Urticaria y angioedema: separar la vía histaminérgica de la bradicinérgica, medir la actividad y escalar el tratamiento sin perder tiempo
Sobre el capítulo 29, «Urticaria y angioedema» (Wedi) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
El habón que desaparece en horas y el edema que deforma un labio durante días comparten consulta pero no siempre mecanismo. Esta lectura ordena la urticaria espontánea y la inducible, el estudio que realmente cambia decisiones, la escalera terapéutica y el angioedema sin habones, donde preguntar por fármacos y pedir C4 y C1-inhibidor evita tratamientos inútiles y muertes evitables. Está actualizada a octubre de 2026 con la guía internacional de 2026, los endotipos autoinmunes, los nuevos fármacos orales y biológicos y la clasificación DANCE del angioedema.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 21 min de lectura.
En 20 segundos
- Un habón individual se resuelve sin huella en menos de 24 horas; si persiste más, deja púrpura o hiperpigmentación, o quema más que pica, hay que biopsiar para descartar vasculitis urticarial y otras imitadoras.
- La urticaria aguda espontánea se relaciona sobre todo con infecciones víricas y AINE; si la anamnesis no apunta a un alérgeno, la batería de pruebas no aporta nada porque el cuadro se autolimita en semanas.
- En la urticaria crónica espontánea lo útil es cuantificar con UAS7 y UCT, pedir un estudio básico (hemograma, VSG o PCR) y ampliar solo por pistas: Helicobacter pylori, tiroides, autorreactividad o seudoalergia.
- La escalera es corta: antihistamínico H1 de segunda generación a dosis estándar, hasta cuatro veces la dosis fuera de ficha, omalizumab y, como último peldaño, ciclosporina; el corticoide sistémico queda para brotes y nunca más de 10 días.
- Las urticarias inducibles se diagnostican reproduciéndolas con el estímulo y, si es posible, con su umbral; el frío y el ejercicio con alimento son las que pueden acabar en anafilaxia y justifican autoinyector de adrenalina.
- Ante angioedema recurrente sin habones, preguntar por IECA, ARA-II, gliptinas y sacubitrilo y pedir C4, C1-inhibidor antigénico y funcional: en el angioedema por bradicinina los antihistamínicos, los corticoides y la adrenalina no frenan la crisis.
Claves de la lectura
La duración del habón es el primer filtro diagnóstico, no la extensión
La lesión elemental se forma en minutos por vasodilatación, fuga de plasma y reflejo axónico, y se borra en unas horas para reaparecer en otro sitio. Esa fugacidad es la firma de la urticaria. Si una lesión marcada con rotulador sigue en su sitio al día siguiente, deja equimosis o pigmento, o el paciente describe ardor en lugar de picor, el diagnóstico pasa a ser otro hasta demostrar lo contrario: vasculitis urticarial, fase urticarial del penfigoide ampolloso, dermatitis urticarial del anciano, eritemas figurados o síndrome de Sweet. La biopsia en la urticaria común es inespecífica y solo se justifica para excluir estas entidades.
El mastocito tiene un umbral bajo y muchos gatillos, no una sola causa
La histamina explica el habón, pero leucotrienos, prostaglandinas, proteasas y citocinas explican por qué los antihistamínicos fallan en parte de los pacientes. El mastocito puede activarse por entrecruzamiento de IgE específica, por autoanticuerpos IgG contra la IgE o contra la cadena α del receptor FcεRI, por liberadores directos como opiáceos o contrastes, o por estímulos físicos. En la urticaria crónica espontánea la obra propone un modelo de umbral: factores intrínsecos lo rebajan y factores externos, como infecciones o AINE, empujan la reacción, lo que explica la fluctuación del cuadro en un mismo paciente.
En la urticaria aguda la anamnesis decide y las pruebas casi nunca
El paciente suele culpar a un alimento, pero lo habitual es una infección respiratoria alta, urinaria o digestiva, a menudo sumada a un AINE. Estos fármacos, al bloquear la ciclooxigenasa, desvían el ácido araquidónico hacia leucotrienos y retiran el freno que la prostaglandina E2 ejerce sobre el mastocito. La alergia IgE mediada a alimentos se concentra en niños atópicos; los betalactámicos y las picaduras de himenópteros completan el grupo alérgico. Sin pista anamnésica, basta un hemograma y un reactante de fase aguda: la gran mayoría se resuelve en dos o tres semanas.
En la urticaria crónica, medir actividad y control es parte del diagnóstico
El UAS7 suma durante siete días la puntuación diaria de habones y de picor, con un máximo de 42; el UCT, de cuatro preguntas puntuadas de 0 a 4, valora las últimas cuatro semanas y por debajo de 12 puntos indica que hay que modificar el tratamiento. Con estas cifras se decide subir de peldaño. El estudio ampliado debe guiarse por la historia: test de antígeno en heces o prueba del aliento para H. pylori, TSH y anticuerpos antitiroideos, prueba del suero autólogo, triptasa basal si se sospecha mastocitosis y biopsia si las lesiones persisten.
La escalera terapéutica se recorre por tiempo y por control, no por intuición
El primer escalón es un antihistamínico H1 de segunda generación en toma regular, no a demanda. Si a las dos a cuatro semanas el control es insuficiente, se sube hasta el cuádruple de la dosis, fuera de ficha, o se cambia de molécula. Si sigue sin control, se añade omalizumab; la obra señala que la mitad responde tras dos inyecciones y que algunos tardan meses. Si en seis meses no hay respuesta, se añade ciclosporina, a 2,5–5 mg/kg/día según el capítulo. Los antihistamínicos de primera generación solo tienen sentido cuando se busca sedación.
Las urticarias inducibles exigen provocar el estímulo y medir el umbral
Dermografismo sintomático, frío, calor, presión retardada, luz, vibración, agua o aumento de la temperatura corporal se confirman reproduciendo el estímulo de forma estandarizada: dermografómetro, dispositivos Peltier, cilindros con peso, monocromador o ergómetro. El umbral no es un detalle académico: orienta el consejo sobre la vida diaria y permite comprobar objetivamente la respuesta al tratamiento. Duran años, con frecuencia coexisten con la urticaria crónica espontánea y no muestran autorreactividad en la prueba del suero autólogo. La base terapéutica vuelve a ser el antihistamínico, con omalizumab como opción en las refractarias.
Angioedema sin habones: primero descartar bradicinina, después tratar
La mayoría de los angioedemas son mastocitarios, acompañan a la urticaria y responden a antihistamínicos y corticoides. Cuando el edema aparece solo, dura varios días, se acompaña de dolor abdominal o se instala lentamente, hay que pensar en exceso de bradicinina: déficit hereditario o adquirido de C1-inhibidor, mutaciones con C1-inhibidor normal o fármacos que inhiben su degradación. En estos casos los antihistamínicos, los corticoides y la adrenalina no frenan la crisis y la vía aérea puede comprometerse. En el déficit de C1-inhibidor el tratamiento eficaz es específico (concentrado de C1-inhibidor o antagonista del receptor B2); en el inducido por IECA lo decisivo es retirar el fármaco y asegurar la vía aérea, porque ningún fármaco ha demostrado eficacia en ensayos.
Repaso por vía de activación y estímulo
Se agrupan las formas por lo que las dispara, de la urticaria espontánea a las inducibles y al angioedema sin habones; las formas excepcionales (por rayos X, adrenérgica, al calor o vibratoria) quedan fuera de las tarjetas o solo se mencionan.
Urticaria espontánea
Urticaria aguda espontánea
Menos de 6 semanas · autolimitada- Contexto
- Es la forma más frecuente y la que llega a urgencias; predomina en jóvenes y en niños con dermatitis atópica, sin diferencias entre sexos.
- Causa habitual
- Infección intercurrente, a menudo combinada con un AINE; la alergia alimentaria es minoritaria salvo en lactantes atópicos (leche, huevo, trigo, soja, cacahuete).
- Estudio
- Anamnesis dirigida, hemograma y VSG o PCR; prick o IgE específica solo si la historia sugiere un alérgeno concreto.
- Pronóstico
- Más del 90 % se resuelve en dos o tres semanas; no se puede predecir quién evolucionará a la forma crónica.
Urticaria crónica espontánea
Más de 6 semanas · mujeres 2:1- Perfil
- Prevalencia de vida del 1–2 % según la obra, entre los 20 y los 60 años; la atopia no predispone, a diferencia de la forma aguda.
- Mecanismos
- Autorreactividad, infecciones persistentes, seudoalergia a AINE o aditivos y factores psíquicos, con frecuencia combinados en un mismo paciente.
- Clínica
- Habones rojos redondeados de predominio vespertino; más de la mitad asocia angioedema, y una décima parte tiene angioedema aislado.
- Evolución
- Dura de media de tres a cinco años; la obra estima que solo la mitad ha remitido a los diez años.
Seudoalergia por AINE
Ácido acetilsalicílico y otros inhibidores de COX-1- Mecanismo
- No hay sensibilización previa ni IgE: el bloqueo de la ciclooxigenasa favorece la síntesis de leucotrienos y reduce el efecto inhibidor de la prostaglandina E2.
- Consecuencia
- Agrava la urticaria crónica y precipita brotes; también lo hacen opiáceos, relajantes musculares, contrastes y dextrano como liberadores directos de histamina.
- Alternativas
- La obra propone paracetamol, tramadol o etoricoxib, con provocación oral controlada en un periodo sin lesiones si hay dudas.
Urticaria en la infancia
Casi siempre aguda · angioedema frecuente- Aguda
- Más de la mitad de los niños asocia angioedema; en el lactante atópico hay que buscar activamente alérgenos alimentarios.
- Crónica
- Es menos frecuente que en adultos; las infecciones estreptocócicas persistentes son el desencadenante más habitual y un tercio tiene suero autólogo positivo.
- Tratamiento
- Antihistamínicos de segunda generación en solución, con aumento ajustado al peso si no basta la dosis estándar; evitar los sedantes clásicos.
Urticarias inducibles físicas
Dermografismo sintomático
La inducible más frecuente · media 6,5 años- Clínica
- Habones lineales muy pruriginosos tras frotar o rozar, con crisis al levantarse o al acostarse; el roce perpetúa el picor y viceversa.
- Diagnóstico
- Se reproduce con un objeto romo o un dermografómetro calibrado; debe distinguirse del dermografismo urticarial sin picor, presente en un 5 % de la población.
- Tratamiento
- Antihistamínico regular y prolongado, con aumento de dosis; omalizumab, montelukast o ciclosporina fuera de ficha si no basta.
Urticaria por frío
Riesgo de anafilaxia en inmersión- Clínica
- Habones en minutos tras contacto con agua, aire u objetos fríos; los síntomas con bebidas frías avisan de posibles reacciones sistémicas.
- Prueba
- Prueba del cubito protegido en bolsa o dispositivo Peltier de 4 a 28 °C para hallar el umbral, evitando cualquier lesión por frío.
- Secundaria
- En torno al 2 % tiene crioglobulinas, crioaglutininas o criofibrinógeno; la obra aconseja serologías de sífilis, borreliosis, hepatitis, VEB y VIH.
- Conducta
- Antihistamínico hasta el cuádruple, evitar la inmersión brusca y llevar autoinyector de adrenalina en las formas graves.
Urticaria retardada por presión
Edema doloroso a las 4–8 horas- Clínica
- Tumefacción profunda, más dolorosa que pruriginosa, en palmas, plantas, hombros o zonas de cinturón, que dura hasta dos días y puede dar malestar general.
- Prueba
- Cilindros con 0,5–1,5 kg/cm² durante 10 minutos y lecturas hasta las 24 horas; la positividad exige un retraso de horas.
- Tratamiento
- Responde mal a antihistamínicos; la obra cita dapsona y montelukast en series, y corticoide a dosis bajas solo de forma limitada.
Urticaria solar
Mujeres de 20 a 40 años · UV o luz visible- Clínica
- Habones en zonas expuestas en minutos, que ceden en pocas horas; las zonas habitualmente cubiertas son las más sensibles.
- Prueba
- Fototest con monocromador y proyector para definir el espectro y la dosis urticariante mínima.
- Diagnóstico diferencial
- Erupción polimorfa lumínica, mucho más frecuente, lupus eritematoso y protoporfiria eritropoyética.
- Tratamiento
- Antihistamínicos, eficaces en un tercio; endurecimiento lumínico, y en refractarios omalizumab, inmunoglobulinas o plasmaféresis.
Inducibles especiales y formas vecinas
Urticaria colinérgica
Habones de 2–3 mm · tronco superior- Desencadenante
- Elevación de la temperatura central por ejercicio, fiebre, baño caliente, picante, alcohol o emoción, sobre todo en adolescentes y adultos jóvenes.
- Prueba
- Ergómetro hasta sudar o baño de 40–42 °C durante 10 minutos, con medios de reanimación disponibles.
- Tratamiento
- Antihistamínico regular o 30–60 minutos antes de la situación; omalizumab ha mostrado eficacia en un ensayo controlado según la obra.
Anafilaxia inducida por ejercicio dependiente de alimento
IgE frente a ω-5-gliadina- Concepto
- Se clasifica hoy como alergia alimentaria y no como urticaria inducible; el ejercicio tras ingerir el alimento, con AINE o alcohol como cofactores, desencadena la reacción.
- Marcador
- La IgE específica frente a ω-5-gliadina (Tri a 19) identifica la forma dependiente de trigo.
- Conducta
- Evitar el alimento implicado entre 4 y 6 horas antes del esfuerzo y llevar adrenalina autoinyectable.
Urticaria de contacto
Inmunológica o no inmunológica- Alérgica
- IgE frente a látex, alimentos, epitelios o productos ocupacionales; personal sanitario, peluquería y alimentación son los colectivos expuestos.
- No alérgica
- Liberación directa de mediadores por ortiga, bálsamo del Perú, ácido benzoico, cinamaldehído u orugas; afecta a cualquier expuesto según la dosis.
- Riesgo
- La exposición repetida puede evolucionar a dermatitis proteínica de contacto de las manos, de peor pronóstico laboral.
Urticaria acuagénica
Rarísima · agua a cualquier temperatura- Clínica
- Habones pequeños en la zona mojada a los pocos minutos, sin relación con la temperatura del agua.
- Prueba
- Compresas húmedas a 37 °C durante 20 minutos manteniendo la piel caliente para no confundirla con frío.
- Diferencial
- El prurito acuagénico pica sin habones y obliga a descartar policitemia vera.
Angioedema sin habones
Angioedema hereditario tipo I y II
Déficit de C1-inhibidor · autosómico dominante- Mecanismo
- El déficit de C1-inhibidor deja sin control la calicreína plasmática y el factor XIIa, con exceso de bradicinina y consumo crónico de C4.
- Clínica
- Edemas en extremidades, cara, genitales, laringe y crisis abdominales desde la infancia, de instauración lenta y varios días de duración, sin habones.
- Laboratorio
- Tipo I con C1-inhibidor antigénico y funcional bajos; tipo II con antígeno normal o alto y función baja; C4 casi siempre disminuido.
- Prevención
- Contraindicados IECA, ARA-II y estrógenos; profilaxis a corto plazo antes de procedimientos dentales o quirúrgicos.
Angioedema adquirido por déficit de C1-inhibidor
Comienzo tardío · buscar linfoma- Mecanismo
- Consumo acelerado del C1-inhibidor por procesos linfoproliferativos B, gammapatía monoclonal o lupus, o autoanticuerpos frente al C1-inhibidor.
- Laboratorio
- C1q bajo, que lo separa del hereditario, junto con C4 y función del C1-inhibidor disminuidos.
- Tratamiento
- El de la enfermedad de base es prioritario; las crisis se tratan como en el hereditario.
Angioedema por IECA
Bradicinina · 0,1–2,2 % de tratados- Perfil
- Afecta a cara y lengua, con más frecuencia en personas de ascendencia africana, y puede debutar meses o años después de empezar el fármaco.
- Cofactores
- Las gliptinas aumentan el riesgo en pacientes con IECA; los inhibidores de la neprilisina y los ARA-II también pueden causarlo.
- Conducta
- Retirar el fármaco y asegurar la vía aérea; las recidivas pueden seguir durante meses tras la retirada.
Angioedema hereditario con C1-inhibidor normal
FXII, ANGPT1, PLG, KNG1 o desconocido- Perfil
- Variante F12 casi exclusiva de mujeres, con crisis faciales y empeoramiento con anticonceptivos, embarazo o terapia hormonal.
- Laboratorio
- C1-inhibidor y C4 normales; el diagnóstico es clínico y familiar, con apoyo genético en un centro de referencia.
- Rasgo distintivo
- La mutación de plasminógeno se asocia a edema lingual frecuente; en la variante F12 la obra describe respuesta profiláctica a progestágenos.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden a diario y el dato que inclina la balanza.
Urticaria crónica espontánea frente a vasculitis urticarial
- Duración
- Habón de horas que cambia de sitio, frente a lesión fija más de 24 horas.
- Síntoma
- Picor intenso, frente a ardor o dolor con picor escaso.
- Huella
- Piel normal al resolverse, frente a púrpura residual o hiperpigmentación.
- Prueba
- Biopsia inespecífica, frente a leucocitoclasia, hematíes extravasados y depósitos de fibrina, C3 e IgG; ANA para descartar lupus.
Angioedema mastocitario frente a angioedema por bradicinina
- Habones
- Presentes en la mayoría, frente a ausentes; su presencia casi excluye el angioedema hereditario.
- Tempo
- Máximo en horas y resolución en uno o dos días, frente a instauración en 12–36 horas y varios días de duración.
- Localización
- Párpados, labios y genitales, frente a extremidades, laringe y pared intestinal con dolor abdominal.
- Respuesta
- Antihistamínicos, corticoides y adrenalina eficaces, frente a ineficaces; el déficit de C1-inhibidor precisa concentrado de C1-inhibidor o icatibant, y el angioedema por IECA, retirar el fármaco.
Urticaria colinérgica frente a anafilaxia inducida por ejercicio
- Estímulo
- Cualquier aumento de temperatura corporal, incluido el baño caliente, frente a solo el esfuerzo físico.
- Lesión
- Habones puntiformes de 2–3 mm con halo, frente a habones grandes.
- Gravedad
- Síntomas generales posibles pero raros, frente a anafilaxia frecuente.
- Pista
- Provocación con baño positiva, frente a dependencia de un alimento previo y IgE frente a ω-5-gliadina.
Angioedema hereditario frente a adquirido por déficit de C1-inhibidor
- Edad
- Primera o segunda década, frente a debut en edad avanzada.
- Familia
- Antecedentes familiares, aunque una parte son mutaciones nuevas, frente a historia familiar negativa.
- C1q
- Normal, frente a disminuido.
- Búsqueda
- Estudio de familiares, frente a cribado de linfoma B, gammapatía monoclonal y anticuerpos frente a C1-inhibidor.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un hombre de 68 años con enalapril y sitagliptina acude por el tercer episodio de edema de lengua y labio, sin habones ni picor
Lo trataría como angioedema por bradicinina: retiraría el IECA de forma definitiva, le daría constancia escrita y pediría a su médico que revisara también la gliptina. No lo pasaría a ARA-II sin valorarlo con su médico por el riesgo de recurrencia descrito. Pediría C4, C1q y C1-inhibidor para no pasar por alto un déficit adquirido, le advertiría que puede recaer meses después y le explicaría que, ante dificultad respiratoria, debe acudir a urgencias sin esperar al antihistamínico.
Si una mujer de 34 años lleva cinco meses con habones casi diarios que no ceden con cetirizina a dosis estándar
Le pediría un diario con UAS7 y un UCT, hemograma y PCR, y le preguntaría por AINE, estrés e infecciones. Subiría el antihistamínico hasta el cuádruple, explicándole que es fuera de ficha, y la revisaría en dos a cuatro semanas. Si siguiera sin control propondría omalizumab. Si además tiene IgE total baja y anticuerpos antitiroideos, le advertiría de que la respuesta a omalizumab podría ser menor.
Si un joven de 22 años refiere habones generalizados y mareo tras zambullirse en el mar en primavera
Sospecharía urticaria por frío con reacción sistémica. Haría prueba de provocación con umbral, de forma cuidadosa, y pediría crioproteínas y las serologías que propone la obra. Le prescribiría un antihistamínico de segunda generación regular, ajustando la dosis, y un autoinyector de adrenalina, y le insistiría en no bañarse solo ni entrar bruscamente en agua fría, porque no está demostrado que el antihistamínico prevenga el choque.
Si una mujer de 20 años tiene desde la infancia edemas de manos y crisis de dolor abdominal que empeoraron al iniciar un anticonceptivo combinado
Pediría C4, C1-inhibidor antigénico y funcional, repetidos si es preciso, y la derivaría a una unidad de angioedema. Retiraría el estrógeno y prohibiría IECA. Si las cifras fueran normales, plantearía un angioedema hereditario con C1-inhibidor normal y estudio genético. Mientras tanto, dejaría pautado un plan de crisis con tratamiento específico y profilaxis antes de cualquier intervención dental, y propondría estudiar a sus familiares.
Si un paciente tiene lesiones urticariales que duran tres días, le escuecen y dejan manchas marrones al desaparecer
Marcaría el borde de una lesión para comprobar su persistencia y la biopsiaría para buscar vasculitis leucocitoclástica, con inmunofluorescencia si es posible. Pediría complemento, ANA, función renal y sedimento. No iniciaría la escalera de la urticaria crónica hasta tener el resultado, porque el manejo y el estudio sistémico de la vasculitis urticarial son distintos.
Si un hombre de 57 años presenta habones casi sin picor, fiebre recurrente y artralgias, sin ninguna respuesta a antihistamínicos
Pensaría en un síndrome autoinflamatorio, en particular el síndrome de Schnitzler. Pediría proteinograma con inmunofijación para buscar una gammapatía IgM, reactantes de fase aguda y una biopsia cutánea. Lo derivaría a una unidad con experiencia, porque la obra describe buena respuesta al bloqueo de IL-1 con anakinra, mientras que los antihistamínicos apenas ayudan.
Perlas de examen y de consulta
◆Quien tiene urticaria frota; quien tiene eccema rasca
Ante el habón, el gesto típico es frotar o apretar, y la piel queda sin huellas de rascado. Un exceso de excoriaciones o cicatrices obliga a replantear el diagnóstico: escabiosis, prurigo, eccema o dermatitis urticarial.
◆La ronquera es el aviso laríngeo
En cualquier angioedema facial, la voz ronca, la sensación de nudo y la disfagia suelen preceder a la disnea. Son motivo de traslado urgente, y en el angioedema por bradicinina la obra recuerda que la intubación o la coniotomía pueden ser necesarias.
◆El calcio intravenoso no trata la urticaria
La obra lo descarta por falta de base racional, y también desaconseja los antihistamínicos tópicos por su capacidad sensibilizante. Para el picor localizado son preferibles lociones refrescantes con polidocanol o mentol.
◆Tratar la tiroiditis no cura la urticaria
Los anticuerpos antitiroideos son frecuentes en la urticaria crónica espontánea y señalan un terreno autoinmune, pero corregir la función tiroidea no mejora los habones; solo se trata la disfunción si existe.
◆H. pylori: confirmar y esperar
Si se erradica, conviene comprobar la erradicación por las resistencias y avisar de que la mejoría de la urticaria puede tardar entre ocho y doce semanas. La calidad de la evidencia para esta indicación es baja.
◆Prurito con agua sin habones: mirar el hemograma
La urticaria acuagénica es excepcional; el prurito acuagénico sin lesiones es mucho más común y puede ser la primera manifestación de una policitemia vera, por lo que justifica un hemograma.
◆Edema que no cede con adrenalina: pensar en bradicinina
Si un angioedema no responde a antihistamínico, corticoide ni adrenalina, el tratamiento no está fallando: probablemente el mediador es otro. Conviene extraer C4 y C1-inhibidor antes de administrar concentrado, sin retrasar el tratamiento, y revisar la medicación.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa guía internacional se ha revisado dos veces y la autorreactividad se ha redefinido
La obra se apoya en la guía de 2018. La revisión de 2022 (EAACI, GA²LEN, EuroGuiDerm y APAAACI; 64 delegados de 31 países) y la de 2026, impulsada por GALEN con 210 delegados de 59 países y consenso de diciembre de 2024, ambas reconocidas por la UEMS, definen la urticaria como enfermedad mediada por mastocitos con habones, angioedema o ambos, estiman en torno al 20 % la prevalencia de vida de la forma aguda y la de 2026 incorpora terapias nuevas. Donde el capítulo atribuye mecanismo autorreactivo a un tercio de los pacientes, hoy se distinguen dos endotipos: autoalérgico de tipo I, con IgE frente a tiroperoxidasa o IL-24, y autoinmune de tipo IIb, que con criterios estrictos afecta a menos del 10 %.
Fuente: Zuberbier T, et al. Allergy. 2026;81(8):2582-2632. PMID: 41649409. Zuberbier T, et al. Allergy. 2022;77(3):734-766. PMID: 34536239. Kolkhir P, et al. J Allergy Clin Immunol. 2022;149(6):1819-1831. PMID: 35667749.Actualización DermRXEl endotipo IIb predice la respuesta: peor a omalizumab, mejor a ciclosporina
El capítulo concluía que la prueba del suero autólogo no tenía consecuencia terapéutica. La revisión de 2022 con criterios estrictos exige triple positividad (suero autólogo, inmunoensayo de IgG y test de activación de basófilos) para hablar de tipo IIb, y lo asocia a mayor gravedad, otras autoinmunidades, IgE total baja, IgG antitiroperoxidasa elevada, basopenia y eosinopenia. Estos pacientes responden peor a antihistamínicos y a omalizumab y mejor a ciclosporina, por lo que identificar este endotipo con marcadores sencillos y baratos es hoy una prioridad de investigación.
Fuente: Kolkhir P, et al. J Allergy Clin Immunol. 2022;149(6):1819-1831. PMID: 35667749.Actualización DermRXLigelizumab no superó a omalizumab en fase 3
La obra presentaba ligelizumab, anti-IgE de mayor afinidad, como prometedor por un ensayo de fase 2 que lo situaba por delante de omalizumab. En los ensayos PEARL-1 y PEARL-2, con 2057 adultos con urticaria moderada o grave refractaria a antihistamínicos, las dosis de 72 y 120 mg cada cuatro semanas fueron superiores a placebo en el cambio del UAS7 a la semana 12, pero no a omalizumab 300 mg, sin nuevas señales de seguridad. El resultado no desplaza a omalizumab del tercer peldaño.
Fuente: Maurer M, et al. Lancet. 2024;403(10422):147-159. PMID: 38008109.Actualización DermRXRemibrutinib abre la vía oral de inhibición de BTK
El capítulo no contemplaba fármacos orales dirigidos. En los ensayos REMIX-1 y REMIX-2 (925 pacientes sintomáticos pese a antihistamínicos de segunda generación), remibrutinib 25 mg dos veces al día redujo el UAS7 a la semana 12 más que placebo; logró UAS7 ≤6 en el 47–50 % de los pacientes (20–25 % con placebo) y UAS7 de 0 en el 28–31 % (7–11 % con placebo), con acontecimientos adversos globales similares y más petequias (3,8 % frente a 0,3 %). A las 52 semanas el efecto se mantuvo sin cambios en el perfil de seguridad.
Fuente: Metz M, et al. N Engl J Med. 2025;392(10):984-994. PMID: 40043237. Giménez-Arnau AM, et al. J Allergy Clin Immunol. 2026;157(1):143-154. PMID: 41115533.Actualización DermRXDupilumab y el anti-KIT barzolvolimab amplían las dianas más allá de la IgE
En los ensayos LIBERTY-CSU CUPID, dupilumab mejoró el UAS7 y el picor a la semana 24 en pacientes sin omalizumab previo, mientras que en los intolerantes o con respuesta incompleta a omalizumab el efecto fue pequeño y el objetivo principal no se alcanzó. Barzolvolimab, anticuerpo anti-KIT que depleciona los mastocitos, mejoró el UAS7 a la semana 12 frente a placebo con las tres pautas de un ensayo de fase 2 de 207 adultos; la respuesta completa (UAS7 = 0) llegó al 51 % con 150 mg cada cuatro semanas, frente al 6 % con placebo, y fue similar con o sin omalizumab previo. Los efectos adversos más frecuentes fueron urticaria y cambios en el color del pelo; quedan pendientes los ensayos de fase 3.
Fuente: Maurer M, et al. J Allergy Clin Immunol. 2024;154(1):184-194. PMID: 38431226. Metz M, et al. J Allergy Clin Immunol. 2026. PMID: 41747871.Actualización DermRXAngioedema: nueva taxonomía, icatibant sin eficacia en el inducido por IECA y nuevos fármacos en el hereditario
El consenso DANCE (2024), con 91 expertos de 35 países, ordena el angioedema en cinco tipos y endotipos con siglas armonizadas. La obra mencionaba éxito de icatibant en el angioedema por IECA, pero en un ensayo de 121 pacientes no acortó frente a placebo el tiempo hasta cumplir criterios de alta. En el hereditario, la guía WAO/EAACI de 2021 emitió 28 recomendaciones; garadacimab, anti-FXIIa mensual, redujo un 87 % las crisis frente a placebo, y sebetralstat oral acortó la mediana hasta el inicio del alivio a 1,6–1,8 horas, frente a 6,7. En España se reclama formación en urgencias y acceso equitativo a la autoadministración.
Fuente: Reshef A, et al. J Allergy Clin Immunol. 2024;154(2):398-411.e1. PMID: 38670233. Sinert R, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017;5(5):1402-1409.e3. PMID: 28552382. Maurer M, et al. Allergy. 2022;77(7):1961-1990. PMID: 35006617. Craig TJ, et al. Lancet. 2023;401(10382):1079-1090. PMID: 36868261. Riedl MA, et al. N Engl J Med. 2024;391(1):32-43. PMID: 38819658. Caballero T, et al. Orphanet J Rare Dis. 2024;19(1):210. PMID: 38773490.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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