Ictiosis adquirida y hereditaria: cuándo buscar un linfoma, cuándo pedir genética y cómo nombrar cada forma
Sobre las entradas «Ichthyosis, Acquired» · «Ichthyosis, Hereditary» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 129-132
La ictiosis que aparece en el adulto es un signo sistémico hasta que se demuestre lo contrario: linfoma, sarcoidosis, fármacos, VIH, tiroides o insuficiencia renal. La congénita se clasifica desde 2009 en no sindrómica y sindrómica; edad de inicio, escama, eritema y signos extracutáneos orientan la genética.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 10 min de lectura.
En 20 segundos
- Ictiosis nueva en un adulto: revisar fármacos (estatinas, ácido nicotínico, hidroxiurea, clofazimina) y descartar linfoma de Hodgkin, micosis fungoide, sarcoidosis, VIH, hipotiroidismo e insuficiencia renal.
- Escama fina y blanca en extensoras que respeta flexuras, con palmas hiperlineales y atopia, es ictiosis vulgar; escama grande y oscura en tronco y cuello de un varón, con palmas respetadas, es ictiosis ligada al X.
- Un recién nacido con membrana de colodión suele tener una ictiosis congénita autosómica recesiva; también puede resolverse sola, o corresponder a Netherton, tricotiodistrofia o Gaucher tipo 2.
- Ampollas y erosiones neonatales que evolucionan a hiperqueratosis en crestas sobre pliegues son ictiosis epidermolítica (queratinas 1 y 10); la forma superficial (queratina 2) es la antigua ictiosis ampollosa de Siemens.
- La sindrómica se reconoce por un órgano más: pelo en bambú (Netherton), espasticidad (Sjögren-Larsson), retinitis y neuropatía (Refsum), vacuolas en neutrófilos (Chanarin-Dorfman), pelo frágil (tricotiodistrofia).
Claves de la lectura
Primero la edad de inicio: congénita, infantil o del adulto
Las ictiosis presentes al nacer (colodión, eritrodermia, ampollas) son ARCI, queratinopáticas o sindrómicas. Las que aparecen en los primeros meses con piel normal al nacer suelen ser ictiosis vulgar o ligada al X. La que se inicia en la edad adulta es adquirida hasta demostrar lo contrario y obliga a buscar la causa sistémica.
La ictiosis adquirida es un marcador, no un diagnóstico
Se ha descrito con linfoma de Hodgkin, linfomas no Hodgkin, micosis fungoide, mieloma y carcinomas, y puede preceder al tumor. También con sarcoidosis, lupus, enfermedad injerto contra huésped, VIH, HTLV-1, lepra, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, insuficiencia renal y malnutrición. La biopsia es útil porque la sarcoidosis y la micosis fungoide ictiosiformes tienen histología propia.
Vulgar frente a ligada al X: flexuras, cuello, palmas y ojos
La ictiosis vulgar, por variantes de filagrina, respeta las flexuras, da palmas hiperlineales, queratosis pilar y atopia. La ligada al X, por deleción de la esteroide sulfatasa, afecta al cuello y la cara lateral del tronco con escama oscura adherente, respeta palmas y asocia opacidades corneales asintomáticas y criptorquidia. En la madre, el antecedente de parto prolongado o estriol bajo apoya la ligada al X.
La nomenclatura de Sorèze 2009 sigue siendo la referencia
Divide las ictiosis hereditarias en no sindrómicas (comunes, ARCI, queratinopáticas y otras) y sindrómicas. Sustituye términos antiguos: epidermolítica en lugar de eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa o hiperqueratosis epidermolítica, superficial epidermolítica en lugar de ampollosa de Siemens, y ARCI como paraguas de arlequín, laminar y eritrodermia ictiosiforme congénita.
El colodión es un fenotipo neonatal con varias salidas
La mayoría evoluciona a ictiosis laminar o eritrodermia ictiosiforme congénita; una minoría se resuelve casi por completo (ictiosis colodión autorresolutiva). Netherton, tricotiodistrofia y Gaucher tipo 2 pueden debutar como colodión. El manejo inicial es el mismo: incubadora humidificada, emolientes sin queratolíticos, vigilancia de sepsis, deshidratación hipernatrémica y ectropión.
Buscar el órgano añadido: define la ictiosis sindrómica
Pelo: Netherton (tricorrexis invaginada) y tricotiodistrofia (bandas en cola de tigre con luz polarizada). Sistema nervioso: Sjögren-Larsson, Refsum, CHIME, deficiencia múltiple de sulfatasas. Ojo y oído: queratitis y sordera en KID, retinitis en Refsum. Hígado: NISCH. Hueso y cristalino: condrodisplasia punctata ligada al X. Algunas, como Refsum, tienen tratamiento dietético.
Tratar es también prevenir complicaciones
Emolientes y queratolíticos adaptados a la edad, retinoides orales en formas graves y vigilancia de ojos, oídos, crecimiento, dolor, prurito, termorregulación y vitamina D. Los queratolíticos se absorben mucho en lactantes: el ácido salicílico puede causar salicilismo y la urea a concentraciones altas irrita y no se recomienda en neonatos. En Netherton, el tacrolimus tópico se absorbe de forma sistémica.
El diferencial, del adulto al recién nacido
Ictiosis adquirida como marcador sistémico, hereditarias no sindrómicas frecuentes en consulta y sindrómicas que se reconocen por el órgano añadido.
Adquirida: marcador de enfermedad sistémica
Linfomas y otras neoplasias
Ictiosis de novo en adulto, a veces meses antes del diagnóstico tumoral- Orienta
- Linfoma de Hodgkin el más clásico; también linfomas no Hodgkin, mieloma, carcinomas de mama o pulmón; síntomas B, adenopatías, prurito.
- Confirma
- Hemograma, LDH, VSG, proteinograma, radiografía o TC; biopsia ganglionar si hay adenopatías.
- Contexto
- Suele mejorar al tratar el tumor y reaparecer con la recaída.
Micosis fungoide ictiosiforme
Escama ictiosiforme persistente con prurito y a veces pápulas foliculares- Orienta
- Adulto, tronco y extremidades, respuesta pobre a emolientes; puede coexistir con placas típicas.
- Confirma
- Biopsia con epidermotropismo, a menudo foliculotropismo; clonalidad T.
- Contexto
- Forma infrecuente de micosis fungoide; estadificar como las demás.
Sarcoidosis ictiosiforme
Escama poligonal adherente en piernas, a veces con placas infiltradas- Orienta
- Adultos, a menudo de fototipo alto; suele asociar sarcoidosis sistémica.
- Confirma
- Biopsia con granulomas desnudos bajo la epidermis ictiosiforme; radiografía de tórax, calcio, ECA, función pulmonar.
- Contexto
- Es una de las pocas ictiosis adquiridas con histología diagnóstica: biopsiar siempre.
Ictiosis por fármacos
Escama nueva semanas o meses después de iniciar un fármaco- Orienta
- Estatinas, ácido nicotínico, cimetidina, hidroxiurea, clofazimina (con pigmentación rojiza), alopurinol, kava; xerosis intensa con antineoplásicos dirigidos.
- Confirma
- Relación temporal y mejoría al retirar.
- Manejo
- Emolientes y queratolíticos si no se puede suspender.
Endocrinometabólicas y nutricionales
Xerosis ictiosiforme con piel fría, prurito o malnutrición- Orienta
- Hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, insuficiencia renal y diálisis, déficit de ácidos grasos esenciales, anorexia, malabsorción.
- Confirma
- TSH, calcio y PTH, función renal, albúmina, estado nutricional.
- Contexto
- Corregir la causa mejora la piel en semanas o meses.
Infecciosas
Ictiosis en VIH avanzado, HTLV-1, lepra o tuberculosis- Orienta
- VIH con CD4 bajos; HTLV-1 en personas de Caribe, Japón, Sudamérica o África (dermatitis infecciosa en niños, leucemia-linfoma T del adulto); lepra tratada con clofazimina.
- Confirma
- Serologías VIH y HTLV-1, CD4; biopsia si hay infiltración.
- Contexto
- La ictiosis en un portador de HTLV-1 obliga a descartar leucemia-linfoma T.
Autoinmunes, injerto contra huésped y pitiriasis rotunda
Escama ictiosiforme en EICH crónica, lupus, o placas circulares perfectas- Orienta
- EICH crónica tras trasplante; lupus sistémico; pitiriasis rotunda con placas redondas bien delimitadas en tronco, asociada a tuberculosis, hepatocarcinoma y otras neoplasias.
- Confirma
- Historia de trasplante, ANA, biopsia; en pitiriasis rotunda, estudio de neoplasia e infección.
- Contexto
- La xerosis del anciano es diagnóstico de exclusión: si es intensa y de inicio brusco, estudiar como adquirida.
Hereditaria no sindrómica: las frecuentes en consulta
Ictiosis vulgar
Escama fina blanca grisácea en extensoras que respeta flexuras- Orienta
- La más frecuente; inicio en los primeros meses, no al nacer; palmas hiperlineales, queratosis pilar, dermatitis atópica; mejora en verano.
- Confirma
- Clínica; variantes de pérdida de función de filagrina (FLG), herencia semidominante.
- Manejo
- Emolientes con urea o ácido láctico a partir de la edad adecuada; tratar la atopia.
Ictiosis ligada al X recesiva
Varón con escama grande marrón oscura adherente en tronco y cuello, palmas respetadas- Orienta
- Inicio en las primeras semanas o meses; cuello sucio que no se limpia; opacidades corneales asintomáticas, criptorquidia, TDAH en deleciones amplias. Madre con parto prolongado.
- Confirma
- FISH o array para deleción de STS; sulfato de colesterol elevado; aumento de movilidad de lipoproteínas.
- Contexto
- Explorar testículos y derivar a Urología si no descienden; consejo genético a la madre portadora.
Ictiosis congénita autosómica recesiva (ARCI)
Bebé colodión que evoluciona a escama laminar oscura o a eritrodermia con escama fina- Orienta
- Laminar: escamas grandes en placas, ectropión, eclabión, alopecia cicatricial, hipohidrosis. Eritrodermia ictiosiforme congénita: eritema y escama fina blanquecina. Arlequín: placas gruesas con fisuras profundas al nacer.
- Confirma
- Panel de ARCI (TGM1, ALOX12B, ALOXE3, NIPAL4, CYP4F22, ABCA12, PNPLA1, CERS3, SDR9C7 y otros).
- Manejo
- Emolientes, queratolíticos, retinoides orales en formas graves; el arlequín requiere UCI neonatal y retinoide precoz.
Ictiosis queratinopáticas
Ampollas neonatales que evolucionan a hiperqueratosis en crestas sobre pliegues- Orienta
- Epidermolítica (KRT1, KRT10): hiperqueratosis en empedrado, olor, sobreinfección; afectación palmoplantar en KRT1. Superficial epidermolítica (KRT2): más leve, muda de escama. Ictiosis en confeti (KRT10, KRT1): islotes de piel normal que aumentan.
- Confirma
- Biopsia con hiperqueratosis epidermolítica; genética.
- Manejo
- Retinoides orales a dosis bajas, porque pueden aumentar la fragilidad; antisépticos para el olor y la colonización.
Queratodermia loricrina y síndrome KID
Queratodermia en panal con pseudoainhum e ictiosis, o queratitis con sordera- Orienta
- Loricrina (antes Vohwinkel con ictiosis): ictiosis generalizada leve con constricciones digitales. KID: placas eritroqueratodérmicas, queratitis vascularizante, sordera neurosensorial, riesgo de carcinoma epidermoide.
- Confirma
- Genética: LOR; GJB2 (conexina 26).
- Contexto
- En KID, vigilancia oftalmológica, audiológica y de carcinomas mucocutáneos.
Hereditaria sindrómica: busca el órgano añadido
Síndrome de Netherton
Eritrodermia neonatal, ictiosis lineal circunfleja, pelo en bambú y atopia grave- Orienta
- Fallo de medro, deshidratación hipernatrémica, infecciones, IgE muy alta, alergias alimentarias; cejas escasas y frágiles.
- Confirma
- Tricoscopia de cejas (tricorrexis invaginada), inmunohistoquímica de LEKTI ausente, gen SPINK5.
- Manejo
- Evitar tacrolimus tópico extenso por absorción sistémica; biológicos e inmunoglobulinas intravenosas en series de casos.
Síndrome de Sjögren-Larsson
Ictiosis pruriginosa con diplejía espástica y retraso intelectual- Orienta
- Hiperqueratosis más marcada en cuello, flexuras y abdomen; puntos blancos brillantes en la mácula.
- Confirma
- Actividad de aldehído graso deshidrogenasa en fibroblastos o leucocitos; gen ALDH3A2.
- Contexto
- El prurito es inusual en otras ictiosis y orienta a esta.
Enfermedad de Refsum
Ictiosis de inicio tardío con retinitis pigmentaria, anosmia, neuropatía y ataxia- Orienta
- Infancia tardía o adulto joven; sordera, arritmias; la ictiosis puede ser leve.
- Confirma
- Ácido fitánico en plasma elevado; genes PHYH o PEX7.
- Manejo
- Dieta pobre en ácido fitánico (grasas de rumiantes, lácteos) y aféresis en crisis; tratable si se detecta.
Síndrome de Chanarin-Dorfman
Ictiosis tipo eritrodermia ictiosiforme con miopatía y hepatomegalia- Orienta
- Esteatosis hepática, elevación de CK, cataratas, sordera.
- Confirma
- Vacuolas lipídicas en neutrófilos en el frotis (anomalía de Jordan); gen ABHD5.
- Contexto
- El frotis de sangre periférica es la prueba más barata ante una ARCI con hepatopatía.
Condrodisplasia punctata ligada al X y síndrome CHILD
Ictiosis blaschkoide neonatal o unilateral con defectos de miembros- Orienta
- Conradi-Hünermann-Happle (EBP): niña con ictiosis en remolinos, atrofodermia folicular, cataratas, acortamiento asimétrico. CHILD (NSDHL): eritema y escama unilaterales con límite en línea media y afinidad por pliegues.
- Confirma
- Esteroles plasmáticos (8-dehidrocolesterol y colestenol en Conradi); radiografías con calcificaciones epifisarias; genética.
- Contexto
- En CHILD se han usado cremas de colesterol con estatina tópica con buena respuesta.
Tricotiodistrofia (IBIDS y PIBIDS, síndrome de Tay)
Ictiosis con pelo frágil, corto y en bandas de cola de tigre- Orienta
- Talla baja, retraso, infecciones, hipofertilidad; fotosensibilidad en las formas por defecto de reparación (sin aumento marcado de cáncer).
- Confirma
- Luz polarizada del pelo, contenido bajo de azufre en el tallo, genética (ERCC2, ERCC3, GTF2H5 y otros).
- Contexto
- Diferenciar de xeroderma pigmentoso pese a compartir genes.
Otras ictiosis sindrómicas raras
NISCH, CHIME, deficiencia múltiple de sulfatasas, cardiofaciocutáneo- Orienta
- NISCH: colangitis esclerosante neonatal e hipotricosis (CLDN1). CHIME: coloboma, cardiopatía, retraso, oído (PIGL). Sulfatasas: ictiosis tipo ligada al X con neurodegeneración (SUMF1). Cardiofaciocutáneo: RASopatía con queratosis pilar, cejas escasas y pelo rizado.
- Confirma
- Exoma o panel amplio; estudio del órgano afectado.
- Contexto
- La ictiosis es a menudo la primera pista visible de un síndrome multisistémico.
Diferenciales que se confunden
Las dos ictiosis comunes, el recién nacido con colodión y el adulto con xerosis.
Ictiosis vulgar frente a ictiosis ligada al X
- Herencia
- Semidominante (FLG) frente a recesiva ligada al X (STS).
- Inicio
- Primeros meses frente a primeras semanas.
- Escama
- Fina, blanca grisácea frente a grande, marrón oscura, adherente.
- Localización
- Extensoras, respeta flexuras frente a tronco, cuello y cara lateral, respeta palmas.
- Palmas
- Hiperlineales frente a normales.
- Asociaciones
- Atopia y queratosis pilar frente a opacidades corneales, criptorquidia y TDAH.
- Confirmación
- Clínica o FLG frente a FISH o array de STS.
Bebé colodión: ARCI frente a colodión autorresolutivo frente a sindrómico
- Evolución
- ARCI: laminar o eritrodermia persistente. Autorresolutivo: piel casi normal en semanas o meses. Sindrómico: aparición de signos extracutáneos.
- Pistas
- Ectropión persistente; mejoría rápida; eritrodermia con pelo anómalo (Netherton, tricotiodistrofia) o hepatoesplenomegalia (Gaucher tipo 2).
- Prueba
- Panel de ARCI; mismos genes con variantes concretas (TGM1, ALOX12B, ALOXE3); SPINK5, genes de tricotiodistrofia, actividad glucocerebrosidasa.
Ictiosis adquirida paraneoplásica frente a xerosis del anciano
- Inicio
- Brusco, en semanas o meses, frente a gradual durante años.
- Distribución
- Generalizada, incluido tronco, frente a piernas y dorso de manos.
- Síntomas asociados
- Síntomas B, adenopatías, prurito intenso frente a prurito invernal leve.
- Actitud
- Estudio sistémico y biopsia frente a emolientes y reevaluación.
Signos de alarma
!Ictiosis de inicio en la edad adulta sin causa evidente
Descartar linfoma: exploración ganglionar, hemograma, LDH, radiografía o TC y biopsia cutánea.
!Recién nacido con eritrodermia, hipernatremia y fallo de medro
Netherton o ARCI grave: ingreso, control hidroelectrolítico y térmico, vigilancia de sepsis.
!Bebé arlequín
Traslado a UCI neonatal, retinoide oral precoz y manejo multidisciplinar.
!Ictiosis con pérdida de visión nocturna, anosmia o neuropatía
Refsum: determinar ácido fitánico, porque la dieta frena la progresión neurológica.
!Ictiosis en portador de HTLV-1
Descartar leucemia-linfoma T del adulto con hemograma, frotis y LDH.
!Varón con ictiosis ligada al X y testículo no descendido
Derivar a Urología pediátrica: la criptorquidia aumenta el riesgo de neoplasia testicular.
Qué pedir y cuándo
Ictiosis adquirida
- Revisión de fármacos
- Estatinas, ácido nicotínico, hidroxiurea, clofazimina, cimetidina, antineoplásicos dirigidos.
- Analítica
- Hemograma, LDH, VSG, proteinograma, TSH, función renal, calcio y PTH, albúmina, serología VIH (y HTLV-1 si procede).
- Imagen
- Radiografía de tórax; TC si hay adenopatías, síntomas B o analítica alterada.
- Biopsia
- Útil para sarcoidosis, micosis fungoide y EICH.
Ictiosis congénita: primera evaluación
- Historia
- Consanguinidad, familiares afectos, colodión o ampollas al nacer, parto materno prolongado.
- Exploración
- Tipo y color de escama, eritema, flexuras, palmas, pelo y cejas con tricoscopia, ojos (ectropión), oídos, desarrollo neurológico.
- Pruebas sencillas
- Frotis de sangre (anomalía de Jordan), sodio y estado nutricional en lactantes, vitamina D.
Genética y bioquímica dirigidas
- Panel o exoma
- Panel de ictiosis o exoma, con consejo genético; FISH o array si se sospecha deleción de STS.
- Pruebas específicas
- LEKTI por inmunohistoquímica, ácido fitánico, actividad de aldehído graso deshidrogenasa, esteroles plasmáticos, pelo con luz polarizada.
- Derivación
- Unidad de referencia de genodermatosis y asociación de pacientes para apoyo.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si varón de 60 años con ictiosis nueva en tronco y piernas en tres meses
Revisar fármacos recientes y estudiar como ictiosis adquirida: hemograma, LDH, TSH, función renal, serología VIH, radiografía de tórax y biopsia cutánea. Si hay síntomas B o adenopatías, TC y biopsia ganglionar.
Si lactante varón con escama marrón en cuello y tronco que respeta palmas y madre con parto prolongado
Ictiosis ligada al X probable: FISH o array de STS, exploración testicular y revisión oftalmológica. Emolientes con ácido láctico o urea a baja concentración según edad y consejo genético a la madre.
Si recién nacido con membrana de colodión
Incubadora humidificada, emolientes sin queratolíticos, vigilancia de temperatura, sodio, infección y ectropión. Estudio genético y prudencia con el pronóstico hasta ver la evolución en semanas.
Si niña con eritrodermia descamativa, cejas escasas y atopia grave con alergias alimentarias
Sospechar Netherton: tricoscopia de cejas e inmunohistoquímica de LEKTI, y genética de SPINK5. Evitar tacrolimus tópico en grandes superficies y derivar a unidad de referencia.
Si adulto con ictiosis laminar que busca mejorar
Emolientes y queratolíticos (urea, ácido láctico), baños con retirada mecánica de escama y acitretina en formas graves con anticoncepción estricta en mujeres. Revisar ojos, oídos y vitamina D.
Si paciente con sarcoidosis conocida y escama poligonal en piernas
Biopsia para confirmar sarcoidosis ictiosiforme y reevaluar actividad sistémica (tórax, calcio, ECA, función pulmonar). Tratar la enfermedad de base; emolientes como complemento.
Perlas de examen y de consulta
◆La ictiosis vulgar respeta flexuras; la ligada al X, las palmas
Dos datos de exploración que separan las dos ictiosis más frecuentes.
◆El cuello sucio que no se limpia
Es la imagen típica de la ictiosis ligada al X en el varón.
◆Preguntar a la madre por el parto
El déficit placentario de sulfatasa reduce el estriol y prolonga el parto: pista retrospectiva de ictiosis ligada al X.
◆Mirar las cejas con el dermatoscopio
La tricorrexis invaginada se encuentra antes en cejas que en el cuero cabelludo.
◆Prurito intenso en una ictiosis congénita
Es poco habitual y orienta a Sjögren-Larsson o Netherton.
◆Cuidado con los queratolíticos en lactantes
Evitar el ácido salicílico en superficies extensas por riesgo de salicilismo.
◆La hipohidrosis es un riesgo real
En ARCI e ictiosis graves, el golpe de calor es una complicación prevenible.
◆Clofazimina: escama y color rojizo
En lepra tratada, la ictiosis de piernas suele ser farmacológica.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXNomenclatura y clasificación de Sorèze para las ictiosis hereditarias
Separa formas no sindrómicas y sindrómicas, crea los paraguas ARCI e ictiosis queratinopáticas y retira términos como ictiosis ampollosa de Siemens o hiperqueratosis epidermolítica.
Fuente: Oji V et al. J Am Acad Dermatol 2010 (PMID: 20643494)Actualización DermRXGuías europeas de manejo de las ictiosis congénitas
Recomiendan tratamientos tópicos por edad, retinoides orales en formas graves, cribado de vitamina D, vigilancia ocular y auditiva, y atención psicosocial y consejo genético.
Fuente: Mazereeuw-Hautier J et al. Br J Dermatol 2019 (PMID: 30216406 y PMID: 29897631)Actualización DermRXLa inhibición de IL-17 con secukinumab no fue eficaz en ictiosis congénitas del adulto
Un ensayo exploratorio aleatorizado frente a placebo en ictiosis epidermolítica, Netherton, laminar y eritrodermia ictiosiforme no mostró diferencias en el IASI a 16 semanas, pese a la firma Th17 descrita.
Fuente: Lefferdink R et al. Arch Dermatol Res 2023 (PMID: 35218370)Actualización DermRXEn España, la ARCI es más prevalente de lo estimado y está infradiagnosticada genéticamente
Un estudio de captura-recaptura estimó 16,2 casos por millón en menores de 10 años; el 92 % no tenía diagnóstico genético y el 71 % no se seguía en unidades de referencia.
Fuente: Hernández-Martín A et al. J Am Acad Dermatol 2012 (PMID: 22000705)Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Ichthyosis, Acquired; Ichthyosis, Hereditary (p. 129-132).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Oji V, Tadini G, Akiyama M, et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009. J Am Acad Dermatol. 2010;63(4):607-41. PMID: 20643494.
- Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol. 2019;180(2):272-81. PMID: 30216406.
- Mazereeuw-Hautier J, Hernández-Martín A, O’Toole EA, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part two. Br J Dermatol. 2019;180(3):484-95. PMID: 29897631.
- Lefferdink R, Rangel SM, Chima M, et al. Secukinumab responses vary across the spectrum of congenital ichthyosis in adults. Arch Dermatol Res. 2023;315(2):305-15. PMID: 35218370.
- Hernández-Martín A, Garcia-Doval I, Aranegui B, et al. Prevalence of autosomal recessive congenital ichthyosis: a population-based study using the capture-recapture method in Spain. J Am Acad Dermatol. 2012;67(2):240-4. PMID: 22000705.
- Patel N, Spencer LA, English JC 3rd, Zirwas MJ. Acquired ichthyosis. J Am Acad Dermatol. 2006;55(4):647-56. PMID: 17010746.
