Eritema multiforme: leer la diana de tres zonas, separarla de la necrólisis epidérmica y cortar las recidivas herpéticas
Sobre el capítulo 43, «Eritema multiforme» (Roujeau y Mockenhaupt) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
El eritema multiforme es benigno, pero se confunde con dos cuadros que no lo son: una necrólisis epidérmica incipiente, que obliga a retirar el fármaco e ingresar, y una enfermedad ampollosa autoinmune. Esta lectura ordena el capítulo por decisiones: reconocer la diana palpable, buscar herpes simple y Mycoplasma pneumoniae, vigilar boca y ojos, y prevenir las recidivas. Se actualiza a octubre de 2026 con el concepto RIME, las cohortes pediátricas, la talidomida y los inhibidores de JAK.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 22 min de lectura.
En 20 segundos
- La lesión que define el cuadro es la diana típica: pápula o placa redonda, de hasta unos 3 cm, con centro oscuro o ampolloso, anillo pálido edematoso y halo eritematoso. Permanece fija una semana o más y se palpa, a diferencia de las máculas de la necrólisis epidérmica.
- La distribución es acral y simétrica: dorso de manos y pies, codos, rodillas, cara y cuello, con avance centrípeto. Suele ocupar mucho menos del 10 % de la superficie corporal y apenas da síntomas; el dolor cutáneo debe hacer dudar del diagnóstico.
- Las causas son casi siempre infecciosas. El virus del herpes simple domina, sobre todo en las formas recidivantes, y precede al brote unos 7 días. Mycoplasma pneumoniae es la segunda causa y la primera en niños, con cuadros más mucosos y más graves.
- Los fármacos rara vez lo producen. La mayoría de los «eritemas multiformes medicamentosos» publicados son imitadores: urticaria anular, exantemas con lesiones dianiformes o un síndrome de Stevens-Johnson mal clasificado. La etiqueta errónea resta gravedad a una toxicodermia.
- Obligan a pensar en necrólisis epidérmica y a actuar de inmediato el dolor, los síntomas generales, las erosiones mucosas intensas, la progresión rápida y las máculas oscuras confluentes. Ante esa sospecha se retira el fármaco y se ingresa.
- Boca y ojos marcan la morbilidad. Las erosiones orales pueden impedir la ingesta y justificar el ingreso, y la afectación ocular exige oftalmólogo en la fase aguda, porque es la que con más probabilidad deja secuelas.
- El brote se trata con medidas de soporte; el antiviral iniciado con las dianas ya presentes no sirve. La profilaxis oral continua frente al herpes sí previene las recidivas, incluso en algunos pacientes sin herpes clínico reconocible.
Claves de la lectura
La diana típica se palpa y tiene tres zonas; la mácula plana apunta a otra enfermedad
El nombre engaña: en un mismo paciente y momento las lesiones se parecen mucho entre sí. Lo que cuenta es la lesión individual, una pápula edematosa de contorno muy regular que en uno o dos días oscurece por el centro, a veces hasta la púrpura, la necrosis o la ampolla, y queda rodeada por un anillo pálido y un halo rojo. Las dianas atípicas del eritema multiforme muestran solo dos zonas, pero siguen siendo elevadas. Si las lesiones son planas, mal delimitadas y confluyen, el diagnóstico deja de ser eritema multiforme, por intensa que sea la mucositis.
Eritema multiforme mayor y Stevens-Johnson no son grados de una misma enfermedad
La clasificación de consenso de 1993, que la obra adopta, reúne el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica como grados de un único proceso y deja fuera el eritema multiforme. Los estudios posteriores confirmaron que difieren en demografía, morfología, gravedad y causa: infecciones en uno, fármacos en el otro. La consecuencia práctica es doble. En el eritema multiforme mayor no hay fallo cutáneo agudo ni afectación visceral, y la superficie afectada fue de media el 1 % en 88 casos hospitalarios. En la necrólisis la retirada del fármaco es urgente, de modo que la duda razonable se resuelve ingresando.
Antes de atribuir un eritema multiforme a un fármaco hay que excluir a sus imitadores
La obra es tajante: una asociación real con medicamentos es improbable. Lo que se publica como tal suele ser urticaria anular (la «urticaria multiforme»), un exantema maculopapuloso con algunas lesiones que recuerdan a dianas, una dermatitis de contacto de aspecto similar o un Stevens-Johnson genuino. Denominaciones como el síndrome EMPACT, descrito con fenitoína y radioterapia craneal, esconden casos de necrólisis bajo un nombre benigno. El riesgo es doble: restar gravedad a una toxicodermia y dejar sin buscar el herpes o el micoplasma que explican el cuadro.
El herpes llega a la piel en fragmentos: por eso el antiviral previene pero no cura el brote
De las dianas nunca se ha aislado virus infeccioso. Lo que contienen los queratinocitos basales son fragmentos de ADN vírico que incluyen el gen de la polimerasa, transportados desde la sangre por células mononucleares y precursores CD34+ de células de Langerhans con receptor de alojamiento cutáneo. La proteína Pol se expresa solo unos días y desencadena una respuesta de linfocitos T CD4 específicos, amplificada por linfocitos autorreactivos. Cuando aparecen las dianas ya no hay replicación que inhibir. Suprimir de forma continuada las reactivaciones, en cambio, corta el suministro de fragmentos.
Con Mycoplasma pneumoniae cambian la edad, la morfología y la gravedad mucosa
El eritema multiforme mayor que la obra llama atípico afecta a pacientes más jóvenes, con dianas gigantes, distribución más central, a veces perioral y periocular, y erosiones mucosas prominentes; en el extremo solo hay mucositis. Las lesiones oculares infantiles son más frecuentes y graves en este contexto, y puede haber tos e hipoxia. La neumonía suele ser discreta, de modo que ante síntomas respiratorios se pide radiografía de tórax y PCR de exudado faríngeo, la técnica más sensible, o serología pareada. La obra lo mantiene dentro del eritema multiforme; otros autores lo separan, como se comenta en la actualización.
El ingreso lo deciden la boca, el estado general y la duda con Stevens-Johnson
La obra propone hospitalizar en tres situaciones: erosiones orales que impiden beber y comer, síntomas generales intensos o sospecha de necrólisis epidérmica. El resto se maneja de forma ambulatoria con cuidados locales. En el paciente ingresado hay que anticipar tres problemas: la nutrición, la retención urinaria refleja por el dolor de las erosiones genitales, que pocas veces requiere sondaje, y el ojo. La conjuntivitis bilateral dolorosa con erosiones necesita valoración oftalmológica en la fase aguda y seguimiento posterior, porque las cicatrices oculares, aunque infrecuentes, son la secuela más temible.
En el recidivante, primero profilaxis antiherpética oral; después, fármacos con peor balance
En las grandes series, los pacientes con recidivas sufren de media 6 brotes al año durante 6 a 9 años, y un tercio supera la década. Un ensayo doble ciego frente a placebo respalda la profilaxis oral continua, eficaz también en algunos casos sin herpes evidente; el aciclovir tópico no previene. Si falla, la obra recoge la azatioprina, útil en los 11 pacientes tratados de una serie, el micofenolato de mofetilo y la talidomida, que considera la opción probablemente más eficaz. El levamisol funcionó en un ensayo, pero la agranulocitosis lo descarta. Los corticoides sistémicos carecen de estudios que permitan recomendarlos o desaconsejarlos.
De la diana a la profilaxis: qué forma es, qué pedir, qué mecanismo actúa y con qué tratar
El orden sigue la consulta: primero la forma clínica y su pista, después las pruebas que confirman o excluyen, luego el mecanismo que explica el papel del antiviral y por último los escalones de tratamiento.
Formas clínicas y su pista
Eritema multiforme menor
Piel y labios · sin erosiones mucosas- Clave
- Dianas típicas acrales, pocas o muchas, con la mucosa oral indemne; como mucho hay lesiones en la vertiente cutánea del labio. Sin fiebre ni síntomas generales.
- Causa
- Herpes simple en la mayoría; otras infecciones. Es probablemente la forma más frecuente y la que más recidiva: hasta el 30 % según la obra.
- Curso
- Cada brote cede en 1 a 4 semanas sin cicatriz; puede quedar una discromía residual durante meses.
Eritema multiforme mayor típico
Dianas acrales + erosiones mucosas- Clave
- La misma piel que la forma menor más erosiones mucosas, casi siempre orales, a veces oculares, genitales, anales o nasales. Fiebre superior a 38,5 °C en un tercio de los casos.
- Gravedad
- No hay fallo cutáneo ni afectación visceral. La morbilidad depende de la ingesta, del dolor y del ojo.
- Recidiva
- En torno al 10 % de los casos, más a menudo, aunque no solo, cuando la causa es el herpes simple.
Eritema multiforme mayor atípico
Dianas gigantes · tronco y cara- Clave
- Dianas grandes, a veces con ampolla central y corona de vesículas, de distribución más extensa y central; la afectación perioral y periocular da una facies característica.
- Causa
- M. pneumoniae con más frecuencia que herpes simple; pacientes más jóvenes que en la forma típica.
- Riesgo
- Es la forma que más se etiqueta de Stevens-Johnson en pediatría: la lesión sigue siendo una diana elevada, no una mácula.
Eritema multiforme mucoso
Mucositis con piel mínima o ausente- Clave
- Erosiones en dos o más mucosas con lesiones cutáneas escasas, fugaces o inexistentes. Corresponde al antiguo síndrome de Fuchs o ectodermosis pluriorificial.
- Diagnóstico
- Difícil: se apoya en el antecedente infeccioso, en las recidivas y en que algún episodio muestre dianas. Obliga a excluir pénfigo, penfigoide de las mucosas, liquen plano, aftosis y estomatitis de contacto.
Eritema multiforme persistente o continuo
Brotes solapados sin intervalo libre- Clave
- Minoría de pacientes en los que un brote empieza antes de que termine el anterior; dianas acrales típicas y pocas erosiones mucosas.
- Buscar
- Herpes simple, otras infecciones víricas, enfermedad inflamatoria intestinal y neoplasia; una parte queda sin causa identificable.
Qué pedir y qué mirar
Biopsia cutánea
Solo si el diagnóstico es dudoso- Hallazgos
- Dermatitis de interfase con linfocitos que ascienden a la epidermis y rodean queratinocitos necróticos aislados, vacuolización basal e infiltrado mononuclear dérmico de moderado a denso. Sin acantólisis.
- Límite
- No separa con fiabilidad el eritema multiforme de la necrólisis, sobre todo si se toma del centro ampolloso; en esta última la dermis está poco inflamada y la necrosis epidérmica es mucho mayor.
- Utilidad
- Excluir enfermedad ampollosa autoinmune, síndrome de Sweet y vasculitis. La inmunofluorescencia directa es negativa o inespecífica.
Estudio de Mycoplasma pneumoniae
Ante síntomas respiratorios- Imagen
- Radiografía de tórax: la neumonía atípica puede ser leve tanto en la clínica como en la imagen.
- Microbiología
- PCR en exudado faríngeo como técnica más sensible. La serología vale si hay IgM o IgA en fase aguda o si la IgG aumenta más del doble entre dos muestras separadas 2 o 3 semanas.
Confirmación del herpes simple
En el herpes, no en la diana- Muestra
- PCR, inmunofluorescencia directa o cultivo de la lesión herpética previa, habitualmente labial. Estas técnicas no rinden sobre las dianas.
- Serología
- Solo ayuda cuando es negativa, porque descarta el herpes simple como causa.
- No pedir
- Amplificación del gen Pol en la biopsia ni tipificación de HLA-DQB1*0301: no forman parte del estudio habitual.
Mucosas y ojo
Exploración obligada en cada brote- Boca
- Zonas preferentes: labios, cara ventral de la lengua y encía no adherida; suelen respetarse la encía adherida y el paladar duro.
- Ojo
- Dolor y conjuntivitis bilateral con vesículas o erosiones: interconsulta a oftalmología en la fase aguda.
- Otras
- Preguntar por disuria y retención, y explorar mucosa genital, anal y nasal. La extensión a laringe, tráquea o bronquios es rara.
Patogenia útil
Fragmentos de ADN del herpes simple
Gen Pol en queratinocitos basales- Mecanismo
- Células mononucleares y precursores CD34+ de células de Langerhans captan el virus, lo fragmentan y llevan su ADN a la epidermis, donde la polimerasa vírica se expresa durante pocos días.
- Consecuencia
- Lesiones transitorias y sin virus completo: no hay nada que cultivar ni replicación que frenar una vez instaurado el brote.
Respuesta de linfocitos T
CD4 específicos y amplificación autorreactiva- Mecanismo
- Linfocitos T CD4 con repertorio Vβ restringido reconocen la proteína Pol; después se suman linfocitos autorreactivos y sus citocinas, con una imagen histológica de hipersensibilidad retardada.
- Susceptibilidad
- Solo una minoría de quienes tienen herpes recurrente desarrolla el cuadro: se invocan fragmentación incompleta del ADN vírico, más células CD34+ circulantes o mayor respuesta a Pol.
- Límite
- Se ignora si el mismo esquema vale para M. pneumoniae y el resto de las causas.
HLA-DQB1*0301
66 % pacientes · 31 % controles- Dato
- Alelo de clase II asociado a susceptibilidad en un estudio clásico citado por la obra.
- Uso
- Ninguno en clínica: su valor predictivo positivo es demasiado bajo y no modifica el manejo.
Escalera terapéutica
Cuidados locales
Base de todo brote- Mucosas
- Antiácidos líquidos, corticoide tópico y anestésico local para el dolor de las erosiones orales y genitales, según la obra.
- Ojo
- Lubricante ocular al menos tres veces al día, según la obra; el corticoide tópico ocular lo indica el oftalmólogo.
- Piel
- Suele ser asintomática y no deja cicatriz salvo manipulación; basta con evitar el traumatismo.
Corticoide sistémico
Sin evidencia a favor ni en contra- Datos
- Series retrospectivas y ensayos pequeños sugieren menos días de fiebre y de dolor mucoso, pero también estancias más largas por complicaciones.
- Límite
- Estudios de baja calidad que mezclan formas idiopáticas, víricas y Stevens-Johnson por fármacos. La obra ni lo recomienda ni lo desaconseja.
Antibiótico frente a M. pneumoniae
Trata la infección, no el exantema- Indicación
- Infección sintomática: según la obra, un macrólido en la edad pediátrica y, en el adulto, un macrólido o una quinolona.
- Límite
- No se ha demostrado que mejore la evolución del eritema multiforme. Si la infección es asintomática y solo consta por PCR o serología, la obra no considera obligado tratar.
Profilaxis antiherpética oral
Primer escalón del recidivante- Eficacia
- Ensayo doble ciego con aciclovir continuo frente a placebo; funciona también en algunos casos catalogados de idiopáticos.
- No sirve
- El antiviral iniciado con el brote establecido ni el aciclovir tópico usado como profilaxis.
- Curso
- Frecuencia y gravedad de los brotes tienden a decaer de forma espontánea pasados 2 años o más.
Segunda línea
Recidivante o persistente refractario- Opciones
- Azatioprina, micofenolato de mofetilo y talidomida, todas con datos no controlados. La obra sitúa la talidomida como la probablemente más eficaz tras el fracaso del antiviral.
- Cautela
- Son usos sin ensayos controlados que exigen confirmar antes el diagnóstico. Con talidomida pesan la teratogenia, que obliga a anticoncepción estricta, y la neuropatía; el micofenolato también es teratógeno.
- Descartado
- Levamisol: beneficio en un ensayo pequeño, anulado por el riesgo de agranulocitosis.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en urgencias y en la planta, con el dato que las separa.
Eritema multiforme mayor frente a síndrome de Stevens-Johnson
- Lesión
- Dianas elevadas de tres zonas, o de dos pero palpables, frente a máculas oscuras planas, pequeñas ampollas y dianas atípicas que confluyen.
- Distribución
- Extremidades y zonas acrales, con poca superficie afectada, frente a lesiones diseminadas de progresión rápida.
- Síntomas
- Piel poco sintomática frente a dolor cutáneo y afectación del estado general.
- Causa
- Herpes simple o M. pneumoniae frente a un fármaco que hay que identificar y retirar de inmediato.
- Mucosas
- La mucositis no discrimina: puede ser igual de intensa en ambos cuadros.
Eritema multiforme frente a urticaria anular («urticaria multiforme»)
- Duración
- Cada diana permanece fija una semana o más; el habón dura menos de 24 horas y la erupción es más aguda.
- Aspecto
- Centro oscuro, purpúrico o ampolloso en la diana; en la urticaria, eritema anular o circinado que blanquea, sin daño epidérmico.
- Histología
- Dermatitis de interfase con queratinocitos necróticos frente a simple edema dérmico.
- Mucosas
- Pueden erosionarse en el eritema multiforme; no se afectan en la urticaria.
Eritema multiforme frente a lupus cutáneo subagudo anular (síndrome de Rowell)
- Topografía
- Predominio acral frente a cara y tórax, con placas anulares y lesiones dianiformes grandes.
- Curso
- Agudo y autolimitado en semanas frente a subagudo.
- Pruebas
- Sin autoanticuerpos e inmunofluorescencia directa negativa o inespecífica frente a anticuerpos antinucleares y banda lúpica.
Eritema multiforme mayor recidivante frente a pénfigo paraneoplásico y otras ampollosas autoinmunes
- Mucosa
- Afectación episódica que cura por completo frente a estomatitis constante, intensa y de curso crónico.
- Piel
- Dianas frente a lesiones dianiformes mezcladas con pápulas liquenoides y signo de Nikolsky en el pénfigo paraneoplásico, o ampollas y costras en distinto estadio en el penfigoide ampolloso y la dermatosis IgA lineal.
- Biopsia
- Sin acantólisis y con inmunofluorescencia negativa frente a acantólisis o ampolla subepidérmica con inmunofluorescencia directa positiva y, a menudo, anticuerpos circulantes.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 24 años presenta desde hace dos días una veintena de pápulas en diana en dorso de manos, codos y rodillas, sin lesiones mucosas ni fiebre, y recuerda un herpes labial la semana anterior
Haría el diagnóstico clínico de eritema multiforme menor asociado a herpes, sin biopsia ni analítica. No pautaría antiviral, porque con las dianas instauradas no acorta el brote, y me limitaría a un corticoide tópico si hubiera molestias. Le explicaría que cederá en una a cuatro semanas sin cicatriz, que puede repetirse tras futuros herpes y que consulte pronto si aparecen erosiones en la boca o molestias oculares.
Si un niño de 9 años con tos y fiebre de una semana ingresa con labios costrosos y sangrantes, conjuntivitis bilateral dolorosa y unas pocas dianas grandes en el tronco, sin haber tomado fármacos nuevos
Pensaría en un cuadro mucocutáneo por M. pneumoniae. Pediría radiografía de tórax, PCR de exudado faríngeo y serología, y avisaría a oftalmología el mismo día. Aseguraría hidratación, analgesia y cuidados orales, vigilaría la micción y trataría la infección respiratoria con un macrólido. Reexploraría la piel a diario: si surgieran máculas oscuras confluentes o despegamiento epidérmico, lo manejaría como una necrólisis epidérmica.
Si una mujer de 61 años que empezó alopurinol hace tres semanas acude con fiebre, dolor cutáneo, máculas purpúricas confluentes en tronco y cara, y erosiones orales y conjuntivales
No lo llamaría eritema multiforme aunque alguna lesión recordase a una diana: son máculas planas, dolorosas y confluentes, con afectación general. Retiraría de inmediato el alopurinol y todo fármaco no imprescindible, la ingresaría y contactaría con una unidad con experiencia en necrólisis epidérmica, de quemados o de críticos si el despegamiento progresara. Tomaría biopsia con inmunofluorescencia directa para excluir una ampollosa autoinmune y avisaría a oftalmología.
Si una mujer de 33 años sufre siete brotes anuales de dianas acrales con erosiones orales leves, varios de ellos precedidos de herpes labial
Propondría profilaxis antiherpética oral continua durante seis meses, como en el ensayo controlado que la respalda, y le advertiría de que la crema de aciclovir no previene los brotes. Si pudiera, confirmaría el herpes por PCR en la siguiente lesión labial. Revaluaría la frecuencia de brotes antes de plantear una segunda línea, porque la enfermedad tiende a atenuarse con los años.
Si un varón de 40 años mantiene desde hace dos años brotes solapados de lesiones dianiformes con estomatitis erosiva casi continua, sin respuesta a la profilaxis antiherpética
Antes de escalar pondría en duda el diagnóstico. Repetiría la biopsia con inmunofluorescencia directa y pediría inmunofluorescencia indirecta y anticuerpos frente a desmogleínas y plaquinas, porque una acantólisis apuntaría a pénfigo. Buscaría neoplasia, enfermedad inflamatoria intestinal e infecciones víricas crónicas. Solo con el eritema multiforme persistente confirmado discutiría azatioprina, micofenolato o talidomida, explicando que se apoyan en series no controladas y qué toxicidad tiene cada una.
Si una niña de 4 años en tratamiento con amoxicilina por una otitis presenta placas anulares de centro violáceo que cambian de localización en horas, sin lesiones mucosas ni afectación general
Marcaría con rotulador varias lesiones y la revisaría al día siguiente: si han desaparecido o se han desplazado, es una urticaria anular. No la biopsiaría ni la ingresaría y la trataría como una urticaria aguda. Decidiría con su pediatra si mantener el antibiótico y dejaría anotada la reacción como urticaria durante un tratamiento con amoxicilina, no como eritema multiforme, etiqueta que la obra considera casi siempre errónea. Indicaría consulta urgente ante angioedema, disnea o lesiones mucosas.
Perlas de examen y de consulta
◆El paladar duro se respeta
Las erosiones del eritema multiforme prefieren los labios, la cara ventral de la lengua y la encía no adherida. La encía adherida y el paladar duro suelen quedar libres, un detalle útil frente a otras estomatitis erosivas cuando faltan las lesiones cutáneas.
◆Herpes iris de Bateman no es un herpes
Es la diana grande con ampolla central y corona periférica de vesículas. El nombre histórico no implica que la lesión contenga virus viable: las técnicas para herpes simple aplicadas sobre una diana no son rentables.
◆Koebner y sol dibujan la erupción
Las dianas tienden a aparecer en zonas de traumatismo y en piel fotoexpuesta, lo que explica agrupaciones lineales y el predominio en dorso de manos, cara y cuello. El brote suele completarse en unos 3 días.
◆No todo herpes da brote ni todo brote avisa
Más del 70 % de los pacientes con forma recidivante refieren un herpes previo, con un intervalo medio de 7 días y extremos de 2 a 17, bastante constante en cada persona. Las reactivaciones asintomáticas también lo desencadenan: en casos «idiopáticos» se detecta ADN vírico lesional hasta en el 40 %.
◆EMPACT es necrólisis con nombre benigno
El acrónimo que une eritema multiforme, fenitoína y radioterapia craneal describe en realidad casos de Stevens-Johnson o de necrólisis epidérmica tóxica. Mantenerlo perpetúa la idea de espectro y resta gravedad a una reacción medicamentosa.
◆La CIE-10 mezcla lo que la clínica separa
El código L51.1 sirve a la vez para el Stevens-Johnson y para el eritema multiforme ampolloso, y la necrólisis epidérmica tóxica figura como L51.2 bajo el epígrafe de eritema multiforme. Conviene recordarlo al interpretar registros y estudios basados en codificación.
◆Vacunas: asociación descrita, causalidad abierta
La obra duda de la relación con la inmunización infantil. Una revisión sistemática pediátrica halló la vacunación como desencadenante más citado en lactantes (9 de 19), y otra reunió 90 casos tras vacunas frente a la COVID-19, tres con recidiva al repetir la dosis. Ninguna demuestra causalidad.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXDe eritema multiforme mayor atípico a MIRM y a RIME: el debate nosológico se ha movido
La obra incluye los cuadros por M. pneumoniae en el eritema multiforme mayor atípico y no acepta que sean una entidad aparte. La revisión sistemática que propuso el término MIRM reunió 202 casos, con mucositis oral en el 94 %, ocular en el 82 % y urogenital en el 63 %, y piel indemne en un tercio. Después se ha propuesto ampliar la denominación a erupción mucocutánea infecciosa reactiva (RIME), porque otras infecciones producen un cuadro clínicamente similar. Para el clínico la consecuencia es la misma: mucositis intensa con poca piel en un paciente joven obliga a buscar una infección antes que un fármaco.
Fuente: Ramien ML. Clin Exp Dermatol. 2021;46(3):420-429. PMID: 32918499. Canavan TN, et al. J Am Acad Dermatol. 2015;72(2):239-245. PMID: 25592340.Actualización DermRXM. pneumoniae: mejor confirmación diagnóstica y reemergencia tras la pandemia
La obra reconoce que la relación con el micoplasma es difícil de probar. En una cohorte prospectiva suiza de 152 niños con neumonía, el 22,7 % de los positivos por PCR tuvo lesiones mucocutáneas (erupción con mucositis solo en 3 de 10), y un ensayo de células secretoras de IgM específica permitió separar infección de estado de portador; los niños con lesiones mostraron más inflamación sistémica, más ingresos y más secuelas. En Dinamarca, la temporada 2023-2024 casi triplicó los positivos pediátricos respecto a los años prepandémicos y multiplicó por 5,3 los casos de exantema y mucositis por micoplasma, sin cambios en la gravedad de las infecciones.
Fuente: Meyer Sauteur PM, et al. JAMA Dermatol. 2020;156(2):144-150. PMID: 31851288. Dungu KHS, et al. Lancet Reg Health Eur. 2024;47:101103. PMID: 39469091.Actualización DermRXEn niños, la clínica separa eritema multiforme mayor y necrólisis; la mucosa y la histología, no
La obra defiende la distinción, que en pediatría a menudo no se hace. Una cohorte retrospectiva francesa de 62 niños, reclasificados por fotografías, confirmó que las dianas típicas, la menor afectación del tronco y la escasa superficie identifican el eritema multiforme mayor, mientras que la afectación mucosa y la histología fueron similares en ambos grupos. Recidivó el 42 % de los eritemas multiformes mayores y hubo secuelas en el 55 %, lo que matiza su fama de benigno. Los autores proponen un cribado infeccioso amplio si no hay fármaco causal. La guía alemana S3 de 2024 trata la necrólisis epidérmica como entidad única, con Stevens-Johnson y necrólisis tóxica como grados.
Fuente: Giraud-Kerleroux L, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):2051-2058. PMID: 34157175. Heuer R, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(10):1448-1466. PMID: 39314017.Actualización DermRXFormas crónicas: la evidencia sigue siendo escasa y la talidomida ya tiene cifras de eficacia y toxicidad
La obra apoya la talidomida en análisis retrospectivos antiguos. Una revisión sistemática de 2019 solo halló un ensayo aleatorizado (20 pacientes) a favor del aciclovir continuo; lo demás eran series. Una cohorte retrospectiva francesa de 35 pacientes con formas crónicas ya tratadas sin éxito registró remisión completa a los 6 meses en el 66 %, con una dosis inicial mediana de 50 mg al día en quienes remitieron; hubo astenia en el 46 % y neuropatía en el 40 %, y el 71 % acabó suspendiéndola, más de la mitad por efectos adversos. Dosis inferiores a 50 mg en días alternos bastaron en 9 de 23 respondedores, con menos neuropatía.
Fuente: de Risi-Pugliese T, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(5):842-849. PMID: 30680804. Roux C, et al. JAMA Dermatol. 2021;157(12):1472-1476. PMID: 34757396.Actualización DermRXInterferón γ, IL-15 y vía JAK-STAT: una diana terapéutica que la obra no contemplaba
La obra no señala citocinas tratables. En 4 mujeres con eritema multiforme persistente refractario, tofacitinib (5 a 10 mg dos veces al día) o upadacitinib (15 mg al día) lograron una mejoría marcada; en una, la actividad lesional de interferón γ e IL-15 se suprimió con tofacitinib, y la sobreexpresión de ambas se confirmó en 12 biopsias. Una serie coreana de 40 casos crónicos comunicó remisión completa con baricitinib en 3 refractarios y eficacia antiviral en el 87,5 % de las formas asociadas a herpes, frente a su fracaso en la mayoría del resto. Son series retrospectivas mínimas, sin ensayos; una revisión de 2024 recoge éxitos con tratamientos nuevos.
Fuente: Murphy MJ, et al. JAMA Dermatol. 2021;157(12):1477-1482. PMID: 34757416. Chung KB, et al. Ann Dermatol. 2026;38(1):11-18. PMID: 41607137. Kechichian E, et al. EClinicalMedicine. 2024;77:102909. PMID: 39583748.Actualización DermRXAnticuerpos antiplaquinas: formas mayores, recidivantes y difíciles de tratar, no solo un pénfigo que imita
La obra interpreta los casos con anticuerpos antidesmoplaquina como una variante de pénfigo y recuerda que no aparecieron en 54 eritemas multiformes mayores típicos. Una serie retrospectiva francesa describió 29 pacientes con eritema multiforme y anticuerpos antiplaquinas, sobre todo frente a desmoplaquinas I y II (69 %): el 83 % eran formas mayores y el 79 % recidivantes, con dianas de topografía habitual y origen herpético seguro o posible en dos tercios. Los antivirales no evitaron las recidivas en 15 de 16 casos posherpéticos. Los autores no aclaran si los anticuerpos reflejan una respuesta humoral propia o un fenómeno de extensión de epítopos.
Fuente: Weill A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(12):2438-2442. PMID: 35607912.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Roujeau y Mockenhaupt. Capítulo 43, «Eritema multiforme». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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