Hidroa vacciniforme: reconocer la fotodermatosis que deja cicatriz y separar la forma clásica de la sistémica asociada al VEB
Sobre el capítulo 94, «Hidroa vacciniforme» (Vandergriff) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Un niño con vesículas que aparecen tras el sol y dejan cicatrices deprimidas en las mejillas no tiene una erupción polimorfa lumínica más: tiene, muy probablemente, la forma cutánea de una proliferación de linfocitos T infectados por el virus de Epstein-Barr. Esta lectura ordena qué confirma el diagnóstico, qué señales anuncian la variante sistémica con riesgo de linfoma y qué puede ofrecer el dermatólogo más allá de la fotoprotección, con actualización a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- La hidroa vacciniforme es una fotodermatosis rara de la infancia en la que pápulas y vesículas inducidas por el sol evolucionan a costra umbilicada y, siempre, a cicatriz varioliforme deprimida; ese desenlace la separa de la erupción polimorfa lumínica.
- Se estima una prevalencia de 0,34 casos por 100 000 habitantes; empieza casi siempre antes de los 8 años, afecta más a fototipos claros y suele remitir en la adolescencia, aunque en algunos pacientes persiste en la vida adulta.
- El virus de Epstein-Barr se detecta en las lesiones de la gran mayoría de los pacientes y en sangre periférica, con carga que sigue a la actividad; hoy la forma clásica se entiende como el extremo benigno de un espectro de proliferaciones linfoides T/NK con VEB.
- La biopsia muestra vesícula intraepidérmica con degeneración reticular y necrosis de queratinocitos, infiltrado perivascular de linfocitos T y una fracción de células EBER positivas; la clonalidad del receptor T inclina hacia la forma sistémica.
- Edema facial, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, lesiones en piel cubierta o alergia grave a picaduras de mosquito obligan a pensar en el trastorno linfoproliferativo sistémico, de pronóstico grave, y a derivar a hematología.
- El tratamiento de la forma clásica descansa en la fotoprotección estricta frente a UVA y UVB; antivirales, antipalúdicos, aceite de pescado y fototerapia profiláctica tienen solo apoyo anecdótico y ningún ensayo controlado.
Claves de la lectura
La cicatriz varioliforme constante separa la hidroa de otras fotodermatosis infantiles
Ardor o escozor a las pocas horas del sol, eritema y edema, y en menos de un día pápulas que se convierten en vesículas sobre todo en mejillas, en menor medida en el resto de la cara, y en el dorso de manos y antebrazos, con distribución simétrica. En semanas, las vesículas se umbilican, se cubren de costra y dejan depresiones hipopigmentadas como las de la viruela. La erupción polimorfa lumínica, el prurigo actínico o la protoporfiria no cicatrizan de forma sistemática así. Ante un niño con cicatrices punteadas en la cara y brotes estivales, el diagnóstico se plantea antes incluso de ver una lesión activa.
El parentesco con la erupción polimorfa lumínica es clínico, no etiológico
La relación con el sol, la topografía y el aspecto inicial recuerdan a la erupción polimorfa lumínica, y la obra mantiene la hipótesis de una variante cicatricial de esta. Pero la hidroa es más destructiva, deja cicatriz siempre y no responde a lo que suele controlar la erupción polimorfa, salvo quizá fotoprotectores y fototerapia profiláctica. No se ha identificado cromóforo; la dosis eritematógena mínima a UVB suele ser normal y en algunos pacientes hay sensibilidad aumentada a UVA. La investigación posterior ha desplazado el eje patogénico hacia el virus de Epstein-Barr y los linfocitos T infectados.
El VEB no es un acompañante: está en los linfocitos y queratinocitos de la lesión
Los ácidos nucleicos del VEB aparecen en el 85–95 % de las lesiones y no en la piel de controles; se han visto viriones en linfocitos y queratinocitos, y entre el 5 y el 20 % de los linfocitos del infiltrado muestran señal por hibridación in situ. El ADN viral está de forma constante en sangre periférica y sus niveles altos acompañan a la actividad y la gravedad. Los pacientes tienen más linfocitos T γδ circulantes, infectados por el virus. Por eso la carga viral en sangre y la tinción EBER en la biopsia se han convertido en pruebas centrales del estudio.
Lo más importante del diagnóstico es no confundir la forma clásica con la sistémica
La forma sistémica, que la obra llama linfoma de tipo hidroa vacciniforme (la revisión de 2017 de la clasificación de la OMS ya hablaba de trastorno linfoproliferativo), comparte la erupción papulovesiculosa, pero aparece también en piel no expuesta, se acompaña de fiebre, hepatoesplenomegalia y adenopatías, y produce edema llamativo de cara, labios y nariz y lesiones en las piernas. Histológicamente muestra un infiltrado angiocéntrico y angiodestructivo de linfocitos citotóxicos atípicos con reordenamiento clonal del receptor T. Se ha descrito sobre todo en niños y adultos jóvenes de Latinoamérica y Asia y puede evolucionar a linfoma sistémico fulminante. Separarlas cambia por completo el seguimiento y el tratamiento.
La edad de inicio y el edema facial pesan en el pronóstico más que la intensidad del brote
La forma cutánea aislada empieza hacia los 5 años de media; las variantes graves y el linfoma lo hacen más tarde, al final de la primera década o en la segunda. En una serie japonesa citada por la obra, el inicio a los 9 años o más se asoció con mortalidad. Los varones tienen inicio más tardío, curso más largo y más formas graves. Un niño que debuta en la edad escolar o adolescente, con edema facial, alergia grave a picaduras o lesiones en zonas cubiertas, merece estudio hematológico aunque la erupción parezca típica.
El estudio de laboratorio sirve para descartar imitadores y medir la actividad viral
La obra recomienda determinar porfirinas en sangre, orina y heces para excluir una porfiria cutánea, y anticuerpos antinucleares y anti-ENA ante la posibilidad, pequeña, de lupus cutáneo. Si la clínica sugiere herpes simple u otra infección vírica fotoagravada, conviene confirmarla. La viremia por VEB apoya el diagnóstico y sirve de marcador de actividad. El fototest puede mostrar sensibilidad a UVA de onda corta y la provocación repetida puede reproducir las vesículas, pero no discrimina bien la hidroa de otras fotodermatosis; es una prueba de apoyo, no discriminativa.
Ningún fármaco ha demostrado eficacia: la fotoprotección es el tratamiento
No hay ensayos controlados. Los corticoides tópicos, los inhibidores de la calcineurina y los inmunosupresores orales suelen fracasar en la forma clásica. Los antipalúdicos han ayudado en algunos casos sin valor demostrado; aciclovir y valaciclovir redujeron la frecuencia y la gravedad de los brotes en una serie pequeña de niños con infección crónica por VEB; el aceite de pescado ha mejorado casos aislados. La fototerapia profiláctica con UVB de banda estrecha o PUVA puede inducir tolerancia, pero debe administrarse con cautela por riesgo de desencadenar el brote. En un estudio de calidad de vida, el impacto fue mayor que el de la dermatitis atópica o la psoriasis.
Del brote al pronóstico: qué forma es, qué prueba la confirma y qué escalón toca
Las tarjetas siguen el orden de la consulta: situar al paciente en el espectro, confirmar con la biopsia y la sangre, entender la diana y elegir el escalón terapéutico.
Formas del espectro y su pista clínica
Hidroa vacciniforme clásica
Infancia · piel expuesta · remite- Pista
- Brotes estivales de pápulas y vesículas en mejillas y dorso de manos, horas después del sol, que curan con cicatriz varioliforme; el paciente está bien entre brotes.
- Curso
- Inicio hacia los 5 años de media y remisión frecuente en la adolescencia; en algunos persiste en la vida adulta.
- Riesgo
- Bajo en general, pero no nulo: la progresión a forma sistémica justifica un seguimiento clínico mantenido.
Trastorno linfoproliferativo sistémico
Antes «linfoma de tipo hidroa»- Pista
- Lesiones también en piel cubierta, edema facial con labios y nariz tumefactos, papulovesículas en las piernas, fiebre, adenopatías y hepatoesplenomegalia.
- Población
- Descrito sobre todo en niños y adultos jóvenes de Latinoamérica y Asia, con inicio más tardío que la forma clásica.
- Pronóstico
- Puede progresar a linfoma sistémico de curso fulminante o a síndrome hemofagocítico; exige manejo hematológico desde el diagnóstico.
Alergia grave a picaduras de mosquito
Forma cutánea hermana- Pista
- Reacciones cutáneas intensas tras las picaduras, con aumento en sangre de células NK infectadas por el VEB en la mayoría de los pacientes.
- Relevancia
- Se superpone con la hidroa en el mismo paciente y, en una serie pediátrica de 2024, se asoció a progresión de la enfermedad.
Infección crónica activa por VEB
Marco sistémico común- Qué es
- Inflamación sistémica con proliferación clonal de linfocitos T o NK infectados por el virus de Epstein-Barr.
- Complicaciones
- Síndrome hemofagocítico, fallo hepático y linfoma; la forma sistémica de la hidroa puede desembocar en ella.
- Implicación
- Cuando aparece, el tratamiento curativo deja de ser dermatológico y pasa por hematología y el trasplante.
Diagnóstico: qué muestra, de dónde y con qué técnica
Biopsia de lesión reciente
Vesícula de pocos días- Hallazgos
- Vesícula intraepidérmica con espongiosis y degeneración reticular, necrosis focal de queratinocitos e infiltrado perivascular de neutrófilos y linfocitos T.
- Lesión antigua
- Necrosis, úlcera y finalmente fibrosis dérmica cicatricial; puede haber rasgos vasculíticos o paniculitis septal o lobulillar.
- Consejo
- Biopsiar una pápula o vesícula reciente rinde más que una costra o una cicatriz.
Hibridación in situ EBER
Prueba que ancla el diagnóstico- Qué detecta
- ARN pequeños codificados por el VEB en los núcleos de linfocitos infectados del infiltrado.
- Interpretación
- En la forma clásica se marca una fracción de los linfocitos; un infiltrado denso, atípico y angiocéntrico con muchas células positivas orienta a la forma sistémica.
ADN del VEB en sangre
PCR cuantitativa · sangre total- Uso
- Apoya el diagnóstico y sigue la actividad: los niveles altos acompañan a brotes más graves.
- Matiz
- Una carga muy elevada, sobre todo con linfocitos T o NK infectados, obliga a descartar infección crónica activa por VEB.
Clonalidad e inmunofenotipo
Reordenamiento del receptor T- Qué aporta
- El reordenamiento clonal del gen del receptor T caracteriza la forma sistémica y no la clásica, según la obra.
- Fenotipo
- El infiltrado es de linfocitos citotóxicos; el predominio de células CD56+ y la doble negatividad CD4/CD8 se han asociado a peor evolución.
Fototest y fotoprovocación
Apoyo, no prueba diagnóstica- Hallazgo
- Puede haber sensibilidad aumentada a UVA de onda corta; la luz solar simulada o UVA repetida puede reproducir las papulovesículas.
- Límite
- No discrimina la hidroa de otras fotodermatosis y debe hacerse con cuidado para no provocar cicatrices.
Porfirinas y autoanticuerpos
Exclusión de imitadores- Porfirinas
- En sangre, orina y heces, para descartar protoporfiria eritropoyética y otras porfirias cutáneas.
- ANA y anti-ENA
- Anticuerpos antinucleares y anti-ENA para la posibilidad, pequeña, de un lupus cutáneo fotosensible.
Patogenia útil
Linfocitos T γδ infectados
Célula diana de la forma clásica- Hallazgo
- Los pacientes tienen más linfocitos T γδ circulantes, con infección demostrable por el VEB.
- Consecuencia
- Sitúa la forma clásica entre las proliferaciones linfoides T asociadas al VEB, de curso benigno, y no como una simple fotoalergia.
La radiación ultravioleta como gatillo
UVA más que UVB- Mecanismo
- Se cree que la luz desencadena la infiltración de linfocitos infectados y la necrosis epidérmica sin cromóforo conocido.
- Implicación
- La fotoprotección debe cubrir UVA, no solo UVB: un filtro que solo evita la quemadura no basta.
Escalera terapéutica
Fotoprotección estricta
Primer y único escalón probado- Medidas
- Evitación solar en horas centrales, ropa y sombrero, filtros de amplio espectro con buena protección UVA y reaplicación.
- Resultado
- En las formas leves basta para prevenir los brotes; hay que pactarla con la familia y el colegio.
Fototerapia profiláctica
Primavera · bajo supervisión- Opciones
- UVB de banda estrecha o PUVA, esta última con más apoyo en la obra, para inducir tolerancia antes del verano.
- Precaución
- Puede desencadenar el brote; en niños hay que sopesar además el riesgo acumulado de PUVA.
Tratamientos empíricos
Sin ensayos controlados- Antivirales
- Aciclovir o valaciclovir redujeron brotes en una serie pequeña de niños con infección crónica por VEB.
- Otros
- Antipalúdicos y aceite de pescado, con casos aislados favorables; corticoides tópicos, inhibidores de calcineurina e inmunosupresores suelen fracasar.
Derivación a hematología
Forma sistémica o señales de alarma- Cuándo
- Fiebre, edema facial, adenopatías, visceromegalias, transaminasas o ferritina elevadas, carga viral muy alta o clonalidad T.
- Qué esperar
- Control de la actividad con inmunomoduladores o quimioterapia y valoración de trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, único tratamiento curativo.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro diagnósticos que de verdad se confunden con la hidroa vacciniforme y el dato que los separa en consulta.
Hidroa vacciniforme frente a erupción polimorfa lumínica
- Lesión
- Papulovesícula que se umbilica y necrosa en la hidroa; pápulas, placas o vesículas pruriginosas sin necrosis en la erupción polimorfa.
- Desenlace
- Cicatriz varioliforme constante en la hidroa; la erupción polimorfa cura sin cicatriz.
- Prueba
- EBER positivo en el infiltrado y ADN del VEB en sangre en la hidroa; ausentes en la erupción polimorfa.
Hidroa vacciniforme frente a protoporfiria eritropoyética
- Síntoma
- En la protoporfiria predominan el dolor y la quemazón con pocas lesiones visibles; en la hidroa, las vesículas son evidentes a las pocas horas.
- Cicatriz
- Las depresiones redondeadas tipo viruela, constantes en la hidroa, no son el patrón habitual de la protoporfiria.
- Prueba
- Protoporfirina eritrocitaria elevada en la protoporfiria (con porfirinas urinarias normales); porfirinas normales en la hidroa.
Hidroa clásica frente a trastorno linfoproliferativo sistémico
- Topografía
- Solo piel expuesta en la clásica; también zonas cubiertas y piernas en la sistémica.
- Paciente
- Bien entre brotes en la clásica; fiebre, edema facial, adenopatías y visceromegalias en la sistémica.
- Biopsia
- Infiltrado perivascular con pocas células EBER positivas en la clásica; infiltrado atípico angiocéntrico y clonal en la sistémica.
Hidroa vacciniforme frente a herpes simple fotoinducido
- Distribución
- Simétrica y bilateral en la hidroa; agrupada y unilateral, a menudo perioral, en el herpes.
- Recurrencia
- Brotes estivales repetidos en varias zonas expuestas en la hidroa; recurrencia en el mismo punto en el herpes.
- Prueba
- PCR o citodiagnóstico del contenido de la vesícula si hay duda; un herpes confirmado cambia el tratamiento.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un niño de 6 años, de fototipo claro, presenta cada verano vesículas en mejillas y nariz que dejan cicatrices punteadas, y está bien entre brotes
Biopsiaría una vesícula reciente con hibridación EBER y pediría ADN del VEB en sangre, porfirinas y anticuerpos antinucleares para excluir imitadores. Si se confirma la forma clásica, explicaría a la familia que suele remitir en la adolescencia, pactaría una fotoprotección estricta frente a UVA y UVB y programaría revisiones, sobre todo antes y después del verano, vigilando la aparición de síntomas generales.
Si un adolescente con brotes de vesículas faciales desde los 10 años consulta por edema de párpados y labios, febrícula y lesiones ulceradas en las piernas
No lo trataría como una fotodermatosis más. Pediría hemograma, bioquímica hepática, ferritina, LDH y carga del VEB en sangre total, biopsiaría una lesión de las piernas con EBER, inmunofenotipo y clonalidad del receptor T, solicitaría ecografía abdominal y lo derivaría sin demora a hematología, de forma urgente si hubiera citopenias o alteración hepática, por sospecha de trastorno linfoproliferativo sistémico.
Si un niño con hidroa vacciniforme sigue teniendo brotes a pesar de una buena fotoprotección y la familia pregunta por algún medicamento
Explicaría que no hay ningún tratamiento con eficacia demostrada en ensayos y que todo lo demás es empírico. Comentaría la fototerapia profiláctica en primavera, en una unidad con experiencia y con incrementos prudentes por el riesgo de provocar el brote, y la posibilidad de antivirales, fuera de indicación y con el apoyo de una serie pequeña, siempre tras valorar con el paciente beneficios, incertidumbre y seguimiento.
Si un paciente con hidroa vacciniforme refiere fotofobia, ojo rojo y dolor ocular durante los brotes
Lo derivaría a oftalmología sin demora: la hidroa puede afectar la conjuntiva, la córnea y la úvea, con queratitis, erosiones corneales y uveítis que pueden dejar secuelas visuales. Exploraría además la mucosa oral en busca de úlceras o gingivitis y lo tendría en cuenta como posible señal de enfermedad más extensa.
Si un niño de 8 años tiene vesículas faciales tras el sol y reacciones muy intensas, necróticas, a las picaduras de mosquito
Consideraría que ambos fenómenos pertenecen al mismo espectro de proliferaciones linfoides con VEB y que la combinación se ha asociado a progresión. Pediría carga viral en sangre, hemograma, perfil hepático y, si es posible, estudio de la célula infectada en un centro de referencia, y lo derivaría a hematología pediátrica aunque el estado general fuera bueno.
Si una adolescente con hidroa vacciniforme presenta vergüenza, evita salir al patio y su rendimiento escolar ha caído
Le daría a este problema el mismo peso que a la piel: la hidroa deteriora la calidad de vida más que la dermatitis atópica o la psoriasis. Hablaría con ella y con la familia sobre fotoprotección compatible con la vida escolar, ofrecería apoyo psicológico y valoraría con el tiempo el tratamiento de las cicatrices una vez inactiva la enfermedad.
Perlas de examen y de consulta
◆Si no deja cicatriz, probablemente no es hidroa
La cicatriz varioliforme deprimida e hipopigmentada es constante y da nombre a la enfermedad. Ante vesículas fotoinducidas que curan sin rastro, conviene revisar el diagnóstico hacia erupción polimorfa lumínica, herpes simple o protoporfiria.
◆La biopsia pide EBER, no solo hematoxilina
La histología convencional muestra vesícula, necrosis y un infiltrado inespecífico. Solicitar expresamente la hibridación in situ EBER aporta el dato que más apoya el diagnóstico y orienta, por densidad y atipia del infiltrado, hacia la forma clásica o la sistémica.
◆Piel cubierta afectada es una señal de alarma
La forma clásica respeta la piel no expuesta. Lesiones en tronco, piernas o zonas cubiertas, sobre todo con edema facial, deben hacer pensar en el trastorno linfoproliferativo sistémico aunque la morfología sea idéntica.
◆El filtro solar debe proteger frente a UVA
La sensibilidad aumentada, cuando se demuestra, suele estar en UVA de onda corta y la fotoprovocación con UVA reproduce las lesiones. Un fotoprotector centrado en UVB evita la quemadura, pero no necesariamente el brote.
◆Mirar los ojos y la boca
Hiperemia conjuntival, queratitis, erosiones corneales, iritis y uveítis, úlceras orales aftosiformes y gingivitis forman parte de la enfermedad. Una revisión oftalmológica precoz permite detectar a tiempo la afectación corneal en un niño que no se queja.
◆Remisión en la pubertad no es una regla
Muchos pacientes mejoran en la adolescencia, pero algunos mantienen la enfermedad de por vida, sobre todo varones, que además debutan más tarde. Prometer la curación con la edad genera desconfianza cuando no ocurre.
◆La cicatriz no se previene con corticoides
Corticoides tópicos e inhibidores de la calcineurina no cambian la evolución de la vesícula a cicatriz en la forma clásica. La prevención real depende de evitar el brote; tratar el brote ya instaurado es sobre todo sintomático y antiséptico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXDe «linfoma de tipo hidroa» a trastorno linfoproliferativo con formas clásica y sistémica
La obra separa la hidroa verdadera del «linfoma de tipo hidroa vacciniforme» y reconoce que la nomenclatura era discutida; la revisión de 2017 de la clasificación de la OMS ya lo denominaba trastorno linfoproliferativo de tipo hidroa vacciniforme. La 5.ª edición de la clasificación de la OMS (2022) revisó la terminología de varias entidades y sitúa el trastorno linfoproliferativo de tipo hidroa vacciniforme entre las proliferaciones linfoides y linfomas T y NK con VEB de la infancia. Los criterios diagnósticos japoneses de 2023 lo dividen en una forma clásica, benigna, y una sistémica, potencialmente mortal, y lo emparentan con la alergia grave a picaduras de mosquito.
Fuente: Alaggio R, et al. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. PMID: 35732829. Garcia-Garcia M, et al. Am J Dermatopathol. 2024;46(1):54-59. PMID: 37982499. Iwatsuki K, et al. Eur J Dermatol. 2019;29(1):21-28. PMID: 30998212. Hirai Y, et al. J Dermatol. 2023;50(7):e198-e205. PMID: 37249004.Actualización DermRXLa forma clásica también es una proliferación de linfocitos T infectados por el VEB
En 2019 la obra todavía planteaba la hidroa como posible variante cicatricial de la erupción polimorfa lumínica y señalaba que el vínculo con el VEB no se había demostrado en todas las poblaciones. Las revisiones posteriores la describen como un subgrupo cutáneo de los trastornos linfoproliferativos T/NK asociados al VEB: la forma clásica se caracteriza por aumento de linfocitos T γδ infectados y la ultravioleta actúa como desencadenante. La consecuencia práctica es que todo caso nuevo merece estudio del virus y seguimiento, no solo un diagnóstico de fotodermatosis.
Fuente: Iwatsuki K, et al. Eur J Dermatol. 2019;29(1):21-28. PMID: 30998212. Hirai Y, et al. J Dermatol. 2023;50(7):e198-e205. PMID: 37249004. Chen CC, et al. Int J Mol Sci. 2020;21(23):9314. PMID: 33297336.Actualización DermRXEl origen étnico, el edema facial y la alergia a picaduras se suman a la edad como marcadores de riesgo
La obra señalaba la edad de inicio como factor pronóstico. En una serie estadounidense e inglesa de 16 pacientes, solo 1 de 10 pacientes blancos desarrolló enfermedad sistémica frente a 5 de 6 no blancos, que tenían cargas virales más altas y más clones T en sangre. Una revisión sistemática de 393 casos halló progresión a linfoma sistémico en el 9,4 %, mayor mortalidad en latinoamericanos y el edema facial como único factor asociado a progresión y supervivencia; la doble negatividad CD4/CD8 marcó el peor pronóstico. En niños chinos, la alergia grave a picaduras se asoció a progresión.
Fuente: Cohen JI, et al. Blood. 2019;133(26):2753-2764. PMID: 31064750. Kim YJ, et al. Dermatology. 2023;239(5):700-711. PMID: 37231869. Zhang Y, et al. Eur J Dermatol. 2024;34(2):144-149. PMID: 38907544. Iwatsuki K, et al. Eur J Dermatol. 2019;29(1):21-28. PMID: 30998212.Actualización DermRXLa carga del VEB en sangre total gana peso; el umbral explícito es el de la infección crónica activa
La obra presentaba la viremia como apoyo diagnóstico y marcador de actividad. Las guías japonesas actualizadas de infección crónica activa por VEB exigen demostrar una carga viral alta y linfocitos T o NK infectados, y proponen como corte 10 000 UI/mL en sangre total; los criterios de 2023 para la hidroa se alinean con ellas. Su valor pronóstico es menos claro: en una serie coreana la carga inicial era mayor en los pacientes que fallecieron, mientras que una revisión japonesa señalaba que no se había descrito correlación pronóstica. Conviene usarla como marcador de actividad, junto con la clínica, y no como criterio aislado.
Fuente: Kawada JI, et al. Int J Hematol. 2023;118(5):568-576. PMID: 37728704. Hirai Y, et al. J Dermatol. 2023;50(7):e198-e205. PMID: 37249004. Oh SJ, et al. Ann Dermatol. 2021;33(3):222-227. PMID: 34079181. Iwatsuki K, et al. Eur J Dermatol. 2019;29(1):21-28. PMID: 30998212.Actualización DermRXEn la forma sistémica, el trasplante es el único tratamiento curativo y el ruxolitinib se ensaya como puente
La obra no abordaba el tratamiento del linfoma de tipo hidroa. Las guías de infección crónica activa por VEB consideran el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos el único tratamiento curativo, con quimioterapia para controlar la actividad antes del procedimiento. En un ensayo de fase 2, no específico de la hidroa, con nueve pacientes con infección crónica activa sistémica por VEB, el ruxolitinib logró respuesta completa en el 22,2 % a los 56 días y siete pacientes llegaron al trasplante. En una cohorte japonesa de 46 adultos con esa enfermedad, cinco procedían de una hidroa y todos los pacientes no trasplantados fallecieron en los ocho meses siguientes al diagnóstico.
Fuente: Kawada JI, et al. Int J Hematol. 2023;118(5):568-576. PMID: 37728704. Uemura Y, et al. Blood Neoplasia. 2025;2(1):100053. PMID: 40546725. Fuseya A, et al. Br J Haematol. 2026;209(1):96-106. PMID: 42108635.Actualización DermRXUn continuo genómico de oncogénesis viral que también se ve en Europa
La obra situaba la forma grave sobre todo en Latinoamérica y Asia. Una revisión reciente describe mutaciones en modificadores de la cromatina en el trastorno linfoproliferativo de tipo hidroa y plantea que todas las proliferaciones T/NK con VEB forman un continuo biológico; una revisión de 2020 recomienda manejo conservador en la forma clásica e inmunomoduladores como primera línea en la sistémica. Un caso publicado en 2024 de una mujer española de 22 años, que comenzó con edema facial recurrente y falleció tras la diseminación ganglionar, recuerda que el origen europeo no excluye la forma agresiva.
Fuente: Luniewski A, et al. Lymphatics. 2026;4(1):7. PMID: 41657941. Garcia-Garcia M, et al. Am J Dermatopathol. 2024;46(1):54-59. PMID: 37982499. Chen CC, et al. Int J Mol Sci. 2020;21(23):9314. PMID: 33297336.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Vandergriff. Capítulo 94, «Hidroa vacciniforme». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. PMID: 35732829.
- Garcia-Garcia M, Morales Moya AL, Val IS, et al. Hydroa Vacciniforme Lymphoproliferative Disorder in a Young Spanish Woman: An Infrequent Case With Fatal Outcome. Am J Dermatopathol. 2024;46(1):54-59. PMID: 37982499.
- Iwatsuki K, Miyake T, Hirai Y, et al. Hydroa vacciniforme: a distinctive form of Epstein-Barr virus-associated T-cell lymphoproliferative disorders. Eur J Dermatol. 2019;29(1):21-28. PMID: 30998212.
- Hirai Y, Asada H, Hamada T, et al. Diagnostic and disease severity determination criteria for hydroa vacciniforme lymphoproliferative disorders and severe mosquito bite allergy. J Dermatol. 2023;50(7):e198-e205. PMID: 37249004.
- Cohen JI, Manoli I, Dowdell K, et al. Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in whites. Blood. 2019;133(26):2753-2764. PMID: 31064750.
- Kim YJ, Yang HJ, Won CH, et al. Clinicoprognostic Study of Hydroa Vacciniforme-like Lymphoproliferative Diseases: A Systematic Review. Dermatology. 2023;239(5):700-711. PMID: 37231869.
- Zhang Y, Liu Y, Xu J, et al. Hydroa vacciniforme lymphoproliferative disorder: a retrospective study of 42 paediatric cases. Eur J Dermatol. 2024;34(2):144-149. PMID: 38907544.
- Kawada JI, Ito Y, Ohshima K, et al. Updated guidelines for chronic active Epstein-Barr virus disease. Int J Hematol. 2023;118(5):568-576. PMID: 37728704.
- Oh SJ, Lee J, Park JH, et al. Hydroa Vacciniforme-Like Lymphoproliferative Disorder in Korea: Prognostic Implication of Clinical Signs and Whole Blood Epstein-Barr Virus DNA. Ann Dermatol. 2021;33(3):222-227. PMID: 34079181.
- Uemura Y, Yamamoto M, Ishimura M, et al. JAK1/2 inhibitor ruxolitinib for the treatment of systemic chronic active Epstein-Barr virus disease: a phase 2 study. Blood Neoplasia. 2025;2(1):100053. PMID: 40546725.
- Fuseya A, Yamamoto M, Nishio M, et al. Clinical features and prognostic factors of adult systemic chronic active EBV disease: A retrospective analysis in Japan. Br J Haematol. 2026;209(1):96-106. PMID: 42108635.
- Chen CC, Chang KC, Medeiros LJ, et al. Hydroa Vacciniforme and Hydroa Vacciniforme-Like Lymphoproliferative Disorder: A Spectrum of Disease Phenotypes Associated with Ultraviolet Irradiation and Chronic Epstein-Barr Virus Infection. Int J Mol Sci. 2020;21(23):9314. PMID: 33297336.
- Luniewski A, Chaudhary S, Goldfarb A, et al. EBV-Driven NK/T-Cell Lymphoproliferative Disorders: Clinical Diversity and Molecular Insights. Lymphatics. 2026;4(1):7. PMID: 41657941.