Dermatofibrosarcoma protuberans
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Sarcoma cutáneo de crecimiento lento, márgenes engañosos y recidiva local frecuente cuando la cirugía se queda corta. La fase precoz es una placa atrófica o esclerodermiforme, no un nódulo, y por eso se diagnostica tarde.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- La placa indurada del tronco o del hombro que el paciente arrastra desde hace años y empieza a protuir es dermatofibrosarcoma protuberans hasta que se demuestre lo contrario.
- CD34 positivo con factor XIIIa negativo separa este tumor del dermatofibroma; la traslocación COL1A1-PDGFB lo confirma por FISH o RT-PCR.
- El tratamiento de elección es la cirugía con control micrográfico de márgenes; la exéresis estándar con 2 a 3 cm es la alternativa aceptable donde no hay otra cosa.
- Exige que el informe de patología diga explícitamente si hay transformación fibrosarcomatosa: decide el estudio de extensión torácico y el paso por comité.
- Imatinib está autorizado a 800 mg al día solo en enfermedad no resecable o recurrente y metastásica no candidata a cirugía.
Claves de la lectura
La fase precoz no protuye
El nombre engaña. Antes de la fase nodular hay años de placa indurada, atrófica o esclerodermiforme, a veces con aspecto de cicatriz o de lipoatrofia, habitualmente en tronco, hombro o raíz de miembro. En ese periodo se confunde con morfea, cicatriz queloidea o lipoatrofia, y el paciente acumula consultas sin biopsia. La pista es la evolución: una placa que crece de forma lenta pero continua durante años y que en algún momento empieza a elevarse. Ahí es donde el diagnóstico se gana o se pierde.
CD34, factor XIIIa y la traslocación
El dermatofibrosarcoma protuberans es CD34 positivo de forma difusa, frente al dermatofibroma, que es CD34 negativo y factor XIIIa positivo. La guía europea de 2024 valida además la detección de las traslocaciones cromosómicas específicas o de los transcritos de fusión COL1A1-PDGFB, por FISH o RT-PCR, como herramienta útil de confirmación. Es especialmente rentable en las variantes pigmentada de Bednar, mixoide, atrófica y fibrosarcomatosa, y en biopsias pequeñas donde la arquitectura no es valorable. Si el informe habla de dermatofibroma celular en una lesión grande e indurada, pide CD34.
La transformación fibrosarcomatosa cambia el circuito
La guía europea es explícita: el informe de patología debe especificar si existe transformación a fibrosarcoma de mayor grado, porque cambia el pronóstico y la vía de decisión. En el dermatofibrosarcoma fibrosarcomatoso procede estudio de extensión torácico por el riesgo real de metástasis pulmonares, y las decisiones terapéuticas deben tomarse primariamente en comité multidisciplinar de tumores. No hay un TNM propio consolidado en uso clínico: el tumor se maneja como sarcoma cutáneo de partes blandas, con RM local si se sospecha invasión de fascia, músculo o hueso, o en tumores recidivados o voluminosos.
El problema del margen
Las prolongaciones tentaculares subclínicas se extienden mucho más allá del tumor palpable, en direcciones que no se pueden anticipar desde la superficie. Por eso el margen clínico engaña de forma sistemática y por eso una exéresis que parece amplia deja tumor detrás. El margen lateral de 2 a 3 cm no es generoso: es el mínimo cuando no se dispone de control micrográfico, y en profundidad hay que incluir la fascia subyacente. La recurrencia local es la consecuencia directa de tratar este tumor con la lógica de un tumor de bordes definidos.
Por qué el control micrográfico cambia el resultado
La guía europea interdisciplinar de 2024 establece que el tratamiento es fundamentalmente quirúrgico con intención de resección completa y que, para reducir la tasa de recidiva, el tratamiento de elección es la cirugía con control micrográfico de márgenes. La exéresis estándar con margen lateral de 2 a 3 cm queda relegada a alternativa aceptable donde solo se dispone de procedimientos histopatológicos convencionales. La diferencia es que el control micrográfico persigue las prolongaciones tentaculares en lugar de asumir una distancia fija, y además permite conservar tejido en localizaciones comprometidas.
Radioterapia: lo que el capítulo concreta y la guía no
Las guías europea y NCCN reservan la radioterapia para cuando no se logran márgenes negativos o la resección completa no es factible, y esta lectura lo mantiene. El capítulo añade lo que hace falta para discutir en comité: dosis adyuvantes con mediana de 60 Gy y control local del 98 % a 5 años en una serie; radioterapia primaria entre 60 y 70 Gy, con 3 a 5 cm de margen, solo cuando operar está contraindicado o mutila; y ninguna irradiación tras una exéresis completa con márgenes libres. Lo que más sorprende es la restricción por edad: los autores la desaconsejan por debajo de los 50 años por radiodermitis, cicatriz y segundas neoplasias, y también tras radioterapia previa o en conectivopatías y síndromes de predisposición. En un tumor de adultos jóvenes, esa frase pesa más que la dosis.
Imatinib: qué cubre exactamente la ficha técnica
La indicación autorizada en España es el tratamiento de adultos con dermatofibrosarcoma protuberans no resecable y de adultos con enfermedad recurrente o metastásica que no son candidatos a cirugía. La posología es de 800 mg al día, sin diferenciar entre esos escenarios. Está ampliamente disponible: además de Glivec hay múltiples genéricos comercializados, lo que abarata mucho el tratamiento. El uso neoadyuvante para reducir un tumor operable no está cubierto: la guía europea lo describe como reportado en tumores extensos difíciles de operar, pero advierte que hacen falta ensayos o datos de registro amplios.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Tratamiento locorregional
Cirugía con control micrográfico de márgenes
Control histológico exhaustivo de todo el margen, con exéresis en fases sucesivas hasta obtener márgenes libres.- Duración
- Acto quirúrgico programado, habitualmente en varias sesiones o con lectura diferida.
- Cuándo considerarlo
- Tratamiento de elección en todo dermatofibrosarcoma protuberans, y especialmente en cabeza y cuello, en recidivas y en localizaciones donde conservar tejido importa.
- Limitaciones
- Disponibilidad desigual entre centros españoles, lo que en la práctica convierte la alternativa de 2 a 3 cm en el estándar de facto en buena parte del territorio. Consume tiempo quirúrgico y de patología.
- Monitorización
- Mapa de márgenes documentado y correlación con el informe definitivo. No reconstruir con colgajo o injerto antes de tener los márgenes confirmados.
Exéresis estándar con margen amplio
Margen lateral de seguridad de 2 a 3 cm, incluyendo en profundidad la fascia subyacente.- Duración
- Acto único, con reconstrucción diferida si los márgenes no están confirmados.
- Cuándo considerarlo
- Alternativa aceptable donde solo se dispone de procedimientos histopatológicos estándar, según la guía europea de 2024.
- Limitaciones
- Tasa de recidiva superior a la del control micrográfico. En cara, cuello y zonas acrales, un margen de 3 cm suele ser inasumible funcionalmente.
- Monitorización
- Confirmación de márgenes antes de cerrar de forma compleja y seguimiento clínico prolongado de la cicatriz.
Radioterapia adyuvante
Esquema definido por oncología radioterápica según el volumen y la localización.- Duración
- Ciclo de tratamiento programado tras la cirugía.
- Cuándo considerarlo
- Cuando no es posible obtener márgenes negativos o la resección completa no es factible.
- Limitaciones
- No compensa una planificación quirúrgica insuficiente ni sustituye al control micrográfico. La indicación se decide en comité.
- Monitorización
- Radiodermitis, fibrosis local y seguimiento estrecho del lecho por recidiva.
Tratamiento sistémico dirigido
Imatinib 400 mg comprimidos (Glivec y genéricos)
800 mg al día por vía oral. La ficha técnica no diferencia la dosis entre los distintos escenarios de dermatofibrosarcoma protuberans.- Duración
- Mientras haya beneficio clínico y tolerancia.
- Cuándo considerarlo
- Adultos con enfermedad no resecable, y adultos con enfermedad recurrente o metastásica que no son candidatos a cirugía.
- Limitaciones
- Indicación autorizada acotada a esos dos escenarios. Interrumpir con neutrófilos por debajo de 1,0 por 10⁹/L o plaquetas por debajo de 50 por 10⁹/L; reanudar a 600 mg tras la recuperación y, si vuelve a ocurrir, reducir a 400 mg. Disponible en múltiples genéricos, lo que abarata el tratamiento.
- Monitorización
- Hemogramas periódicos y función hepática con transaminasas, bilirrubina y fosfatasa alcalina. Pesar al paciente en cada revisión: el aumento de peso rápido e inesperado obliga a evaluación urgente por retención hidrosalina, incluidos derrame pleural y pericárdico. El edema periorbitario es el signo precoz que el paciente refiere primero.
Imatinib neoadyuvante
Mismo fármaco y misma posología, empleado antes de la cirugía con intención citorreductora.- Duración
- Hasta obtener una reducción que permita una cirugía asumible.
- Cuándo considerarlo
- Tumores extensos de difícil abordaje quirúrgico, siempre como decisión de comité.
- Limitaciones
- Off-label en España: la indicación autorizada exige enfermedad no resecable o recurrente y metastásica no candidata a cirugía, no la reducción prequirúrgica de un tumor operable. La guía europea de 2024 lo describe como reportado, pero advierte que se requieren ensayos clínicos o datos de registro amplios para confirmar su utilidad.
- Monitorización
- La misma que en el uso autorizado, más una reevaluación de resecabilidad programada con imagen.
Otros inhibidores de tirosina cinasa
No procede detallar posología: no hay pauta autorizada en esta indicación.- Duración
- No aplicable como tratamiento autorizado.
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad resistente a imatinib, exclusivamente en comité de sarcomas y preferiblemente dentro de ensayo clínico.
- Limitaciones
- Pazopanib, sunitinib y otros inhibidores carecen de indicación europea para dermatofibrosarcoma protuberans: su uso es off-label.
- Monitorización
- La propia de cada fármaco, bajo control de oncología médica.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si un adulto joven consulta por una placa indurada del tronco o del hombro que lleva años y ha empezado a elevarse
Biopsia. Es dermatofibrosarcoma protuberans hasta que se demuestre lo contrario. La fase precoz es una placa atrófica o esclerodermiforme y se confunde con morfea, cicatriz queloidea o lipoatrofia durante años.
Si el patólogo informa dermatofibroma celular en una lesión grande, indurada y de crecimiento lento pero continuo
Pide CD34. El dermatofibrosarcoma protuberans es CD34 positivo difuso y el dermatofibroma es CD34 negativo y factor XIIIa positivo. Es la pareja que resuelve la duda.
Si la biopsia es pequeña o la variante es atípica, pigmentada, mixoide o atrófica
Solicita la detección de la traslocación o del transcrito de fusión COL1A1-PDGFB por FISH o RT-PCR. La guía europea de 2024 la valida como herramienta de confirmación, y es donde más rinde.
Si el informe de patología no menciona la transformación fibrosarcomatosa
Devuelve la petición y pide que se pronuncie explícitamente. Es lo que decide si el paciente necesita estudio de extensión torácico y si el caso tiene que pasar por comité de sarcomas.
Si confirmas transformación fibrosarcomatosa
Estudio de extensión torácico por riesgo real de metástasis pulmonares y presentación en comité multidisciplinar de tumores antes de decidir el tratamiento. La guía europea lo establece de forma expresa.
Si el tumor es voluminoso, recidivado o sospechas invasión profunda
Pide RM local antes de operar, para valorar la afectación de fascia, músculo o hueso. Planificar una exéresis sin conocer la profundidad real es lo que produce las reintervenciones.
Si dispones de cirugía con control micrográfico de márgenes
Es el tratamiento de elección. Reduce la tasa de recidiva porque persigue las prolongaciones tentaculares en lugar de asumir una distancia fija, y además permite conservar tejido en localizaciones comprometidas.
Si tu centro solo dispone de procedimientos histopatológicos estándar
Exéresis con margen lateral de 2 a 3 cm, incluyendo la fascia en profundidad. Es la alternativa aceptable de la guía europea, no una opción equivalente: la tasa de recidiva es mayor.
Si te planteas cerrar el defecto con un colgajo o un injerto
No lo hagas antes de tener márgenes confirmados. Un cierre complejo sobre márgenes no confirmados siembra el tumor bajo el colgajo y hace irreconocible la recidiva durante años.
Si el tumor no es resecable o es recurrente o metastásico y el paciente no es candidato a cirugía
Imatinib 800 mg al día por vía oral, que es la indicación autorizada en España. Programa hemogramas y función hepática periódicos y pesa al paciente en cada revisión.
Si el paciente con imatinib gana peso de forma rápida e inesperada o aparece edema periorbitario
Evaluación urgente por retención hidrosalina, incluidos derrame pleural y pericárdico. El edema periorbitario es el signo precoz más típico y suele ser lo primero que refiere el paciente.
Si te plantean imatinib para reducir un tumor operable antes de la cirugía
Es off-label: la indicación autorizada exige enfermedad no resecable o recurrente y metastásica no candidata a cirugía. La guía europea lo describe como reportado, pero pendiente de confirmación. Decisión de comité y trámite documentado.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Exéresis estándar con margen de 2 a 3 cm
- Qué es
- Cirugía convencional con margen lateral fijo y resección de la fascia subyacente.
- Cuándo puede ser útil
- Cuando no se dispone de cirugía con control micrográfico de márgenes, situación frecuente en buena parte de los centros.
- Evidencia
- La guía europea interdisciplinar de 2024 la recoge como alternativa aceptable donde solo hay procedimientos histopatológicos estándar.
- Cómo se utiliza
- Margen lateral de 2 a 3 cm, incluyendo la fascia en profundidad, con confirmación de márgenes antes de un cierre complejo.
- Limitación principal
- Tasa de recidiva superior a la del control micrográfico. En cara, cuello y zonas acrales el margen suele ser funcionalmente inasumible.
Radioterapia adyuvante
- Qué es
- Irradiación del lecho quirúrgico tras la cirugía.
- Cuándo puede ser útil
- Cuando no se pueden obtener márgenes negativos o la resección completa no es factible.
- Evidencia
- Recogida con ese papel adyuvante por la guía europea de 2024 y por la NCCN de 2025.
- Cómo se utiliza
- Esquema definido por oncología radioterápica según volumen y localización.
- Limitación principal
- No sustituye a una cirugía correctamente planificada. La decisión se toma en comité y añade fibrosis local al seguimiento.
Imatinib neoadyuvante
- Qué es
- Uso preoperatorio del inhibidor con intención de reducir el tamaño del tumor y hacer viable una cirugía menos mutilante.
- Cuándo puede ser útil
- Tumores extensos de difícil abordaje quirúrgico, en el marco de un comité multidisciplinar.
- Evidencia
- La guía europea de 2024 lo reconoce como reportado, pero advierte que se necesitan ensayos clínicos o datos de registro amplios para confirmar su utilidad.
- Cómo se utiliza
- Imatinib 800 mg al día, con reevaluación de resecabilidad mediante imagen.
- Limitación principal
- Off-label en España, porque la ficha técnica cubre la enfermedad no resecable, no la reducción prequirúrgica de un tumor operable.
Inhibidores de tirosina cinasa de segunda línea
- Qué es
- Pazopanib, sunitinib y otros inhibidores empleados tras el fracaso de imatinib.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad avanzada resistente a imatinib, dentro de un comité de sarcomas.
- Evidencia
- Sin indicación europea para dermatofibrosarcoma protuberans; su uso descansa en series y en la extrapolación desde otros sarcomas.
- Cómo se utiliza
- Bajo protocolo de oncología médica, preferiblemente en el contexto de un ensayo clínico.
- Limitación principal
- Off-label en su totalidad. La financiación no está garantizada y depende de la autorización interna del centro.
Cirugía en red de referencia con paso previo por comité
- Qué es
- Derivar la cirugía a un centro de referencia tras discusión multidisciplinar, en lugar de operar en el primer centro donde se diagnostica.
- Cuándo puede ser útil
- Tumores de cabeza y cuello, recidivados, voluminosos o con componente fibrosarcomatoso.
- Evidencia
- El estudio del French Sarcoma Group sobre la base NETSARC, publicado en 2025, muestra que la cirugía realizada dentro de una red de referencia y tras comité se asocia a más márgenes R0, menos recidiva local y mejor supervivencia en sarcomas superficiales.
- Cómo se utiliza
- Presentación en comité antes de la primera cirugía, no después de la primera recidiva.
- Limitación principal
- Añade demora y desplazamiento del paciente. Requiere que exista un circuito de derivación establecido en el área.
Perlas terapéuticas
◆La placa que lleva años y empieza a protuir
Es la presentación que más se retrasa. La fase precoz es una placa atrófica o esclerodermiforme, no nodular, y durante años se etiqueta de morfea, cicatriz queloidea o lipoatrofia. Lo que delata al tumor no es su aspecto, sino su historia: crecimiento lento pero continuo, sin remisiones, en tronco, hombro o raíz de miembro de un adulto joven.
◆CD34 frente a factor XIIIa
Es la pareja inmunohistoquímica que separa el dermatofibrosarcoma protuberans del dermatofibroma: CD34 positivo y factor XIIIa negativo en el primero, al revés en el segundo. Si el informe dice dermatofibroma celular en una lesión grande e indurada de crecimiento continuo, pide expresamente el CD34 antes de darlo por cerrado.
◆Que el informe se pronuncie sobre la transformación
Pide explícitamente que el patólogo descarte o confirme la transformación fibrosarcomatosa. Es lo que decide si el paciente necesita estudio de extensión torácico y si el caso pasa por comité de sarcomas. Un informe que no lo menciona deja al clínico sin la información que más cambia la vía de decisión.
◆El margen clínico engaña siempre
Las prolongaciones tentaculares subclínicas se extienden mucho más allá del tumor palpable y en direcciones imprevisibles. Por eso el margen de 2 a 3 cm no es generoso: es el mínimo cuando no hay control micrográfico. Y por eso el control micrográfico, que persigue esas prolongaciones en lugar de asumir una distancia fija, reduce la recidiva.
◆No cierres antes de confirmar márgenes
Un colgajo o un injerto sobre márgenes no confirmados siembra el tumor bajo el cierre y hace irreconocible la recidiva. La reconstrucción compleja se difiere hasta tener el informe definitivo. Es una regla incómoda para el paciente y para la agenda quirúrgica, y es la que evita reintervenciones mucho peores años después.
◆Qué se queda y qué se deriva
El dermatofibrosarcoma de tronco o extremidad, pequeño y primario, puede resolverse en dermatología quirúrgica con márgenes adecuados. La cabeza y el cuello, la recidiva, el tumor voluminoso y el componente fibrosarcomatoso van a una unidad con cirugía micrográfica y a comité de sarcomas. Operar primero y consultar después es lo que empeora los resultados.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXNueva guía interdisciplinar europea, actualización 2024
Refuerza la cirugía con control micrográfico de márgenes como tratamiento de elección y relega la exéresis estándar de 2 a 3 cm a alternativa aceptable donde no hay otra cosa. Exige además que el informe de patología especifique la transformación fibrosarcomatosa, valida la detección de la traslocación o del transcrito de fusión como herramienta diagnóstica y matiza el imatinib neoadyuvante como no confirmado.
Fuente: Saiag P, et al. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European interdisciplinary guideline, update 2024. Eur J Cancer 2025;218:115265.Actualización DermRXNCCN publica su versión 1.2025
La guía estadounidense de dermatofibrosarcoma protuberans se actualiza en línea con la europea, lo que reduce la discordancia entre ambas referencias en los puntos que más se consultan: papel de la cirugía micrográfica, indicación adyuvante de la radioterapia y escenario del tratamiento sistémico dirigido.
Fuente: Bordeaux J, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans, Version 1.2025, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw 2025;23(1).Actualización DermRXLa red de referencia mejora los resultados quirúrgicos
Un estudio del French Sarcoma Group sobre la base NETSARC, en sarcomas superficiales distintos del dermatofibrosarcoma, refuerza un mensaje transversal aplicable aquí: la cirugía realizada dentro de una red de referencia y tras discusión en comité multidisciplinar se asocia a más márgenes R0, menos recidiva local y mejor supervivencia. El argumento para derivar antes de operar deja de ser una impresión.
Fuente: Bompas E, et al. Outcome of 1773 superficial non-dermatofibrosarcoma sarcomas: a French Sarcoma Group study from the NETSARC database. Eur J Cancer 2025;229:115788.Actualización DermRXImatinib sin cambios en su ficha técnica
La indicación autorizada sigue siendo la enfermedad no resecable y la recurrente o metastásica no candidata a cirugía, con posología de 800 mg al día. La multiplicación de genéricos comercializados en España ha abaratado sustancialmente el tratamiento, pero no ha ampliado el escenario en el que se puede prescribir dentro de ficha técnica.
Fuente: Ficha técnica de Glivec 400 mg (imatinib), CIMA-AEMPS.Actualización DermRXEl capítulo frente a España 2026: Mohs y exéresis amplia ya no están al mismo nivel
El capítulo sitúa la cirugía micrográfica y la escisión local amplia de 2 a 3 cm en la misma primera línea y con el mismo nivel de evidencia, aunque sus propios datos las separan: 1,1 frente a 6,3 % de recidiva en una revisión sistemática, y un estudio sin recidivas con márgenes de 3 cm o más frente a recidivas en todos los casos operados con 2 cm o menos. En España en 2026 la referencia es la guía europea interdisciplinar de 2024, que convierte el control micrográfico en tratamiento de elección y relega la exéresis amplia a alternativa aceptable donde solo hay histopatología convencional. La lectura práctica de ambos textos coincide: si el centro no tiene control micrográfico, el margen razonable es 3 cm y no 2, siempre que la localización lo permita, y la cabeza y el cuello se derivan antes de la primera cirugía.
Fuente: Lectura del capítulo frente a Saiag P, et al. Eur J Cancer 2025;218:115265.Actualización DermRXEl capítulo frente a España 2026: imatinib a 400 u 800 mg
El capítulo propone imatinib entre 400 y 800 mg al día en enfermedad localmente avanzada, metastásica o irresecable, y cita una revisión sistemática con un 5,2 % de respuestas completas y un 55,2 % de parciales sin diferencias entre ambas dosis. En España en 2026 la ficha técnica de Glivec y de sus genéricos fija 800 mg al día como única posología para el dermatofibrosarcoma protuberans, de modo que iniciar a 400 mg es una posología fuera de ficha técnica que conviene documentar; en cambio, la propia ficha prevé bajar a 600 y después a 400 mg ante toxicidad hematológica, lo que en la práctica acerca ambas fuentes. El capítulo amplía además el escenario a la resección con resultado funcional o estético inaceptable, un supuesto que la indicación española cubre solo si se interpreta como no resecable: es una decisión de comité, no de consulta.
Fuente: Lectura del capítulo frente a la ficha técnica de Glivec 400 mg en CIMA-AEMPS.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Programar cirugía con control micrográfico de márgenes, incluyendo la fascia subyacente en profundidad
- Si el centro no dispone de control micrográfico: exéresis con margen lateral de seguridad de 2 a 3 cm
No cerrar con colgajo ni con injerto antes de tener los márgenes confirmados: un cierre complejo sobre márgenes no confirmados oculta la recidiva.
- Inmunohistoquímica: CD34 y factor XIIIa
- Detección de traslocación o transcrito de fusión COL1A1-PDGFB por FISH o RT-PCR; especificar de forma expresa si existe transformación fibrosarcomatosa
La confirmación molecular rinde especialmente en biopsias pequeñas y en variantes pigmentada de Bednar, mixoide, atrófica y fibrosarcomatosa.
- Imatinib 400 mg comprimidos: 800 mg al día por vía oral
- Hemograma y perfil hepático periódicos; peso del paciente en cada revisión
Interrumpir con neutrófilos por debajo de 1,0 por 10⁹/L o plaquetas por debajo de 50 por 10⁹/L; reanudar a 600 mg tras la recuperación y, si vuelve a ocurrir, reducir a 400 mg. Aumento de peso rápido o edema periorbitario: evaluación urgente por retención hidrosalina.
- TC torácico de extensión
- Presentación en comité multidisciplinar de tumores antes de decidir el tratamiento; valorar RM local si se sospecha invasión de fascia, músculo o hueso
La guía europea establece que las decisiones en el dermatofibrosarcoma fibrosarcomatoso se tomen primariamente en comité. El riesgo de metástasis pulmonares es real en esta variante.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Saiag P, et al. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European interdisciplinary guideline, update 2024 (EADO, EDF, UEMS, EADV). Eur J Cancer 2025;218:115265. PMID 39904126.
- Bordeaux J, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans, Version 1.2025, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw 2025;23(1). PMID 39819674.
- Bompas E, et al. Outcome of 1773 superficial non-dermatofibrosarcoma sarcomas: a French Sarcoma Group study from the NETSARC database. Eur J Cancer 2025;229:115788. PMID 40961809.
- Sharifi S, et al. Mohs Micrographic Surgery in Female Genital Cancers: A Systematic Review. J Drugs Dermatol 2025;24(11):1080-1086. PMID 41187243.
- Ficha técnica de Glivec 400 mg (imatinib), CIMA-AEMPS, nº de registro 01198010.
- CIMA-AEMPS: genéricos de imatinib comercializados en España.
- Real Decreto 1015/2009, por el que se regula la disponibilidad de medicamentos en situaciones especiales.