Enfermedad de Paget extramamaria
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Adenocarcinoma intraepitelial de zonas ricas en glándulas apocrinas, con años de retraso diagnóstico y recidiva frecuente incluso con márgenes libres. La primera pregunta no es cómo tratarla, sino si es primaria o secundaria a un tumor interno.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Toda dermatosis genital, perianal o axilar unilateral que no responde a corticoide en 4 a 6 semanas se biopsia: el retraso diagnóstico de esta enfermedad se mide en años.
- Pide TRPS1, CK7 y CK20 como panel inicial. Si el TRPS1 es negativo, sospecha enfermedad secundaria y busca el tumor de origen.
- Los tumores sincrónicos más frecuentes son colon, recto, próstata y vejiga: la localización de la lesión dirige el cribado.
- La enfermedad es multifocal y subclínica: sin biopsia en mapa preoperatoria se opera sobre lo que se ve y los márgenes salen positivos.
- El imiquimod es la mejor alternativa no quirúrgica, con respuesta completa cercana al 48% y global del 67%, pero en España es off-label.
Claves de la lectura
El capítulo pone calendario al seguimiento: seis meses durante tres años y después anual durante diez
Donde esta lectura decía que el seguimiento es prolongado e indefinido, el capítulo lo concreta. Los autores proponen revisar al paciente con enfermedad no invasiva cada seis meses durante al menos tres años y después una vez al año hasta cumplir al menos diez, y acortar los intervalos, con umbral bajo para biopsiar cualquier lesión cutánea sospechosa, cuando hubo invasión o un tumor subyacente a distancia. La cifra importa porque la recidiva de esta enfermedad es tardía y silenciosa, se presenta como una placa eccematosa igual que la lesión original y el paciente, dado de alta a los dos años, vuelve a pasar por la vía del corticoide. Un calendario escrito en el informe de alta quirúrgica es la herramienta más barata para que eso no ocurra, y da al médico de familia un criterio para derivar.
El panel inmunohistoquímico se ha reordenado
El algoritmo actualizado en 2025 propone TRPS1, CK7 y CK20 como panel inicial, con el TRPS1 como discriminador de primera línea entre enfermedad primaria y secundaria, un cambio respecto al enfoque clásico basado solo en CK7, CK20 y GCDFP-15. La enfermedad primaria, de origen cutáneo anexial, es CK7 positiva, CK20 negativa, TRPS1 positiva, GCDFP-15 positiva y GATA3 positiva. CK20, GCDFP-15 y TRPS1 son los marcadores que mejor discriminan la primaria de la secundaria de origen colónico y urotelial.
Si el TRPS1 es negativo, el problema no es la piel
Un TRPS1 negativo orienta a enfermedad de Paget extramamaria secundaria y obliga a añadir inmunotinciones dirigidas según el origen sospechado: CDX2 y SATB2 para el origen colorrectal, habitualmente con CK20 positiva; p63, GATA3 y uroplaquina II o III para el urotelial; PSA y NKX3.1 para el prostático. Distinguir primaria de secundaria es el paso que más cambia el manejo, porque en la secundaria el tratamiento principal es el del tumor subyacente y la lesión cutánea pasa a segundo plano.
El cribado de neoplasia interna no es opcional
Las neoplasias sincrónicas más frecuentes en esta enfermedad son las de colon, recto, próstata y vejiga. El cribado se dirige por la localización de la lesión y por el perfil inmunohistoquímico: la afectación perianal manda hacer colonoscopia, la genital masculina obliga a valorar próstata y vejiga y la genital femenina exige estudio ginecológico y urológico. Buscar el tumor subyacente forma parte del diagnóstico, no del seguimiento, y omitirlo deja al paciente con la enfermedad menos importante tratada y la más importante sin diagnosticar.
Márgenes: hay que mapear antes de operar
La cirugía con exéresis amplia y márgenes libres es el tratamiento de primera elección, pero la enfermedad es multifocal y su extensión subclínica desborda lo que se ve. La biopsia en mapa preoperatoria, formalizada como pregunta clínica en las guías japonesas de 2025, delimita esa extensión y es lo que evita márgenes positivos. Marcar únicamente lo visible garantiza reintervención. En caso de sospecha de invasión dérmica, esas mismas guías plantean el papel de la biopsia selectiva de ganglio centinela.
La recidiva no siempre depende del margen
Es el dato que hay que trasladar al paciente antes de operar: la literatura recoge que la recidiva sigue siendo frecuente tras la cirugía y puede no correlacionarse con la anchura del margen. Es decir, una pieza informada como limpia no garantiza nada y el seguimiento debe ser prolongado con independencia de lo bien que quedara la exéresis. La cirugía con control micrográfico de márgenes mejora ese escenario: una revisión sistemática de 2025 sobre neoplasias genitales femeninas documentó una tasa de curación del 95%.
Cómo ordena el capítulo lo no quirúrgico y qué sorprende de su lista
Los autores agrupan en un segundo escalón la terapia fotodinámica, la radioterapia, el imiquimod y la quimioterapia sistémica, y reservan un tercer escalón anecdótico con bloqueo androgénico mediante bicalutamida y leuprorelina, interferón alfa intralesional neoadyuvante antes de resecar, la combinación de imiquimod con fotodinámica y el trastuzumab. Dos cosas sorprenden. La primera, que la fotodinámica que ellos valoran es la sistémica con porfímero intravenoso, con respuestas completas del 78 %, y que la tópica con aminolevulinato solo alcanza la mitad: eso explica que esta lectura la considere paliativa, porque la modalidad eficaz no forma parte del arsenal dermatológico español. La segunda, que el imiquimod se emplea desde dos veces por semana hasta a diario, con remisión completa en el 54 %. Nada de esto tiene indicación autorizada en España: todo es off-label.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Cirugía
Exéresis amplia guiada por biopsia en mapa
Márgenes libres delimitados a partir de biopsias en mapa perilesionales previas.- Duración
- Acto quirúrgico programado, con reconstrucción según localización.
- Cuándo considerarlo
- Tratamiento de primera elección en la enfermedad primaria localizada.
- Limitaciones
- La extensión subclínica y la multifocalidad hacen que operar sobre lo visible garantice márgenes positivos. La recidiva sigue siendo frecuente y puede no correlacionarse con la anchura del margen.
- Monitorización
- Seguimiento prolongado e indefinido con independencia del estado de los márgenes en la pieza.
Cirugía con control micrográfico de márgenes
Control histológico exhaustivo de todo el margen, en fases sucesivas.- Duración
- Acto quirúrgico programado, a menudo en varias sesiones.
- Cuándo considerarlo
- Cuando está disponible, especialmente en localización genital y perianal y en enfermedad recidivante.
- Limitaciones
- Disponibilidad desigual entre centros españoles. Tiempo quirúrgico y de patología elevado en lesiones extensas.
- Monitorización
- Una revisión sistemática de 2025 en neoplasias genitales femeninas documentó un 95% de curación, atribuido al control histológico exhaustivo del margen.
Biopsia selectiva de ganglio centinela
Procedimiento de mapeo linfático estándar.- Duración
- Acto único, integrado en la cirugía.
- Cuándo considerarlo
- Cuando se sospecha invasión dérmica, escenario formalizado como pregunta clínica en las guías japonesas de 2025.
- Limitaciones
- No procede en la enfermedad estrictamente intraepitelial. La sospecha de invasión suele venir de un nódulo, una induración o una adenopatía palpable.
- Monitorización
- Estudio patológico del ganglio y reestadificación en función del resultado.
Tratamiento tópico, todo off-label
Imiquimod 5% crema (Aldara y genéricos)
3 o 4 aplicaciones por semana, que es la pauta más reportada en la literatura, al no existir posología autorizada.- Duración
- Entre 2 y 52 semanas en las series publicadas, según respuesta y tolerancia.
- Cuándo considerarlo
- Primera línea en pacientes no candidatos a cirugía, como adyuvante y como neoadyuvante, y en enfermedad recidivante.
- Limitaciones
- Off-label: las únicas indicaciones autorizadas de Aldara son verrugas genitales y perianales externas, carcinoma basocelular superficial y queratosis actínicas. Requiere procedimiento del RD 1015/2009. La financiación del producto no cubre este uso y depende de la autorización interna del centro.
- Monitorización
- Reacción inflamatoria local intensa, esperable y probablemente necesaria, con erosión, dolor y síntomas pseudogripales. En zona genital y perianal la tolerancia es el principal factor limitante: pauta descansos y anticipa al paciente que la reacción forma parte del tratamiento.
Terapia fotodinámica con metilaminolevulinato (Metvix)
Sesiones según el protocolo de la unidad; en las indicaciones autorizadas del producto son dos sesiones separadas una semana en carcinoma basocelular y enfermedad de Bowen.- Duración
- Ciclos repetidos según respuesta, con reevaluación clínica.
- Cuándo considerarlo
- Segunda o tercera línea en pacientes no operables, con intención paliativa.
- Limitaciones
- Off-label: las indicaciones autorizadas de Metvix son queratosis actínica fina no hiperqueratósica ni pigmentada de cara y cuero cabelludo, carcinoma basocelular superficial y nodular cuando otros tratamientos son inadecuados, y enfermedad de Bowen. La literatura señala que en esta enfermedad la terapia fotodinámica parece paliativa más que curativa.
- Monitorización
- Dolor durante la iluminación, reacción inflamatoria local y control de respuesta con biopsia si hay duda.
5-fluorouracilo tópico
Pauta tópica ajustada a la tolerancia local.- Duración
- Ciclos limitados por la reacción inflamatoria.
- Cuándo considerarlo
- Alternativa tópica cuando el imiquimod no se tolera o no está disponible.
- Limitaciones
- Off-label en esta enfermedad y con evidencia inferior a la del imiquimod. En zona genital y perianal la tolerancia es aún más limitante.
- Monitorización
- Erosión, dolor y sobreinfección local; revisión temprana para ajustar la pauta.
Otras modalidades
Radioterapia
Esquema definido por oncología radioterápica.- Duración
- Ciclo de tratamiento programado.
- Cuándo considerarlo
- Pacientes no candidatos a cirugía y tras la disección ganglionar regional, escenario recogido como pregunta clínica en las guías japonesas de 2025.
- Limitaciones
- Toxicidad local relevante en zona genital y perianal. No sustituye a una cirugía viable.
- Monitorización
- Radiodermitis, mucositis y seguimiento estrecho del área irradiada.
Tratamiento sistémico en enfermedad avanzada
No procede detallar posología: no hay ningún fármaco con indicación autorizada para esta enfermedad en España.- Duración
- Definida por el protocolo de oncología médica.
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad avanzada o metastásica, siempre dentro de comité multidisciplinar y bajo oncología médica.
- Limitaciones
- Todo es off-label. Las terapias anti-HER2 en enfermedad HER2 positiva aparecen en la literatura japonesa y en series, pero carecen de indicación europea. Las guías japonesas de 2025 lo formulan como pregunta clínica abierta.
- Monitorización
- La propia de cada fármaco, bajo control de oncología médica.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si una dermatosis genital, perianal o axilar unilateral no responde a corticoide tópico en 4 a 6 semanas
Biópsiala. El retraso diagnóstico de esta enfermedad se mide en años y la causa es casi siempre la misma: tratarla como eccema o como intertrigo candidiásico sin histología. La unilateralidad y la persistencia son las claves.
Si la biopsia confirma enfermedad de Paget extramamaria
Pide TRPS1, CK7 y CK20 como panel inicial. Es el algoritmo actualizado y el TRPS1 es el discriminador de primera línea entre enfermedad primaria y secundaria.
Si el TRPS1 es negativo
Estás probablemente ante una enfermedad secundaria y el problema principal del paciente no es la piel. Añade inmunotinciones dirigidas: CDX2 y SATB2 si sospechas origen colorrectal, p63, GATA3 y uroplaquina II o III si urotelial, PSA y NKX3.1 si prostático.
Si la lesión es perianal
Colonoscopia. Los tumores sincrónicos más frecuentes en esta enfermedad son los de colon, recto, próstata y vejiga, y la localización de la lesión es lo que dirige el cribado.
Si la lesión es genital masculina
Valoración urológica de próstata y vejiga. En la genital femenina, estudio ginecológico y urológico. El cribado forma parte del diagnóstico, no del seguimiento.
Si vas a programar la cirugía
Pide biopsias en mapa perilesionales antes. La enfermedad es multifocal y su extensión subclínica desborda lo visible: marcar solo lo que se ve garantiza márgenes positivos y reintervención.
Si aparece un nódulo, una induración o una adenopatía palpable
Derivación preferente. Sugiere invasión dérmica y cambia el estadio, y es el escenario en el que las guías japonesas de 2025 plantean la biopsia selectiva de ganglio centinela.
Si dispones de cirugía con control micrográfico de márgenes
Úsala. Una revisión sistemática de 2025 sobre neoplasias genitales femeninas documentó una tasa de curación del 95%, superior a la de la exéresis convencional, atribuida al control histológico exhaustivo del margen.
Si la pieza quirúrgica sale con márgenes libres
No prometas curación. La recidiva sigue siendo frecuente y puede no correlacionarse con la anchura del margen: el seguimiento es prolongado e indefinido, y conviene explicarlo antes de operar para que una recidiva no se lea como un error quirúrgico.
Si el paciente no es candidato a cirugía o queda enfermedad residual
Imiquimod 5% en 3 o 4 aplicaciones por semana es la mejor alternativa no quirúrgica: respuesta global del 67% y completa del 48%, y hasta un 71% de respuestas completas en uso adyuvante. Tramita el uso off-label y advierte de la reacción inflamatoria local.
Si el paciente abandona el imiquimod por la reacción local
Anticípate. En zona genital y perianal la tolerancia es el principal factor limitante: pauta descansos y explica desde el principio que la inflamación es parte del tratamiento y no un efecto adverso inesperado.
Si te plantean terapia fotodinámica como alternativa a la cirugía
No la vendas como curativa. En esta enfermedad la literatura la sitúa como paliativa más que curativa, y es una opción de segunda o tercera línea en pacientes no operables. Su uso también es off-label.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Imiquimod 5% tópico
- Qué es
- Inmunomodulador tópico agonista de receptores toll-like, aplicado sobre la placa.
- Cuándo puede ser útil
- Primera línea en no candidatos a cirugía, como adyuvante sobre enfermedad residual, como neoadyuvante y en la recidiva.
- Evidencia
- Revisión sistemática de 2023 con 24 estudios y 233 pacientes: respuesta global del 67% y completa del 48%; como adyuvante en 21 pacientes, respuesta completa del 71%.
- Cómo se utiliza
- 3 o 4 aplicaciones por semana, con duración entre 2 y 52 semanas según las series, al no existir posología autorizada.
- Limitación principal
- Off-label en España, con procedimiento del RD 1015/2009 y financiación no cubierta para este uso. La reacción inflamatoria local en zona genital y perianal es el principal motivo de abandono.
Terapia fotodinámica con metilaminolevulinato
- Qué es
- Fotosensibilización tópica seguida de iluminación con luz roja.
- Cuándo puede ser útil
- Segunda o tercera línea en pacientes no operables, con intención paliativa.
- Evidencia
- La literatura revisada señala que en esta enfermedad la terapia fotodinámica parece paliativa más que curativa.
- Cómo se utiliza
- Sesiones según el protocolo de la unidad; en las indicaciones autorizadas del producto se emplean dos sesiones separadas una semana en carcinoma basocelular y enfermedad de Bowen.
- Limitación principal
- Off-label: las indicaciones autorizadas de Metvix son queratosis actínica, carcinoma basocelular y enfermedad de Bowen. Dolor durante la iluminación y necesidad de confirmar respuesta con biopsia.
Radioterapia
- Qué es
- Irradiación de la lesión o del área ganglionar.
- Cuándo puede ser útil
- Pacientes no candidatos a cirugía y tras la disección ganglionar regional.
- Evidencia
- Recogida como pregunta clínica formalizada en las guías japonesas de 2025.
- Cómo se utiliza
- Esquema definido por oncología radioterápica según localización y extensión.
- Limitación principal
- Toxicidad local significativa en zona genital y perianal. No sustituye a la cirugía cuando esta es viable.
5-fluorouracilo tópico
- Qué es
- Antimetabolito tópico con larga trayectoria en tumores epidérmicos.
- Cuándo puede ser útil
- Alternativa cuando el imiquimod no se tolera o no puede tramitarse.
- Evidencia
- Evidencia inferior a la del imiquimod en esta enfermedad.
- Cómo se utiliza
- Aplicación tópica en ciclos limitados por la reacción local.
- Limitación principal
- Off-label. La tolerancia en mucosa y semimucosa genital y perianal es todavía más limitante que la del imiquimod.
Terapias dirigidas anti-HER2
- Qué es
- Tratamiento sistémico en enfermedad HER2 positiva, procedente sobre todo de la literatura japonesa y de series cortas.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad avanzada o metastásica HER2 positiva, únicamente dentro de comité multidisciplinar.
- Evidencia
- Series y literatura japonesa; las guías japonesas de 2025 formulan el tratamiento sistémico en enfermedad avanzada como pregunta clínica abierta.
- Cómo se utiliza
- Bajo protocolo de oncología médica.
- Limitación principal
- Sin indicación europea para esta enfermedad. Ningún fármaco tiene indicación autorizada para la enfermedad de Paget extramamaria en España, así que todo es off-label.
Perlas terapéuticas
◆Unilateral y persistente se biopsia
Toda dermatosis genital, perianal o axilar unilateral que no responde a corticoide tópico en 4 a 6 semanas debe biopsiarse. El retraso diagnóstico se mide en años y la causa es siempre la misma: tratarla como eccema o como intertrigo candidiásico y cambiar de corticoide en vez de coger el bisturí. La unilateralidad y la persistencia son las dos claves.
◆TRPS1 desde el primer informe
Pide TRPS1, CK7 y CK20 en la primera petición, no en la segunda. Si el TRPS1 es negativo, estás muy probablemente ante una enfermedad secundaria y el problema principal del paciente no es la piel, sino el tumor que la está produciendo. Reordenar el panel a posteriori cuesta semanas y retrasa el estudio del tumor subyacente.
◆La localización dirige el cribado
Perianal manda colonoscopia, por colon y recto. Genital masculina, próstata y vejiga. Genital femenina, estudio ginecológico y urológico. Los tumores sincrónicos más frecuentes son los de colon, recto, próstata y vejiga, y buscarlos forma parte del diagnóstico. Es la parte del proceso que más se olvida cuando la lesión cutánea responde bien al tratamiento.
◆Mapear antes de marcar
La enfermedad es multifocal y su extensión subclínica desborda lo que se ve a simple vista. La biopsia en mapa preoperatoria delimita esa extensión y es lo que evita márgenes positivos. Marcar únicamente lo visible garantiza reintervención, y una reintervención en zona genital o perianal tiene un coste funcional que conviene ahorrarse.
◆Avisa de la recidiva antes de operar
La recidiva es frecuente aunque los márgenes salgan libres y puede no correlacionarse con la anchura del margen. Decirlo antes de la cirugía, y no cuando aparece, cambia por completo la conversación: el paciente entiende que el seguimiento es indefinido y no interpreta la recidiva como un error quirúrgico. Es una de las explicaciones que más rendimiento da.
◆El imiquimod funciona, pero hay que tramitarlo
Es la mejor alternativa no quirúrgica, con respuesta completa cercana al 48%, global del 67% y hasta un 71% de respuestas completas como adyuvante. A cambio, en España es off-label y exige el procedimiento del RD 1015/2009 con consentimiento informado y autorización del centro, además de advertir al paciente de una reacción inflamatoria local que forma parte del tratamiento.
◆Cuándo derivar y a quién
La enfermedad de Paget extramamaria confirmada va a comité multidisciplinar con cirugía dermatológica, ginecológica o coloproctológica según localización, más oncología. Ante nódulo, induración o adenopatía palpable, la derivación es preferente: sugiere invasión dérmica y cambia el estadio, y es el escenario donde se plantea el ganglio centinela.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXPrimeras guías japonesas estructuradas de 2025
La Japanese Dermatological Association publica la primera guía metodológicamente estructurada, con manual Minds 2020 v3.0, que responde a seis preguntas clínicas: biopsia en mapa, ganglio centinela ante sospecha de invasión dérmica, eficacia de los tratamientos no quirúrgicos, linfadenectomía en metástasis ganglionares regionales múltiples, radioterapia tras linfadenectomía y tratamiento sistémico en enfermedad avanzada. Es hoy la referencia más completa disponible.
Fuente: Matsushita S, et al. Japanese Dermatological Association Guidelines: Clinical Questions of Guidelines for Extramammary Paget Disease 2025. J Dermatol 2025;52(9):e795-e814.Actualización DermRXEl TRPS1 pasa a primera línea del algoritmo
El algoritmo publicado en diciembre de 2025, a partir de la comparación de 480 casos de enfermedad primaria y 132 de secundaria, propone TRPS1 junto a CK7 y CK20 como panel inicial, con el TRPS1 como discriminador de primera línea entre primaria y secundaria. Es un cambio respecto al enfoque clásico basado solo en CK7, CK20 y GCDFP-15, y afecta directamente a lo que se pide en la primera petición.
Fuente: Kiratikanon S, et al. Diagnostic Algorithm for Secondary Extramammary Paget Disease from Institutional Cases and Literature Review. Cancers 2025;17(24):4014.Actualización DermRXDatos consolidados de cirugía micrográfica
Una revisión sistemática de 2025 sobre neoplasias genitales femeninas, con 166 casos que incluían enfermedad de Paget extramamaria, dermatofibrosarcoma protuberans, carcinoma epidermoide y basocelular, documentó una tasa de curación del 95% con cirugía micrográfica, superior a la exéresis convencional y atribuida al control histológico exhaustivo del margen.
Fuente: Sharifi S, et al. Mohs Micrographic Surgery in Female Genital Cancers: A Systematic Review. J Drugs Dermatol 2025;24(11):1080-1086.Actualización DermRXImagen no invasiva para orientar la biopsia
Va en aumento el uso de la tomografía de coherencia óptica confocal de campo lineal y de la videodermatoscopia como histología virtual, con el objetivo de orientar dónde biopsiar y reducir el número de biopsias repetidas en una enfermedad de bordes mal definidos. No sustituye a la biopsia en mapa, pero puede ayudar a decidir dónde ponerla.
Fuente: Literatura de imagen no invasiva en enfermedad de Paget extramamaria, 2024-2026.Actualización DermRXEl capítulo da nivel B a la fotodinámica y la sitúa junto al imiquimod; en España en 2026 la modalidad que sostiene esa evidencia no está al alcance del dermatólogo
La lectura del capítulo obliga a matizar una afirmación de esta lectura. Los autores consideran la terapia fotodinámica una segunda línea con la misma categoría de evidencia que el imiquimod, pero el dato que la sostiene, un 78 % de respuestas completas con periodos libres de enfermedad de hasta ocho años, procede de un fotosensibilizante intravenoso, el porfímero sódico, mientras que con ácido aminolevulínico tópico solo la mitad de las lesiones respondió por completo. En España en 2026 la fotodinámica que se practica en dermatología es exclusivamente tópica, con Metvix o Ameluz, y ninguno de los dos incluye la enfermedad de Paget extramamaria entre sus indicaciones, de modo que su uso es off-label y su rendimiento esperable es el de la mitad peor de la evidencia del capítulo. La conclusión práctica se mantiene: en no operables el imiquimod va por delante, la fotodinámica tópica se ofrece con intención de control y no de curación, y la radioterapia, que el capítulo dosifica en torno a 60 Gy con mediana de 33 fracciones, es la alternativa con más cuerpo para la enfermedad inoperable.
Fuente: Lectura del capítulo frente a fichas técnicas de Metvix 160 mg/g y Ameluz 78 mg/g en CIMA-AEMPS y guías de la Japanese Dermatological Association 2025.Actualización DermRXEl capítulo ofrece la sección congelada intraoperatoria como primera línea al lado de Mohs; en España en 2026 la vía realista es el mapa preoperatorio
El capítulo coloca en el primer escalón, con el mismo nivel de evidencia, tres formas de resecar: la escisión amplia con o sin disección ganglionar, la escisión guiada por sección congelada durante la propia intervención y la cirugía micrográfica de Mohs. No menciona la biopsia en mapa previa. En España en 2026 la situación aconseja otro orden. La cirugía micrográfica está disponible en pocos centros y rara vez para lesiones genitales o perianales extensas; la sección congelada intraoperatoria exige un patólogo presente y entrenado en una enfermedad de células dispersas y extensión pagetoide difícil de leer en congelación, y no está organizada en la mayoría de los hospitales; y las guías japonesas de 2025 han formalizado la biopsia en mapa preoperatoria como pregunta clínica con respuesta favorable. Por eso esta lectura la sitúa como paso previo obligado a cualquier exéresis convencional: es lo que un servicio de dermatología español puede hacer de forma reproducible y lo que evita el margen positivo que después nadie quiere reintervenir.
Fuente: Lectura del capítulo frente a guías de la Japanese Dermatological Association 2025 (Matsushita S y colaboradores, J Dermatol 2025) y revisión sistemática de cirugía micrográfica en neoplasias genitales femeninas (Sharifi S y colaboradores, 2025).Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Biopsia incisional de la placa, evitando la zona tratada con corticoide en las semanas previas
- Inmunohistoquímica inicial: TRPS1, CK7 y CK20. Si TRPS1 es negativo, ampliar a CDX2 y SATB2, p63, GATA3 y uroplaquina II o III, PSA y NKX3.1 según sospecha de origen
GCDFP-15 y GATA3 apoyan la enfermedad primaria. CK20, GCDFP-15 y TRPS1 son los que mejor discriminan la primaria de la secundaria colónica y urotelial.
- Localización perianal: colonoscopia
- Localización genital masculina: valoración urológica de próstata y vejiga. Localización genital femenina: estudio ginecológico y urológico
Los tumores sincrónicos más frecuentes son colon, recto, próstata y vejiga. El cribado forma parte del diagnóstico inicial, no del seguimiento posterior.
- Biopsias en mapa perilesionales antes de programar la exéresis
- Cirugía con control micrográfico de márgenes cuando esté disponible; en su defecto, exéresis amplia guiada por el mapa
Advertir al paciente antes de operar de que la recidiva es frecuente aunque los márgenes sean libres y de que el seguimiento es indefinido. Ante nódulo, induración o adenopatía, valorar ganglio centinela por sospecha de invasión dérmica.
- Imiquimod 5% crema: 3 o 4 aplicaciones por semana sobre la placa
- Duración entre 2 y 52 semanas según respuesta y tolerancia, con descansos pautados si la reacción local lo exige
Uso off-label conforme al RD 1015/2009: justificación clínica, consentimiento informado y autorización de la comisión de farmacia. La financiación del producto no cubre esta indicación. Explicar que la reacción inflamatoria local es parte del tratamiento.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Matsushita S, et al. Japanese Dermatological Association Guidelines: Clinical Questions of Guidelines for Extramammary Paget Disease 2025. J Dermatol 2025;52(9):e795-e814. PMID 40704379.
- Kiratikanon S, et al. Diagnostic Algorithm for Secondary Extramammary Paget Disease from Institutional Cases and Literature Review. Cancers 2025;17(24):4014. PMID 41463263.
- Mayo-Martínez F, et al. Topical Imiquimod in Primary Cutaneous Extramammary Paget’s Disease: A Systematic Review. Cancers 2023;15(23):5665. PMID 38067369.
- Sharifi S, et al. Mohs Micrographic Surgery in Female Genital Cancers: A Systematic Review. J Drugs Dermatol 2025;24(11):1080-1086. PMID 41187243.
- Sobolewski P, et al. Extramammary Paget’s Disease of the Suprapubic Region in a Male. J Clin Med 2025;15(1):160. PMID 41517408.
- Ficha técnica de Aldara 5% crema (imiquimod), CIMA-AEMPS, nº de registro 98080001.
- Ficha técnica de Metvix 160 mg/g crema (metilaminolevulinato), CIMA-AEMPS, nº de registro 64968.
- Real Decreto 1015/2009, por el que se regula la disponibilidad de medicamentos en situaciones especiales.