cifras del 4-6 % pero señala la baja calidad metodológica de los estudios. La OMS la mantiene entre los trastornos orales potencialmente malignos. Para el clínico, eso significa biopsiar las áreas sospechosas, insistir en abandonar la areca y no dar de alta nunca a estos pacientes.

Fuentes: Kujan O, et al. Oral Dis. 2021 PMID: 33205543. Murthy V, et al. J Clin Med. 2022 PMID: 35407401.

TerapéuticaEstomatitis protésica: tratar la prótesis con la misma intención que la mucosa

El libro enumeraba limpiadores, antisépticos y antifúngicos sin jerarquizarlos y prefería las cápsulas de itraconazol a la solución. El metaanálisis en red de Xin y colaboradores, con 25 ensayos, sitúa a los antifúngicos tópicos como la opción con mejor mejoría clínica y a la desinfección de la prótesis con microondas, sola o con antifúngico, como la más eficaz para la curación micológica, aunque con certeza baja. Otra revisión sistemática encontró que la desinfección por microondas una vez por semana es tan eficaz como la nistatina tópica. El antifúngico sistémico no aporta ventajas claras en el inmunocompetente. El tratamiento razonable combina retirada nocturna, desinfección diaria, antifúngico tópico cuatro semanas y ajuste de la prótesis, reservando fluconazol para recidivas, diabéticos mal controlados o inmunodeprimidos.

Fuentes: Xin YH, et al. J Prosthet Dent. 2025 PMID: 36863936. da Costa RMB, et al. Clin Oral Investig. 2020 PMID: 32974776.

TerapéuticaAngioedema hereditario: de los andrógenos a la profilaxis dirigida y el tratamiento oral a demanda

El libro proponía andrógenos sintéticos para reducir los ataques y adrenalina o antihistamínicos para tratarlos, que hoy se sabe que no actúan en el angioedema bradicinérgico. La guía WAO/EAACI de 2021 recomienda tratar cada ataque con concentrado de C1-inhibidor, icatibant o ecalantida (esta no disponible en la UE) y usar como profilaxis de primera línea el C1-inhibidor plasmático, el lanadelumab o el berotralstat, relegando los andrógenos. Después se han autorizado en la UE el garadacimab, anticuerpo anti-factor XIIa (febrero de 2025), el sebetralstat, primer inhibidor oral de la calicreína para los ataques (septiembre de 2025), y el donidalorsen, oligonucleótido antisentido frente a la precalicreína (enero de 2026), todos desde los 12 años. Su disponibilidad en España depende de cada hospital.

Fuentes: Maurer M, et al. Allergy. 2022 PMID: 35006617. Banerji A, et al. JAMA. 2018 PMID: 30480729. Craig TJ, et al. Lancet. 2023 PMID: 36868261. Riedl MA, et al. N Engl J Med. 2024 (sebetralstat) PMID: 38819658. Riedl MA, et al. N Engl J Med. 2024 (donidalorsen) PMID: 38819395. EMA. EPAR de Andembry, Ekterly y Dawnzera. 2025-2026.

EvidenciaAngioedema por IECA: el icatibant no ha demostrado beneficio

El libro afirmaba que el angioedema por IECA podía responder a simpaticomiméticos o antihistamínicos, lo que hoy no se sostiene por su mecanismo bradicinérgico. Tras resultados alentadores en un ensayo pequeño, el ensayo aleatorizado multicéntrico de Sinert y colaboradores no encontró diferencias entre icatibant y placebo en el tiempo hasta cumplir criterios de alta en el angioedema de vía aérea superior por IECA, y una revisión sistemática de Lawlor y colaboradores concluyó que ningún fármaco tiene evidencia sólida en esta indicación. La prioridad es asegurar la vía aérea, observar y suspender el IECA de forma definitiva. El riesgo de recurrencia con antagonistas del receptor de la angiotensina es bajo, y el sacubitrilo-valsartán está contraindicado tras un angioedema por IECA.

Fuentes: Sinert R, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 PMID: 28552382. Lawlor CM, et al. Otolaryngol Head Neck Surg. 2018 PMID: 29112487.

GuíasTelangiectasia hemorrágica hereditaria: cribado visceral y tratamientos antiangiogénicos

El capítulo solo mencionaba las telangiectasias orales como signo. Las segundas guías internacionales de 2020 (Faughnan y colaboradores) piden, ante un diagnóstico por criterios de Curaçao o genético, cribado de malformaciones arteriovenosas pulmonares con ecocardiografía con burbujas, resonancia cerebral en adultos y niños y tratamiento de la anemia ferropénica, y recomiendan ácido tranexámico y bevacizumab intravenoso en hemorragias graves. El ensayo PATH-HHT mostró que la pomalidomida 4 mg al día reduce de forma significativa la gravedad de la epistaxis, con neutropenia y exantema como efectos adversos principales; en la UE es un uso fuera de ficha técnica. Las telangiectasias orales sangrantes se tratan con láser, y el dentista debe conocer la profilaxis antibiótica si hay malformación pulmonar.

Fuentes: Faughnan ME, et al. Ann Intern Med. 2020 PMID: 32894695. Al-Samkari H, et al. N Engl J Med. 2024 PMID: 39292928.

TerapéuticaAmiloidosis AL con macroglosia: daratumumab en primera línea

El libro calificaba el tratamiento de la amiloidosis oral de insatisfactorio y se limitaba a tratar la enfermedad de base. El ensayo ANDROMEDA demostró que añadir daratumumab subcutáneo a ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona multiplica la tasa de respuesta hematológica completa (53 % frente a 18 %) y mejora la supervivencia libre de deterioro orgánico mayor; la Comisión Europea lo autorizó en 2021 para la amiloidosis AL de nuevo diagnóstico. La tipificación por espectrometría de masas es hoy obligatoria para no confundir AL con amiloidosis por transtiretina, que tiene tratamientos propios (tafamidis, acoramidis, vutrisirán). La macroglosia es uno de los pocos signos casi patognomónicos de AL y su reconocimiento por el dermatólogo puede adelantar meses el diagnóstico.

Fuentes: Kastritis E, et al. N Engl J Med. 2021 PMID: 34192431.

EvidenciaLengua geográfica y psoriasis: una asociación confirmada por metaanálisis

El libro mencionaba la semejanza de las lesiones de la lengua geográfica con las de la psoriasis pustulosa y la artritis reactiva, pero no establecía una relación. El metaanálisis de González-Álvarez y colaboradores, de la Universidad de Oviedo, reunió once estudios de casos y controles y encontró una odds ratio de 3,5 para la lengua geográfica en pacientes con psoriasis, con PASI más alto y peor respuesta al tratamiento en algunos estudios. La histología, con microabscesos de neutrófilos y paraqueratosis, es superponible. La lengua geográfica no exige estudio sistémico, pero en un paciente con lengua geográfica y lesiones cutáneas dudosas es razonable buscar psoriasis en cuero cabelludo, uñas y pliegues, y preguntar por síntomas articulares.

Fuentes: González-Álvarez L, et al. J Oral Pathol Med. 2019 PMID: 30739339.
Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

C. Scully, A. Hegarty. Capítulo 69, «The Oral Cavity and Lips». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

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  2. Lorenzo-Pouso AI, Lafuente-Ibáñez de Mendoza I, Pérez-Sayáns M, Pérez-Jardón A, Chamorro-Petronacci CM, Blanco-Carrión A, et al. Critical update, systematic review, and meta-analysis of oral erythroplakia as an oral potentially malignant disorder. J Oral Pathol Med. 2022;51(7):585-93. PMID: 35488780.
  3. Iocca O, Sollecito TP, Alawi F, Weinstein GS, Newman JG, De Virgilio A, et al. Potentially malignant disorders of the oral cavity and oral dysplasia: a systematic review and meta-analysis of malignant transformation rate by subtype. Head Neck. 2020;42(3):539-55. PMID: 31803979.
  4. Kujan O, Mello FW, Warnakulasuriya S. Malignant transformation of oral submucous fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Oral Dis. 2021;27(8):1936-46. PMID: 33205543.
  5. Murthy V, Mylonas P, Carey B, Yogarajah S, Farnell D, Addison O, et al. Malignant transformation rate of oral submucous fibrosis: a systematic review and meta-analysis. J Clin Med. 2022;11(7):1793. PMID: 35407401.
  6. González-Álvarez L, García-Martín JM, García-Pola MJ. Association between geographic tongue and psoriasis: a systematic review and meta-analyses. J Oral Pathol Med. 2019;48(5):365-72. PMID: 30739339.
  7. Xin YH, Ying TJ, Syeed MS, Veettil SK, Menon RK. Comparative effectiveness of interventions for the treatment of denture stomatitis: a systematic review with network meta-analysis. J Prosthet Dent. 2025;133(1):108-23. PMID: 36863936.
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  10. Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema: the 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-90. PMID: 35006617.
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  15. Sinert R, Levy P, Bernstein JA, Body R, Sivilotti MLA, Moellman J, et al. Randomized trial of icatibant for angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced upper airway angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017;5(5):1402-9.e3. PMID: 28552382.
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  17. Faughnan ME, Mager JJ, Hetts SW, Palda VA, Lang-Robertson K, Buscarini E, et al. Second international guidelines for the diagnosis and management of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Ann Intern Med. 2020;173(12):989-1001. PMID: 32894695.
  18. Al-Samkari H, Kasthuri RS, Iyer VN, Pishko AM, Decker JE, Weiss CR, et al. Pomalidomide for epistaxis in hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med. 2024;391(11):1015-27. PMID: 39292928.
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  20. European Medicines Agency. European public assessment reports: Andembry (garadacimab), Ekterly (sebetralstat) y Dawnzera (donidalorsen). Ámsterdam: EMA; 2025-2026.

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