Trastornos de la hemostasia en la piel: leer el patrón de la púrpura, pedir la prueba que decide y reconocer a tiempo la urgencia trombótica
Sobre el capítulo 69, «Trastornos de la hemostasia» (Marsch) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
El dermatólogo suele ser el primero en ver la púrpura, el hematoma desproporcionado o la necrosis que delatan un fallo de la hemostasia. Esta lectura ordena el capítulo por las decisiones de consulta: qué dice el tipo de sangrado sobre la plaqueta, el factor o el vaso, qué pruebas de cribado pedir y cuándo biopsiar, y qué cuadros (trombocitopenia inducida por heparina, púrpura fulminante, PTT) exigen actuar en horas. Se actualiza a octubre de 2026 con guías y ensayos recientes.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- La morfología orienta antes que el laboratorio: las petequias en zonas declive o de roce apuntan a plaqueta o pared capilar; los hematomas extensos bien delimitados, a déficit de factores; la mezcla de ambos con bordes borrosos, a un trastorno complejo como la coagulación intravascular diseminada.
- La púrpura no inflamatoria es plana y no blanquea a la vitropresión; si la lesión es palpable o inflamatoria, el problema es una vasculitis y la biopsia con inmunofluorescencia directa cambia el diagnóstico.
- Trombosis y hemorragia comparten vía final (sangrado tisular, úlcera, livedo), por eso el estudio se hace en ambas direcciones: recuento y frotis, tiempos de coagulación, fibrinógeno y, si hay necrosis o livedo, marcadores de trombofilia y anticuerpos antifosfolipídicos.
- La trombocitopenia inmune es un diagnóstico de exclusión; la decisión de tratar depende del sangrado, no de la cifra, y la anamnesis farmacológica es obligada porque la forma inducida por fármacos es clínicamente indistinguible.
- La trombocitopenia inducida por heparina de tipo inmune trombosa más de lo que sangra: una caída de más del 50 % del recuento entre los días 5 y 14, o necrosis en el punto de inyección, obliga a suspender toda heparina y anticoagular con otro fármaco.
- Púrpura fulminante, necrosis por anticoagulantes y púrpura trombótica trombocitopénica son urgencias en las que la piel anticipa el fallo multiorgánico; la conducta es ingreso inmediato y manejo conjunto con hematología e intensivos.
- Las púrpuras vasculares adquiridas (senil, ortostática, mecánica, facticia) y las dermatosis purpúricas pigmentadas tienen hemostasia normal: hay que reconocerlas sin sobreestudiarlas y biopsiar si el curso sugiere micosis fungoide.
Claves de la lectura
El tipo de sangrado localiza el defecto: plaqueta y capilar dan petequias; los factores, hematomas
Las petequias de 1–5 mm, espontáneas y simétricas en tobillos, espinillas, cresta ilíaca o bajo el elástico de la ropa indican fallo plaquetario o capilar, y suelen acompañarse de epistaxis, gingivorragia o menorragia. Los defectos de la coagulación plasmática producen equimosis grandes, asimétricas y de borde neto, y en la hemofilia, sangrado articular y muscular. Cuando a un defecto plasmático se suma una trombocitopenia progresiva aparece el patrón mixto, con hematomas de bordes difusos salpicados de petequias.
Un cribado escalonado responde a tres preguntas antes de pedir factores aislados
Primero se confirma el trastorno, luego se localiza el componente y solo entonces se profundiza. Para la plaqueta bastan recuento, volumen plaquetario, frotis teñido y tiempo de hemorragia; para la coagulación, tiempo de tromboplastina parcial activada, tiempo de protrombina, tiempo de trombina y fibrinógeno. El estudio de trombofilia (proteínas C y S, antitrombina, resistencia a la proteína C activada, mutación de la protrombina, homocisteína, lipoproteína a, anticuerpos antifosfolipídicos) se reserva para necrosis, livedo o úlceras sin explicación. Ante resultados complejos, el interlocutor natural es el hematólogo especialista en hemostasia.
La biopsia cutánea es decisiva en la púrpura necrótica y está de más en la trombocitopenia aislada
En la piel se ven trombos en la luz, émbolos celulares o de cristales, engrosamiento de la íntima, calcificación o amiloide en la pared, y el infiltrado de una púrpura inflamatoria; además, el tejido sirve para inmunofluorescencia directa y para PCR de microorganismos. Ante púrpura con enfermedad sistémica grave conviene biopsiar pronto: la histología puede adelantarse al laboratorio. En cambio, con sangrado de mucosa oral y plaquetas muy bajas, una biopsia no aporta y añade riesgo: el diagnóstico se apoya en el hemograma y el frotis.
En la trombocitopenia inmune se trata al paciente que sangra, no la cifra de plaquetas
La forma infantil aguda sigue a una viriasis y remite sola en el 80–90 %; la del adulto tiende a cronificarse. Los autoanticuerpos IgG contra las glucoproteínas IIb-IIIa o Ib-IX acortan la vida plaquetaria a horas, pero las plaquetas jóvenes son muy competentes, de modo que con menos de 20 000/μl el sangrado suele ser discreto. La obra no ve indicación de tratamiento mientras el recuento supere 30 000–50 000/μl con sangrado leve; aconseja evitar antiagregantes y erradicar Helicobacter pylori si hay gastritis confirmada.
La trombocitopenia por heparina es una trombofilia aguda por anticuerpos contra el complejo PF4-heparina
El tipo I es una activación plaquetaria directa y benigna; el tipo II depende de IgG contra el factor plaquetario 4 unido a heparina; los inmunocomplejos activan plaquetas, endotelio y monocitos y disparan la generación de trombina, con trombosis arteriales y venosas pese al descenso plaquetario. Aparece entre los días 5 y 14, con recuentos que caen a 40 000–80 000/μl o por debajo de la mitad del valor previo. La puntuación 4T estima la probabilidad; el ELISA negativo prácticamente la excluye y el positivo se confirma con una prueba funcional. Las necrosis en el punto de inyección son su firma cutánea.
La púrpura fulminante es una coagulación intravascular diseminada que falla por la vía de la proteína C
La obra distingue tres escenarios: el neonatal por déficit homocigoto de proteína C o S; el agudo infeccioso, sobre todo meningocócico o neumocócico y más grave en asplénicos (preguntar por mordeduras o lametones de perro y gato por Capnocytophaga canimorsus); y el postinfeccioso del niño, tras varicela o estreptococia, por autoanticuerpos contra la proteína S. Las equimosis pasan en horas a ampollas hemorrágicas y necrosis, con riesgo de amputación. La biopsia precoz muestra trombos dérmicos con hematíes extravasados y permite PCR para meningococo y neumococo.
Las púrpuras pigmentadas son capilaritis linfocíticas benignas, pero el curso crónico obliga a pensar en micosis fungoide
Comparten un infiltrado linfocítico en la dermis papilar con extravasación de hematíes y siderófagos; la presión hidrostática explica su predilección por las piernas. La enfermedad de Schamberg muestra máculas pardo-rojizas con puntos en «pimienta de cayena»; las variantes anular (Majocchi), liquenoide (Gougerot-Blum), eccematoide (Doucas-Kapetanakis) y el liquen áureo, segmentario y dorado, completan el espectro. La obra recoge fármacos (sedantes, amlodipino, sildenafilo), aditivos y colorantes textiles como desencadenantes. La dermatoscopia ayuda, y ante extensión progresiva la biopsia separa la micosis fungoide de aspecto purpúrico.
Entidades que generan decisiones
Se agrupan por el componente que falla (plaqueta, factor e inhibidor, microcirculación trombosada, pared vascular) y se eligen las que el dermatólogo ve o puede reconocer primero; las hemofilias y las trombopatías hereditarias se tratan solo en lo que tienen de pista cutánea.
Plaquetas: número y función
Trombocitopenia inmune (PTI)
Diagnóstico de exclusión · IgG antiglucoproteína- Clínica
- Petequias y equimosis con folículos respetados, sangrado mucoso frecuente; sin adenopatías ni esplenomegalia en el adulto, que si aparecen hacen dudar del diagnóstico.
- Laboratorio
- Plaquetas bajas con volumen plaquetario aumentado, coagulación normal y médula con megacariocitos abundantes; la obra considera imprescindible el estudio medular en el adulto, no en el niño típico.
- Tratamiento
- Glucocorticoides, inmunoglobulinas en situaciones agudas, rituximab, agonistas del receptor de trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag) y esplenectomía diferida al menos seis meses.
Trombocitopenia inducida por heparina tipo II
Días 5–14 · trombosis paradójica- Sospecha
- Descenso superior al 50 % respecto al máximo previo, aunque el recuento absoluto siga normal; necrosis en el punto de inyección o trombosis nueva bajo heparina.
- Prueba
- Puntuación 4T, ELISA de anticuerpos contra PF4-heparina y confirmación funcional (agregación inducida por heparina o liberación de serotonina).
- Conducta
- Suspender toda heparina, incluidas las de bajo peso molecular y los lavados de catéter, y pasar a un anticoagulante no heparínico; registrar el antecedente para futuras cirugías.
Trombocitemia esencial
Neoplasia mieloproliferativa · >400 000/μl- Piel
- Eritromelalgia del antepié, acrocianosis con necrosis acral, livedo racemosa con tendencia a úlcera (característica en los bordes laterales del pie) y, a la vez, petequias.
- Mecanismo
- Plaquetas clonales estructural y funcionalmente anómalas que pueden sangrar y trombosar; la obra estima lesiones cutáneas en un 10 % ya al diagnóstico.
- Histología
- Almohadillas subendoteliales de células musculares lisas en arterias cutáneas, como en el síndrome de Sneddon.
Trombocitopatías
Tiempo de hemorragia largo · recuento >100 000/μl- Adquiridas
- Dominan los fármacos (ácido acetilsalicílico, clopidogrel, ticlopidina); uremia y alcoholismo potencian el sangrado con aspirina, y los betalactámicos pueden alterar la función plaquetaria en la sepsis.
- Hereditarias
- Muy raras: síndrome de Hermansky-Pudlak (con albinismo oculocutáneo), Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzmann y seudoenfermedad de von Willebrand plaquetaria.
- Patrón
- Más equimosis que petequias, a diferencia de la trombocitopenia.
Factores, inhibidores y trombofilia
Enfermedad de von Willebrand
Coagulopatía hereditaria más frecuente · 12p13- Clínica
- Sangrado mucocutáneo de tipo plaquetario y menorragia; a menudo se descubre por una hemorragia quirúrgica, de ahí su peso en cirugía dermatológica.
- Tipos
- Tipo 1 cuantitativo, tipo 2 cualitativo con subtipos y tipo 3 ausente; existe forma adquirida en procesos linfo y mieloproliferativos, neoplasias, lupus e hipotiroidismo.
- Tratamiento
- Según la obra, desmopresina 0,3 μg/kg en el tipo 1, con cautela en el 2B por trombocitopenia transitoria e ineficaz en el 3, que necesita concentrado con factor VIII y factor de von Willebrand.
Factor V Leiden y protrombina G20210A
Las dos trombofilias genéticas más frecuentes- Mecanismo
- La mutación de factor V anula su función anticoagulante como cofactor sin alterar la procoagulante (resistencia a la proteína C activada); la de protrombina eleva sus niveles plasmáticos.
- Riesgo
- Según la obra, unas 7 y 80 veces (heterocigotos y homocigotos) para factor V Leiden y 4 y 40 veces para la protrombina; el heterocigoto suele necesitar un segundo factor (tabaco, embarazo, anticonceptivos, inmovilización).
- Piel
- Úlceras de pierna, vasculopatía livedoide y necrosis por anticoagulantes como manifestaciones posibles de una trombofilia latente.
Déficit de proteínas C y S y de antitrombina
Trombofilia hereditaria o adquirida- Proteína C y S
- El déficit homocigoto causa púrpura fulminante neonatal; el heterocigoto, riesgo trombótico de por vida y predisposición a necrosis por cumarínicos.
- Antitrombina
- Inactiva la trombina; su déficit da trombosis venosas profundas familiares y precoces, y empeora en hepatopatía, síndrome nefrótico, embarazo, quemaduras o con anticonceptivos.
Síndrome antifosfolipídico
Trombofilia adquirida más frecuente- Serología
- Anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glucoproteína I; títulos bajos aparecen en personas sanas sin riesgo relevante, títulos altos con enfermedad autoinmune sí lo confieren.
- Piel
- Livedo racemosa, úlceras, necrosis acral y púrpura retiforme; puede ser primario o asociado a lupus y otras autoinmunes.
Microcirculación trombosada: urgencias
Púrpura fulminante
Urgencia vital · fallo de la vía de la proteína C- Clínica
- Equimosis que en horas se vuelven ampollas hemorrágicas y necrosis; fiebre séptica e hipotensión; en la meningococemia, la insuficiencia suprarrenal define el síndrome de Waterhouse-Friderichsen.
- Diagnóstico
- Biopsia precoz con trombos dérmicos, PCR tisular para meningococo y neumococo, y laboratorio de coagulación intravascular diseminada con dímero D.
- Conducta
- Ingreso en intensivos, antibiótico, soporte hemodinámico y reposición de anticoagulantes naturales; fasciotomía si hay síndrome compartimental.
Necrosis por anticoagulantes
Cumarínicos días 3–10 · heparina días 5–14- Clínica
- Placas dolorosas, eritematosas y bien delimitadas sobre zonas ricas en grasa (caderas, nalgas) que se ampollan y necrosan con rapidez; predominan en mujeres en torno a los 50 años.
- Base
- Inicio con dosis de carga altas sobre un déficit latente de proteína S o C o una resistencia a la proteína C activada; con heparina, descartar siempre trombocitopenia inmune.
- Secuelas
- Necrosis profundas que suelen requerir desbridamiento y cobertura quirúrgica.
Púrpura trombótica trombocitopénica
Déficit de ADAMTS13 · urgencia hematológica- Mecanismo
- Sin la metaloproteasa ADAMTS13, los multímeros ultragrandes de von Willebrand forman trombos plaquetarios en la microcirculación; la forma adquirida se debe a autoanticuerpos IgG y la congénita (Upshaw-Schulman) a mutaciones.
- Clínica
- Trombocitopenia, anemia hemolítica con esquistocitos y Coombs negativo, alteración neurológica, disfunción renal y fiebre; en piel, petequias, equimosis e ictericia.
- Conducta
- Recambio plasmático urgente sin esperar la actividad de ADAMTS13 cuando la sospecha es alta; la obra cita glucocorticoides, rituximab y caplacizumab como complementos.
Fenómeno de Kasabach-Merritt
Lactante · tumor vascular con coagulopatía de consumo- Clínica
- Masa vascular violácea que crece con rapidez, trombocitopenia profunda, hipofibrinogenemia y sangrado mucocutáneo.
- Matiz
- La obra lo atribuye a hemangiomas cavernosos; hoy se vincula al hemangioendotelioma kaposiforme y al angioma en penacho, no al hemangioma infantil común.
- Conducta
- Derivación a una unidad de anomalías vasculares; las pautas actuales se basan en sirolimus con o sin corticoides y vincristina.
Pared vascular: púrpuras con hemostasia normal
Púrpura senil o actínica
Dorso de manos y antebrazos · mayores de 60 años- Clínica
- Equimosis de hasta 5 cm, de contorno irregular, tras cizallamientos mínimos, que dejan pigmento hemosiderínico; piel fina que se desgarra y seudocicatrices estrelladas.
- Contexto
- Expresión de la dermatoporosis por envejecimiento intrínseco y fotodaño; los glucocorticoides prolongados producen un cuadro idéntico.
- Manejo
- Proteger del traumatismo, hidratar y retirar el corticoide si es posible; la obra menciona la vitamina C tópica como opción prometedora.
Hematoma paroxístico digital (Achenbach)
Cara palmar de un dedo · mujer mayor- Clínica
- Dolor punzante seguido de hematoma y edema en la cara flexora de un dedo o la palma, que se resuelve en días y puede recidivar.
- Estudio
- Hemostasia, recuento y función plaquetaria normales; el eco-Doppler descarta isquemia. No requiere más estudio ni tratamiento salvo evitar sobrecarga mecánica.
Púrpura mecánica y facticia
Configuración insólita · pensar en artefacto o maltrato- Mecánica
- Petequias por Valsalva, tos, instrumentos de viento, ejercicio intenso, succión (electrodos, «chupetones») o impactos de pelota y paintball, a menudo anulares.
- Facticia
- Pellizcos en zonas visibles o siempre en el mismo sitio; la ingesta oculta de antivitamina K simula una coagulopatía, por lo que la obra pide coagulación antes de la valoración psiquiátrica.
Dermatosis purpúricas pigmentadas
Capilaritis linfocítica · piernas- Formas
- Schamberg, Majocchi anular, Gougerot-Blum liquenoide, Doucas-Kapetanakis eccematoide y liquen áureo segmentario de color dorado, más frecuente en niños según la obra.
- Estudio
- Revisar fármacos y aditivos, insuficiencia venosa y, ante progresión crónica o extensa, biopsia para excluir micosis fungoide.
- Tratamiento
- Compresión si hay estasis, corticoide tópico potente en tandas cortas y, en formas extensas, UVB de banda estrecha o PUVA tópico; la obra añade rutósido con vitamina C.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en la cabecera del enfermo y cuya separación cambia la prueba que se pide o la urgencia con que se actúa.
Púrpura plana frente a púrpura palpable
- Lesión
- Petequias o equimosis sin edema ni relieve frente a pápulas purpúricas infiltradas, a veces con vesícula o necrosis central.
- Mecanismo
- Defecto de plaquetas, factores o soporte dérmico frente a inflamación de la pared por inmunocomplejos con diapédesis de neutrófilos y hematíes.
- Prueba
- Hemograma, frotis y coagulación frente a biopsia con inmunofluorescencia directa y estudio de vasculitis.
Trombocitopenia inmune frente a trombocitopenia inducida por heparina
- Riesgo dominante
- Hemorragia, generalmente leve para la cifra, frente a trombosis arterial y venosa pese a la plaquetopenia.
- Recuento
- Con frecuencia por debajo de 30 000/μl frente a caídas moderadas (40 000–80 000/μl) o de más del 50 % sobre el máximo previo.
- Cronología
- Sin relación obligada con fármacos frente a una ventana de 5 a 14 días tras iniciar heparina, más precoz si hubo exposición reciente.
- Conducta
- Tratar según sangrado frente a retirar toda heparina y anticoagular con otro fármaco aunque no haya trombosis visible.
Púrpura trombótica trombocitopénica frente a coagulación intravascular diseminada
- Lesión central
- Trombos plaquetarios ricos en factor de von Willebrand frente a trombos de fibrina con consumo de factores e hiperfibrinólisis reactiva.
- Laboratorio
- Hemólisis microangiopática con esquistocitos, haptoglobina baja, LDH alta y actividad de ADAMTS13 muy reducida frente a descenso de plaquetas, factores e inhibidores con dímero D elevado.
- Piel
- Petequias, equimosis e ictericia frente a equimosis que progresan a necrosis, cuya forma extrema es la púrpura fulminante.
- Tratamiento
- Recambio plasmático inmediato frente a tratar la causa (sepsis) y reponer y modular la coagulación con hematología e intensivos.
Necrosis por anticoagulantes frente a calcifilaxia
- Paciente
- Persona que acaba de iniciar cumarínicos o heparina, a menudo mujer obesa de mediana edad, frente a paciente con insuficiencia renal terminal en diálisis o trasplantado, con hiperparatiroidismo.
- Tiempo
- Días tras la primera dosis frente a evolución subaguda sobre una base metabólica crónica.
- Histología
- Trombos en vasos dérmicos y subcutáneos sin calcio frente a calcificación de la pared vascular en la unión dermohipodérmica.
- Vínculo
- La calcifilaxia se asocia también a antivitamina K y a déficit funcional de proteínas C y S: ambos cuadros pueden coexistir.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un paciente ingresado en traumatología con heparina de bajo peso molecular presenta al octavo día placas eritematosas y necróticas en los puntos de inyección
Revisaría de inmediato la evolución del recuento plaquetario comparándolo con el valor más alto desde el inicio y calcularía la puntuación 4T. Con probabilidad intermedia o alta pediría suspender toda heparina, avisaría a hematología para pasar a un anticoagulante no heparínico y solicitaría el ELISA frente a PF4-heparina con confirmación funcional. Lo registraría en la historia.
Si una mujer de 30 años consulta por petequias en las piernas y gingivorragia, y el hemograma muestra 15 000 plaquetas/μl con el resto de series normales
No haría biopsia. Preguntaría por fármacos nuevos, infecciones recientes, síntomas de lupus y riesgo de VIH, buscaría sangrado retiniano, digestivo o urinario y la derivaría a hematología el mismo día. Le pediría que evite ácido acetilsalicílico y antiinflamatorios. El tratamiento lo decidirá la intensidad del sangrado, no la cifra aislada.
Si un niño con fiebre y afectación del estado general presenta unas pocas petequias en el tronco y las piernas
Lo trataría como una posible meningococemia hasta demostrar lo contrario: activaría el traslado urgente a un hospital con cuidados intensivos pediátricos y no retrasaría el antibiótico empírico por esperar pruebas. Si las lesiones evolucionan a equimosis con necrosis, pensaría en púrpura fulminante; una biopsia precoz con PCR para meningococo y neumococo puede apoyar el diagnóstico sin demorar el tratamiento.
Si una mujer obesa que comenzó un cumarínico con dosis de carga hace cinco días desarrolla una placa muy dolorosa, violácea y bien delimitada en la cadera
Sospecharía necrosis por anticoagulante y lo trataría como urgencia: contactaría con hematología para replantear la anticoagulación sin dejarla desprotegida si la indicación es una trombosis, pediría proteínas C y S, resistencia a la proteína C activada y recuento plaquetario si había recibido heparina, y planificaría con cirugía el desbridamiento de la necrosis cuando se delimite.
Si una mujer joven tiene livedo racemosa en las piernas y úlceras maleolares muy dolorosas que empeoran en verano
Pensaría en vasculopatía livedoide y haría una biopsia profunda del borde para documentar la oclusión trombótica de vasos dérmicos y descartar vasculitis. Pediría estudio de trombofilia (proteína C, antitrombina, resistencia a la proteína C activada, mutación de la protrombina, homocisteína, lipoproteína a, anticuerpos antifosfolipídicos) y comentaría con hematología la anticoagulación, ya que hay series con rivaroxabán favorables.
Si un paciente que va a someterse a una cirugía de Mohs refiere sangrados prolongados tras extracciones dentales, y su hermana tiene menorragias
Aplazaría la cirugía y pediría a hematología un estudio de enfermedad de von Willebrand (tiempo de hemorragia o función plaquetaria, factor VIII, cofactor de ristocetina y antígeno de von Willebrand) y revisaría antiagregantes. Con el diagnóstico tipado, la cirugía se planifica con la profilaxis que indique hematología.
Perlas de examen y de consulta
◆La vitropresión separa púrpura de eritema
Si la mancha no blanquea al presionar con un portaobjetos, la sangre está fuera del vaso. Es el primer gesto ante cualquier lesión roja o violácea y el que decide si se pide un hemograma o se sigue otro camino.
◆Un fibrinógeno normal no excluye la CID
Como reactante de fase aguda, el fibrinógeno, igual que el factor VIII, puede estar normal o alto en una coagulación intravascular diseminada; la caída solo es clara en casos graves. Valen más la tendencia de las plaquetas, el dímero D y una puntuación combinada.
◆Púrpura en guante y calcetín: parvovirus B19
Pápulas purpúricas en manos y pies, a veces con afectación de grandes pliegues, sugieren infección por parvovirus B19. La topografía basta para orientar la serología y evitar un estudio de hemostasia innecesario.
◆Pústula acral con halo hemorrágico: piensa en sepsis
Pocas papulopústulas acrales con halo purpúrico son típicas de la gonococemia diseminada y de la meningococemia crónica del adulto. La biopsia con PCR puede ser la vía más rápida al diagnóstico.
◆Hematomas espontáneos con ISRS
La obra señala los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, como la paroxetina, como causa infravalorada de hematomas cutáneos múltiples y sangrados extracutáneos. Conviene preguntar por ellos ante equimosis sin explicación.
◆Placa contusiforme: no siempre es un golpe
La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides tiene aspecto de hematoma en más del 90 % de los casos, y el angiosarcoma del cuero cabelludo del anciano empieza como eritema edematoso que se vuelve equimótico. Una «contusión» que no evoluciona exige biopsia.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXPTI del adulto: la primera línea ya no es solo el corticoide
La obra presenta los agonistas del receptor de trombopoyetina como «nuevo enfoque». Tras el consenso internacional de 2019, la guía de la ASH de 2026, centrada en el adulto con PTI primaria, propone de forma condicional iniciar con corticoide combinado con rituximab o con un agente trombopoyético en vez de corticoide solo, y recomienda con fuerza un agente trombopoyético tras el fracaso del corticoide.
Fuente: Provan D, et al. Blood Adv. 2019;3(22):3780-3817. PMID: 31770441. Cuker A, et al. Blood Adv. 2026 (en línea). PMID: 42617047.Actualización DermRXAnticuerpos anti-PF4: 4T obligatoria en la heparina y una forma nueva sin heparina
La obra cita danaparoide, lepirudina y argatrobán. La guía de la ASH de 2018 recomienda con fuerza la puntuación 4T en lugar de la impresión clínica, desaconseja pruebas y tratamiento empírico si la probabilidad es baja y admite argatrobán, bivalirudina, danaparoide, fondaparinux o anticoagulantes orales directos; la lepirudina ya no figura. Desde 2021 se conoce además la trombocitopenia trombótica inducida por la vacuna ChAdOx1 nCov-19: a los 5–16 días, trombosis venosa cerebral o esplácnica por anticuerpos activadores contra PF4 sin exposición a heparina.
Fuente: Cuker A, et al. Blood Adv. 2018;2(22):3360-3392. PMID: 30482768. Greinacher A, et al. N Engl J Med. 2021;384(22):2092-2101. PMID: 33835769. Thiele T, et al. Lancet Reg Health Eur. 2021;12:100270. PMID: 34901912.Actualización DermRXPTT: caplacizumab con respaldo de ensayo y ADAMTS13 recombinante para la forma congénita
La obra menciona el caplacizumab como prometedor y afirma que no existe ADAMTS13 recombinante. En el ensayo controlado HERCULES, añadir caplacizumab al recambio plasmático acortó la normalización plaquetaria y redujo el combinado de muerte, recurrencia o tromboembolia (12 % frente a 49 %), a costa de más sangrado mucocutáneo. En la PTT congénita, un ensayo de fase 3 con ADAMTS13 recombinante en profilaxis alcanzó una actividad media cercana al 100 % sin episodios agudos durante esa profilaxis y con menos efectos adversos que los derivados plasmáticos.
Fuente: Scully M, et al. N Engl J Med. 2019;380(4):335-346. PMID: 30625070. Scully M, et al. N Engl J Med. 2024;390(17):1584-1596. PMID: 38692292.Actualización DermRXPúrpura fulminante: reponer anticoagulantes naturales, no plaquetas
La obra propone compensar el déficit de proteína C o S «preferiblemente con concentrados de plaquetas», indicación que no se sostiene. Las revisiones recientes sitúan el defecto central en el fallo de la vía de la proteína C y orientan el tratamiento a reponer los anticoagulantes naturales, valorar anticoagulación terapéutica y ajustar el soporte transfusional, con antibiótico y soporte intensivo. La revisión dermatológica añade reposición de proteína C en el neonato, recambio plasmático en casos seleccionados y cirugía de la necrosis.
Fuente: Bendapudi PK, et al. Blood. 2025;145(13):1358-1368. PMID: 39786416. Abdul Gafoor SM, et al. Clin Exp Dermatol. 2026;51(2):212-219. PMID: 40795257.Actualización DermRXKasabach-Merritt y púrpuras pigmentadas: el tumor correcto y un tratamiento sin estándar
La obra atribuye el fenómeno de Kasabach-Merritt a hemangiomas cavernosos y propone heparina, resección o radioterapia. Los estándares publicados lo definen como coagulopatía de consumo con trombocitopenia grave causada por el hemangioendotelioma kaposiforme o el angioma en penacho, y las series recientes tratan con corticoide seguido de sirolimus con niveles monitorizados. En las dermatosis purpúricas pigmentadas, una revisión de alcance de 42 estudios confirma que no existe tratamiento estandarizado y que la eficacia de las opciones es variable.
Fuente: Yao W, et al. World J Pediatr. 2021;17(2):123-130. PMID: 32851561. Tan X, et al. Transl Pediatr. 2025;14(9):2177-2185. PMID: 41141660. Kimak A, et al. Int J Mol Sci. 2024;25(5):2644. PMID: 38473891.Actualización DermRXSíndrome antifosfolipídico y vasculopatía livedoide: criterios nuevos y anticoagulación directa
Los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2023 sustituyen a los de Sapporo revisados: exigen al menos un anticuerpo positivo en los tres años del evento clínico y suman puntos ponderados en seis dominios clínicos, uno de ellos microvascular, y dos de laboratorio; ganan especificidad (99 % frente a 86 %) a costa de sensibilidad. En la vasculopatía livedoide, una revisión sistemática con 73 pacientes tratados con rivaroxabán (10–20 mg/día) describió remisión del dolor y de las úlceras en el 82 %, con evidencia aún procedente de series.
Fuente: Barbhaiya M, et al. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-1270. PMID: 37640450. Gao Y, et al. Dermatol Ther. 2021;34(5):e15051. PMID: 34197012.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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