Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: qué medir el primer día, qué retirar y cuándo trasladar al paciente
Sobre el capítulo 36, «Toxicodermias graves: eritema multiforme mayor, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica» (Hertl) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
Una erosión en labios y conjuntivas con despegamiento cutáneo en un paciente que empezó un fármaco hace tres semanas obliga a decidir en horas: calcular superficie despegada, retirar el culpable y buscar cama de críticos. Esta lectura ordena el espectro desde el mecanismo citotóxico hasta la escalera de tratamiento y las secuelas que se previenen en la fase aguda, y se actualiza a octubre de 2026 con los datos de inhibidores de JAK y los consensos europeos de soporte.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- El eritema multiforme mayor, el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica no son enfermedades distintas sino grados de despegamiento en un mismo proceso citotóxico; el porcentaje de superficie corporal desprendida es el dato que ordena pronóstico y nivel asistencial.
- La lesión no la produce un anticuerpo sino la apoptosis masiva del queratinocito inducida por linfocitos T CD8 citotóxicos específicos de fármaco, con granzima B, granulisina, Fas-FasL, TNF-α e interferón γ como mediadores; de ahí que ningún tratamiento tópico cambie el curso.
- La latencia es diagnóstica: el fármaco responsable casi siempre se introdujo entre una y cuatro semanas antes del exantema, y el riesgo se concentra en los dos primeros meses de tratamiento, de modo que lo nuevo pesa más que lo que el paciente toma desde años.
- Los culpables se repiten: alopurinol, cotrimoxazol y otras sulfamidas, aminopenicilinas, cefalosporinas, quinolonas, antiepilépticos aromáticos (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina) y antiinflamatorios no esteroideos tipo oxicam.
- El signo de Nikolsky positivo indica despegamiento, no etiología: también lo dan el pénfigo y el síndrome de la piel escaldada estafilocócica, de forma que la biopsia, idealmente por congelación, y la inmunofluorescencia directa son las que separan necrólisis de ampollosa autoinmune.
- La mortalidad y las secuelas no se reparten igual: en torno al 1–5 % en el síndrome de Stevens-Johnson y al 25–35 % en la necrólisis epidérmica tóxica según la obra, con daño permanente en más de la mitad de los supervivientes, sobre todo ocular.
Claves de la lectura
La superficie despegada, no el aspecto de la lesión, decide dónde ingresa el paciente
La clasificación de referencia agrupa las tres entidades y las separa solo por extensión: menos del 10 % de superficie con despegamiento en el eritema multiforme mayor y en el Stevens-Johnson, entre el 10 y el 30 % en la forma de solapamiento y más del 30 % en la necrólisis epidérmica tóxica. La obra señala que la categoría intermedia resulta poco útil al clínico porque su manejo no difiere del de la necrólisis. En la práctica, cuantificar el despegamiento con la regla de la palma o los nueves y repetir la medición cada día es lo que marca la indicación de unidad de quemados y el ritmo de reposición.
El mecanismo es citotóxico celular, y eso explica qué tratamientos tienen sentido
El infiltrado inicial es de linfocitos T CD8 que reconocen el fármaco en el contexto de moléculas HLA de clase I y matan queratinocitos por granzima B, con granulisina abundante en el líquido de las ampollas y participación de Fas-FasL, TNF-α e interferón γ. Si el efector es una población T citotóxica amplificada por citocinas, la lógica terapéutica es frenar esa señal pronto: bloqueo de Fas con inmunoglobulinas, inhibición de la activación T con ciclosporina, neutralización de TNF-α o, todavía en terreno de investigación, interrupción de la vía JAK-STAT. Una vez desprendida la epidermis, ningún fármaco revierte lo ya necrosado.
La retirada del fármaco es la única medida con beneficio indiscutible
Toda la discusión sobre inmunomoduladores no debe desplazar la prioridad: identificar y suspender el medicamento sospechoso el mismo día. Conviene revisar toda la medicación introducida en las cuatro semanas previas, incluidos analgésicos sin receta, y suspender lo prescindible en bloque cuando hay varios candidatos simultáneos. La demora en la retirada prolonga el estímulo antigénico y se asocia a mayor extensión. Hay que dejar constancia escrita del fármaco imputado, informar al paciente y a su familia y registrar la alergia en la historia, porque la reexposición puede ser mortal y el riesgo se extiende a moléculas del mismo grupo.
El soporte es el tratamiento principal y tiene detalle fino
El objetivo en la fase aguda es mantener volumen y electrolitos, controlar el dolor, prevenir la hipotermia y nutrir precozmente, y el enfoque de la herida es deliberadamente poco intervencionista. La obra rechaza el desbridamiento de la piel despegada y prefiere coberturas que no se adhieran ni añadan antibiótico. La profilaxis antibiótica sistémica no está indicada: lo que la sustituye es buscar activamente la sepsis con cultivos y vigilancia clínica. Un consenso internacional de 2021 fijó por método Delphi las recomendaciones de soporte agudo, desde la composición del equipo hasta el cuidado de cada mucosa.
El ojo se pierde en la primera semana y se salva con el oftalmólogo dentro
La afectación ocular inicial va desde la conjuntivitis aguda hasta erosiones o úlceras corneales, y la obra cifra en la mitad de los casos de necrólisis el daño permanente: simbléfaron, ectropión y ceguera. La consecuencia práctica es que la exploración oftalmológica no es una consulta diferida sino parte de la asistencia del primer día, con revisiones diarias mientras haya inflamación. Una revisión japonesa reciente sostiene que el tratamiento tópico corticoideo precoz y el trasplante de membrana amniótica en la fase aguda reducen la secuela visual, lo que convierte la demora en pérdida irreversible de epitelio limbar.
Pronóstico con escala, no con impresión clínica
La obra usa SCORTEN, que suma un punto por cada uno de siete factores: edad por encima de cuarenta años, neoplasia, despegamiento inicial mayor del 10 %, taquicardia por encima de 120 latidos por minuto, urea, glucosa y bicarbonato séricos alterados. La puntuación orienta el nivel de cuidados y, según la obra, un valor de 3 o más justifica una infraestructura equivalente a la de un gran quemado. Dos utilidades se añaden a la predictiva: medir el efecto de los tratamientos frente a mortalidad esperada y justificar el traslado ante el servicio receptor. Hay que recalcularlo con los datos de las primeras 24 horas, porque es cuando está validado.
Del cuadro clínico a la decisión: entidades, culpables, imitadores y herramientas
Se ordena por el recorrido de la urgencia: primero qué tengo delante y cuánta piel está en juego, después qué fármaco lo ha hecho y con qué latencia, luego qué cuadros se le parecen y, por último, con qué se mide y con qué se trata.
El espectro y sus variantes
Eritema multiforme mayor
Despegamiento menor del 10 % e infiltración- Clínica
- Lesiones en diana de aspecto infiltrado, con preferencia por caras de extensión de las extremidades, y afectación de labios y mucosa oral.
- Causa
- Con frecuencia infecciosa, sobre todo herpes simple y Mycoplasma pneumoniae, además de fármacos.
- Variante
- El síndrome de Fuchs afecta solo a conjuntiva y mucosa oral, sin lesiones cutáneas, y se confunde con una gingivoestomatitis herpética.
Síndrome de Stevens-Johnson
Máculas planas y mucosas erosionadas- Clínica
- Máculas eritematosas o lívidas confluentes en tronco superior, cara y extremos, con dianas atípicas planas y sin componente infiltrado.
- Pródromos
- Fiebre, escozor ocular, fotofobia y odinofagia unos días antes de las lesiones cutáneas.
- Mortalidad
- Del 1 al 5 % según la obra, muy inferior a la de la necrólisis pero con secuelas mucosas equiparables.
Necrólisis epidérmica tóxica
Más del 30 % de superficie despegada- Clínica
- Erosiones extensas por despegamiento espontáneo, con Nikolsky positivo en piel aparentemente sana y aspecto de gran quemado.
- Mortalidad
- Del 25 al 35 % según la obra, con sepsis bacteriana, edad avanzada y extensión como principales factores de riesgo.
- Secuelas
- Más de la mitad de los supervivientes quedan con daño permanente ocular, mucoso, ungueal o capilar.
Los culpables y su ventana temporal
Alopurinol
Primer causante en Europa- Riesgo
- Estudios europeos e israelíes lo sitúan como principal causa de exantema grave por fármacos, a partir de dosis diarias de 200 mg según la obra.
- Genética
- Asociación fuerte con HLA-B*58:01 descrita en han chinos, japoneses, tailandeses y europeos.
- Práctica
- Buena parte de las prescripciones por hiperuricemia asintomática son evitables; revisar la indicación reduce exposición.
Antiepilépticos aromáticos
Riesgo en los dos primeros meses- Fármacos
- Carbamazepina, fenitoína, fenobarbital y lamotrigina; el valproato, alifático, conlleva un riesgo mucho menor.
- Ventana
- Los casos se concentran en las primeras nueve semanas de tratamiento, con riesgo decreciente después.
- Genética
- HLA-B*15:02 se asoció a Stevens-Johnson por carbamazepina en población china y tailandesa; en el registro europeo lo que apareció fue HLA-A*31:01.
Sulfamidas y antibióticos
Cotrimoxazol, betalactámicos, quinolonas- Fármacos
- Cotrimoxazol y otras sulfamidas, aminopenicilinas, cefalosporinas y quinolonas figuran entre los causantes clásicos.
- Metabolismo
- La predisposición incluye polimorfismos de enzimas hepáticas que metabolizan xenobióticos, no solo alelos HLA.
- Matiz
- Macrólidos, vancomicina y cefalosporinas se han implicado en pénfigo y dermatosis IgA lineal inducidos, que imitan el cuadro.
Otros desencadenantes
Nevirapina, sertralina, isotretinoína, anti-PD-1- Antirretrovirales
- La nevirapina fue uno de los riesgos emergentes identificados en el estudio europeo de casos y controles.
- Isotretinoína
- La obra recoge 66 casos notificados en el mundo, con recidiva tras reexposición en cuatro, lo que apoya una relación directa.
- Inmunoterapia
- Se han descrito cuadros similares a la necrólisis en pacientes con melanoma tratados con anti-PD-1, lo que sugiere un papel de la vía PD-1/PD-L1 en la integridad epidérmica.
Lo que hay que descartar
Piel escaldada estafilocócica
Despegamiento subcórneo, mucosas libres- Diferencia
- El plano de despegamiento es subcórneo, las mucosas no se afectan y el estado general suele estar conservado.
- Causa
- Toxina estafilocócica, no respuesta T frente a fármaco; el tratamiento es antibiótico, no inmunomodulador.
- Prueba
- La biopsia por congelación resuelve la duda en el mismo turno y evita tratamientos innecesarios.
Pénfigo
Nikolsky positivo con IgG intraepidérmica- Diferencia
- Pérdida de adhesión intraepidérmica y curso subagudo, no necrosis epidérmica masiva de instauración brusca.
- Prueba
- La inmunofluorescencia directa muestra depósito intercelular de IgG, e IgA lineal en la unión dermoepidérmica si se trata de una dermatosis IgA lineal; en las toxicodermias graves es negativa.
- Trampa
- Existen formas inducidas por fármacos, de modo que la sospecha medicamentosa no excluye el pénfigo.
DRESS
Eosinofilia y afectación de órganos- Diferencia
- Exantema morbiliforme o eritema multiforme con fiebre, eosinofilia y afectación visceral, sin necrólisis extensa.
- Histología
- Infiltrado inflamatorio mixto con eosinófilos, en lugar de necrosis de todo el espesor epidérmico.
- Latencia
- Más prolongada que en el Stevens-Johnson, con reactivación de herpesvirus como fenómeno acompañante.
Medir y tratar
SCORTEN
Siete factores, 0–7 puntos- Qué suma
- Edad, neoplasia, despegamiento mayor del 10 %, taquicardia y alteraciones de urea, glucosa y bicarbonato en suero.
- Uso
- Estimar pronóstico individual, decidir nivel de cuidados y comparar la mortalidad observada con la esperada.
- Límite
- Está validado con datos de las primeras 24 horas; aplicado tarde pierde fiabilidad.
Soporte y nivel asistencial
Traslado precoz a unidad especializada- Prioridades
- Retirada del fármaco, fluidos y electrolitos, analgesia, control térmico y nutrición temprana.
- Herida
- Cuanto menos se manipule la herida, mejor: la epidermis despegada se deja en su sitio y los apósitos y excipientes elegidos no deben pegarse ni llevar antibiótico incorporado.
- Traslado
- La supervivencia fue mayor, en la casuística multicéntrica estadounidense que cita la obra, si el paciente llegaba a una unidad de quemados antes de cumplirse la primera semana desde el diagnóstico.
Inmunoglobulinas intravenosas
Bloqueo de Fas- Fundamento
- Contienen IgG anti-Fas y bloquean la apoptosis mediada por Fas-FasL demostrada en estudios ex vivo y en pacientes.
- Pauta de la obra
- Dosis acumulada de 3 g/kg administrada a lo largo de tres o cuatro días, siempre que antes se hayan descartado fallo renal o cardíaco, déficit selectivo de IgA y predisposición trombótica.
- Evidencia
- Apoyada en series no controladas; los metaanálisis posteriores no confirman beneficio en monoterapia.
Ciclosporina
Frena la activación del linfocito T- Pauta de la obra
- Un estudio de fase II con 3 mg/kg al día durante un mes en 29 pacientes mostró menor despegamiento y mejor evolución que la prevista por SCORTEN.
- Precauciones
- Vigilar función renal, tensión arterial e interacciones; el paciente crítico tolera peor la nefrotoxicidad.
- Posición
- Es una de las opciones con mejor señal en los metaanálisis basados en mortalidad esperada, aún sin ensayo aleatorizado que la consolide.
Bloqueo de TNF-α
Etanercept e infliximab- Datos
- La obra recoge una dosis única de infliximab 5 mg/kg y un caso tratado con etanercept 25 mg en los días 4 y 8 con detención del despegamiento.
- Advertencia
- La talidomida empeoró la evolución en un ensayo aleatorizado con placebo, de modo que no debe emplearse en este cuadro.
- Lectura
- Que un mediador participe no garantiza que bloquearlo funcione; la talidomida es el recordatorio.
Corticoides sistémicos y recambio plasmático
Uso histórico, beneficio no demostrado- Corticoides
- Su uso se generalizó hace tres décadas por costumbre más que por evidencia: lo retrospectivo no demuestra beneficio y solo un centro describe mejoría con pulsos breves a dosis alta.
- Plasmaféresis
- Empleada en Stevens-Johnson y necrólisis sin ventaja demostrada frente a corticoides en monoterapia.
- Conclusión
- Ninguna de estas opciones sustituye el soporte ni la retirada del fármaco.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la cama del paciente y en las que equivocarse cambia el tratamiento o el destino del ingreso.
Eritema multiforme mayor frente a síndrome de Stevens-Johnson
- Lesión
- Dianas típicas, palpables e infiltradas, de distribución acral en el primero; máculas planas y dianas atípicas de predominio troncal y facial en el segundo.
- Causa
- Predominio infeccioso, con herpes simple y Mycoplasma pneumoniae, frente al predominio farmacológico del Stevens-Johnson.
- Curso
- Autolimitado y recidivante en el eritema multiforme; progresivo y potencialmente letal en el Stevens-Johnson.
- Conducta
- El primero se maneja de forma ambulatoria con tratamiento del desencadenante; el segundo obliga a ingreso, cálculo de SCORTEN y retirada de fármacos.
Necrólisis epidérmica tóxica frente a piel escaldada estafilocócica
- Mucosas
- Afectación mucosa constante y erosiva en la necrólisis; mucosas respetadas en la piel escaldada.
- Plano
- Necrosis de todo el espesor epidérmico frente a despegamiento subcórneo por acción de toxina.
- Estado general
- Muy deteriorado en la necrólisis; conservado en la piel escaldada, incluso con despegamiento extenso.
- Tratamiento
- Soporte intensivo y retirada del fármaco en una; antibioterapia antiestafilocócica en la otra.
Toxicodermia grave frente a pénfigo con Nikolsky positivo
- Instauración
- Progresión en pocos días desde el primer exantema, con el fármaco introducido una a cuatro semanas antes, frente a semanas o meses de ampollas y erosiones recurrentes.
- Histología
- Necrosis epidérmica confluente por apoptosis frente a pérdida de adhesión entre queratinocitos.
- Inmunofluorescencia
- Negativa en la toxicodermia; depósito intercelular de IgG en el pénfigo.
- Consecuencia
- Suspender el fármaco y dar soporte en un caso; iniciar inmunosupresión mantenida y, cuando procede, anti-CD20 en el otro.
Cuadro mucocutáneo por fármaco frente a cuadro por Mycoplasma
- Paciente
- Adulto polimedicado con fármaco introducido hace semanas frente a niño o adolescente con cuadro respiratorio previo.
- Lesiones
- Despegamiento cutáneo extenso frente a mucositis grave con lesiones cutáneas escasas o ausentes.
- Estudio
- Cronología farmacológica y biopsia frente a reacción en cadena de la polimerasa en muestra respiratoria y serología.
- Tratamiento
- Retirada del fármaco y soporte frente a antibiótico activo contra el microorganismo junto al soporte mucoso.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un paciente de 68 años con gota inició alopurinol hace tres semanas y acude con fiebre, dolor al tragar y máculas lívidas en tronco
Suspendería el alopurinol de inmediato y revisaría toda la medicación de las últimas cuatro semanas. Exploraría boca, conjuntivas y genitales, buscaría Nikolsky en piel sana y estimaría el porcentaje despegado. Pediría biopsia, hemograma, función renal, glucosa y gasometría para calcular SCORTEN, avisaría a oftalmología el mismo día y gestionaría ingreso con el nivel de cuidados que marque la puntuación.
Si un adolescente con neumonía atípica presenta erosiones labiales y conjuntivales muy dolorosas con apenas lesiones en la piel
Pensaría primero en un cuadro mucocutáneo reactivo por Mycoplasma pneumoniae y no en una toxicodermia. Pediría reacción en cadena de la polimerasa en muestra respiratoria y serología, coordinaría antibioterapia con pediatría y centraría el tratamiento en analgesia, higiene oral e hidratación. Solicitaría valoración oftalmológica urgente y explicaría a la familia que el pronóstico visual depende de esos primeros días.
Si una mujer con epilepsia lleva doce días con carbamazepina y aparecen lesiones en diana atípicas con despegamiento del 15 %
Retiraría la carbamazepina y acordaría con neurología un sustituto que no sea aromático, evitando fenitoína, fenobarbital y lamotrigina por su riesgo compartido. Trataría el cuadro como una necrólisis en cuanto al soporte, calcularía SCORTEN y buscaría cama en unidad especializada. Registraría la alergia a antiepilépticos aromáticos en la historia y entregaría informe escrito a la paciente.
Si un paciente con melanoma en tratamiento con un anti-PD-1 desarrolla despegamiento cutáneo progresivo y erosiones orales
Suspendería la inmunoterapia y revisaría a la vez los fármacos acompañantes, antibióticos y antiinflamatorios incluidos, porque suelen coexistir. Confirmaría con biopsia, cuantificaría la superficie afectada y contactaría con oncología para decidir conjuntamente. Avisaría de que el cuadro puede prolongarse por la semivida larga del anticuerpo y plantearía el soporte en unidad adecuada sin esperar a que progrese.
Si una mujer joven consulta por lesiones en diana en manos y pies, con pequeñas erosiones labiales, que ya ha tenido otras dos veces tras un herpes labial
Lo trataría como un eritema multiforme mayor recidivante asociado a herpes simple y no como una toxicodermia. Revisaría de todos modos la medicación reciente y exploraría conjuntivas y genitales para descartar progresión. Plantearía tratamiento antiviral supresor si los episodios son frecuentes e invalidantes, y explicaría qué signos obligarían a acudir a urgencias: fiebre alta, dolor mucoso intenso o despegamiento.
Perlas de examen y de consulta
◆La latencia acusa al fármaco
El medicamento responsable se introdujo casi siempre entre una y cuatro semanas antes de las primeras lesiones. Lo que el paciente toma desde años rara vez es el culpable, aunque figure en la lista de riesgo.
◆Nikolsky no es sinónimo de toxicodermia
El despegamiento por tracción tangencial aparece también en el pénfigo y en la piel escaldada estafilocócica. Indica fragilidad del plano epidérmico, no la causa; la biopsia y la inmunofluorescencia son las que deciden.
◆Aromático frente a alifático
El riesgo de exantema ampolloso grave es mucho más alto con antiepilépticos aromáticos que con alifáticos como el valproato. Al cambiar de fármaco después de una reacción, salir del grupo aromático es la medida esencial.
◆No desbridar la epidermis despegada
El manejo de las erosiones es conservador. El desbridamiento forzado amplía la herida, no acelera la reepitelización y añade pérdida de líquidos y riesgo de infección.
◆Que exista el mediador no valida el fármaco
El TNF-α participa en la apoptosis del queratinocito, pero la talidomida empeoró la supervivencia en un ensayo controlado. La vía implicada no predice el resultado clínico del bloqueo.
◆El VIH multiplica el riesgo
La obra cifra en unas mil veces el aumento de riesgo asociado al VIH frente a la población general, pero procede de series antiguas y conviene tomarla como orden de magnitud histórico. La dirección del dato sigue siendo útil: ante un cuadro compatible, preguntar por serología y antirretrovirales cambia la sospecha de fármaco.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa vía JAK-STAT entra en la patogenia y abre una opción terapéutica
La obra describe la apoptosis del queratinocito a través de Fas-FasL, granulisina, TNF-α e interferón γ, sin traducción terapéutica. Un trabajo de proteómica espacial publicado en 2024 cuantificó más de 5 000 proteínas en queratinocitos y células inmunitarias infiltrantes de biopsias humanas y encontró una firma marcada de interferón de tipos I y II con activación de STAT1 fosforilado. La inhibición con tofacitinib redujo la citotoxicidad in vitro, varios inhibidores de JAK mejoraron dos modelos murinos y siete pacientes tratados reepitelizaron con rapidez y sin incidencias de seguridad. Es una serie breve, no un ensayo, pero sitúa los inhibidores de JAK como la línea de investigación más prometedora.
Fuente: Nordmann TM, et al. Nature. 2024;635(8040):1001-1009. PMID: 39415009.Actualización DermRXLa evidencia sobre inmunomoduladores sigue sin sostener un estándar
La obra enumera corticoides, inmunoglobulinas, ciclosporina y bloqueo de TNF-α sin jerarquizarlos, y eso no ha cambiado de forma sustancial. Una revisión Cochrane de 2022 con nueve estudios y 308 pacientes concluyó que el etanercept podría reducir la mortalidad frente a corticoides, con certeza baja, y calificó de muy baja la certeza para corticoides, inmunoglobulinas y ciclosporina. Dos metaanálisis basados en la mortalidad esperada por SCORTEN encontraron señal favorable para ciclosporina, etanercept y la combinación de corticoide con inmunoglobulinas, sin que el análisis en red confirmara superioridad. La lectura práctica es que la monoterapia con inmunoglobulinas ha perdido terreno.
Fuente: Jacobsen A, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2022;3(3):CD013130. PMID: 35274741. Torres-Navarro I, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(1):159-171. PMID: 32946187. Tsai TY, et al. J Am Acad Dermatol. 2021;84(2):390-397. PMID: 32898587. Thong BY. Asia Pac Allergy. 2023;13(2):72-76. PMID: 37388817.Actualización DermRXEl soporte ya está estandarizado por consenso internacional
La obra enuncia principios generales de soporte sin protocolo. En 2021 un grupo multidisciplinar de 45 participantes de trece países alcanzó consenso Delphi sobre 102 de 103 afirmaciones organizadas en once bloques: composición del equipo, manejo del fármaco sospechoso, prevención de infección, reposición de volumen y control térmico, nutrición, dolor y malestar psicológico, insuficiencia respiratoria aguda, cuidado cutáneo local, oftalmología, otras mucosas y medidas adicionales. Para un servicio español sin casuística frecuente, ese documento es la base más razonable para redactar un protocolo propio y repartir funciones antes de que llegue el paciente.
Fuente: Brüggen MC, et al. Br J Dermatol. 2021;185(3):616-626. PMID: 33657677.Actualización DermRXLa secuela ocular depende de lo que se haga en los primeros días
La obra señala que la mitad de los pacientes con necrólisis quedan con daño ocular permanente, pero no concreta la intervención aguda. Una revisión de 2025 describe afectación ocular en el 40–84 % de los casos, correlación estrecha entre la gravedad aguda y la discapacidad visual tardía, y reducción de secuelas con corticoide tópico y pulsos sistémicos iniciados en los primeros días, según las guías japonesas que resume. El trasplante precoz de membrana amniótica se ha consolidado como medida para proteger el epitelio; un estudio comparativo mostró resultados visuales equivalentes con técnica adherida sin suturas y menor duración del procedimiento.
Fuente: Sotozono C, Ueta M. Allergol Int. 2025;74(3):356-360. PMID: 40500649. Rashad R, et al. Br J Ophthalmol. 2024;108(11):1508-1513. PMID: 38490716.Actualización DermRXNueva nomenclatura y nuevo escenario epidemiológico en el cuadro por Mycoplasma
La obra menciona de pasada el cuadro mucocutáneo por Mycoplasma pneumoniae. Desde entonces se ha consolidado como entidad propia, primero como exantema y mucositis inducidos por Mycoplasma y luego, al describirse casos por otros microorganismos, como erupción mucocutánea reactiva infecciosa. La distinción importa porque el predominio mucoso con escasas lesiones cutáneas, el paciente joven y el pronóstico mejor cambian el tratamiento. Tras la pandemia hubo un repunte: en Dinamarca las infecciones por el microorganismo se triplicaron en 2023-2024 y los casos de exantema con mucositis se multiplicaron por 5,3. Series recientes insisten en valoración dermatológica pediátrica precoz.
Fuente: Dungu KHS, et al. Lancet Reg Health Eur. 2024;47:101103. PMID: 39469091. Haseeb A, et al. Ocul Surf. 2022;28:1-10. PMID: 36396020. Moore H, et al. Australas J Dermatol. 2026;67(4):241-246. PMID: 41693604.Actualización DermRXEl cribado genético previo a la prescripción ya tiene datos de impacto poblacional
La obra describe las asociaciones con HLA-B*15:02 para carbamazepina en población asiática, HLA-A*31:01 en el registro europeo y HLA-B*58:01 para alopurinol, sin entrar en el cribado. Un estudio longitudinal taiwanés observó descenso de las reacciones cutáneas graves en usuarios de carbamazepina tras financiarse el genotipado en 2010, y una evaluación económica australiana de 2024 concluyó que el cribado en pacientes de ascendencia asiática es coste-efectivo. Las dos fuentes se refieren a población asiática y a ella limitan su conclusión: varias guías internacionales de prescripción recomiendan el genotipado en pacientes de esa ascendencia, según la evaluación australiana, sin que ninguna de las dos permita extrapolar el rendimiento del cribado a otras poblaciones.
Fuente: Gu Y, et al. JAMA Dermatol. 2024;160(6):631-640. PMID: 38717780. Chang BL, et al. Epilepsia. 2023;64(10):2679-2689. PMID: 37506179.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Hertl. Capítulo 36, «Toxicodermias graves: eritema multiforme mayor, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Nordmann TM, Anderton H, Hasegawa A, et al. Spatial proteomics identifies JAKi as treatment for a lethal skin disease. Nature. 2024;635(8040):1001-1009. PMID: 39415009.
- Jacobsen A, Olabi B, Langley A, et al. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2022;3(3):CD013130. PMID: 35274741.
- Brüggen MC, Le ST, Walsh S, et al. Supportive care in the acute phase of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an international, multidisciplinary Delphi-based consensus. Br J Dermatol. 2021;185(3):616-626. PMID: 33657677.
- Torres-Navarro I, Briz-Redón Á, Botella-Estrada R. Systemic therapies for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a SCORTEN-based systematic review and meta-analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(1):159-171. PMID: 32946187.
- Tsai TY, Huang IH, Chao YC, et al. Treating toxic epidermal necrolysis with systemic immunomodulating therapies: a systematic review and network meta-analysis. J Am Acad Dermatol. 2021;84(2):390-397. PMID: 32898587.
- Thong BY. Drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: interpreting the systematic reviews on immunomodulatory therapies. Asia Pac Allergy. 2023;13(2):72-76. PMID: 37388817.
- Sotozono C, Ueta M. Updates on the ocular manifestations and treatment of SJS/TEN. Allergol Int. 2025;74(3):356-360. PMID: 40500649.
- Rashad R, Kwan JT, Shanbhag SS, et al. Long-term outcomes of glued (sutureless) amniotic membrane transplantation in acute Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis: a comparative study. Br J Ophthalmol. 2024;108(11):1508-1513. PMID: 38490716.
- Dungu KHS, Holm M, Hartling U, et al. Mycoplasma pneumoniae incidence, phenotype, and severity in children and adolescents in Denmark before, during, and after the COVID-19 pandemic: a nationwide multicentre population-based cohort study. Lancet Reg Health Eur. 2024;47:101103. PMID: 39469091.
- Haseeb A, Elhusseiny AM, ElSheikh RH, et al. Ocular involvement in Mycoplasma induced rash and mucositis: a systematic review of the literature. Ocul Surf. 2022;28:1-10. PMID: 36396020.
- Moore H, Ryan E, Stevenson A. Reactive infectious mucocutaneous eruption (RIME): an Australian case series. Australas J Dermatol. 2026;67(4):241-246. PMID: 41693604.
- Gu Y, Shih STF, Geevasinga N, et al. Economic evaluation of HLA-B*15:02 genotyping for Asian Australian patients with epilepsy. JAMA Dermatol. 2024;160(6):631-640. PMID: 38717780.
- Chang BL, Liu JR, Chang SH, See LC. Impact on carbamazepine usage and cutaneous adverse reactions before and after the reimbursement of HLA-B*1502 genotyping in Taiwan, 2000-2017: a nationwide longitudinal study. Epilepsia. 2023;64(10):2679-2689. PMID: 37506179.
- Akpala CO, Erfani YJ, Young J, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis-like eruptions in patients treated with immune checkpoint inhibitors: a systematic review. Int J Dermatol. 2024;63(12):e397-e404. PMID: 39279714.